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Objectifs : La Haute Autorité de santé a publié en 2019 des recommandations concernant la prise en charge des dermohypodermites bactériennes non nécrosantes (DHBNN). L’objectif de cette étude était d’évaluer le suivi de ces recommandations au centre hospitalo-universitaire de Poitiers sur les trois années suivant leur publication. Matériel et méthodes : Étude rétrospective monocentrique sur dossiers de patients admis aux urgences pour prise en charge d’une DHBNN entre avril 2019 et avril 2022. Résultats : Cent cinquante patients ont été inclus (50 patients par année). Il s’agissait de 87 femmes et 63 hommes d’un âge moyen de 77 ans. Le choix de l’antibiotique était jugé adéquat chez 130 patients (87 %) sans différence significative selon les périodes analysées. La posologie d’amoxicilline était adéquate chez 62 patients (59 %) toutes périodes confondues et dans 49, 62 et 68 % des cas sur les années n + 1, n + 2, n + 3, respectivement (NS). La durée de l’antibiothérapie était de 7 ± 2 jours et conforme aux recommandations dans 67 % des cas toutes périodes confondues. Elle était adéquate dans 56, 69 et 77 % des cas sur les années n + 1, n + 2, n + 3, respectivement. Une différence de pratique statistiquement significative était notée entre la période n + 1 et n + 3 (p = 0,03). Une porte d’entrée cutanée était retrouvée et traitée chez la plupart des patients (80 %). Les mesures associées (surélévation du membre, mise en place de contention veineuse, vaccination antitétanique, conseils diététiques) étaient peu proposées. Conclusion : Cette étude met en évidence une adhésion croissante aux recommandations qui reste encore modeste concernant la posologie (trop faible) et la durée de l’antibiothérapie (trop prolongée). Il semble également nécessaire de rappeler l’importance des mesures associées et de prévention des récidives. La mise en place d’outils spécifiques (feuilles préremplies, fiche d’informations patient) pourrait favoriser leur application.

Background Numerous inclusion and exclusion criteria are involved in phase III moderate to severe psoriasis trials investigating the safety and efficacy of biologics. This questions the generalization of results. Methods In this cohort study, we applied inclusion/exclusion criteria for phase III trials from original protocols (adalimumab - REVEAL, ustekinumab - PHOENIX, brodalumab - AMAGINE, secukinumab FIXTURE) to all patients enrolled in the PsoBioTeq prospective registry who received a biological agent for the first time between July 2012 and November 2017. We then compared the efficacy, drug survival and occurrence of adverse events between patients who satisfied/did not satisfy the eligibility criteria for these phase III trials. Results A total of 1267 patients were enrolled, of whom 993 (78.4%) were not eligible for at least one RCT (randomized controlled trial) and 251 (19.1%) did not meet the PASI/PGA severity requirements. Apart from disease severity, the most frequent criteria resulting in exclusion were as follows: non-plaque psoriasis (12.6%), significant cardiac disease (8.4%), significant liver disease (7.3%), elevated liver enzymes (4.9-9.6%) and personal history of diabetes (9.2%). There was no difference in drug survival between the two groups. The incidence ratio of adverse events was significantly lower in eligible versus non-eligible patients [0.78 (95% CI 0.62-0.97) (P = 0.03)]. Conclusion The majority of patients treated with biologics in the PsoBioTeq real-life registry would not have been eligible for phase III moderate to severe psoriasis trials. Patients not eligible for psoriasis phase III clinical trials have a higher incidence of adverse events.

Resume Introduction Les cas de melanomes se developpant chez le nourrisson sont rares et de diagnostic difficile. Nous rapportons le cas d’une enfant presentant un naevus congenital geant du cuir chevelu complique d’un melanome d’apparition precoce explore par les nouveaux outils diagnostiques disponibles. Observation Notre patiente presentait a la naissance une tumeur congenitale cervico-mandibulaire de 15 cm de grand axe avec extension para-pharyngee et osteolyse sous-jacente. L’histologie a 7 mois de vie, couplee a de l’immunohistochimie (IHC), concluait a un melanome developpe sur un naevus congenital, en raison de la presence de nombreuses atypies cytonucleaires, de mitoses, de foyers de necrose et d’une forte expression de P53 ainsi que d’un index de proliferation (Ki67) eleve. Le bilan d’extension etait negatif. Des chirurgies iteratives et une surveillance etaient realisees jusqu’a l’âge de 7 ans. A cette echeance, l’absence de metastases conduisait a realiser de nouvelles analyses sur les prelevements initiaux pour authentifier le diagnostic. L’etude de l’expression de certains facteurs de transcription par IHC recemment decrite, l’hybridation genomique comparative et la spectrometrie de masse guidee par l’histologie, bien que suspects, ne permettaient pas, a eux seuls, de conclure formellement a une lesion maligne. A 7 ans et demi, l’enfant developpait des metastases hepatiques et pulmonaires traitees par l’association ipilimumab + nivolumab. L’enfant decedait 5 mois plus tard. Conclusion Ce cas illustre la complexite du diagnostic de melanome chez le nourrisson et la possibilite d’une evolution metastatique tardive. Il rappelle la necessite d’un avis d’expert et parfois de combiner plusieurs outils pour affirmer le diagnostic et adapter la prise en charge.

International audience; Since the coronavirus disease 2019 (COVID 19) outbreak was first reported in the Chinese city of Wuhan on December 31, 2019, it has stricken more than 1,000,000 persons worldwide, of whom over 50,000 have died (1). Having been infected by severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS‐COV‐2), patients with COVID‐19 mainly present with fever and respiratory symptoms (2). Isolated sudden onset anosmia has also frequently been reported (3). Less frequently, rhinorrhea, diarrhoea and dysgeusia may be associated. While only a few reports have evoked cutaneous manifestations (4), we read with interest an initial study on the topic entitled “Cutaneous manifestations in COVID‐19: a first perspective ” by Recalcati S. (5).

Background Biological agents targeting IL-17 are very effective for clearing moderate to severe psoriasis. There is limited information regarding the frequency and pattern of psoriasis relapse upon treatment cessation. Objective To investigate the pattern of psoriasis recurrence in patients who were treated with brodalumab following Amgen's decision to stop the clinical program in June 2015. Materials and Methods Between June 2015 and March 2016, we constructed a retrospective multicenter cohort study including patients who were treated with brodalumab in Amgen's protocols after the abrupt interruption of the drug development program. The relapse was defined as the request of patient to initiate a new treatment after brodalumab withdrawal. Results Seventy seven patients were followed up. At the time brodalumab treatment was stopped, 67 (87%) patients had reached PASI 90. After brodalumab discontinuation, all 77 patients relapsed after a follow up of 9 months. The median time to relapse was 46 days (range 7 to 224 days). Concerning the type of relapse, 73 patients presented with plaque psoriasis, one patient presented with erythrodermic psoriasis and 3 patients experienced pustular psoriasis. In 7 patients who had no previous history of psoriatic arthritis (PsA), the relapse of psoriasis was associated with inflammatory joint pain suggestive of PsA. At week 36, eight patients who had a limited relapse were controlled with topical treatment, 43 patients received a biological agent, two patients were included in a clinical trial with an investigational drug and 15 patients were treated with conventional systemic agents. Conclusion Abrupt cessation of brodalumab is associated with a rapid relapse of psoriasis with some patients experiencing a rebound. It seems not advisable to stop treatment with IL-17 receptor antagonists abruptly even in patients who experience complete clearance of psoriasis. This article is protected by copyright. All rights reserved.

Neonatal and infantile malignant melanoma is rare. It may be difficult to diagnose and often carries a poor prognosis.We decided to review the data on congenital, neonatal and infantile malignant melanomas in order to understand their presentation (clinical, histological, molecular), diagnosis, management and outcomes. We performed a literature search of all cases of early-onset melanoma published in PubMed from its inception to March 2019 using the following keywords: "malignant melanoma" OR "melanoma" OR "pigmented nevus" OR "malignant pigmented" AND "infantile" OR "congenital" OR "children" OR "childhood" OR "infancy" OR "neonatal". Congenital melanoma associated with maternal-foetal transmission was not included in the study.Sixty-five articles were selected and 85 cases were included in the study. Most patients were male (sex ratio: 1.6). The average age at diagnosis was 5.5 months (minimum-maximum: 0-24 months). The main site reported for congenital melanoma was the head-and-neck area and for neonatal and infantile melanoma the trunk. Half of all patients had a metastatic disease at the time of diagnosis. In metastatic cases, the prognosis was poor with the exception of patients undergoing complete excision of the tumour and metastases. The main treatment for cutaneous melanomas and operable metastasis was surgery, and secondarily, chemotherapy/immunotherapy.Neonatal and infantile malignant melanoma are rarely reported and not well-documented. It is necessary to collect additional cases to improve our knowledge of this rare disease.

