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In-transit metastases (ITM) are defined as metastatic lymph nodes or deposits occurring between the primary tumor and proximal draining lymph node basin. In extremity rhabdomyosarcoma (RMS), they have rarely been reported. This study evaluates the frequency, staging and survival of patients with ITM in distal extremity RMS. Patients with extremity RMS distal to the elbow or knee, enrolled in the EpSSG RMS 2005 trial between 2005 and 2016 were eligible for this study. One hundred and nine distal extremity RMS patients, with a median age of 6.2 years (range 0–21 years) were included. Thirty seven of 109 (34%) had lymph node metastases at diagnosis, 19 of them (51%) had ITM, especially in lower extremity RMS. 18F-FDG-PET/CT detected involved lymph nodes in 47% of patients. In patients not undergoing 18F-FDG-PET/CT lymph node involvement was detected in 22%. The 5-yr EFS of patients with ITM vs proximal lymph nodes vs combined proximal and ITM was 88.9% vs 21.4% vs 20%, respectively (p = 0.01) and 5-yr OS was 100% vs 25.2% vs 15%, respectively (p = 0.003). Our study showed that in-transit metastases constituted more than 50% of all lymph node metastases in distal extremity RMS. 18F-FDG-PET/CT improved nodal staging by detecting more regional and in-transit metastases. Popliteal and epitrochlear nodes should be considered as true (distal) regional nodes, instead of in-transit metastases. Biopsy of these nodes is recommended especially in distal extremity RMS of the lower limb. Patients with proximal (axillary or inguinal) lymph node involvement have a worse prognosis. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

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Les tumeurs des gonades sont rares chez l'enfant. Les le´sions be´nignes sont plus deux ou trois chez le garc¸on en raison de l'incidence de la pathologie fonctionnelle ovarienne (kystes fonctionnels, torsion d'annexe). Quelles que soient les circonstances de de´couverte de ces tumeurs (le plus souvent douleurs ou masse abdominale chez la fille, masse scrotale chez le garc¸on), il importe d'effectuer, avant toute intervention chirurgicale meˆme urgente, les examens comple´mentaires (cliche´ d'abdomen sans pre´paration, e´chographie et dosage des marqueurs tumoraux, alphafœtoprote´ine et hormone chorionique gonadotrope) qui orienteront le diagnostic. S'il s'agit d'une tumeur be´nigne (te´ratome mature, cystade´nome ovarien), un geste chirurgical conservateur (tumorectomie avec conservation de la gonade) s'impose. Les tumeurs malignes ou potentiellement malignes (tumeurs germinales malignes, tumeurs du stroma) ont un pronostic excellent a` condition d'eˆtre correctement prises en charge, graˆce a` une collaboration e´troite entre chirurgiens et oncologues pe´diatres. [Copyright 2003 Elsevier]

Gonadal tumours are rare in children. Benign tumours are more frequent in girls than in boys (3 cases among 4 cases in girls and 1 case among 2 or 3 cases in boys), due to the prevalence of functional ovarian pathology (functional cysts, ovarian torsion). Whatever the clinical presentation of these tumours (mainly abdominal pain or mass in girls, scrotal mass in boys) and even before an emergency procedure, radiological investigations (abdominal x-rays, ultrasound scans) and biological ones (α-fœto-protein and human chorionic gonadotropin dosages) should be performed in order to precise the diagnosis. In benign tumours (mature teratoma, cystadenoma), a conservative surgical procedure (tumorectomy with ovarian preservation) should be attempted. Malignant or potentially malignant tumours (malignant germ cell tumours, stromal tumours) have an excellent prognosis, only if they are treated with a close collaboration between surgeons and oncologists. [Copyright &y& Elsevier]

La pylorotome extramuqueuse repre´sente le traitement chirurgical de la ste´nose hypertrophique du pylore, affection fre´quente et be´nigne du nourrisson. Cette technique chirurgicale a e´te´ de´crite pour la premie`re foils en France en 1908 par Fre´det [5, 7], suivi quelques anne´es plus tard en Allemagne par Ramstedt [13]. Si la voie d'abora a e´volue´ au cours des anne´es, la technique de la pylorotomie est reste´e la mrˆmr depuis pre`s d'un sie`cle, permettant la gue´rison en quelque jours, au prix d'une faible morbidite´. [Copyright 2003 Elsevier]

