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Summary Introduction Oral lichen is a chronic inflammatory disease for which diagnostic management and follow-up are heterogeneous given the absence of specific guidelines in France. Our objective was to develop French multidisciplinary guidelines for the management of oral lichen. Materials and methods Working groups from the Groupe d’Etude de la Muqueuse Buccale (GEMUB) formulated a list of research questions and the corresponding recommendations according to the “formal consensus” method for developing practice guidelines. These recommendations were submitted to a group of experts and the degree of agreement for each recommendation was assessed by a scoring group. Results Twenty-two research questions, divided into 3 themes (nosological classification and initial assessment, induced oral lichenoid lesions, and follow-up) resulted in 22 recommendations. Initial biopsy for histology is recommended in the absence of reticulated lesions. Biopsy for direct immunofluorescence is recommended for ulcerated, erosive, bullous types and for diffuse erythematous gingivitis. Management should include a periodontal and dental check-up, and investigation for extra-oral lesions. Hepatitis C testing is recommended only if risk factors are present. Definitions, triggering factors and the management of “induced oral lichenoid lesions” were clarified. Oral lichen must be monitored by a practitioner familiar with the disease at least once a year, using objective tools. Conclusion This formalised consensus of multidisciplinary experts provides clinical practice guidelines on the management and monitoring of oral lichen.

There is currently little information on switching biologics in pediatric psoriasis.To evaluate the real-world clinical practice and safety of switching biologics in the "Biological Treatments for Pediatric Psoriasis" (BiPe) cohort.Data for all 134 patients included in the BiPe cohort were analyzed. A further evaluation of the subpopulation of patients who switched from a first-line biologic to a second-line biologic was then conducted. Drug survival rates were also compared between biologics given as first-line or second-line agents.Overall, 29 patients (female: 55%; mean age: 16.6 ± 3.0 years) switched between two biologics. Etanercept (ETN) was the first-line biologic used in 23 patients: 16 (69.6%) switched to adalimumab (ADA) and seven (30.4%) to ustekinumab (UST). Six patients received first-line ADA and switched to UST. Loss of efficacy (62.1%), primary inefficacy (20.7%), and parental choice (6.9%) were the main reasons for switching biologics. One (3.4%) of the switches was performed because of adverse events or intolerance. For UST and ADA, the 18-month drug survival rate did not differ according to whether the agent was given as a first-line or second-line biologic (UST: P = .24; ADA: P = .68). No significant differences in drug survival rates were observed between the three different switches (ADA to UST, ETN to ADA, and ETN to UST).Our study provided key insights into the real-life clinical practice of switching biologics in pediatric psoriasis patients. However, more information and guidance on switching biologics in pediatric psoriasis are needed to improve real-life practice and outcomes.

Objectives To describe new-onset IBD (new IBD) in patients treated with IL-17 inhibitors (IL-17i), to assess their incidence and to identify their risk factors in real life. Methods A French national registry (MISSIL) aimed to report all cases of new IBD in patients treated with IL-17i from January 2016 to December 2019. Using the estimated number of patients treated by IL-17 in France during the study period, the annual incidence rates of new IBD was reported in IL-17i-treated patients. A case–control study was performed with two controls per new IBD case matched by gender, age and underlying inflammatory disease. Results Thirty-one cases of new IBD under IL-17i were collected: 27 patients treated for spondyloarthritis and four patients for psoriasis. All were observed with secukinumab (SEK). The median time to onset of new IBD symptoms was 4.0 (1.5–7.5) months. SEK was discontinued in all patients. The evolution was favourable with complete resolution (17/31), improvement (7/31) or stabilization (5/31). Two patients died: one due to a massive myocardial infarction and one due to post-colectomy complications. The incidence of new IBD decreased from 0.69/100 patient-years [PY] (7/1010) in 2016 to 0.08/100 PY (6/7951) in 2019. No previous treatment with etanercept (odds ratio [OR] = 0.33, 95% CI: 0.14–0.80, P = 0.014) and low number of previous biologic therapies (OR = 0.67, 95% CI: 0.47, 0.94, P = 0.021) were significantly associated with new IBD. Conclusion The incidence of new IBD was low and decreased from 2016 to 2019. The outcome was favourable in 24 out of 31 patients, but two patients died.

International audience; Since the onset of the SARS‐CoV‐2 pandemic, the direct causative role of the virus in COVID‐19‐associated chilblains (CAC) has remained under question due to the low rate of positivity to SARS‐CoV‐2 nasopharyngeal polymerase chain reaction (PCR) and blood serology.1 Likewise, the suspected pivotal pathogenic role of upregulation of interferon type I (IFN‐I) is mainly indirectly supported by assessment of in situ immune response.2From April 2020 to January 2022, we prospectively assessed children and adults with new‐onset CAC seen in the dermatology, infectious diseases, and adult and paediatric emergency departments, as well as the intensive care unit of the University Hospital of Montpellier. The study was approved by the local institutional review board (ID: 202000442).

International audience

Background and Objectives: Bullous pemphigoid (BP) clinical profile may have evolved during the last 2 decades. A retrospective, single-centre analysis investigated a possible shift of clinical presentation of the disease over time regarding both lesions’ clinical pattern and locations and more particularly an increased frequency of characteristics considered as less classical regarding the usual clinical description of BP. Patients and Methods: Initial clinical data from all BP patients treated between January 2001 and April 2017 in a reference centre were collected and compared between four 4-year successive chronological subsets (G1 to G4). Results: 213/312 patients retained for final analysis (68.3%) displayed at least one initial non-classical characteristic, mainly head and neck, palmo-plantar, and/or mucosal involvement. Chronological analysis confirmed a significant increase over time of the percentage of patients displaying such features (G1 57.9% vs. G4 73.7%, p = 0.041). Conclusion: Changes in BP clinical pattern may have occurred over the last two decades with the progressive emergence of forms with a number of less classical features. No significant clinical difference was observed between patients receiving or not DPP4 inhibitors at the time of diagnosis.

Jean-Luc Perrot,1,2 François Maccari,2,3 Philippe Guillem,2,4– 6 Anne-Claire Fougerousse,2,7 Aude Nassif,2,8 Nathalie Beneton,2,9 Elisa Cinotti,2,10 Céline Girard,2,11 Raphaelle Binois,2,12 Ziad Reguiaï2,13 On behalf of the ResoVerneuil group1Department of Dermatology, University Hospital of Saint-Etienne, Saint-Etienne, France; 2ResoVerneuil, Ville, France; 3Private Office, La Varenne St Hilaire, France; 4Service de chirurgie adulte, clinique du Val-d’Ouest, Ecully, 69130, France; 5European Hidradenitis Suppurativa Foundation, Dessau, Germany; 6Groupe de Recherche En proctologie de la Société Nationale Francophone de Colo-Proctologie, Paris, France; 7Military Teaching Hospital Bégin, Saint Mandé, France; 8Centre Médical de l’Institut Pasteur, Paris, 75015, France; 9Dermatology Department, Centre Hospitalier du Mans, Le Mans, France; 10Department of Medical, Dermatology Unit, Surgical and Neuro.Sciences, University of Siena, Siena, Italy; 11Dermatology Department, Centre Hospitalier Universitaire de Montpellier, Montpellier, France; 12Dermatology Department, Centre Hospitalier Régional d’Orléans, Orléans Cedex, 45067, France; 13Service de dermatologie, polyclinique Courlancy, Reims, 51100, FranceCorrespondence: Jean-Luc Perrot, Department of Dermatology, University Hospital of Saint-Etienne, Saint-Etienne, France, Email j.luc.perrot@chu-st-etienne.frPurpose: Hidradenitis suppurativa (HS) is an inflammatory skin disease characterized by recurrent or chronic painful and suppurating lesions in the apocrine gland-bearing regions. The lack of knowledge about HS and its extremely heterogeneous clinical presentation, in terms of both lesion appearance and sites of involvement, frequently delay its diagnosis for several years. Objectives: in this study, using the latent class analysis, it was demonstrated that severity of HS could be evaluated not only with clinical or surgical characteristics but also with gender specificities.Patients and Methods: Clinical and sociodemographic data of HS patients were retrospectively analysed with the latent class method in order to create a classification tool of disease severity.Results: From the study of 1428 HS patients (544 men and 884 women), two classification models, depending on gender, were developed. Each classification model was composed of three distinct latent classes clearly identified and defined from mild-to-severe cases of HS. These classification models of HS severity were not distorted by patient ages and were coherent with Hurley stages but were more clinically precise.Conclusion: In this study, a convenient classification tool, useful for facilitating decision support in routine practice, has been developed. This tool could be used to define clinical subgroups within a study population.Keywords: hidradenitis suppurativa, classification, severity, latent class, Hurley stage

