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Introduction Les mesures hygienodietetiques (MHD) restent l’une des bases fondamentales de la prise en charge des etats diabetiques, qu’ils soient de type 1 ou 2, cependant, les diabetologues et les diabetiques ont toujours reve de s’affranchir de ces regles. L’objectif de notre travail est d’etudier le vecu des patients diabetiques face aux MHD. Materiels et methodes Notre etude a concerne 80 patients diabetiques hospitalises ou suivis en consultation externe au service d’endocrinologie hopital Militaire d’instruction Med V a Rabat (resultats preliminaires). Resultats L’âge moyen de nos patients etait = 56 ans, 36 % hommes et 64 % femmes et 73 % etaient des diabetiques de type 2. L’HbA1c etait ≥ 7 % dans 76 % des cas. Les facteurs de risques cardiovasculaires etaient : l’HTA (48 %), la dyslipidemie (33 %), l’obesite (24 %), le tabagisme (14 %). Nos patients prenaient trois repas quotidiens avec collation dans 45 % des cas et 58 % ne preparaient pas leurs repas eux-memes. Seuls 47 % des patients pratiquaient une activite physique. Une bonne observance des mesures hygienodietetiques etait observee chez 47 % des cas. Les non-observants etaient surtout les patients d’âge ≥ 60 ans et les non-scolarises qui constituaient 43 % des non-observants (p = 0,9). Le tiers de nos patients trouvaient les MHD contraignantes et etaient non observants a 81 % (p = 0,9). La vie sociale constituait une difficulte au respect de ces mesures dans 87 % (p = 0,94). Conclusion Les pathologies chroniques posent tous le probleme de mauvaise observance therapeutique au cours de leur evolution. Seul le patient lui-meme peut palier a ce probleme a travers son assiduite et sa determination.

Introduction L’observance therapeutique (OT) est un probleme ancien dont l’importance est devenue cruciale dans la prise en charge des diabetiques type 2 (DT2) comme toute autre pathologie chronique ou de nombreux medicaments sont prescrits per os. L’amelioration de l’observance reste un defi majeur chez ces patients. Materiels et methodes L’etude a porte sur 59 patients DT2 (resultats preliminaires) recrutes soit dans la consultation externe soit hospitalises, moyennant un questionnaire qui a pour but d’evaluer leur implication dans le traitement. Resultats Notre serie est a predominance feminine (58 %), d’âge moyen 51 ans avec un niveau economique moyen dans la majorite des cas (70 %) et un niveau scolaire ne depassant pas le primaire (28 %). L’anciennete moyenne de la maladie est de 7,4 ans. La non-observance caracterise plus que la moitie de la population etudiee (52,8 %), ces resultats sont en concordance avec plusieurs travaux qui ont demontre que la non-observance pourrait concerner 30 % a 60 % quel que soit le pays ou la methode utilisee. Les femmes sont plus impliquees dans leur traitement (67 %). Les patients qui ont un niveau de scolarite bas sont moins observants (70 %). Les resultats ont montre l’importance du probleme de la non-observance puisque 52,8 % sont non observants, le niveau de scolarite, l’âge et le niveau socio-economique jouent un role important. Conclusions L’education therapeutique s’avere la meilleure solution pour ameliorer l’adhesion therapeutique des patients et l’evaluation continue permet d’ajuster ces strategies educatives, ainsi il faudra renforcer le role de l’infirmier et du systeme de soins dans l’education qui reste tres insuffisant.

