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Summary Background Drug patch tests (PTs) can reproduce delayed hypersensitivity to drugs and entail a moderate re-exposure of patients to offending drugs. Objectives To determine the value of PTs for identifying the responsible drug in severe cutaneous adverse drug reactions (SCARs) such as acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP), drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) and Stevens–Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis (SJS/TEN). Methods In a multicentre study, PTs were conducted on patients referred for DRESS, AGEP or SJS/TEN within 1 year of their SCAR. All drugs administered in the 2 months prior to and the week following the onset of the SCAR were tested. Results Among the 134 patients included (48 male, 86 female; mean age 51·7 years), positive drug PTs were obtained for 24 different drugs. These included positive tests for 64% (46/72) of patients with DRESS, 58% (26/45) of those with AGEP and 24% (4/17) of those with SJS/TEN, with only one relapse of AGEP. The value of PTs depended on the type of drug and the type of SCAR (e.g. carbamazepine was positive in 11/13 DRESS cases but none of the five SJS/TEN cases). PTs were frequently positive for beta lactams (22 cases), pristinamycin (11 cases) and in DRESS with pump proton inhibitors (five cases), but were usually negative for allopurinol and salazopyrin. Of 18 patients with DRESS, eight had virus reactivation and positive PTs. In DRESS, multiple drug reactivity was frequent (18% of cases), with patients remaining sensitized many years later. Conclusions PTs are useful and safe for identifying agents inducing SCAR.

Resume Introduction Les dermites de contact lymphomatoides correspondent a une hypersensibilite retardee avec infiltration lymphocytaire T predominante. Nous en rapportons un cas dans lequel l’infiltration lymphocytaire B etait majoritaire et associee a un eczema. La seconde particularite de cette observation est le mode de contact avec l’allergene, indirect et conjugal. Observation Un homme de 32 ans consultait pour un nodule erythemateux de la face antero-interne du bras gauche et des lesions d’eczema sur la face anterieure du bras gauche et la face laterale gauche du tronc. Les lesions etaient apparues six mois auparavant et resistaient aux dermocorticoides. La biopsie du nodule concluait a une hyperplasie lymphoide cutanee a composante lymphocytaire B majoritaire et celle des plaques a de l’eczema chronique. Parmi les tests epicutanes de la batterie European Contact Dermatitis Research Group (ECDRG), seul le test a la paraphenylene diamine etait positif. La source d’exposition etait la coloration capillaire de l’epouse du patient. L’arret des colorations a entraine une disparition definitive des lesions d’eczema et du nodule. Discussion Cette observation illustre le fait qu’un allergene unique peut induire des lesions de phenotypes lymphocytaires differents et que, en pratique allergologique, l’interrogatoire des patients se doit d’etre le plus pousse possible.

Resume Introduction Au sein des hypodermites, on distingue les thrombophlebites nodulaires qui sont liees a une hypodermite septale avec vasculite par thrombose des veinules du derme. Elles peuvent etre revelees cliniquement par des elevures fermes a la palpation, proches des lesions observees au cours d'erytheme noueux. Ces thrombophlebites nodulaires posent le probleme de leur diagnostic etiologique, car elles peuvent reveler de nombreuses maladies sous-jacentes. Exegese Nous rapportons deux observations ou le diagnostic de thrombophlebite nodulaire a ete respectivement associe a une tuberculose et a une sarcoidose. Conclusion Classiquement, les thrombophlebites nodulaires sont rencontrees au cours de maladies systemiques comme la maladie de Behcet ou l'angeite de Buerger. La sarcoidose est classiquement impliquee dans la survenue d'erytheme noueux ou de localisation granulomateuse cutanee specifique. Son association a des thrombophlebites nodulaires n'a jamais ete rapportee. La tuberculose est l'une des infections connues pour s'associer a des hypodermites (erytheme noueux, erytheme indure de Bazin), les thrombophlebites nodulaires sont decrites moins frequentes. Par ailleurs, les thrombophlebites nodulaires peuvent etre revelatrices d'anomalies thrombophiliques et lorsqu'elles sont migratrices et recidivantes, elles doivent faire evoquer une origine neoplasique.