Background Tattooing is a widespread phenomenon, with an estimated prevalence of 10-30% in Western populations. For psoriasis patients, current recommendations are to avoid having a tattoo if the disease is active and they are receiving immunosuppressive treatments. Although scientific data supporting these recommendations are lacking, dermatologists are often reluctant to advocate tattooing in psoriasis patients. Objective We aimed to evaluate the frequency of tattoo complications in patients with psoriasis and determine whether the occurrence of complications was associated with psoriasis status and treatments received at the time of tattooing. Methods We performed a multicentre cross-sectional study. Adults with psoriasis were consecutively included and classified as tattooed or non-tattooed. Prevalence of complications associated with tattoos was then evaluated according to psoriasis onset and treatments. The study was divided into three parts, in which data were collected through a series of questionnaires filled in by the dermatologist. Complications included pruritus, oedema, allergic reaction/eczema, infection/superinfection, granuloma, lichenification, photosensitivity, Koebner phenomenon and psoriasis flare after tattooing. Diagnosis of complications was made retrospectively. Results We included 2053 psoriatic patients, 20.2% had 894 tattoos. Amongst non-tattooed patients, 15.4% had wished to be tattooed, with psoriasis being stated as a reason for not having a tattoo by 44.0% and 5.7% indicating that they planned to have a tattoo in the future. Local complications, such as oedema, pruritus, allergy and Koebner phenomenon, were reported in tattoos in 6.6%, most frequently in patients with psoriasis requiring treatment at the time of tattooing (P

Resume Introduction Le rituximab (RTX), actuellement recommande en premiere ligne dans les formes moderees a severes de pemphigus vulgaire (PV) ou superficiel (PS) en association a une corticotherapie initiale, peut egalement etre utilise en 2nde ligne ou plus. Ce schema d’utilisation a ete l’objet d’une analyse retrospective monocentrique. Materiel et methodes Tous les patients de notre centre traites entre janvier 2010 et mars 2018 pour PV ou PS modere a severe par du RTX en 2nde ligne ou plus et suivis au moins un an ont ete inclus. L’objectif principal etait evaluer le taux et le delai d’obtention d’une remission clinique complete (RCC) apres une premiere cure. Les objectifs secondaires etaient d’evaluer la tolerance du traitement, la frequence et le delai de rechute apres RCC initiale. Resultats Les 24 patients inclus ont recu en moyenne 2 cycles de RTX (24 cycles initiaux et 24 cycles additionnels au total) au cours d’un suivi moyen de 45 mois. Dix huit sur 24 (75 %) ont obtenu une RCC initiale dans un delai moyen de 7,7 mois. Malgre l’apparition d’au moins une rechute chez 13/18 patients repondeurs tous cycles confondus, 59 % (14/24) etaient en RCC sans traitement aux dernieres nouvelles pour un taux global de reponse de 92 %. La tolerance etait satisfaisante chez ces patients fragiles. Discussion et conclusion Cette etude confirme l’interet du RTX dans le traitement du pemphigus modere a severe en 2nde ligne, une situation qui reste probablement d’actualite meme si son emploi en premiere ligne est actuellement recommande.

International audience

Methotrexate (MTX) is a major systemic treatment for moderate to severe plaque psoriasis. A randomized trial has recently been published evaluating a single weekly dosage (17.5mg), but few prospective real-life data are available. The main objective of this study was to prospectively evaluate the efficacy of MTX in real-life. The secondary objectives were to evaluate predictive parameters for treatment efficacy and the frequency of adverse events.A prospective cohort involving consecutive at in 25 centres belonging to GEM RESOPSO included all adults with plaque psoriasis in whom MTX treatment was initiated. The efficacy criterion was achievement of PASI 75 at week (W) 12/16. The impact of demographic data, psoriasis characteristics (duration, topography, rheumatism), dosage (W12/16 dosage, cumulative dose after 4 weeks), and mode of administration (subcutaneous vs. oral, concomitant use of folic acid) on efficacy was evaluated. Intention-to-treat (ITT),per protocol (PP), and multivariate analyses were performed.Two hundred and fifty-six patients (F/M: 105/151; mean age: 45.0 years; rheumatism: 12.6%) with plaque psoriasis were included. 99 patients were not analysed at W12/16 (16 because of inefficacy, 16 because of intolerance, 56 were lost to follow-up or had data missing). PASI 75 was achieved in 98 patients, with efficacy of 38.3% in the ITT analysis and 58.3% in the PP analysis. In the ITT analysis, absence of previous use of cyclosporine (P=0.01) and a cumulative dose of MTX60mg after 4 weeks (P0.0001) were associated with higher PASI 75 rates. In the PP analysis, only absence of previous use of cyclosporine (P=0.0009) was associated with a better PASI 75 results. There was no association between PASI 75 and patient characteristics (including body mass index), clinical aspects of psoriasis, route of administration, combination with folic acid, or W12/16 dose. Adverse events were reported by 34.8% of patients. These consisted mainly of digestive disorders (nausea, abdominal pain), asthenia and moderate hepatic cytolysis. The frequency of adverse events was correlated with methotrexate dosage.The efficacy of MTX in plaque psoriasis in this real-life study of 256 patients is consistent with the data in the literature, including the recently published randomized trial (41% PASI 75). This rate was unaffected by patient weight, route of administration and combined use of folic acid. Absence of previous use of cyclosporine appears to be associated with better efficacy although there is no clear explanation for this. The initial dosage (high dose in the first month) appears to be associated with superior efficacy for W12/W16.

Introduction Le mycosis fongoide (MF) a type d’acanthosis nigricans (AN) est une entite exceptionnelle. Nous en rapportons une nouvelle observation. Materiel et methodes Un homme de 27 ans etait vu pour des plaques cutanees asymptomatiques hyperchromiques legerement en relief, a surface veloutee et papillomateuse, de forme ovalaire, lanceolee ou plus rarement polycycliques des plis sous-mammaires, du tronc et de la racine des membres evoluant depuis 1 an. Ses antecedents etaient marques par un AN bilateral des plis axillaires et inguinaux depuis l’enfance dans un contexte d’AN familial chez sa mere et deux de ses sœurs. La biopsie d’une lesion thoracique mettait en evidence un epiderme acanthosique avec allongement des cretes epidermiques, une hyperkeratose orthokeratosique et une hyperpigmentation de la membrane basale compatible avec le diagnostic d’AN. La recherche d’une cause endocrinologique ou neoplasique etait negative. Un traitement par acitretine 25 mg/j etait stoppe apres 4 semaines en raison d’une cytolyse hepatique reversible a l’arret. Le patient etait revu 3 ans plus tard en raison d’une modification des lesions d’AN marquee par leur extension centrifuge, le developpement d’une bordure violine avec des contours encoches et un caractere parfois tumoral. Plusieurs histologies en peau lesee attestaient d’un AN et d’un infiltrat lymphoide epidermotrope constitue de lymphocytes atypiques de taille moyenne a grande et d’immunophenotype CD3+, CD4+, CD8-, CD30-, PD1+, CD25- et CD7-. La lecture de la premiere histologie apres recoupe mettait en evidence la presence au sein de l’epiderme de rares cellules lymphoides de petite taille en amas CD3+, CD4+, PD1+, CD7-. La serologie HTLV1 et la recherche de cellules de Sezary etaient negatives permettant de porter le diagnostic de MF stade IIB. Un traitement par dermocorticoides de classe 4 etait rapidement efficace, relaye 6 mois plus tard par du methotrexate a la dose hebdomadaire de 15 mg. Discussion Nous rapportons une variante clinico-pathologique exceptionnelle de MF a type d’AN, melant les caracteristiques cliniques et histologiques d’un lymphome cutane T epidermotrope et d’un AN. Notre observation souligne les difficultes diagnostiques potentielles de cette affection comme au cours des quatre precedentes observations rapportees dans la litterature : – absence de lesion de MF « classique » associee (3 cas sur 5) ; – absence de prurit (3 cas sur 5) ; – atteinte constante des localisations classiques d’AN comme le cou et les creux axillaires et ; – presence d’une etiologie potentielle familiale ou metabolique d’AN (4 cas sur 5). La possibilite d’un infiltrat histologique lymphoide discret masque par l’hyperplasie epidermique et l’evolution indolente de cette affection peut etre a l’origine d’un delai diagnostique de plusieurs annees comme dans notre observation.

Introduction Le RCP des biotherapies (BT) et de l’apremilast (APR) ne mentionne aucune contre-indication en cas d’antecedents de cancer solide. Cependant les recommandations francaises proposent de discuter au cas par cas avec l’oncologue l’initiation de BT/APR dans ces circonstances. Materiel et methodes Etude retrospective multicentrique au sein du GEM Resopso decrivant la tolerance BT/APR chez les patients psoriasiques aux antecedents de cancer solide. Criteres d’inclusion : patient ayant debute BT/APR apres le diagnostic de cancer. Criteres d’exclusion : carcinomes basocellulaires, carcinomes epidermoides cutanes(CEC) du groupe 1. Resultats Un total de 92 patients etaient inclus, 49 femmes, âge moyen 61,8 ans, rhumatisme psoriasique 21,7 %. Avant le diagnostic de cancer, 20 patients avaient deja recu une BT ; 87 patients avaient eu un cancer solide et 5 deux cancers. Il s’agissait de cancer du sein n = 30, melanome n = 13, prostate n = 10, colorectal n = 8, col uterin n = 6, ORL n = 6, urothelial n = 5, CEC du groupe 2 n = 5, rein n = 4, poumon n = 3, testicule n = 2, sarcome n = 2, thyroide n = 1, thymome malin n = 1, carcinome hepatocellulaire n = 1. Au diagnostic du cancer, 20 patients etaient sous BT. Le delai moyen entre le diagnostic de cancer et le debut de BT/APR etait de 82,6mois [0,7–347]. Le cancer etait en remission n = 83 (duree > 5 ans n = 40), stable n = 5, en progression n = 4. Le traitement du cancer etait en cours pour 9 patients au debut de BT/APR ; 92 patients recevaient 139 lignes de BT/APR : APR n = 52, anti-TNF n = 30, anti-IL17 n = 21,ustekinumab (UST) n = 18, anti-IL23p19 n = 18. Parmi ceux sous BT au diagnostic du cancer,18 beneficiaient d’un autre traitement apres le cancer (APR n = 11,UST n = 2, anti-IL17 n = 1, anti-IL23p19 n = 2,anti-TNF n = 2), 1 reprenait UST, chez 1 patient UST n’etait jamais interrompu. La duree moyenne de traitement par BT/APR etait de 27,3mois [1–126].Quatre patients ont eu une progression de leur cancer (cancer de vessie depuis 3 mois sous guselkumab, adenocarcinome rectal metastatique depuis 1 mois sous APR, 2 carcinomes canalaires infiltrants du sein sous hormonotherapie depuis 11 et 40 mois sous APR), 5 sont restes stables et 4 ont presente un nouveau cancer (CEC n = 4, carcinome epidermoide rectal metastatique n = 1) ; 5 patients sont decedes : progression du cancer n = 1, progression d’un cancer survenu sous BT n = 1, infection COVID 19 n = 1, autre n = 2. Discussion Il s’agit a notre connaissance de la plus grande serie de patients aux antecedents de cancer solide traites par BT/APR pour un psoriasis, avec 4,3 % de progression de cancer sous BT/APT. Une meta-analyse n’a pas trouve de surrisque de recurrence de cancer sous anti-TNF versus immunomodulateur et absence de traitement chez des patients traites pour des pathologies inflammatoires chroniques avec antecedent de cancer. Ces donnees doivent etre confirmees sur d’autres cohortes.

