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Introduction Le granulome a corps etranger peut etre du a de nombreux types de materiaux. L’histopathologie est l’examen cle du diagnostic. Les resultats des differentes options therapeutiques sont variables. Nous rapportons un cas d’oleome. Observations Un patient âge de 17 ans, sans antecedents particuliers, presentait depuis 1 mois des nodules sous-cutanes des 2 joues augmentant progressivement de taille, indolores, et non prurigineux. Il n’y avait pas de notion de traumatisme, ni piqure d’insecte. Le patient ne rapportait pas de photosensibilite, ni d’arthralgies ou autre signe d’appel. L’interrogatoire minutieux repris revelait la notion d’auto-injection de vitamine E huileuse, 5 semaines auparavant, au niveau des 2 joues, a visee esthetique. L’examen dermatologique trouvait 2 lesions nodulaires sous-cutanees infiltrees a surface erythemateuse au niveau des 2 joues, se projetant vers la region zygomatique, bilaterales et grossierement symetriques, mesurant 8 cm × 4,5 cm a gauche et 7,5 cm × 4 cm a droite. On trouvait aussi quelques lesions comedoniennes. Le bilan biologique etait normal, ainsi que le bilan immunologique. La biopsie cutanee montrait un infiltrat dermique d’allure histiocytaire interstitiel, avec des vacuoles optiquement vides. L’immunohistochimie par le CD68 etait positive, ce qui etait en faveur d’une reaction histiocytaire a un corps etranger. La consultation psychiatrique ne revelait pas d’anomalies. L’IRM crâniofaciale montrait un hypersignal des lesions en T1, avec hyposignal en T2. Le patient etait traite par une corticotherapie orale a 0,75 mg/kg/j associee a des injections intra-lesionnelles de corticoides a raison de 4 injections, avec legere amelioration, ainsi qu’un traitement keratolytique de son acne. Devant l’aggravation de son acne, la corticotherapie orale et locale etaient arretees. Il etait donc traite par doxycycline a 100 mg/j pendant 2 mois. L’evolution etait bonne avec des mesures de controle a 4 cm × 3 cm a gauche et 4,5 cm × 3,5 cm a droite. Discussion La particularite de notre observation reside en la rarete des oleomes. Ils representent un veritable defi therapeutique. L’oleome est un granulome a corps etranger qui se definit par une reaction histiocytaire faisant suite a l’injection d’huile minerale ou de paraffine. L’aspect clinique est variable, ainsi que la duree d’apparition allant de 3 semaines a 15 ans. L’histologie trouve un infiltrat inflammatoire histiocytaire avec des vacuoles vides en Swiss cheese ce qui etait le cas de notre patient. Il n’y a pas de consensus mais plusieurs options therapeutiques sont possibles, d’efficacite variable comprenant la corticotherapie generale, intra-lesionnelle, cyclines, colchicine voire traitement chirurgical.

Introduction L’hidradenocarcinome est une tumeur maligne developpee aux depens des glandes sudoripares. Il est particulierement rare et represente moins de 6 % des tumeurs eccrines malignes. Il survient classiquement de novo. Nous rapportons le cas d’un patient presentant un hidradenocarcinome du pli de l’aine developpe sur un hidradenome preexistant. Observations Patient de 61 ans suivi pour vitiligo depuis 15 ans, presentait depuis l’âge de 14 ans un nodule, non inflammatoire au niveau du pli inguinal gauche, initialement de 1,5 cm. L’evolution etait marquee depuis deux ans par l’augmentation rapide de la taille avec ulceration et saignement. L’examen dermatologique trouvait une lesion nodulaire, ferme, erythemato-violacee, de 6 cm, ulceree par endroits, surmontee d’un petit nodule de 1 cm. Une biopsie cutanee avec etude immunohistochimique et marquage a l’antigene carcino-embyonaire et l’antigene epithelial membranaire etait en faveur d’un hidradenome atypique avec index de proliferation eleve focalement en profondeur, sans arguments suffisants de malignite. La tumeur a donc fait l’objet d’une exerese large. L’etude anatomopathologique de la piece operatoire mettait en evidence une proliferation tumorale mal limitee avec differenciation caniculaire sudorale, un ki67 eleve avec presence d’atypies nucleaires et de multiples mitoses faisant ainsi la part entre le contingent benin et le contingent carcinomateux. Le diagnostic retenu etait un hidradenocarcinome developpe sur hidradenome preexistant. Le bilan d’extension etait normal. Le recul actuel est de trois mois. Discussion La particularite de notre observation reside dans la rarete de l’hidradenocarcinome, et le fait qu’il soit developpe sur un hidradenome preexistant puisqu’il s’agit d’une situation encore plus rare ainsi que le siege qui est peu decrit. L’hidradenocarcinome represente moins de 0,001 % de l’ensemble des tumeurs. A ce jour, une cinquantaine de cas seulement ont ete decrits dans la litterature. Il touche essentiellement les sujets âges de 50 a 70 ans avec une legere predominance feminine. Cliniquement, il se presente sous forme de nodule ferme ou kystique siegeant habituellement au niveau de la tete, cou, tronc et extremites. Il survient le plus souvent de novo, rarement sur degenerescence d’un hidradenome preexistant (pres de 7 % des cas seulement). Il n’y a pas de consensus therapeutique. La chirurgie large avec marges saines est le gold standard. Le curage ganglionnaire et la radiotherapie peuvent egalement etre envisages selon les indications. Le pronostic est sombre avec un risque eleve de recidive locoregionale et de metastases a distance essentiellement ganglionnaires.

Introduction Le lichen pigmentogene est une variante peu frequente du lichen plan. Plusieurs therapeutiques ont ete proposees pour le lichen pigmentogene d’efficacite variable : dermocorticoIdes, hydroquinone, vitamine A acide, laser Q switched. L’acide tranexamique pourrait constituer une nouvelle piste therapeutique, avec une efficacite significative. Materiel et methodes Cette etude a ete menee de aout 2017 a juin 2019, incluant 20 patients. Les criteres d’inclusion etaient la presence de lesions pigmentees du visage et/ou cou, avec une histologie compatible avec un infiltrat lichenoide avec vacuolisation de la basale et incontinence pigmentaire, ayant recu ou non un traitement auparavant. Resultats Il s’agissait de 18 femmes et 2 hommes, avec une moyenne d’âge de 49 ans (26–65 ans). Les phototypes predominants etaient essentiellement fonces. La duree moyenne d’evolution etait de 2,9 ans (2 mois–15 ans). Il y avait une prise d’œstroprogestatifs au long cours chez 6 patientes et une notion d’exposition solaire chez tous les patients. La serologie de l’hepatite C realisee chez 10 patientes etait positive chez une patiente. Un diabete type 2 etait note chez 7 patientes, une cardiopathie ischemique chez une patiente, une hypertension arterielle chez 2 patients. L’aspect clinique etait similaire dans tous les cas, a type de macules pigmentees ardoisees bien limitees, non infiltrees. La localisation au niveau du visage etait notee chez 19 patients, le cou chez 14 patients, et les bras chez 2 patientes. Cinq patientes presentaient une alopecie frontale fibrosante associee et une patiente avait un reseau lichenien buccal. L’histologie a montre chez tous les cas un infiltrat lichenoide avec incontinence pigmentaire. Tous les patients ont recu de l’acide tranexamique par voie orale a 250 mg/j pendant 4 a 6 mois avec photo-protection externe. L’amelioration a ete evaluee par l’examen clinique ainsi que par un appareil d’analyse de peau.10 patients ont eu une amelioration partielle, 7 patients ont ete perdus de vue et 3 patients n’ont pas eu d’amelioration. Aucun cas d’aggravation n’a ete notifie. Aucun patient n’a eu d’effets secondaires. Discussion L’originalite de notre etude reside dans l’utilisation de l’acide tranexamique dans une nouvelle indication en dermatologie. En effet, l’acide tranexamique est utilise dans les melasmas, les hyperpigmentations post-inflammatoires, ou encore les angiœdemes avec des resultats satisfaisants. Mais a notre connaissance, aucune publication n’a rapporte son utilisation dans le lichen pigmentogene. En effet, notre etude confirme son efficacite sur des cas de lichen pigmentogene refractaire ou non a d’autres traitements. Ceci constitue une piste therapeutique a explorer a plus large echelle.

Introduction La fibromatose desmoide est une tumeur benigne rare des tissus mous, caracterisee par une proliferation importante des tissus fibroblastiques, agressive localement. Le dos du pied est une localisation inhabituelle. Nous rapportons l’observation originale d’une patiente presentant une tumeur desmoide au niveau du dos du pied gauche. Observations Une patiente de 16 ans presentait une tumefaction indolore du dos du pied gauche evoluant depuis 3 ans. L’examen clinique trouvait un nodule sous-cutane de consistance dure, fixe par rapport au plan profond, en regard du 4e et 5e metatarsiens, mesurant 6 × 4 cm. L’IRM du pied objectivait une masse mal limitee des parties molles superficielles dorsales, evoquant en premier une fibromatose profonde, sans atteinte osseuse ni de l’aponevrose plantaire superficielle. La biopsie profonde confirmait la presence d’une tumeur desmoide, objectivant une proliferation fusocellulaire fibroblastique sans atypie significative, une expression tres focale de l’actine muscle lisse, un marquage positif de la Ps100 ainsi que la beta-cathenine et negatif du CD34, de l’antigene epithelial membranaire, et des recepteurs hormonaux. La colonoscopie etait normale. Apres staff d’oncologie-traumatologie, la patiente etait mise sous inhibiteurs selectifs de la cyclooxygenase 2 pendant 5 mois avec une regression de la tumefaction. Discussion L’originalite de notre observation reside non seulement dans la rarete de cette entite mais surtout sa localisation inhabituelle au niveau du pied. En effet, les tumeurs desmoides representent 3,5 % de l’ensemble des tumeurs mesenchymateuses et 0,03 % de toutes les neoplasies. Leurs localisations les plus courantes sont par ordre de frequence : l’epaule, la paroi thoracique, le dos, les cuisses, puis la region cervicale. Dans une revue de la litterature de 2018, seulement 8 cas de fibromatose profonde du dos du pied ont ete rapportes. Plusieurs traitements peuvent etre proposes : chirurgie, radiotherapie, chimiotherapie, anti-inflammatoires non steroidiens, anti-œstrogenes, et inhibiteurs de la tyrosine kinase. Les cas publies de tumeurs desmoides du dos du pied ont tous fait l’objet d’une exerese chirurgicale avec des marges positives, vu la complexite de la structure du pied et l’infiltration importante des structures adjacentes. Meme s’ils n’ont jamais ete utilises pour la fibromatose profonde du pied, les anti-inflammatoires non steroidiens ont fait leur preuve dans des cas de tumeurs desmoides thoraciques et intra-abdominales, ce qui nous a incite a les utiliser chez notre patiente avec un bon resultat. Conclusion Le traitement par les anti-inflammatoires non steroidiens peut avoir un interet pour la conservation des structures anatomiques en cas de fibromatose desmoide du pied. Cependant des etudes doivent valider l’indication dans cette localisation.

