Search

Background The treatment of lupus nephritis, in addition to immunosuppression, includes the use of adjuvant therapies (antimalarials, statins, blockade of the renin–angiotensin system, and the achievement of blood pressure levels below 130/80). The evidence for the use of these strategies comes from non-autoimmune primary glomerulopathies and there is no information on their impact on the remission of this condition. Objective To determine, in patients with lupus nephritis, the use of adjuvant therapies and their association with remission at 12 months. Materials and methods A retrospective cohort study was conducted, between 2005 and 2012. Patients who achieved complete remission of nephritis were compared with those who did not. Complete remission was defined by the American College of Rheumatology AdHoc Subcommittee. Outcomes: Percentage of use of adjuvant therapies. Bivariate and multivariate analysis were performed to define association with remission. Results 167 subjects were included (all eligible subjects); 85.6% used antimalarials, 65.5% angiotensin converting enzyme inhibitors, 33.5% angiotensin receptor blockers, 30.7% dual blockade, 29.3% statins, and 85% achieved the goal blood pressure. In the multivariate analysis, the use of hydroxychloroquine (OR = .149; 95% CI: .034–.647; p = .003) and the achievement of goal blood pressure (OR = .248; 95% CI: .1–.615; p = .003) were associated with remission. Conclusions In a cohort of patients with lupus nephritis, the use of hydroxychloroquine and achieving blood pressure values lower than 130/80 were associated with remission at 12 months.

Objective To phenotype SLE based on symptom burden (disease damage, system involvement and patient reported outcomes), with a specific focus on objective and subjective cognitive function. Methods SLE patients ages 18–65 years underwent objective cognitive assessment using the ACR Neuropsychological Battery (ACR-NB) and data were collected on demographic and clinical variables, disease burden/activity, health-related quality of life (HRQoL), depression, anxiety, fatigue and perceived cognitive deficits. Similarity network fusion (SNF) was used to identify patient subtypes. Differences between the subtypes were evaluated using Kruskal–Wallis and χ2 tests. Results Of the 238 patients, 90% were female, with a mean age of 41 years (s.d. 12) and a disease duration of 14 years (s.d. 10) at the study visit. The SNF analysis defined two subtypes (A and B) with distinct patterns in objective and subjective cognitive function, disease burden/damage, HRQoL, anxiety and depression. Subtype A performed worst on all significantly different tests of objective cognitive function (P Conclusion This study demonstrates the complexity of cognitive impairment (CI) in SLE and that individual, multifactorial phenotypes exist. Those with greater disease burden, from SLE-specific factors or other factors associated with chronic conditions, report poorer cognitive functioning and perform worse on objective cognitive measures. By exploring different ways of phenotyping SLE we may better define CI in SLE. Ultimately this will aid our understanding of personalized CI trajectories and identification of appropriate treatments.

Objective We investigated the autoantibody (autoAb) profiles in ANA+ individuals lacking systemic autoimmune rheumatic disease (SARD) and early SARD patients to determine the key differences between these groups and identify factors that are associated with an increased risk of symptomatic progression within the next 2 years in ANA+ individuals. Methods Using custom antigen (Ag) microarrays, 144 IgM and IgG autoAbs were surveyed in 84 asymptomatic and 123 symptomatic (48 UCTD and 75 SARD patients) ANA+ individuals. AutoAbs were compared in ANA+ individuals lacking a SARD diagnosis with ≥2 years follow-up (n = 52), including all those who demonstrated progression (n = 14) during this period, with changes over time assessed in a representative subset. Results We show that ANA+ individuals have autoAb to many self-Ags that are not being captured by current screening techniques and very high levels of these autoAbs are predominantly restricted to early SARD patients, with SLE patients displaying reactivity to many more autoAgs than the other groups. In general, the symptoms that developed in progressors mirrored those seen in SARD patients with similar patterns of autoAbs. Only anti-Ro52 Abs were found to predict progression (positive predictive value 46%, negative predictive value 89%). Surprisingly, over 2 years of follow-up the levels of autoAbs remained remarkably stable regardless of whether individuals progressed or not. Conclusion Our findings strongly argue that development of assays with an expanded set of auto-Ags and enhanced dynamic range would improve the diagnostic and prognostic ability of autoAb testing.