International audience

Oral ulcers have a number of causes, and as a result, their etiology can be difficult to determine. Clinical management can range from simple treatment of the symptoms to extensive surgical excision, as in the case of malignant ulcers. Nicorandil, an antiangina drug, has been identified as a potential trigger for cutaneomucosal ulcers. This article reviews the importance of taking a full medical history when seeking to identify the side effects of treatments. We present the case of a 70-year-old patient with chronic ulceration of the oral mucosa. Determining the cause of ulceration as a side effect of taking nicorandil was delayed because the team that initially managed the patient hypothesized a malignant etiology. As a result, a partial glossectomy was performed for diagnostic and therapeutic purposes. After extensive examination of the patient's medical history and current treatments, nicorandil was identified as the potential trigger. The patient finally recovered after discontinuation of nicorandil.

Background Palmoplantar pustulosis (PPP) and acrodermatitis continua of Hallopeau (ACH) are rare variants of psoriasis. Knowledge of the efficacy of biologics is scarce. Objectives To evaluate the real-life efficacy of tumour necrosis factor blockers and ustekinumab in PPP and in ACH. Methods A multicentre retrospective descriptive study was conducted in 19 dermatology departments, including all patients with PPP or ACH seen from 2014 to 2016 who received one of the studied biologics. The data were collected by a standardized document. Factors associated with complete clearance (CC) were analysed by multivariate analysis, estimating odds ratios (ORs) and 95% confidence intervals (CIs). Results Among 92 patients included, 50 received adalimumab, 44 ustekinumab, 36 etanercept and 31 infliximab. Improvement and CC were observed in 83.9% and 20.0% patients receiving infliximab, 75.0% and 38.6% ustekinumab, 57.1% and 20.0% etanercept and 60.4% and 29.2% adalimumab. We found no significant difference in CC rates or duration of treatment among the biological treatments (P = 0.18 and P = 0.10, respectively). On multivariate analysis, CC with etanercept was associated with the ACH form and not smoking [OR = 9.5 (95% CI 1.1-82.7), P = 0.04 and 0.1 (0.01-0.9), P = 0.04]; with ustekinumab, male sex and absence of obesity [6.0 (1.3-28.6), P = 0.02 and 4.7 (1.0-22.7), P = 0.05]; with adalimumab, the ACH form [11.9 (2.7-52.3), P = 0.001]; and with infliximab, obesity [5.6 (1.1-29.4), P = 0.04]. Conclusions We found no difference in efficacy between TNF blockers and ustekinumab and among the three different TNF blockers in real life for PPP or ACH, which reveals the heterogeneity of clinical response to biologics in pustular psoriasis as compared with plaque psoriasis.

International audience; Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) has been only rarely reported in patients with BRAF-mutated advanced melanoma treated with targeted therapies and never with first-line dabrafenib/trametinib combination thus far. Two patients treated with first-line dabrafenib and trametinib combination therapy for metastatic melanoma presented with sudden occurrence of fever, cytopenia, rhabdomyolysis, hepatic cytolysis, hypertriglyceridemia and very high ferritin levels after few weeks of treatment, associated with concomitant epstein-barr virus (EBV) reactivation in one patient. In both cases, drug-induced HLH was primarily considered owing to a high H-score and the absence of other etiology. Patients rapidly improved after treatment discontinuation associated with oral steroids in one patient and did not relapse after subsequent treatment resumption with a concurrent anti-BRAF/anti-MEK combination. In metastatic melanoma HLH may occur either spontaneously in the absence of any treatment as a paraneoplastic condition, related to an intercurrent infection or drug-induced mainly with various immunotherapy or with dabrafenib and trametinib following immunotherapy. However, such observations are scarce and these are the first cases of HLH occurring during first-line treatment with dabrafenib and trametinib in advanced melanoma to our knowledge. Pathomechanisms remain to be elucidated since triggering factors may encompass the treatment itself but also other significant actors including viral reactivation along with the underlying disease. The liability of treatment should be considered in cases of HLH occurring in patients with advanced melanoma successfully treated with a combined targeted therapy. A rechallenge with a concurrent anti-BRAF/anti-MEK can be proposed in this setting.

International audience

Resume Objectif L’objectif principal de cette etude etait d’analyser les facteurs associes a l’existence d’un delai diagnostique significatif chez les patients atteints d’hidradenite suppuree (HS) en France. Malades et methodes Cette etude nationale prospective multicentrique realisee d’octobre 2015 a mars 2016 incluait tous les patients consultant pour une HS. Les donnees concernant les patients etaient recueillies a l’aide d’un questionnaire standardise. Des analyses univariee et multivariee ont ete effectuees afin de recueillir les facteurs associes a un delai diagnostique significatif, defini comme un delai d’au moins 5,5 ans entre les premiers signes de la maladie et son diagnostic formel. Resultats Les 16 centres ont inclus 312 patients (62 % de femmes) d’âge moyen 35 ans. L’âge moyen de debut de l’HS etait de 22 ans. Respectivement 170 (54 %), 114 (37 %) et 45 (15 %) patients avaient consulte au moins 3, 5 et 10 medecins avant le diagnostic formel, qui etait pose par un dermatologue dans 64 % des cas. Les premiers signes d’HS etaient apparus en moyenne 6,2 ans avant la premiere consultation de dermatologie et 8,4 ans avant le diagnostic. Un tabagisme actif (Odd Ratio (OR) ajuste 1,85; p = 0,027) et un debut des signes a un âge plus precoce (OR ajuste 0,92; p Conclusion Ces resultats soulignent l’errance medicale des patients atteints d’HS, mais ne montrent pas d’association entre les caracteristiques sociodemographiques ou economiques des patients et l’existence d’un delai diagnostique significatif.

Introduction Certains patients psoriasiques ne repondent pas a une premiere biotherapie (1). Le changement therapeutique peut etre une option therapeutique pour ces patients. Peu de donnees sont disponibles sur le switch de biotherapies dans le psoriasis de l’enfant. Evaluer la pratique clinique, l’efficience et la tolerance en vie courante du switch de biotherapie dans une cohorte retrospective sur les biotherapies dans le psoriasis de l’enfant (BiPe). Materiel et methodes Les donnees des 134 patients inclus dans la cohorte BiPe ont ete analysees. Une evaluation de la sous-population de patients ayant switche d’une premiere a une deuxieme biotherapie a ensuite ete effectuee. Les taux de survie des biotherapies ont egalement ete compares entre les biotherapies administres comme agents de premiere ou de deuxieme ligne. Resultats Au total, 29 enfants (filles : 55 % ; âge moyenne : 16,6 ± 3,0 ans) ont recu deux biotherapies. L’etanercept (ETN) etait la biotherapie de 1re ligne utilisee chez 23 enfants : 16 (69,6 %) sont passes a l’adalimumab (ADA) et sept (30,4 %) a l’ustekinumab (UST). Six enfants ont recu l’ADA en 1re ligne et sont passes a l’UST. Les principales raisons etaient la perte d’efficacite (62,1 %), l’inefficacite primaire (20,7 %) et le choix du parent (6,9 %). Un switch (3,4 %) a ete effectue en raison d’evenements indesirables ou d’intolerance. Pour l’UST et l’ADA, le taux de survie de la biotherapie a 18 mois ne differait pas selon que l’agent etait administre en tant que biotherapie de 1re ou de 2e intention (UST : p = 0,24 ; ADA : p = 0,68). Aucune difference significative dans les taux de survie des biotherapies n’a ete observee entre les trois differents switchs (ADA a UST, ETN a ADA, et ETN a UST). Aucun evenement indesirable grave n’a ete note apres les switchs. Discussion Notre etude a permis de fournir des informations importantes sur le switch de biotherapies en vie courante chez les patients atteints de psoriasis pediatrique. Il n’y a pas de perte d’efficacite notable du traitement donne en 2e intention, et la tolerance parait excellente. Cependant, plus d’informations sont necessaires afin d’ameliorer les pratiques en vie courante et pour confirmer ces resultats.