In the past decade in Morocco, there has been a reactivation of zoonotic cutaneous leishmaniasis (ZCL) foci with an unusual long outbreak episode. The aims of this review article were to update our knowledge of this disease in Morocco, to compare the situation with that prevailing in the other countries of the Maghreb region and to highlight factors that could be responsible for the current situation. The data indicate a global increase of ZCL incidence in the other Maghreb countries. Several factors could be influencing this increase but most of them will depend on human activities. On the other hand, ZCL is particularly sensitive to climate changes acting on the vector and the reservoir. An analysis of prevention strategies against the disease in Morocco and the other Maghreb countries highlights the need for integrated regional control measures in all the countries of the region.

Over the last thirty years, the scientific community has become increasingly interested in the intestinal flora, whether commensal or pathogenic, and its impact on other organs. In dermatology, the correlation between intestinal microbial agents and cutaneous lesions is well established. Giardia duodenalis, an intestinal parasite, has been particularly widely studied. The aim of this work is to provide a review of studies demonstrating the involvement of G. duodenalis in various forms of dermatosis.The data were obtained by an English-language literature search of Medline, PubMed and Google Scholar for the period 1975-2015. Among the thirty case reports since 1976, we selected the twenty most objective and clinically relevant.This review demonstrates that intestinal giardiasis may be an etiological factor, either alone or in combination with other agents, of various dermatoses through inflammatory and allergic mechanisms or intestinal hyperpermeability. The mucocutaneous lesions are varied: urticaria, angioedema, atopic dermatitis, erythema nodosum, Wells syndrome, among others. The role and origin of the infection are often unknown, and it is thus difficult to determine the interval between parasite infestation and the onset of skin lesions. Consequently, a fecal examination to identify G. duodenalis should be considered in chronic urticaria or angioedema, and where atopic dermatitis occurs in adulthood without any specific etiology. Therapeutic test should be done in every suspicion.

Nicolau syndrome is a rare condition consisting in tissue ischemia and necrosis following intramuscular, intra-articular or subcutaneous injection.Immediately after gluteal intramuscular injection of benzathine-penicillin, a 10-year-old male child presented an extensive painful violaceous lesion on the left buttock associated with urinary incontinence and left lower-limb paresis. Additional underlying muscular damage was supported by high serum levels of creatine kinase and lactate dehydrogenase. Treatment was based on fluid expansion, intravenous steroids and anticoagulants, resulting in improvement of cutaneous and muscular lesions. Improvement in terms of neurological dysfunction was obtained after regular neuromuscular rehabilitation.This case underlines the need to prevent Nicolau syndrome by means of compliance with the technical recommendations for intramuscular injections.

International audience; Aim: Patients displaying the metabolically healthy but obese phenotype have an intermediate cardiometabolic prognosis compared to normal weight healthy and metabolically unhealthy obese subjects. We aimed to evaluate the proportion of patients with a definite metabolically healthy obese phenotype and better characterize them. Methods: Definite metabolically healthy obese phenotype was defined as having none of the International Diabetes Federation metabolic syndrome criteria, excluding waist circumference. We recruited 1 159 obese patients (body mass index 38.4 +/- 6.3 kg/m(2)) including 943 women, without known diabetes. Patients were characterized for cardiometabolic disorders. Results: As the 202 (17.4 %) metabolically healthy obese individuals were younger and had lower body mass indexes than the 957 metabolically unhealthy obese patients, they were matched for gender, age and body mass index with 404 metabolically unhealthy obese patients. In addition to the features of metabolic syndrome, when compared to unhealthy subjects, definite metabolically healthy obese patients were less frequently found with either homeostasis model assessment of insulin resistance index >3 (23.6 vs. 38.9 %, p < 0.001), or abnormal oral glucose tolerance test (13.9 vs. 33.9 %, p < 0.001), or HbA1c value >= 5.7 % (43.9 vs. 54.2 %, p < 0.05) or pulse pressure >= 60 mmHg (11.7 vs. 64.9 %, p < 0.001). However, there were no significant differences in the prevalence of microalbuminuria (11.1 vs. 12.3 %), cardiac autonomic dysfunction (45.5 vs. 35.3 %) and fatty liver index >= 60 (5.6 vs. 10.2 %). Conclusion: Our data do not support the characterization of metabolically healthy obesity, even definite, as really healthy, as many patients with this phenotype have abnormal cardiovascular markers and glucose or liver abnormalities. HbA1c measurement seems to be more sensitive than OGTT to detect dysglycemia in this population.

Resume Introduction La leishmaniose cutanee (LC) est une infection parasitaire caracterisee par un polymorphisme clinique important. Des aspects inhabituels ont ete decrits, survenant parfois sur un terrain immunodeficient ou associes a des especes parasitaires particulieres. Nous rapportons trois observations de LC issues d’un foyer a Leishmania major, qui realisaient des tableaux cliniques particuliers sur les membres inferieurs de patients diabetiques. Observations Patient 1 : un homme de 37 ans etait admis dans le service de dermatologie pour des lesions nodulaires ulcerees a fond bourgeonnant jaunâtre, disseminees a la face dorsale des pieds. L’interrogatoire trouvait une notion de sejour dans un foyer connu de LC a L. major six semaines auparavant. Un diabete de type 1 etait decouvert fortuitement lors de son hospitalisation. Patient 2 : la sœur du patient 1, âgee de 43 ans, diabetique sous insuline depuis l’âge de 37 ans, consultait pour une lesion unique de la jambe, ulcereuse et suintante, apparue trois mois apres avoir sejourne au meme endroit que son frere. Patient 3 : un homme de 61 ans, diabetique depuis sept ans sous antidiabetiques oraux, presentait, deux mois apres un sejour sur le meme site que les deux autres patients, des lesions vegetantes multiples confluant en placard etendu a la face posterieure de la jambe gauche. Le diagnostic etait etabli sur des arguments epidemiologiques et cliniques ainsi que, dans les cas 1 et 3, par la mise en evidence des corps de Leishman sur frottis ou empreinte de biopsie cutanee. Un traitement par injections intralesionnelles hebdomadaires d’antimoniate de meglumine (Glucantime®) pendant six semaines etait suivi, chez les trois patients, d’une guerison des lesions avec persistance d’une pigmentation cicatricielle. Discussion Les aspects cliniques polymorphes observes chez nos patients sont inhabituels dans notre experience des LC provenant du meme foyer connu a L. major. Ce profil lesionnel un peu particulier laisse envisager l’implication de divers facteurs, lies a l’espece parasitaire en cause mais peut-etre aussi au diabete.

Introduction Les ichtyoses hereditaires regroupent un ensemble de pathologies caracterisees par la presence d’une desquamation epidermique excessive due a une anomalie de la keratinisation. Patients et methodes Nous avons inclus tous les patients âges de moins de 16 ans avec une ichtyose hereditaire vus en consultation de dermatologie pediatrique au centre de diagnostic du CHU Ibn Rochd sur une periode de 16 ans et 5 mois (de janvier 2000 a mai 2016). Le diagnostic de l’ichtyose hereditaire etait retenu sur des arguments cliniques et anamnestiques. Resultats Nous avons collige 61 patients dont 40 garcons et 21 filles, sex-ratio H/F : 1,9. L’âge moyen etait de 4,14 ans avec des extremes allant de 1 jour de vie et 16 ans. Une consanguinite etait trouvee chez les parents de 37 patients (61 % des cas). Des cas similaires dans la famille etaient rapporte chez 18 patients (29,50 %), un terrain d’atopie etait present chez 17 (27,86 %). Le debut de la symptomatologie remontait a la periode neonatale chez 49 patients (80, 32 %), avec la notion de bebe collodion chez 39 (63,93 %). Les principaux symptomes cutanes etaient la presence de squames chez tous des cas, qui etaient brunes et lamellaires chez 40 patients (65, 57 %) ; une xerose cutanee etait notee chez 58 patients (95,08 %), une keratodermie palmo-plantaire (KPP) chez 38 (62,29 %), une atteinte des grands plis et du visage chez 40 (65,57 %). Les principaux symptomes extra-cutanes associes etaient un prurit chez 50 patients (81,96 %) et un ectropion chez 30 (49,18 %). Une surinfection bacterienne etait notee chez 32 patients (54,23 %). Les diagnostics retenus etaient ceux d’ichtyose lamellaire (n = 41, 67,21 %), d’ichtyose vulgaire (n = 13), de syndrome de Sjogren–Larson (n = 3), de syndrome de Netherton (n = 2), d’ichtyose liee a l’X (n = 1) et d’erythrodermie congenitale ichtyosiforme bulleuse (n = 1). Tous les patients ont beneficie d’un traitement symptomatique a base d’emollients et de gels surgras ; des keratolytiques ont ete utilises chez 10 patients (16,94 %) et des retinoides chez 29 (49,15 %). Une evolution favorable avec amelioration de la qualite de vie etait observee chez 91 % des patients sous retinoides. Discussion L’originalite de notre travail reside dans la variabilite clinique de nos cas d’ichtyoses hereditaires avec une predominance de la forme lamellaire et du terrain de consanguinite chez les parents.