Introduction Le rachitisme hypophosphatemique fait partie de la famille des rachitismes vitaminoresistants, il est secondaire a une perte renale du phosphore [1] . Observation Il s’agit d’une fille âgee de 5 ans et 5 mois, issue d’un mariage consanguin de 1er degre, suivie depuis la naissance pour DSD XX sur bloc 11-β hydroxylase, ayant beneficie en 2013 d’une vaginoplastie avec clitoroplastie, actuellement sous hydrocortisone demi cp × 3/j. Au cours de don suivi, une deformation des membres inferieurs et un retard staturoponderal (RSP), poids (−3 DS) et taille (−4 DS) ont ete objectives, un bilan a ete realise objectivant hypophosphatemie, calcemie normale, phosphatases alcalines elevees, parathormone normale et vitamine D normale en faveur d’un rachitisme vitaminoresistant hypophosphatemique. L’enfant a ete mis sous traitement par phosphates et derives 1-α hydroxyles de la vitamine D avec amelioration du RSP, poids (−1 DS) et taille (−2, −1 DS). Discussion Le traitement du rachitisme hypophosphatemique est uniquement symptomatique permet d’assurer une croissance optimale et de limiter les douleurs et les deformations osseuses. Il necessite une surveillance reguliere pour eviter les complications qui sont la nephrocalcinose et l’hyperparathyroidie [2] .

Introduction Le syndrome de Van Wyk–Grumbach, decrit en 1960, associe une hypothyroidie primaire a une puberte precoce, des ovaires multikystiques et un adenome hypophysaire avec ou sans hyperprolactinemie. C’est une cause tres rare de la puberte precoce dont l’etiopathogenie n’est pas claire. Observation Une fillette de 13 ans sans antecedents pathologiques notables ayant presente a l’âge de 7 ans et 7 mois une premature thelarche avec metrorragies evoluant dans le cadre d’une asthenie. A l’examen clinique elle avait un poids normal et une taille a -2,5DS, classee SIII PII de Tanner. Au bilan hormonale : œstradiol = 642 pg/mL, FSH = 7,63 UI/L, LH 100 uUI/mL et FT4 = 1,80 pmol/L. L’âge osseux etait un peu retarde, a l’echographie l’uterus etait pubere (62,2/26,8 mm) avec ovaires multikystiques et a l’IRM HH un aspect d’adenome hypophysaire de 7,8/17,5 mm. La patiente a ete mise sous traitement substitutif par LT4 et l’evolution avait mis en evidence une nette amelioration clinique et paraclinique avec une menarche a l’âge de 12 ans et 6 mois. Discussion La physiopathologie du syndrome de Van Wyk–Grumbach implique une interaction complexe entre differents axes hormonaux hypothalamohypophysaires, la theorie actuelle et la plus largement acceptee suggere que la TSH elevee aurait une action sur les recepteurs hormonaux de la FSH en raison de similitudes moleculaires entre les deux hormones. Tous les symptomes decrits au cours de ce syndrome repondent bien au traitement par HT, d’ou l’interet de le connaitre pour eviter une chirurgie mutilante chez les jeunes filles avec kystes ovariens.

Introduction L’association d’une thyroidite lymphocytaire et une granulomatose est bien decrite dans la litterature, mais la coexistence de ces deux atteintes avec un carcinome thyroidien semble etre une entite rare. Nous rapportons une observation illustrant cette association. Observation Il s’agit d’un homme âge de 46 ans, sans antecedents pathologiques particuliers, qui subissait une thyroidectomie totale pour un goitre multinodulaire dont l’etude histologique montrait un carcinome vesiculaire, une thyroidite lymphocytaire et une adenite granulomateuse non necrosante de type dysimmunitaire. Le bilan physiologique etait negatif, le diagnostic de sarcoidose etait retenu devant l’anergie tuberculinique, l’elevation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, une atteinte ganglionnaire mediastinale, une alveolite lymphocytaire au lavage bronchoalveolaire et un granulome epithelio-giganto cellulaire sans necrose caseeuse a la biopsie bronchique. Le bilan lesionnel de la sarcoidose etait negatif. Le patient etait traite par hormonotherapie substitutive avec une evolution favorable, une surveillance sur le plan fonctionnel respiratoire est prevue chez lui. Discussion L’association entre la sarcoidose et la thyroidite lymphocytaire pourrait etre expliquee par des phenomenes dysimmunitaire mais leur association avec un carcinome vesiculaire de la thyroide est controversee. Les cas rapportes dans la litterature sont peu frequents pour etablir une correlation entre ces trois pathologies.

