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Resume Le syndrome de Wells (SW) ou cellulite a eosinophiles est une dermatose inflammatoire rare faisant partie des dermatoses eosinophiliques. Elle pose souvent des difficultes diagnostiques. Nous rapportons le cas d’une patiente de 59 ans, admise pour un gros membre superieur gauche remontant a dix jours, ne repondant pas au traitement antibiotique. L’examen clinique trouvait un placard inflammatoire du membre superieur gauche recouvert de bulles, des lesions annulaires pseudo-urticariennes a distance ainsi que des lesions cicatricielles hyperpigmentees au niveau des bras et des cuisses. Le reste de l’examen somatique etait normal. Le bilan biologique mettait en evidence une hyperleucocytose avec une hypereosinophilie a 2050/uL et un syndrome inflammatoire. L’analyse anatomopathologique de deux biopsies cutanees decrivait un infiltrat inflammatoire essentiellement eosinophilique peri-vasculaire et interstitiel avec des images en flammeche permettant de retenir le diagnostic d’un SW. Les bilans infectieux et paraneoplasique etaient negatifs. La patiente etait mise sous corticotherapie orale a la dose de 0,5 mg/kg/j ainsi que par voie locale. L’evolution etait marquee par une regression rapide des lesions cutanees, de l’hypereosinophilie et du syndrome inflammatoire. La particularite de notre observation reside dans la rarete du syndrome de Wells et sa presentation sous des formes trompeuses pouvant conduire a une erreur diagnostique et therapeutique.

Resume Introduction Le DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) syndrome est une toxidermie grave, dont le taux de mortalite est estime a 10. Si la pancytopenie et l’insuffisance renale ont ete identifiees comme facteurs de mauvais pronostic, il n’existe toujours pas de marqueurs phenotypiques cliniques de gravite reconnus. Objectif Eudier le profil epidemio-clinique, anatomo-pathologique, therapeutique et evolutif des malades hospitalises pour Dress syndrome et evaluer si le phenotype clinique peut etre un indicateur pronostique dans le DRESS syndrome. Materiel et methodes Etude retrospective colligeant tous les dossiers de patients ayant rempli les criteres de RegiSCAR de janvier 2000 a decembre 2018 au service de dermatologie, centre hospitalier universitaire a Casablanca. Resultats Soixante-deux patients ont ete colliges (33 femmes, 29 hommes). L’eruption cutanee etait : exantheme papulo-urticarien (47 cas), erythrodermie exfoliative (12 cas), Erytheme Polymorphe-Like (2 cas), erytheme morbiliforme (1 cas). Les patients ayant une eruption cutanee type exantheme papulo-urticarien presentaient une atteinte hepatique plus severe mais cette association n’etait pas statistiquement significative. Les atteintes viscerales retrouvees etaient l’atteinte hepatique (75 %), renale (25 %), pulmonaire (11 %) puis l’atteinte cardiaque et musculaire. L’allopurinol etait la molecule la plus incriminee (29 %), correlee a la presence d’un taux eleve d’eosinophilie sanguine et a la survenue d’une atteinte renale. Le phenobarbital etait le plus souvent associe a une atteinte hepatique. Conclusion Notre serie de 62 cas de DRESS syndrome n’a pas demontre de correlation significative entre le phenotype clinique et le degre d’implication systemique. D’autres etudes sont necessaires pour identifier l’existence potentielle de cette association pronostique et permettre une meilleure prise en charge.

Resume Le DRESS Syndrome est une forme severe de toxidermie, associant des manifestations cutanees et une atteinte systemique, pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Habituellement secondaire a une prise medicamenteuse, il peut apparaitre apres prise d’autres substances. Nous rapportons ici un cas de DRESS syndrome suite a la consommation de cannabis. Notre observation rappelle l’importance de rechercher la consommation de plantes ou de toxiques devant un tableau clinique de toxidermie sans prise medicamenteuse, a notre connaissance 4 cas de toxidermie liee a la consommation de cannabis sont rapportes dans la litterature. Cette toxidermie reste mal elucidee vu le nombre restreint de cas rapportes et la difficulte d’etablir l’imputabilite.

Resume La pustulose exanthematique aigue generalisee (PEAG) est une toxidermie grave le plus souvent d’origine medicamenteuse. Nous rapportons un cas rare de PEAG survenue suite a l’introduction de la dapsone, chez une patiente âgee de 75 ans, suivie pour pemphigus seborrheique. Le diagnostic de PEAG secondaire a la dapsone etait confirme par l’histologie, avec etude de pharmacovigilance. L’evolution etait marquee par la regression complete des lesions cutanees apres l’arret de la dapsone.

Introduction: Cutaneous tuberculosis is rare. It ranks fifth. Cutaneous lupus is a rare variant of pauci-bacillary cutaneous tuberculosis affecting subjects with moderate to very high immunity. As for the scrofuloderma, it is a multi-bacillary form of low immunity frequent in our context. We report a case of tuberculous lupus associated with scrofuloderma. Case report: 61-year-old patient, with no notable pathological history, consults for a circumferential placard, squamous erythemato-purulent papillae with a papulo-crusty surface at the distal third of the forearm, wrist and back of the left hand, with scrofuloderms in the ipsilateral epithrochleal ganglionic chain. The rest of the somatic examination was unremarkable. The general state was preserved. Tuberculin intradermal reaction was positive.Cutaneous biopsy showed non-necrotic granulomatous tuberculoid dermatitis. The diagnosis of tuberculous lupus was strongly presumed. The patient received multidrug therapy. The evolution after six months of treatment was marked by complete disinfiltration of the lesion leaving room for a hypochromic atrophic scar patch. Conclusion: Lupus tuberculosis is a variant of cutaneous tuberculosis rare in our context. However, it is necessary to think of it in front of a chronic, papular and serpiginous placard of evolution with a central slump and an erythemato-purplish periphery because of the tubercular endemicity of our country.

Introduction Les lymphomes T peripheriques non specifiques (LTP-NS) sont caracterises par un phenotype atypique ne permettant pas de les rapporter a un type precis de lymphome, ce qui explique leur heterogeneite clinique et pronostique. Ils constituent 26 % de tous les LTP et restent un diagnostic d’exclusion. Nous rapportons 3 cas de LTP-NS avec un meme profil immunohistochimique mais de presentation clinique differente. Observations Cas 1 : patiente âgee de 56 ans , sans antecedents particuliers, presentant depuis 15 mois deux ulcerations profondes, au niveau du pli du coude et du flanc gauche, mesurant respectivement 6 et 8 cm de grand axe, a fond fibrino-purulent. La biopsie cutanee a montre un infiltrat lymphoide atypique. Le profil immunohistochimique etait : CD3+, CD4+, CD8−, CD30−, CD56−, CD68+ concluant a un lymphome de phenotype cytotoxique de type non specifique. Le bilan d’extension ne revelait pas d’atteinte hematologique. La patiente a ete perdue de vue. Cas 2 : patient de 88 ans, admis pour des nodules angiomateux de 2 a 3 cm diffus sur tout le corps, evoluant depuis 8 mois, avec des adenopathies cervicales evoluant dans un contexte d’alteration de l’etat general. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien a montre des polyadenopathies sous diaphragmatiques associees a une splenomegalie. L’histologie et l’IHC montraient une infiltration lymphomateuse T atypique, avec un caractere polyclonal (CD3+, CD4+, CD8–, CD30–) concluant a un LTP-NS avec localisation cutanee tres probablement secondaire. Le myelogramme a objective la presence de 90 % de blastes MPO negative en faveur d’une LAM ou LAL. Une BOM a ete programmee mais non faite (patient decede). Cas 3 : patient de 70 ans, admis pour une plaque erythemateuse infiltree unique de la face anterieure de la cuisse droite, evoluant depuis 18 mois, mesurant 20 cm de grand axe, avec un magma ganglionnaire inguinal homolateral. La biopsie revelait un infiltrat lymphoide atypique. Le bilan objectivait une eosinophilie et un syndrome d’activation macrophagique. L’immunomarquage montrait des lymphocytes CD3+, CD4+, CD8–, CD30−. Le patient etait ensuite suivi en hematologie mais decedait avant l’instauration du traitement. Discussion Les LTP-NS sont des lymphomes peripheriques agressifs representant 25 % des lymphomes malins non hodgkiniens de type T. La presence d’EBV est detectee dans 30 % des cas de LTP-NS. Ils sont souvent caracterises par un phenotype T CD4+/CD8−. L’absence d’expression du CD30 se caracterise par une evolution rapide et un pronostic sombre. 13 % des patients ayant un LTP-NS presentent une atteinte extra-nodale exclusive, la peau et le foie etant les organes les plus touches. Cette observation illustre l’heterogeneite clinique de ces lymphomes. L’identification de nouveaux biomarqueurs est necessaire afin de permettre une reclassification des LTP-NS et une adaptation du traitement.