Diabet. Med. 28, 567–574 (2011) Abstract Aims In 2010, the American Diabetes Association has published recommendations on the population to be screened for dysglycaemia; the diagnostic criteria for intermediate hyperglycaemia and diabetes using oral glucose tolerance testing and HbA1c; and the patients eligible for treatment with metformin. We aimed to evaluate the consequences of screening with oral glucose tolerance test or HbA1c in an at-risk population. Methods Among 1177 overweight or obese consecutive adults without known diabetes who were referred to our department for weight management, we selected 1157 individuals (83% female; 80% European) fulfilling the American Diabetes Association 2010 criteria for dysglycaemia screening. Results Mean age was 41.2 ± 13 years, BMI 37.0 ± 7.2 kg/m2, fasting plasma glucose 4.9 ± 0.8 mmol/l and HbA1c (turbidimetric immunoassay) 5.7 ± 0.7% (39 mmol/mol). Based on oral glucose tolerance test and HbA1c, respectively, 76 (6.6%) and 113 (9.8%) patients had diabetes, including 34 sharing both criteria; 307 (26.5%) and 478 (41.3%) had intermediate hyperglycaemia; and 130 (11.2%) and 255 (22.0%) would be treated with metformin. The sensitivity/specificity of HbA1c ≥ 6.5% (48 mmol/mol) for the diagnosis of diabetes according to the oral glucose tolerance test were 44.7/92.7%. Diabetes risk scores and UK Prospective Diabetes Study cardiovascular risk score were the highest in the 130 patients having both an abnormal oral glucose tolerance test and HbA1c ≥ 5.7%. Conclusions In a population at risk for diabetes, the HbA1c strategy could lead to diagnosing more cases of dysglycaemia and to treating more patients with metformin than the oral glucose tolerance test strategy. The consistency of either diagnostic criteria was low. The patients with the highest a priori risk of diabetes and cardiovascular disease were those fulfilling both oral glucose tolerance test and HbA1c criteria.

Introduction La proliferation tumorale cutanee maligne CD4+ CD56+ ou tumeur a cellules plasmacytoides dendritiques blastiques (TCPDB) est une pathologie rare de mauvais pronostic. Elle pose encore un probleme de terminologie, classee selon la WHO dans les lymphomes blastiques NK. Les lesions cutanees sont souvent revelatrices et s’associent a une atteinte medullaire chez la moitie des malades. Observations Une patiente de 76 ans consultait en novembre 2016 pour des lesions papulonodulaires ecchymotiques et violacees a la region supra mammaire, du tronc et de l’epaule gauche. Ces lesions evoluaient depuis 6 mois. La premiere biopsie revelait un lymphome indifferencie ; une deuxieme biopsie avec immunohistochimie posait le diagnostic de tumeur a cellules plasmacytoides dendritiques blastiques. Un bilan d’extension comprenant un myelogramme revelait la presence de 54 % d’une population de cellule d’origine lymphoide de taille et de forme variables avec pourcentage lymphoplasmocytaire et de cellules indifferenciees (taux de plasmocytes a 4 %). Une biopsie osteomedullaire montrait une moelle riche. Le scanner cerebral etait sans particularite. L’evolution etait marquee par l’extension des lesions cutanees avec alteration de l’etat general. La patiente est decedee apres 3 mois ( Fig. 1 ). Discussion La TCPDB est une leucemie tres rare representant 0,44 % de l’ensemble des hemopathies malignes dont les approches biologiques et therapeutiques sont toujours en cours d’etudes. Elle touche toutes les tranches d’âge avec une predominance chez le sujet âge. Cette hemopathie est caracterisee par sa presentation clinique au tropisme cutane precedant les manifestations systemiques et le phenotype habituel des cellules CD4 + CD56 + TCL1. L’etude histopathologique avec immunohistochimie permet de poser le diagnostic. Les cellules expriment le CD56, marqueur des cellules dendritiques plasmacytoides. C’est une tumeur de mauvais pronostic evoluant a plus ou moins court terme comme une leucemie aigue. La chimiotherapie utilisee dans les lymphomes agressifs ou les leucemies aigues est le meilleur traitement propose en premiere intention mais ne peut pas assurer a elle seule une remission a long terme. Une greffe de moelle osseuse est parfois realisee au moment de la premiere rechute. La survie est en moyenne de 12 mois en cas de chimiotherapie seule avec un taux de rechute a 60 % et de 30 mois en cas de greffe apres la premiere rechute. Actuellement, l’allogreffe de moelle faite tot a demontre qu’elle pouvait augmenter la survie et des etudes. De plus, de nouvelles therapies ciblees sont en cours d’etudes qui semblent etre prometteuses comme le BCL-2 et les molecules pro-apoptose, quoique le pronostic reste fâcheux. Conclusion La proliferation tumorale cutanee maligne CD4+ CD56+ est une hemopathie maligne de tres mauvais pronostic revelee dans la plus part des cas par l’atteinte cutanee, d’ou l’importance de connaitre ses caracteristiques cliniques et histopathologiques.

Introduction Le sclerœdeme de Buschke (SB) est une maladie rare du tissu conjonctif, souvent benigne localise a la peau et de cause inconnue. Il se manifeste par une sclerose cutanee pouvant compliquer l’evolution de plusieurs maladies. On en distingue classiquement trois types : le premier est aigu, post-infectieux et spontanement resolutif ; les deux autres, d’installation insidieuse et d’evolution chronique, sont classiquement associes a une gammapathie monoclonale ou a un diabete. Nous rapportons un cas de SB type II traite par immunoglobuline intraveineuse (IgIV). Observation Patient de 52 ans, sans antecedent pathologique particulier, admis pour une sclerose cutanee diffuse evoluant depuis 2 ans debutante au niveau du visage avec une extension descendante. L’examen clinique retrouvait une sclerose cutanee au niveau du visage, la nuque, cou, tronc, dos, membres superieurs et legerement au niveau des membres inferieurs, epargnant les extremites associees a des lesions hyperpigmentee au niveau du cou, aisselles, poignet, genoux, chevilles. L’examen osteo-articulaire avait objective une limitation des mouvements de flexion extension du cou et de l’adduction des deux epaules. L’etude histologique de la sclerose ainsi que des lesions hyperpigmentee etait en faveur du scleroedeme de Buschke et d’un acanthosis nigricans (AN) respectivement. Une electrophorese des proteines seriques avec immunfixation avait objectivait un pic monoclonal des gammaglobulines avec presence d’une Immunoglobuline monoclonale IgG serique de type lambda, le myelogramme etait normal. Le reste du bilan biologique etait sans particularite. Le malade a ete mis sous IgIV, 2 g/kg pendant 2 jours consecutifs chaque 6 semaines associees a la phototherapie UVB, actuellement le malade est a sa 4eme cure avec debut de desinfiltration de la sclerose cutanee et amelioration des amplitudes articulaires. Le recul est de 6 mois. Discussion L’originalite de notre observation reside dans la rarete de cette entite ainsi que la bonne evolution sous immunoglobuline. Le SB est caracterise par un œdeme sclereux en pelerine qui peut s’etendre progressivement au tronc et aux membres, mais epargne les extremites. L’association a un AN, comme le cas de notre patient, a ete rapportee dans 2 cas dans la litterature sans que cette relation soit clairement etablie. Les lesions d’AN regressaient apres le traitement du SB. Aucun traitement n’est codifie pour cette pathologie, car aucun n’a fait la preuve de son efficacite de facon reproductible. Corticotherapie, ciclosporine, radiotherapie, methotrexate, thalidomide, IgIV, photopherese et phototherapie font partie des options rapportees dans des cas cliniques et petites series. Les IgIV, dont le role a deja ete montre dans d’autres maladies sclereuses de la peau, sont donc une alternative interessante dans le sclerœdeme de Buschke type II, lorsqu’un traitement s’avere necessaire.

Introduction Le prurigo nodulaire de Hyde (PN) est une dermatose inflammatoire prurigineuse idiopathique, refractaire au traitement. Une comorbidite psychiatrique est souvent trouvee chez les patients. Nous rapportons 2 cas de PN refractaire ayant repondu favorablement a l’entretien clinique psychanalytique. Materiel et methodes L’objectif du travail etait d’explorer la possibilite de reduire l’intensite du PN par la resolution de conflits psychiques. Apres consentement eclaire, les patients ont beneficie de seances hebdomadaires d’entretien clinique semi-directif, durant 45 minutes. A l’issue de chaque seance, ils repondaient au questionnaire de qualite de vie en dermatologie (DLQI) et beneficiaient d’un examen dermatologique et general. Au debut des seances, les patients ne prenaient aucun traitement. Observations Observation 1 : un patient de 57 ans, diabetique au stade de cecite bilaterale, rapportait depuis 3 ans une histoire de lesions papulonodulaires tres prurigineuses. L’examen clinique trouvait des lesions papulonodulaires excoriees, ulcerees par endroits, siegeant a la face d’extension des membres, aux epaules et aux fesses. Le DLQI initial etait calcule a 10. Durant les seances d’entretien, le patient a verbalise des emotions concernant l’autorite du pere, la stigmatisation subie de la part de sa famille concernant sa physionomie, ainsi qu’un sentiment recurrent d’abandon. Apres 8 seances, l’evolution a ete marquee par la resolution du prurit et l’absence d’apparition de nouvelles lesions, avec un DLQI calcule a 3 ( Fig. 1 ). Observation 2 : un enfant de 11 ans presentait depuis 4 ans des lesions papulonodulaires prurigineuses de la partie haute du tronc, de la face d’extension des membres et du bas du dos. Le DLQI initial etait calcule a 24 ( Fig. 2 ). Des la 1re seance, l’enfant a fait part d’une sensation d’abandon de la part de sa mere en faveur de son petit frere ainsi que de pensees suicidaires qu’il avait eues dans le passe. Apres 8 seances, le prurit avait disparu et les lesions de PN avaient regresse avec un DLQI calcule a 4. Discussion Durant les entretiens, nos patients verbalisent des traumatismes affectifs ainsi qu’une souffrance psychique de l’enfance et de la vie adulte. Chez eux, nous pouvons etablir un lien entre troubles psychiques et dermatose prurigineuse par l’intermediaire du processus de somatisation. Un objet contenant, auquel le bebe puisse s’identifier afin de se sentir suffisamment contenu dans sa peau, est necessaire. Nos patients semblent mal contenus dans leur peau. L’irritation chronique pourrait renforcer le role de la peau en tant que limite du corps, et par consequent, la personnalite elle-meme. Conclusion Les seances d’entretien ont permis d’ecouter les patients, de les decharger par la parole et de contenir leurs angoisses. Ce qui soigne c’est l’experience selon laquelle la vie emotionnelle troublee et douloureuse trouve un espace dans lequel elle puisse etre recue et contenue.