Resume Introduction La dermatose pustuleuse erosive des jambes est une entite recemment decrite, rare, d’etiologie inconnue touchant les sujets âges. Elle se caracterise par des erosions symetriques des jambes resultant de la confluence de pustules steriles survenant, le plus souvent, apres un traumatisme minime. Le traitement par dermocorticoides est rapidement efficace mais il n’est pas codifie et les rechutes sont frequentes. Observations Trois malades âges respectivement de 74, 84 et 92 ans avaient des erosions des jambes et des chevilles associees a des pustules en peripherie apparues a la suite d’un traumatisme minime. Il s’agissait de pustules steriles d’aspect spongiforme a l’examen histologique. Aucun n’avait d’antecedent de psoriasis. Tous avaient une carence en zinc. Un traitement par dermocorticoides associe a du gluconate de zinc oral a permis, pour deux des malades, une resolution totale en quelques jours et a ete efficace lors d’une rechute chez le troisieme. Discussion La dermatose pustuleuse erosive des jambes est une dermatose benigne vraisemblablement de frequence sous-estimee a integrer dans le cadre des dermatoses neutrophiliques inflammatoires. Nos observations suggerent le role declenchant ou favorisant de la carence en zinc.

Resume Introduction La clinique et l'histologie du carcinome cuniculatum (CC) sont souvent trompeuses. Cas clinique Nous rapportons un cas de CC du pied, pris a tort pendant deux ans pour une osteite, et qui a recidive deux mois apres une exerese complete. Discussion Le CC doit etre evoque devant une osteite chronique en regard d'une plaie torpide. L'anatomopathologiste doit etre sensibilise au diagnostic recherche.

Psoriasis has a chronic and relatively benign course. However, severe complications are possible. One rare complication is acute interstitial pneumonitis. This entity should be suspected when a patient presents with dyspnoea and high fever. Knowledge of this pathology is crucial, for although it is essential to rule out aetiologies requiring specific management such as microbial infection or drug-related syndromes, diagnosis should not be delayed as its severe clinical course is improved by corticosteroids. We report two patients with an acute respiratory distress syndrome arising during the course of pustular psoriasis. Repeated bacteriological testing in lungs and blood remained negative. In both cases lung involvement was severe, requiring artificial ventilation. Dramatic clinical resolution was obtained by using corticosteroids. Besides infectious causes and drug hypersensitivity to methotrexate or acitretin, acute respiratory distress syndrome, sometimes due to a pulmonary capillary leak syndrome, is a rare cause of pneumonitis in the course of psoriasis, and may be fatal. Its pathogenesis is unknown. However, animal models suggest a role for T-helper (Th) 1 lymphocytes, known to be activated in psoriasis, and a role for tumour necrosis factor-alpha, a major Th1 cytokine, in alveolar damage.

Resume Les reactions cutanees d’hypersensibilite retardee aux heparines, longtemps confondues avec les necroses cutanees au site d’injection sont actuellement bien individualisees. Nous rapportons une serie de 9 cas ayant presente des manifestations cutanees sous traitement heparinique. L’exploration allergologique de chacun des patients a permis un diagnostic positif et a montre l’importance des reactions croisees entre les differentes heparines mais aussi les heparinoides. Cette etude met en evidence l’interet et les limites des tests allergologiques. Bien conduits, ils permettent de proposer des alternatives therapeutiques en cas de necessite d’un traitement anticoagulant urgent ou a venir, ce d’autant plus que ce type d’hypersensibilite semble se perenniser dans le temps.