Summary The cure rate for childhood and adolescent patients with cancer has currently reached almost 80% and protecting future fertility and thereby promoting quality of life have become a major challenge in the care of these patients (Bioethics Law, 2004). Age, sex and associated treatments influence the risk of future subfertility. Certain chemotherapies (particularly alkylating agents) and radiotherapy fields that include the gonads or hypothalamopituitary axis may negatively impact the future fertility of patients. Evaluation of the gonadotoxic potential of therapeutic measures and the utilization of appropriate methods to preserve fertility require the combined efforts of a multidisciplinary team that includes pediatric oncologists, radiotherapists, surgeons, reproductive physicians and biologists and psychologists. Techniques for fertility preservation vary depending on the age of the child and range from surgical transposition of the gonads for pelvic radiotherapy to cryopreservation of the ovary or testicle in case of sterilizing chemotherapy. While scientists still do not yet fully understand the maturation of immature germ cells, these children will be seeking the assistance of Medically Assisted Procreation (MAP) in 20–30 years. In the meanwhile, it is to be hoped that many more advances will be achieved in the utilization of harvested germinal tissue. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectif Devenir à long terme et qualité de vie après traitement local conservateur chez des garçons ayant un RMSVP Patients et méthodes De 1991 à 2007, 27 garçons, pris en charge selon les protocoles MMT SIOP, ont bénéficié d’une cystectomie et/ou prostatectomie partielle associée à une curiethérapie interstitielle à bas débit de dose (60 Gy). Trois sont décédés de métastases et 2 exclus. Vingt-deux patients ont reçu un questionnaire de qualité de vie (QoL) et un bilan urodynamique a été réalisé en cas de problème de continence urinaire. Résultats L’âge médian au moment de la chirurgie était de 24 mois [14mois-11ans]. Dix-sept garçons (77%) ont répondu au QoL avec un âge médian de 13 ans [7–25 ans]. Treize considéraient avoir une bonne qualité de vie avec une continence normale (9/13) ou quelques fuites diurnes (4/13). Trois avaient des fuites urinaires diurnes (17%) et un vidangeait par cathétérisme intermittent une vessie neurologique apparue 5 ans après la chirurgie. Tous avaient des érections normales. Le bilan urodynamique révélait souvent une dyssynergie vésico-sphinctérienne. Aucun n’avait de dysfonctionnement vésical après l’âge de 15 ans. Conclusion Le traitement conservateur du RMSVP permet une guérison dans la majorité des cas avec une bonne qualité de vie [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La pyélonephrite xanthogranulomateuse (XGP) est une forme grave de suppuration rénale chronique souvent d’apparence pseudotumorale. C’est chez le petit enfant un des diagnostics différentiels du nephroblastome. Nous rapportons l’observation de 2 patients pris en charge en 25 ans. Patients: premier cas (1983), nourrisson de 39 mois présentant une masse rénale gauche à la suite de plusieurs infections urinaires rebelles au traitement médical. Une mutité rénale apparaît à l’urographie intraveineuse et à la scintigraphie. Une nephrectomie est réalisée pour pyonéphrose. Le diagnostic de XGP a été posé sur l’examen histologique de la pièce de nephrectomie. Après un recul de 13 ans le patient a développé une hypertrophie compensatrice du rein droit et n’a pas présenté de récidive infectieuse urinaire. Deuxième cas (2007), nourrisson de 22 mois : masse douloureuse et fébrile de l’hypochondre gauche en l’absence d’antécédent uronephrologique. Le diagnostic a été affirmé sur les données tomodensitométriques objectivant un processus hétérogène diffus évoquant des abcès associé à de multiples adénopathies coelio-mésentériques et latéro-aortiques. Un drainage percutané dans l’optique d’un traitement conservateur permet de documenter une infection à proteus mirabilis. L’évolutivité infectieuse a imposé la nephrectomie élargie. L’extension locorégionale a nécessité une résection anastomose colique localisée. Après un recul de 03 mois le patient a normalisé ses paramètres biologiques infl ammatoires et infectieux. Conclusion: La confirmation diagnostique de pyélonephrite xanthogranulomateuse reste histologique. Quant bien même le diagnostic est affirmé en préopératoire, le traitement radical reste chirugical et épargne des chimiothérapies inutiles. [Copyright &y& Elsevier]