The purposes of the study were to determine the prevalence of unrecognized dysglycaemia in overweight (body mass index [BMI] 25-29.9 kg/m(2)) and obese (BMI ≥30 kg/m(2)) patients, to assess the extent to which measures of fasting plasma glucose (FPG) and/or HbA(1c), compared with oral glucose tolerance tests (OGTTs), misdiagnose dysglycaemia, and to determine the factors associated with an isolated abnormal post-OGTT glucose value.OGTT was performed and HbA(1c) was measured in 1283 inpatients with BMI scores ≥ 25 kg/m(2) and no history of dysglycaemia.Prediabetes was found in 257 (20.0%) subjects (197 with impaired glucose tolerance, 29 with impaired fasting glucose, 31 with both) and diabetes in 77 (6.0%), including 22 with FPG ≥ 7 mmol/L (WHO definition). The sensitivity of FPG6 mmol/L, FPG5.5 mmol/L, HbA(1c) ≥ 6% and the recommendations of the French National Agency of Accreditation and Evaluation in Health Care (ANAES) to identify patients with abnormal OGTTs was 29.9, 41.3, 36.8 and 15.6%, respectively. The factors that were independently associated with diabetes in obese women with FPG7 mmol/L were age (per 10 years: OR 1.54 [1.00-2.11]; P=0.049) and FPG (OR 6.1 [1.4-30.0]; P=0.014), whereas age (OR 1.26 [1.09-1.44]; P0.01) and waist circumference (per 10 cm: OR 1.17 [1.01-1.33]; P0.05) were independently associated with dysglycaemia in obese women with FPG6.1 mmol/L.In overweight and obese patients: dysglycaemia is commonly seen; FPG alone, compared with OGTT, failed to diagnose 70% of dysglycaemia cases; FPG5.5 mmol/L and HbA(1c) ≥ 6.0% are not necessarily substitutes for OGTT; and older age and larger waist circumference should be used to select those obese women with normal FPG who might further benefit from OGTTs to diagnose dysglycaemia.

Introduction Les metastases cutanees du cancer du sein representent une localisation secondaire rare et de mauvais pronostic. Leur aspect clinique, leur localisation ainsi que leur delai d’apparition sont variables, pouvant egarer le diagnostic. Nous rapportons l’observation d’une metastase cutanee d’un cancer du sein d’aspect clinique atypique. Observation medicale Il s’agit d’une patiente de 65 ans suivie pour un carcinome mammaire invasif du sein gauche, d’emblee metastatique au poumon et au foie. Elle avait beneficie d’une chimiotherapie neoadjuvante, avec une tres bonne reponse. Puis, elle a beneficie d’un Patey gauche, d’une radiotherapie adjuvante puis d’une hormonotherapie pendant 5 ans. Trois mois avant son admission, elle avait presente une papule couleur chair en regard du bord externe de l’œil gauche, indolore, augmentant rapidement de taille et evoluant vers une plaque dure, ulceree par endroits. L’examen clinique retrouvait un placard erythemateux erosif de l’hemiface gauche, siege de larges ulcerations saignant au contact, tres indure a la palpation, empechant l’ouverture de l’œil et associe a un blindage cervical. L’histologie revelait une localisation dermique d’un adenocarcinome peu differencie et invasif, compatible avec l’origine mammaire. L’hercept test etait positif. L’IRM de la face objectivait un aspect de cellulite non collectee palpebrale et jugale gauche. La patiente a beneficie de soins locaux puis a ete adressee au service d’oncologie, ou un traitement par trastuzumab et chimiotherapie de premiere ligne palliative a ete demarre. Apres 6 mois d’evolution, la lesion a cicatrise, avec une epidemisation complete. Discussion L’interet de notre observation reside dans la rarete des metastases cutanees du cancer du sein, la localisation au niveau de la face, ainsi que l’aspect erosif simulant une radionecrose. Le carcinome mammaire invasif est tres lymphophile, et connu pourvoyeur de metastases a distance. Chez notre patiente, la localisation de la lesion metastatique a distance de la neoplasie primitive, ainsi que l’aspect ulcere et hemorragique de la lesion temoignent du stade avance de la maladie cancereuse. La prise en charge therapeutique repose sur une chimiotherapie palliative visant a ameliorer la survie sans progression, la survie globale ainsi que la qualite de vie.

Introduction L’erysipele est une dermo-hypodermite bacterienne aigue, non necrosante, generalement due au Streptococcus pyogenes. Nous rapportons une etude prospective dans le but est de decrire les caracteristiques bacteriologique des erysipeles a Casablanca. Patients et methodes Il s’agit d’une etude prospective realisee au service de dermatologie du CHU Ibn Rochd de Casablanca entre mai 2016 et avril 2017. Apres obtention de leur consentement eclaire, tous nos patients ont beneficie d’une biopsie cutanee au punch 3 mm au niveau de l’erysipele. Il n’a pas ete utilise de desinfectant ni d’antiseptique avant la realisation de la biopsie. Une desinfection a la betadine iodee etait utilisee apres la realisation de la biopsie suivie de la mise en place d’un pansement simple. Le prelevement cutane etait mis dans un serum physiologique puis achemine immediatement pour etude bacteriologique. L’etude bacteriologique consistait a l’examen direct puis la mise en culture du fragment biopsique sur gelose de Chapeman suivis par la realisation d’un antibiogramme. Resultats Ont ete colliges 35 cas d’erysipele, dont 21 cas (60 %) de sexe feminin, l’âge moyen etait de 55 ans. Une antibiotherapie prealable a ete entreprise dans 10 cas (28 %) avant l’hospitalisation, domine par l’amoxicilline-acide clavulanique dans 8 cas. L’erysipele siege au niveau du membre inferieur dans 34 cas (97,14 %), bilateral dans 5 cas (14,28 %). Il s’agissait d’une recidive de l’erysipele dans 7 cas (20 %). Une prise d’antibioprophylaxie etait retrouvee dans 1 cas arretee 2 mois avant la recidive. Un terrain predisposant a ete identifie dans 28 cas (80 %) domine par le diabete. Une porte d’entree retrouvee dans 30 cas (85,71 %) domines par les intertrigo dans 17 cas (48,57 %). Parmi les 35 biopsies cutanees realisees, 13 cas (37,14 %) ont ete positifs dont 7 cas etait preleves sur des erysipeles recidivants. Les germes retrouves etaient domines par les BGN 12 cas (34,29 %) (5 cas de Pseudomonas aeruginosa, 4 cas d’enterobacter et 3 cas d’association multibacterienne) et un Staphylococcus aureus dans 1 cas. Une antibiotherapie orientee en fonction des resultats de l’antibiogramme etait mise en place chez tous les patients. Discussion Dans notre serie, 12 cas de BGN ont ete isoles dont 7 etaient recidivants. Ont ete retrouves 3 cas d’associations de BGN multiresistants. Ce profil bacteriologique peut etre lie a l’utilisation abusive des antibiotiques en ambulatoire. Notre attitude therapeutique est restee classique adaptee par la suite aux resultats de la biopsie cutanee avec une bonne evolution.

Introduction Le methotrexate (MTX) represente l’un des traitements systemiques du mycosis fongoide (MF) resistant au traitement local. Buts Le but de ce travail etait de partager notre experience dans le traitement des differents stades du MF par le MTX a travers une serie de 41 cas. Patients et methode Etude retrospective allant de janvier 2000 a decembre 2017, incluant tous les patients hospitalises pour MF confirme, traites par MTX en monotherapie. Une fiche d’exploitation etait remplie. La reponse etait qualifiee de remission complete, partielle, stationnaire, aggravation ou echec (absence de reponse). Resultats Quarante et un dossiers ont ete colliges (24 hommes et 17 femmes). La moyenne d’âge etait de 59 ans. Les stades cliniques etaient repartis en : stade IB : 8 cas, stade IIA : 13 cas, stade IIB : 5 cas, stade III : 10 cas et stade IV : 5 cas. La dose prescrite du MTX variait entre 10 et 50 mg/semaine avec une dose moyenne de 25 mg/sem. La duree moyenne du traitement etait de 18 mois. La remission complete etait obtenue chez 14 patients : 5 IB, 8 IIA et 1 IIB. Une remission partielle etait obtenue chez 12 patients : 2 IB, 2 IIA, 3 IIB et 5 IIIA. L’evolution etait stationnaire dans 8 cas : 1 IB, 1 IIB, 2 III, 4 IV. Cinq patients (3 IIA, 1 III et 1 IV) avaient interrompu le methotrexate devant une aggravation. Deux patients stade III sont decedes suite aux complications de l’erythrodermie. Les principaux effets secondaires etaient des troubles digestifs (3 cas), une cytolyse hepatique (3 cas), une pneumopathie interstitielle (2 cas). Conclusion Notre etude confirme l’efficacite du MTX dans les stades precoces du MF (IB–IIA) avec un taux de reponse complete a 61 %, ce qui rejoint la litterature. En effet, Le MTX represente un traitement peu couteux, facile a administrer, et qui peut etre utilise en monochimiotherapie a faibles doses chez des patients ayant un MF du stade IB au stade III, avec une tolerance satisfaisante et un taux de remission complete variant de 15 a 60 % des cas [1] .