Wells syndrome (WS), also called eosinophilic cellulitis is a rare inflammatory skin disease with about 200 cases reports in the literature. It is part of eosinophilic dermatoses and presents a diagnostic challenge. We report a case of WS presenting as bacterial cellulitis. A 59 year-old woman was referred to our department with a 10-day history of a rapidly extending erysipelatoid rash of the left upper limb, non-responding to oral antibiotics. Upon physical examination, erythema with swelling and blisters were found on the left upper limb with urticarial-like lesions on the breast, the belly and on the inner thighs. The patient was admitted with presumed bacterial cellulitis and was treated with intravenous ampicillin. Blood count showed raised eosinophils (2050/ul) along with a biological inflammatory syndrome. Biopsies were performed on both bullous and urticarial-like lesions showing perivascular and interstitial inflammatory infiltrate, made essentially of eosinophils with flame figures. The diagnosis of WS was made and the patient received local and oral corticosteroids (0,5mg/kg/d) with good evolution. The rarity and clinical manifestations of WS makes it sometimes difficult to differentiate between a WS and a bacterial cellulitis. However, biological and histological findings can help the clinician make the differential diagnosis between these two diseases for a better management.

Morbihan disease (MD) is a rare entity. Its nosography is unclear and its therapeutic management is difficult. We report a new case of MD. We report a case of a 51-year-old patient consulted in our department for a one year facial edema, erythema and papules reported by him, for which the patient was treated with cyclins, local and general corticotherapy, without improvement. The clinical examination found an important edema of the front and eyelids with an erythema of the cheeks covered with a few telangiectasias. The clinical, biological and histological findings lead to a diagnosis of Morbihan disease after excluding other diseases. Due to previous therapeutic failures, the patient was put on isotretinoin and furosemide with slight improvement. The particularity of our observation lies in the rarity and especially in the therapeutic difficulties encountered during this disease.Keywords: Morbihan disease, edema, face, treatment

Infantile hemangiomas are the most common childhood vascular tumors. Propranolol is a β-adrenergic blocker that has proven effective in the treatment of this tumor. Numerous studies around the world have been published, describing satisfactory responses in pediatric populations with a higher cure rate and fewer adverse effects than when using corticosteroids. The aim of this study was to evaluate the efficacy and adverse effects of propranolol in Moroccan pediatric patients diagnosed with infantile hemangioma who were treated with oral propranolol. A prospective study was conducted from May 2009 to May 2017 in the department of dermatology of a hospital in Casablanca. All the patients who had infantile hemangioma were included. The study comprised 121 patients with infantile hemangioma: 90 girls and 31 boys. The mean age was 6 months. The majority of hemangiomas were mixed (63%) and located on the face and neck. The treatment was well tolerated by all the patients. The dosage of propranolol was gradually increased from 1 mg to 2 mg/kg/day. We noted a decrease in coloration after 48 hours. The healing period for ulcerated hemangiomas was 20 days. A decrease in size was noted after 1 month, while a decrease in palpebral obstruction occurred after 3 days. Treatment with propranolol in this group of Moroccan pediatric patients proved to be safe and effective at a dose of 2 mg/kg/day, reducing the size and coloration of the hemangioma. Treatment should be stopped at an appropriate time, which is determined primarily by the lesion regression rate after propranolol treatment.

Introduction L’incidence des dermatoses professionnelles a augmente, et leurs repercussions socioeconomiques sont devenues importantes a travers le monde. Par ailleurs, il n’existe pas de statistiques marocaines ; or les dermatoses professionnelles constituent 10 % de la pathologie cutanee. Nous avons donc eu l’idee de concevoir un kit d’autoformation en dermatoses professionnelles permettant un apprentissage defini prealablement destine aux differents professionnels de la sante. Materiel et methodes La realisation du kit d’autoformation s’est basee sur quatre etapes : recherche bibliographique, elaboration de la trame pedagogique, realisation du support pedagogique en utilisant le logiciel Node Webkit et enfin validation du kit par les equipes de dermatologie et de sante au travail. Resultats Le kit d’autoformation est un support informatique resumant les connaissances relatives a cinq themes dont l’enchainement logique constitue le fil conducteur : une exposition chimique, physique ou biologique entraine une pathologie reconnue par son groupement lesionnel. Pour faciliter son utilisation, ce kit se presentait sous forme d’une cle flash interactive dans laquelle vous pouviez naviguer avec votre souris. Le chapitre expositions comprenait trois rubriques : agents chimiques comprenant une fiche toxicologique des agents chimiques avec pour chacun d’entre eux la possibilite d’acceder a la pathologie cutanee dont il etait responsable, agents physiques comprenant 4 sous-chapitres (agents mecaniques, ambiance hygrometrique, rayonnements ionisants et ultraviolets) ; et agents biologiques. Le chapitre diagnostic comprenait l’interrogatoire, l’enquete professionnelle, l’examen clinique et les examens paracliniques. Le chapitre pathologies detaillait la dermatite allergique de contact, les dermites d’irritation, les cancers professionnels, les dermatoses infectieuses, l’acne professionnelle, les brulures, les modifications pigmentaires, le psoriasis, la photosensibilisation et l’urticaire. Le chapitre prevention etait divise en prevention technique et medicale. Enfin, le chapitre legislation detaillait le systeme de reparation des lesions professionnelles au Maroc. Discussion La finalite du kit est, d’une part, de faciliter la reconnaissance de l’origine professionnelle des dermatoses, et d’autre part, de sensibiliser les medecins sur l’importance du suivi medical des travailleurs exposes a des risques dans le cadre de leur profession tout en leur donnant des moyens de s’en preserver. Sa conception sous forme de kit a plusieurs interets dont la grande autonomie pour les lecteurs, la possibilite de sa consultation apres la formation afin de faciliter son integration et le gain de temps considerable en facilitant l’acquisition des conceptions. Conclusion Ce kit est un outil pedagogique qui permettra aux differents professionnels de la sante de prendre en charge les dermatoses liees au travail, de prevenir leur survenue mais aussi de reparer celles qui sont deja presentes.