Importance Erythema multiforme (EM) may become long term, with a recurrent or persistent course. First-line treatment for chronic EM is valaciclovir. There is no consensus for selection of second-line treatment of chronic EM. Objective The aim of this study was to assess the effectiveness of treatment with thalidomide for patients with chronic EM. Design, Setting, and Participants In this retrospective national multicenter cohort study, among 68 French hospital dermatology departments contacted by e-mail, 10 reported having eligible cases. All adults aged 18 years or older under dermatology care for chronic EM (including recurrent and persistent forms) who had received thalidomide between 2010 and 2018 were included. Analyses were conducted from June 24, 2019, to December 31, 2019. Main Outcomes and Measures The primary outcome was the proportion of patients who did not experience an EM flare within 6 months of initiating thalidomide treatment for recurrent EM or with complete clearance at 6 months for persistent EM (complete remission). Results Overall, 35 patients with chronic EM (median [range] age, 33 [15-65] years; 20 [57%] female) experienced failure of at least 1 previous treatment prior to initiating treatment with thalidomide. After 6 months of continuous thalidomide treatment, 23 (66%) were in complete remission, 5 (14%) had stopped the treatment, and 7 (20%) experienced at least 1 flare. The median (IQR) initial dose followed by remission was 50 (50-100) mg/d. Main adverse effects were asthenia (16 [46%]) and neuropathy (14 [40%]). Twenty-five (71%) of patients stopped thalidomide treatment after a median (IQR) of 12 (8-20) months owing to lack of effect (7/25 [28%]), neuropathy or another adverse effect (14/25 [56%]), or long-term complete remission (4/25 [16%]). Low-dose thalidomide, less than 50 mg every other day was sufficient in 9 of 23 (39%) of responders and was associated with less neuropathy and longer treatment duration. Conclusions and Relevance In this cohort study, second-line therapy with thalidomide was associated with complete remission in two-thirds of the 35 patients with chronic EM. However, adverse events were a common cause of thalidomide withdrawal. In the long term, dose reduction when possible may allow for continuation by improving tolerance.

Introduction Le PAPA (arthrite pyogene, pyoderma gangrenosum et acne) et le PASH (pyoderma gangrenosum, acne et hidradenite suppuree) sont deux maladies auto-inflammatoires rares. Le PAPA est a transmission autosomique dominante et associe a une mutation du gene PSTPIP1 tandis que la base genetique du PASH decrit plus recemment est encore mal connue. Le traitement du PAPA et du PASH est difficile. Materiel et methodes Nous avons realise une etude retrospective multicentrique pour evaluer l’efficacite des anti-IL1 dans les PAPA et PASH. Notre travail a inclus l’ensemble des patients souffrant de PAPA ou PASH ayant recu des biotherapies anti-IL1 a Brest, Montpellier et Toulouse, cela correspond a quatre patients. Resultats Les patients etaient principalement des hommes (3/4). Deux souffraient d’un PASH et deux d’un PAPA. Tous avaient recu en moyenne 4 lignes de traitements avant de debuter les anti-IL1, notamment des cures d’antibiotiques, de la colchicine, des immunosuppresseurs (mycophenolate mofefetil, ciclosporine), des retinoides et des anti-TNF alpha. Tous avaient au moins recu un anti-TNF alpha avec une efficacite moderee. Un patient a ete traite par anakinra, un patient par canakinumab et deux patients ont recu les deux biotherapies anti-IL1 successivement. Les anti-IL1 ont ete administres concomitamment a d’autres traitements. Les patients sous anti-IL1 ont eu une amelioration de leurs lesions cutanees : de l’hidradenite suppuree chez l’ensemble des patients (4/4), de l’acne chez un patient (1/4), du pyoderma gangrenosum chez 3 patients (3/4) et un patient sur les deux atteints de PAPA a note une amelioration des arthralgies (1/2). Un patient a pu arreter la corticotherapie orale apres 16 mois de traitement. Un patient a du arreter les anti-IL1 apres 6 mois de traitement devant une rechute clinique des arthralgies avec un relais par infliximab. Les anti-IL1 ont ete bien toleres chez l’ensemble des patients. Discussion La majorite des patients ont note une amelioration de leurs lesions cutanees sous anti-IL1. Le canakinumab apparait comme une bonne alternative a l’anakinra avec une plus longue demi-vie permettant une injection toutes les 4 a 8 semaines. Cependant, notre etude est limitee par le faible nombre de cas, du fait de la rarete des syndromes. De plus, l’efficacite des anti-IL1 reste incomplete avec la necessite de les utiliser conjointement a d’autres therapies. On peut cependant retenir que les anti-IL1, notamment le canakinumab, sont des traitements a envisager chez les patients souffrant de syndromes PAPA ou PASH, en particulier lorsqu’ils sont non-repondeurs aux therapeutiques habituelles.

Introduction Un ensemble de 4 criteres cliniques sensibles et specifiques a ete precedemment valide dans la pemphigoide bulleuse (PB). Cependant, un nombre croissant de patients semblent presenter des caracteristiques cliniques atypiques. Une vaste etude retrospective monocentrique sur presque 2 decennies a evalue cette possible evolution du profil clinique et la persistance ou non de la validite des criteres cliniques. Materiel et methodes Les patients presentant une PB pris en charge dans un centre universitaire entre janvier 2001 et avril 2017 ont ete inclus et les donnees de l’examen clinique initial ont ete analysees : caracteristiques des patients, distribution et type des lesions cutanees, presence de lesions muqueuses, d’au moins une caracteristique clinique atypique selon les 4 criteres cliniques valides (topographique ou lesionnelle), presence ou absence d’au moins 3 de ces criteres. Afin d’identifier un eventuel changement temporel des caracteristiques cliniques, les donnees de 4 groupes chronologiques de 4 ans (G1 a G4) ont ete comparees statistiquement. Resultats 312 patients ont ete analyses. Au moins 3 des 4 criteres classiques etaient initialement presents chez 278 patients (89,1 %), mais avec une tendance a une diminution reguliere au fil du temps (G1 93,0 % vs G4 83,8 %, p 0,067). Globalement, 206 patients (66,0 %) presentaient au moins une caracteristique clinique lesionnelle ou topographique initiale atypique et l’analyse chronologique a confirme une augmentation significative dans le temps de la frequence de ce profil (G1 57,9 % vs G4 73,7 %, p 0,041). Une atteinte de la tete et du cou, palmoplantaire ou des muqueuses a ete observee chez 56 (17,9 %), 151 (48,4 %) et 58 (18,6 %) patients respectivement, avec une tendance a la hausse, bien que non significative, entre G1 et G4 (p 0,071, p 0,088, p 0,094 pour ces 3 elements respectivement), expliquant en grande partie la baisse progressive de la pertinence des criteres cliniques. Discussion Meme si un biais d’observation est possible, cette etude, premiere du genre a aborder specifiquement cette question, semble indiquer que la presentation clinique de la PB a en effet evolue au cours des deux dernieres decennies avec une proportion progressivement plus elevee de patients presentant des caracteristiques topographiques et/ou lesionnelles atypiques. Cette evolution explique probablement la reduction progressive du pourcentage de patients satisfaisant au moins 3 des 4 criteres diagnostiques precedemment valides, meme si ces criteres restent robustes dans notre etude. Les raisons sous-jacentes restent a definir mais des causes environnementales, notamment medicamenteuses, pourraient affecter la presentation clinique de la PB.

Treatment of benign familial pemphigus or Hailey-Hailey disease (HHD), a rare inherited condition associated with a significant impairment of quality of life, is often challenging and disappointing with frequent relapses and infectious complications. Topical photodynamic therapy (PDT) may offer new perspectives in this difficult setting.Eight patients with long-lasting HHD lesions refractory to multiple treatments were treated on at least one involved site with PDT using methyl-amino levulinate with a standardized protocol of three sessions of irradiation separated by 3-week intervals.A complete or partial clearing was achieved in all treated areas, and the result was satisfactorily maintained in all cases after a follow-up period ranging from 3 to 36 months. Results were of higher quality in non-inguinal areas. Tolerance was overall acceptable with local pain during and shortly after irradiation being the main limiting factor.Our series, although limited in size, emphasizes the interest of PDT in this difficult condition even though results may be incomplete. Treatment-related pain can be adequately managed by prior analgesics, cooling with sprayed water and local tumescent anesthesia. Overall, PDT appears as a relevant option in refractory HHD management with a favorable benefit/risk ratio.