espanolIntroduccion. La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una condicion medica poco frecuente que puede presentar complicaciones graves; sin embargo, aun no se conocen con claridad sus factores de riesgo, sus factores pronosticos, ni los aspectos asociados a las recaidas y a la refractariedad a esteroides en individuos con esta condicion. Objetivos. Describir el comportamiento clinico de la ESA y determinar los factores asociados a la refractariedad a esteroides, a recaidas y a complicaciones en pacientes con esta enfermedad. Materiales y metodos. Estudio retrospectivo de cohortes que incluyo 45 pacientes diagnosticados con ESA entre enero de 2007 y enero de 2017 en 2 hospitales de referencia. Se presentan medidas de resumen. Se realizaron dos analisis de regresion logistica para identificar posibles factores que expliquen la refractariedad a esteroides, las recaidas y el desarrollo de complicaciones en la poblacion de estudio. Resultados. La edad promedio de los participantes fue 42.13±15.8 anos. De los 45 pacientes incluidos, 23 (51.1%) eran mujeres, a 42 (93.3%) se le prescribieron esteroides, y, de estos, 13 (32%) se consideraron refractarios a esteroides. Se presentaron complicaciones en 12 (26.7%) individuos y su frecuencia fue mayor en pacientes con temperatura maxima >39°C. Finalmente, 33 (73.3%) pacientes tuvieron un seguimiento mayor a 1 ano, de los cuales, 17 (37.8%) presentaron recaidas, las cuales fueron mas frecuentes en individuos refractarios a esteroides o con esplenomegalia. Conclusion. Los pacientes que recibieron cualquier tipo de terapia biologica fueron mas refractarios a esteroides; por su parte, la refractariedad a esteroides y la esplenomegalia se asociaron a un mayor numero de recaidas, y la temperatura >39°C se asocio a al desarrollo de complicaciones. EnglishIntroduction: Adult Still disease (ASD) is a rare disorder that can lead to serious complications; however, risk factors associated with the development of this disease, its prognostic factors, and aspects related to relapse and steroids refractoriness in individuals with this condition are not yet clearly known. Objectives: To describe the clinical behavior of ASD and determine factors associated with steroid refractoriness, relapse, and complications in patients with this condition. Materials and methods: A retrospective cohort study was conducted in 45 patients diagnosed with ASD between January 2007 and January 2017 in 2 reference hospitals. Summary statistics are presented. In addition, two logistic regression analysis were conducted in order to identify possible factors explaining steroid refractoriness, relapses, and the development of complications in the study population. Results: Participants’ average age was 42.13 ± 15.8 years. Out of the 45 patients, 23 (51.1%) were women, 42 (93.3%) were prescribed steroids, and of these, 13 (32%) were considered as steroid refractory. Complications were observed in 12 individuals (26.7%), and their frequency was higher in patients whose maximum body temperature was higher than 39°C. Finally, 33 (73.3% patients had a follow-up greater than 1 year, of which 17 (37.8%) suffered relapses; in addition, relapses were more frequent in patients who were steroid refractory or those with splenomegaly. Conclusion: Patients who were prescribed any type of biological therapy were more steroid refractory. On the other hand, steroid refractoriness and splenomegaly were associated with a higher frequency of relapses, while having a body temperature >39°C was associated with developing complications.

Resumen El dano irreversible de organo es predictor de morbilidad, mortalidad, mayor acumulo de dano y mala calidad de vida en los pacientes con lupus eritematoso sistemico. Objetivos Caracterizar el dano y los factores que mejor lo explican, en una poblacion de pacientes colombianos con lupus eritematoso sistemico. Metodos Estudio retrospectivo de seguimiento a una cohorte. El dano se midio con el SLICC/ACR (indice de Systemic Lupus International Collaborating Clinics y del American College of Rheumatology) y la actividad de la enfermedad por SELENA SLEDAI. La caracterizacion del dano se hizo mediante estadistica descriptiva, los factores asociados con el desenlace se evaluaron con Chi2 de Pearson o Fisher, t de Student o U de Mann-Whitney; la proporcion de pacientes que acumularon dano se evaluo con el test de Friedman y el puntaje acumulado con el test de Wilcoxon. La determinacion de los factores asociados independientemente con el desenlace se hizo con una regresion logistica. Resultados Se incluyeron 161 pacientes con diagnostico de novo y seguimiento minimo de un ano; el 28,9% sufrio dano. Los dominios mas representados fueron el neuropsiquiatrico, renal y vascular. Los anticuerpos antifosfolipido, las dosis promedio de prednisolona mayores a 12,5 mg/dia y presentar 2 o mas recaidas se asociaron independientemente al dano organico. Conclusiones Los anticuerpos antifosfolipido, la dosis de esteroides y la frecuencia de recaidas se asocian al dano organico en una poblacion colombiana de pacientes con lupus eritematoso sistemico.

Resumen Introduccion El sindrome antifosfolipido se caracteriza por la presencia de anticuerpos contra fosfolipidos de membrana y manifestaciones clinicas, principalmente tromboticas y obstetricas. Su tratamiento se basa en la anticoagulacion indefinida, generalmente con warfarina, la cual, por diversos factores, no siempre es factible por lo que es necesario el uso de terapias alternativas. Objetivo Describir la experiencia con rivaroxaban en pacientes con sindrome antifosfolipido. Materiales y metodos Estudio descriptivo en el que se evaluaron pacientes que cumplieron los criterios de Sydney de 2006 para sindrome antifosfolipido y que recibieron anticoagulacion con rivaroxaban a dosis de 20 mg dia en 2 hospitales de referencia en Medellin (Colombia), entre enero de 2012 y abril de 2015. Resultados Se incluyeron 7 pacientes con una media de edad de 36,6 ± 10,8 anos (rango: 23-55). De estos, 4 individuos tenian trombosis venosa, 5 trombosis arteriales, 5 anticuerpos anticardiolipinas positivos, 3 anticoagulante lupico positivo, 2 pacientes tenian anti-β2 glicoproteina positivo y un paciente triple positividad de anticuerpos. La mediana de utilizacion de la warfarina fue de 15 meses (rango: 1-36). Las razones para el inicio de rivaroxaban fueron: sangrado (n = 2), rango subterapeutico de anticoagulacion (n = 2), toxicodermia (n = 1), intolerancia gastrointestinal (n = 1) y retrombosis (n = 1). El tiempo de uso fue 17,9 ± 13,4 meses (rango: 3-34) y durante el periodo de seguimiento no se presentaron eventos adversos, pero si 2 episodios nuevos de trombosis. Conclusion El uso de inhibidores del factor Xa en una serie de pacientes con sindrome antifosfolipido e imposibilidad para el uso de warfarina mostro un adecuado perfil de seguridad; no obstante, hubo 2 episodios recurrentes de trombosis.

