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Lymphocyte adhesion to endothelium, extravasation, and adhesion to hepatocytes are mediated by adhesion molecules and constitute important steps in the liver inflammation due to chronic hepatitis C (HCV-CH). We measured soluble intercellular adhesion molecule (sICAM-1, sCD54), vascular cell adhesion molecule (sVCAM-1, sCD106), E-selectin (sCD62E), as well as interleukin (IL)-1 beta, IL-8, and tumor necrosis factor-alpha (TNF-alpha) concentrations in the serum of 22 patients with HCV-CH in comparison to 20 seronegative healthy volunteers. sICAM-1, sVCAM-1, sCD62E, TNF-alpha, and IL-8 but not IL-1 beta concentrations were significantly elevated in patients. sICAM-1 and sCD62E correlated with TNF-alpha and aspartate amino transferases levels. sICAM-1 correlated with liver lobular inflammation whereas sVCAM-1, sCD62E, and IL-8 correlated with liver fibrosis. Measurement of soluble adhesion molecules may be an easy way to follow liver inflammation and fibrosis during HCV-CH. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

The effect of activated platelets on cytokine production by human peripheral blood mononuclear cells (PBMC) was investigated. When PBMC were coincubated with activated autologous platelets amid lipopolysaccharide (LPS, 50-100 pg/mL) for 8 h, the production of interleukin (IL)-1alpha increased 11- to 18-fold and tumor necrosis factor (TNF)-alpha 3- to 5-fold compared with PBMC without platelets. Activated platelets in a dual-chamber well that prevented platelet-PBMC contact but permitted passage of soluble factors enhanced IL-1alpha production (P < .01). Platelet-PBMC contact in the chamber resulted in a further enhancement of IL-1alpha production. These data suggest that platelet-PBMC interaction, both directly and with platelet-derived factors, enhances production of shock-producing IL-1alpha and TNF-alpha, albeit differently. The interaction of platelets with monocytes may play an important role in the pathophysiology of sepsis and disseminated intravascular coagulation. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Keywords:AL amyloidosis; fibrillary glomerulonephritis; IgM thrombi, Waldenstrom's macroglobulinaemia [ABSTRACT FROM PUBLISHER]

This French National Diagnostic and Care Protocol (NDPC) includes both pediatric and adult patients with non-infectious chronic uveitis (NICU) or non-infectious recurrent uveitis (NIRU). NICU is defined as uveitis that persists for at least 3 months or with frequent relapses occurring less than 3 months after cessation of treatment. NIRU is repeated episodes of uveitis separated by periods of inactivity of at least 3 months in the absence of treatment. Some of these NICU and NIRU are isolated. Others are associated with diseases that may affect various organs, such as uveitis associated with certain types of juvenile idiopathic arthritis, adult spondyloarthropathies or systemic diseases in children and adults such as Behçet's disease, granulomatoses or multiple sclerosis. The differential diagnoses of pseudo-uveitis, sometimes related to neoplasia, and uveitis of infectious origin are discussed, as well as the different forms of uveitis according to their main anatomical location (anterior, intermediate, posterior or panuveitis). We also describe the symptoms, known physiopathological mechanisms, useful complementary ophthalmological and extra-ophthalmological examinations, therapeutic management, monitoring and useful information on the risks associated with the disease or treatment. Finally, this protocol presents more general information on the care pathway, the professionals involved, patient associations, adaptations in the school or professional environment and other measures that may be implemented to manage the repercussions of these chronic diseases. Because local or systemic corticosteroids are usually necessary, these treatments and the risks associated with their prolonged use are the subject of particular attention and specific recommendations. The same information is provided for systemic immunomodulatory treatments, immunosuppressive drugs, sometimes including anti-TNFα antibodies or other biotherapies. Certain particularly important recommendations for patient management are highlighted in summary tables. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les infections sont responsables de morbimortalité des patients souffrant d'artérite à cellules géantes (ACG). Le but de ce travail était double : l'identification de facteurs prédisposant au risque infectieux et la description des patients hospitalisés pour une infection survenant pendant la période de traitement de l'ACG. Nous avons mené une étude rétrospective monocentrique chez les patients ACG en comparant les patients hospitalisés pour infection avec des patients sans infection. L'analyse a porté sur 21/144 (14,6 %) patients ayant présenté 26 infections (cas), auxquels 42 témoins ont été appariés sur le sexe, l'âge et l'année du diagnostic d'ACG Les deux groupes étaient similaires en dehors d'une sérite au diagnostic plus fréquente chez les cas (15 % vs 0 %, p = 0,03). Les rechutes d'ACG étaient moins fréquentes chez les cas (23,8 % vs 50,0 %, p = 0,041). Une hypogammaglobulinémie était présente lors de l'infection. Plus de la moitié des infections (53,8 %) survenaient la première année du suivi sous une posologie moyenne de 15 mg/jour de prednisone. Les infections étaient surtout pulmonaires (46,2 %) et cutanées (26,9 %). Des facteurs associés au risque infectieux ont été identifiés. Ce travail préliminaire monocentrique va se poursuivre par une étude nationale multicentrique. Infections are associated with morbimortality of patients with giant cell arteritis (GCA). The aim of this work was twofold: the identification of factors predisposing to the risk of infection and the description of patients hospitalized with an infection occurring during the treatment period of CAG. A monocentric retrospective study was conducted in GCA patients, comparing patients hospitalized for infection with patients without infection. The analysis included 21/144 (14.6%) patients with 26 infections (cases) and 42 control matched on sex, age, and diagnosis of GCA. Both groups were similar except for a higher frequency of seritis in cases (15% vs. 0%, p = 0.03). Relapses of GCA were less common in cases (23.8% vs 50.0%, p = 0.041). Hypogammaglobulinemia was present during infection. More than half of the infections (53.8%) occurred in the first year of follow-up with an average dose of 15 mg/day of corticosteroids. Infections were mainly pulmonary (46.2%) and cutaneous (26.9%). Factors associated with infectious risk were identified. This preliminary monocentric work will continue with a national multicentre study. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