Interstitial brachytherapy is indicated as part of a conservative strategy for children with bladder and/or prostate rhabdomyosarcoma (RMS), providing high local control probability with acceptable functional results. Vaginal and/or rectal complications were however reported, due to the close proximity to the implanted volume. We investigated the dosimetric impact of a vaginal spacer in terms of rectal and vaginal doses. Medical records of 12 consecutive female patients with bladder neck RMS, median age 32 months (range: 1.3–6 years), were reviewed. Five patients were treated prior to 2017 without a vaginal spacer and seven patients treated after 2017 had their brachytherapy delivered with a vaginal spacer placed at time of implant. Minimal doses delivered to the most exposed 2 cm3, 1 cm3, and 0.5 cm3 of the rectum were all statistically significantly lower among patients treated with a vaginal spacer, as compared to those treated without a spacer. Median rectal D2cm3 was 22 Gy EQD2 versus 38 Gy EQD2 (P = 0.02), D1cm3 was 29 Gy EQD2 versus 51 Gy EQD2 (P = 0.013), and D0.5cm3 was 32 Gy EQD2 versus 61 Gy EQD2 (P = 0.017), with and without the vaginal spacer, respectively. The posterior vaginal wall D0.5cm3 dose was also significantly decreased, with median D0.5cm3 of 92 Gy EQD2 versus 54 Gy EQD2 (P < 0.0001), with and without the spacer, respectively. Acute tolerance was excellent in all patients, with no need for replanning and no acute complication. The use of vaginal spacers in brachytherapy of female pediatric patients with bladder neck RMS resulted in significantly decreased doses to the rectum and the posterior vaginal wall. Though the clinical impact of such dose reduction remains undemonstrated, routine utilization of a vaginal spacer could be a method to decrease long-term morbidity in these patients. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: La curiethérapie est rarement utilisée en cancérologie pédiatrique, et réservée à des institutions spécialisées. Les localisations tumorales les plus fréquemment ainsi traitées sont les rhabdomyosarcomes d’origine gynécologique ou vésicoprostatiques. Les avantages balistiques de la curiethérapie en font une technique de choix en pédiatrie, puisqu’elle permet de protéger sélectivement les tissus sains. Les techniques rapportées, les modalités de la curiethérapie (bas débit de dose, haut débit de dose, débit pulsé), les doses et les indications varient en fonction des centres. Cette revue analyse les techniques, les indications en fonction des deux localisations les plus fréquentes, gynécologique et vésicoprostatique, et les résultats de cette technique qui nécessite une indispensable approche multidisciplinaire. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Summary: Soft tissue tumors account for approximately 25% of neonatal tumors and are most often benign (more than 2/3 of cases). Vascular tumors are the most frequent benign tumors and infantile hemangioma accounts for 32% of these tumors, affecting 1 out of 200 children at birth. Kaposiform hemangioendothelioma (KH) is a rare vascular tumor with locally aggressive behavior. More than 50% of KH are associated with the Kasabach-Merritt phenomenon, a condition characterized by thrombocytopenia and consumptive coagulopathy. Malignant soft tissue tumors are, after neuroblastoma, the second cause of cancer in neonates. Infantile fibrosarcoma (IF) is a rare tumor that most often affects the extremities of children aged 4 years or younger. A recurrent t(12;15) (p13;q25) rearrangement fusing the ETV6 gene with the NTRK3 neurotrophin-3 receptor gene has been identified in IF. Complete conservative surgical resection is usually curative. Chemotherapy is indicated when initial surgical removal cannot be accomplished without unacceptable morbidity. Prognosis of IF is excellent, with reported overall survival rates ranging from 80 to 100%. Neonatal rhabdomyosarcoma (RMS) is a rare tumor (0.5–1% of RMS). The primary tumor predominantly involves the limbs and the genitourinary tract. Treatment is based on age-adapted chemotherapy and surgery. Prognosis of RMS in children less than 1 year old appears to be comparable with that of older children. [Copyright &y& Elsevier]

Summary: Complications related to the ingestion of magnetic foreign bodies by children represents an affirmed health hazard in the United States. In France, an alert has been announced. We report the 1st case in France. Our aim is to alert pediatricians and emergency physicians and to draw attention to the particularities of this type of foreign body. Responsible for complications is the ingestion of at least 2 magnets, or 1 magnet and a metallic foreign body, with a time interval between ingestions. In these cases, it is strongly recommended to extract the foreign bodies with endoscopy if they have not yet passed the pylorus. For those further advanced in the intestinal tract, continuous observation is warranted and surgical extraction is indicated on apparition of 1st clinical symptoms. [Copyright &y& Elsevier]

Purpose In adults' non-seminomatous germ cell tumours (NS-GCT), alpha-fetoprotein (AFP) decline was identified as an important prognostic factor. We investigated its prognostic value in the French TGM95 study for childhood NS-GCT. Patients and methods Three risk groups were defined: low risk (LR: localised and completely resected pS1, AFP<15000 ng/ml), with a ‘wait-and-see’ strategy; intermediate-risk (IR: localised incompletely resected, AFP<15000 ng/ml) with 3–5 vinblastine-bleomycine-cisplatin courses; high risk (HiR: AFP≥15000 ng/ml and/or metastatic) with 4–6 etoposide-ifosfamide-cisplatin courses. The multivariable prognostic analysis for progression-free survival (PFS) included age (±10 years), primary tumour site (1-testis, 2-ovary, 3-extragonadal), extent of disease (1-pS1, 2-loco-regional dissemination, 3-metastasis) and AFP (±10,000 ng/ml). AFP decline prognostic value was investigated in IR + HiR groups using predicted time to normalisation (TTN), AFP change, and difference between observed and expected (based on AFP half-life) area under the curve (O-E AUC). Results From January 1995 to December 2005, 239 patients (median age = 3years, 60 LR, 65 IR, 114 HiR) were included. Main sites were testis (n = 66), ovary (n = 77) and sacrococcygeal (n = 57). Five-year PFS and OS were 85% (95% confidence interval [CI] = 80–89%) and 93% (89–95%), respectively. Age ≥ 10 years (hazard ratio [HR] = 4.6, 95% CI = 2.1–10.1, p = 0.0001) and extragonadal primary (HR = 6.3, 95% CI = 2.0–19.9, p = 0.005) were significant prognostic factors. In AFP decline analysis (n = 151, 17 events), TTN (p = 0.61) and AFP change (p = 0.10) were not prognostic, whereas we showed a significant effect of O-E AUC (HR = 2.1, 95% CI = 1.0–4.2, p = 0.05). Conclusion Age ≥ 10 years and extragonadal tumours remain as poor prognostic factors. Contrary to adults, TTN is not reliable in paediatric NS-GCT. The prognostic value of O-E AUC should be investigated in larger studies. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectifs: Les complications liées à l’ingestion de corps étrangers aimantés dans la population pédiatrique représentent un problème de santé publique actuellement aux Etats-Unis. Une mise en garde a été faite en France, en août 2007. Nous rapportons le premier cas français de complications liées à l’ingestion de ce type de corps étrangers. Notre objectif est d’alerter les pédiatres et urgentistes sur la particularité de ce type de corps étrangers. Matériel et méthodes: Nous rapportons le cas d’un enfant de 7 ans qui s’est présenté aux urgences, pour douleurs abdominales et vomissements alimentaires après l’ingestion de 3 aimants sur une période de 4 jours, à la suite d’un pari avec des amis. Il n’était pas en occlusion. La radiographie de l’abdomen sans préparation montrait 3 barres radio-opaques alignées en fosse iliaque droite. L’enfant était opéré le jour même, malgré un examen clinique rassurant. Les trois aimants se trouvaient dans des segments digestifs différents. Ils étaient aimantés entre eux et comprimaient les parois digestives. Après décollement des 3 aimants, nous avons constaté des lésions pré-perforatives des segments comprimés. Plusieurs résections digestives ont été nécessaires. Les suites ont été simples. Conclusion: Des complications graves ont été décrites après l’ingestion d’aimants. La radiographie initiale, si elle montre plusieurs aimants alignés, ne doit pas rassurer le clinicien. C’est l’ingestion, espacée dans le temps de deux aimants au moins ou d’un aimant et d’un corps étranger métallique qui sont responsables de complications. Dès l’ingestion connue, il est donc conseillé de retirer les corps étrangers qui n’ont pas passé le pylore sous endoscopie. Pour ceux qui ont passé le pylore, une surveillance en milieu chirurgical est nécessaire et l’extraction chirurgicale est indiquée dès les premiers symptômes. [Copyright &y& Elsevier]