In this article, we describe three cases of lupic patients that developed microangiopathy. Those cases represent the principal etilogies of microangiopathy in Lupus such as, microangiopathic haemolytic anaemia and antiphospholipid syndrome with and without castastrofic manifestations. The clinicians must know deeply about this condition to recognize it in a timely manner.

Resumen Aunque las vasculitis asociadas a ANCA tienen manifestaciones clinicas diversas, la afeccion valvular es infrecuente, especialmente en el contexto de una poliangeitis microscopica. Reportamos el caso de una mujer de 38 anos con vasculitis ANCA con caracteristicas clinicas de poliangeitis microscopica y anticuerpos anti-mieloperoxidasa positivos (MPO), que presento una masa vegetante en la valvula mitral que resolvio con inmunosupresion.

Although antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) vasculitis has a variety of clinical manifestations, valvular compromise is not common, especially in anti-myeloperoxidase (anti-MPO) antibody (perinuclear [P]-ANCA) vasculitis. We report the case of a 38-year-old woman with ANCA-associated vasculitis who was diagnosed with valve vegetation, that resolved with immunosuppressive therapy.

Organ damage predicts mortality, increased accrual of detriment, and poor quality of life in systemic lupus erythematosus patients. The objective of this study is to determine the damage-free survival and its predictive factors in a population of Colombian subjects. The method used in this study is the retrospective follow-up of a cohort; damage was measured with SLICC/ACR index. Predictors of impairment were assessed by logistic regression and survival analysis. One hundred sixty-one individuals were included; 28.9% suffered damage, primarily neuropsychiatric, renal, and vascular. Arterial hypertension, antiphospholipid antibodies, prednisone dose, and number of relapses were all predictors of detriment. Onset after age 50 and daily prednisone dose higher than 7.5 mg determined earlier occurrence of damage.

AIM To determine the correlation and concordance between different clinimetric scores in patients with rheumatoid arthritis in two high-complexity reference centers in northwestern Colombia. METHOD A cross-sectional study in adults diagnosed with rheumatoid arthritis was conducted according to the 2010 American College of Rheumatology and European League Against Rheumatism Classification Criteria, between January and June, 2013. The correlation was evaluated using Spearman's correlation coefficient, and concordance with quadratic weighted kappa with the respective confidence intervals, for which patients were classified into different categories of disease activity. RESULTS One hundred patients were included, of whom 83% were women; 58 and 75% received methotrexate and glucocorticoids, respectively. Most individuals were in remission or low activity. High correlations between Disease Activity Score of 28 joints - erythrocyte sedimentation rate (DAS28-ESR) values with DAS28 C-reactive protein and Simple Disease Activity Index (SDAI) with Clinical Disease Activity Index (P < 0.0001; r = 0.82 and r = 0.86, respectively) were observed; likewise, the scores obtained with different indices correlated well with gold standard values for remission (SDAI), where the correlation with DAS28-ESR was slightly lower. Excellent concordance among all clinimetric scores was observed, although it was lower among DAS28-ESR and SDAI. CONCLUSION Clinimetric indices had high concordance and correlation, especially for rheumatoid arthritis patients in remission or low disease activity, without being interchangeable among them.

Se reporta el caso de un hombre de 47 arios con intoxicación crónica por plomo, secundaria a exposición laboral de 5 años, con sintomatología típica de saturnismo. Consultó por debilidad muscular generalizada, disfagia y parestesias en extremidades. Se documentaron altos niveles de plomo en sangre, asociados a neuropatía periférica, confirmada por electromiografía, y disminución de la fuerza muscular en cintura escapular y pélvica (deltoides y vasto medial), así como atrofia de músculos del cuello (flexores y extensores) manifestada como cefaloparesia. Adicional al cuadro de saturnismo se diagnosticó miopatía inflamatoria con base en la elevación de enzimas musculares, miositis por resonancia magnética nuclear y biopsia muscular compatible, siendo, hasta donde se sabe, el primer reporte conocido de la coexistencia de estas 2 enfermedades. A case is presented on a 47-year-old man with chronic lead poisoning with typical symptoms after 5 years of occupational exposure. He consulted for generalised muscle weakness, early dysphagia, cephaloparesia, and paresthesias in upper and lower limbs. He also had atrophy and decreased proximal muscle strength (deltoid and medial vast) and in both flexor and extensor muscles of the neck. He had a history of high blood lead levels and peripheral neuropathy documented by electromyography. In addition to the diagnosis of lead poisoning, inflammatory myopathy was confirmed based on muscle enzyme elevation, muscular inflammation in magnetic resonance imaging, and typical findings in a muscle biopsy. To our knowledge, this is the first report where both conditions are documented in one patient.

Resumen Se reporta el caso de un hombre de 47 anos con intoxicacion cronica por plomo, secundaria a exposicion laboral de 5 anos, con sintomatologia tipica de saturnismo. Consulto por debilidad muscular generalizada, disfagia y parestesias en extremidades. Se documentaron altos niveles de plomo en sangre, asociados a neuropatia periferica, confirmada por electromiografia, y disminucion de la fuerza muscular en cintura escapular y pelvica (deltoides y vasto medial), asi como atrofia de musculos del cuello (flexores y extensores) manifestada como cefaloparesia. Adicional al cuadro de saturnismo se diagnostico miopatia inflamatoria con base en la elevacion de enzimas musculares, miositis por resonancia magnetica nuclear y biopsia muscular compatible, siendo, hasta donde se sabe, el primer reporte conocido de la coexistencia de estas 2 enfermedades.