Introduction La retronychie est une forme rare d’incarnation proximale de la tablette ungueale, responsable d’une inflammation du repli sus-ungueal proximal. Cette pathologie meconnue, siege souvent au niveau des pieds, et elle est souvent sous diagnostiquee. Nous rapportons un nouveau cas de cette onychopathie, de localisation et mecanisme de survenue atypiques. Observation Un patient de 24 ans presentait depuis 2 mois une paronychie chronique du repli proximal du 2e et 3e ongle de la main droite avec arret de repousse des ongles. L’examen a retrouve un perionyxis proximal douloureux des 2e et 3e doigts de la main droite avec suintement a travers le repli sus-ungueal et coloration jaunâtre de l’ongle. L’interrogatoire a revele la notion d’un traumatisme de la face antero-interne de l’avant-bras droit avec section tendineuse et nerveuse 3 mois auparavant, qui a ete traite par chirurgie puis mise en place d’un plâtre ante-brachio-palmaire pendant 25 jours. Une avulsion chirurgicale des ongles atteints a ete realisee, confirmant le diagnostic de retronychie en relevant 2 ongles superposes. Discussion L’originalite de notre observation reside en la rarete de la retronychie, sa localisation atypique au niveau de la main, et sa survenue apres immobilisation plâtree. La retronychie doit etre evoquee cliniquement devant l’association d’un perionyxis proximal persistant, d’un suintement a travers le repli ungueal et de l’arret de la croissance de l’ongle. En particulier dans un contexte de micro traumatismes. L’avulsion chirurgicale de l’ongle constitue un geste diagnostique et therapeutique de la retronychie, permettant une guerison complete sans rechute ni recurrence.

Introduction La maladie de Weber Christian ou panniculite lobulaire idiopathique, se caracterise cliniquement par des poussees febriles recurrentes de nodules profonds. Sa gravite est liee aux exceptionnelles atteintes graisseuses periviscerales. Nous en rapportons une observation. Cas clinique Mademoiselle G.M., âgee de 23 ans, sans antecedents pathologiques notables, consulte pour des nodules inflammatoires des membres inferieurs evoluant par poussees remissions associes a des episodes de douleurs abdominales et de constipation dans un contexte de fievre et de myalgies. L’examen clinique trouvait des nodules inflammatoires dermohypodermiques au niveau des membres inferieurs a evolution cupuliforme avec au niveau du quadrant supero-externe de la fesse gauche, un nodule ayant evolue vers la fistulisation avec issu d’un liquide jaunâtre. Par ailleurs, on notait une pâleur cutaneo-muqueuse intense, une sensibilite hypogastrique et un lipœdeme des deux membres inferieurs. Le bilan biologique retrouvait une anemie hypochrome microcytaire a 8 g/dL, une VS a 63 mm avec une CRP a 16 mg/L. Le test de Coombs, le bilan immunologique ainsi que les serologies virales etaient negatifs. Les fractions du complement n’etaient pas consommees. L’amylasemie etait normale ce qui a permis d’ecarter une cytosteatonecrose pancreatique. Le dosage de l’alpha 1 antitrypsine etait egalement normal. La biopsie cutanee avait objective un infiltrat inflammatoire dense riche en PNN, detruisant le pannicule avec lipophagie sans lesion de vascularite. Le diagnostic de maladie de WC a ete retenu. Les explorations pulmonaires, osseuses, cardiaques et digestives n’ont pas permis de retrouver des atteintes viscerales. Devant l’intensite du tableau digestif et l’alteration de l’etat general, nous avons demarre une corticotherapie orale a 0,75 mg/kg/j. L’evolution a ete marquee par la desinfiltration des lesions, le recul est de 3 mois. Discussion La maladie de Weber Christian est une affection caracterisee par une inflammation recurrente du tissu adipeux. C’est une affection rare d’etiologie inconnue. Elle touche surtout les femmes entre 30 et 60 ans. Sa gravite est liee aux atteintes graisseuses periviscerales. Chez notre patiente, les explorations digestives menees devant la presence de signes digestifs n’ont pas permis d’identifier de panniculite mesenterique. Il n’y a pas de traitement bien codifie. Conclusion La maladie de Weber Christian est une pathologie rare. Son diagnostic n’est retenu qu’apres avoir elimine les autres causes de panniculite lobulaire. Les atteintes viscerales determinent le pronostic de cette maladie, d’ou l’interet du suivi des patients.

Introduction Les paronychies chroniques sont liees a une inflammation des tissus peri-ungueaux, replis sus-ungueal et/ou lateraux evoluant depuis plus de 6 semaines. Leurs causes sont multiples, le plus souvent liees a la disparition de la cuticule [1] . Buts Etudier les particularites epidemio-cliniques et etiologiques des paronychies chroniques dans notre contexte a travers une serie de 130 cas. Patients et methodes Etude retrospective menee au service de dermatologie du CHU de Casablanca entre 2006 et 2017. Tous les cas de paronychies chroniques diagnostiques durant cette periode etaient inclus. Les donnees epidemiologiques, cliniques et etiologiques etaient collectees a travers des fiches preetablies. Resultats Cent trente cas etaient colliges, incluant 108 femmes et 22 hommes. L’âge moyen etait de 42 ans. Quarante patients etaient suivis pour diabete ou autre immunodepression. L’exposition aux irritants etait retrouvee chez 63 patients (48 %). Une atteinte polydactylique des mains etait notee dans 90 cas (69 %). Le repli proximal etait affecte dans 88 cas (67 %). La dystrophie ungueale etait observee chez 77 patients (59,23 %). Le Candida etait isole dans 86 cas (66,15 %). L’eczema de contact etait directement en cause dans 25 cas (19 %). D’autres etiologies etaient retrouvees notamment le psoriasis dans 9 cas (7 %), l’onychotillomanie dans 4 cas (3 %), la prise medicamenteuse (retinoides, chimiotherapie, etanercept) dans 3 cas (2 %), des tumeurs benignes dans 2 cas (1,5 %) et la retronychie dans un cas (0,7 %). Sur le plan therapeutique, l’eviction d’irritants et l’utilisation de dermocorticoides etait de mise. Les antifongiques systemiques etaient prescrits chez les patients ayant une surinfection mycosique. Conclusion La dermatite de contact est l’etiologie la plus rapportee de paronychie chronique. Cependant, dans notre etude, le Candida represente la cause la plus retrouvee avec notamment une atteinte polydactylique des mains. En effet, c’est un agent pathogene qui s’associe souvent a une paronychie chronique, toutefois, il n’est pas considere comme agent causatif, mais plutot comme une colonisation fongique secondaire faisant suite a une perturbation de la barriere formee par l’eponychium et l’ongle en raison d’une irritation chronique [2] . Cette derniere represente un facteur de risque etabli, retrouve chez 48 % de nos patients.

Introduction Le pemphigus herpetiforme (PH) est une variante rare representant 7,3 % de tous les pemphigus [1] . Il est caracterise par des signes cliniques de dermatite herpetiforme et des caracteristiques immunohistologique de pemphigus. Buts Rapporter un nouveau cas qui a ete pris initialement pour une pemphigoide bulleuse. Observation Patiente de 64 ans, sans antecedents medicaux, qui presentait une eruption vesiculo-bulleuse tres prurigineuse evoluant depuis 4 mois. L’examen physique montrait des plaques urticariennes, a bordure vesiculo-bulleuse avec un regroupement herpetiforme, siegeant au niveau du tronc et des membres inferieurs. Le signe de Nikolsky etait negatif et il n’y avait pas d’atteinte des muqueuses. Sur le plan biologique, une hypereosinophilie etait notee. L’histologie montrait une spongiose sans acantholyse. Le derme etait le siege d’un infiltrat inflammatoire a predominance de polynucleaire neutrophile. L’etude en immunofluorescence directe (IFD) montrait un depot interkeratinocytaire d’IgG en mailles de filet. La patiente etait mise sous dermocorticotherapie classe tres forte avec bonne evolution. Le recul est de 1 an. Discussion Le pemphigus herpetiforme est une entite non classique et rare du groupe des pemphigus, ayant des caracteristiques cliniques et histologiques qui different des autres types classiques. En effet, sa presentation clinique est atypique et peut preter a confusion avec la dermatite herpetiforme ou la pemphigoide bulleuse [2] . Sur le plan biologique, une hypereosinophilie est parfois notee. Sur le plan histologique, plusieurs aspects non specifiques peuvent etre retrouves : spongiose a eosinophiles ou neutrophiles, pustules sous cornee, ou des vesicules intra-epidermiques [1] , [2] . L’acantholyse n’est pas constante. La confirmation diagnostique repose sur la detection de depot d’IgG en intercellulaire par immunofluorescence direct. Le PH est generalement de bon pronostic et d’evolution rapidement favorable sous traitement [1] . Notre cas a ete initialement traite comme pemphigoide bulleuse sur des arguments clinicobiologiques (âge, prurit intense, la presence de lesions urticariennes et de bulles tendues, le signe de Nikolsky negatif et l’hypereosinophilie sanguine) avant de redresser le diagnostic apres le resultat de l’immunofluorescence directe. Le traitement par la dapsone a ete discute mais non demarre devant la bonne reponse clinique obtenue par les dermocorticoides seuls.