Introduction Le vismodegib a montre une efficacite clinique dans la prise en charge des carcinomes basocellulaires localement avances (CBCla), mais les cas de resistance ne sont pas rares. Le but de notre etude etait d’identifier les facteurs associes a une non-reponse au vismodegib chez les patients atteints de CBCla. Materiel et methodes Il s’agit d’une etude retrospective, multicentrique incluant les patients ayant un CBCla traite par vismodegib entre juillet 2011 et mai 2019. En considerant la meilleure reponse au cours du suivi, les patients etaient classes comme repondeurs lorsqu’ils avaient une reponse complete (CR) ou une reponse partielle (PR) ou non-repondeurs en cas de maladie stable (S) ou de progression (P) selon les criteres RECIST 1.1. Les donnees demographiques des patients, le profil tumoral et les modalites de traitement ont ete compares chez les repondeurs et les non-repondeurs. Resultats Quatre-vingt-trois patients ont ete inclus. Il y avait une majorite d’hommes (57,8 %). La moyenne d’âge etait de 76,6 ans (40–96). Huit patients avaient un syndrome (Sd) de Gorlin (9,6 %). La plupart des patients etait OMS 0 ou 1 (89,2 %). Les CBCla etaient le plus souvent localises sur la face (86,8 %). Leur taille moyenne etait de 4,9 cm (1,2–15). Une atteinte musculaire et osseuse etaient notees chez respectivement 28 (33,7 %) et 20 patients (24 %). Les deux types histologiques majoritaires etaient la forme infiltrante (61,5 %) et sclerodermiforme (26,6 %). Concernant les traitements anterieurs, 40 patients (48,2 %) avaient eu une chirurgie, 19 (22,9 %) avaient eu de la radiotherapie (dont 53 % en premiere ligne) et seulement 2 (2,4 %) avaient recu une chimiotherapie. Le traitement etait le plus souvent pris de facon continue (79,5 % des patients). Vingt-cinq (30,1 %) etaient non-repondeurs au vismodegib. La presence d’une atteinte musculaire (p = 0,025), un antecedent de traitement par radiotherapie (p = 0,0001) et la prise discontinue du traitement (definie par une ou plusieurs interruption du traitement allant de 4 et 8 semaines) (p = 0,0004) etaient significativement associes a une non-reponse. L’atteinte osseuse (p = 0,2) et le sous-type histologique sclerodermiforme (p = 0,056) etaient plus frequents chez les non-repondeurs sans que cela soit statistiquement significatif. Discussion Nos resultats suggerent une moindre efficacite du vismodegib en cas d’antecedent de radiotherapie ou de prise discontinue. Les atteintes musculaires sont egalement associees a des moins bonnes reponses dans notre etude. Cette etude apporte des premieres donnees sur les facteurs predictifs de reponse au vismodegib dans les CBCla. Elle pourrait faire rediscuter la place du vismodegib dans l’arsenal therapeutique et necessite d’etre confirmee par des etudes prospectives.

Introduction L’epidemie de COVID-19 a debute en decembre 2019 a Wuhan (Chine). Les patients infectes presentent principalement les symptomes suivants : symptomes respiratoires, fievre, rhinorrhee. Des episodes de diarrhees, d’anosmie et d’agueusie ont pu etre observes a plus faible frequence. Recemment, une etude italienne rapportait que 20 % des patients hospitalises pour COVID-19 presentaient une atteinte cutanee. L’objectif est de demontrer l’incidence des manifestations cutanees en France chez les patients atteints de COVID-19 et le type de reaction. Materiel et methodes Etude observationnelle prospective realisee entre le 15 mars et le 2 avril 2020 chez des patients dont le diagnostic de COVID-19 etait confirme par PCR nasopharyngee. Resultats Cent trois patients ont ete inclus dans cette etude : 71 femmes et 32 hommes avec une moyenne d’âge de 47 ans (20-88 ans). Parmi ces patients, 76 etaient traites en ambulatoire, 23 en hospitalisation conventionnelle et 4 etaient admis en reanimation. Aucun ne decedait au cours de l’etude. Seulement 5 patients (4,9 %) presentaient des manifestations cutanees. Deux eruptions erythemateuses maculopapuleuses et 2 urticaires, principalement localisees sur le visage et le haut du corps etaient observees, ainsi qu’une reactivation d’herpes oral chez un patient en reanimation. Discussion En France, au debut de la pandemie, seuls les patients ayant des symptomes respiratoires graves etaient depistes. Il est donc difficile de determiner une veritable incidence de l’infection et donc l’incidence des manifestations cutanees. C’est pourquoi l’incidence observee est minime par rapport a l’etude de Recalcati S en Italie. Depuis avril 2020, plusieurs etudes, dont une realisee par la SFD, ont pu montrer qu’il existe surtout des exanthemes maculopapuleux, des urticaires et des livedos chez des patients ayant une infection a SARS-Cov-2 confirmee ou suspectee. Finalement, l’incidence des eruptions cutanees semble faible, dans une revue de la litterature (Paulo Ricardo Criado et al.) realisee debut juin, on ne retrouve pas plus de 600 cas rapportes de manifestations cutanees sur plus 4 millions de patients atteints de la COVID-19. Ce faible nombre peut aussi etre explique par une sous notification des cas de manifestations cutanees devant la gravite moindre. De plus, plusieurs cas d’engelures, inhabituellement frequentes en cette saison, ont ete rapportes par des dermatologues ou generalistes. Cette forme survient plutot chez les jeunes et sans aucun signe infectieux associe dans la majorite des cas contrairement aux eruptions cutanees non specifiques. Cependant, plusieurs patients atteints d’engelures ont ete testes par PCR et le test etait majoritairement negatif. Le recours aux tests serologiques pourrait permettre d’etablir un lien ou non, surtout s’il s’agit d’une manifestation post infectieuse.

Resume Introduction Les melanomes precoces, du nouveau-ne (de la premiere heure de vie jusqu’a 28 jours) et du nourrisson (de 28 jours a 2 ans), sont tres rares. Leur diagnostic est difficile et leur pronostic est le plus souvent defavorable, mais impredictible. Materiel et methodes Nous avons realise une revue de la litterature des cas de melanomes precoces (allant de la naissance a 2 ans) a partir des donnees de PubMed, depuis sa creation jusqu’a mars 2019, des articles publies avec les mots cles suivants : « malignant melanoma » ou « melanoma » ou « pigmented naevus » ou « malignant pigmented » et « infantile » ou « congenital » ou « children » ou « childhood » ou « infancy » ou « neonatal ». Les cas de melanomes de transmission materno-fœtale n’etaient pas inclus dans cette etude. L’objectif etait de decrire leurs caracteristiques cliniques, histologiques, moleculaires ainsi que leur prise en charge et leur evolution. Resultats Nous avons selectionne 65 articles ayant permis d’identifier 85 cas de melanomes precoces. Il existait une predominance de sujets de sexe masculin (sexe ratio de 1,6). L’âge moyen au diagnostic etait de 5,5 mois (extremes : 0–24 mois). La localisation la plus souvent rapportee etait l’extremite cephalique pour les melanomes congenitaux et le tronc pour les melanomes du nourrisson. La presence de metastases etait rapportee chez la moitie des patients. Dans les formes metastatiques, le pronostic etait generalement defavorable, sauf en cas de prise en charge chirurgicale. Le traitement le plus couramment utilise etait la chirurgie pour la lesion primitive et les metastases resecables et, en seconde intention, les chimiotherapies/immunotherapies. Conclusion Les melanomes precoces sont rares et les cas rapportes a ce jour sont mal documentes sur le plan anatomopathologique et cytogenetique. Il est necessaire d’explorer et de rapporter les nouveaux cas afin d’ameliorer les connaissances sur cette maladie rare.

Introduction La detection precoce des cancers cutanes est essentielle pour limiter leur morbi-mortalite et le cout de leur prise en charge. L’evolution de la demographie medicale, notamment en France, pourrait conduire a un acces difficile aux soins dermatologiques avec un risque eleve d’augmentation du delai de prise en charge des cancers cutanes. Les medecins generalistes devraient etre davantage impliques dans la prevention, le depistage et la prise en charge du cancer de la peau. L’objectif de ce travail etait d’evaluer les pratiques en termes de reconnaissance et de prise en charge des etudiants de medecine generale (EMG) de lesions cutanees en vue de proposer une formation specifique aux etudiants durant leur residence adaptee a leurs besoins. Materiel et methodes Etude d’evaluation diagnostique. Un test realise a partir de photographies en couleur de 11 lesions cutanees a ete adresse aux EMG de Poitiers et de l’universite de Toulouse. Un groupe controle etait forme par des internes de dermatologie (IntD) (n = 102). Resultats Cent quarante-deux EMG ont ete inclus dans l’etude. Ils etaient la plupart du temps capables de distinguer les lesions benignes des lesions malignes (81,4 % des cas) mais significativement moins que les IntD (86,8 %) (p = 0,0001). La sensibilite et la specificite pour le diagnostic des lesions malignes pour les EMG ont ete calculees respectivement a 0,78 et 0,84, tandis que la sensibilite et la specificite pour les IntD etaient respectivement de 0,79 et 0,97. Concernant la prise en charge, 68,4 % des EMG ont prescrit des soins adaptes pour les lesions contre 84,1 % pour les IntD avec une difference significative (p Discussion Notre etude souligne l’interet de developper une formation des EMG non seulement pour renforcer leurs competences dans la reconnaissance des lesions cutanees malignes, mais aussi pour ameliorer leurs connaissances dans le diagnostic et la prise en charge des lesions benignes frequentes, qui ne necessitent pas necessairement une consultation specialisee.