RESUMEN El daño irreversible de órgano es predictor de morbilidad, mortalidad, mayor acúmulo de daño y mala calidad de vida en los pacientes con lupus eritematoso sistémico. Objetivos: Caracterizar el daño y los factores que mejor lo explican, en una población de pacientes colombianos con lupus eritematoso sistémico. Métodos: Estudio retrospectivo de seguimiento a una cohorte. El daño se midió con el SLICC/ACR (índice de Systemic Lupus International Collaborating Clinics y del American College of Rheumatology) y la actividad de la enfermedad por SELENA SLEDAI. La caracterización del daño se hizo mediante estadística descriptiva, los factores asociados con el desenlace se evaluaron con Chi2 de Pearson o Fisher, t de Student o U de Mann-Whitney; la proporción de pacientes que acumularon daño se evaluó con el test de Friedman y el puntaje acumulado con el test de Wilcoxon. La determinación de los factores asociados independientemente con el desenlace se hizo con una regresión logística. Resultados: Se incluyeron 161 pacientes con diagnóstico de novo y seguimiento mínimo de un año; el 28,9% sufrió daño. Los dominios más representados fueron el neuropsiquiátrico, renal y vascular. Los anticuerpos antifosfolípido, las dosis promedio de prednisolona mayores a 12,5 mg/día y presentar 2 o más recaídas se asociaron independientemente al daño orgánico. Conclusiones: Los anticuerpos antifosfolípido, la dosis de esteroides y la frecuencia de recaídas se asocian al daño orgánico en una población colombiana de pacientes con lupus eritematoso sistémico. ABSTRACT Irreversible organ damage is a predictive factor of morbidity, mortality, increased accumulation of damage, and poor quality of life in patients with systemic lupus erythematosus. Objectives: To describe the damage, and the factors that best explain it, in a population of Colombian patients. Methods: A retrospective follow-up study of a patient cohort. The damage was measured using the Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) and the American College of Rheumatology ACR index, and disease activity by SELENA SLEDAI. Descriptive statistics were used to describe the damage. The factors associated with the outcome were evaluated with Pearson's or Fisher's Chi2, Student's t or Mann-Whitney's U. The proportion of patients that accumulated damage was evaluated with the Friedman test, and the cumulative score with the Wilcoxon test. The determination of the factors independently associated with the outcome was performed using logistic regression. Results: A total of 161 patients with recent diagnosis, and followed for one year or more, were included, 28.9% of whom had suffered damage. The most represented domains were neuropsychiatric, renal and vascular. Anti-phospholipid antibodies, mean doses of prednisolone greater than 12.5 mg/day, and suffering two or more relapses were independently associated with organ damage. Conclusions: Anti-phospholipid antibodies, steroid doses and frequency of relapses are associated with organ damage in a Colombian population of patients with SLE.

RESUMEN Introducción: El síndrome antifosfolípido se caracteriza por la presencia de anticuerpos contra fosfolípidos de membrana y manifestaciones clínicas, principalmente trombóticas y obstétricas. Su tratamiento se basa en la anticoagulación indefinida, generalmente con warfarina, la cual, por diversos factores, no siempre es factible por lo que es necesario el uso de terapias alternativas. Objetivo: Describirla experiencia con rivaroxabán en pacientes con síndrome antifosfolípido. Materiales y métodos: Estudio descriptivo en el que se evaluaron pacientes que cumplieron los criterios de Sydney de 2006 para síndrome antifosfolípido y que recibieron anticoagulación con rivaroxabán a dosis de 20 mg día en 2 hospitales de referencia en Medellín (Colombia), entre enero de 2012 y abril de 2015. Resultados: Se incluyeron 7 pacientes con una media de edad de 36,6 ± 10,8 arios (rango: 2355). De estos, 4 individuos tenían trombosis venosa, 5 trombosis arteriales, 5 anticuerpos anticardiolipinas positivos, 3 anticoagulante lúpico positivo, 2 pacientes tenían anti-f32 glicoproteína positivo y un paciente triple positividad de anticuerpos. La mediana de utilización de la warfarina fue de 15 meses (rango: 1-36). Las razones para el inicio de rivaroxabán fueron: sangrado (n = 2), rango subterapéutico de anticoagulación (n = 2), toxicodermia (n = 1), intolerancia gastrointestinal (n = 1) y retrombosis (n = 1). El tiempo de uso fue 17,9 ± 13,4 meses (rango: 3-34) y durante el periodo de seguimiento no se presentaron eventos adversos, pero sí 2 episodios nuevos de trombosis. Conclusión: El uso de inhibidores del factor Xa en una serie de pacientes con síndrome antifosfolípido e imposibilidad para el uso de warfarina mostró un adecuado perfil de seguridad; no obstante, hubo 2 episodios recurrentes de trombosis. Background: Antiphospholipid syndrome is an autoimmune disease with antibodies against membrane phospholipids with mainly thrombotic and/or obstetric manifestations. Its treatment is generally based on indefinite anticoagulation, usually with warfarin, and which, for various factors, is not always feasible, making it necessary to use alternative therapies. Objective: To describe the experience with rivaroxaban in patients with antiphospholipid syndrome. Materials and methods: A descriptive study was conducted on subjects that met the 2006 Sydney criteria for antiphospholipid antibodies syndrome and received anticoagulation with rivaroxaban at 20mg daily dose in 2 reference hospitals in Medellin, Colombia, between January 2012 and April 2015. Results: The study included 7 patients, with a mean age of 36±10.8 years (range 23-55). Four patients had venous thrombosis, 5 arterial, 5were positive for anticardiolipin antibodies, 3 reactive to lupus anticoagulant, 2 anti-β2 glycoprotein positive subjects, and one patient had triple antiphospholipid antibody positivity. The median time of warfarin use was 15 months (RIQ 1-36). The reasons for starting rivaroxaban were: bleeding (n = 2), sub-therapeutic coagulation ranges (n = 2), toxicoderma, gastrointestinal intolerance, and re-thrombosis (n = 1, each). The time of use was 17.9±13.4 months (range: 3-34). There were 2 recurrent cases of thrombosis during follow-up, and no adverse events. Conclusion: The use of factor Xa inhibitors in a series of patients with antiphospholipid syndrome and unable to use warfarin showed an adequate safety profile; however, 2 recurrent episodes of venous thrombosis occurred.