Introduction L’apremilast complete depuis octobre 2016 l’arsenal therapeutique du psoriasis. Il n’existe cependant aucune donnee prospective sur son utilisation en pratique courante en France. Materiel et methodes Nous avons mene une etude observationnelle prospective, multicentrique (centres liberaux et hospitaliers), en vie reelle entre mai 2018 et mai 2019, ayant pour objectif d’evaluer la tolerance et l’efficacite de l’apremilast dans le psoriasis. Les criteres d’inclusion etaient : âge > 18 ans, psoriasis en plaques, primo-prescription d’apremilast. Les donnees demographiques, comorbidites, histoire du psoriasis, scores de severite (PASI, PGA, DLQI), tolerance etaient recueillis a l’initiation, puis a 4, 12 et 24 mois. Resultats Deux cent dix-huit patients ont ete inclus ; 110 avaient une visite a 4 mois disponible, analyse en intention de traiter. Nous en rapportons ici les caracteristiques. Soixante hommes et 50 femmes etaient inclus d’âge moyen 55,9 ans. L’âge moyen au diagnostic du psoriasis etait de 34,4 ans, l’indice de masse corporelle moyen de 27,8 kg/m2. Il existait des comorbidites : diabete 18,8 %, hypertension arterielle 29,1 %, dyslipidemie 18,2 %, tabagisme 24,5 %, alcoolisme 8,2 %, rhumatisme psoriasique peripherique 10 %, et axial 2,7 %. Soixante-douze patients (65,4 %) avaient deja recu un traitement systemique : phototherapie n = 41, retinoides n = 29, methotrexate n = 31 et ciclosporine n = 9. Cinq patients avaient deja recu une biotherapie. Le nombre moyen de traitements systemiques anterieurs etait de 1 (1,5 en excluant les patients naifs de traitement systemique). A l’inclusion, les PASI, PGA et DLQI moyen etaient respectivement de 10,4, 2,8 et 10. A 4 mois, les PASI, PGA et DLQI moyen etaient respectivement de 5,6, 1,7 et 4,9. Un score PASI 50, 75 et 90 etait atteint respectivement pour 45,5 %, 38,6 % et 10,9 % des patients. Parmi les patients, 21,8 % augmentaient leur score PASI a 4 mois. Un DLQI 0 ou 1 etait note chez 41 patients a 4 mois (versus 3 a l’inclusion). A la visite a 4 mois les effets secondaires suivants etaient rapportes : diarrhees 40,2 %, vomissements 8,9 %, troubles digestifs 17 % et somnolence 4,5 %. Aucun evenement indesirable grave n’etait rapporte. Discussion Dans cette etude, les patients ont un profil habituel en termes de comorbidites cardiovasculaires et metaboliques, avec un taux de rhumatisme psoriasique bas (qui peut s’expliquer par la place limitee de l’apremilast dans la strategie therapeutique du rhumatisme psoriasique). Les patients presentent a l’initiation un psoriasis de severite moderee. Les donnees d’efficacite a 4 mois sont comparables a celles des etudes de phase III de l’apremilast, celles des effets secondaires, en particulier digestifs, superieures, ce qui est habituel dans les etudes en vie reelle. Conclusion L’analyse de ces resultats intermediaires confirme le niveau d’efficacite a 4 mois de l’apremilast dans le psoriasis en plaques.

Introduction La decouverte de la voie Th17 a permis une avancee therapeutique majeure dans le psoriasis, avec l’enregistrement de 3 biotherapies ciblant l’IL-17. Les effets secondaires cutanes decrits lors des phases III–IV etaient essentiellement des candidoses. La constatation, depuis la commercialisation, d’eruptions psoriasiformes ou eczematiformes nous a conduit a effectuer un recueil large des eruptions non infectieuses sous anti-IL17 pour mieux les caracteriser. Materiel et methodes Etude retrospective, puis prospective du 01/01 au 01/10/18 menee au sein du GRPso. Etaient inclus les patients ayant presente une eruption non infectieuse apparue apres introduction d’un anti-IL17 pour un psoriasis, hors etude industrielle. Les donnees etaient recueillies par questionnaire. Resultats Quarante-sept cas etaient inclus (15 centres). La forme clinique principale etait le psoriasis en plaques (80,8 %) avec 23 % de rhumatisme psoriasique associe. L’âge moyen lors de l’eruption etait de 48,3 ans. Les antiIL17 etaient le secukinumab (n = 31;66 %), l’ixekizumab (n = 13;28 %), non precise (n = 3). Les reactions cutanees etaient classees en 4 categories: – eczematiforme: 24 cas, avec un delai d’apparition moyen de 29 semaines (1,5–156). L’histologie etait de type eczema dans 7 cas/8, – psoriasiforme: 9 cas, differents de l’atteinte psoriasique initiale (inverse, palmo-plantaire), delai d’apparition moyen de 20.5 semaines (1–49). L’histologie confirmait le psoriasis dans 2 cas/2, – reactions d’hypersensibilite: 8 cas, dont 7 angio-oedemes au site d’injection, – divers: 9 cas, 2 vascularites, 1 lichen plan, 1 lichen folliculaire (ces 4 derniers confirmes a l’histologie), 1 acne, 1 folliculite non infectieuse, 1 Verneuil, 1 vulvite aspecifique et 1 dermite seborrheique. Certains patients avaient plusieurs types de lesions. L’arret du traitement etait necessaire dans 72 % des cas, avec relai dans 28 cas (60 %) par une autre molecule. Discussion Nous rapportons ici une serie descriptive originale d’eruptions sous anti-IL17. L’IL17 assure un role central dans l’immunite cutaneo-muqueuse par le recrutement des PNN et l’augmentation de production des peptides antimicrobiens. En ciblant l’IL17, cette protection contre les agressions de la surface epitheliale est amoindrie, comme observe dans la dermatite atopique. Ceci pourrait expliquer les reactions eczematiformes observees au cours de l’etude. Les reactions psoriasiformes pourraient s’apparenter aux reactions paradoxales survenant sous anti-TNF, le blocage de la voie IL17 bloquant aussi la production du TNF. Conclusion A l’instar des anti-TNF, des reactions cutanees inflammatoires parfois severes peuvent survenir sous anti-IL17, necessitant souvent leur arret. L’etude plus approfondie des mecanismes cellulaires et moleculaires impliques dans ces manifestations dysimmunitaires apparait necessaire pour mieux comprendre les interactions entre la voie IL17 et les autres voies d’inflammation.

Introduction Le tatouage est un phenomene repandu avec environ 20 % d’individus tatoues dans les pays occidentaux. Le tatouage est habituellement contre-indique chez le patient psoriasique, et notamment recevant un traitement systemique, malgre l’absence de support scientifique robuste. “Tatou” est un projet de recherche clinique en 2 parties, dont le but etait d’evaluer les risques du tatouage chez les patients psoriasiques. La 1re partie a montre que la plupart des dermatologues etaient reticents aux tatouages chez ces patients, notamment en cas de psoriasis actif et sous traitement systemique. Les objectifs de cette 2e partie etaient d’evaluer la frequence des complications sur tatouage chez les patients psoriasiques et l’impact eventuel des traitements du psoriasis sur ces complications. Materiel et methodes Nous avons realise une etude multicentrique transversale en France. Tous les adultes atteints de psoriasis etaient inclus de facon consecutive d’avril a aout 2018. Pour les patients tatoues, nous avons recueilli les donnees sur les complications des tatouages en fonction du debut du psoriasis et des traitements recus. Resultats Nous avons inclus 2053 patients psoriasiques, dont 414 (20,2 %) tatoues, ces derniers etant plus jeunes que les non tatoues (analyse multivariee). Parmi les patients non tatoues, 15,4 % avaient souhaite un tatouage, 44,0 % d’entre eux n’etaient pas tatoues en raison de leur psoriasis, et 5,7 % des non tatoues souhaitaient se faire tatouer dans le futur. Sur les 894 tatouages, 37,6 % ont ete realises avant le debut du psoriasis, 38,5 % apres le debut du psoriasis sans traitement, et 22,1 % apres le debut du psoriasis sous traitement. Les complications locales, comme l’œdeme, le prurit, les allergies et le phenomene de Koebner ( Fig. 1 ), etaient associees aux tatouages dans 6,6 % des cas et le plus frequemment chez les patients psoriasiques sous traitement au moment du tatouage (p Fig. 2 ) dans 19,8 % des cas, et ont epargne le tatouage dans 46,7 % des cas. Aucune complication severe n’a ete rapportee. Discussion Peu de complications etaient associees au tatouage chez les patients psoriasiques dans notre etude. Le taux de complications etait plus faible que celui rapporte dans la litterature au sein de la population generale. Bien que le risque de complications etait plus eleve chez les patients psoriasiques sous traitement au moment du tatouage, toutes les complications rapportees etaient benignes. Conclusion Nous avons retrouve un faible taux de complications sur tatouages chez les patients atteints de psoriasis. Nos resultats devraient etre utilises par les praticiens afin d’aider de maniere objective les patients a decider s’ils veulent ou non se faire tatouer.