Résumé L’invagination intestinale aiguë est la cause la plus fréquente d’occlusion intestinale chez le nourrisson et l’enfant de moins de 2 ans. Elle se définit comme la pénétration d’un segment d’intestin dans la lumière du segment qui lui est immédiatement adjacent par un mécanisme de retournement en doigt de gant. Elle est liée à un trouble du péristaltisme intestinal dont l’étiologie est encore mal connue. L’incidence globale de l’invagination varie selon la zone géographique et le niveau sanitaire. Dans plus de 60 % des cas, elle survient avant l’âge de 1 an. Dans 90 % des cas, elle est dite idiopathique. Dix pour cent des invaginations intestinales aiguës sont secondaires à une cause locale, une maladie générale ou un contexte particulier. La triade classique clinique associe douleurs abdominales, vomissements et rectorragies, mais ne concerne qu’un tiers des patients. La classification de Brighton définie pour permettre un recueil standardisé des données sur l’invagination peut avoir un intérêt clinique pratique. L’échographie abdominale est l’examen clé permettant d’affirmer le diagnostic. L’invagination intestinale aiguë est une urgence thérapeutique. Elle peut être réduite non chirurgicalement en exerçant une contre-pression dans l’intestin d’aval au moyen d’un lavement rétrograde pneumatique ou hydrostatique (en l’absence de contre-indications) ou réduite manuellement par le chirurgien. Le traitement non chirurgical est efficace dans 90 % des cas. Le traitement chirurgical (par ciel ouvert ou par voie laparoscopique) est réalisé en cas de contre-indications au lavement ou en cas d’échec de celui-ci ou dans certaines circonstances particulières. Le pronostic de cette affection est excellent, au prix d’une étroite collaboration entre les différentes équipes pédiatrique, chirurgicale, radiologique et anesthésique. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Purpose Due to the extensive initial distant tumour spread in metastatic rhabdomyosarcoma, the importance of local treatment is sometimes underestimated. A retrospective study was conducted to identify the prognostic value of aggressive local treatment in paediatric metastatic rhabdomyosarcoma. Patients Patients with metastatic rhabdomyosarcoma aged 1–21 years treated in France from 1998 to 2011 according to European protocols MMT-4-89, 4-91, 98 and recent national guidelines were selected. Survival comparison were performed between patients with ‘aggressive local treatment’ (surgery and radiotherapy) and exclusive surgery or radiotherapy, after exclusion of patients with early progression. End-points were event-free and overall survival (OS). Results A total of 101 children, median age 9 years, with majority of primaries in unfavourable sites (73 patients, pts), T2 tumours (66 pts), alveolar subtypes (65 pts) and large tumours (>5 cm, 83 pts) received various chemotherapy regimens. On univariate and multivariate analyses, OS was better after ‘aggressive local treatment’ (49 pts; 44.3 ± 8%), than after exclusive surgery (10 pts; 18.8% ± 15.5%) or exclusive radiotherapy (29 pts; 16.1 ± 7.2%, P < 0.006). Moreover, OS was better in the case of surgery with complete resection (41.1 ± 10.2%) or microscopic residue (56.4 ± 14.9%) than macroscopic residue (20.0 ± 12.6%; P < 0.03). Conclusions In this large retrospective analysis, OS appeared to be better for patients receiving ‘aggressive local treatment’ even after adjustment for the initial patient and tumour characteristics. Isolated debulking surgery is associated with a very poor outcome and should be avoided. Aggressive local treatment in patients with rhabdomyosarcoma, even with metastasis, should be seriously considered. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

E. Romano, R. Simon, V. Martin, S. Bolle, M. Andraud, G. Boulle, M. Kissel, T. Kumar, H. Martelli, F. Guerin, E. Deutsch, C. Haie-Meder, C. Chargari, Session: Optimisation, verification & prediction OC-1045: Dose-volume effect relationships for rectal morbidity after brachytherapy for pediatric cancers. [Extracted from the article]