Introduction La macrocheilite granulomateuse peut etre isolee ou associee au syndrome de Melkersson–Rosenthal ou a des maladies systemiques (maladie de Crohn, sarcoidose). L’evolution est chronique entrecoupee de poussees inflammatoires. Bien que la corticotherapie, intra-lesionnelle ou systemique, soit efficace a court terme, son utilisation au long cours ne peut etre preconisee. Il existe tres peu de donnees sur l’efficacite des traitements systemiques. Notre objectif etait d’evaluer retrospectivement l’efficacite des traitements systemiques sur les macrocheilites granulomateuses primaires ou secondaires. Materiel et methodes Nous avons inclus les patients ayant une macrocheilite granulomateuse, toutes etiologies confondues, traitee par au moins un traitement systemique par les praticiens du reseau GEMUB (Groupe d’etudes de la muqueuse buccale) entre 1995 et 2019. L’efficacite etait evaluee retrospectivement a partir du dossier medical et classee en « reponse complete », « reponse partielle » et « absence de reponse » ; le delai et la duree de reponses etaient egalement collectees. Resultats Parmi les 61 patients inclus, la macrocheilite correspondait a une forme idiopathique de Miescher (n = 38 ; 62,3 %), a un syndrome de Melkersson–Rosenthal (n = 9 ; 14,7 %), a une maladie de Crohn (n = 10 ; 16,5 %) ou une sarcoidose (n = 4 ; 6,5 %). Les patients avaient ete traites par une ligne (n = 23 ; 37,7 %), deux lignes (n = 19 ; 31,2 %), ≥ trois lignes (n = 19 ; 31,2 %) de traitements systemiques, correspondant a 136 sequences therapeutiques evaluables (duree mediane de traitement 6 mois), reparties en 33 modalites de traitements (monotherapies, n = 17 ; traitements combines, n = 16). La duree mediane de reponse etait de 7 mois. Toutes etiologies confondues, les monotherapies par doxycycline, clofazimine, hydroxychloroquine, corticoides, dapsone, colchicine, infliximab, adalimumab permettaient des reponses (partielles ou completes) dans plus de 50 % des cas. Seuls la clofazimine, la colchicine et les corticoides oraux permettaient des reponses completes dans plus de 30 % des cas. En cas de macrocheilite de Miescher, seule la clofazimine, l’infliximab et la doxycycline permettaient des reponses completes dans plus de 30 % des cas. L’effectif des patients traites pour les autres etiologies etait faible, mais les traitements par doxycycline, clofazimine, corticosteroides et adalimumab etaient les plus frequemment efficaces. Discussion Il s’agit de la plus grande serie decrivant l’efficacite des traitements systemiques dans cette pathologie rare. Bien que de nombreuses molecules permettent une reponse partielle ou complete, celle-ci etait en general de courte duree, motivant plusieurs lignes therapeutiques successives. La clofazimine, les anti-TNF alpha, la doxycycline, le thalidomide, la colchicine ainsi que les corticoides oraux etaient les traitements les plus efficaces.

Introduction Le carcinome a cellules de Merkel (MCC) est un cancer cutane neuroendocrine rare et agressif avec un risque de metastases locoregionales et a distance. Son caractere immunogene est bien connu. Plusieurs cas de regression spontanee ont ete decrits dans les suites de biopsie diagnostique sans que l’on en connaisse les mecanismes exacts. Nous rapportons un nouveau cas de regression complete spontanee d’un MCC dans les suites d’une biopsie realisee a visee diagnostique. Observations Un patient de 83 ans consultait pour une tumeur du sourcil droit evoluant depuis quelques mois ( Fig. 1 ). Une biopsie cutanee realisee 1 mois auparavant confirmait le diagnostic de MCC. Le bilan d’extension initial par TEP scanner mettait en evidence une tumeur frontale anterieure droite mesurant 20 × 15 mm correspondant a la tumeur primitive et des adenopathies cervicales bilaterales et sous-carenaires. Une biopsie ganglionnaire etait proposee pour confirmation du caractere metastatique des ganglions mais les cibles n’etaient pas accessibles par voies chirurgicale, radiologique ou endoscopique. Au cours des tentatives infructueuses de biopsie, on notait une regression de la lesion du sourcil. Un nouveau TEP scanner etait realise a 6 semaines du premier pour reevaluation et recherche de nouvelles cibles. Il montrait une diminution de taille et d’intensite de fixation de la lesion primitive (SUVmax a 2,9 contre 5,1) et une disparition des adenopathies hypermetaboliques cervicales et sous-carenaires. Devant la regression des lesions secondaires, une reprise chirurgicale avec des marges de 2 cm associee a la technique du ganglion sentinelle etaient realisees. La piece operatoire ne montrait pas de residu tumoral et le ganglion sentinelle preleve etait negatif. Discussion Les cas de regression spontanee de MCC sont rares. L’incidence est estimee a 0,0013 %. A notre connaissance, une cinquantaine de cas a ete rapportee. Dans la plupart des observations, il s’agissait de femmes, presentant des tumeurs localisees. L’analyse histologique et immunohistochimique du tissu residuel apres la regression spontanee a permis de caracteriser un infiltrat a predominance de lymphocytes T au sein d’une fibrose cicatricielle. Le mecanisme physiopathologique reste inconnu mais on suppose que la biopsie initiale pourrait etre a l’origine de l’activation d’une reponse immunitaire menant a l’apoptose des cellules tumorales. Ceci est en accord avec l’immunogenicite bien reconnue du MCC du fait de son caractere viro-induit et de son lien etroit avec des voies d’activation du systeme immunitaire. Conclusion Nous rapportons une nouvelle observation de MCC metastatique regressif apres la biopsie diagnostique. L’identification de marqueurs predictifs de ce comportement (expression de PD1, presence du poliomavirus de Merkel) pourrait etre interessante pour connaitre les patients ayant un plus grand potentiel de reponse aux immunotherapies.

Resume Introduction Les publications faisant reference a la toxicite cutanee du laurier rose sont exceptionnelles, malgre une plante quasi ubiquitaire dans le pourtour mediterraneen. Observations Nous rapportons la survenue simultanee d’une dermatite irritative chez deux enfants jumeaux ayant ete en contact direct avec des feuilles de laurier rose appliquees sur le visage pendant 20 minutes. Les lesions initiales se composaient d’un erytheme en lunette, avec apparition secondaire de papules et de macules, puis dans les 24 heures, de vesicules et de croutes. Le traitement a comporte l’eviction de l’agent toxique, la prescription d’antihistaminiques oraux ainsi qu’une application locale de dermocorticoides pendant 15 jours. L’evolution au neuvieme jour etait legerement hypochromique et atrophique. On observait une restauration ad integrum du revetement cutane apres 30 jours de recul. Discussion Chez nos patients, le role conjoint des ultraviolets (phytophotodermatose) et du chlore de la piscine ne peut etre ecarte. Si les substances (saponines irritantes, glycosides) presentes dans le laurier rose sont en faveur d’une dermatite irritative chimique, des reactions immunologiques ne sont pas exclues. L’absence de signes d’intoxication systemique s’explique par les facteurs qui conditionnent la diffusion transdermique des heterosides toxiques du laurier rose. Conclusion Ces deux cas permettent de rappeler a la population et aux professionnels de sante la dangerosite potentielle du laurier rose, non seulement en raison de sa toxicite systemique mais aussi des risques lies a l’exposition cutanee.

Introduction Une involution incomplete de la ligne lactifere au cours de l’embryogenese se produit dans 0,2 a 6 % de la population, generant la presence de tissu mammaire ectopique. Le developpement de neoplasie sur ces glandes est tres rare. Nous rapportons le cas d’un authentique carcinome mammaire developpe sur glande ectopique axillaire, se presentant sous la forme d’un nodule cutane axillaire. Observation Une femme de 55 ans consultait en dermatologie pour un nodule de la region axillaire gauche. Cette lesion ancienne etait restee stable pendant au moins 15 ans mais s’etait etendue recemment. A l’examen clinique, on notait une lesion nodule discretement inflammatoire, mesurant environ 30 × 40 mm, polylobe, avec un aspect fibreux et retractile par endroits et de consistance pierreuse a la palpation. Les bilans mammographiques et echographiques des seins realises regulierement etaient sans anomalie. La biopsie cutanee concluait a un adenocarcinome mammaire de type lobulaire, recepteurs hormonaux positifs, HER2 negatifs. Un traitement neoadjuvant par hormonotherapie fut propose devant la negativite du bilan d’extension et la resecabilite premiere trop delabrante de la lesion. A trois mois de l’introduction, une nette reduction tumorale permettait d’envisager prochainement la chirurgie ( Fig. 1 ). Discussion Le developpement de neoplasies mammaires sur glandes ectopiques est rare et peu decrit dans la litterature. L’agressivite tumorale serait plus importante que sur glande non ectopique. Le sein ectopique correspond a un diverticule mammaire sans connexion avec le sein « visible ». Il ne comporte ni areole ni mamelon. La localisation axillaire represente 70 % des tissus mammaires ectopiques et est souvent confondue avec un lipome, un kyste ou une adenopathie. Le sein ectopique presente les memes pathologies que le sein anatomique. Sa degenerescence est a l’origine de 0,3 a 0,6 % des cancers mammaires et est plus frequente en zone axillaire (94 % des cas), ou ils se presentent comme des tumeurs inflammatoires survenant parfois sur un nodule ancien, augmentant en taille soudainement comme dans notre cas. Le traitement s’effectue au cas par cas, et obeit aux consensus etablis pour les carcinomes mammaires. Conclusion Devant un nodule axillaire atypique, meme ancien, et malgre la normalite du bilan echo-mammographique des seins, il faut savoir penser au carcinome mammaire sur sein ectopique.