Introduction L’allogreffe de cellules souches hematopoietiques est un traitement reconnu pour les patients atteints de maladies severes constitutionnelles ou acquises du systeme hematopoietique. Par ailleurs, cet acte est toujours lie a de lourdes complications imposant une prise en charge multidisciplinaire. Notre etude decrit les complications cutanees post-allogreffe survenues au service d’hematologie du centre hospitalier universitaire de Casablanca. Materiel et methodes Il s’agit d’une etude prospective portant sur les patients allogreffes ayant presente des complications cutanees, colliges dans le service d’hematologie de l’hopital 20-Aout de Casablanca entre janvier 2018 et mai 2019. Resultats Treize patients ont ete recenses, dont 7 hommes et 6 femmes, âges en moyenne de 32 ans avec des extremes de 9 a 60 ans. Cinq patients presentaient une leucemie aigue myeloblastique, cinq une aplasie medullaire et trois une leucemie aigue lymphoblastique. Tous les patients ont recu une chimiotherapie d’induction (busulfan/fludarabine ou busulfan/melphalan). Quatre patients presentaient une hyperpigmentation des plis suivie d’un decollement survenant en moyenne 3 semaines apres la chimiotherapie d’induction ; l’enquete de pharmacologie et l’histologie ont retenu le diagnostic de toxidermie au busulfan. La reaction de greffon contre l’hote aigue etait trouvee chez 3 patients, revelee par une eruption maculeuse erythemato-violacee etendue a tout le corps, confirmee par biopsie cutanee et traitee par corticotherapie a 1 mg/kg/j avec bonne evolution chez deux patients et deces d’une patiente a la suite d’une hepatite fulminante sur GVH digestive. Une reaction du greffon contre l’hote chronique lichenoide etait observee chez 2 patients. Une infection cutanee etait notee chez 6 de nos patients, soit trois cas de folliculites a Malassezia, un cas de zona perineoscrotal et un cas de varicelle, ayant tous repondu au traitement symptomatique ; mis a part un cas de septicemie a Candida decede a la suite d’un sepsis severe. Une acne aggravee du visage et du tronc etait egalement recensee, ayant bien repondue au traitement local. Discussion L’allogreffe de cellules souches hematopoietiques est pourvoyeuse de nombreuses complications. La litterature precise surtout les complications hematologiques et digestives, alors que les complications cutanees sont peu decrites. Notre serie est particuliere du fait qu’elle rapporte les differents types de complications cutanees pouvant survenir. Les reactions cutanees de greffon contre l’hote et les infections semblent predominer. Cependant, notre echantillon est reduit d’ou l’interet d’autres series afin de mieux reconnaitre les complications cutanees des allogreffes et savoir les traiter.

Introduction Le melasma est un trouble pigmentaire frequent au sein de la population marocaine. Son traitement est un reel challenge. L’acide tranexamique (AT) oral represente un nouvel outil therapeutique depuis quelques annees. Objectif de l’etude Evaluer l’efficacite de l’AT oral dans le melasma chez une population marocaine. Materiel et methodes Nous avons mene une etude prospective au service de dermatologie du CHU Ibn-Rochd de Casablanca de janvier 2018 a decembre 2018. L’AT par voie orale etait administre a la dose de 500 mg/jour avec une photo protection externe, sans aucun traitement local. Le pourcentage de reduction de la valeur initiale du Melasma Area and Severity Index (MASI) a ete evalue toutes les 4 semaines, et la reponse a ete jugee tres bonne (reduction > 75 %), bonne (reduction de 50 % a Resultats Nous avons recense un total de 15 patientes. La moyenne d’âge etait de 40 ans avec des extremes allant de 27 a 53 ans. Toutes les patientes etaient de phototype 3 ou 4. La duree moyenne de traitement etait de 6 mois. Sept patientes etaient sous contraception orale, 3 avaient un dispositif intra-uterin, et des antecedents familiaux de melasma etaient trouves chez 4 patientes. L’evaluation a 6 mois a montre une bonne reponse chez 10 patientes (66,6 %), une reponse moderee chez 3 (20 %) et 2 ont ete perdues de vue (13,4 %). L’analyse Visioface a montre une amelioration globale chez toutes les patientes. Le traitement etait bien tolere et aucun effet indesirable n’etait rapporte. Le suivi a 3 mois apres l’arret du traitement a ete marque par la reprise des lesions chez 6 patientes. Chez les 7 autres patientes, les lesions sont restees stables. Discussion Bien que diverses options therapeutiques soient actuellement disponibles pour traiter le melasma, aucun traitement ne s’est revele reellement satisfaisant. L’efficacite de L’AT dans le melasma, un inhibiteur de la plasmine et un antifibrinolytique, a ete signalee pour la premiere fois en 1979. Plusieurs etudes ont depuis rapporte que l’AT oral a la dose de 250 mg deux fois par jour serait efficace, administre seul ou comme traitement adjuvant. Le traitement est generalement bien tolere, mais l’effet suspensif a l’arret observe chez certaines de nos patientes et rapporte egalement dans la litterature represente un point negatif. Notre etude, bien que limitee par le nombre reduit de l’echantillon, prouve que l’AT oral peut etre une option therapeutique prometteuse. Des etudes plus importantes avec des durees de traitement et des periodes de suivi plus longues ainsi que des etudes comparant l’AT avec d’autres traitements sont necessaires.

Resume Introduction Nous rapportons une observation originale de pyoderma gangrenosum dont les lesions presentaient en profondeur des aspects histologiques inhabituels d’infiltrat granulomateux dermo-hypodermique massif. La signification de cette particularite histologique est discutee. Observation Une adolescente de 15 ans presentait depuis deux mois des ulcerations des deux jambes et du front. Elle avait aussi des douleurs abdominales avec vomissements et diarrhees. L’examen histologique revelait la presence de granulomes epithelioides et gigantocellulaires de siege profond dermo-hypodermique, avec presence d’un micro-abces au sein du derme et au sein d’un granulome. Une tomodensitometrie abdomino-pelvienne montrait un epanchement peritoneal de moyenne abondance avec une formation tissulaire en situation latero-cave. La colonoscopie etait normale. L’evolution etait favorable, cliniquement et radiologiquement, sous corticotherapie orale. Discussion La presence, a l’examen histologique, de granulomes profonds de siege dermo-hypodermique est inhabituelle au cours du pyoderma gangrenosum. En l’absence d’indice en faveur d’une cause infectieuse, et devant la bonne evolution sous corticotherapie orale, le premier diagnostic discute etait celui de maladie de Crohn. La normalite de la colonoscopie nous fait privilegier l’hypothese d’une forme exceptionnelle de pyoderma gangrenosum granulomateux.

Nous rapportons le cas d’une patiente de 13 ans d’origine rurale qui présentait une lésion papulo-nodulaire de 4/3cm du tiers inférieur de la jambe droite, évoluant depuis deux années. La biopsie cutanée montrait une hyperplasie papillomateuse avec des micro-abcès à polynucléaires neutrophiles et des spores. L’étude mycologique objectivait des corps fumagoides à l’examen direct et isolait Fonsecaea Pedrosoi à la culture. La patiente a bénéficié d’un traitement médico-chirurgical (terbinafine 250mg/j pendant 6 mois + exérèse puis greffe cutanée) avec une bonne évolution, le recul actuel étant de deux années sans récidive. La chromomycose est une infection fongique chronique de la peau, fréquente en zones tropicales et subtropicales et rare au nord de l’Afrique. Au Maroc, jusqu'à juin 2014, sept cas seulement ont été rapportés dans la littérature. Elle est contractée par inoculation du germe après contact avec le sol ou les matières organiques. Les agents responsables sont des champignons pigmentés du groupe des dématiés. Compte tenu de sa rareté, elle peut mimer d’autres dermatoses comme la leishmaniose ou la tuberculose. Malgré la rareté de cette infection, il faut y penser devant des lésions cutanées chroniques (verruqueuses, végétantes, nodulaires, en plaque) surtout si elles sont localisées au niveau des zones exposées à d’éventuels traumatismes végétaux comme les membres inférieurs. Ceci dit, la place de l’étude mycologique parait indéniable pour confirmer le diagnostic. Le traitement de choix est la chirurgie ou l’association chirurgie et antifongiques systémiques car l’utilisation des antifongiques seuls peut se solder par des résistances ou des récidives.