Introduction La neuropathie diabetique (ND) est une complication microangiopathique commune du diabete. Elle est longtemps silencieuse. La reconnaitre tot est le seul moyen d’assurer la prevention du « pied diabetique ». Le but de ce travail est de decrire la prevalence et le profil des patients presentant la ND. Materiels et methodes Notre etude a porte sur 80 diabetiques (resultats preliminaires) admis en consultation ou hospitalises au service d’endocrinologie a l’hopital Militaire d’instruction Med V. Nous avons recense : tous les parametres anthropometriques, les facteurs de risque cardiovasculaires, les complications degeneratives, l’equilibre glycemique. Resultats La frequence de la ND est de 21 %, Celle de sa forme douloureuse est de 32 %. La ND est plus frequente chez les diabetiques type 2, avec une predominance feminine de 67 %. L’âge moyen de nos patients est de 56 ans avec 13 ans comme anciennete moyenne du diabete. L’HbA1c etait ≥ 7 % dans 76 % des cas. L’HTA etait presente chez 48 % des patients et 25 % presentaient une macroangiopathie : cardiopathie ischemique 8 %, AVC 9 % et une arteriopathie des membres inferieurs 8 %. La retinopathie etait presente chez 29 % et la nephropathie chez 25 % des cas. Quinze pour cent de nos patients avaient un pied diabetique. Cinquante-trois pour cent des malades etaient sous antidiabetiques oraux (ADO), 27 % sous insulinotherapie et le reste etaient sous ADO+ insulinotherapie. Uniquement deux patients ont recu un traitement antiepileptique. Conclusion La neuropathie diabetique est une complication invalidante constituant un tournant evolutif dans la maladie diabetique justifiant un depistage precoce et la mise en place de mesures de prevention.

Introduction L’achondroplasie est une maladie genetique rare secondaire a une mutation dans le recepteur −3 au facteur fibroblastique de croissance (FGFR3). Elle se caracterise cliniquement par une petite taille disproportionnee avec un raccourcissement rhizomelique, des mains en trident, une tete elargie, une depression de la racine du nez et un front bombe. Neanmoins, le developpement intellectuel est parfaitement normal. Observation Enfant de 3 ans, issu d’un mariage non consanguin, consultant pour un retard statural (RS), l’examen montre un RS severe, un retard d’elocution et un syndrome dysmorphique : des membres courts avec rhizomelie, macrocephalie avec des bosses frontales saillantes, une hypoplasie de la partie moyenne du visage et des mains larges, courtes en forme de trident et une hyperlordose lombaire. Sur examen radiographique, nous avons constate le raccourcissement et l’epaississement des os longs predominant au niveau proximal, un aspect evase des metaphyses, un aspect carre du bassin avec une horizontalisation du toit du cotyle. Le diagnostic a ete confirme par l’etude genetique qui a objective une mutation c 1138G>A de l’exon 8 du gene FGFR 3 a l’etat heterozygote. Discussion L’achondroplasie est la forme la plus frequente des chondrodysplasies, c’est une maladie hereditaire transmise selon le mode autosomique dominant. Son phenotype, distinctement identifiable, est lie a une perturbation de l’ossification endochondrale due a une mutation dans le FGFR3 resultant dans la majorite des cas d’une mutation de novo. Une prise en charge et un suivi pluridisciplinaire sont importants chez les patients atteints d’achondroplasie, le pronostic est essentiellement lie a l’atteinte vertebrale.

