Maladie de Weber Christian : à propos d’une observation

Introduction La maladie de Weber Christian ou panniculite lobulaire idiopathique, se caracterise cliniquement par des poussees febriles recurrentes de nodules profonds. Sa gravite est liee aux exceptionnelles atteintes graisseuses periviscerales. Nous en rapportons une observation. Cas clinique Mademoiselle G.M., âgee de 23 ans, sans antecedents pathologiques notables, consulte pour des nodules inflammatoires des membres inferieurs evoluant par poussees remissions associes a des episodes de douleurs abdominales et de constipation dans un contexte de fievre et de myalgies. L’examen clinique trouvait des nodules inflammatoires dermohypodermiques au niveau des membres inferieurs a evolution cupuliforme avec au niveau du quadrant supero-externe de la fesse gauche, un nodule ayant evolue vers la fistulisation avec issu d’un liquide jaunâtre. Par ailleurs, on notait une pâleur cutaneo-muqueuse intense, une sensibilite hypogastrique et un lipœdeme des deux membres inferieurs. Le bilan biologique retrouvait une anemie hypochrome microcytaire a 8 g/dL, une VS a 63 mm avec une CRP a 16 mg/L. Le test de Coombs, le bilan immunologique ainsi que les serologies virales etaient negatifs. Les fractions du complement n’etaient pas consommees. L’amylasemie etait normale ce qui a permis d’ecarter une cytosteatonecrose pancreatique. Le dosage de l’alpha 1 antitrypsine etait egalement normal. La biopsie cutanee avait objective un infiltrat inflammatoire dense riche en PNN, detruisant le pannicule avec lipophagie sans lesion de vascularite. Le diagnostic de maladie de WC a ete retenu. Les explorations pulmonaires, osseuses, cardiaques et digestives n’ont pas permis de retrouver des atteintes viscerales. Devant l’intensite du tableau digestif et l’alteration de l’etat general, nous avons demarre une corticotherapie orale a 0,75 mg/kg/j. L’evolution a ete marquee par la desinfiltration des lesions, le recul est de 3 mois. Discussion La maladie de Weber Christian est une affection caracterisee par une inflammation recurrente du tissu adipeux. C’est une affection rare d’etiologie inconnue. Elle touche surtout les femmes entre 30 et 60 ans. Sa gravite est liee aux atteintes graisseuses periviscerales. Chez notre patiente, les explorations digestives menees devant la presence de signes digestifs n’ont pas permis d’identifier de panniculite mesenterique. Il n’y a pas de traitement bien codifie. Conclusion La maladie de Weber Christian est une pathologie rare. Son diagnostic n’est retenu qu’apres avoir elimine les autres causes de panniculite lobulaire. Les atteintes viscerales determinent le pronostic de cette maladie, d’ou l’interet du suivi des patients.