Introduction Le pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose inflammatoire neutrophilique douloureuse. Nous rapportons le cas d’une patiente qui presente un PG idiopathique dans sa forme classique ulcereuse traite par combinaison de disulone, azathioprine et plasma riche en plaquette (PRP) en gel avec une bonne evolution. Observation Une femme de 26 ans, ayant comme antecedent un syndrome de Sweet bulleux traite par corticotherapie generale avec une bonne evolution complique d’osteoporose. La patiente se presentait en mars 2017 pour une ulceration tres douloureuse du dos du pied droit, evoluant par poussee remission depuis 3mois, d’apparition spontanee et de croissance centrifuge rapide, sans autre signe associe. L’examen clinique trouvait 2 ulcerations tres douloureuses une au niveau du dos du pieds droit et l’autre en regard de la malleole externe, de 3 cm de grand axe, avec des bords sureleves, irreguliers, inflammatoire et legerement violacees ( Fig. 1 ). Les prelevements microbiologiques locaux etaient steriles. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire. L’examen histologique d’une biopsie de la lesion cutanee montrait des signes en faveur du PG. Le bilan a la recherche de pathologie associee en particulier digestive, rhumatologique et hematologique etait negatif. La patiente etait initialement traitee par disulone 100 mg/jour, azathioprine 100 mg et dermocorticoides forts pendant une annee et 3 mois. L’evolution a ete marquee par une epidemisation tres lente des ulcerations avec apparition d’une atrophie en peri-lesionnel liee a l’utilisation prolongee de dermocorticoides, ce qui nous a pousse a mettre la patiente sous pansements biologiques avec une tres bonne cicatrisation des lesions apres la 2e seance a 3 semaines d’intervalle ( Fig. 2 ). Le recul est de 2 mois. Discussion Le PG est une maladie cutanee ulcereuse pour laquelle les modalites des traitements actuellement disponibles sont loin d’etre satisfaisants. Nous avons opte chez notre patiente pour un traitement par PRP en pansement biologique associe au traitement systemique qui a ete prit pendant 1 an et 3 mois et le resultat etait satisfaisant. Certains auteurs ont rapporte l’efficacite du PRP en matiere de PG, avec une cicatrisation rapide, une reduction des effets secondaires lie a la corticotherapie et les traitements immunosuppresseurs ainsi qu’une hospitalisation reduite.

Introduction La morphee pansclerotique est un sous-type de sclerodermie cutanee localisee, qui est exceptionnel et correspond a une forme tres severe, mutilante et d’evolution fulminante. A ce jour, les principaux traitements sont la corticotherapie generale, le methotrexate, le mycophenolate mofetil et la photochimiotherapie extracorporelle. Nous rapportons un nouveau cas d’essai de sirolimus chez une enfant presentant une morphee pansclerotique particulierement resistante. Observation Une fille âgee de 3 ans et demi, sans antecedents, etait suivie depuis l’âge de 2 ans pour une morphee en plaques du tronc, de l’abdomen et du dos pour laquelle elle etait mise sous corticotherapie generale (1 mg/kg/j) et methotrexate (0,5 mg/kg/sem). Six mois plus tard, l’evolution etait marquee par la confluence des lesions avec atteinte circonferentielle et plus profonde du tronc et de l’abdomen et apparition de nouvelles plaques sclereuses au niveau de la lisiere du cuir chevelu, de la nuque, et des plis des coudes. Devant le caractere agressif et resistant du tableau clinique, le sirolimus etait demarre a la dose de 0,4 mg/m2 ×2/J avec comme objectif d’atteindre la dose residuelle de 5 a 10 μg/L. Les 3 mois suivants, on notait une legere desinfiltration des lesions puis une reprise evolutive avec apparition de nouvelles lesions sclereuses alopeciantes du cuir chevelu. Apres 6 mois de traitement et devant l’inefficacite, le sirolimus a ete arrete. Discussion Le pronostic des patients atteints de morphee pansclerotique est sombre puisque aucune modalite therapeutique proposee a ce jour ne permet la guerison. Les traitements conventionnels par methotrexate et corticosteroides sont generalement un echec. Le sirolimus a ete utilise dans quelques cas avec succes. Il s’agit d’un inhibiteur de mTOR, habituellement utilise comme immunosuppresseur dans les transplantations renales. Devant le caractere rapidement evolutif chez notre patiente, nous avons tente le sirolimus. Ce dernier a permis la stabilisation des lesions dans un premier temps mais avec une reprise evolutive a partir du 4eme mois de traitement. Conclusion Les morphees pansclerotiques sont souvent refractaires aux immunosuppresseurs classiques conduisant a des complications pouvant etre fatales. Il a ete rapporte des cas de traitement avec succes par le sirolimus, notre experience quant a elle est plus mitigee. D’autres essais sont necessaires pour pouvoir juger de sa place et de son efficacite dans le traitement des morphees resistantes.

Introduction Le mycosis fongoide (MF) localise primitivement aux paumes et aux plantes est rare. Sa presentation est souvent trompeuse, et frequemment meconnue. Buts Rapporter 4 cas de mycosis fongoide palmo-plantaire (MFPP) initialement diagnostiques et traites comme eczema ou psoriasis jusqu’a ce que l’examen histologique avec etude immunohistochimique redresse le diagnostic. Methodes Etude retrospective allant de janvier 2008 a decembre 2016, incluant tous les patients hospitalises durant cette periode pour MF confirme. Parmi les 72 cas colliges de MF, quatre cas de MFPP ont ete retrouves. Resultats Il s’agit de 3 femmes et un homme. L’âge moyen etait de 62 ans. Le delai moyen avant diagnostic etait de 2 ans. Sur le plan clinique, les quatre patients avaient une keratodermie palmo-plantaire (KPP) prurigineuse, diffuse, hyperkeratosique et fissuraire, isolee chez 3 cas et associes a quelques plaques erythemato-squameuses au niveau des jambes chez un cas. La KPP etait traitee comme eczema chez les 2 premiers cas et psoriasis chez les 2 derniers cas. Devant la resistance therapeutique, la biopsie cutanee etait indiquee, ayant permis ainsi de poser le diagnostic de MF. Le bilan d’extension etait negatif chez tous les patients. Le methotrexate a faible dose (25 mg/sem) associe a la puvatherapie locale ou a l’UV balneotherapie etait indique dans 3 cas. Le 4e patient etait traite par dermocorticoide classe tres forte associe a la puvatherapie locale. L’evolution etait favorable chez tous les patients. Conclusion Nos cas soulignent l’importance de considerer le MF comme une cause rare mais serieuse de KPP acquises. En effet, l’atteinte primitive, isolee ou predominante de la region palmo-plantaire dans le MF n’est decrit que dans 0,6 % des cas [1] . C’est une entite qui n’a pas de presentation clinique specifique [2] et peut se presenter sous forme de plaques hyperkeratosiques, nodules verruqueux, dysidrose ou encore de pustulose, ce qui peut preter a confusion avec plusieurs dermatoses comme le psoriasis, l’eczema, la syphilis secondaire, la dysidrose mycosique, le lichen plan hyperkeratosique et les verrues conduisant ainsi a un retard diagnostique. Quant a la prise en charge therapeutique, il n’y a pas de consensus.