Drug patch tests (PTs) can reproduce delayed hypersensitivity to drugs and entail a moderate re-exposure of patients to offending drugs.To determine the value of PTs for identifying the responsible drug in severe cutaneous adverse drug reactions (SCARs) such as acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP), drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) and Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis (SJS/TEN).In a multicentre study, PTs were conducted on patients referred for DRESS, AGEP or SJS/TEN within 1 year of their SCAR. All drugs administered in the 2 months prior to and the week following the onset of the SCAR were tested.Among the 134 patients included (48 male, 86 female; mean age 51·7 years), positive drug PTs were obtained for 24 different drugs. These included positive tests for 64% (46/72) of patients with DRESS, 58% (26/45) of those with AGEP and 24% (4/17) of those with SJS/TEN, with only one relapse of AGEP. The value of PTs depended on the type of drug and the type of SCAR (e.g. carbamazepine was positive in 11/13 DRESS cases but none of the five SJS/TEN cases). PTs were frequently positive for beta lactams (22 cases), pristinamycin (11 cases) and in DRESS with pump proton inhibitors (five cases), but were usually negative for allopurinol and salazopyrin. Of 18 patients with DRESS, eight had virus reactivation and positive PTs. In DRESS, multiple drug reactivity was frequent (18% of cases), with patients remaining sensitized many years later.PTs are useful and safe for identifying agents inducing SCAR.

Introduction Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une complication trop souvent meconnue du DRESS et de diagnostic tardif dont nous rapportons l’experience au sein du FISARD. Materiel et methodes Les patients hospitalises pour un DRESS complique de SAM etaient colliges de facon retrospective. Les criteres d’inclusion comprenaient : une hospitalisation dans les 20 dernieres annees, un score de regiSCAR ≥ 4 et un SAM confirme par la ponction sternale (PS). Le recueil de donnees etait realise a l’aide d’une feuille standardisee validee par le FISARD. Resultats Dix patients ont ete inclus dont 4 immunodeprimes (VIH, n = 2 ; traitement immunosuppresseur, n = 2). Le delai median entre l’initiation du traitement et le debut du DRESS etait de 45,5 jours (18 a 54). Le SAM survenait dans un delai median de 23,5 jours apres le debut de l’eruption. Les medicaments responsables etaient l’allopurinol ( n = 2), le phenobarbital ( n = 1), un antibiotique ( n = 5), un inhibiteur de tyrosine kinase ( n = 1), le leflunomide ( n = 1), des antiretroviraux ( n = 1). Les principales atteintes viscerales etaient hepatiques ( n = 9), pulmonaires ( n = 2) et renales ( n = 5) avec au moins deux atteintes viscerales ( n = 6). La biologie objectivait une cytolyse hepatique ( n = 8), une bicytopenie ( n = 3), une hypertriglyceridemie ( n = 8), une hyperferritinemie ( n = 10), un TP n = 7). La thrombopenie mediane etait de 45 500 plaquettes/mm 3 (3000–100 000). Une hemophagocytose etait retrouvee dans tous les cas. La replication virale etait positive a HHV6 ( n = 6), EBV ( n = 2) et CMV ( n = 2). Le traitement systemique comprenait une corticotherapie generale ( n = 8) dont 4 en association a des immunoglobulines intraveineuses (IgG IV), VP16 ( n = 2) (associe aux corticoides oraux, n = 1) et corticoides locaux ( n = 5). Le DRESS rechutait dans 6 cas dans un delai median de 87 jours dont un cas avec rechute du SAM a J49. Les principales complications etaient hemorragiques ( n = 3), septiques ( n = 4), transfert en reanimation ( n = 5) et deces ( n = 1). Discussion Le SAM est une complication rare et grave du DRESS trop souvent meconnue. Toute thrombopenie doit systematiquement faire discuter ce diagnostic, et rechercher les autres criteres biologiques du SAM. Dans la moitie des cas, le SAM est associe a une ulterieure rechute du DRESS soulignant la necessite d’un suivi rapproche. Le role de la replication virale et de l’immunodepression pourrait etre discute dans la survenue du SAM. Un travail prospectif a plus grande echelle est necessaire pour en determiner les facteurs de risque. Conclusion Le SAM est une complication grave du DRESS et doit etre recherche systematiquement.