Abstract: Objective. – Survival improvement of children, adolescents and young women with cancer has led to consider with more cautiousness the long time iatrogenic side effects of treatments. Among those, premature ovarian failure has been described even for children. The aim of the study was to evaluate the indications and the feasibility of ovarian tissue cryopreservation for prepubertal girls. Patients and methods. – From September 2000 to December 2004, 47 prepubertal girls were referred by oncologists for ovarian tissue cryopreservation. After informed consent, the ovarian tissue was collected and frozen by a slow cooling protocol until the temperature of liquid nitrogen. A histological analysis and a follicular account were performed. Results. – The harvest of ovarian tissue was performed for 45 patients. No surgical side effect occurred. The younger girls had a follicular density higher than the older. No metastatic ovarian tumour was found. Discussion and conclusions. – Numerous arguments as the follicular density in the ovary, the age of the patient, no surgical side effect, no metastatic ovarian tumour and recent progress in term of birth after ovarian tissue autografting allowed to think it is very important and ethical to propose an ovarian tissue cryopreservation even for children before sterilising treatment. [Copyright &y& Elsevier]

Introduction: Le syndrome opso-myoclonique (SOM) est un syndrome paranéoplasique rare, associant une ataxie, des myoclonies, des opsoclonies et des troubles du comportement. On retrouve un neuroblastome (NB) chez 50–80 % des enfants atteints de SOM. Objectif: L’objectif de cette étude est de comparer la présentation clinique, le traitement et l’évolution des enfants atteints de SOM avec et sans NB. Matériel et Méthodes: Nous avons mené une étude rétrospective sur 33 enfants traités pour un SOM dans deux services de neuropédiatrie parisiens entre 1988 et 2005. Résultats: Vingt-deux patients ont un SOM associé à un NB (âge médian au diagnostic : 17,6 mois ; 9–33 mois). Dans tous les cas, le NB présente des caractéristiques biologiques et cliniques de bon pronostic. Tous les patients atteints de NB ont bénéficié d’une résection chirurgicale de la tumeur, six patients ont reçu de la chimiothérapie, conduisant à la rémission complète chez 20 d’entre eux, une rémission partielle chez deux patients ; aucune rechute n’a été observée. Les traitements à visée neurologique sont très hétérogènes : un patient avec NB a guéri spontanément après la chirurgie, alors que les 21 autres ont reçu une corticothérapie (durée moyenne 24 mois ; 7 jours-8 ans). Neuf patients ont également reçu des immunoglobulines, deux du Rituximab, et un du Cyclophosphamide. Onze enfants ont un SOM sans NB détecté (âge médian 22,1 mois ; 7–24 mois). Tous ont reçu des corticoïdes, deux des immunoglobulines, et un du Cyclophosphamide. Chez les 21 patients avec ou sans NB dont le suivi est supérieur à deux ans, onze ont complètement récupéré sur le plan neurologique, sept ont des séquelles motrices, praxiques ou de langage, et trois ont une ataxie persistante. L’évolution neurologique n’est pas différente entre les deux groupes. Conclusion: L’évolution neurologique du SOM est précaire chez tous les enfants, qu’il soit associé ou non à un NB. Considérant la rareté de ce syndrome, une collaboration internationale serait nécessaire, afin d’améliorer les connaissances sur le SOM dans les deux groupes de patients, au moyen d’un essai prospectif proposant une stratégie de traitement homogène. [Copyright &y& Elsevier]

Objectif: L’atrésies de voies biliaires (AVB) est associé dans 5 à 10 % des cas à un syndrome de polysplénie (SP), pouvant comporter les éléments suivants : veine porte préduodénale, agénésie de la veine cave inférieure rétro-hépatique avec continuité azygos, situs inversus, malrotation intestinale, polysplénie et une cardiopathie. Ce syndrome est considéré comme un facteur de mauvais pronostic de l’AVB. Le but de cette étude est de préciser l’influence du SP sur les résultats de la transplantation hépatique (TH) pour AVB a partir de l’expérience de notre centre. Matériels et methods: De Janvier 1988 à Décembre 2007, 334 TH pour AVB ont été réalisées dans notre service dont 23 pour AVB avec SP. Nous avons étudié et comparé les antécédents ou non d’intervention de Kasaï, l’âge moyen et l’âge médian au moment de la TH, le type d’inscription, la survie globale ainsi que la survie actuarielle des enfants et des greffons à 1 mois, 1 an, 10 et 15 ans. L’analyse statistique a été faite par une méthode de c??? et les survies ont été comparées selon la méthode du Logrank. Résultats: Vingt (6%) des enfants avec AVB sans SP n’ont pas eu de Kasai avant TH, dans le groupe des SP il y en a eu 3 (13 %), mais ceci n’est pas significatif. Il existe une différence significative de l’age moyen lors de la TH qui est respectivement pour les enfant sans SP et ceux en ayant un, de 2.35 +/- 2.29 et de 1.92 +/- 1.77 (p = 0.012). Il n’y a pas de différence significative en terme de survie globale, de survie actuarielle des patient et des greffons à 1 mois, 1 an, 10 et 15 ans. En effet pour la survie globale, les taux sont respectivement de 84.4% et de 86.96%. La survie actuarielle des patients à 1 mois, 1 an, 10 et 15 ans,est respectivement de 92.3 %, 86.8 %,83.1 %,81.6 % pour les patients sans SP et de 87 %,87 %, 87 %, 87 % pour ceux avec SP. La survie actuarielle des greffons à 1 mois,1 an, 10 et 15 ans,est respectivement de 85.9 %,79.7 %,74.5 %, 68.9 % pour les patients sans SP et de 82.6 %, 82.6 %, 78.3 %, 78.3 % pour ceux avec SP. Conclusion: Dans cette étude monocentrique, l’association du SP à l’AVB n’apparaît pas comme un facteur péjoratif au stade de la TH mais conduit a réaliser celle ci plus précocement. [Copyright &y& Elsevier]