Introduction Le vitiligo est une achromie acquise liee a une destruction auto-immune des melanocytes. Un de ses aspects mysterieux est sa relation avec le melanome. Nous rapportons une serie de 5 patients porteurs de vitiligo et de melanome. Observations Cas 1 : un patient de 76 ans presentait depuis deux mois une lesion nodulaire indolore interfessiere. L’examen clinique retrouvait une macule achromique limitee mesurant 17 cm, surmontee de multiples macules noires infiltrees avec un nodule pigmente de 1 cm/1,5 cm en perianale, ferme et indolore. L’histologie de la lesion nodulaire retrouvait un melanome a extension superficielle avec un Breslow a 2,5 mm et presence d’ulceration et de mitoses. Cas 2 : un patient de 57 ans presentait depuis 4 mois une lesion pigmentee du talon droit dont l’etude histologique retrouvait un melanome malin avec un Breslow a 13 mm. Le bilan d’extension retrouvait des metastases ganglionnaires et une carcinose peritoneale. Le patient a presente a la suite du traitement par interferon des lesions achromiques etendues et asymetriques du visage. Cas 3 : un patient de 69 ans presentait depuis 20 ans une macule noire plantaire suivie par l’apparition d’un vitiligo diffus a tout le corps. L’histologie de la macule noire revelait un melanome acrolentigineux intraepidermique. Le bilan d’extension revelait des metastases ganglionnaires et abdomino-pelviennes. Cas 4 : un patient de 70 ans consultait pour deux nodules evoluant depuis deux mois au niveau du dos et du sein droit associes a une dysurie. Le patient presentait des achromies au niveau du tronc, du visage, du cuir chevelu et des jambes droites, concomitantes aux nodules cutanes. L’histologie des biopsies des nodules cutanes et de la prostate etait en faveur d’un melanome metastatique. Cas 5 : une patiente de 64 ans presentait une lesion pigmentee plantaire mesurant 5 cm precedee de 4 mois par un vitiligo du visage et du tronc. L’histologie de la lesion du pied etait en faveur d’un melanome acrolentigineux avec un Breslow a 1,5 mm. Le bilan d’extension a revele des metastases ganglionnaires unguinales. Discussion Notre serie illustre des situations differentes ou le vitiligo est lie au melanome. Le vitiligo peut preceder de plusieurs annees le melanome ou etre concomitant aux metastases. Dans notre serie, trois patients porteurs de vitiligo etaient deja au stade metastatique de leur melanome dont un avec un foyer primaire non connu. La pathogenie de cette association peut etre le resultat d’une reponse immune dirigee contre les antigenes associes au melanome exprimes par les melanocytes sains. Vu les similitudes cliniques et immuno-histologiques de ces achromies avec le vitiligo classique, les patients porteurs de vitiligo doivent etre surveilles avec attention afin de detecter un potentiel melanome associe.

Introduction La fasciite necrosante (FN) est une infection grave potentiellement mortelle. L’etiologie de cette entite est generalement une infection polymicrobienne conditionnee par la synergie entre differentes bacteries. Le Staphylococcus aureus resistant a la methicilline (SARM) comme seul agent bacterien dans la FN est une situation tres rarement decrite. Observation Un patient de 50 ans consultait pour membre superieur gauche rouge chaud douloureux evoluant depuis 5 jours suite a une chute accidentelle occasionnant une petite plaie du coude, avec une notion de prise d’AINS. L’examen clinique trouvait un patient febrile a 38,5 et un membre superieur œdemateux rouge chaud avec une plage de necrose au niveau du coude et de la partie postero-superieure du bras. Le bilan biologique objectivait une hyperleucocytose a 17,7 103/mm3. Une antibiotherapie probabiliste par amoxicilline/Ac clavulanique et metronidazole etait entamee. L’IRM du membre etait en faveur d’une FN en montrant un epaississement et un hypersignal en T2 des fascias profonds et surtout superficiels avec un defaut de rehaussement par le produit de contraste. Un debridement chirurgical avec excision large de la necrose etait realise montrant en peroperatoire une FN confirmee a l’examen anatomopathologique interessant le tiers postero-inferieur du bras et les deux tiers postero-superieur de l’avant-bras arrivant jusqu’a l’aponevrose. Le SARM etait le seul germe isole dans le pus et dans la culture de tissus collectes en peroperatoire. L’hemoculture etait negative. Une antibiotherapie (imipenem + levofloxacine) adaptee aux donnees de l’antibiogramme etait demarree. L’evolution etait bonne. Discussion Le SARM est l’un des pathogenes les plus frequemment responsables d’infections cutanees communautaires. Mais, son implication comme seul germe intervenant dans la survenue d’une FN est une situation rare. En effet, le plus souvent, une FN est soit de type I polymicrobienne resultant de la synergie entre germes aerobies et anaerobies, soit de type II due au streptococcus qui peut etre dans quelques cas associe au S. aureus. Ces dernieres annees, differents ecrits ont rapporte des FN ayant comme unique agent microbiologique le S. aureus sensible a la methicilline ou le SARM avec parfois des issues fatales. Certains decrivent meme le SARM comme une cause emergente de FN. Un diagnostic rapide et une prise en charge chirurgicale avec une antibiotherapie adaptee au SARM sont les seuls garants pour eviter des consequences redoutables dans les cas de FN dues aux SARM.

Introduction La balneopuvatherapie est une technique de photochimiotherapie, consistant en l’immersion d’une zone cutanee dans un bain contenant un psoralene topique dilue a faible concentration, suivie d’une irradiation par des UVA. Materiels et methodes Nous avons mene une etude prospective, incluant tous les patients suivis au service de dermatologie CHU Ibn Rochd pour keratodermie palmo-plantaire, toutes etiologies confondues. Ayant resiste au traitement local bien conduit auparavant. L’etude s’est etalee sur une periode d’une annee allant de juin 2016 a juillet 2017. Le protocole utilise etait l’immersion palmo-plantaire dans un bain de solution meladinine forte, diluee a raison de 2 mL de dans 5 L d’eau. La duree du bain etait de 15 min, suivi d’une periode de sechage a l’air libre de15 min. Les doses utilisees etait 0,2 j a S1 et S2, puis 0,3 j a S3, S4, et S5, puis augmentation de 0,1 j chaque seance, a raison de 2 seances/semaine. La bonne reponse therapeutique etait jugee sur la diminution de plus de 50 % de la surface atteinte ainsi que la diminution des squames, erytheme, et prurit au bout de 20 seances. Resultats Nous avons collige 20 patients. L’âge moyen de nos patients etait de 49,9 ans avec des extremes allant de 11 a 79 ans. Trois patients avaient un antecedent d’eczema de contact, et trois patients un antecedent de psoriasis. L’analyse semiologique fine des lesions des mains et pieds a objective une KPP diffuse bien limitee et prurigineuse chez 15 patients, transgrediente dans 2 cas. L’atteinte ungueale etait presente chez 18 patients, a type de de a coudre avec xanthonychie et pachyonychie chez 13 patients. Le diagnostic clinique retenu etait une KPP acquise dans 100 % des cas. La biopsie cutanee a ete realisee chez 19 patients. L’examen mycologique de squames cutanees n’a revele aucune surinfection mycologique, les patchs-tests ont ete realises chez une patiente revenus positifs au cobalt et sulfate hexalydrate. L’etiologie la plus frequente etait le psoriasis chez 14 patients dont un associe a un vitiligo suivi de l’eczema chez 4 patients, le mycosis fongoide etait retrouve chez une patiente. Quatorze patients avaient bien repondu, dont quatre ont eu un blanchiment total au bout de 30 seances. Aucune irritation au produit n’a ete rapportee. Cinq patients perdus de vue. Discussion La particularite de notre travail reside dans les resultats prometteurs de la balneopuvatherapie dans les KPP. Le recours a la balneopuvatherapie peut etre justifie chez des patients poly medicamentes, pour eviter les effets secondaires de la meladinine orale tel que l’hepatotoxicite, la photosensibilite, et la cataracte. Aussi, elle pourrait servir meme en periode estivale contrairement a la puvatherapie avec prise de meladinine orale qui augmenterait la photosensibilite du patient. En 2015, une etude portant sur les KPP psoriasiques traitees par puvatherapie locale n’a pas objective de superiorite considerable par rapport a notre etude.