Le syndrome de Stewart-Treves a ete decrit pour la premiere fois en 1948, chez 6 patientes ayant developpee un angiosarcome sur lymphœdeme post-mastectomie. Nous presentons ici le cas d’un angiosarcome survenant chez une patiente jeune avec lymphœdeme chronique idiopathique. Patiente de 34 ans, ayant comme antecedent un lymphœdeme chronique du membre inferieur droit depuis 2012 qui presentait depuis un mois des lesions bourgeonnantes violacees saignant au contact sur la face anterieure de la jambe droite. Examen dermatologique trouvait des lesions nodulaires angiomateuses, dont la plus grande faisant 3,5 cm de grand axe, ulcerees au centre, saignant au contact siegeant sur la face anterieure de la jambe droite. Le reste de l’examen somatique etait sans particularites. Plusieurs diagnostics ont ete evoques avec en premier lieu la pathologie tumorale notamment un angiosarcome. L’angiomatose bacillaire n’etait pas eliminee devant l’installation aigue. La biopsie cutanee montrait un aspect morphologique et immunohistochimique en faveur d’un angiosarcome. Le PET SCAN mettait en evidence des plages hypermetaboliques multiples osseuses et tissulaires ainsi que de volumineuses adenopathies multi-etagees. Le diagnostic retenu etait un angiosarcome metastatique. La patiente etait decedee une semaine apres. Le syndrome de Stewart-Treves est une entite rare correspondant a un angiosarcome cutane compliquant un lymphœdeme chronique, survenant dans 90 % des cas dans un contexte de neoplasie mammaire. Le delai de survenue est de 10 ans en moyenne. On note une nette predominance feminine avec une moyenne d’âge de 62 ans. La survenue sur lymphœdeme chronique idiopathique particulierement du membre inferieur chez une femme jeune avec un delai de 4 ans, comme c’est le cas de notre patiente, est extremement rare. Le diagnostic histologie est difficile du a la double composante vasculaire et lymphatique, d’ou la place importante de l’immunohistochimie. L’imagerie notamment l’IRM et le PET SCAN permettent de rechercher les localisations secondaires. Le traitement de reference est la chirurgie radicale allant jusqu’a la desarticulation pour assurer des marges de securites les plus larges possibles. La chimiotherapie est reservee pour les formes non operables et dans les formes metastatiques. Le pronostic est sombre avec risque eleve de recidive locale et a distance, survie a long terme mediocre (mediane de 2,5 ans). Une nouvelle voie therapeutique basee sur la chimiotherapie metronomique associee aux betabloquants permet d’ameliorer l’esperance de vie.

Introduction Le lymphœdeme-distichiasis est un syndrome rare de transmission autosomique dominante. Les signes constants sont le lymphœdeme et la double rangee de cils (distichiasis). D’autres anomalies systemiques peuvent y etre associees, de maniere inconstante. Nous en rapportons un cas. Resultats Un homme de 40 ans ayant comme antecedent un chylothorax bilateral avec drainages thoraciques repetitifs depuis l’enfance, a ete admis en dermatologie pour un lymphœdeme bilateral des membres inferieurs, evoluant depuis l’âge de 5 ans, associe a une dyspnee a l’effort. L’examen clinique retrouvait un patient en assez bon etat general avec sur le plan dermatologique un lymphœdeme bilateral des membres inferieurs a debut distal, arrivant a la racine de la cuisse. L’examen ophtalmologique objectivait un ptosis unilateral (droit) et une double rangee de cils bilaterale (distichiasis). La tomodensitometrie thoracique a retrouve un epanchement pleural droit de faible abondance, avec epaississement pleural, et de multiples epaississements septaux, en rapport avec un chylothorax residuel. L’echographie cardiaque ainsi que l’echographie abdomino-pelvienne n’a pas montre d’anomalies. L’echographie doppler veineuse etait normale. La prise en charge du lymphœdeme etait symptomatique basee sur une contention elastique par des bandes compressives. Discussion L’originalite de notre observation reside en la rarete de ce syndrome, et son diagnostic tardif a l’âge adulte. Le lymphœdeme est associe generalement a un distichiasis (cils aberrants), et de maniere inconstante : un ptosis, un chylothorax ou ascite chyleuse, des anomalies cardiaques, une insuffisance veineuse, des fentes palatines et des kystes spinaux. L’analyse genetique permet de confirmer la mutation FOXC2. Le traitement est generalement symptomatique, visant a faire disparaitre la gene fonctionnelle engendree par le lymphœdeme, et de reduire son volume. Il associe une contention elastique et un drainage lymphatique. La gestion des complications ophtalmologiques est indispensable, ainsi que le traitement des malformations associees, qui peuvent etre graves.

Introduction La sclerodermie systemique est une pathologie rare de l’enfant. Les formes limitees a anticorps anti-centromeres positifs sont exceptionnelles. Tres peu de publications ont ete realisees dans ce sens. Nous rapportons un cas d’une enfant de 9 ans. Observation Il s’agit d’une patiente de 9 ans, ayant comme antecedent un retard staturoponderal depuis la petite enfance, et une notion d’arthralgies inflammatoires depuis 1 an. Elle presentait depuis 5 mois, une sclerose des doigts des 2 mains, avec des telangiectasies au niveau du visage et des arthralgies inflammatoires des petites et grosses articulations. A l’examen clinique on retrouvait une sclerodactylie de tous les doigts, une lesion sclereuse du front, de fines telangiectasies au niveau des ailes du nez et des paupieres, ainsi qu’une boiterie a la marche. Elle presentait aussi une legere distension abdominale. Un bilan biologique a ete realise, qui a objective des anticorps antinucleaires positifs a 1/640, des anticorps anti-centromeres positif a 2,4, ainsi qu’un facteur rhumatoide positif. Les anticorps anti-transglutaminases a type d’IgA etaient egalement positifs. L’echographie de la hanche, et les radiographies des membres ne montraient pas d’anomalies particulieres. Les explorations pulmonaires et cardiaques etaient sans anomalies. La sclerodermie systemique cutanee limitee a ete retenue, devant l’atteinte cutanee distale, les telangiectasies et la presence d’anticorps specifiques positifs. Un chevauchement arthrite juvenile idiopathique-sclerodermie est tres probable vu les signes articulaires, avec une association a la maladie cœliaque. La patiente a ete donc mise sous methotrexate a 12,5 mg/semaine, corticotherapie a 12,5 mg/j et regime sans gluten, avec bonne evolution. Discussion L’originalite de notre observation reside en la rarete de la sclerodermie systemique chez l’enfant, et son association avec d’autres pathologies inflammatoires, notamment l’arthrite juvenile idiopathique et la maladie cœliaque. La sclerodermie systemique est une pathologie, bien que frequente chez l’adulte, extremement rare avant l’âge de 10 ans. Tres peu de cas ont ete rapporte dans la litterature. La presence d’anticorps anti-centromeres chez l’enfant a ete rarement decrite. L’association a d’autres pathologies inflammatoires a ete decrite, comme l’arthrite juvenile idiopathique, la dermatomyosite, la cirrhose biliaire primitive, ou encore les connectivites mixtes. Par contre, la prevalence elevee d’une maladie cœliaque associee, n’a pas ete demontree. Bien que rare, la sclerodermie systemique de l’enfant est associee a d’autres comorbidites, d’ou la necessite d’un diagnostic et d’une prise en charge precoces.

Introduction Le syndrome de Wells (SW) ou cellulite a eosinophiles est une dermatose inflammatoire rare avec environ 200 cas rapportes dans la litterature pouvant poser des difficultes diagnostiques. Nous rapportons le cas d’un syndrome de Wells se presentant sous la forme d’une cellulite bacterienne. Observation Patiente de 59 ans, diabetique type 2 depuis 5 ans, avait consulte pour une eruption cutanee remontant a dix jours ne repondant pas au traitement antibiotique. L’examen clinique trouvait un placard inflammatoire oedemateux du membre superieur gauche recouvert de bulles a contenu sero-hematique au niveau de l’avant-bras, des lesions annulaires pseudo-urticariennes au niveau du tronc, du sein gauche, de l’abdomen, et des faces externes des cuisses ainsi que des lesions cicatricielles hyperpigmentees au niveau des bras et des cuisses. Le reste de l’examen somatique etait normal. Le bilan biologique mettait en evidence une hypereosinophilie a 2050/uL et un syndrome inflammatoire. L’analyse anatomopathologique de deux biopsies cutanees ; une au niveau des lesions bulleuses et l’autre au niveau des lesions pseudo-urticariennes, decrivait un infiltrat inflammatoire essentiellement eosinophilique perivasculaire et interstitiel avec des images en flammeche. Les bilans infectieux et paraneoplasique etaient negatifs. La patiente avait ete mise initialement sous ampicilline par voie intraveineuse dans la crainte d’une cellulite bacterienne, sans amelioration. Une corticotherapie orale a la dose de 0,5 mg/kg/j ainsi que par voie locale etaient instaurees apres les resultats de la biopsie cutanee et ont permis une regression rapide des lesions cutanees, de l’hypereosinophilie et du syndrome inflammatoire. Discussion La particularite de notre observation reside dans le tableau clinique trompeur pouvant preter a confusion avec une etiologie infectieuse notamment une cellulite bacterienne. En effet, on aurait pu evoquer a l’etape clinique une simple cellulite bacterienne ; si ce n’est la presence de lesions cutanees prurigineuses a distance du placard inflammatoire qui nous a alertee. Seule une cellulite atypique notamment une cellulite eosinophilique pouvait expliquer un tel tableau clinique. Le diagnostic de SW etait retenu dans notre cas devant la sommation des signes cliniques (placard inflammatoire du membre superieur et lesions annulaires pseudo-urticariennes a distance), la presence de l’hypereosinophilie et l’aspect histologique fait d’un infiltrat inflammatoire eosinophilique et d’images en flammeche. Conclusion La connaissance du SW et de ses caracteristiques cliniques et histologiques est indispensable afin de savoir le distinguer par rapport a certains diagnostics differentiels dont essentiellement les dermo-hypodermites bacteriennes.