Introduction L’osteogenese imparfaite (OI) est une affection genetique rare caracterisee par une masse osseuse faible et une fragilite osseuse congenitale qui se traduit par des fractures pathologiques. Son traitement repose actuellement sur la physiotherapie, la chirurgie orthopedique et la reeducation, ainsi qu’un traitement par biphosphonate dans les formes severes et moderees. Observation Fillette de 10 ans atteinte d’une forme polyfracturaire d’OI de type III, 4e enfant de parents non consanguins indemnes. L’examen notait une cyphoscoliose, des membres inferieurs legerement incurves, une sclerotique un peu bleutee, et un RSP a −4DS. Il y avait des la naissance une fracture bifemorale suivie de plusieurs autres fractures spontanees ou par traumatismes mineurs, une demineralisation osseuse diffuse, un amincissement des corticales et une brievete des os longs confirmant le diagnostic. Elle avait beneficie de chirurgie de re-axation des 2 membres inferieurs, traitement orthopedique et reeducation sans amelioration clinique nette. Depuis l’âge de 7 ans un traitement par administration cyclique de pamidronate etait mis en place a raison d’une cure tout les 3 mois. Des les premier mois, une amelioration franche etait observee : plus aucune fracture et l’enfant commencait a se deplacer a l’aide d’un deambulateur. Discussion L’OI est un defaut de synthese quantitatif et/ou qualitatif du collagene de type I se presentant sous plusieurs formes cliniques. Les biphosphonates ont transforme la prise en charge des formes graves ou moderees, d’autant plus s’ils sont introduits precocement, cependant ce traitement reste a l’echelon des therapies symptomatiques en attendant l’avenement d’un traitement curatif qui sera peut etre une therapie genique.

Introduction Syndrome d’interruption de la tige pituitaire (SITP) est une anomalie congenitale de l’hypophyse responsable d’une insuffisance antehypophysaire isolee ou combinee [1] . Observation Enfant âgee de 15 ans et 7 mois suivie pour retard staturoponderal (RSP) a −4 DS depuis l’âge de 9 ans par deficit en GH resultant de l’interruption de la tige pituitaire confirmee par l’IRM, les autres axes endocriniens jusque-la indemnes. Elle a ete mise sous traitement hormonal substitutif par hormone de croissance pendant 3 ans avec bonne reponse clinique, jusqu’a l’âge de 12 ans ou elle a presente un kyste osseux metaphyso-diaphysaire du tibia mesurant 31/10 mm, opere avec anatomopathologie revelant un fibrome non ossifiant imposant l’arret du traitement substitutif, une 2e chirurgie est prevue. Discussion Le tableau clinique du SITP peut varier d’un deficit antehypophysaire isole le plus souvent somatotrope, c’est le cas de notre patiente ou deficit combine. Sa prise en charge implique une surveillance reguliere devant son caractere evolutif [1] . Notre patiente mise sous traitement substitutif par hormone de croissance arrete devant l’apparition d’un fibrome non ossifiant qui est processus tumoral evolutif contre-indiquant ce traitement [2] .

Introduction L’ascite est une manifestation rare de l’hypothyroidie, lors de son bilan etiologique ce diagnostic est evoque en presence d’autres signes cliniques d’hypothyroidie. Observation Homme de 75 ans, etait hospitalise pour exploration d’une volumineuse ascite sans signes d’hypertension portale ou d’insuffisance hepatocellulaire ni signes de dysthyroidie, l’examen cervical etait normal. L’ascite etait un exsudat sterile 100 % lymphocytaire sans cellule maligne. La TDM abdominale etait normale en dehors de l’ascite et la FOGD ne montrait pas d’HTAP. L’echo-cœur ne montrait pas d’epanchement pericardique. Tout le bilan etiologique se revelait negatif. Au cours de l’hospitalisation un discret ralentissement ideo-moteur etait observe, le bilan thyroidien revelait une hypothyroidie avec une TSHus = 130 U/mL (0,35–4,94) et une FT4 Discussion Les ascites liees a l’hypothyroidie sont exceptionnelles, s’integrant generalement dans le cadre de myxœdeme. Dans cette forme clinique rare le diagnostic est souvent tardif a l’origine d’explorations exhaustives et d’un retard therapeutique. L’hormonotherapie substitutive permet une regression complete de l’ascite en quelque semaine et constitue un test therapeutique.