Introduction L’actinomycose cutanee est une forme rare de presentation inhabituelle causee par une bacterie anaerobie gram positive qui colonise la sphere buccale, colon et le tractus urogenital. La localisation cutanee primaire est assez rare. Buts A travers ce travail, nous rapportons les cas d’actinomycoses cutanees diagnostiques dans notre formation. Materiel et methodes C’est une etude retrospective menee au service de dermatologie de CHU Ibn Rochd, entre janvier 2009 et juin 2017, incluant tous les patients ayant une actinomycose cutanee primitive confirmee par l’examen histologique ou microbiologique. Resultats Huit patients etaient inclus (6 hommes et deux femmes), d’âge moyen de 46 ans (22 ans–72 ans), dont cinq etaient d’origine rurale. La localisation au niveau des membres inferieurs etait notee chez 6 cas, le membre superieur dans 1 cas et la joue dans un 1 cas. Tous les patients rapportaient la notion de traumatisme anterieur. Le delai moyen d’evolution etait de 7 ans (3 mois–26 ans). La presence de fistules etait presente chez tous les patients et la notion d’emission de grains blanchâtres chez 5 patients. Les serologies retrovirales etaient negatives chez tous les patients. Le diagnostic etait pose par l’anatomopathologiste dans 4 cas et par le microbiologiste dans 4 cas. L’atteinte osseuse etait presente chez 2 patients. Tous les patients ont beneficie d’un traitement a base d’association a long terme de penicilline G (20 MU/jour) et trimethoprime/sulfamethoxazole (2 cp/jour). Un patient a presente une toxidermie a la penicilline G justifiant l’administration de la doxycycline avec reponse partielle. Trois patients ont beneficie en plus d’un complement de chirurgie. Le delai moyen de reponse favorable etait de 6 semaines (3 semaines–16 semaines). Le recul moyen est 2,5 ans. Conclusion L’actinomycose cutanee primitive est une infection bacterienne rare et peu connue au Maroc, rapportee sous forme de quelques cas sporadiques. Le schema therapeutique n’est pas encore standardise et repose essentiellement sur la l’antibiotherapie (2). Dans notre serie, 60 % des patients ont bien evolue sous traitement medical associant deux antibiotiques, a des doses elevees, avec une duree prolongee variable selon le terrain, la localisation et la gravite du tableau clinique. Nos donnees sont coherentes avec celles de la litterature qui fait etat d’une infection secondaire a un traumatisme externe en zone rurale, chez le sujet jeune. Le diagnostic des actinomycoses reste difficile car il s’agit d’une pathologie rare d’identification microbiologique difficile et retardee.

Introduction La pemphigoide bulleuse (PB) medicamenteuse est une entite rare decrite surtout quand la prise medicamenteuse est recente. Nous rapportons le cas d’une PB induite par trois classes d’antihypertenseurs. Observations Une patiente de 62 ans presentait 10 jours apres la prise d’un inhibiteur de l’enzyme de conversion (IEC), des bulles tendues etendues et des erosions endo-buccales. La biopsie cutanee avec immunofluorescence directe et indirecte etait en faveur d’une PB, avec un score d’imputabilite I5B4 pour les IEC en faveur d’une PB induite par les IEC. Elle etait mise sous dermocorticoides et les IEC etaient substitues par les antagonistes des recepteurs de l’angiotensine 2 (ARA 2), avec bonne amelioration. Un mois apres, reapparaissaient des lesions bulleuses tendues avec hypereosinophilie a 3960. Les ARA 2 etaient egalement incrimines, ils etaient arretes et remplaces par les B-bloquants. La patiente etait mise sous corticotherapie avec blanchiment. Une deuxieme rechute survenait 3 semaines apres. L’etude d’imputabilite incriminait les B-bloquants qui etaient arretes avec surveillance de la TA et regime seuls. La patiente etait traitee par corticotherapie, azathioprine et dermocorticoides avec bonne evolution. Discussion Differents effets secondaires cutanes sont observes sous antihypertenseurs mais rarement a type de PB. Certains auteurs ont propose des criteres distinguant une simple PB d’une PB medicamenteuse. Cette derniere est caracterisee par sa survenue a un âge plus jeune, la presence d’une atteinte muqueuse inhabituelle dans une PB classique, l’amelioration apres arret du medicament imputable et l’hypereosinophilie sanguine tres marquee. Tous ces elements etaient notes chez notre patiente. De plus, le delai entre la prise medicamenteuse et l’apparition des lesions etait respectivement de 10 jours (IEC), 30 jours (ARA 2) et 20 jours (B-bloquant), ce qui est semblable aux donnees de la litterature : la prise medicamenteuse devant etre recente (delai inferieur a 6 semaines). Notre cas trouve aussi son originalite dans le fait que notre patiente a developpe une PB a trois differentes classes therapeutiques. Selon les donnees de la litterature, toutes les classes therapeutiques peuvent declencher une PB, mais il n’existe pas de preuves pouvant predire de l’apparition de cette entite avec une classe therapeutique ou une autre. Etant donne que notre patiente presentait une PB induite successivement par trois antihypertenseurs, nous avons arrete tout traitement avec surveillance de la TA et mesures hygieno-dietetiques ; afin de prevenir une immunisation avec une autre classe therapeutique. Conclusion La survenue d’une PB avec des caracteres inhabituels (atteinte muqueuse, hypereosinophilie tres marquee) doit faire chercher une prise d’antihypertenseurs, sans oublier que toute substitution peut egalement declencher la maladie.

Introduction L’association morphee et neoplasie est tres rarement decrite. Nous rapportons une observation originale d’association entre une morphee generalisee et un adenocarcinome prostatique. Observation Un homme de 71 ans avait presente deux mois avant la consultation des plaques sclereuses prurigineuses peri-ombilicales qui s’etaient ensuite etendues a la racine des membres. L’examen clinique revelait une sclerose cutanee generalisee au tronc et aux membres superieurs et inferieurs, respectant le visage et les extremites. La symptomatologie cutanee, notamment le prurit, evoluait de facon concomitante a la dysurie. Il n’y avait pas de phenomene de Raynaud, ni de signes digestifs ou respiratoires. Le bilan immunologique etait negatif. La biopsie cutanee montrait un aspect rectiligne de l’epiderme avec des vaisseaux congestifs aux parois epaissies ; le derme etait fibreux, comportant des faisceaux de collagene epais et horizontalises. Le diagnostic de morphee generalisee etait retenu. Le taux de PSA etait tres eleve, avec a l’histologie de la biopsie prostatique un aspect d’adenocarcinome (ADK). Le bilan d’extension etait normal. Le patient refusait le traitement chirurgical propose et un traitement a base de colchicine etait instaure et suivi pendant des mois sans amelioration de l’atteinte cutanee. Devant l’aggravation des symptomes urinaires, une radiotherapie (RTH) etait indiquee, aboutissant a une nette amelioration clinique des symptomes urinaires et cutanes avec une disparition quasi complete de la sclerose cutanee et une regression totale du prurit. Discussion L’evolution concomitante de la morphee et des signes urinaires qui ont revele l’ADK prostatique, le caractere prurigineux des lesions sclereuses, inhabituel dans une simple morphee, et la disparition du prurit et des lesions de morphee juste apres le traitement de l’ADK prostatique, sont tous des arguments qui suggerent le caractere paraneoplasique de la morphee chez notre patient. Si l’association sclerodermie systemique et neoplasie est mieux documentee, le caractere paraneoplasique de la morphee generalisee pourrait etre discute. Nous retrouvons dans la litterature quelques cas d’association entre morphee et certains cancers, principalement cancer du poumon, cancer colorectal, cancer du sein et syndrome carcinoide. Les patients se caracterisent par un âge avance, une apparition soudaine de la morphee et un processus neoplasique concomitant ; en revanche le prurit n’a jamais ete rapporte. Conclusion Notre cas est original en raison du caractere paraneoplasique de la morphee, pouvant etre argumente par la disparition de tous les symptomes cutanes apres la RTH. Meme si c’est une association tres rare, il faut savoir penser a un cancer devant une morphee surtout chez les sujets âges, quand celle-ci a un caractere prurigineux, une apparition aigue et une evolution rapidement extensive.