Introduction Les therapies ciblees ont transforme le pronostic des patients atteints de melanomes metastatiques mais ces molecules peuvent engendrer des effets indesirables graves. Observations En septembre 2018, un traitement par dabrafenib-trametinib etait introduit chez un patient de 72 ans pour un melanome metastatique avec cibles ganglionnaires, sous-cutanees et pulmonaires. La posologie du dabrafenib etait rapidement adaptee (100 mg × 2/j) devant une fievre prolongee persistante. La 1re reevaluation scannographique montrait une reponse partielle satisfaisante. A 5 mois de traitement, le patient presentait un tableau clinique associant fievre fluctuante a 39,9 °C, frissons, toux seche et diarrhee, le conduisant a suspendre le traitement. Quelques jours plus tard, il etait hospitalise devant un purpura des membres inferieurs (Appendix BFig. 1a) associe a une hypotension. Une eruption morbilliforme avec atteinte de la face (Appendix BFig. 1b) et un ictere conjonctival etaient egalement notes. Le TDM TAP realise a l’entree mettait en evidence une splenomegalie (Appendix BFig. 2). Le bilan biologique montrait une insuffisance renale aigue, une hyponatremie, une cytolyse hepatique (> 4 N), une cholestase icterique, une rhabdomyolyse (> 10 N), une CRP a 200 mg/L, une thrombopenie (54 G/L), une lymphopenie (0,85 G/L), une ferritine a 22 400 μg/L, des triglycerides a 2,72 g/L, des LDH a 902 UI/L et une reactivation EBV a 1470 copies. Un myelogramme mettait en evidence de rares images d’hemophagocytose. Un diagnostic de syndrome d’activation macrophagique (SAM) etait retenu avec un score de probabilite de Saint-Antoine > 99 %. Une imputabilite de la bitherapie ciblee etait suspectee. Apres suspension du traitement, une amelioration rapide du tableau etait observee. Un relais par vemurafenib-cobimetinib etait introduit a posologie progressivement croissante sous surveillance hospitaliere, sans recidive de la symptomatologie. Discussion Dans la litterature, sont rapportes des cas de SAM associes a des melanomes evolutifs, des cas de SAM secondaires a des traitements de melanome par immunotherapie (anti-CTLA4 et anti-PD1) et un cas de SAM sous dabrafenib-trametinib mais en seconde ligne, apres une immunotherapie. Aucun cas n’est rapporte apres une bitherapie ciblee en 1re ligne. Le centre regional de pharmacovigilance signale au niveau national 3 cas de SAM sous dabrafenib dont 1 avec reactivation EBV synchrone. Dans la base de donnees de l’OMS, 5 cas de SAM et 2 cas de lymphohistiocytose hemophagocytaire sont trouves. L’analyse d’imputabilite pour notre patient etait en faveur d’un possible role de la bitherapie ciblee dans la survenue du SAM et de l’infection EBV, qui, elle-meme, a pu engendrer le SAM. Conclusion Nous rapportons un cas de SAM apres une bitherapie ciblee pour un melanome metastatique en 1re ligne. Ce diagnostic rare mais potentiellement grave doit etre envisage devant une fievre associee a des cytopenies.

Introduction Trois biotherapies ont obtenu une autorisation de mise sur le marche (AMM) pour le traitement du psoriasis en plaques modere a severe de l’enfant, l’etanercept, l’adalimumab et l’ustekinumab. La majorite des donnees d’efficacite et de tolerance de ces biotherapies sont issues d’essais cliniques de phase III concus pour une population selectionnee qui peut differer des patients recus en pratique courante. BiPe est une cohorte retrospective qui a etudie le taux de maintien des biotherapies chez les enfants atteints de psoriasis. L’objectif du present travail etait d’evaluer la proportion d’enfants de la cohorte qui auraient ete exclus des essais cliniques de phase III portant sur l’utilisation de ces traitements. Materiel et methodes Les donnees concernant l’initiation de la premiere biotherapie de tous les patients inclus dans la cohorte BIPE ont ete analysees. L’ineligibilite a ete evaluee apres application des criteres d’exclusion utilises dans les etudes de phase III princeps sur l’etanercept, l’adalimumab et l’ustekinumab pour le psoriasis de l’enfant. Resultats Parmi les 134 patients inclus, 73 (54,5 %) n’etaient pas eligibles a au moins un essai controle randomise en raison d’un ou plusieurs criteres d’exclusion. Parmi les 63 enfants traites par l’etanercept, 35 (55,5 %) etaient ineligibles pour les raisons suivantes : type de psoriasis. (n = 22), traitement concomitant (n = 12) et severite du psoriasis (n = 6) evaluee par le score PASI ou PGA (PASI Parmi les 44 enfants traites par l’adalimumab, 32 (72,7 %) etaient ineligibles pour les raisons suivantes : type clinique de psoriasis (n = 17), severite du psoriasis (n = 12 ; PASI Parmi les 27 enfants traites par l’ustekinumab, 12 (44,4 %) n’etaient pas eligibles pour les raisons suivantes : severite du psoriasis (n = 8 ; PASI Le taux de maintien du medicament et la frequence des evenements indesirables graves etaient comparables chez les patients eligibles et non eligibles. Conclusion Les enfants traites par biotherapie en vie courante different de ceux inclus dans les essais cliniques de phase III, le plus souvent en raison du type clinique de leur psoriasis, de la severite de la maladie inferieure a celle requise et de l’utilisation d’un traitement anterieur ou concomitant pour le psoriasis. Les resultats d’efficacite et de tolerance des essais cliniques de phase III dans des populations selectionnees pourraient ne pas suffisamment refleter les situations de vie reelle.

International audience; Background Phase III clinical trials of biotherapies for childhood psoriasis are designed for a selected population, which can differ from real-life patients. Objective Our objective was to assess the proportion of children with psoriasis that received biotherapy in the biological treatments for pediatric psoriasis (BiPe) cohort that would be excluded from phase III clinical trials of these treatments. Methods Data concerning initiation of the first biotherapy from all patients included in the BiPe cohort were analyzed. Ineligibility was assessed after applying the exclusion criteria used in the principal phase III trials of etanercept, adalimumab, and ustekinumab for childhood psoriasis. Results Of the 134 patients included, 73 (54.5%) were ineligible for at least one randomized controlled trial based on one or more exclusion criteria. Amongst the 63 children treated with etanercept, 35 (55.5%) were ineligible: 22 because of the type of psoriasis, 12 because of concomitant treatment, and six because of psoriasis severity based on psoriasis assessment severity index (PASI) and physician global assessment (PGA) scores (PASI

Introduction L’erytheme polymorphe (EP) peut evoluer vers une forme chronique (multirecidivante ou subintrante) avec prises iteratives de corticoides oraux (CT). Le traitement de 1re ligne des EP chroniques est le valaciclovir. En cas d’echec, la prise en charge n’est pas codifiee. Le but de cette etude etait d’evaluer l’interet du thalidomide (TH) en traitement continu des EP chroniques. Materiel et methodes Cette etude retrospective multicentrique nationale (accord IRB) a inclus les adultes suivis en dermatologie pour EP chronique et traites par TH entre 2010 et 2018. Les cas etaient identifies par les pharmacies hospitalieres. Le critere de jugement principal etait le pourcentage (%) de patients sans poussee d’EP a 6 mois du TH. Les criteres secondaires etaient le % de patients sans poussees a 3 et 12 mois, la consommation de CT sous TH et les effets indesirables (EI) du TH. Les donnees demographiques, anamnestiques et d’evolution sous TH etaient extraites des dossiers. Resultats Trente-cinq patients ont ete inclus (20F, âge median 30 ans), avec EP evoluant depuis 3 ans en moyenne avant le TH. Tous avaient une atteinte buccale. Un facteur declenchant etait rapporte dans 12 cas (Herpes n = 10, Mycoplasma n = 2). Les EP etaient recidivants dans 63 % des cas (n = 22, moyenne 5,5 poussees/an), et subintrants chez 37 % (n = 13). Trente-trois patients etaient en echec du valaciclovir et 24 sous CT (dont 7 en continu). La duree mediane de traitement par TH etait de 17 mois (IQR : 9-27,7 mois). A 6 mois, 65,7 % patients (n = 23) n’avaient eu aucune poussee depuis la mise sous TH, 14,3 % (n = 5) l’avaient arrete, et 20 % (n = 7) avaient eu au moins une poussee. Parmi les 7 patients sous CT au long cours, 3, en remission a 6 mois, ont arrete les CT. Parmi les 23 patients en remission a 6 mois, la dose minimale efficace (aucune poussee d’EP) etait ≥ 50 mg/j dans 8 cas, 50 mg/2j dans 6, et Discussion L’interet du TH dans l’EP chronique etait suggere depuis longtemps mais seule une petite serie de 26 cas etait publiee. Dans cette etude de 35 patients avec EP evoluant depuis en moyenne 3 ans, le TH etait associe a une remission complete a 6 mois chez 2/3 d’entre eux. Une dose faible

