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Resume Propos Les ganglionopathies autonomiques auto-immunes sont une entite clinique de definition recente faisant partie du spectre des neuropathies dysautonomiques. Elles sont caracterisees par la survenue d’un syndrome pandysautonomique isole et sont associees dans la moitie des cas a la presence d’auto-anticorps specifiques, les anticorps anti-recepteur nicotinique a l’acetylcholine de type ganglionnaire. Methodes Etude descriptive retrospective. Nous rapportons six observations de ganglionopathies autonomiques auto-immunes survenus en France entre 1996 et 2002. Resultats Quatre des six patients etaient des hommes, l’âge median au diagnostic etait de 45 ans. Tous les patients presentaient un tableau de pandysautonomie subaigue avec la presence constante d’une hypotension orthostatique asympathicotonique severe. Les anticorps anti-recepteur nicotinique a l’acetylcholine de type ganglionnaire ont ete recherches chez quatre patients sur six et trois prelevements etaient positifs. Tous les patients beneficiaient d’un traitement initial par immunoglobulines intraveineuses et l’evolution clinique etait jugee favorable chez quatre patients sur six. Conclusion Les ganglionopathies autonomiques auto-immunes sont des pathologies rares et meconnues qu’il faut savoir evoquer devant un syndrome pandysautonomique isole d’installation subaigue. Ces neuropathies dysimmunitaires sont accessibles dans une majorite de cas a un traitement immunomodulateur avec l’obtention de remissions cliniques prolongees.

Background: Spinal cord involvement in sarcoidosis is rare, occurring in

Resume Propos La PCR a la recherche de Tropheryma whipplei (Tw) est utile pour le diagnostic de maladie de Whipple (MW). Nous rapportons les caracteristiques cliniques, evolutives et le diagnostic retenu chez les patients dont la PCR Tw etait positive. Methodes Etude retrospective de l’ensemble des PCR Tw realise depuis dix ans dans un unique laboratoire de microbiologie. Resultats Vingt-cinq PCR Tw etaient positives sur 200 realisees. Le diagnostic n’a pas ete confirme dans six cas. Un patient a ete perdu de vue, 18 patients presentaient une MW certaine. Parmi ces 18 malades, 14 avaient une symptomatologie polyviscerale, trois une endocardite infectieuse a hemocultures negatives et un une forme neurologique isolee. Dix patients presentaient une fievre, sept un amaigrissement significatif. Quatre patients presentaient des signes cutanes, 12 des signes articulaires, six seulement avaient des signes digestifs. Il existait une symptomatologie neurologique dans cinq cas, pulmonaire dans quatre cas, cardiaque dans six cas et ophtalmologique dans deux cas. Quatre patients avaient une anemie et 14 un syndrome inflammatoire. La valeur predictive positive pour le diagnostic de MW de la PCR etait de 75 %. Treize patients ont eu une evolution favorable sous traitement, trois ont recidive, deux avec atteinte cardiaque sont decedes. Conclusion La MW est souvent evoquee dans la pratique de l’interniste et doit etre un diagnostic de certitude. La PCR Tw sur divers milieux est un appoint considerable au diagnostic mais doit etre confrontee aux donnees histologiques et immunohistochimiques.

Summary Introduction Cancer-related fatigue is very common but its management remains frustrating. We thus sought to review current knowledge in this field: epidemiologic data, pathophysiological mechanisms, assessment, and treatment. Methods We queried the Medline database for all articles on this topic published between 1997 and 2007 and analyzed the articles published in English and French, as well as some of the essential earlier work. Results Approximately 60 to 96% of patients treated for cancer report fatigue. The prevalence of fatigue that persists after the disease is considered to be in remission is substantial. Fatigue is a multidimensional problem with biological, psychological, social, and personal aspects. Physical causes must be systematically considered (comorbidities, anemia, and endocrine disorders), but most cases remain unresolved. Many may be attributed to deconditioning. There is not now any pharmacological therapy that treats this symptom effectively. Some psychostimulants are being tested, but the initial results of the studies are contradictory. Exercise is the intervention for which there is the most evidence of effectiveness. Conclusion Cancer-related fatigue is a very common symptom for which no specific cause can usually be identified. In this situation, rest may be more harmful than exercise.

Resume Propos Les objectifs de cette etude sont de mieux caracteriser les atteintes cliniques initiales et l’evolution de la sclerodermie systemique chez l’homme. Methodes Les patients pour lesquels un diagnostic de sclerodermie systemique repondant aux criteres de Leroy etaient inclus. Nous avons compare dans cette etude retrospective une cohorte de sclerodermie systemique masculine a une cohorte feminine issue de services de medecine interne et de rhumatologie entre 1997 et 2005. Resultats Cent vingt et un patients ont ete inclus dont trente-six hommes. Le suivi moyen etait de 6,5 ans. Les hommes presentaient un delai diagnostique significativement plus court, une forme diffuse, des ulcerations cutanees et un syndrome interstitiel radiologique plus frequents des le diagnostic. Un facteur environnemental (la silice) etait identifie chez les hommes dans neuf observations. Au cours de l’evolution, un syndrome restrictif significatif atteignait plus d’hommes que de femmes (11/30 (37 %) versus 10/70 (14 %), p = 0,01) avec une oxygenodependance plus frequente (7/32 (22 %) versus 4/82 (5 %), p Conclusion Les hommes presentaient plus frequemment que les femmes une forme diffuse avec une atteinte pulmonaire restrictive et une oxygenodependance. La mortalite chez les hommes n’etait pas statistiquement differente de celle des femmes.

Resume Propos Les granulomatoses systemiques (GS) sont frequemment rencontrees dans les services de medecine interne. Malgre une liste tres importante d’etiologies possibles, l’enquete reste souvent negative faisant retenir par defaut le diagnostic de sarcoidose. La repartition en termes de frequence ainsi que l’evolution de ces granulomatoses secondaires ne sont pas precisees dans la litterature. Methodes Nous avons analyse toutes les observations de GS presentees aux reunions nationales de la Societe francaise de medecine interne de 1990 a 2006, excluant la tuberculose. Resultats Parmi les 67 observations etudiees, l’âge moyen au debut des symptomes etait de 47,8 ans. Le delai diagnostique median etait d’un an. Les femmes ne representaient que 28,4 % des observations. Des signes generaux etaient presents dans 73,1 % des cas. Les organes cliniquement atteints etaient le foie (46,3 %), les poumons (25,4 %), les ganglions (22,4 %), le tube digestif (16,4 %), la peau (16,4 %), la rate (14,9 %). La detection histologique etait effectuee par biopsie du foie (38,8 %), d’une adenopathie (17,9 %), de la moelle osseuse (16,4 %) et des poumons (11,9 %). Un syndrome inflammatoire biologique etait note chez 65,6 % des patients. Avant d’etablir le diagnostic, 19,4 % des patients avaient recu une corticotherapie. Les infections representaient la plus frequente des etiologies de cette serie (65,6 %) suivie des medicaments (19,5 %), des « toxiques » ou corps etrangers divers (5,9 %), des cancers et hemopathies (5,9 %) et des deficits immunitaires (3 %). L’evolution etait favorable dans 80 % des cas, mais 8,3 % des patients decedaient. L’evolution des patients ayant recu une corticotherapie prealable au diagnostic etait plus defavorable avec 45 % de deces. Conclusion Les GS doivent faire rechercher en priorite une origine infectieuse lorsque la presentation est celle d’une sarcoidose atypique, en raison d’un âge avance ou de la coexistence d’une fievre et d’un syndrome inflammatoire prolonge. Le diagnostic de sarcoidose doit, dans ces circonstances, etre considere comme un diagnostic d’elimination. La corticotherapie, dans les granulomatoses non sarcoidosiques, semble etre un facteur de mauvais pronostic.