Lymphomatoid contact dermatitis is a delayed hypersensitivity reaction predominantly featuring T-cell infiltration. We report a case mainly involving B-cell infiltration associated with eczema and resulting from an indirect proxy contact with an allergen in a conjugal setting.A 32-year-old man had an infiltrated cutaneous lesion on the interior aspect of the left arm with eczematous lesions of the waist and the anterior aspect of the left arm which were present for 6 months. All of these lesions were unresponsive to strong local steroids. Biopsy of the infiltrated lesion showed a dense lymphoid dermal infiltration chiefly comprising B cells. Histological examination of a waist lesion revealed chronic eczema. Patch testing was performed with the ECDRG test battery. A PPD (paraphenylenediamine) patch test was the only examination yielding a positive result. Detailed questioning revealed use of a hair dye by the patient's spouse and withdrawal of the allergen resulted in complete remission of the two types of lesion.This case highlights the ability of a single allergen to induce different lymphoid phenotypes. It also underscores the value of detailed questioning in allergology.

Introduction Les necrolyses epidermiques (syndromes de Stevens-Johnson [SJS], syndrome de Lyell) sont le plus souvent d’origine medicamenteuse. Cependant d’autres causes ont ete rapportees et en particulier des infections a Mycoplasma pneumoniae . Les SJS infectieux ont ete rarement etudies. Nous rapportons une serie prospective de 15 cas de SJS lies a une infection a M. pneumoniae . Patients et methodes Entre 2010 et 2014 tous les patients ayant presente une symptomatologie SJS avec une recherche de M. pneumoniae positive ont ete inclus. Ils ont tous ete vu en phase aigue par le medecin referent du centre de competence CCR2A. Un bilan des sequelles etait realise dans tous les cas a l’issue de la phase aigue. Resultats Au total 15 patients ont ete inclus (5–39 ans), 12 enfants et trois adultes. Le diagnostic etait confirme dans tous les cas par une serologie positive en IgM et dans 3 cas par une PCR pharyngee en phase aigue. L’evolution etait favorable dans tous les cas avec aucun cas de deces note ce qui etait en accord avec les SCORTEN faibles notes en phase aigue (1 en moyenne). Le traitement utilise etait symptomatique associe a des corticoides generaux et des antibiotiques (macrolides) dans tous les cas. Une atteinte viscerale autre que cutanee etait notee dans 11 cas sur 14 : pulmonaire dans 11 cas et sous forme de cytolyse hepatique dans 1 cas. Le SJS etait precede dans tous les cas d’un syndrome pseudo-grippal traite par antipyretique (AINS dans 13 cas/paracetamol 5 cas parfois en association). Le SJS survenait dans tous les cas dans les 24–48 h apres la prise du medicament qui avait ete deja pris auparavant sans incident dans tous les cas. Le suivi des patients retrouve des sequelles dans tous les cas en particulier oculaires (10/15 cas), pulmonaires (8/15), psychiatriques (7/15 cas), urologiques (2/15), gynecologiques et hepatiques (1/15) et auto-immunes 2/15. Dans tous les cas ces sequelles ont necessite une prise en charge au long cours. A noter 3 recidives au cours de l’etude chez 3 patients sans atteindre a nouveau la gravite initiale du SJS. Des tests cutanes ont ete realises dans 6 cas avec les molecules prise au moment du diagnostic avec une negativite dans tous les cas (ADVIL/paracetamol 6/6) et une reintroduction a pu etre effectuee sans incident dans tous les cas. Conclusion Notre etude confirme qu’une infection a mycoplasme doit etre recherchee en cas de SJS y compris chez l’adulte. Cette etiologie est associee a une mortalite plus faible que la forme medicamenteuse comme le confirme notre serie avec aucun deces. Par contre la morbidite est elevee avec survenue de sequelles de 100 % de nos cas, en particulier ophtalmologiques. Enfin, notre serie confirme l’interet du bilan allergologique medicamenteux qui permet, quand il est negatif, de reintroduire des medicaments importants comme le paracetamol et les AINS.