Introduction L’epidemie de COVID-19 en France a conduit a la mise en place de mesures de confinement avec limitation de l’activite medicale aux soins urgents. Materiel et methodes Nous avons evalue l’impact de ces mesures sur la prise en charge des dermatoses inflammatoires chroniques (DIC) en interrogeant des dermatologues (D) et des patients (P) (membres d’associations) chacun avec un questionnaire dedie entre le 15 et le 27 avril 2020. Resultats Trois cent huit D et 2141 P ont repondu. Parmi les patients, 36,2 % avaient un rendez-vous prevu durant cette periode. Celui-ci a ete maintenu 8,2 %, annule par P 8,2 % et par D 19,8 %. Dans ce dernier cas, 70 % P declaraient qu’aucune solution de remplacement ne leur avait ete proposee. D indiquaient avoir reporte les rendez-vous de suivi des DIC : 95 % et avoir pratique un suivi a distance : 95,1 %. Parmi les 1593 P sous traitement pour leur DIC, 1210 l’ont poursuivi, 267 l’ont interrompu par crainte des effets secondaires, 89 sur les conseils du D, 27 par indisponibilite en pharmacie. Pendant l’epidemie, moins de 2 % D declaraient avoir arrete systematiquement les traitements systemiques et biologiques. Dans la majorite des cas le traitement etait maintenu a l’identique, ou sa poursuite discutee en fonction des comorbidites du P. Les initiations des traitements systemiques et des biotherapies etaient reportees dans 63,6 et 41,2 % des cas. 40,3 % P et 49,7 % D estimaient que l’epidemie de COVID-19 avait un impact negatif sur la prise en charge des DIC. 69 % P declaraient que leur DIC s’etait aggravee pendant le confinement. Avant l’epidemie de COVID-19, 9,1 % D pratiquaient la teleconsultation, pendant 68,8 %D en ont realise, 52,3 % pensent en realiser plus apres l’epidemie. Discussion Les mesures de confinement ont grandement modifie les modalites de consultations pour les DIC. L’absence de solution de remplacement au rendez-vous presentiel pour la majorite des P peut s’expliquer car la teleconsultation n’etait pas utilisee avant l’epidemie par la majorite des D. Sa mise en place a pu prendre plusieurs jours/semaines expliquant le decalage entre les declarations des P et des D. Les D n’ont pas systematiquement interrompu les traitements des P atteints de DIC conformement aux recommandations des societes savantes edictees debut mars 2020. Le taux d’interruption des traitements peut s’expliquer par le manque d’information sur les risques lies aux traitements et par la mediatisation importante de cette epidemie qui a pu inquieter les P et les D. On note une difference de ressenti de l’impact de l’epidemie sur les DIC est entre les P et les D. Cette epidemie a permis d’accelerer la mise en place de moyens de teleconsultation pour les P atteints de DIC. Elle a egalement montre l’interet d’outils numeriques (webinaires, sites d’information specialisee) permettant de transmettre et d’actualiser les informations aupres des P atteints de DIC sous traitements systemiques ou biologiques.

Introduction La macrocheilite granulomateuse peut etre isolee ou associee au syndrome de Melkersson–Rosenthal ou a des maladies systemiques (maladie de Crohn, sarcoidose). L’evolution est chronique entrecoupee de poussees inflammatoires. Bien que la corticotherapie, intra-lesionnelle ou systemique, soit efficace a court terme, son utilisation au long cours ne peut etre preconisee. Il existe tres peu de donnees sur l’efficacite des traitements systemiques. Notre objectif etait d’evaluer retrospectivement l’efficacite des traitements systemiques sur les macrocheilites granulomateuses primaires ou secondaires. Materiel et methodes Nous avons inclus les patients ayant une macrocheilite granulomateuse, toutes etiologies confondues, traitee par au moins un traitement systemique par les praticiens du reseau GEMUB (Groupe d’etudes de la muqueuse buccale) entre 1995 et 2019. L’efficacite etait evaluee retrospectivement a partir du dossier medical et classee en « reponse complete », « reponse partielle » et « absence de reponse » ; le delai et la duree de reponses etaient egalement collectees. Resultats Parmi les 61 patients inclus, la macrocheilite correspondait a une forme idiopathique de Miescher (n = 38 ; 62,3 %), a un syndrome de Melkersson–Rosenthal (n = 9 ; 14,7 %), a une maladie de Crohn (n = 10 ; 16,5 %) ou une sarcoidose (n = 4 ; 6,5 %). Les patients avaient ete traites par une ligne (n = 23 ; 37,7 %), deux lignes (n = 19 ; 31,2 %), ≥ trois lignes (n = 19 ; 31,2 %) de traitements systemiques, correspondant a 136 sequences therapeutiques evaluables (duree mediane de traitement 6 mois), reparties en 33 modalites de traitements (monotherapies, n = 17 ; traitements combines, n = 16). La duree mediane de reponse etait de 7 mois. Toutes etiologies confondues, les monotherapies par doxycycline, clofazimine, hydroxychloroquine, corticoides, dapsone, colchicine, infliximab, adalimumab permettaient des reponses (partielles ou completes) dans plus de 50 % des cas. Seuls la clofazimine, la colchicine et les corticoides oraux permettaient des reponses completes dans plus de 30 % des cas. En cas de macrocheilite de Miescher, seule la clofazimine, l’infliximab et la doxycycline permettaient des reponses completes dans plus de 30 % des cas. L’effectif des patients traites pour les autres etiologies etait faible, mais les traitements par doxycycline, clofazimine, corticosteroides et adalimumab etaient les plus frequemment efficaces. Discussion Il s’agit de la plus grande serie decrivant l’efficacite des traitements systemiques dans cette pathologie rare. Bien que de nombreuses molecules permettent une reponse partielle ou complete, celle-ci etait en general de courte duree, motivant plusieurs lignes therapeutiques successives. La clofazimine, les anti-TNF alpha, la doxycycline, le thalidomide, la colchicine ainsi que les corticoides oraux etaient les traitements les plus efficaces.

Introduction La calciphylaxie est une pathologie rare, a l’origine d’une ischemie et d’une necrose cutanee dont le pronostic est sombre. Le traitement est difficile chez des patients souvent poly-pathologiques. Nous rapportons le cas d’une patiente presentant une aggravation locale d’une calciphylaxie apres traitement par thiosulfate de sodium (TS) intra lesionnel. Observations Une femme de 57 ans, aux multiples comorbidites (diabete de type 2, obesite grade 3, hypertension arterielle, evenements thromboemboliques, dyslipidemie, insuffisance renale avec une clairance a 45 mL/mn) etait suivie pour des lesions cutanees necrotiques creusantes douloureuses evoluant vers des ulcerations profondes de la cuisse droite puis du tablier abdominal. Le diagnostic de calciphylaxie etait pose sur les arguments cliniques et les biopsies profondes trouvant une necrose hypodermique et la presence de calcifications des parois vasculaires. Un traitement par TS, par voie intraveineuse (IV) 25 g/j 3 fois par semaine, etait debute, permettant une bonne evolution. Pour plus d’efficacite, des injections intra lesionnelles de TS etaient realisees. Le lendemain, des bulles hemorragiques apparaissaient aux points d’injections, evoluant vers une necrose et d’authentiques nouvelles lesions de calciphylaxie, associees a une ascension du syndrome inflammatoire, de la fievre et des douleurs. Discussion La calciphylaxie est une pathologie rencontree principalement chez les insuffisants renaux chroniques, en particulier hemodialyses, correspondant a une microangiopathie arteriolaire thrombosante cutanee en rapport avec des depots de calcium dans la media des petits vaisseaux a l’origine d’une ischemie et d’une necrose des tissus, predominant dans les zones de pannicule adipeux important. L’evolution est marquee par des surinfections frequentes et une decompensation des comorbidites souvent multiples. Le traitement est difficile. Le TS IV a montre un benefice mais son utilisation reste delicate du fait des effets secondaires (acidose metabolique, troubles digestifs). D’apres la litterature, les injections intra lesionnelles de TS pourraient constituer une alternative efficace avec une meilleure tolerance. Le TS agit par ses proprietes antioxydantes, vasodilatatrices et de chelateur du calcium. Chez notre patiente, elles etaient a l’origine d’une aggravation des lesions. La physiopathologie de celle-ci reste inconnue; il pourrait s’agir d’un phenomene de Koebner lie au traumatisme des injections ou d’une majoration de l’ischemie cutanee par compression des microvaisseaux suite a la creation d’une hyperpression tissulaire liee au volume injecte important. Conclusion Les injections intra lesionnelles de TS peuvent exacerber les lesions de calciphylaxie. Leur utilisation doit rester prudente.