Although antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) vasculitis has a variety of clinical manifestations, valvular compromise is not common, especially in anti-myeloperoxidase (anti-MPO) antibody (perinuclear [P]-ANCA) vasculitis. We report the case of a 38-year-old woman with ANCA-associated vasculitis who was diagnosed with valve vegetation, that resolved with immunosuppressive therapy.

Resumen Introduccion El inicio oportuno de la terapia en artritis reumatoide evita el dano articular, y para ello es necesario un diagnostico precoz. La deteccion del factor reumatoide y de los anticuerpos antipeptido ciclico citrulinado forma parte del abordaje diagnostico inicial del paciente con artritis. Objetivo Determinar la frecuencia de factor reumatoide y de anticuerpos antipeptido ciclico citrulinado en pacientes con artritis reumatoide y otras enfermedades reumatologicas, atendidos en un centro ambulatorio de reumatologia, en Medellin, Colombia. Metodos Evaluamos la presencia de factor reumatoide y de anticuerpos antipeptido ciclico citrulinado en 246 sujetos (64 con artritis reumatoide, 80 con otras enfermedades reumatologicas, 61 con osteoartritis y 41 sanos o con fibromialgia). Resultados En los pacientes con artritis reumatoide la frecuencia de factor reumatoide y de anticuerpos antipeptido ciclico citrulinado y doble positividad fue: 86, 83 y 80%, respectivamente; y en otras enfermedades reumatologicas: 12,5%; 6% y 1%. Ningun sujeto con fibromialgia o sano resulto positivo para antipeptido ciclico citrulinado, pero hasta un 5% presento positividad para factor reumatoide. Conclusion Se debe tener presente la posibilidad de positividad para factor reumatoide y antipeptidos ciclicos citrulinados en otras enfermedades diferentes a la artritis reumatoide y en personas sanas; especialmente para el primero.

Bacillus Calmette-Guerin (BCG) is a vaccine derived from attenuated strains of Mycobacterium bovis. Mycobacterium bovis BCG-based therapy is considered an effective alternative for bladder carcinoma in situ when exclusive transurethral resection is inadequate. Among the complications associated with therapy, there are few reports in the literature on reactive arthritis. We report the case of a 56-year-old woman who develops predominantly peripheral spondyloarthritis, following instillation of BCG, as preventive treatment of relapse onset high-grade urothelial carcinoma after surgical resection.

Although a high percentage of patients infected with human immunodeficiency virus have antiphospholipid antibodies, clinical expression as antiphospholipid syndrome is rare. Extensive skin necrosis is one of the main features of antiphospholipid syndrome associated with this infection. The basis of the treatment is anticoagulation, with rituximab and plasmapheresis has being used inrefractory cases. A case is presented on a patient with human immunodeficiency virus infection, who, in the context of antiphospholipid syndrome, presented with extensive skin necrosis refractory to multiple therapies.

Resumen Introduccion El intercambio terapeutico de plasma y la plasmaferesis son procedimientos que permiten la eliminacion de macromoleculas nocivas y que estan indicados en algunos trastornos autoinmunes cuando esta en peligro la vida o un organo vital. Objetivos y metodos Describir la experiencia con el uso de la plasmaferesis y el intercambio terapeutico de plasma en patologias autoinmunes en un hospital universitario de cuarto nivel de complejidad, centro de referencia. Estudio descriptivo, retrospectivo, de una serie de casos. Resultados Se incluyeron 93 pacientes; 67 tenian enfermedades autoinmunes: neurologicas (66%), hematologicas (18%) y reumatologicas (12%). El 82% del grupo tuvo una respuesta favorable (61% completa y 21% parcial). La mortalidad global fue del 6%. En el subgrupo de enfermedades reumatologicas, las indicaciones mas frecuentes fueron: lupus eritematoso sistemico y vasculitis asociadas a anticuerpos contra el citoplasma de neutrofilo (37,5% cada una) por compromisos: respiratorio o neurologico. Las secuelas mas importantes fueron neurologicas y renales. El 63% de los sujetos no presento ningun evento adverso. Conclusiones Los pacientes que recibieron plasmaferesis o intercambio terapeutico de plasma por enfermedades autoinmunes con una condicion critica que amenaza la vida o un organo vital presentaron una respuesta favorable que redundo en una mejor supervivencia a corto plazo; estas terapias son, generalmente, bien toleradas. Se requieren estudios con mayor solidez metodologica, especialmente en las enfermedades reumatologicas.