Resume Propos Actualisation sur les granulomatoses medicamenteuses et/ou toxiques. Actualites et points forts Une reaction granulomateuse peut etre induite par un agent chimique, un traitement ou un corps etranger. En fonction de la voie d’introduction de ce dernier dans l’organisme, le poumon, le foie, le rein ou la peau vont etre preferentiellement concernes, mais une granulomatose systemique peut etre observee avec un tableau clinique mimant la sarcoidose. Des lors, seules une analyse systematique des conditions d’environnement et des activites professionnelles et de loisirs, et la recherche de medicaments ou de toxiques, peuvent conduire a l’agent responsable. Ces dernieres annees, le beryllium present dans de nombreuses industries, l’interferon-alpha, la BCG-therapie et l’allopurinol ont ete les agents les plus frequemment rapportes. Perspectives et projets L’analyse de la litterature montre la diversite des toxiques potentiels et souligne la perspicacite necessaire a leur identification.

Resume Propos Les liens entre la pathologie granulomateuse et les cancers sont suspectes depuis de tres nombreuses annees mais sont longtemps restes incertains. Cette association a longtemps ete consideree comme fortuite. Cette mise au point se propose de faire la synthese de la litterature actualisee dans ce domaine. Actualites et points forts Independamment des granulomatoses d’origine infectieuse, la pathologie granulomateuse chez le patient cancereux peut s’envisager sous deux angles. Le premier aspect est represente par les granulomatoses systemiques de type sarcoidose survenant avant, pendant ou apres le cancer. Cette eventualite est assez rare mais les dernieres etudes confirment l’existence d’un lien privilegie entre les deux pathologies notamment pour les hemopathies malignes, les cancers du testicule, les cancers bronchopulmonaires, les melanomes et les hepatocarcinomes. Le second aspect concerne les reactions sarcoidosiques pouvant s’observer, soit au contact de la tumeur, soit plus volontiers dans les ganglions de drainage ou meme a distance du tissu tumoral. L’existence d’une reaction sarcoidosique semble etre associee a un meilleur pronostic du cancer en particulier pour la maladie de Hodgkin et les adenocarcinomes de l’estomac ; le processus granulomateux pourrait ainsi jouer un role de barriere (suffisant ou insuffisant) a la diffusion metastatique. L’immunotherapie utilisee en cancerologie (interferon) peut reproduire de facon experimentale de veritables granulomatoses sarcoidosiques. Perspectives et projets Des outils diagnostiques fiables non invasifs seraient utiles pour differencier les lesions tumorales des reactions sarcoidosiques chez les patients cancereux. Le TEP-scan au 18-fluorodeoxyglucose (18-FDG) ne permet pas a lui seul de repondre a ces attentes mais pourrait etre interessant couple au TEP-scan au [3-(18)F]-alpha-methyltyrosine ((18)F-FMT). L’etude histologique reste encore aujourd’hui presque toujours necessaire.

Resume Nous rapportons l’observation d’un patient dont les manifestations d’une sarcoidose systemique furent precedees par deux poussees d’un tableau clinique evocateur d’une polyradiculonevrite chronique (PRNC). Par la suite, le patient presenta a deux reprises une rechute concomitante de PRNC et de sarcoidose. A chaque rechute, un traitement par immunoglobulines intraveineuses permit une amelioration neurologique rapide. Nous discutons les liens possibles entre PRNC et sarcoidose.

Aseptic abscesses (AA) are characterized by deep, sterile, round lesions consisting of neutrophil that do not respond to antibiotics but improve dramatically with corticosteroids. We report the clinical, laboratory, and radiologic characteristics and the associated conditions of 29 patients from the French Register on AA plus 1 patient from the Netherlands.The mean age of patients at AA diagnosis was 29 years (SD = 14). The main clinical manifestations of AA were fever (90%), abdominal pain (67%), and weight loss (50%). Duration of symptoms was 4.7 months on average until abscesses were discovered. The abscesses involved the spleen in 27/29 patients (93%; the thirtieth patient had a personal history of splenectomy after a trauma). In 7 they were unifocal and in the others they were multifocal, involving in addition the abdominal lymph nodes in 14 (48%), liver in 12 (40%), lung in 5 (17%), pancreas in 2 (7%), and brain in 2 (7%). They were not splenic in 3, including 2 with abdominal lymph nodes and 1 with superficial lymph nodes and testicle and lung involvement. Twenty-two patients (70%) had elevated white blood cell and neutrophil count; antineutrophil cytoplasmic autoantibodies with a perinuclear, cytoplasmic or atypical pattern (negative for antiproteinase 3 and negative for antimyeloperoxidase except for 1) were positive in 21% of the 24 patients tested. Twenty-one patients had inflammatory bowel disease (IBD), which preceded the occurrence of abscesses in 7, was concomitant in 7, and appeared secondarily in 7. Six patients had neutrophilic dermatosis (20%), 3 had relapsing polychondritis as an associated condition, and 3 others had monoclonal gammopathy of undetermined significance. Three patients had no associated condition. Splenectomy was performed in 15 (52%) patients. All patients received steroid therapy. Thirteen (43%) were given additional immunosuppressive therapy, 1 immediately and the others after a relapse, of whom 3 were also treated by anti-tumor necrosis factor-alpha agents. Mean follow-up was 7 years. Eighteen (60%) patients experienced 1 or several relapses, but there was no death related to AA. Relapses occurred on immunosuppressive therapy in 2 patients and off immunosuppressive therapy in the others while corticosteroids were being tapered. We surveyed the literature and analyzed 19 additional cases. AA is an emergent and probably underrecognized entity. It represents an apparently noninfectious inflammatory disorder involving neutrophils that responds to corticosteroid therapy. AA mainly affects patients with IBD but also affects those with other conditions, or with no other apparent disease.

article; Erdheim-Chester disease (ECD) is a rare, non-Langerhans form of histiocytosis of unknown etiology that affects multiple organs. We report 6 cases of ECD with neurological involvement and neuroradiological abnormalities on brain MRI. A literature review revealed 60 other cases of ECD with neurological involvement. We therefore analyzed 66 ECD patients with neurological involvement. Cerebellar and pyramidal syndromes were the most frequent clinical manifestations (41% and 45% of cases), but seizures, headaches, neuropsychiatric or cognitive troubles, sensory disturbances, cranial nerve paralysis or asymptomatic lesions were also reported. Neurological manifestations were always associated with other organ involvement, especially of bones (at least 86%) and diabetes insipidus (47%). Neurological involvement was responsible for severe functional handicaps in almost all patients and was responsible for the death of 6 of the 66 patients (9%). Neuroradiological findings could be separated into three patterns: the infiltrative pattern (44%), with widespread lesions, nodules or intracerebral masses, the meningeal pattern (37%), with either thickening of the dura mater or meningioma-like tumors, and the composite pattern (19%), with both infiltrative and meningeal lesions.