Introduction Les essais controles randomises (ECR) dans le psoriasis comportent des criteres de selection des patients limitant la validite externe des resultats a la population tout venante. Objectif Evaluer la proportion de patients eligibles et non eligibles a des ECR dans la cohorte PsoBioTeq et comparer la persistance des traitements selon que les patients sont eligibles ou non. Patients et methodes Les patients de la cohorte PsoBioTeq initiant une 1re biotherapie entre 07/2012 et 11/2017 etaient inclus. Les criteres d’inclusion/non inclusion des ECR : REVEAL (adalimumab), PHOENIX (ustekinumab), AMAGINE (brodalumab), FIXTURE (secukinumab) etaient appliques a la population d’etude. La persistance des traitements a ete estimee par la methode de Kaplan-Meier. Resultats La population d’etude etait constituee de 1267 patients. Au total, 835 (65,9 %) patients n’etaient pas eligibles a au moins un des ECR, et 751 (59,3 %) n’etaient pas eligibles a au moins 1 des ECR si l’on ne tenait pas compte des scores de severite PASI/PGA initiaux ( Tableau 1 ). Le detail des patients eligibles/non eligibles par ECR est resume dans le tableau. Les principales caracteristiques cliniques a l’origine de la non-eligibilite etaient : severite du psoriasis (PASI/PGA) (38,6 %), psoriasis non en plaques (12,6 %), pathologie cardiaque significative (8,4 %), pathologie hepatique significative (7,3 %), absence de contraception chez les femmes en âge de procreer (6,1 %), pathologie pulmonaire significative (fibrose, BPCO) (3,1 %), VHB (2,6 %), tuberculose active/latente non traitee (3,1 %). Pour les criteres specifiques a certains ECR, on trouvait : perturbation du bilan hepatique (4,9 a 11,9 % selon les protocoles), diabete (9,2 %), exposition excessive au soleil ancienne ou actuelle (6,9 %), hypertension arterielle (5,9 %), abus d’alcool (5,6 %), âge > 75 ans (2,2 %). Il n’y avait de difference significative concernant la persistance de la 1re biotherapie entre les patients eligibles et non eligibles aux ECR (incluant ou non les criteres de severite PASI/PGA pour definir l’eligibilite) ( Fig. 1 ). Discussion Notre etude montre que deux tiers des patients inclus dans la cohorte PsoBioTeq seraient non eligibles selon les criteres des ECR. Cette proportion est un peu plus importante que celle d’autres registres europeens (30 % en Espagne et 40 a 60 % chez BADBIR). Nous avons evalue l’ineligibilite avec et sans le critere de severite car il n’y avait pas de periode de wash-out avant l’entree dans PsoBioTeq contrairement aux ECR. La persistance des traitements n’est pas differente que les patients soient eligibles ou non. Les donnees de tolerance des traitements selon le critere d’eligibilite sont en cours d’analyse. Conclusion Le taux important de patients non eligibles aux ECR dans notre cohorte nationale fait discuter la pertinence des ECR pris isolement pour guider l’attitude therapeutique dans la vraie vie.

Introduction Les reactions au point d’injection sous-cutanee (SC) d’anticancereux sont un phenomene frequent mais de description peu precise liee a leur caractere benin et spontanement resolutif dans la plupart des cas. Dans le cas de traitements antineoplasiques a effet vesicant, elles peuvent aller jusqu’a la necrose. Nous rapportons une serie originale de 5 erythemes radiaires au site d’injection SC de bortezomib et d’azacitidine observes entre 2012 et 2019 aux CHU de Toulouse et de Poitiers. Observations Les cinq patients etaient des hommes suivis pour un myelome multiple (3 cas) ou un syndrome myelodysplasique (SMD) (2 cas). Ils avaient tous developpe dans un delai de 24 a 48 heures apres l’injection SC de bortezomib (n = 3) ou d’azacitidine (n = 2) une reaction locale asymptomatique d’aspect similaire tres caracteristique. Cliniquement, il s’agissait d’une lesion maculeuse erythemateuse, sans augmentation de la chaleur locale, indolore, non infiltree autour du point d’injection SC avec des projections radiaires ou dendritiques ( Fig. 1a, b, c, d et 2a ). La biopsie cutanee d’un des cas montrait des lesions lichenoides vacuolaires sans polynucleaires eosinophiles ni necroses keratinocytaires. Pour un patient, des lesions d’aspect similaire reapparaissaient dans des delais superposables sur plusieurs cycles de traitement ( Fig. 2b ). Dans tous les cas, les lesions regressaient spontanement, en quelques jours, sans sequelles. Le caractere limite et asymptomatique ainsi que l’evolution favorable ont permis la poursuite du traitement chez tous les patients. Discussion Il s’agit d’une serie originale de cas decrivant une reaction au point d’injection SC caracteristique a type d’erytheme radiaire. Le bortezomib est un inhibiteur du proteasome utilise dans le traitement des myelomes. Des reactions au point d’injection SC ont ete decrites dans 6 a 51 % des cas selon les etudes. L’azacitidine est un inhibiteur de l’ADN-methyltransferase utilise dans les SMD pour lequel des reactions au point d’injection SC sont egalement rapportees. Dans les deux cas, ces reactions n’ont pas ete decrites precisement. Il n’existe, a notre connaissance, qu’une observation d’une reaction au point d’injection tres ressemblante aux notres dite « spider-like » rapportee dans un article sur la prise en charge et la prevention des reactions au site d’injection du bortezomib ( Fig. 2c ). Ces deux traitements n’ont d’effet ni vesicant ni irritant connu. On suppose que cet aspect pourrait etre lie a une diffusion lymphatique ou le long des fascias, dependante de la technique d’injection, notamment sa profondeur. Conclusion Nous rapportons une presentation clinique tres caracteristique a type d’erytheme radiaire au site d’injection de deux agents anticancereux par voie SC, le bortezomib et l’azacitidine. Ces reactions a l’incidence probablement sous-estimee, semblent de tres bon pronostic.

Introduction La nocardiose est une maladie rare, le plus souvent opportuniste, a l’origine d’une atteinte disseminee (cutanee, pulmonaire, cerebrale) de mauvais pronostic. L’atteinte cutanee isolee chez un patient immunocompetent reste exceptionnelle. Nous rapportons le second cas de nocardiose cutanee localisee a Nocardia nova chez une patiente immunocompetente. Observation Une femme de 84 ans, sans antecedents, consultait pour un nodule sous-cutane de la main gauche evoluant depuis six mois, la genant pour jardiner. Une imagerie en resonance magnetique (IRM) objectivait une formation tissulaire bien limitee sus-aponevrotique sans critere de malignite. L’exerese chirurgicale montrait un infiltrat inflammatoire dermique polymorphe abcede avec phenomene de Splendore–Hoeppli. Les cultures bacteriologique et mycobacteriologique etaient steriles. A deux mois de l’intervention, la lesion recidivait. De nouveaux prelevements profonds mis en culture prolongee mettaient en evidence des souches de Nocardia. La PCR16S et la technique Maldi-tof identifiaient l’espece N. nova. Les bilans d’extension et d’immunodepression etaient negatifs. Une antibiotherapie par cotrimoxazole, adaptee a l’antibiogramme, permettait une regression complete apres quatre mois de traitement. Discussion Nocardia est une actinobacterie se developpant dans les sols en decomposition, responsable d’infections opportunistes disseminees. Des formes cutanees primitives ont ete decrites chez l’immunocompetent a tout âge. Nocardia asteroides fut en 1888 la premiere espece identifiee, sur des caracteristiques phenotypiques. Actuellement, 106 especes ont ete decrites grâce a l’apport de la genomique. N. nova a ete isolee pour la premiere fois en 1982. Depuis, plusieurs infections ont ete rapportees chez l’immunocompetent, avec des tableaux typiques de nocardiose disseminee. Un seul cas d’atteinte cutanee primaire lie a N. nova chez l’immunocompetent a ete rapporte en 2001, au Japon. La culture lente, les techniques de diagnostic phenotypiques peu credibles participent a la difficulte diagnostique de ces infections. Actuellement, le « gold standard » est le Maldi-tof aide du sequencage de l’ARN 16s pour diagnostic d’espece. Dans notre observation, le phenomene de Splendore-Hoeppli a motive la recherche de bacteries atypiques. Conclusion Il s’agit du second cas rapporte d’infection cutanee primaire a N. nova chez une patiente immunocompetente. Ces dernieres annees, l’apport de la spectrometrie de masse et de la biologie moleculaire a permis de preciser le diagnostic d’espece, permettant de rapporter des observations mieux documentees. La nocardiose cutanee primitive de l’adulte immunocompetente presente un risque de retard diagnostique lie a une semiologie peu specifique et la culture difficile de la bacterie. Notre cas invite a repeter les prelevements en cas de forte suspicion, notamment s’il existe des signes histologiques evocateurs, et de pratiquer une culture prolongee.