Resumen Introduccion En algunos estudios se ha observado que los principales motivos de ingreso hospitalario en lupus eritematoso sistemico son actividad de la enfermedad o infeccion. Sin embargo, en nuestro medio, hasta donde se sabe, las causas de hospitalizacion no han sido estudiadas. El objetivo de este estudio fue describir las causas de hospitalizacion y la evolucion intrahospitalaria de pacientes con esta enfermedad. Metodos Estudio descriptivo, retrospectivo. Se evaluaron ingresos a hospitalizacion (enero de 2006-agosto de 2012) de pacientes con lupus eritematoso sistemico mayores de 18 anos de edad. Resultados Un total de 130 pacientes (208 ingresos o episodios hospitalarios) fueron evaluados. La principal causa de hospitalizacion fue actividad de la enfermedad (57%), seguida de las infecciones (15%). La afeccion renal fue la principal causa de hospitalizacion por actividad (74%). 18% de los pacientes presentaron, al menos, una complicacion intrahospitalaria, siendo la infeccion la mas frecuente (64%). Trece de los 130 pacientes (10%) fallecieron intrahospitalariamente. Conclusiones Se observo, como principal causa de hospitalizacion, la actividad de la enfermedad. Las infecciones representaron la principal causa de complicacion intrahospitalaria.

Behcet's disease, is an inflammatory disease of unknown etiology with multisystem involvement and chronic course. In addition to the triad (recurrent oral and genital ulcers, and uveitis), it may exhibit involvement of other organs, but it is a rare hematologic commitment. Behcet's disease association with myelodysplastic processes, although uncommon, has been previously described. We report the case of a patient with Behcet's disease who developed thrombocytopenia and monocytosis. Trisomy 8 was found in karyotypic ana­lysis and findings of myelodysplastic/myeloproliferative disease in the bone marrow. We discuss the relationship between trisomy 8, myelodysplastic syndrome and Behcet's disease.

Background: Disease modifying anti-rheumatic drugs and biological disease modifying drugs are used to control inflammation and prevent progression of joint damage in rheumatoid arthritis. It is still controversial whether these drugs increase the incidence of infection in this disease. Methods: A retrospective cohort study was conducted on a population sample of 383 inpatients and outpatients from a university hospital and referral rheumatology tertiary hospital complex in northwestern Colombia. They were classified according to American College of Rheumatology 1987 classification criteria, with 83 in the biological therapy group, and 300 in the disease modifying antirheumatic drugs group, in order to establish the incidence and risk factors for serious and non-serious infections at 12 months follow-up. Results: The majority were females (85%). The biological therapy group presented a greater risk for non-serious [HR 1.73 (95% CI 1.07-2.77; P=.023)] and serious infections [HR 2.56 (95% CI 1.09-6.01; P=.030)]. This finding remained when adjusting for other variables associated with infection (number of disease modifying antirheumatic drugs received, methotrexate, leflunomide and steroids use, diabetes mellitus), with HR for non-serious infection [(1.67, 95% CI 1.05-2.70; P=.030)], and HR for serious infection [(2.67, 95% CI 1.12-6.34; P=.026)]. Chronic lung disease [HR 5.11 (95 % CI 1.18-22.08; P=.029)] was an additional risk factor for serious infections. Conclusions: Biological therapy increases the risk of serious and non-serious infections at 12 months, compared to disease modifying drugs, in a group of patients with rheumatoid arthritis. The risk of serious infections also increases with the presence of chronic lung disease.

Resumen Introduccion La posibilidad de dano organico irreversible secundario a la actividad del lupus eritematoso sistemico o por su tratamiento afectan, indefectiblemente, la calidad de vida relacionada con la salud de estos pacientes; este es un concepto en el cual influyen factores: sociales, familiares y culturales, y es un desenlace primordial en el pronostico de las enfermedades cronicas. Objetivo Determinar la calidad de vida relacionada con la salud y los valores de utilidad, en una muestra de pacientes con diagnostico de lupus eritematoso sistemico y su correlacion con actividad y cronicidad. Materiales y metodos Estudio observacional, descriptivo, de corte transversal. Se incluyeron sujetos con lupus eritematoso sistemico segun los criterios del Colegio Americano de Reumatologia, ACR (por sus siglas en ingles) de 1997. Se hizo la evaluacion de calidad de vida relacionada con la salud mediante SF-36; valores de utilidad, parametros psicologicos y sociales relacionados con el impacto de la enfermedad con la escala HAD, el cuestionario Duke UNK y su asociacion con la actividad lupica a traves de SELENA/SLEDAI y con dano organico a traves de SLICC-ACR. Resultados Se incluyeron 152 pacientes. 90.1% mujeres. Los valores promedio de los dominios de calidad de vida relacionada con la salud oscilaron desde 52.9 para el desempeno fisico hasta 67.3 para funcion social. En cuanto a las asociaciones evaluadas estas fueron debiles, pero estadisticamente significativas, excepto para la variable DUKE-UNK. Conclusiones La mayoria de los pacientes con lupus eritematoso sistemico tuvo una calidad de vida, relacionada con la salud, ubicada por encima del percentil 50. Las dimensiones mas comprometidas fueron las relacionadas con salud fisica.

Infections are a major cause of morbidity and mortality in patients with systemic lupus erythematosus (SLE). Know which infections occur more frequently in patients with lupus may allow early diagnosis and timely treatment. In this article we review the frequency of infection in patients with SLE, major infectious complications and the factors involved in its development.