Resume Propos. – La pentoxifylline (PTX), molecule prescrite essentiellement dans l'arteriopathie des membres inferieurs, s'avere avoir in vitro d'interessantes proprietes anti-TNFα. Ce travail est une revue selective des publications faisant etat de la PTX en traitement des maladies inflammatoires. Actualites et points forts. – La PTX a ete testee dans des etudes pour la plupart ouvertes et portant sur un petit nombre de patients. Les resultats les plus significatifs ont ete obtenus dans le cadre du lupus systemique, de la maladie de Behcet, et de la sarcoidose. Un effet antiproteinurique a ete observe dans plusieurs nephropathies glomerulaires (nephrite lupique, glomerulonephrite extramembraneuse, glomerulosclerose diabetique). Perspectives et projets. – Des essais controles de bonne qualite sont necessaires pour etablir l'interet clinique reel de la PTX dans les maladies inflammatoires. Les donnees actuelles ne plaident pour l'instant pas pour son utilisation dans le traitement de ces maladies.

Resume Propos. – L'epidemiologie montre un risque tres augmente de thromboses veineuses chez le patient cancereux, en cas de traitement chimiotherapique, de chirurgie, de stade avance de la maladie cancereuse, de certains types de cancer, d'anomalies genetiques prothrombogenes. A stade tumoral et traitement identiques, la survenue d'un evenement thrombotique chez le patient cancereux est associee a une survie diminuee. En cas de thrombose inaugurale, la recherche d'un cancer doit se limiter a des examens simples car le benefice sur la survie d'une enquete exhaustive n'est pas prouve. Actualites et points forts. – La physiopathologie des thromboses veineuses au cours des cancers est, dans la limite des connaissances actuelles, non specifique (anomalies du flux sanguin, de la paroi vasculaire ou de la coagulation sanguine). Recemment, des facteurs plus specifiques comme l'activation plaquettaire ou le role direct de la chimiotherapie et de l'hormonotherapie, ont ete incrimines. Le traitement des thromboses associees au cancer repose sur l'utilisation des heparines de bas poids moleculaires pour une duree minimale de six mois (thromboses veineuses profondes et/ou embolies pulmonaires) plutot que sur les antivitamines K moins efficaces et moins facilement maniables. Sauf cas particulier, les filtres caves ne sont pas recommandes. En l'absence d'etudes specifiques, la prophylaxie primaire des thromboses au cours des cancers fait appel aux heparines de bas poids moleculaires tant pour les patients chirurgicaux que medicaux. Les thromboses sur catheters centraux ont des facteurs de risque propres, lies au materiel (type de catheter, technique de pose, et surtout catheters courts), aux produits perfuses et au malade (gros mediastin). L'anticoagulation prophylactique par petites doses de coumadine ou d'heparine de bas poids moleculaire n'est pas consensuelle. Perspectives et projets. – L'arrivee de nouveaux anticoagulants comme les inhibiteurs directs de la thrombine pourrait faciliter la prise en charge des thromboses veineuses chez les patients cancereux dans les prochaines annees.

Resume Propos. – Les lesions endocarditiques de la maladie de Whipple (endocardite infectieuse) sont exceptionnelles. Nous rapportons cinq observations issues de l'hopital cardiovasculaire et pneumologique Louis-Pradel de Lyon. Methode. – Nous avons collige les endocardites infectieuses a Tropheryma whipplei diagnostiquees a l'hopital Louis-Pradel entre 1995 et 2004. Resultats. – Il s'agissait de cinq hommes, de 53 ans d'âge moyen au moment du diagnostic. La presentation clinique etait essentiellement cardiologique : souffle cardiaque constant, embole dans trois cas et insuffisance cardiaque sur insuffisance valvulaire dans trois cas. L'atteinte valvulaire, double dans trois cas, etait le plus souvent aortique. Les vegetations etaient constantes et les lesions valvulaires parfois majeures. La fievre, presente dans quatre cas, etait moderee ( Conclusions. – Ces observations permettent de confirmer l'existence de formes essentiellement endocarditiques de la maladie de Whipple, ou le seul signe extracardiaque existant est le tableau rhumatologique, et de rappeler l'interet de l'examen histologique et de la PCR des valves cardiaques lors d'une chirurgie valvulaire.

Resume Propos. – Des maladies auto-immunes (MAI) sont associees aux deficits immunitaires communs variables (DICV) dans 20 a 25 % des cas. Cette etude decrit les caracteristiques cliniques et biologiques ainsi que l’evolution de neuf patients atteints de DICV et de MAI. Un immunophenotypage des lymphocytes B circulants a ete realise chez sept patients. Methode. – Il s’agit d’une etude retrospective multicentrique ayant reuni neuf observations, six hommes et trois femmes, au sein d’une population de 32 DICV. Resultats. – L’âge moyen etait de 27 ans au diagnostic de MAI et de 30 ans au diagnostic de DICV. Le diagnostic de MAI etait anterieur au diagnostic de DICV dans cinq cas. Les MAI etaient variables et parfois multiples chez un meme patient (13 MAI au total) : anemie hemolytique auto-immune (AHAI, 3), purpura thrombopenique immunologique (PTI, 2), syndrome d’Evans (2), cirrhose biliaire primitive (1), polyarthrite rhumatoide (1), alopecie en plaques (1), myasthenie (1). Sept patients ont beneficie d’un immunophenotypage specifique des lymphocytes B circulants : cinq patients atteints de cytopenies auto-immunes presentaient a la fois une diminution du taux de lymphocytes B memoires (CD27+IgD–) et de lymphocytes B naifs (CD21–) ; la patiente atteinte de cirrhose biliaire primitive et de myasthenie presentait seulement un deficit en lymphocytes B memoires ; le dernier patient, atteint de PTI, presentait un taux normal de lymphocytes B memoires. Cinq des sept patients atteints de cytopenie auto-immune ont necessite un traitement specifique par corticoides, immunoglobulines intraveineuses a visee immunomodulatrice, puis splenectomie en cas d’echec, avec des complications infectieuses graves chez un patient. Conclusion. – Les MAI associees aux DICV ne sont pas fortuites et sont principalement des cytopenies auto-immunes. L’immunophenotypage des lymphocytes B circulants montrent que la majorite des patients ont un deficit global des cellules B memoires. Les traitements ne sont pas codifies et la splenectomie expose a des complications infectieuses severes.