Objectifs Les tumeurs rhabdoïdes hépatiques (TRH) sont rares et agressives, survenant essentiellement chez les enfants de moins de 1 an. L’objectif de cette étude est de décrire les traitements reçus et la survie de patients avec TRH. Patients et méthode Il s’agit d’une étude unicentrique rétrospective de 5 patients traités pour TRH entre le 1 er janvier 2007 et le 31 décembre 2013. Les variables étudiées ont été l’âge au diagnostic, la présence de métastases, le traitement reçu et la survie globale. Résultats L’âge médian au diagnostic était de 6 mois (4–23). Dans tous les cas, le diagnostic a été histologique avec absence d’expression du gène INI1. Aucun n’enfant n’était métastatique au diagnostic. Tous les patients ont eu de la chimiothérapie et de la chirurgie. Un seul a eu de la radiothérapie. Les 3 patients (60%) vivants ont tous reçu de la doxorubicine et ont eu une chirurgie moins de 3 mois après le diagnostic. Le recul médian est de 9 mois (9–80). Conclusions La survie serait améliorée par une chimiothérapie intensive contenant de la doxorubicine et une chirurgie précoce. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectifs Résultats des Sarcomes indifférenciés du foie (SIF) selon la presence ou non d’une chimiothérapie neoadjuvante protocolaire (CNAP) ou d’une chirurgie d’emblée (CE). Etude mono centrique rétrospective. Résultats 13 patients, âge 8 ans [11 mois -16 ans], 10 douleurs abdominales, 5 saignement intratumoral, 2 ruptures péritonéales. Toutes les lésions étaient uniques, non métastatiques, solides et kystiques, mesurant 14 [6–19] cm. Six ont eu une CE: 5 diagnostic erroné (3 hamartomes mésenchymateux, 1 hématome, 1 lymphangiome kystique) 1croissance rapide de la tumeur. 7 ont eu une CNAP, diminution du diamètre tumoral de 40% [0–60%] avec 90% à 100% de nécrose tumorale(anapath). Chirurgie: 7 hépatectomies droites, 1 lobectomie droite ; 3 hépatectomies centrales, 2 hépatectomies gauches. 3 résections incomplètes dans le groupe CE et aucune dans le groupe CNAP. Complications : 1 greffe hépatique suite à un Budd Chiari (CE), 1 plaie des voies biliaires (CNAP).1/7 patient avec CNAP a eu une radiothérapie pour rupture au diagnostic comparé à 3/6 avec CE.1/6 avec CE a eu une récidive locale. Conclusion Le SIF est un diagnostic différentiel de l’hamartome mésenchimateux. Il faut éviter la chirurgie d’emblée afin d’éviter la récidive et la radiothérapie post opératoire. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Les métastases hépatiques de néphroblastome (MHN) sont rares et leur prise en charge est spécialisée. Matériel et méthodes Etude monocentrique rétrospective (1993–2010) incluant les patients (pts) ayant une chirurgie hépatique pour MHN. Résultats Dix pts ont été identifiés : 4 pts avec métastases synchrones, 6 pts métachrones (délai moyen de rechute de 23 mois [1–123]). Toutes touchaient le lobe hépatique droit. Elles étaient multiples 4 fois et unique 6 fois. Une atteinte pulmonaire était associée chez 5 pts (dont les 4 synchrones). Localement, dans 40% des cas le stade de la tumeur était I, II dans 40%, III dans 20%. Elle était à droite chez 6 pts. Le geste chirurgical était une chirurgie réglée pour 6 pts et une résection atypique pour 4. Un patient a nécessité la pose d’un packing. Il n’y a pas eu de mortalité peropératoire. La résection a été microscopiquement complète pour 8 patients. Une chirurgie pulmonaire a été faite chez 4 pts. 3 patients ont présenté une rechute hépatique avec un délai moyen de 5 mois. Parmi eux, 2 sont décédés. La survie globale est de 80% dans cette série. Conclusion Le pronostic des enfants ayant une résection complète des MHN persistant après chimiothérapie est bon. Une prise en charge chirurgicale agressive est nécessaire. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectifs Etudier la corrélation entre l’image anténatale et le devenir clinique des patients ayant une hernie de coupole diaphragmatique et analyser les résultats à court et moyen terme. Matériels et méthodes Etude rétrospective de 60 enfants de 2010 à 2013. Nous avons étudié le LHR prénatal, l’utilisation d’un plug trachéal, la technique chirurgicale, la durée d’hospitalisation, les complications et la survie globale. Résultats Le diagnostic anténatal a été fait chez 49 enfants. Selon le LHR, 21 (43%) formes favorables, 15 (30%) intermédiaires et 13 (27%) sévères. Seize enfants ont eu un plug. La chirurgie a été réalisée chez 46 (77%) enfants, 13 ont eu un patch. La durée d’hospitalisation médiane était de 25 jours (7–132). Trois patients sont rentrés à domicile avec une nutrition entérale et 2 avec une oxygénothérapie temporaires. Sept patients ont eu une occlusion sur bride et 3 une récidive. Aucun geste de gastrostomie ou anti-reflux n’a été pratiqué. Vingt (33%) enfants sont décédés: 9 (45%) formes sévères, 8 (40%) intermédiaires et 3 (15%) légères. Le recul médian est de 23,5 mois (4–47). Conclusions Le LHR semble être un bon facteur pronostic. Même si la mortalité reste sévère, les complications associées à une faible morbidité permettent une qualité de vie satisfaisante. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Abstract: Introduction: Malignant sacrococcygeal (SC) germ cell tumours (GCT) may be diagnosed as primary pelvic tumour or malignant recurrence of foetal SC teratoma (FSCT) operated during the neonatal period. In order to evaluate the difference between these two populations, the authors report their experience with SC-GCT registered in the French TGM 95 protocol. Population and methods: The protocol comprised risk-adapted-chemotherapy (CT) followed by surgery. Standard risk (SR: localized tumour completely resected) had no adjuvant therapy. Intermediate-Risk (IR: localized tumour, incomplete or no initial surgery with αFP<15,000 ng/ml) received Vinblastine–Bleomycin–Cisplatin regimen; while High-Risk (HR: αFP > 15,000 ng/ml and/or metastases) received Etoposide–Ifosfamide–Cisplatin. Results: Fifty-seven patients with SC-GCT, aged 0–80 months (median 16), were registered between 1995 and 2005. Nineteen patients had secondary SC-GCT after FSCT. All patients received CT: 17 IR and 1 SR after reevolution; 39 HR (25 with metastases). 51 patients underwent delayed surgery, which was incomplete in 8 patients. Evolution: Seventy-two percent of the secondary SC-GCT had systematic biological follow-up. αFP increasing was the first presenting sign in 80% of the cases. Patients with secondary SC-GCT had a lower median αFP level at diagnosis, were less frequently classified as HR and received less CT. The two groups with secondary vs. primary SC-GCT had a statistically similar favourable outcome (Overall Survival: 93.8% vs. 86.2%; Event-Free Survival: 89.2 vs. 78.2%; p > 0.34 and >0.32), respectively, but with less burden of therapy. Conclusions: SC-GCT has a good overall prognosis provided complete surgery is achieved and CT is administered to IR and HR patients. SC-GCT in patients followed by αFP after treatment for FSCT had less tumour extension than newly-diagnosed patients, probably because of earlier detection of the disease. [Copyright &y& Elsevier]

