Hidradénocarcinome développé sur un hidradénome préexistant

Introduction L’hidradenocarcinome est une tumeur maligne developpee aux depens des glandes sudoripares. Il est particulierement rare et represente moins de 6 % des tumeurs eccrines malignes. Il survient classiquement de novo. Nous rapportons le cas d’un patient presentant un hidradenocarcinome du pli de l’aine developpe sur un hidradenome preexistant. Observations Patient de 61 ans suivi pour vitiligo depuis 15 ans, presentait depuis l’âge de 14 ans un nodule, non inflammatoire au niveau du pli inguinal gauche, initialement de 1,5 cm. L’evolution etait marquee depuis deux ans par l’augmentation rapide de la taille avec ulceration et saignement. L’examen dermatologique trouvait une lesion nodulaire, ferme, erythemato-violacee, de 6 cm, ulceree par endroits, surmontee d’un petit nodule de 1 cm. Une biopsie cutanee avec etude immunohistochimique et marquage a l’antigene carcino-embyonaire et l’antigene epithelial membranaire etait en faveur d’un hidradenome atypique avec index de proliferation eleve focalement en profondeur, sans arguments suffisants de malignite. La tumeur a donc fait l’objet d’une exerese large. L’etude anatomopathologique de la piece operatoire mettait en evidence une proliferation tumorale mal limitee avec differenciation caniculaire sudorale, un ki67 eleve avec presence d’atypies nucleaires et de multiples mitoses faisant ainsi la part entre le contingent benin et le contingent carcinomateux. Le diagnostic retenu etait un hidradenocarcinome developpe sur hidradenome preexistant. Le bilan d’extension etait normal. Le recul actuel est de trois mois. Discussion La particularite de notre observation reside dans la rarete de l’hidradenocarcinome, et le fait qu’il soit developpe sur un hidradenome preexistant puisqu’il s’agit d’une situation encore plus rare ainsi que le siege qui est peu decrit. L’hidradenocarcinome represente moins de 0,001 % de l’ensemble des tumeurs. A ce jour, une cinquantaine de cas seulement ont ete decrits dans la litterature. Il touche essentiellement les sujets âges de 50 a 70 ans avec une legere predominance feminine. Cliniquement, il se presente sous forme de nodule ferme ou kystique siegeant habituellement au niveau de la tete, cou, tronc et extremites. Il survient le plus souvent de novo, rarement sur degenerescence d’un hidradenome preexistant (pres de 7 % des cas seulement). Il n’y a pas de consensus therapeutique. La chirurgie large avec marges saines est le gold standard. Le curage ganglionnaire et la radiotherapie peuvent egalement etre envisages selon les indications. Le pronostic est sombre avec un risque eleve de recidive locoregionale et de metastases a distance essentiellement ganglionnaires.