Resume Objectif L’objectif de cette etude etait d’analyser les caracteristiques d’une serie de meningites puriformes aseptiques (MPA) (definies par un liquide cephalorachidien [LCR] sterile avec plus de 10 leucocytes par mm 3 et une formule riche en polynucleaires neutrophiles) : prise en charge initiale, decision d’antibiotherapie et/ou traitement antiviral, etiologies, interet d’une ponction lombaire de controle, evolution, etc. Methode Nous avons analyse retrospectivement 32 cas de MPA (sur un total de 130 dossiers de meningite) issus de 2 services de medecine interne de Lyon, diagnostiques entre janvier 1996 et janvier 2003. Seuls les dossiers repondant aux criteres de MPA ont ete retenus en choisissant un taux minimal de polynucleaires neutrophiles (PNN) de 30 % dans le LCR. Resultats L’âge moyen etait de 32,6 ans (extremes :18-75) avec une predominance masculine (59 %). A l’entree, 87 % des patients etaient febriles, 9 % le restant a 72 heures. On notait un syndrome viral prealable (59 %) et une predilection saisonniere (ete : 39 %, hiver : 35 %). Les indications de la ponction lombaire (PL) etaient un syndrome meninge franc (44 %), des cephalees (94 %), des vomissements (47 %). Il n’y avait aucun cas de meningoencephalite. Le taux moyen des PNN dans le LCR a J1 etait de 63 % (extremes : 30-96). Une ponction lombaire de controle a J3 fut realisee 16 fois (50 %) : taux moyen de PNN a 18 % (extremes : 0-80), taux de lymphocytes a 68 % (extremes : 20-95). La plupart des patients (77,4 %) avaient une proteine C reactive (CRP) inferieure a 50 mg/L a l’entree (extremes : 5-320). Une imagerie cerebrale realisee 10 fois etait anormale 2 fois (abces cerebraux multiples, hypertension intracrânienne probable). Un traitement antibiotique (84 %) et/ou antiviral (34 %) etait instaure. L’evolution a J3 etait favorable (87,5 %) : apyrexie, regression du syndrome meninge, avec en moyenne 8,3 jours d’hospitalisation (extremes : 1-60). Une recherche d’herpes et d’ Enterovirus par PCR etait entreprise dans 20 cas (62,5 %) : aucune positivite pour l’herpes mais 9 pour l’ Enterovirus . Les hemocultures systematiques etaient positives une seule fois (endocardite infectieuse a staphylocoque avec abces cerebraux). Le diagnostic de meningite decapitee etait evoque 3 fois (antibiotherapie prealable). Conclusion La frequence des MPA a Enterovirus incite a entreprendre cette recherche pour arreter rapidement le traitement anti-infectieux souvent initie et eviter une deuxieme ponction lombaire.

Resume Objectif. – Une asthenie chronique etant le symptome le plus frequemment observe au cours de l'hemochromatose genetique, un depistage systematique de cette affection a ete realise chez 120 sujets consultant en medecine generale pour une asthenie chronique d'apparence inexpliquee. Malades et methodes. – Une determination du coefficient de saturation de la transferrine et de la ferritinemie a ete systematiquement effectuee. Une recherche des mutations C282Y et H63D du gene HFE1 a ete realisee chez les sujets dont le coefficient de saturation etait ≥ 45 % et la ferritinemie ≥ 300 μg/l. Resultats. – Cent vingt sujets ont ete inclus, de 19 a 86 ans, comportant 62 hommes et 58 femmes. Quarante-cinq sujets (38 %) avaient une ferritinemie ≥ 300 μg/l. Trente-deux sujets (27 %) avaient une saturation de la transferrine ≥ 45 %. Vingt-deux sujets (18 %) avaient les deux anomalies biologiques associees. Quatre sujets etaient heterozygotes composites C282Y/H63D, un sujet etait homozygote H63D/H63D, et huit heterozygotes simplex : six H63D et deux C282Y. Les sujets ayant une ferritinemie ≥ 300 μg/l etaient essentiellement de sexe masculin (89 %), plus âges (57 ans), et a tendance plethorique (IMC : 26,4), correspondant le plus souvent au tableau d'hyperferritinemie dysmetabolique. Conclusion. – Aucun cas d'hemochromatose genetique n'a ete identifie chez ces 120 sujets consultant pour une asthenie chronique. La prevalence etait donc de 0, avec une limite superieure de l'intervalle de confiance a 95 % de 2,5 %. En revanche, la frequence d'une hyperferritinemie ≥ 300 μg/l doit etre soulignee (38 %) correspondant le plus souvent a une hyperferritinemie dysmetabolique.

Resume Propos. – L’atteinte cerebrale du lupus est frequente et peut etre evaluee par l’imagerie par resonance magnetique (IRM). L’objectif principal de l’etude etait d’evaluer l’atteinte cerebrale des patients lupiques avec ou sans signes neuropsychiatriques. L’objectif secondaire etait d’analyser la correlation entre les anomalies IRM observees et les anomalies cliniques et/ou biologiques de ces patients. Methodes. – Nous avons correle les donnees cliniques et biologiques de 58 patients ayant un lupus defini selon les criteres revises de l’American College of Rheumatology (ACR) dont 30 avec des manifestations neuropsychiatriques repondant aux criteres de l’ACR aux resultats des sequences conventionnelles et modernes de l’IRM (diffusion, T1 haute resolution). La population etudiee a ete comparee a un groupe de 18 sujets sains. Resultats. – Dans 69 % des cas l’IRM encephalique des sujets lupiques etait anormale, que les patients presentent des signes neuropsychiatriques (73,3 %) ou non (64,3 %) : micro-infarctus, accident vasculaire en relation avec des anticorps antiphospholipides, hypersignaux T1 des noyaux gris centraux, atrophie, depots d’hemosiderine aux jonctions cortico-sous-corticales en T2* et plages de demyelinisation posterieure associees a un elargissement des espaces perivasculaires. Conclusion. – L’IRM cerebrale avec des sequences adaptees objective des anomalies cerebrales dans approximativement 70 % des cas chez les malades lupiques ayant ou non des manifestations neuropsychiatriques.