Introduction Les systemes a lumiere intense pulsee (IPL) sont caracterises par une energie lumineuse polychromatique, non coherente, emise a differentes longueurs d’onde et qui cible des chromophores specifiques. La sclerodermie systemique (ScS) est une maladie auto-immune et inflammatoire relativement frequente dans notre contexte. Au visage, elle entraine un retrecissement de l’orifice buccal qui s’entoure de rides entrainant une alteration importante de la qualite de vie (QDV). Materiel et methodes Il s’agit d’une etude prospective incluant les patients atteints d’une sclerodermie systemique avec une diminution de l’ouverture buccale. Le traitement etait realise avec l’appareil Ellipse Selective Waveband Technology (SWT) de Ellipse A/S Horsholm, Danemark. Nous avons utilise l’applicateur VL (550 nm) en mode telangiectasies. Les doses ont ete ajustees en fonction du type de peau et de la pigmentation. La zone traitee etait la region periorale. Le protocole propose etait de 6 seances avec un intervalle de quatre semaines. La distance inter-incisive a ete mesuree en millimetres (mm) avant et apres la fin des 6 seances. Une evaluation de la QDV avant et apres les seances d’IPL a ete realisee. Cette etude a ete menee conformement aux principes enonces dans la Declaration d’Helsinki et aux directives ethiques locales. Resultats L’etude a ete menee aupres de 6 patients dont 2 se sont retires au cours de l’etude. Tous nos patients etaient de sexe feminin. La duree moyenne de l’evolution de la maladie etait de 7,12 ± 6,83 ans. La moyenne du score de Rodnan etait de 9,75 ± 0,96. La moyenne de gain de la distance inter-incisive etait de 9,5 ± 2,38 mm. La moyenne du score de la QDV avant et apres le traitement par IPL etait respectivement de 8,75 ± 2,22 et 5 ± 1,63. La QDV etait moyennement alteree avant l’IPL chez 3 des 4 patients traites. L’interpretation du score DLQI apres les seances d’IPL a objective une amelioration et un faible retentissement de la microstomie traitee sur la QDV chez 3 des 4 patients. Le controle a 3 mois de la derniere seance n’a pas encore ete realise. Discussion Les resultats obtenus dans cette etude concordent avec ceux de la litterature. L’utilisation des proprietes de L’IPL dans la region peribuccale au cours de la ScS suggere un effet d’assouplissement de la peau avec une nette amelioration de l’ouverture buccale aboutissant a une amelioration de la QDV apres le traitement. Un suivi a 3 mois et a 6 mois sera realise. Conclusion Ces resultats encourageants devraient ouvrir la porte a des travaux similaires de plus grande envergure moyennant une taille d’echantillon plus large.

Introduction L’ischemie aigue des membres inferieurs (MI) est une presentation inhabituelle de la periarterite noueuse (PAN) qui est tres peu rapportee. Nous decrivons le cas d’une patiente presentant une PAN revelee par une ischemie aigue des MI aboutissant a une amputation. Observations Patiente de 25 ans, hospitalisee pour des lesions ulcereuses, douloureuses, avec cyanose des avant pieds apparues depuis deux mois. L’examen clinique trouvait des MI froids, un livedo reticule de la plante des pieds, des ulcerations douloureuses a fond necrotique et des nodules sous-cutanes ulceres de la region fessiere, le tout evoluant dans un contexte d’amaigrissement et d’impotence fonctionnelle. Les pouls peripheriques etaient mal percus. L’examen neurologique a montre une polyneuropathie distale longueur dependante. L’angioscanner des MI a conclu a une occlusion totale et bilaterale des arteres jambieres. L’arteriographie a montre une obliteration de l’artere femorale et des arteres jambieres. Un bilan realise comprenant Ac anti-DNA, Ac anti-ECT, complement, Ac antiphospholipides, Ac antiphosphatidyletanolamine, cryoglobuline, cryofibrinogene, proteine C, proteine S, antithrombine 3, electrophorese des proteines, serologies des hepatites et electrophorese de l’hemoglobine etait negatif. Les Ac anti-noyaux etaient positifs a 1/320 et la vitesse de sedimentation elevee a 70 mm. La biopsie cutanee a montre une ulceration non specifique. Des l’admission, devant la forte suspicion d’une vascularite et le risque d’engagement du pronostic fonctionnel, des bolus de methylprednisolone ont ete instaures, relayes par la prednisone 1 mg/kg/j, azathioprine puis immunoglobulines intraveineuses (2 g/kg) et bolus de cyclophosphamide. L’angioscanner de controle a montre la persistance d’images similaires d’obliteration malgre le traitement. L’evolution a ete marquee par l’aggravation de l’ischemie, ce qui a mene a une amputation bilaterale des demi-jambes. La biopsie arterielle peroperatoire a conclu a une thrombose arterielle de moyen calibre, avec presence de capillaires de repermeabilisation, et polynucleaires neutrophiles dans l’intima. Selon les criteres de l’ACR, le diagnostic de PAN a ete retenu. La patiente etait toujours sous traitement avec un etat stable. Le recul est de 6 mois. Discussion Nous rapportons un cas original d’une PAN se manifestant par une ischemie aigue des MI. Nous soulignons la difficulte diagnostique d’une telle entite ainsi que l’enjeu pronostique et l’evolution pejorative que peut prendre une telle atteinte. Tres peu de cas de PAN avec une ischemie aigue des MI sont rapportes. Les manifestations vasculaires d’une PAN varient d’une simple claudication intermittente, un phenomene de Raynaud voire une gangrene ou une ischemie aigue. L’evolution peut etre pejorative comme le cas de notre patiente, voire fatale si le diagnostic est retarde et bonne si un traitement immunosuppresseur est instaure a temps.

Introduction L’association de metastases cutanees a une tumeur vesicale est une situation rare et exceptionnelle. Nous rapportons l’observation originale d’un patient presentant un aspect inhabituel angiomateux de metastases cutanees revelant un carcinome urothelial. Observations Un patient de 64 ans, tabagique chronique, consultait pour trois nodules angiomateux cutanes evoluant depuis 2 mois, associes a une dysurie avec incontinence urinaire evoluant depuis 5 ans, et a des hemoptysies de faible abondance apparues depuis une semaine, le tout dans un contexte d’alteration de l’etat general avec amaigrissement. L’examen clinique trouvait une hematurie macroscopique, des nodules angiomateux bien limites, deux au niveau du front de 5 cm et de 3 cm, un troisieme au niveau occipital de 2 cm, et une adenopathie axillaire gauche de 2 cm. La biopsie cutanee montrait un carcinome invasif peu differencie exprimant a l’immunohistochimie les cytokeratines 5, 6, 7 et la proteine tumorale p63 avec expression focale de l’antigene epithelial membranaire sans expression de l’antigene carcino-embryonnaire, orientant vers une localisation secondaire d’un carcinome urothelial. Le bilan biologique montrait une creatininemie a 28 mg/L. Le scanner thoracique trouvait une pneumopathie bilaterale avec une adenopathie mediastinale calcifiee. L’uroscanner confirmait la presence d’une tumeur vesicale avec une lithiase de 38 mm et une ureterohydronephrose moderee bilaterale. Une nephrostomie bilaterale etait realisee. Une perineostomie avec biopsie du processus vesical et une bronchoscopie etaient prevues mais le patient decedait suite a une detresse respiratoire. Discussion L’originalite de notre cas reside dans le caractere angiomateux des metastases cutanees de la tumeur vesicale. Il s’agit d’un aspect different de celui rapporte dans la litterature. En effet, les metastases cutanees de tumeur vesicale habituellement decrites sont a type de lesion inflammatoire erysipelatoide, de simple nodule, voire de lesion sclereuse. Dans une meta-analyse de Mueller, aucun aspect a type de nodule angiomateux n’a ete rapporte, ni d’ailleurs dans les differents cas sporadiques de metastases cutanees de tumeurs vesicales. Les metastases cutanees des tumeurs vesicales sont rares et ne representent que 0,8 % de l’ensemble des sites metastatiques qui sont habituellement le poumon, le foie, l’os et les ganglions. Le pronostic est pejoratif avec une esperance de vie ne depassant pas un an selon les donnees de la litterature. Conclusion Des nodules avec un aspect angiomateux peuvent reveler une metastase cutanee d’une tumeur vesicale.