Introduction Les inhibiteurs de BRAF/MEK, utilises dans le traitement du melanome metastatique, se presentent sous forme de comprimes/gelules. Les recommandations du Vidal precisent que « les comprimes/gelules doivent etre pris tels quels et ne doivent pas etre broyes, ecrases ou croques ». Cette forme galenique peut etre un obstacle a leur utilisation chez certains patients. Nous rapportons deux observations de patients ayant un melanome metastatique, incapables d’avaler les comprimes/gelules pour lesquels une administration alternative etait proposee. Observations Cas no°1 : un homme de 38 ans, ayant un antecedent de melanome du dos traite par chirurgie six ans avant, etait hospitalise pour alteration de l’etat general avec aphagie totale. Le bilan etiologique retrouvait une stenose œsophagienne sur une compression liee a une metastase mediastinale du melanome. La corticotherapie intraveineuse ne permettait pas d’ameliorer les symptomes. Devant l’urgence de la situation, la presence d’une mutation BRAF et l’impossibilite de prise orale, il etait decide de broyer les comprimes de vemurafenib et de les administrer, dilues dans de l’eau, par sonde naso-gastrique. En 48 h, une levee de l’obstacle etait obtenue permettant une reprise de l’alimentation et des traitements. Cas no°2 : un homme de 35 ans, suivi dans le cadre d’un melanome de la main traite par chirurgie six mois avant, etait adresse devant la decouverte de metastases viscerales au bilan d’imagerie de suivi. Une mutation BRAF etait presente. Un traitement par anti-BRAF/MEK (dabrafenib + trametinib) etait propose. Le patient avait une phobie d’avaler des comprimes, et malgre de nombreuses tentatives, l’ingestion restait impossible. Devant l’evolution rapide de la maladie, il a ete decide de deconditionner les traitements pour les administrer de maniere alternative. Les gelules etaient videes, les comprimes ecrases, leur contenu dilue dans l’eau. La prise orale devenait alors possible. L’evaluation a 3 mois montrait une reponse dissociee avec disparition des lesions thoraco-abdominales et apparition de nouveaux foyers osseux et cerebraux ( Fig. 1 ). Discussion Dans la litterature, nous avons trouve deux autres cas rapportant l’utilisation des anti-BRAF/MEK sous forme deconditionnee avec une efficacite partielle mais significative, bien que temporaire. La biodisponibilite des anti-BRAF/MEK n’est pas bien connue et presente une variabilite inter-individuelle elevee. Ceci est fonction de nombreux facteurs, incluant la composition des gelules, l’administration a distance des repas, etc. Conclusion Ces deux observations montrent un benefice de l’utilisation, dans des cas ou l’ingestion est impossible, des inhibiteurs de BRAF et MEK sous forme deconditionnee (broyes, vides, solubilises) malgre les recommandations du Vidal allant a l’encontre de cette utilisation detournee. Cette methode peut constituer une alternative a l’ingestion de ces traitements dans des cas extremes.

Introduction La pustulose sous-cornee de Sneddon–Wilkinson (PSC) est une dermatose neutrophilique rare dont le traitement est mal codifie. L’efficacite des anti-TNFα (tumor necrosis factor) a ete rapportee dans cette entite chez quelques patients pour lesquels il existe peu de donnees de suivi a long terme. Nous rapportons ici un cas de PSC traitee efficacement par infliximab avec un echappement partiel precoce. Observation Une patiente de 83 ans, ayant un antecedent de gammapathie a IgA de faible abondance, consultait pour une eruption erythemateuse localisee au tronc et aux plis sous-mammaires et inguinaux, evoluant depuis un mois. L’examen clinique trouvait de multiples pustules a hypopion parfois isolees ou en bordure de plaques erythemateuses a contours polycycliques. L’histologie montrait des pustules sous-cornees avec des amas de polynucleaires neutrophiles. L’immunofluorescence directe etait negative. Le diagnostic de PSC etait retenu devant l’ensemble de ces elements cliniques et histologiques. La patiente etait traitee successivement par dapsone, azathioprine, retinoides, corticotherapie generale et locale sans succes. Un traitement par infliximab (5 mg/kg) etait instaure. A 3 mois, on notait une disparition complete des lesions avec une bonne tolerance clinicobiologique. A partir de la 7e cure (M12), on notait un echappement partiel avec reapparition des lesions en inter-cures. Le dosage du taux d’infliximab circulant etait faible (0,02 mg/L), suggerant la presence d’anticorps anti-TNFα. Discussion Nous rapportons ici une observation supplementaire d’utilisation de l’infliximab dans le cadre d’une PSC apres echec de multiples lignes therapeutiques, avec une efficacite remarquable suivie d’une rechute precoce sous traitement. A notre connaissance, il existe dans la litterature 8 cas rapportant l’efficacite des anti-TNFα dans la PSC. Chez ces 8 patients, 7 suivis etaient rapportes. On constatait un echappement therapeutique pour 5 patients avec un delai median de rechute de 10,35 mois (12 jours–33 mois). L’attitude therapeutique consistait dans la plupart des cas a associer un traitement par retinoides, corticoides ou a augmenter la dose d’anti-TNFα. D’autres cytokines pro-inflammatoires comme l’IL-1, l’IL-6 ou l’IL-8 sont impliquees dans la physiopathologie et pourraient constituer de nouvelles cibles therapeutiques. Conclusion L’infliximab et les anti-TNFα peuvent s’averer efficaces dans la PSC. Leur efficacite semble de courte duree dans la plupart des cas, conduisant le plus souvent a proposer des associations de traitement. Des donnees supplementaires concernant l’efficacite et la persistance de leur effet seraient utiles a la pratique clinique.

Introduction Paecilomyces lilacinus est un champignon filamenteux saprophyte de l’environnement. Il s’agit d’un agent pathogene rare chez l’homme, rencontre le plus souvent chez des patients immunodeprimes et responsable d’infections oculaires severes. La colonisation du materiel medical (lotions, catheters, implants) est une source de contamination. Nous rapportons un cas d’infection cutanee a P. lilacinus. Observation Une femme de 67 ans, eleveuse de moutons, porteuse asymptomatique de la mutation recessive liee a l’X responsable d’une granulomatose septique chronique (CGD) chez 3 de ses 4 enfants, consultait pour des papulo-nodules ulceres pustuleux avec placard inflammatoire infiltre erythemato-violace douloureux du pouce droit evoluant depuis 2 mois. La patiente etait apyretique et en bon etat general. Deux mois auparavant, une premiere papule etait apparue sur le pouce droit, progressivement surmontee de pustules avec œdeme, inflammation locale et suintement purulent. Plusieurs antibiotherapies et un traitement antiviral etaient successivement prescrits : pristinamycine, amoxicilline-acide clavulanique puis valaciclovir, sans efficacite. De nouvelles papulo-pustules se formaient sur l’ensemble du pouce puis evoluaient vers des nodules ulceres. Des biopsies et prelevements superficiels par ecouvillonnage etaient realises durant la consultation pour analyses histologique, bacteriologique, virologique, mycologique et mycobacteriologique. L’histologie montrait une reaction inflammatoire riche en polynucleaires neutrophiles avec presence d’elements myceliens. La recherche de Poxvirus etait negative. La culture mycologique identifiait P. lilacinus. Un traitement antifongique par voriconazole etait instaure, permettant une guerison des lesions en 3 mois. Discussion La peau est le deuxieme site d’infection a P. lilacinus apres l’œil. Les infections cutanees sont le plus souvent localisees mais la presentation clinique est tres variable : macules erythemateuses, papules, vesicules, lesions necrotiques, nodules sous-cutanes, cellulite, ne permettant pas de faire le diagnostic sur la clinique seule. La biopsie pour culture fongique avec antifongigramme est indispensable pour ce germe aux resistances nombreuses, meme s’il n’existe pas de « breakpoints » cliniques. L’efficacite du voriconazole a ete rapportee dans plusieurs cas d’atteintes cutanees. Il n’y a pas de recommandation sur la duree du traitement. La correction des facteurs de risque (immunodepression, ablation d’un corps etranger) est primordiale pour obtenir la guerison. La CGD est un facteur favorisant les infections fongiques invasives due a des anomalies de phagocytose. A notre connaissance, un seul cas d’infection cutanee par P. lilacinus (abces de la paroi abdominale) a ete rapporte chez un enfant de 4 ans souffrant de CGD traite par amphotericine B. Conclusion Nous rapportons le deuxieme cas d’infection cutanee a P. lilacinus dans un contexte de CGD, d’evolution favorable sous voriconazole.