Resume Propos. – La maladie de Mac Ardle (MMA) ou glycogenose de type V debute le plus souvent dans l’enfance ou l’adolescence. Les symptomes sont generalement suffisamment evocateurs ou les malades suffisamment genes pour que le diagnostic soit porte avant l’âge adulte. Methode. – Nous avons etudie de facon retrospective les cas de MMA diagnostiques au service de biochimie de l’hopital Debrousse de Lyon entre 1962–2002, en selectionnant les malades dont le diagnostic a ete porte apres l’âge de 30 ans. Resultats. – Nous avons identifies 15 cas repondant a ces criteres et avons pu analyser 11 dossiers. Un douzieme patient (service de medecine interne – Royan) completait la serie. Nous avons analyses les raisons de ce diagnostic tardif : formes debutant tot dans la vie mais peu invalidantes (7 cas), formes debutant apres 20 ans (5 cas dont 3 ayant debute apres 45 ans). Les signes cliniques les plus frequents etaient les manifestations musculaires deficitaires et algiques (8 cas) et le phenomene de second souffle (7 cas). L’elevation de la creatinine phosphokinase etait constante. Le test d’ischemie d’effort, lorsqu’il etait realise (8 cas), etait constamment pathologique (8 cas). L’EMG etait souvent normal (5/11). Plusieurs biopsies musculaires etaient necessaires pour evoquer le diagnostic dans un tiers des cas surtout chez les malades debutant tardivement leur maladie. Conclusion. – Chez un adulte de plus de 30 ans consultant pour une symptomatologie musculaire, si l’interrogatoire retrouve un debut des symptomes avant l’âge adulte, on evoquera rapidement une myopathie metabolique dont la MMA. Les formes de MMA debutant tardivement meritent d’etre connues, ce d’autant que leur diagnostic est souvent difficile (biopsies musculaires multiples).

Resume Propos. – La tres grande majorite des polyglobulies survient de facon sporadique sans autre cas dans la famille. Rarement la polyglobulie s’integre dans un contexte familial (plusieurs cas familiaux connus ou decouverte de plusieurs sujets porteurs de polyglobulie au cours d’une enquete genetique). Le but de notre travail est de faire une mise au point des connaissances actuelles sur ces polyglobulies familiales. Actualites et points forts. – Alors que les polyglobulies liees a une maladie de l’affinite de l’hemoglobine pour l’oxygene (mutants hyperaffine de l’hemoglobine, deficits en 2-3 diphosphoglycerate et methemoglobinemies) sont bien comprises depuis une trentaine d’annees, les polyglobulies dites primitives (essentiellement la polyglobulie primaire familiale et congenitale) commencent a recevoir une explication partielle depuis seulement 10 ans (mutation du gene du recepteur de l’erythropoietine). Perspectives et projets. – Peu a peu, la place qui revient aux polyglobulies reellement idiopathiques s’amenuise. Cependant, tous les mecanismes ne sont pas elucides meme si de grands cadres existent (maladie de Chevashia, majeure partie des polyglobulies primaires familiales et congenitales).

Resume Propos. – Le lupus erythemateux dissemine revele chez des sujets âges a ete peu etudie (une serie de 21 patients de plus de 65 ans publiee). La prise en charge de cette maladie est-elle modifiee dans cette population ? Methodes. – Dix-sept cas de lupus ayant debute apres 65 ans et hospitalises entre 1988 et 2000 sont rapportes retrospectivement. Les resultats sont compares a ceux de sujets plus jeunes. Resultats. – Le sex-ratio femme/homme est a 1,83. L’âge moyen lors de la survenue du premier signe est de 71,9 ± 3,5 ans. La duree moyenne de suivi est de 3,5 ± 2,4 ans. Les principaux signes initiaux sont une alteration de l’etat general (41 %), des manifestations articulaires (35 %), cutanees (35 %), thromboemboliques (24 %) et des pleuresies (18 %). Le rash malaire est exceptionnel (12 %). La nephropathie n’est jamais revelatrice et rarement severe au cours de l’evolution. Comme pour les atteintes neurologiques, l’etiologie doit etre discutee en tenant compte des comorbidites. Sur le plan hematologique, la lymphopenie (82 % des patients) a une specificite contestable. Les anticorps antinucleaires sont constants, avec des anti-ADN natifs dans 82 % des cas, des anticorps anti-antigenes nucleaires solubles dans 50 %, un anticoagulant circulant dans 59 %. Le pronostic est difficile a estimer sur une petite serie, mais la probabilite de survie a 5 ans est de 83 %. La corticotherapie a entraine 50 % de complications graves. Conclusions. – Cette etude permet surtout d’insister sur les manifestations revelatrices particulieres du lupus erythemateux dissemine chez le sujet âge (alteration de l’etat general, thromboses, signes cutanes atypiques), ainsi que sur les difficultes specifiques du diagnostic differentiel et du traitement.

Resume La bacterie en cause dans la maladie des griffes du chat est actuellement identifiee : Bartonella Henselae . Les vecteurs responsables dans la transmission de la maladie sont les puces et la contamination se fait par une griffure ou une morsure d’un chat ne presentant aucun signe particulier ou par la piqure d’une puce infectee. Il faut evoquer le diagnostic devant des manifestations atypiques de l’adulte : neurologiques, oculaires, cardiovasculaires, hepatospleniques, cutanees, osseuses ou meme une fievre prolongee, afin de limiter des investigations inutiles et des traitements couteux et inefficaces dans l’hypothese d’une autre cause. Aux criteres de diagnostic clinique de la maladie des griffes du chat et de l’examen histopathologique des adenopathies, il faut donner de la valeur a la serologie par le test d’immunofluorescence indirect ou par l’immuno-assay enzymatique detectant les IgG et les IgM et la polymerase chain reaction effectuees sur des biopsies d’adenopathies ou de valves cardiaques. La maladie des griffes du chat est a resolution spontanee dans 90 % des cas, mais une antibiotherapie s’impose dans les atteintes cardiaques.

We report 12 cases of Whipple disease in patients with prominent neurologic symptoms, along with 122 cases of Whipple disease with nervous system involvement reported in the literature. We analyzed the clinical signs and results of additional examinations in 2 groups: the first group included patients with predominantly but not exclusively neurologic signs, and the second included patients with clinically isolated neurologic presentation of the disease. Whipple disease is a multisystemic infectious disease due to Tropheryma whippelii that may present with prominent or isolated symptoms of either the central or the peripheral nervous system. Recent reports stress the importance of polymerase chain reaction (PCR) analysis of cerebrospinal fluid, magnetic resonance imaging (MRI) during follow-up, and prolonged antibiotic therapy with drugs able to cross the blood-brain barrier. Cerebrospinal fluid should be analyzed repeatedly during follow-up, and treatment should be discontinued only when the results of PCR assay performed on cerebrospinal fluid are negative. Other examinations to be done include searching for gastrointestinal tract involvement with multiple duodenal biopsies and searching for systemic involvement with lymph node biopsies, which should be analyzed with light microscopy, electron microscopy, and PCR. When all examinations are negative, if Whipple disease is suspected and a lesion is found on brain MRI, a stereotactic cerebral biopsy should be performed. Treating Whipple disease with long-term trimethoprim-sulfamethoxazole is usually effective, but the use of third-generation cephalosporins in case of incomplete response deserves further attention.

