Profil épidémio-clinique des pemphigus au service de dermatologie et vénérologie

Introduction Le pemphigus est une dermatose bulleuse auto-immune rare. Le but de ce travail est de decrire les caracteristiques epidemiologiques, cliniques, therapeutiques et evolutives des patients atteints de pemphigus. Materiel et methodes Etude retrospective, a partir des dossiers des patients hospitalises pour pemphigus entre janvier 2006 et decembre 2016 au service de dermatologie et venereologie du CHU Ibn Rochd, Casablanca. Le but de ce travail est de decrire les caracteristiques epidemiologiques et cliniques des patients atteints de pemphigus. Resultats Cent quarante et un cas ont ete colliges dont 87 femmes et 54 hommes. L’âge moyen etait de 53,85 ans avec des extremes (9–98 ans). Il s’agissait de 67 cas de pemphigus profond (vulgaire : 58 cas, vegetant : 9 cas), 66 cas de pemphigus superficiel (seborrheique : 39 cas, foliace : 27 cas), 5 cas de pemphigus paraneoplasique, 2 cas de pemphigus herpetiforme, et un cas de pemphigus induit. La duree d’evolution moyenne etait de 13 mois (20 j–13 ans). Le signe de Nikolsky etait positif chez 66 patients. L’atteinte muqueuse a ete retrouvee chez 76 patients soit 53,9 % (muqueuse buccale 65 patients, muqueuse genitale 30 patients, muqueuse nasale 9 patients et oculaire 10 patients). L’atteinte ungueale a ete retrouvee chez 60 patients (42,5 %). L’histologie etait caracteristique sauf chez 6 patients, l’IFD positive chez 89,9 % des patients et non concluante chez 10,1 %. L’IFI a ete realisee chez 29 patients : positive chez 69 % des cas. Les cellules acantholytiques ont ete retrouvees chez 88 % des cas et les cellules ballonisantes retrouvees chez 5 % des cas. Sept patients ont ete mis sous dermocorticoides seuls. Une corticotherapie orale a ete prescrite chez 131 patients (93 %). Associee a une corticotherapie locale dans 33 cas, des bolus de solumedrol dans 10 cas et la dapsone dans 15 cas. Les immunosuppresseurs etaient necessaires dans 57 cas. Trois patients ont ete mis sous dapsone et dermocorticoides. La biotherapie etait utilisee chez trois patients. La duree moyenne d’hospitalisation etait de 21 jours, l’evolution etait favorable chez 72 patients. Quatre cas de deces ont ete notes. Trente-neuf patients etaient perdus de vue. Les principales complications observees etaient : les infections (16 cas dont 9 surinfections herpetiques et 7 surinfections bacteriennes), le diabete cortico-induit (2 cas), osteoporose cortisonique (1 cas). Conclusion Un meilleur pronostic du pemphigus implique un diagnostic precoce et une rapide et adequate prise en charge.