Introduction Un diagnostic precoce conditionne la prise en charge et le pronostic des cancers cutanes. En France, alors que l’incidence des carcinomes et des melanomes est en augmentation constante, la baisse d’effectif des dermatologues allonge les delais de consultations, avec un risque de retard diagnostique. Pour repondre a cette problematique, le centre hospitalo-universitaire de Poitiers a mis en place une consultation dediee au diagnostic rapide des lesions considerees comme suspectes de cancer cutane par les medecins generalistes. Objectif Evaluer l’interet d’une consultation dediee au diagnostic rapide des lesions suspectes de cancer cutane depistees par les medecins generalistes. Materiel et methodes Etude observationnelle monocentrique retrospective menee sur une cohorte de patients vus en consultation dediee au diagnostic de lesions cutanees suspectes entre avril et septembre 2018. Recueil de donnees via les dossiers medicaux : caracteristiques des patients, lettre d’adressage du medecin generaliste, diagnostic retenu, prise en charge. Resultats Les donnees de 209 patients adresses en consultation pour une lesion suspecte ont ete etudiees. L’âge median etait de 62 ans. Le delai moyen avant la consultation etait de 47,8 jours. Concernant les lesions, le diagnostic etait clinique chez 132 patients (63,1 %). Une biopsie etait realisee chez 77 patients (36,9 %). Au total, 67 lesions malignes (32,1 %) ont ete diagnostiquees : 6 melanomes (2,8 %), 15 carcinomes epidermoides (7,2 %) et 26 carcinomes basocellulaires (12,4 %). Toutes ont fait l’objet d’une prise en charge chirurgicale seule. Concernant les courriers d’adressage, la description clinique et la duree d’evolution etait non renseignee chez 199 patients (95,2 %). L’inquietude ressentie par le dermatologue a la lecture de la lettre etait significativement liee au diagnostic de malignite (p Discussion La mise en place de cette consultation de diagnostic rapide a permis la prise en charge de nombreuses lesions malignes a un stade precoce. Les informations donnees par le medecin generaliste, meme approximatives, permettent d’orienter correctement le dermatologue. Conclusion Cette consultation dediee semble etre un bon outil complementaire de ceux deja mis en place pour repondre a la baisse de la demographie des dermatologues et a l’augmentation des delais de consultation en dermatologie. Elle confirme le role central du medecin generaliste dans le diagnostic des cancers cutanes. Elle souligne la necessite d’une meilleure formation et education des medecins et de l’ensemble des soignants au depistage des cancers cutanes.

Introduction Le naevus congenital geant (NCG) est une tumeur neonatale rare touchant 1 a 2 % des nouveau-nes. La forme tumorale est exceptionnelle, avec 5 cas decrits dans la litterature. Le risque de transformation en melanome malin (MM) est estime entre 2 et 5 % mais le diagnostic differentiel avec les nodules de proliferation (NP) atypiques est difficile. Aucune caracteristique (clinique, evolution, histologie, immunohistochimie (IHC) ou biologie moleculaire) n’a, a ce jour, demontre sa capacite a les differentier clairement. Cependant, de nouvelles techniques voient le jour. Nous rapportons un cas de NCG tumoral avec NP atypiques, explore avec les methodes diagnostiques les plus recentes. Les resultats etaient en faveur d’un MM mais l’evolution favorable a 6 ans va contre ce diagnostic. Observation Un nouveau-ne presentait a la naissance une tumeur cervico-mandibulaire de 15 cm. L’imagerie en resonance magnetique (IRM) montrait une extension para-pharyngee et une lyse osseuse. L’examen anatomopathologique concluait a un NCG avec des NP parfois atypiques. Les cellules exprimaient fortement KI67 et P53 mais etaient negatives pour HMB45. Le diagnostic de MM etait retenu apres avis d’un comite d’experts. Le bilan d’extension etait negatif. Devant le caractere inextirpable de la tumeur etaient decidees des exereses partielles iteratives et une surveillance. En 2017, a 6 ans, l’enfant etait asymptomatique. De nouveaux marqueurs etant disponibles, des analyses IHC complementaires ont ete demandees, montrant une perte d’expression de la 5-hydroxymethylcitosine et pas de H3K27me3. Les donnees de l’hybridation genomique comparative montraient des gains de la totalite des chromosomes 2, 6, 8, 13 et 20 mais egalement des desequilibres segmentaires sur les chromosomes 9 et 17 et la presence d’une deletion homozygote du gene CDKN2A (P16, 9p21) decrite dans des cas de MM familiaux ( Fig. 1 et Tableau 1 ). Discussion Il s’agit du premier cas de NCG tumoral avec des NP atypiques explore a l’aide des plusieurs methodes diagnostiques les plus recentes, et suivi pendant plusieurs annees. Certaines caracteristiques sont en faveur du diagnostic de MM, alors que l’enfant survit sans metastase a 6 ans. Ces nouvelles techniques ne permettent donc pas de conclure et ce cas illustre les limites diagnostiques qui persistent entre NP atypique et MM sur NCG. Nous rapportons la presence d’une mutation homozygote CDKN2A (P16, 9p21) decrite dans des cas de MM familiaux. Sa signification est incertaine mais incite a une surveillance rapprochee. A l’inverse, l’evolution favorable avec un recul de 6 ans n’est pas en faveur d’un MM. En effet, en cas de MM avant l’âge de 2 ans, ceux qui ont eu une evolution defavorable sont decedes precocement (mediane de survie a 8,9 mois, extremes 0 a 24). Conclusion Il est important de rapporter de tels cas afin de faire progresser les connaissances sur les NCG et l’interpretation des outils diagnostiques disponibles.

Introduction La dermatite atopique (DA) est une maladie inflammatoire chronique qui resulte d’un defaut de barriere cutanee. Elle touche de 2 a 10 % des adultes. Les recommandations europeennes proposent, pour les patients presentant une DA severe non controlee par les soins locaux, une hospitalisation (H) ou un traitement systemique. Dans un contexte ou les depenses de la sante sont de plus en plus controlees, il semble important de documenter le benefice de ces H qui a ete tres peu etudie jusqu’aujourd’hui. Patients et methodes Etude descriptive retrospective monocentrique realisee entre 2011 et 2016. Recueil de donnees via les dossiers medicaux : caracteristiques des patients, duree d’H, traitement realise, SCORAD (admission-sortie). Resultats Les donnees de 66 H concernant 55 patients ont ete recueillies. L’âge median etait de 32 ans (17–61). Pour 32 patients (67 %), la DA avait debute dans l’enfance. La duree moyenne de la maladie etait de 25 ans (1–61). Parmi les 56 patients, 54 (96 %) avaient deja utilise des dermocorticoides (DC), 19 (34 %) avaient deja utilise du tacrolimus topique, 7 (12 %) avaient eu des seances de phototherapie. Pour seulement 8 patients (14 %), un traitement systemique de la DA avait deja ete administre : 7 avaient eu de la ciclosporine et 1 du methotrexate. La duree moyenne de l’H etait de 7 jours (4–8). Le SCORAD moyen a l’entree etait de 53 ± 15. Tous les patients ont ete traites par des bains quotidiens contenant un emollient et un antiseptique (amidon–chlorhexidine) associes a l’application de DC (dipropionate de betamethasone ou propionate de fluticasone : dose standard de 30 g/j) sur les lesions par une infirmiere. Un emollient etait applique sur la peau saine. Pour 21 patients (31 %), une antibiotherapie orale active contre Staphylococcus aureus etait prescrite (amoxicilline–acide clavulanique ou clindamycine). Tous les patients avaient une seance d’education therapeutique avec un medecin ou une infirmiere specialisee. A la sortie d’H, 100 % des patients avaient une amelioration de leur maladie avec une reduction moyenne du SCORAD de 57,9 % ; 43 patients (65 %) obtenaient une baisse de 50 % de leur SCORAD et 18 patients (27 %) avaient une reduction de 75 % ( Fig. 1 ). Discussion Ce travail souligne que l’H de l’adulte presentant une poussee de DA associant soins locaux et education therapeutique permet de diminuer de maniere significative la severite de la poussee. Dans la litterature, seule une etude a evalue le benefice des H dans la prise en charge de la DA chez 14 patients avec une duree moyenne d’H de 9,4 ± 3,3 jours et une amelioration du score de severite de 57,7 % en moyenne. Conclusion Devant une poussee severe de DA, une courte H reduit la severite de la maladie et doit etre consideree comme une option therapeutique. D’autres etudes sont necessaires pour standardiser la prise en charge et evaluer les benefices a long terme de cette intervention.