Objectives – The authors wanted to describe the clinical presentation and outcome of tuberculosis in patients receiving corticosteroids for an inflammatory disease, determine the means for diagnosis, evaluate risk factors, and suggest a rationale for empiric antituberculous treatment in high risk patients. Methods – A retrospective analysis was made of nine bacteriologically proven tuberculosis cases occurring under corticosteroid treatment for inflammatory or immune disorders, over a six-year period, in three French university hospitals. Results – Eight patients out of nine were over 60. The inflammatory disease had started from two months to 22 years before, cumulated and mean daily corticosteroid doses were heterogeneous. More than one organ was affected by tuberculosis in eight cases. Lungs or pleura were involved in seven cases, central nervous system in three cases, and bones or joints in three cases. Delay for diagnosis was important, because of atypical clinical presentations and rarity of positive smears (1/9). Three deaths and three cases of major sequels were noted. In five cases, a history of tuberculosis could have been suspected at the onset of corticosteroid therapy. No relapse of the inflammatory disease was observed during the treatment for tuberculosis. Conclusion – Tuberculosis can be devastating in patients receiving corticosteroids for an inflammatory disease. Usual diagnostic means are not reliable and early antituberculous treatment should be initiated in high-risk patients. When a corticosteroid treatment is prescribed, risk factors for tuberculosis (old age, emigration from a high-prevalence country, radiological sequels of pulmonary tuberculosis) should be carefully assessed, and prophylactic treatment should be systematically given.

Resume Propos. – La maladie de Horton ou « arterite a cellules geantes » est une entite bien connue dans sa forme typique, elle pose un diagnostic difficile devant des signes inauguraux atypiques. Methodes. – Nous avons revu 260 dossiers de patients ayant presente une maladie de Horton entre 1979 et 1999 provenant de cinq services hospitaliers : trois services de medecine interne, un service de rhumatologie et un service de geriatrie. Resultats. – On note une preponderance feminine et une moyenne dˈâge de 75 ans. La biopsie de lˈartere temporale a ete faite dans tous les cas. Dans dix observations, on retrouve une atteinte des gros vaisseaux. Lˈatteinte neurologique est le symptome inaugural chez quatre patients. Cinq patients ont presente une atteinte cutaneomuqueuse avec une biopsie de lˈartere temporale positive dans trois cas. Enfin, un patient a presente une atteinte renale. Deux symptomes ont retenu surtout notre attention pour leur frequence : la toux et les arthrites peripheriques. Nous avons retrouve neuf cas dˈarthrites precessives touchant les grosses articulations, avec une sensibilite aux anti-inflammatoires non steroidiens et une biopsie de lˈartere temporale positive chez sept patients ; 21 patients presentant une toux precessive sans atteinte radiologique (biopsie de lˈartere temporale positive dans 57 % des cas). La toux regresse sous corticoides. Conclusion. – Ces formes atypiques meritent dˈetre connues pour permettre un diagnostic precoce et la mise en route de la corticotherapie, afin dˈeviter lˈapparition des complications.

Resume Introduction. – Au cours de la pelade, les follicules pileux sont detruits par des lymphocytes. Ainsi, des mecanismes immunologiques interviennent, comme dans de nombreuses dermatoses. La pelade est souvent consideree comme une maladie psychosomatique. Y a-t-il une contradiction ? Actualites et points forts. – La pelade semble survenir souvent apres un stress, surtout lorsque celui-ci est suivi dˈun deuil au sens large du terme. Bien que des troubles psychiatriques soient plus frequents chez les patients atteints de pelade que chez les autres, le lien de cause a effet n’est pas clair. Il semble plutot que lˈon retrouve chez ces malades une reaction inappropriee aux stress en relation avec lˈalexithymie. Les mecanismes psychopathologiques sont encore mal connus et demandent a etre precises. Dans la peau (et donc le cuir chevelu), les fibres nerveuses controlent de maniere etroite toutes les fonctions cutanees, parmi lesquelles la croissance pilaire et lˈimmunite cutanee. Les cellules immunitaires (dont les lymphocytes) ou celles des follicules pileux possedent en effet des recepteurs pour les neuromediateurs produits par les terminaisons neuronales. Lˈactivation de ces recepteurs permet la modulation de leurs proprietes. On observe les memes phenomenes avec les hormones secretees en reponse a un stress. Comme dans de nombreuses autres maladies, psychosomatique et intervention de lˈimmunite ne sont pas contradictoires. Au contraire, le systeme nerveux intervient en modulant les proprietes des cellules immunes par lˈintermediaire des neuromediateurs. Perspectives et projets. – Dans le cas de la pelade, la recherche doit etre poursuivie dans le champ de la psychologie comme dans celui de la neurobiologie. Sur le plan therapeutique, les psychotherapies et/ou les psychotropes peuvent avoir un interet en association avec dˈautres traitements.

Resume Introduction. – L’hemochromatose genetique est une maladie frequente avec une prevalence dans la population caucasienne estimee entre 1,5 et 3 ‰. Sa presentation clinique s’est modifiee au cours de ces dernieres annees et actuellement la cirrhose bronzee avec diabete ne represente plus que 10 % des formes cliniques au moment du diagnostic. Actualites et points forts. – En 1996, la decouverte de la mutation C282Y au niveau du gene HFE a transforme la strategie diagnostique de l’hemochromatose genetique. Actuellement chez un patient ayant une asthenie isolee, des manifestations articulaires inexpliquees ou une cytolyse hepatique moderee, le diagnostic d’hemochromatose genetique doit etre envisage. Dans ces cas, une elevation du coefficient de saturation de la transferrine superieure a 45 % impose la recherche d’une homozygotie C282Y qui affirme le diagnostic d’hemochromatose. La ponction biopsie hepatique n’est plus necessaire pour le diagnostic, mais reste utile en cas de suspicion de cirrhose qui constitue le facteur de risque principal du carcinome hepatocellulaire. Le traitement repose toujours sur les saignees realisees selon un protocole precis. Une enquete familiale doit etre realisee lors de chaque nouveau cas diagnostique. Perspectives et projets. – La reconnaissance du gene HFE permet maintenant d’individualiser facilement l’hemochromatose genetique des autres surcharges en fer, au sein desquelles emerge une entite nouvelle, l’hepatosiderose dysmetabolique. L’evolution de certains sujets C282Y homozygotes qui ne presentent aucune surcharge en fer reste a etudier et alimente la controverse sur l’opportunite d’un depistage systematique.