Introduction Le pemphigus est une dermatose bulleuse auto-immune rare. Le but de ce travail est de decrire les caracteristiques epidemiologiques, cliniques, therapeutiques et evolutives des patients atteints de pemphigus. Materiel et methodes Etude retrospective, a partir des dossiers des patients hospitalises pour pemphigus entre janvier 2006 et decembre 2016 au service de dermatologie et venereologie du CHU Ibn Rochd, Casablanca. Le but de ce travail est de decrire les caracteristiques epidemiologiques et cliniques des patients atteints de pemphigus. Resultats Cent quarante et un cas ont ete colliges dont 87 femmes et 54 hommes. L’âge moyen etait de 53,85 ans avec des extremes (9–98 ans). Il s’agissait de 67 cas de pemphigus profond (vulgaire : 58 cas, vegetant : 9 cas), 66 cas de pemphigus superficiel (seborrheique : 39 cas, foliace : 27 cas), 5 cas de pemphigus paraneoplasique, 2 cas de pemphigus herpetiforme, et un cas de pemphigus induit. La duree d’evolution moyenne etait de 13 mois (20 j–13 ans). Le signe de Nikolsky etait positif chez 66 patients. L’atteinte muqueuse a ete retrouvee chez 76 patients soit 53,9 % (muqueuse buccale 65 patients, muqueuse genitale 30 patients, muqueuse nasale 9 patients et oculaire 10 patients). L’atteinte ungueale a ete retrouvee chez 60 patients (42,5 %). L’histologie etait caracteristique sauf chez 6 patients, l’IFD positive chez 89,9 % des patients et non concluante chez 10,1 %. L’IFI a ete realisee chez 29 patients : positive chez 69 % des cas. Les cellules acantholytiques ont ete retrouvees chez 88 % des cas et les cellules ballonisantes retrouvees chez 5 % des cas. Sept patients ont ete mis sous dermocorticoides seuls. Une corticotherapie orale a ete prescrite chez 131 patients (93 %). Associee a une corticotherapie locale dans 33 cas, des bolus de solumedrol dans 10 cas et la dapsone dans 15 cas. Les immunosuppresseurs etaient necessaires dans 57 cas. Trois patients ont ete mis sous dapsone et dermocorticoides. La biotherapie etait utilisee chez trois patients. La duree moyenne d’hospitalisation etait de 21 jours, l’evolution etait favorable chez 72 patients. Quatre cas de deces ont ete notes. Trente-neuf patients etaient perdus de vue. Les principales complications observees etaient : les infections (16 cas dont 9 surinfections herpetiques et 7 surinfections bacteriennes), le diabete cortico-induit (2 cas), osteoporose cortisonique (1 cas). Conclusion Un meilleur pronostic du pemphigus implique un diagnostic precoce et une rapide et adequate prise en charge.

Juvenile dermatomyositis (JDM) is a rare disease, with a mean age of onset of 7 years. We report a case of JDM in a 13-month-old infant.A 13-month-old infant presented with an edema of the upper lip, 4 days after receiving amoxicillin-clavulanate. The patient was treated with betamethasone and an antihistamine. Progression was marked by the appearance of a white edema of the periorbital area and the upper lip, with purpuric lesions, aphthoid ulcerations, and a drooping head. Very high muscle enzymes, a myogenic electromyogram, and hypertrophic cardiomyopathy were found and diagnosis of JDM was retained. The patient was treated with a high dose of corticosteroids and methotrexate. Before the installation of dysphagia, dysphonia, and axial hypotonia, the bolus of cyclophosphamide was administered, with clear improvement. Corticosteroids and methotrexate were then kept over the long term.The originality of this observation of JDM resides in the very young age of onset of the disease, its unusual cutaneous signs including labial edema extending to the regions around the eyes, its severe muscle manifestations causing axial hypotonia, and finally, in its association with hypertrophic cardiomyopathy. Early initiation of treatment (12 days after the onset of symptoms) greatly improved the prognosis of this form of JDM, which is very severe and refractory to first-line therapy.

Introduction La trisomie 21 est un terrain favorable a l’emergence de maladies auto-immunes. Nous rapportons l’observation d’un enfant trisomique 21 qui presente une pelade et une maladie cœliaque, association exceptionnellement decrite dans la litterature. Observation Un patient trisomique âge de 8 ans, issue de mariage non consanguine, suivi pour la maladie de cœliaque depuis le bas âge sous regime sans gluten. Il presentait une atteinte ungueale depuis dix-huit mois, pour laquelle etait traite autant qu’onychomycose mais sans resultat. L’examen dermatologique montrait une onycholyse de tous les ongles avec une xanthonychie par endroit associee a une depilation des sourcils, sans plaque alopeciante du cuir chevelu. Le reste de l’examen somatique etait sans particularite a part un leger retard staturo-ponderal. Devant ce tableau, la pelade etait retenue devant l’aspect clinique et la negativite de l’examen mycologique. Le patient a ete traite par une corticotherapie locale avec debut d’amelioration clinique. Le recul actuel est de deux mois. Discussion La particularite de notre observation reside dans la rarete de cette association.A notre connaissance, il s’agissait de deuxieme cas selon la litterature associant une pelade a une maladie cœliaque chez un sujet trisomique 21. Les sujets trisomiques 21 presentent une frequence elevee de maladies auto-immunes (MAI), endocriniennes ou non. En effet, la prevalence de certaines maladies auto-immunes telles que la pelade, la maladie cœliaque (MC), le diabete de type 1 (D1) et les dysfonctionnements thyroidiens est beaucoup plus elevee chez ces patients que dans la population generale. Chez ces sujets, la frequence de la pelade est de 6 a 8 %. La MC est la maladie auto-immune la plus habituellement observee chez les patients trisomiques 21. En effet, sa frequence se situe chez ces sujets entre 4 et 19 %. L’association MC et D1 est frequente, tout comme l’association D1 et dysthyroidie auto-immune. Par contre, l’association d’une pelade a une maladie cœliaque est exceptionnellement rapportee.

Introduction Le scleromyxœdeme dit d’Arndt Gottron est une affection chronique tres rare caracterisee par des depots dermique de mucines, une proliferation fibroblastique et une fibrose chez les patients ayant une gammapathie monoclonale. Des manifestations extracutanees associees au scleromyxœdeme ont ete decrites dont le dermato-neuro syndrome. Nous en rapportons un nouveau cas. Observations Un homme de 57 ans etait suivi depuis 2007 pour un scleromyxoœdeme associe a une gammapathie monoclonale de type Ig Lambda traite initialement par corticotherapie puis immunoglobulines intraveineuses (IgIV) : des perfusions mensuelles les 9 premiers mois puis relais par des cures trimestrielles avec bonne evolution. En mars 2016, soit 2 mois apres la derniere perfusion d’IgIV, le patient presentait une fatigue importante, un syndrome pseudogrippal suivi d’un syndrome confusionnel avec desorientation temporo-spatiale et hallucinations visuelles evoluant vers un coma hyperthermique justifiant son hospitalisation en reanimation. Une antibiotherapie probabiliste etait debutee puis arretee devant la negativite des prelevements bacteriologiques. L’IRM cerebrale etait sans particularite. Le bilan biologique mettait en evidence un syndrome inflammatoire avec une CRP a 118 et une cytolyse hepatique, le bilan d’hemostase et la serologie syphilitique etaient sans anomalie. A 72 h de sedation et sous ventilation artificielle, l’etat clinique du patient s’ameliorait progressivement avec disparition des signes neurologiques. Le diagnostic de dermato-neuro syndrome etait evoque. Devant la reaggravation de la sclerose cutanee la reprise des cures d’IgIV etait decidee. Discussion L’atteinte neurologique au cours du scleromyxœdeme est observee dans 10 a 15 % des cas. Le dermato-neuro syndrome est une complication rare de presentation clinique stereotypee associant un syndrome pseudo-grippal evoluant vers des convulsions puis un coma hyperthermique. Toutefois, l’evolution demeure imprevisible. La pathogenie du dermato-neuro syndrome reste inconnue. Parmi les hypotheses emises, la plus repandue est celle de l’action de la gammapathie monoclonale sur la microcirculation cerebrale avec induction d’alteration microcirculatoire suite a l’hypercoagulabilite et la formation d’agregats neutrophiliques. Certains pensent que la diminution du taux des IgIV administrees du fait de l’espacement des intervalles entre les perfusions comme dans notre cas pourrait expliquer la survenue de l’atteinte neurologique. Le traitement reste non codifie compte tenu de la rarete de l’affection, cependant les IgIV semblent efficaces. Conclusion Le dermato-neuro syndrome est une complication particuliere du scleromyxœdeme qui merite d’etre connue par les dermatologues.

Introduction La variabilite glycemique (VG) peut jouer un role dans les complications diabetiques. Nous avons recemment montre que la VG etait plus marquee chez les patients obeses non diabetiques ayant des valeurs d'HbA 1c legerement elevees. L'objectif etait d'examiner les relations entre la VG, l'hemodynamique cardio-vasculaire et la fonction autonome cardiaque chez des obeses intolerants au glucose (IGT). Patients et Methodes Nous avons inclus 19 obeses avec IGT, pression arterielle normale et sans histoire cardio-vasculaire. Au cours d'une periode de 6 minutes de respiration controlee, les activites vagale (HF-FC) et sympathique (LF-FC) ont ete evaluees par l'analyse spectrale des variations de la frequence cardiaque (plethysmographie digitale, systeme Task Force Monitor®), le debit moyen d'ejection systolique (MSER), le debit cardiaque (DC) indexe et le volume d'ejection ventriculaire gauche (VE) par impedance thoracique. Le flux sanguin cutane (moyenne et deviation standard, DS) a ete mesure par laser doppler (Periflux®). La VG a ete evaluee en calculant CONGA et J index sur 24 heures (CGMS). Resultats Le CONGA etait correle a DC indexe, VE et MSER ( p mediane de HF-FC. Les patients G2 etaient plus jeunes que les patients G1 (35±9,7 vs 54,8±7,1 ans). Dans G2, la moyenne glycemique des 24h, le CONGA et le J index etaient plus eleves que dans G1 ( p p p p Conclusions Chez les obeses intolerants au glucose, la VG est associee a une hyperkinesie cardiaque. Ceux avec une bonne activite vagale ont une glycemie plus elevee, une VG et une hyperkinesie plus marquees, probablement liees a une plus forte activite sympathique concomitante.