Introduction Le xeroderma pigmentosum (XP) est une maladie orpheline de mauvais pronostic. La prise en charge de cette pathologie repose en grande partie sur les mesures de photoprotection, et le traitement au cas par cas des lesions precancereuses et cancers cutanes apparaissant au cours de la vie. Nous rapportons un nouveau cas d’efficacite concomitante d’un anticorps monoclonal anti-PD1, sur un melanome non resecable et sur de multiples proliferations epitheliales cutanees chez un patient atteint de XP. Observation Une patiente de 41 ans, atteint de XP, presentait un melanome non resecable de la face anterieure de la jambe gauche. Un traitement par pembrolizumab, 2 mg/kg/3 semaines, etait decide en reunion de concertation pluridisciplinaire pour le traitement du melanome. Une efficacite sur l’infiltration du melanome, objectivee par la reevaluation clinique et radiologique (IRM), ainsi que sur les multiples proliferations epitheliales cutanees, objectivee cliniquement, etait trouvee a 3 et 6 mois et maintenue a 9 mois de traitement. Discussion Trois cas similaires d’efficacite conjointe de l’immunotherapie anti-PD1 dans le traitement de melanomes metastatiques et proliferations epitheliales cutanees malignes (carcinomes basocellulaires et epidermoides cutanes) chez des patients presentant un XP sont rapportes a notre connaissances. L’importante charge mutationnelle des cancers cutanes decrite chez ces patients semble expliquer l’efficacite de cette therapeutique. Conclusion Ce cas suggere de nouveau l’interet potentiel de l’immunotherapie (anti-PD1) dans l’arsenal therapeutique des multiples tumeurs cutanees des patients atteint de XP. Les modalites de traitement (notamment duree) restent a definir.

Introduction Des signes cutaneo-muqueux (CM) peuvent aider au diagnostic de carences nutritionnelles. Nous rapportons le premier cas de pseudo-acrodermatite enteropathique (PAE) associee a un deficit en acides amines (AA) revelant un carcinome neuroendocrine du pancreas (CNP). Observation Une femme de 31 ans, ayant pour seul antecedent une insuffisance ovarienne precoce, consultait pour une eruption evoluant depuis 2 ans. Des perionyxis du 1er orteil droit et de l’auriculaire gauche, associes a une destruction ungueale, avaient ete notes. Secondairement etaient apparues, dans un contexte d’alteration de l’etat general (−9 kilos), une conjonctivite aseptique, une perleche, des erosions nasales et ombilicales, ainsi que des lesions erythemato-squameuses perineales ( Fig. 1 ). L’hypothese initiale etait celle d’une PAE. Le bilan trouvait une hypoalbuminemie (28 g/L), des carences en vitamines (Vit) B9, B12, A et C, en fer ainsi qu’une carence de tous les AA mais pas du zinc (Zn). Les anticorps anti-transglutaminase et anti-cellules parietales gastrique, ainsi que la fibroscopie gastrique etaient normaux. On concluait a une carence d’apports alimentaires secondaire a un regime restrictif avec quasi-exclusion des proteines animales. Les biopsies vulvaire et cutanee montraient des images psoriasiformes. Un regime hypercalorique et une supplementation vitaminique etaient instaures. Un traitement par dermocorticoides puis par ciclosporine orale n’entrainait pas d’amelioration. La reevaluation a M3 trouvait une masse epigastrique revelant une tumeur de la tete du pancreas de 10 cm de grand axe ( Fig. 2 ). Apres biopsie, il etait decide de realiser une duodenopancreatectomie cephalique, concluant au diagnostic de CNP bien differencie Grade 2 (OMS-Stade pT2N0). A M6 postoperatoire, sous extraits pancreatiques (EP), les lesions cutanees avaient disparu. Le bilan trouvait des AA normaux sans modification du regime et la persistance de carences en Vit B9, B12, A, C et fer. Discussion Les carences en Zn, en vitamines du groupe B et en AA ramifies peuvent mimer des tableaux de PAE avec lesions cutanees acrales et periorificielles (periorales, anogenitales). En effet, des PA iatrogenes sont rapportees dans des maladies metaboliques avec accumulation d’AA comme l’acidurie organique, la leucinose, ou l’hyperglycinemie sans cetose pour lesquelles des regimes pauvres en AA ramifies sont mis en place. Dans notre cas, l’amelioration clinique concomitante de la normalisation du taux d’AA malgre la persistance des autres carences (Vit B9, B12, A, C, fer) est en faveur de l’implication du deficit en AA dans la dermatose. Une insuffisance pancreatique exocrine, bien que rarement associee a des tumeurs du pancreas, pourrait expliquer ce deficit. Cela est conforte par la restauration du taux d’AA apres la prise d’EP. Conclusion Ce cas rappelle que l’absence de pathologie gastro-intestinale doit mener a poursuivre les explorations devant une carence en AA.

Introduction La symptomatologie associee aux pathologies vulvaires reste peu etudiee dans la litterature. Dans l’idee qu’une description claire des symptomes fonctionnels (SF) pourrait aider au diagnostic clinique, nous avons construit une etude dont le but etait d’etudier les SF associes a la pathologie dans une consultation dediee a la muqueuse genitale. Patients et methodes C’est une etude preliminaire, prospective, analytique, qui concernait l’ensemble des patientes vues en consultation de muqueuse genitale entre mars et mai 2017. Les patientes devaient remplir un questionnaire concernant : leurs antecedents medicaux et gynecologiques, l’histoire de leur maladie (debut, duree), une echelle de qualite de vie (DLQI), leurs SF : douleur spontanee, dyspareunie, prurit, brulures et pertes anormales et les coter par intensite sur une echelle visuelle analogique (EVA) allant de 0 a 10. Resultats Quarante patientes ont ete evaluees ( Tableau 1 ). L’âge moyen etait de 53 ans (20–88) ; 27 (70 %) avaient eu un accouchement par voie basse ; 22 (52 %) etaient menopausees. La duree moyenne d’evolution de la maladie etait de 2,19 ans (0,23–7,9). Le delai moyen avant la premiere consultation etait de 17 semaines (1–104) ; 76 % des patientes avaient consulte au moins deux medecins pour ce probleme. Concernant le diagnostic : 6 patientes avaient une mycose, 13 un lichen sclero-atrophique (LSA), 2 un psoriasis, 3 un carcinome vulvaire in situ (VIN), 2 une vulvodynie idiopathique (VI), 9 une xerose post-menopausique (XPM) symptomatique et 3 avaient un herpes, un condylome ou une dermite aspecifique. Les diagnostics de mycose etaient confirmes par prelevements mycologiques ou evolution favorable sous antifongiques locaux, les autres avaient eu des examens histologiques sauf les VI (examen normal). Dans les groupes de patientes ayant une mycose, un LSA, un psoriasis, un VIN et une XPM, le SF dominant etait le prurit. Seules les patientes presentant une VI evaluaient leur symptomatologie dominante autrement, soit par des brulures ( Fig. 1 ). Discussion Il s’agit, a notre connaissance, de la premiere etude cherchant a caracteriser la symptomatologie des pathologies dermatologiques vulvaires. Ces dernieres etant souvent d’une clinique trompeuse menant a des examens invasifs, la description precise des SF semblait pouvoir mieux orienter le diagnostic. Notre etude, bien que limitee par un effectif faible notamment sur certaines pathologies, semble souligner que les SF sont aspecifiques sauf dans les VI comme c’etait deja evoque (Peterson et al., 2009). Conclusion Les SF associes aux pathologies vulvaires ne semblent pas etre discriminants pour le diagnostic differentiel entre les pathologies vulvaires : mycose, LSA, psoriasis, VIN ou XPM. Il semble, en revanche, que la symptomatologie dominante des VI soit assez specifiquement decrite comme des douleurs a type de brulures.

Although the oleander plant is practically ubiquitous throughout the Mediterranean area, very few publications refer to its cutaneous toxicity.Herein, we report two cases of irritant contact dermatitis caused by oleander. The patients in question were twins who had oleander leaves applied directly to their face for 20minutes. The initial lesions consisted of periorbital erythema, followed by the emergence of papules and macules. Vesicles and crusts appeared over the ensuing 24hours. Treatment included withdrawal of the toxic agent, prescription of oral antihistamines, and the topical application of dermocorticoids to the lesions for two weeks. The outcome on the 9th day was slightly hypochromic and atrophic. Complete restitutio ad integrum of the skin was observed after 30 days.In our patients, a joint effect of ultraviolet radiation (phytophotodermatitis) and chlorine from the swimming pool cannot be ruled out. Although the substances present in oleanders (irritant saponins and glycosides) can cause chemical irritant dermatitis, immunological reactions cannot be excluded. The lack of signs of systemic toxicity observed is the result of the factors governing transdermal diffusion of the toxic glycosides found in oleander.These two cases provide a timely reminder, both for the general public and for healthcare professionals, of the potential biohazards of oleander, not only because of its systemic toxicity but also because of the risks associated with cutaneous exposure.