Resume Propos Le spectre des manifestations cliniques et biologiques dues au parvovirus B19 est incompletement defini. Methodes Nous decrivons 16 cas de primo-infection a parvovirus B19 observes chez des adultes immunocompetents. Les donnees ont ete recueillies de facon retrospective et le diagnostic etait serologique. Resultats et conclusion Meme si la plupart des cas prennent la forme des descriptions classiques (polyarthrite peripherique et axiale regressive, souvent accompagnee d'eruption, de dysesthesies ou de prurit), le diagnostic d'infection a parvovirus B19 merite d'etre envisage dans une gamme plus large de situations cliniques ou biologiques: par exemple, œdemes, anemies ou cytopenies aigues, purpuras d'allure vasculaire, troubles neuro-ophtalmologiques, ou hepatites. Le risque de confusion avec les maladies de systeme (connectivites et vascularites) parait d'autant plus important que des anomalies biologiques telles qu'une hypocomplementemie semblent frequentes lorsqu'elles sont recherchees systematiquement. © 2000 Editions scientifiques et medicales Elsevier SAS

Hypocomplementemic urticarial vasculitis is a rare disorder characterized by the presence of C1q precipitins associated with a syndrome of urticarial vasculitis, arthralgias, ocular inflammation and obstructive-lung disease. We report the case of a 48-year-old woman with hypocomplementemic urticarial vasculitis. Because of dependance to corticosteroids, cyclophosphamide-pulse therapy was started and resulted in significant clinical improvement. Mycophenolate mofetil was effective as maintenance therapy and resulted in complete resolution of rash, arthralgias, arthritis and uveitis, but had no effect on the obstructive-lung disease.

Resume Propos Le syndrome auto-immun multiple realise une condition pathologique rare et particuliere car associant chez un meme malade au moins trois maladies auto-immunes differentes. Le vitiligo occupe une place privilegiee parmi les affections dermatologiques auto-immunes observees au cours des syndromes auto-immuns multiples. Methodes Nous avons realise une etude multicentrique retrospective rassemblant 11 cas de syndromes auto-immuns multiples comportant un vitiligo. Nous avons analyse ses caracteristiques cliniques ainsi que celles des differentes associations auto-immunes. Resultats II s'agissait de 11 syndromes auto-immuns multiples de type III. Le sex-ratio etait de dix femmes pour un homme. Dans sept cas, le vitiligo etait la premiere maladie auto-immune apparue. Il etait bilateral, symetrique et acrofacial huit fois. Parmi les autres maladies auto-immunes, une thyreopathie auto-immune etait associee dans dix cas. Dans le cadre des syndromes auto-immuns multiples, les lesions cutanees du vitiligo prennent donc un caractere acrofacial et elles semblent plus volontiers associees a une thyreopathie auto-immune (10/11) qu'elles precedent sept fois sur 11. Conclusion Ainsi, chez une femme, la decouverte d'un vitiligo acrofacial doit inciter a rechercher des arguments pour une autre maladie auto-immune associee et surtout une thyreopathie auto-immune.

Our purpose is to describe seven cases of disseminated aseptic abscesses with regard to clinical, biological, radiological, and histological information, treatment, and outcome. Data were collected on seven Caucasian patients who had proven sterile deep abscesses diagnosed in French university hospitals. The onset of the disease related to abscesses began at times from June 1988 to August 1994. Follow-up periods were 1 year, 7 months to 8 years, 2 months. The age of the patients ranged from 15 to 26 years old. At onset, all had fever and six had abdominal pain. Abscesses involved spleen and abdominal lymph nodes in six cases; liver in three; pancreas, brain, and chest in one. All had polymorphonuclear leukocytosis. Pathological examination showed granulomatous abscesses. Direct and indirect investigations failed to identify any causal microorganism. On six occasions, Crohn's disease was revealed 1 to 41 months later and in one case, it preceded the onset of abscesses. One subsequently developed Sweet's syndrome. Various antibiotic regimes were inefficient. Steroids, associated in three cases with immunosuppressive agents, resulted in a rapid improvement in six patients. In one case, splenectomy followed by 5-ASA therapy was used successfully. The dramatic effectiveness of steroids and immunosuppressive agents as well as follow-up suggest that disseminated aseptic abscesses might be an extraintestinal manifestation of Crohn's disease. Although the pathogenesis of this condition remains unknown, this entity may be related to neutrophilic dermatosis in which sterile deep abscesses have been reported.

Whipple disease is a rare, multiorgan disease with prominent intestinal manifestations. We report a retrospective clinical study of 52 patients recruited in various parts of France from 1967 to 1994. Seventy-three percent of the patients were male. Clinical manifestations preceding the diagnosis were articular for 35 patients (67%), digestive for 8 patients (15%), general for 7 patients (14%), and neurologic for 2 patients (4%). At a later stage of the disease, 44 patients (85%) presented diarrhea, weight loss, and malabsorption, while 8 patients (15%) did not show any gastrointestinal symptom throughout the development of the disease. Forty-three patients (83%) presented arthralgia or arthritis, and 11 (21%) had prominent neurologic symptoms. In addition, cardiovascular symptoms were present in 9 patients (17%); mucocutaneous symptoms, in 9 patients (17%); pleuropulmonary symptoms, in 7 patients (13%); and ophthalmologic symptoms, in 5 patients (10%). All patients but 1 were given a positive diagnosis on histopathologic criteria: jejunal biopsy for 46 patients (90%), lymph node biopsy for 3 patients (6%), brain biopsy for 1 patient (2%), postmortem jejunal and cerebral biopsy for 1 patient (2%). With treatment, the disease evolved favorably in 47 patients (90%), while 5 patients (10%) had unfavorable outcomes (2 deaths from neurologic involvement, 1 patient with chronic dementia, and 2 patients with digestive symptoms insensitive to antimicrobial therapy). Of the 41 patients initially treated successfully and whose treatment has been completed, clinical evolution after discontinuation of treatment was favorable in 34 cases (83%). Clinical relapses occurred in 7 patients. No relapse was observed after treatment by trimethoprim-sulfamethoxazole, alone or following a combination of penicillin and streptomycin, or after the combination of penicillin and streptomycin, whatever the oral follow-up treatment prescribed. The evolution of patients showing a relapse was favorable in all cases after reintroduction of antibiotic therapy. These results are discussed in the light of previously published series and case reports of Whipple disease. The diagnosis of the disease remains difficult at an early phase or when digestive symptoms are absent. It is noteworthy that proximal enteroscopy is sometimes misleading, considered normal on macroscopic examination and nonspecific on pathologic grounds. A normal erythrocyte sedimentation rate represents another pitfall. Histopathology is the key for positive and differential diagnosis, and may require multiple and repeated biopsies. Findings from molecular biology confirm the central role of an uncultured Gram-positive bacillus which was named in 1992 Tropheryma whippelii. A recent report suggests that polymerase chain reaction (PCR) analysis of peripheral blood might allow the diagnosis of Whipple disease in some cases. However, immunologic or cellular parameters such as macrophagic function may play an important, although not clearly elucidated, role in the pathogeny of the disease. Trimethoprim-sulfamethoxazole should be considered the antimicrobial agent of choice in the treatment of Whipple disease, minimizing the risk of cerebral involvement and relapses.