Reportamos el caso de una paciente con unas lesiones en piel que fueron diagnosticadas inicialmente como morfea por lo cual fue remitida al servicio de reumatología. Las características clínicas e histológicas nos permitieron descartar morfea clásica y clasificarla mejor como una atrofoderma de Pasini y Pierini. Aunque algunos la consideran una variante localizada y benigna de la morfea para otros se trata de una entidad nosológica distinta. Esta enfermedad debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de la esclerodermia localizada y todos aquellos desórdenes que semejan esclerodermia para lograr un diagnóstico correcto y evitar tratamientos y exámenes innecesarios. Informamos la ausencia de respuesta de sus lesiones con el uso de hidroxicloroquina. We present the case of a patient with skin lesions diagnosed with morphea that was sent by her dermatologist to the outpatient clinic of our Rheumatology Department. We made a diagnosis of atrophoderma of Pasini and Pierini (APP). It is often considered a variant or an incomplete form of morphea. There is disagreement within the medical community as to whether APP should be classified as a type of morphea or as a separate individual disorder. The disease should be included in the differential diagnosis of localized scleroderma and scleroderma-like disorders to spare patients unnecessary therapies. In our patient, the lesions did not resolve despite an 8-month course of hydroxychloroquine.

El síndrome de Gardner-Diamond o púrpura psicógena es una vasculopatía de presunto origen autoinmune que se caracteriza por una reacción cutánea localizada, asociada a situaciones de estrés emocional. Se presenta el caso de una paciente con lesiones equimóticas, dolorosas y de aparición intermitente, relacionadas con diversos eventos estresores, que habían sido manejadas como manifestación de lupus. Gardner-Diamond syndrome or psychogenic purpura is an vasculopathy characterized by a localized cutaneous reaction, associated with episodes of emotional stress or mental illness as trigger factors. A case of a female patient with multiple, intermittent, nodular, ecchymotic and painful lesions related to various stressing events that was treated as lupus is reported below.

Resumen Introduccion En ninos, diferentes series han encontrado que rituximab es eficaz y seguro en trombocitopenia y anemia hemolitica autoinmunes; no obstante, los estudios en lupus eritematoso sistemico (LES) de inicio temprano, dermatomiositis juvenil (DMJ) y en vasculitis sistemicas son escasos. Objetivo y metodos Describir la respuesta clinica a rituximab en pacientes ≤18 anos con enfermedad reumatologica, evaluados en un hospital infantil de Medellin, Colombia. Serie de casos en la que se reviso la historia clinica de pacientes con LES, sindrome antifosfolipido, DMJ y vasculitis sistemicas que recibieron rituximab entre enero de 2006 y julio de 2011. Resultados En el tiempo establecido 19 pacientes ≤18 anos recibieron rituximab. La indicacion mas frecuente fue nefritis lupica (NL) (47,4%), seguida por trombocitopenia autoinmune (26,3%). En pacientes con NL se lograron reducir los esteroides en 58% y el control de la proteinuria en la mayoria de los casos. En trombocitopenia o anemia hemolitica autoinmune se observo respuesta adecuada en el 83%. En los casos de vasculitis se encontro respuesta a la terapia pero la paciente con DMJ fue refractaria. No se presentaron eventos adversos. Conclusiones con rituximab se observo mejoria en anemia hemolitica asociada a LES y trombocitopenia asociada a LES o sindrome antifosfolipido, que no habian respondido a terapia de primera linea. Aunque en NL mostro efecto clinico favorable y permitio ahorro de dosis de esteroides, se requieren estudios prospectivos para evaluar la utilidad en pacientes con NL ≤18 anos.

Resumen Introduccion La mayoria de los pacientes con nefropatia y patron de inmunofluorescencia “full house” (definida como la deteccion simultanea de depositos de IgA, IgM, IgG, C1q y C3) tienen lupus eritematoso sistemico (LES), sin embargo, otras enfermedades pueden manifestarse con nefritis “full house”, principalmente: hepatopatias, diabetes mellitus, glomerulopatias primarias, nefropatia C1q, nefropatia IgA e infecciones. Objetivo Describir las caracteristicas clinicas, histopatologicas y el comportamiento en el tiempo de la nefropatia “full house” no lupica (NFHNL), en pacientes de dos centros hospitalarios de Medellin, Colombia. Metodos Estudio descriptivo de corte transversal. Se incluyeron 20 historias clinicas de pacientes con NFHNL, con 6 meses o mas de seguimiento, evaluados entre 2004 y 2010, en dos centros especializados de Medellin, Colombia: Hospital Universitario San Vicente Fundacion y Hospital Pablo Tobon Uribe. Se analizaron variables clinicas, de laboratorio e histopatologicas. Los resultados se muestran como medidas de resumen y dispersion. Resultados Se incluyeron 20 historias (12 ninos y 8 adultos). Las edades oscilaron entre 10-54 anos, (media: 23,2 ± 14,5 anos), predomino el sexo femenino (80%). El diagnostico histopatologico mas frecuente fue la glomerulonefritis membranosa (50%). Durante el seguimiento, dos pacientes desarrollaron anticuerpos antinucleares (ANA), sin reunir criterios de clasificacion para LES. Conclusiones La NFHNL puede relacionarse con otras enfermedades sistemicas, con nefropatias primarias o con infeccion, tiene una expresion clinica variable y los hallazgos histologicos son diversos. En el seguimiento siempre se debe estar atento al posible desarrollo de LES.

Resumen Las microparticulas (MP) son un grupo heterogeneo de vesiculas derivadas de la membrana plasmatica de diferentes tipos de celulas durante la apoptosis y la activacion celular, que participan en la comunicacion intercelular, hemostasia, angiogenesis, reactividad vascular e inflamacion. En pacientes con lupus eritematoso sistemico (LES) se ha observado incremento en algunos tipos de MP circulantes. Recientemente se ha propuesto que estas estructuras pueden participar como fuente de autoantigenos en LES.