Le traitement des tumeurs malignes du petit bassin de l’enfant nécessite souvent un traitement lourd et multimodal dont le recours à la radiothérapie dans le contrôle tumoral local. L’irradiation peut générer elle même des complications sur les organes en développement de l’enfant. L’exclusion pelvienne chirurgicale permet de déplacer les organes intra pelviens hors du champs d’irradiation. Entre 1987 et 2008, 20 enfants suivis à l’IGR ont bénéficié d’une exclusion des viscères intrapelviens par mise en place d’une prothèse d’expansion associée ou non à une compartimentation abdominale complémentaire. La durée moyenne d’exclusion était de 97 jours. La tolérance était bonne dans 85 % des cas. 2 patients ont présenté une complication lors de l’intervention de mise en place. La radiothérapie externe a pu être réalisée dans 90 % des cas avec une dose moyenne de 50,6 Gy. 2 Patients ont eu une entérite aiguë rapidement résolutive et un seul patient a présenté des complications digestives sévères à long terme. La mise en place d’une prothèse d’expansion en vue de protéger les viscères intrapelviens est une technique sûre et reproductible chez l’enfant. Elle permet d’éloigner les organes à risque du champ d’irradiation sans surmortalité et au prix d’une morbidité faible et acceptable. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectif: Analyser les données chirurgicales des patientes ayant une tumeur germinale maligne non seminomateuse de l’ovaire (nSTGMO) du protocole TGM 95 de la société française d’oncologie pédiatrique. Patients: Étude rétrospective de 81 patientes avec nSTGMO traités entre 1995 et 2005. Nous avons analysé la spécialité du chirurgien, le moment de la chirurgie, la vois d’abord, le respect ou non des guidelines chirurgicales, les ruptures pré et peropératoires, les récidives et la survie. Résultats: Treize patientes ont eu une chirurgie inadéquate (10 par rupture peropératoire et 3 par tumorectomie) avec des conséquences néfastes pour 9 d’entre elles. La médiane de suivie est de 3 ans (3 mois - 9 ans), 78 patientes sont en vie. Onze patientes ont récidivé. Conclusion: Le pronostic des nSTGMO est excellent mais il est possible de l’améliorer. La laparoscopie ne semble pas être une bonne voie d’abord sauf pour l’exploration de la cavité abdominale et doit être associée a une laparotomie. Il ne faut pas faire de tumorectomie. La ponction évacuatrice d’une partie liquide peut se faire mais elle doit être protégée et hors de l’abdomen. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