Erosive pustular dermatosis of the legs is a rare and recently described condition seen in elderly subjects. It is characterised by symmetric erosions of the legs resulting from a confluence of sterile pustules, usually following minor trauma. Treatment with dermal corticosteroids is rapidly effective but is not codified and relapse is common.Three patients aged respectively 74, 84 and 92 years presented ulcers of the legs and ankles associated with peripheral pustules following minor injury. These pustules were sterile and exhibited a spongiform appearance on histological examination. None of these patients had a prior history of psoriasis. However, all presented zinc deficiency. Treatment with dermal corticosteroids combined with oral zinc gluconate resulted in complete resolution in two of the patients after several days of therapy and proved effective during relapse in the third patient.Erosive pustular dermatosis of the legs is a benign dermatosis that is probably under-reported that should be included in the category of inflammatory neutrophilic dermatoses. The cases we present suggest a triggering or enhancing role of zinc deficiency.

The clinical and histological features of cuniculatum carcinoma (CC) are often misleading.We report a case of CC of the foot, which was misdiagnosed as osteomyelitis for a two year period and which relapsed 2 months after complete resection.The CC has to be evoked in patients with chronic osteomyelitis and torpid wound. The anatomopathologist needs to be aware of the suspected diagnosis.

Introduction Les exanthemes induits par les medicaments (EIM) se presentent le plus souvent comme un exantheme maculopapuleux isole avec guerison rapide et plus rarement comme un DRESS. Entre ces 2 formes, certains patients presentent des signes systemiques, mais avec un score de Kardaun – EIM simple (EIMS) ; – EIM complique (EIMC) ; – DRESS. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective (2008–2013) basee sur le registre du CCR2A. Les medicaments en cause, les atteintes viscerales et l’evolution etaient colligees. L’analyse histologique histologique etait faite en double insu. Observations Soixante et onze patients etaient inclus : 13 EIMS, 13 EIMC et 45 DRESS. Resultats Un œdeme facial etait trouve principalement dans les DRESS (p Discussion Nos resultats suggerent que les EIMC peuvent etre differencies des DRESS par une moindre frequence de l’œdeme facial, de la fievre et des ganglions peripheriques, par un taux d’eosinophiles plus faible et l’absence de lymphocytes atypiques. La necrose keratinocytaire, la densite de l’infiltrat, la presence de lymphocytes actives dans l’infiltrat, et le nombre d’alterations par biopsie voient leur frequence augmentee avec la gravite de la reaction medicamenteuse. L’atteinte du derme profond et la presence de vasculite leucocytoclasique est en faveur du DRESS. Conclusion La presence de nombreuses modifications, de necrose keratinocytaire, d’un infiltrat dermique dense sont en faveur d’une reaction systemique et doivent alerter pour un DRESS, surtout en cas de vasculite leucocytoclasique ou d’atteinte du derme profond.

Changing competitive environment forces companies to innovate and renew their business models towards a more value-adding and customer-centric direction. Often, a prerequisite for this is that the companies are willing to combine their capabilities by co-operating and creating long-term strategic networks with each other. The formation of networks is a cyclical learning process, along which the infrastructure and strategies emerge incrementally through mutual adjustment. We analyze such network formation process among three companies that are operating in separate but complementary industries. They are seeking to expand their service offering through the use of ICT. We reflect upon this development with the state-of-the-art research on the networked organizations and business models. It seems that business models are necessary and useful in depicting the areas of adjustments within and between the organizations in the networked setting. peerReviewed