SCOPUS: ar.j, info:eu-repo/semantics/published

Background:An alert regarding about the tolerance of Interleukin 17 (IL-17) inhibitors has been issued from data of randomized controlled trials showing cases of de novo inflammatory bowel diseases (IBD). In a recent analysis of pooled data from 21 clinical trials, cases of IBD events (including Crohn’s disease (CD), ulcerative colitis (UC) and inflammatory bowel disease unclassified (IBDU)) were uncommon (1). Yet, real-world data are lacking.Objectives:To describe real-world data about patients treated by IL-17 inhibitors developing new onset IBD (CD or UC).Methods:A French national registry called MISSIL was started in February 2018 to collect the cases of patients treated by IL-17 inhibitors developing new onset IBD. This registry is conducted by rheumatologist, dermatologist and gastroenterologist learned societies specialized on immune-mediated inflammatory diseases. In France, secukinumab (SEK) has been granted market authorization since June 2016 and ixekizumab since April 2018.Results:24 cases under SEK were reported between February 2018 and January 2020: 3 patients with psoriasis and 21 patients with spondylwoarthritis. There were 20 patients with new onset CD and 4 with UC. Mean age was 51.7 ± 15.7 years old and 12/24 were female; 10 presented an axial spondyloarthritis, 5 a peripheral spondyloarthritis and 6 both,13/17 were HLA-B27 positive,7/19 had a radiographic sacroiliitis and 11/17 a MRI sacroiliitis. Only 2 were biological Disease-modifying antirheumatic drug (bDMARD)-naïve. Crohn’s disease was mainly located at the ileum, colon and rectum. The median time to onset of symptoms was 2 (1-6) months. The main symptoms were diarrhea, nausea and vomiting and loss of weight. Median CRP at the onset of symptoms was 68 mg/L (41-140.5); 21 patients underwent biopsies, 12 were in favor of CD. IL-17 inhibitors were consistently stopped. Patients were treated by corticosteroids (16/24), mesalazine (7/24), methotrexate (3/24), thiopurines (2/24), infliximab (9/243), adalimumab (3/24), golimumab (2/24), ustekinumab (5/24). The evolution was favorable under treatment with complete resolution (4/24), improvement (11/24) or stabilization (5/24). 3 patients worsened under treatment and 1 died (massive myocardial infarction).Conclusion:IBD flare in patients treated with IL-17 inhibitors are rare and lead to discuss the potential iatrogenic role of IL-17 inhibitor drugs. Further cases are needed to better characterize this complication. A case-control study will be conducted to identify patients at risk to develop IBD under IL-17 inhibitor.References:[1]Reich et al. Incidence rates of inflammatory bowel disease in patients with psoriasis, psoriatic arthritis and ankylosing spondylitis treated with secukinumab: a retrospective analysis of pooled data from 21 clinical trials. Ann Rheum Dis. 2019;78:473-479Disclosure of Interests:Jean-Guillaume Letarouilly Grant/research support from: Research grant from Pfizer, Benjamin Pariente: None declared, Delphine Staumont-Sallé Speakers bureau: Lilly, Novartis, Philippe Goupille Grant/research support from: AbbVie, Amgen, Biogen, BMS, Celgene, Chugai, Lilly, Janssen, Medac, MSD France, Nordic Pharma, Novartis, Pfizer, Sanofi and UCB, Consultant of: AbbVie, Amgen, Biogen, BMS, Celgene, Chugai, Lilly, Janssen, Medac, MSD France, Nordic Pharma, Novartis, Pfizer, Sanofi and UCB, Speakers bureau: AbbVie, Amgen, Biogen, BMS, Celgene, Chugai, Lilly, Janssen, Medac, MSD France, Nordic Pharma, Novartis, Pfizer, Sanofi and UCB, Pascal Claudepierre Speakers bureau: Janssen, Novartis, Lilly, Stephane Varin: None declared, Sylvain Lanot: None declared, Emmanuelle Dernis Speakers bureau: Lilly, Novartis, Tristan Pascart Speakers bureau: Novartis, Lilly, Beatrice Banneville Speakers bureau: Lilly, Novartis, Pauline Baudart: None declared, Bruno Gombert: None declared, Elodie BAUER: None declared, Laurianne Plastaras: None declared, Sébastien Barbarot: None declared, Renaud FELTEN: None declared, Loïc Le Dantec: None declared, Nathalie Sultan-Bichat: None declared, Céline Girard: None declared, Arnaud Constantin Grant/research support from: Study was sponsored by Sanofi Genzyme, Consultant of: Consulting fees from Abbvie, BMS, Celgene, Gilead, Janssen, Lilly, Novartis, Pfizer, Roche, Sanofi, UCB, Daniel Wendling: None declared, Philippe Gaudin Speakers bureau: Lilly, Denis Jullien Speakers bureau: Lilly, Novartis, Thao Pham Speakers bureau: Novartis, Janssen, Lilly, Rene-Marc Flipo Speakers bureau: Novartis, Janssen, Lilly

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Introduction La calcinose tumorale (CT) est une entite rare et invalidante dont le traitement est difficile. Nous rapportons l’observation d’une CT de cuisse traitee avec succes par des injections intra-lesionnelle de thiosulfate de sodium (TSS). Observations Un homme de 73 ans etait vu pour un placard infiltre de toute la face posterieure de la cuisse gauche, devenu inflammatoire et hyperalgique depuis quelques semaines. Ses antecedents etaient marques par une CT de la cuisse gauche connue depuis l’enfance, isolee et peu symptomatique. L’examen clinique notait une retraction tendineuse des ischio-jambiers gauches avec un flessum irreductible a 60 du genou et une sciatalgie L5 gauches rendant la marche impossible ( Fig. 1 ). Le bilan biologique mettait en evidence une elevation de la CRPa 50, sans anomalie des CPK, du bilan phosphocalcique, renal ou immunologique. L’IRM de cuisse gauche notait une calcinose tumorale avec resorption des muscles ischio-jambiers entrainant une compression du nerf sciatique ( Fig. 1 ). Aucune amelioration clinique n’etait obtenue apres un traitement par corticosteroides et colchicine. Le traitement chirurgical de la CT etait refute en raison de la volumineuse taille de la lesion. Trois injections intra-lesionnelles de TSS a 25 % (60 a 100 cm3/injection) etaient realisees sous sedation a 1 semaine d’intervalle avec une bonne tolerance immediate. Le patient developpait secondairement un episode de surinfection locale resolutif sous antibiotherapie avec ulceration et fistulisation a la peau de plusieurs nodules de calcinose. Trois mois apres la derniere injection, le patient recuperait une extension quasi complete du genou permettant la marche, tandis que l’examen de la cuisse notait un assouplissement net du placard inflammatoire devenu indolore et la cicatrisation des lesions ulcerees ( Fig. 1 ). Discussion Nous rapportons une observation de CT compliquee d’une limitation douloureuse de la mobilite articulaire et responsable d’une sciatalgie secondaire. Notre observation souligne les difficultes therapeutiques representees par cette affection. Le TSS par voie intraveineuse a ete propose avec des resultats convaincants dans le traitement des calcifications ectopiques des insuffisants renaux. Cependant des effets systemiques severes en particulier l’acidose metabolique viennent en compliquer l’utilisation. L’administration intra-lesionnelle du TSS represente une alternative interessante, en limitant les effets secondaires systemiques et a ete recemment proposee dans le traitement des calcifications ectopiques des calciphylaxies et des scleroses systemiques avec un bon resultat antalgique et fonctionnel. Les effets secondaires se limitent le plus souvent au risque de surinfection locale facilement resolutif sous antibiotherapie. Conclusion Nous rapportons l’observation originale d’une volumineuse CT traitee avec succes et sans effet secondaire majeur par injection intra-lesionnelle de TSS.

BACKGROUND: Identification of myositis-specific autoantibodies (MSAs) for dermatomyositis (DM) could allow the characterization of an antibody-associated clinical phenotype. OBJECTIVE: We sought to define the clinical phenotype of DM and the risk of cancer, interstitial lung disease (ILD) and calcinosis based on MSA. METHODS: A 3.5-year multicentre prospective study of adult DM patients was conducted to determine the clinical phenotype associated with MSAs and the presence of cancer, ILD and calcinosis. RESULTS: MSAs were detected in 47.1% of 117 included patients. Patients with antimelanoma differentiation-associated protein-5 antibodies (13.7%) had significantly more palmar violaceous macules/papules [odds ratio (OR) 9.9], mechanic's hands (OR 8), cutaneous necrosis (OR 3.2), articular involvement (OR 15.2) and a higher risk of ILD (OR 25.3). Patients with antitranscriptional intermediary factor-1 antibodies (11.1%), antinuclear matrix protein-2 antibodies (6.8%) and antiaminoacyl-transfer RNA synthetase (5.1%) had, respectively, significantly more poikiloderma (OR 5.9), calcinosis (OR 9.8) and articular involvement (OR 15.2). Cutaneous necrosis was the only clinical manifestation significantly associated with cancer (OR 3.1). CONCLUSION: Recognition of the adult DM phenotype associated with MSAs would allow more accurate appraisal of the risk of cancer, ILD and calcinosis.

Introduction Le taux d’infliximab (IFX) sanguin (TIS) parait correle a la reponse clinique chez les patients psoriasiques traites par IFX. L’apparition d’anticorps anti-infliximab (Ac anti-IFX) semble abaisser ce taux et entrainer une perte d’efficacite clinique. En revanche, aucun seuil therapeutique efficace d’IFX sanguin associe a la reponse clinique n’a pu etre demontre tandis que l’interet de mesures d’intensification therapeutique fait l’objet de controverses. Le but de notre etude etait de determiner la valeur ajoutee du dosage systematique des TIS et des Ac anti-IFX en pratique courante chez tous les patients psoriasiques sous IFX. Patients et methodes Tous les patients (soit n = 33) traites par IFX pour psoriasis cutane et/ou articulaire au sein du departement de dermatologie entre fevrier 2014 et avril 2017 etaient inclus. A chaque visite, l’efficacite clinique de l’IFX (score PASI) etait evaluee et les TIS et d’Ac anti-IFX etaient doses avant l’administration du medicament. Les donnees recueillies etaient analysees a 2 moments cles : apres la phase d’induction (semaine 14) et a la fin de l’etude. Resultats Un TIS moyen superieur etait note chez les patients obtenant un PASI ≥ 75 a la fin de l’etude. En presence d’Ac anti-IFX, des TIS tres faibles voir indetectables etaient observes. L’immunisation en cours d’etude etait significativement associee a la non-obtention du PASI 75 a la fin de l’etude Un TIS Discussion Notre etude confirmait la correlation entre le TIS et l’efficacite clinique ainsi que l’echappement therapeutique lie a l’apparition d’Ac anti-IFX. Un TIS seuil de 2 μg/mL a la semaine 14 apparaissait associe a une meilleure reponse clinique prolongee et predictif (correlation inverse) du risque d’immunisation ulterieure. Les effets des mesures d’intensification therapeutique necessitaient d’etre precises. Conclusion Le monitoring systematique des TIS et d’Ac anti-IFX chez les patients psoriasiques n’apparait pas indispensable. Nous le recommandons apres la phase d’induction (semaine 14) en raison de sa valeur predictive sur la reponse clinique prolongee puis uniquement en cas d’echappement secondaire ou lorsqu’un allegement therapeutique est envisage.