Introduction Le pemphigus est une dermatose bulleuse auto-immune caracterisee par la production d’anticorps diriges contre les antigenes desmosomaux. Certains pemphigus peuvent etre declenches par des medicaments. Nous rapportons l’observation d’un cas de pemphigus declenche par l’amlodipine. Observations Patiente de 58 ans, ayant ete mise sous amlodipine depuis 4 mois pour une hypertension arterielle, qui a presente 20 jours apres le debut du traitement par amlodipine des bulles flasques etendues, avec un prurit intense et un signe de Nikolsky positif, sans atteinte muqueuse. La biopsie cutanee avec immunofluorescence directe a montre l’aspect d’un pemphigus superficiel. La recherche d’anticorps anti-substance intercellulaire par immunofluorescence directe etait positive a 640. La patiente etait traitee par prednisone a 1 mg/kg/j et azathioprine 150 mg/j pendant 1 mois puis elle recevait des bolus de methylprednisolone sans amelioration. Devant la resistance therapeutique et la notion de debut de la symptomatologie 20 jours apres le debut de l’amlodipine, une origine medicamenteuse etait evoquee, soutenue par le rapport de pharmacovigilance. Apres concertation avec les cardiologues, l’amlodipine etait arretee avec surveillance de la tension arterielle. L’evolution etait favorable avec debut d’epidermisation des lesions 1 semaine apres l’arret de l’amlodipine, puis blanchiment cutane complet. Discussion Nos arguments pour retenir un pemphigus medicamenteux declenche chez notre malade etaient le lien chronologique entre la prise medicamenteuse et l’apparition des lesions, le caractere prurigineux, la resistance therapeutique initiale, puis l’amelioration a l’arret du medicament suspecte. L’enquete pharmacologique etait egalement en faveur. Notre observation a l’interet de rappeler le role des prises medicamenteuses dans le declenchement de certains pemphigus. Sur une revue de la litterature concernant les pemphigus dus a des antihypertenseurs, seuls 4 cas secondaires a l’amlodipine ont ete trouves. C’est une entite rare qui a la meme presentation clinique et histologique d’un pemphigus classique, mais dont le diagnostic a une importance majeure. Le marquage par l’anticorps anti-32-2b peut permettre la distinction mais n’a pas pu etre fait dans notre cas. L’arret du medicament responsable permet, comme chez notre malade, une meilleure reponse au traitement systemique. Conclusion Devant un pemphigus, l’imputabilite d’un medicament notamment l’amlodipine est a evoquer.

Introduction L’hidradenocarcinome est une tumeur maligne developpee aux depens des glandes sudoripares. Il est particulierement rare et represente moins de 6 % des tumeurs eccrines malignes. Il survient classiquement de novo. Nous rapportons le cas d’un patient presentant un hidradenocarcinome du pli de l’aine developpe sur un hidradenome preexistant. Observations Patient de 61 ans suivi pour vitiligo depuis 15 ans, presentait depuis l’âge de 14 ans un nodule, non inflammatoire au niveau du pli inguinal gauche, initialement de 1,5 cm. L’evolution etait marquee depuis deux ans par l’augmentation rapide de la taille avec ulceration et saignement. L’examen dermatologique trouvait une lesion nodulaire, ferme, erythemato-violacee, de 6 cm, ulceree par endroits, surmontee d’un petit nodule de 1 cm. Une biopsie cutanee avec etude immunohistochimique et marquage a l’antigene carcino-embyonaire et l’antigene epithelial membranaire etait en faveur d’un hidradenome atypique avec index de proliferation eleve focalement en profondeur, sans arguments suffisants de malignite. La tumeur a donc fait l’objet d’une exerese large. L’etude anatomopathologique de la piece operatoire mettait en evidence une proliferation tumorale mal limitee avec differenciation caniculaire sudorale, un ki67 eleve avec presence d’atypies nucleaires et de multiples mitoses faisant ainsi la part entre le contingent benin et le contingent carcinomateux. Le diagnostic retenu etait un hidradenocarcinome developpe sur hidradenome preexistant. Le bilan d’extension etait normal. Le recul actuel est de trois mois. Discussion La particularite de notre observation reside dans la rarete de l’hidradenocarcinome, et le fait qu’il soit developpe sur un hidradenome preexistant puisqu’il s’agit d’une situation encore plus rare ainsi que le siege qui est peu decrit. L’hidradenocarcinome represente moins de 0,001 % de l’ensemble des tumeurs. A ce jour, une cinquantaine de cas seulement ont ete decrits dans la litterature. Il touche essentiellement les sujets âges de 50 a 70 ans avec une legere predominance feminine. Cliniquement, il se presente sous forme de nodule ferme ou kystique siegeant habituellement au niveau de la tete, cou, tronc et extremites. Il survient le plus souvent de novo, rarement sur degenerescence d’un hidradenome preexistant (pres de 7 % des cas seulement). Il n’y a pas de consensus therapeutique. La chirurgie large avec marges saines est le gold standard. Le curage ganglionnaire et la radiotherapie peuvent egalement etre envisages selon les indications. Le pronostic est sombre avec un risque eleve de recidive locoregionale et de metastases a distance essentiellement ganglionnaires.

Introduction La fibromatose desmoide est une tumeur benigne rare des tissus mous, caracterisee par une proliferation importante des tissus fibroblastiques, agressive localement. Le dos du pied est une localisation inhabituelle. Nous rapportons l’observation originale d’une patiente presentant une tumeur desmoide au niveau du dos du pied gauche. Observations Une patiente de 16 ans presentait une tumefaction indolore du dos du pied gauche evoluant depuis 3 ans. L’examen clinique trouvait un nodule sous-cutane de consistance dure, fixe par rapport au plan profond, en regard du 4e et 5e metatarsiens, mesurant 6 × 4 cm. L’IRM du pied objectivait une masse mal limitee des parties molles superficielles dorsales, evoquant en premier une fibromatose profonde, sans atteinte osseuse ni de l’aponevrose plantaire superficielle. La biopsie profonde confirmait la presence d’une tumeur desmoide, objectivant une proliferation fusocellulaire fibroblastique sans atypie significative, une expression tres focale de l’actine muscle lisse, un marquage positif de la Ps100 ainsi que la beta-cathenine et negatif du CD34, de l’antigene epithelial membranaire, et des recepteurs hormonaux. La colonoscopie etait normale. Apres staff d’oncologie-traumatologie, la patiente etait mise sous inhibiteurs selectifs de la cyclooxygenase 2 pendant 5 mois avec une regression de la tumefaction. Discussion L’originalite de notre observation reside non seulement dans la rarete de cette entite mais surtout sa localisation inhabituelle au niveau du pied. En effet, les tumeurs desmoides representent 3,5 % de l’ensemble des tumeurs mesenchymateuses et 0,03 % de toutes les neoplasies. Leurs localisations les plus courantes sont par ordre de frequence : l’epaule, la paroi thoracique, le dos, les cuisses, puis la region cervicale. Dans une revue de la litterature de 2018, seulement 8 cas de fibromatose profonde du dos du pied ont ete rapportes. Plusieurs traitements peuvent etre proposes : chirurgie, radiotherapie, chimiotherapie, anti-inflammatoires non steroidiens, anti-œstrogenes, et inhibiteurs de la tyrosine kinase. Les cas publies de tumeurs desmoides du dos du pied ont tous fait l’objet d’une exerese chirurgicale avec des marges positives, vu la complexite de la structure du pied et l’infiltration importante des structures adjacentes. Meme s’ils n’ont jamais ete utilises pour la fibromatose profonde du pied, les anti-inflammatoires non steroidiens ont fait leur preuve dans des cas de tumeurs desmoides thoraciques et intra-abdominales, ce qui nous a incite a les utiliser chez notre patiente avec un bon resultat. Conclusion Le traitement par les anti-inflammatoires non steroidiens peut avoir un interet pour la conservation des structures anatomiques en cas de fibromatose desmoide du pied. Cependant des etudes doivent valider l’indication dans cette localisation.