In apparently localized amyloidosis, there is no appropriate test to determine whether systemic deposits exist. We studied the value of serum amyloid P component (SAP) scintigraphy and labial salivary gland (LSG) biopsy on patients with apparently localized amyloidosis in 12 patients who had neither clinical nor biological evidence of systemic amyloidosis. All patients had an LSG biopsy and echocardiography. Iodine-123-labelled serum amyloid P component ( 123 I-SAP) scintigraphy was performed in all patients. Whole-body scintigraphy was done, and tissue retention was evaluated at 24 h and 48 h. Of these 12 patients, three had amyloidosis in their LSG and had abnormal 123 I-SAP scintigraphy; these three had a secondary clinical history of systemic amyloidosis. Three other patients had abnormal 123 I.SAP scintigraphy without detectable systemic amyloid deposits, but one had a previous history of bilateral carpal tunnel syndrome treated with infiltration. 123 I-SAP scintigraphy in association with LSG biopsy may be helpful in determining the localized or systemic character of amyloid disease.

The authors report eleven cases of multiple auto-immune syndrome, concerning a total of 15 different auto-immune diseases. This study suggests that auto-immune thyroid disorders (Graves' disease or hypothyroidism resulting from Hashimoto's thyroiditis) are a common feature of multiple auto-immune syndromes, while antithyroid antibodies are constant among our patients. Sjogren's syndrome is also very prevalent, and seems to be non-randomly associated with auto-immune thyroid disorders, a fact which suggests common aetiological factors. Among other auto-immune disorders, the antiphospholipid syndrome has been diagnosed twice. A genetic predisposition to multiple auto-immune syndrome is obvious, as shown by a familial history of auto-immune disorders (found in more than half of the cases), and a predominant HLA phenotype, B8 and/or DR3. The authors plead for a systematic enquiry for multiple auto-immune syndrome in patients with auto-immune thyroid disorders and a family history of auto-immune disorders.

IgG4-related systemic disease is now recognized as a systemic disease that may affect various organs. The diagnosis is usually made in patients who present with elevated IgG4 in serum and tissue infiltration of diseased organs by numerous IgG4+ plasma cells, in the absence of validated diagnosis criteria. We report the clinical, laboratory, and histologic characteristics of 25 patients from a French nationwide cohort. We also report the treatment outcome and show that despite the efficacy of corticosteroids, a second-line treatment is frequently necessary. The clinical findings in our patients are not different from the results of previous reports from Eastern countries. Our laboratory and histologic findings, however, suggest, at least in some patients, a more broad polyclonal B cell activation than the skewed IgG4 switch previously reported. These observations strongly suggest the implication of a T-cell dependent B-cell polyclonal activation in IgG4-related systemic disease, probably at least in part under the control of T helper follicular cells.

Resume Le terme de « syndrome de fatigue chronique(SFC) designe un syndrome d'etiologic inconnue caracterise cliniquement par l'association de symptomes subjectifs dont le plus constant est une fatigue invalidante. Les criteres de diagnostic actuellement utilises ne permettent pas d'isoler, au sein des patients consultant pour asthenie chronique, un sous-groupe homogene de malades. Dans l'etat actuel des recherches, une cause infectieuse ou immunologique n'a pas ete mise en evidence de facon probante, bien qu'on puisse retenir dans certains cas le role d'une infection persistante a enterovirus ou a Herpes-virus de type 6, ou un etat d'activation immunitaire chronique. Les patients qui repondent aux criteres du SFC presentent une surmorbidite psychiatrique, essentiellement de nature depressive, et les troubles mentaux precedent le SFC dans la moitie des cas. Les differents modeles theoriques reliant le SFC a la psychopathologie sont discutes, et le syndrome est enfin envisage comme une construction sociale, reproduisant et reactualisant la neurasthenie de la fin du XIXeme siecle. Il n'existe pas de traitement specifique du SFC, bien que les antidepresseurs et les therapies cognitivo-comportementales, et peut-etre certains immunomodulateurs, puissent s'averer utiles. Les recherches a venir devraient tenter d'isoler un sous-groupe de malades presentant une asthenie prolongee apres un episode infectieux reconnu, et identifier les caracteristiques immunologiques, psychologiques et comportementales de ce groupe particulier, ainsi que leur interaction reciproque.

Resume Les explorations disponibles manquent encore de sensibilite et de reproductibilite pour prouver la responsabilite d'une thrombose de l'artere renale dans la genese d'une hypertension car, la persistance d'un rein ischemique avec revascularisation residuelle entretenue par un reseau arteriel de suppleance est difficile a mettre en evidence. Une scintigraphie par le mercaptoacetyl triglycine (MAG3) marque par le technetium a ete realisee chez 4 patients âges, hypertendus severes, porteurs d'une thrombose chronique d'une artere renale. Avec ce traceur, le rein thrombose a ete detecte avec retard et faiblement zu temps vasculaire et nephrographique. La fonction renale comparee des deux reins a toujours ete estimee inferieure a 5 % au cote atteint. Au temps excretoire, une activite residuelle etait detectable du cote de la thrombose. En raison du comportement biophysique specifique de ce traceur, la scintigraphie au MAG3 couplee a l'arteriographie et aux dosages etages de l'activite renine plasmatique dans les veines permet de mieux codifier la decision de nephrectomie.

Auto-immune autonomic ganglionopathy is a recently described clinical entity within the spectrum of autonomic neuropathies. Patients with auto-immune autonomic ganglionopathy typically present with rapid onset of severe autonomic failure. Acetylcholine receptor ganglionic antibodies, directed against ganglionic synapsis, disrupt synaptic transmission in autonomic ganglia and lead to autonomic failure. These antibodies are specific for auto-immune autonomic ganglionopathy and are present in 50% of patients.Descriptive retrospective study. We report six French patients who presented with auto-immune autonomic ganglionopathy diagnosed between 1996 and 2002.Four patients were men and the median age at diagnosis was 45 years. All patients presented with a subacute autonomic failure with constant severe orthostatic hypotension. Serological testing of acetylcholine receptor ganglionic antibodies was performed in four out of the six patients and was found positive in three. All the patients received intravenous immunoglobulin and a clinical improvement was observed in four of them.Auto-immune autonomic ganglionopathy is an unusual and overlooked disorder. However, this autonomic neuropathy deserves to be better known as most of the patients respond to immunomodulatory therapy.

Several epidemiological studies as well as clinicians' experience indicate that during the last four decades anorexia nervosa, perfectly described in the 19th century, has become increasingly frequent in industrial societies. In contrast, the disease is said to be extremely rare in traditional societies where it appears only when the life style has been "occidentalized". As a pathology of starvation in a society of abundance, anorexia nervosa lies at the cross-roads of biology and society by referring to two sectors with strong cultural determinations: the ideal body shape and the moral value of food. In a more subtle way, the ever growing incidence of the disease might also coincide with the expansion of such occidental moral values as self-control and individualism and with changes in family structure. Anorexia nervosa may be regarded as a culturally determined illness that "shapes" in a stereotyped mould psychological or even neuroendocrine disorders which vary from one patient to another. This brings it very close to the "culture-bound syndromes" or "ethnic disorders" described by ethnopsychiatrists.