Introduction Les adenomes thyreotropes et gonadotropes sont les plus rares des tumeurs hypophysaires. Le plus souvent non secretant, sans expression clinique ni biologique avec un marquage antigenique a la LH et/ou FSH et a la TSH. Notre observation permet de discuter les differents aspects cliniques, paracliniques et evolutifs de ces entites rares. Observation Patiente de 38 ans, sans ATCD particuliers, presentant un Sd d’amenorrhee–galactorrhee avec un Sd opto-chiasmatique. L’hypophysiogramme est sans anomalie mis a part une hyperprolactinemie de deconnexion a 69 ng/mL (3–30 ng/mL). L’IRM a montre un processus lesionnel de 29 mm de grand axe, a developpement intra- et suprasellaire comprimant les voies optiques, avec un champ visuel totalement eteint a gauche. L’etude anatomopathologique, apres resection de la lesion par voie trans-sphenoidale, est en faveur d’un adenome hypophysaire; a l’immunohistochimie, les cellules expriment de facon partielle la LH et tres focalement la TSH. L’evolution a 2 mois apres la chirurgie est marquee par l’amelioration du champ visuel; une evaluation morphologique est prevue dans un mois. Discussion L’association de marquage pur de LH (sans FSH) et de TSH est une entite immunohistochimique tres rare d’adenomes mixtes silencieux, caracterises par un tableau clinique domine par des signes endocrâniens, et par l’absence de signes cliniques ou biologiques endocriniens. La chirurgie s’impose souvent en urgence, la surveillance est imperative.

Introduction Le syndrome de Means se definit comme une forme d’ophtalmopathie thyroidienne ne comportant aucun signe clinique ou biologique de dysthyroidie apres un recul d’au moins 1 an. Ce syndrome rend compte de la dissociation evolutive entre orbitopathie et thyropathie. Observation Une patiente de 20 ans sans ATCD particuliers presentant une exophtalmie unilaterale gauche, sans diplopie, evoluant depuis 18 mois et s’accentuant progressivement, sans signe clinique de dysthyroidie ni goitre. Le bilan thyroidien initial etait normal. Les anticorps anti-TPO et les anticorps anti-recepteurs de la TSH etaient positifs. La TDM encephalique confirme l’exophtalmie qui est de grade 1. La patiente a ete mise sous surveillance clinique et biologique reguliere qui a montre l’apparition de stigmate de maladie de basedow apres 3 ans d’evolution. Discussion Le syndrome de Means represente 8 % a 21 % d’ophtalmopathie associee aux maladies thyroidiennes. Il est associe a des anomalies auto-immunes sans maladie thyroidienne clinique ou biologique. Les examens d’imagerie (TDM ou IRM) aident au diagnostic et permettent surtout d’eliminer les diagnostics differentiels (pathologie tumorale). Le traitement ne se justifie qu’en cas d’atteinte severe et se discute au cas par cas en raison de l’existence de cas de regression spontanee.

Introduction La tuberculose hypophysaire est une localisation rare de la maladie et presque exceptionnelle comme localisation isolee. Sa presentation clinique mime souvent celle d’un adenome hypophysaire. Observation Patiente âgee de 72 ans, ayant un contage tuberculeux, hospitalisee dans un tableau d’insuffisance antehypophysaire avec un syndrome tumoral hypophysaire sans syndrome poly-uropolydypsique avec a l’examen clinique une paralysie totale du nerf VI droit. l’IRM hypothalamo-hypophysaire a objective un epaississement nodulaire de l’hypophyse et de la tige pituitaire. L’exploration hormonale a confirme l’insuffisance antehypophysaire globale, la prolactinemie etait normale. L’enquete etiologique a permis d’eliminer le diagnostic de sarcoidose, d’hypophysite lymphocytaire et de metastase hypophysaire. La patiente ete mise sous antibacillaire comme traitement d’epreuve apres elimination d’autre localisation de tuberculose. L’evolution a 2 mois a ete marquee par une amelioration spectaculaire de l’etat general avec recuperation totale du nerf VI. L’IRM hypophysaire de control est prevue. Discussion L’atteinte tuberculeuse isolee de la region sellaire est extremement rare. Elle fait suite a un envahissement meninge dans la plupart des cas. Le diagnostic positif demeure difficile surtout en absence d’autres localisations, mais imperatif vu la possibilite de guerison par un traitement medical precoce et bien conduit.