Resumen Introduccion La prevalencia de la artritis indiferenciada en cohortes de artritis de reciente comienzo ha sido variable (23%–56%). Hasta el 54% de los pacientes entra espontaneamente en remision, 30% evoluciona a artritis reumatoide u otra enfermedad articular inflamatoria definida y 20% continua con artritis indiferenciada. Objetivo Describir las caracteristicas clinicas y el comportamiento, en el tiempo, de la artritis indiferenciada en pacientes de dos centros de reumatologia de Medellin, Colombia. Material y metodos Estudio descriptivo de corte transversal. Se revisaron las historias clinicas de los pacientes con diagnostico de artritis indiferenciada, con al menos 6 meses de seguimiento, evaluados a mayo de 2011, en Reumatologya S.A. y Clinica Las Vegas. Se analizaron variables demograficas, clinicas y de laboratorio. Resultados Se incluyeron 61 historias clinicas. La afeccion fue monoarticular en el 36,1%, oligoarticular en el 27,9% y poliarticular en el 36,1%. En el 75,4% se establecio una enfermedad articular inflamatoria definida (26,2% artritis reumatoide, 16,4% artropatia por pirofosfato de calcio, 6,6% artropatia por cristales de urato monosodico, 6,6% espondiloartropatia seronegativa, 4,9% osteoartritis erosiva, y 14,5% otras). Conclusiones Durante el seguimiento, el 24,6% de los pacientes continuo con diagnostico de artritis indiferenciada. La artritis se autolimito en el 6,6% de los pacientes y en el 75,4% restante se establecio una enfermedad articular inflamatoria definida. Si bien el diseno y tamano de la muestra del estudio son insuficientes para definir asociaciones estadisticamente significativas, los hallazgos aportan al conocimiento del comportamiento de la artritis indiferenciada en Colombia.

Resumen Los agentes biologicos inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa (anti-TNF) se constituyen en un avance muy significativo en el tratamiento de los pacientes con espondilitis anquilosante (EA), demostrando una notable mejoria de sus sintomas, de su funcion y de su calidad de vida. Sumado a esta excelente respuesta clinica, se ha demostrado igualmente mejoria de la inflamacion, demostrada mediante pruebas de laboratorio y estudios de resonancia nuclear magnetica. A pesar de esta clara evidencia, la conexion entre actividad inflamatoria y progresion estructural no esta tan claramente establecida como en artritis reumatoide (AR), y la evidencia de la eficacia de los anti-TNF en la prevencion de la progresion del dano radiologico cronico en EA es deficiente. Se revisan las evidencias y las teorias actuales respecto a este crucial tema y se hace mencion del importante papel de la proteina DKK-1, inhibidora de la via Wnt. Esta proteina ha emergido recientemente como un regulador fundamental en la biologia osea y se constituye en una conexion clave entre inflamacion, osteoporosis y remodelacion articular.

Resumen Informamos el caso de un hombre de 79 anos con hemorragia alveolar, glomerulonefritis necrosante y polineuropatia por poliangiitis microscopica, una enfermedad autoinmune, caracterizada por vasculitis sistemica, predominantemente de vasos de pequeno calibre. Se revisan los aspectos clinicos y terapeuticos de la enfermedad.

The development of autoimmune disorders requires a combination of genetic, immunological, and environmental factors. Infectious agents, such as viruses and bacteria, can trigger autoimmunity through different mechanisms, and for systemic vasculitis in particular, microbial agents have been suggested to be involved in its pathogenesis. Although the exact mechanisms have not been fully elucidated, different theories have been postulated. This review considers the role of infections in the etiology of primary vasculitis, emphasizing their related immunological events.

The objective of this study is to determine the predictive risk factors of failure to achieve remission within 12 months in a group of patients with proliferative lupus nephritis from Northwestern Colombia. Pragmatic clinical study with retrospective analysis was conducted. We included subjects with systemic lupus erythematosus as defined by the American College of Rheumatology with biopsy-proven nephritis. We assessed 149 patients, with 84 % female. Age at diagnosis of systemic lupus erythematosus is 24.7 years (16–31). The time between diagnosis of lupus erythematosus and proliferative nephritis is 2 months (0–35.5). ISN/RPS 2003 histologic classification types are the following: IV (63.8 %), III (13.4 %), V + III (3.3 %), and V + IV (3.3 %). Activity index is 6.18 ± 4.55 and chronicity index is 1 (0–3). The result of 24-h proteinuria is 2000 mg (667–4770) and baseline creatinine is 0.9 mg/dL (0.7–1.3). Induction therapy includes corticosteroids (100 %), cyclophosphamide (74.1 %), and mycophenolate mofetil (25.9 %). At 12 months, 40.7 % of individuals failed to attain partial or complete remission. Elevated creatinine (p = 0.0001) and 24-h proteinuria greater than 1500 mg (p = 0.0011) were basal predictors of failure to attain partial or complete remission by bivariate analysis. Similar results were obtained in multivariate analysis: Baseline creatinine elevation (OR 3.62, 95 % CI, 1.59–8.23; p = 0.002) and 24-h proteinuria greater than 1500 mg (OR 3.62, 95 % CI, 1.29–10.13; p = 0.014) were independent predictors of failure to achieve partial or complete remission. At 12 months, 40.7 % of patients did not attain partial or complete remission. Baseline elevated creatinine and 24-h proteinuria over 1500 mg were predictors for poor response.

La granulomatosis con poliangitis como causa del síndrome pulmón-riñón es infrecuente en niños. Presentamos el caso de un paciente de 13 años con hemorragia alveolar, glomerulonefritis rápidamente progresiva, escleritis y anticuerpos anti-PR3 (proteinasa 3). Hacemos referencia a las características de esta vasculitis asociada a anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos (ANCA) en los niños y a su enfoque terapéutico.