L’intervention de Kasai (IK) est le traitement initial de l’atrésie des voies biliaires (AVB). Cette étude monocentrique analyse comparativement les résultats de deux périodes successives. De 2003 à 2003, 120 enfants ont eu une IK dans notre centre. La survie actuarielle de cette cohorte a été comparée à celle de la cohorte 1997-2002 [123 enfants]. L’âge médian à l’IK était de 60 vs 57jours. À 4 ans, la survie globale était de 93 % vs 89 % et la survie avec le foie natif de 59 % vs 48 %. La survie à 5 ans avec le foie natif diminuait quand l’âge à l’IK augmentait (61 %< 30 jours, 54 %< 60 jours, 44 %> 90 jours). Lorsque l’IK était réalisée à un âge < 30 jours versus > 30 jours la survie avec le foie natif augmentait de 12,6 %. Le taux de bilirubine était < 20 μMol à l’âge d’un an chez 45/110 enfants (41 %) et parmi ces enfants la survie globale à 5 ans était de 100 % et la survie avec le foie natif de 92 %. Ces résultats montrent une amélioration de la survie globale et avec foie natif, et suggèrent une amélioration de la prise en charge médicochirurgicale des enfants atteints d’AVB par comparaison à la période précédente au sein du même centre. L’âge précoce (< 30 jours) à l’intervention de Kasaï semble améliorer la survie avec le foie natif et plaide en faveur d’un dépistage néonatal de l’AVB. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Dans 1 cas sur 5, les lésions de l’atrésie des voies biliaires (AVB) respectent la vésicule biliaire et le cholédoque jusqu’à l’Oddi. Ces formes incomplètes peuvent être traitées par porto-cholécystostomie (PC) ou porto-entérostomie (PE). L’objectif de cette étude est d’évaluer les suites des PC. Nous avons revu rétrospectivement les complications médico-chirurgicales et la survie avec foie natif des enfants traités par PC de 1984 à 2008 dans notre centre. Cent quatre enfants ont été opérés. Une fuite biliaire anastomotique est survenue chez 12 patients (11,5 %). La PC a été convertie en PE chez 16 patients (15,4 %), précocement chez 12 (fuite biliaire), plus tard chez 4. Seuls 2 patients ayant conservé leur PC ont eu une cholangite bactérienne (1 hématogène, 1 sur vésicule exclue). Des 16 patients avec PC convertie, 6 ont eu un ou plusieurs épisodes de cholangite ascendante. Sur 60 patients avec un recul de 10 à 16 ans, 22 (37 %) sont vivants avec leur foie natif et une bilirubine normale, dont 5 avec une PC convertie en PE pour fistule. Ces résultats plaident en faveur de la PC comme traitement initial de ces formes d’AVB, pour supprimer le risque de cholangite ascendante, au prix d’un risque de fuite biliaire qui n’a pas altéré le pronostic d’ensemble dans notre expérience. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectif: Rapporter les résultats de l’étude TGM 95 (Société française des cancers de l’Enfant) concernant les tumeurs germinales malignes (TGM) de l’ovaire en insistant sur la prise en charge chirurgicale. Matériel et méthode: De Janvier 1995 à Décembre 2005, 79 patientes ont été traitées suivant le protocole TGM 95. L’age médian au diagnostic était de 11,6 ans [11 mois – 20 ans]. Soixante sept filles (85 %) ont eu une chirurgie première dont 16 fois en urgence (24 %). Dans 58 % des cas (46) le chirurgien était un pédiatre. La coelioscopie a été utilisée 10 fois avec 7 conversions. Il y a eu 26(33 %) ruptures pré et ou per-opératoires, toutes volumineuses et friables, qui ont, toutes sauf une, reçu une chimiothérapie post opératoire. Résultats et Discussion: Dans 13 cas (16.5 %) il n’y a pas eu de dosage préopératoire des marqueurs. Dans 8 cas (10 %) il n’y a pas eu d’exploration de la cavité abdominale. Il n’y a aucun renseignement concernant une éventuelle ascite dans 27 cas (34%). Il y a eu 5 kystectomies (6.5 %) qui ont toutes été reprises pour annexectomie, 24 ovariectomies unilatérales (32.2 %), 44 annexectomies unilatérales (60 %) et 1 ovariectomie bilatérale (1.3 %). Quatre patientes avec chirurgie initiale complète ont reçu secondairement une chimiothérapie pour une réascension des marqueurs. Six patientes (7.5 %) ont rechuté (5 rechutes locorégionales, 1 rechute pulmonaire). Trois patientes sont décédées, une après rechute, une seconde d’une leucose, la troisième d’un accident. Conclusion: Le pronostic des TGM de l’ovaire est excellent. Cependant une prise en charge chirurgicale plus rigoureuse (dosage des marqueurs, exploration abdominale complète avec prélèvement d’ascite, geste chirurgical adapté…) devrait permettre d’améliorer encore le pronostic et peut être d’éviter une éventuelle chimiothérapie post opératoire. [Copyright &y& Elsevier]