Introduction Le lichen plan buccal (LPB) est une maladie auto-inflammatoire avec reaction lymphocytaire T CD8+ dirigee contre des cibles antigeniques non encore determinees. Les polyomavirus sont presents de facon ubiquitaire au niveau cutane mais aussi muqueux. Des etudes recentes ont suggere un role potentiel du Merkel cell polyomavirus (MCPyV) dans la carcinogenese orale et dans certaines formes de maladies inflammatoires cutanees, notamment le lichen plan. Nous avons donc recherche, de facon systematique, la presence de MCPyV dans differentes formes de LPB. Materiel et methodes Nous avons extrait l’ADN a partir de prelevements biopsiques de muqueuse buccale fixes au formol 4 % et inclus en paraffine chez 22 patients consecutifs avec differentes formes de LPB (reticule, atrophique ou lesion ulceree) (Figure 1). La quantite et la purete du materiel nucleique extrait ont ete verifiees. Les echantillons trouvant une faible quantite d’ADN total etaient exclus (n = 4). La recherche de MCPyV a ete realisee dans 18 prelevements par PCR ciblant une partie de l’antigene T (LT3) et de la capside virale (VP1) (Figure 2), avec controles d’amplification, et temoins negatif et positif (carcinome cutane a cellules de Merkel). Resultats L’ADN du MCPyV n’etait detectable dans aucun des echantillons testes (n = 18). Discussion Il s’agit de la premiere etude evaluant la presence du MCPyV dans le lichen plan buccal. L’implication de certains virus comme facteur causal du LPB a ete recemment suggeree. Une association significative entre certains sous-types de Papillomavirus (HPV16) et certaines formes de LPB erosif ou atrophique a notamment ete mise en evidence. A l’inverse, les resultats de notre etude ne sont pas en faveur du role potentiel de MCPyV dans le developpement du LPB, quelle qu’en soit la forme clinique. La presence de MCPyV au niveau de la muqueuse buccale a ete rapportee avec une frequence variant de 20 a 69 % de la population generale. Son role potentiel a ete egalement evoque dans certaines formes de carcinomes epidermoides buccaux, de leucoplasies orales ou de carcinomes amygdaliens. Cependant, l’implication de MCPyV, ou d’un autre membre de la famille des polyomavirus (virus BK et JC), dans la carcinogenese orale reste encore hypothetique, tout comme dans le LPB. Conclusion Nos resultats preliminaires ne soutiennent pas l’hypothese d’une implication du MCPyV dans la pathogenese du lichen plan buccal. Une etude complementaire apparait utile afin de determiner le taux de detection des autres membres de la famille des polyomavirus dans ce contexte.

Introduction Le blocage de la voie de l’interleukine-17 (IL-17) represente une nouvelle strategie therapeutique dans le psoriasis. Le brodalumab, un anticorps monoclonal ciblant le recepteur A de l’IL-17, a montre de bons resultats d’efficacite dans un developpement clinique incluant 3180 patients. Les etudes ont ete interrompues en juin 2015 a l’initiative de la firme devant le signalement de cas de suicide - tentatives de suicide. L’objectif de l’etude etait d’evaluer la cinetique de rechute des patients apres l’arret du brodalumab et d’evaluer les caracteristiques de la rechute et le traitement mis en place a la rechute. Materiel et methodes Nous avons realise une etude retrospective, de juin 2015 a mars 2016 incluant des patients sortis prematurement des etudes brodalumab dans quatre centres. Nous avons recueilli les caracteristiques de la population, le type de reponse sous brodalumab (PASI 75, 90, 100), le delai de rechute, le type de psoriasis au moment de rechute et sa severite (PASI, BSA, PGA) et les traitements introduits. La satisfaction des patients a ete evaluee par une echelle visuelle analogique (EVA). La rechute etait definie par la volonte du patient a initier un traitement systemique. Resultats Soixante-dix-sept patients ont ete inclus dont 27 femmes. La majorite des patients (96 %) presentait une reponse PASI 90-100 sous brodalumab. Tous les patients rechutaient avec une mediane de 46 jours (Fig. 1). Le type de psoriasis etait : en plaques (n = 73), pustuleux (n = 3), erythrodermique (n = 1). Chez 10 patients, un rhumatisme inflammatoire est apparu de novo associe aux lesions cutanees. A 6 mois, 82 % (n = 56) des patients recevaient un traitement systemique dont 63 % (n = 43) une biotherapie ; principalement l’ustekinumab (n = 16) (Fig. 2). Onze pour cent (n = 9) des patients etaient perdus de vue. Chez 34 patients evalues, l’EVA satisfaction etait en moyenne de 9,6 sous brodalumab contre 5,5 sous le traitement actuel. Discussion Il s’agit de la premiere etude multicentrique en vie reelle evaluant la rechute chez des patients atteints de psoriasis modere a severe traites par un anti-IL17. La demi-vie du brodalumab est de moins de 2 semaines. Le delai de rechute median est bref – environ 4 demi-vies – ce qui suggere que l’efficacite diminue lorsque la concentration sanguine de l’anticorps chute. Les rechutes etaient pour la majorite severes avec un PGA a 3–4 (n = 44), en plaques avec parfois un psoriasis pustuleux/erythrodermique ou une atteinte rhumatismale. Un traitement systemique etait souvent necessaire avec dans la plupart des cas une biotherapie. La biotherapie privilegiee par les prescripteurs etait l’ustekinumab. Conclusion L’arret du traitement par brodalumab est associe a une rechute rapide et parfois severe du psoriasis. Stopper brutalement le traitement ne semble pas recommande. Il est utile d’instaurer rapidement par un traitement systemique afin d’eviter la rechute.

Introduction Par stimulation de la melanogenese, les chimiotherapies cytotoxiques induisent frequemment des hyperpigmentations secondaires cutanees, ungueales ou muqueuses, parfois tres specifiques. Nous decrivons ici cinq patients ayant developpe des lesions identiques et tres caracteristiques d’hyperpigmentation reticulee. Cette complication n’avait ete qu’exceptionnellement decrite dans ce contexte. Patients et methodes Nous avons realise une revue systematique des cas observes entre 2011 et 2015, avec analyses cliniques, histologiques ou par microscopie confocale. Observations Cinq patients ont developpe progressivement des lesions hyperpigmentees lineaires de meme aspect, etendues et asymptomatiques, avec une distribution tres nettement reticulee. Elles se localisaient prioritairement en region dorsale, avec une atteinte concomitante des cuisses chez deux patients. Une phase inflammatoire prurigineuse initiale etait notee chez un seul patient. On isolait comme molecules inductrices le paclitaxel (deux cas) et une chimiotherapie d’induction par cytarabine (trois cas), seule ou associee a l’idarubicine. L’analyse histologique etait identique, avec surcharge intrakeratinocytaire en melanine, incontinence pigmentaire et melanophages dans le derme superficiel. Un aspect hyperpigmente des keratinocytes basaux etait egalement individualise en microscopie confocale – MAVIG VivaScope 1500 ® – (deux patients). Les lesions regressaient lentement a l’arret du traitement. Discussion De nombreux agents chimiotherapeutiques peuvent induire une hyperpigmentation cutanee secondaire. Les lesions peuvent etre diffuses ( tanning reaction ) ou plus souvent localisees sur les zones de contact, de pression ou d’occlusion. Des presentations plus caracteristiques sont egalement possibles, comme les hyperpigmentations serpigineuses supraveineuses ou les dermatoses flagellees specifiques de la bleomycine. Le developpement d’une hyperpigmentation avec une distribution reticulee n’avait ete qu’exceptionnellement decrit jusqu’ici en association avec un traitement chimiotherapeutique. Les quatre patients individualises dans la litterature avaient ete traites respectivement par bleomycine, fluorouracile ou cytarabine. La description de cinq nouvelles observations avec la meme presentation mais avec des molecules cytotoxiques differentes incitent a une individualisation nette de cette toxicite dermatologique chimio-induite, dont l’aspect clinique est tout a fait caracteristique. Conclusion Tout comme l’hyperpigmentation flagellee, l’hyperpigmentation reticulee represente une complication assez specifique de la chimiotherapie. Elle n’apparait pas exceptionnelle dans notre experience clinique et son incidence est probablement sous-estimee.

Background: The decision of when to discontinue systemic treatment after achieving remission in psoriasis is an important question. In this systematic review, we sought to evaluate time to relapse after the discontinuation of systemic treatment in psoriasis patients., Methods: Systematic searches of PubMed, Cochrane Library, and Embase databases were performed for randomized controlled studies reporting time to relapse after discontinuation of systemic drugs in psoriasis patients. In addition, pharmaceutical companies were contacted by the authors regarding missing data from the identified publications. In each publication, the time to psoriasis relapse and the timing of drug discontinuation were carefully assessed. The level of psoriasis control at the time of drug discontinuation and the definition used for psoriasis relapse were taken into account., Results: Thirty articles published before April 2021 were included in the systematic review. Four articles focused on conventional systemic treatments with methotrexate and/or cyclosporine, nine focused on tumor necrosis factor (TNF) antagonists, eight focused on interleukin-17 (IL-17) antagonists, eight focused on IL-12/23 or IL-23 antagonists, and one focused on tofacitinib and apremilast. Different definitions were used to define psoriasis treatment success at the time of drug discontinuation. Similarly, heterogeneous criteria were used to define psoriasis relapse. Comparison between drugs was performed indirectly (i.e. across studies) for most drugs. Considering time of 50% loss of maximum Psoriasis Area Severity Index (PASI) improvement, a shorter median time to psoriasis relapse was observed with traditional systemic treatment (~ 4 weeks) compared to biological agents (from 12 to ~ 34 weeks). When using stringent relapse criteria, such as loss of PASI 90, a longer time to relapse after treatment cessation was observed with IL-23 antagonists (21-42 weeks) versus IL-17 antagonists (7-24 weeks)., Conclusion: Biological agents are associated with a longer time to relapse than oral systemic agents after drug discontinuation. Among biologicals, IL-23 antagonists are associated with the longest time to relapse. These findings may have clinical consequences for the selection of systemic agents when intermittent treatment is necessary., (© 2022. The Author(s), under exclusive licence to Springer Nature Switzerland AG.)