International audience; Background and aims: Arterial stiffness, a measure of macrovascular damage predictive of poor cardio-vascular outcomes, is strongly related to age and hypertension (HT). In diabetic patients peripheral neuropathy (PN) has been found to be associated with increased arterial stiffness, which might be due to the concomitant presence of HT. The aim of this study was to examine in type-2 diabetic patients, the relationship between arterial stiffness and presence or absence of PN and HT separately. Methods and results: Arterial stiffness was measured with the gold standard carotid-femoral pulse wave velocity (PWV) in 447 type-2 diabetic subjects of whom 66% were hypertensive, 53% had PN, and 40% had both. Patients with PN were older, more often hypertensive and had higher PWV than those free of PN. Patients were separated according to the presence or absence of PN and HT. PWV values above the 90th percentile age-and blood pressure-adjusted reference range (PWV+) were different across these groups (p < 0.005) with the following respective prevalences: 27.2%, 53.4%, 33.3% and 30.6%. Only PWV+ was significantly associated with PN and hypertension in the interaction analysis. Conclusion: Well controlled hypertensive patients did not have elevated arterial stiffness compared to normotensive patients. This might be due to anti-hypertensive treatment although our study design does not allow us to confirm it. A strong association between PN and arterial stiffness was only present in normotensive patients, suggesting that normotensive type 2 diabetic patients with PN and elevated arterial stiffness should be carefully managed to prevent future macrovascular complications.

Introduction L’ulcere de jambe est une perte de substance chronique sans tendance spontanee a la cicatrisation. Il constitue un probleme majeur de sante de par sa chronicite, sa morbidite et son cout socio-economique. Le but de ce travail etait d’etablir un profil epidemiologique de cette affection et d’en rapporter les actualites dans notre contexte. Patients et methodes Etude retrospective monocentrique incluant tous les cas d’ulcere de jambe hospitalises entre janvier 2000 et mars 2017. Les donnees ont ete recueillies sur des fiches preetablies. Resultats Cent soixante-deux patients atteints d’ulceres de jambe ont ete colliges : 129 hommes (79,6 %) et 33 femmes (20,4 %). La moyenne d’âge etait de 44 ans (17 a 83). Les facteurs de risque les plus retrouves etaient l’orthostatisme chez 73 cas (45,1 %) suivi par le tabac chez 58 cas (35,8 %) puis l’insuffisance veineuse chez 34 cas (21 %). La duree d’evolution etait de 38 mois en moyenne. L’atteinte de la jambe etait unilaterale dans les deux tiers des cas. Les etiologies etaient les suivantes : causes vasculaires, 110 cas (67,9 %) (origine variqueuse 47 cas (29 %) et post phlebitique 11 cas (7,3 %), cause arterielle 26 cas (16,1 %) ; causes non vasculaires 52 cas (30,1 %) dont 5,5 % d’origine hematologique, 4,9 % de cause infectieuse et 4,3 % de pyoderma gangrenosum ; causes non etiquetees 17 cas (10,5 %). Discussion Ces resultats confirment bien que l’epidemiologie des ulceres de jambe dans notre contexte a ses propres particularites : predominance chez l’homme jeune, ce qui rejoint les donnees d’autres pays du Maghreb et de l’Afrique sub-saharienne par opposition aux series occidentales ou la femme âgee est la plus touchee. En revanche, les etiologies restent dominees comme dans toutes les series de la litterature par les causes veineuses, en particulier post-variqueuses. Conclusion Devant ce profil epidemiologique particulier caracterise par l’atteinte predominante d’une population masculine jeune encore active, faut-il s’arreter a l’orthostatisme professionnel et au tabagisme comme explications ? Ou rechercher d’autres facteurs, notamment genetiques ou environnementaux, par des etudes a large echelle menees dans ce sens ?

Introduction La morphee, ou sclerodermie cutanee localisee, est caracterisee par une sclerose de la peau et des tissus sous-cutanes. La classification recente individualise 5 sous-types : en plaque, lineaire, generalisee, mixte et pansclerotique. Cette derniere forme est exceptionnelle et de prise en charge tres difficile. Elle est plus frequente chez l’enfant. Bien qu’exclusivement cutanee, cette pathologie peut etre a l’origine d’un prejudice fonctionnel et esthetique majeur. Nous en rapportons un cas d’evolution historique resistant aux traitements. Observations Une fille de 4 ans, sans antecedent pathologique particulier, se presentait en octobre 2016 avec une scleroatrophie du membre superieur droit evoluant depuis 1an et 5 mois ayant debute par une plaque unique d’aspect sclereux, luisant, au niveau de la face posterieur du poignet droit avec une extension ascendante sur tout le membre. A l’examen clinique, on notait de vastes placards sclereux sur tout le membre superieur, dyschromique par endroits, ainsi qu’une raideur articulaire et des retractions de toutes les articulations de la main. Le diagnostic de morphee pansclerotique etait pose. Le bilan biologique realise ne montrait que des anticorps anti-noyaux a 400. L’enfant a ete mise sous corticotherapie (1,5 mg/kg/jour) associee a du methotrexate (7,5 mg/semaine) avec des seances de reeducation fonctionnelle sans aucune amelioration avec un recul de 6 mois. Discussion La particularite de notre observation reside dans la severite de l’atteinte liee a un retard diagnostique, ce qui a rendu difficile la prise en charge. La morphee pansclerotique s’individualise par son evolution rapidement agressive et une atteinte de la peau et des structures profondes a l’origine de contractures et de troubles trophiques compliques de surinfections et de carcinomes epidermoides. Cette forme est mal connue et parfois confondue avec une sclerodermie systemique. La maladie est generalement resistante a toute therapeutique, comme c’est le cas chez notre patiente. Plusieurs cas cliniques rapportent l’efficacite de certains medicaments mais sans suivi des patients : bosentan, hydroxychloroquine, methotrexate corticotherapie, serum anti-lymphocytaire, ciclosporine, PUVA therapie, sildenafil, mycophenolate mofetil ( Fig. 1 ). Conclusion Cette forme de sclerodermie rare et gravissime doit etre connue par les cliniciens. Il est important de rapporter tous les cas, y compris les cas de resistance therapeutique et d’issue fatale, afin d’ameliorer les connaissances sur la maladie et son traitement.

We report an extremely rare case of pyoderma gangrenosum with the clinical features of pyoderma gangrenosum but with unusual histopathological findings and deep massive granulomatous infiltration through the dermis.A 15-year-old girl presented with a two-month history of deep ulcers on the lower legs and forehead. She also presented abdominal pain with diarrhea and vomiting that disappeared after symptomatic treatment. Histology showed extensive granulomatous infiltration in the dermis and hypodermis and a micro-abscess in the dermis. An abdominopelvic CT scan revealed peritoneal fluid and tissue formation in a lateral carotid cave (6.56 cm/4.56 cm). Colonoscopy was normal. The patient was treated with oral prednisone, resulting in resolution of the problems of cutaneous lesions, peritoneal fluid and tissue formation.Our case involves a rare presentation of pyoderma gangrenosum (PG) inconsistent with any of the four clinical variants of PG and characterized histologically by the presence of deep granulomas in the dermis and hypodermis. Despite the atypical clinical presentation and unusual histopathological findings, PG seemed the most likely diagnosis after infectious diseases had been ruled out; the good outcome achieved with oral corticosteroids supported our diagnosis.

Cutaneous leishmaniasis caused by Leishmania tropica can leave troublesome and unsightly lesions. Treatment of these scars remains difficult. Pulsed-dye laser (PDL) is one therapeutic approach that may improve the clinical appearance of erythematosus lesions. The purpose of this retrospective study was to evaluate the effectiveness of PDL on the residual red lesions of erythematous facial leishmaniasis in three patients.Case no. 1: a 14-year-old girl presented an ulcerative and erythematous nodular lesion on her left cheek. One month after treatment, an erythematous lesion measuring 3 cm persisted on the patient's cheek, without atrophy or hyperpigmentation. PDL 595nm was used at the following settings: duration: 3ms; spot size: 7mm; energy: 8 j/cm(2). Case no. 2: a 43-year-old woman presented an erythematous papular lesion on her right cheek. Following treatment, a 4-cm hypertrophic, red telangiectasic lesion remained. PDL 595nm was used with the following settings: pulse duration: 3 ms; spot-size: 10mm; energy: 8 j/cm(2). Case no. 3: a 60-year-old woman presented an erythematous papular lesion on her cheek. After treatment, an infiltrated erythematous macule with surface telangiectasia measuring 3.5cm remained. PDL 595nm was also given using the following settings: pulse duration: 3 ms; spot size: 10mm; energy: 8 j/cm(2). All three patients underwent three sessions of PDL. The erythematous and telangiectasic lesions showed improvement after the initial session and had completely disappeared after the third session. Post-laser purpura subsided within around 10 days. Therapeutic response was assessed clinically by comparing photographs taken before and after treatment and follow-up lasted 12 months.Cutaneous leishmaniasis caused by L. tropica is endemo-epidemic in Morocco. A number of treatments are available for red residual lesions but thanks to its effect on erythematous and vascular lesions, PDL has been shown to provide the most reproducibly good results and is the laser method of choice for this type of scar. A recent study of the dermoscopic features of DL identified the presence of vascular patterns in 100% of cases in this infection, which may account for the efficacy of PDL. PDL results in selective thermolysis that destroys small vessels. Our study showed improvement with PDL regarding scar size, pliability, erythema and texture. Further larger-scale studies could better determine the place of PDL in treating the sequelae of cutaneous leishmaniasis.