L'hypophysite se définit par une atteinte inflammatoire de l'hypophyse et/ou de l'infundibulum, pouvant entraîner des séquelles cliniques, radiologiques et hormonales. L'objectif de cette étude était la caractérisation initiale des patients atteints d'hypophysite et leur évolution, en fonction des différentes étiologies. Étude observationnelle rétrospective monocentrique conduite de janvier 2014 à octobre 2023 au sein d'un Centre Hospitalo-Universitaire, incluant des patients âgés de plus de 15 ans avec une hypophysite. L'hypophysite était définie par des critères cliniques, biologiques et radiologiques. Les données cliniques, biologiques, radiologiques étaient recueillies au diagnostic ainsi que les traitements et l'évolution au cours du suivi. Soixante patients (64 % de femme, âge médian 34 ans [extrême : 15–79 ans]) ont été inclus. Le délai diagnostique après la survenue des premiers symptômes était de 9 mois [extrême : 1–120 mois]). Un syndrome polyuro-polydipsique, des céphalées et une asthénie étaient retrouvés dans respectivement 64 %, 48 % et 44 % des cas. Il existait au moins un déficit antéhypophysaire dans 88 % des cas (gonadotrope 36 %, corticotrope 25 % et thyréotrope 23 %) et un diabète insipide central dans 55 % des cas. Le déficit gonadotrope était plus fréquemment retrouvé dans la sarcoïdose (48 %) qu'au cours des autres causes d'hypophysite. Après relecture IRM, une anomalie était constatée dans 97 % des cas. Une étiologie était retrouvée dans 48 % des cas (n = 28), dont une sarcoïdose (n = 17), une histiocytose langerhansienne (n = 6), puis une tuberculose (n = 2), une maladie d'Erdheim Chester (n = 2) et une maladie de Sjögren (n = 1). Parmi ces patients, l'atteinte hypophysaire précédait de 9 à 72 mois les manifestations systémiques dans 23 % des cas, était concomitante dans 23 % des cas et survenait durant le suivi de leur maladie, avec un délai médian de 30 mois, dans 54 % des cas. Particulièrement, 50 % des patients atteints d'histiocytose Langerhansienne et 38 % des patients atteints de sarcoïdose ont présenté comme première manifestation une hypophysite. Tous les patients atteints d'histiocytose langerhansienne présentaient un diabète insipide. Des céphalées persistaient chez 25 % des patients. L'évolution des déficits hypophysaires était variable, avec une amélioration, une stabilité ou une aggravation (apparition d'un nouveau déficit) dans 20 %, 53 % et 25 % des cas, respectivement. Dans la sarcoïdose, on notait une absence d'amélioration dans 88 % des cas, malgré un traitement par corticoïdes à fortes doses (initialement ≥ 1 mg/kg voir bolus de 1 g/j) chez 77 % des patients dont 80 % associés à un immunosupresseur. Une étiologie systémique est retrouvée dans près de la moitié des patients avec une hypophysite. Dans un quart des cas, l'atteinte hypophysaire précédait la maladie de système. Les séquelles cliniques et biologiques sont fréquentes et évoluent le plus souvent pour leur propre compte, malgré l'introduction d'un traitement étiologique. Ces résultats surlignent l'importance d'une collaboration entre l'interniste et l'endocrinologue au diagnostic et lors du suivi de ces patients. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

L'ETP a pour but d'aider les patients à acquérir ou maintenir les compétences pour gérer au mieux leur vie avec une maladie chronique et améliorer leur qualité de vie. C'est une pratique de soins qui fait partie de la stratégie thérapeutique de tout patient dès lors que ses besoins éducatifs ont été évalués et que le patient a accepté la proposition d'une ETP personnalisée. En 2017, nous avons ouvert un programme d'ETP pour le patient souffrant de ScS et avons chaque année un groupe d'une vingtaine de patients inscrits. Le programme s'est étoffé de 5 nouveaux ateliers, pour un total en 2022-23 de 18 ateliers et 20 animateurs. Le bilan du programme 2022-23 concerne 23 patients (100 % femmes, âge moyen de 61 ans, min 36 max 84) dont 6 entrants pour la première fois. 15/23 ont réalisé un programme complet (soit un bilan éducatif initial, au moins 2 ateliers et 1 bilan éducatif final), 8 ont arrêté en cours de programme pour des raisons de santé ou de contraintes d'acheminement. Le nombre moyen de patients en atelier est de 4,4, et le nombre moyen d'ateliers réalisés par patient de 3,1. Les patients entrant en ETP déclarent être déjà bien informés sur la maladie, son évolution, les complications et traitements. Le quiz en 28 questions montre une très bonne connaissance de la maladie dès l'entrée. Le programme leur permet d'améliorer et consolider leurs acquis sur tous les points, avec une amélioration significative du quiz de 2,6 points. L'observance dans la prise des traitements est élevée au départ et s'améliore pour quelques patients en post programme. Par contre il n'y a pas d'amélioration de la fatigue ressentie, ni du sentiment d'efficacité personnelle face à la maladie. Le programme a répondu aux objectifs d'autosoin et d'adaptation que les patients s'étaient fixés. Un questionnaire de satisfaction post programme montre que les patients sont satisfaits à très satisfaits concernant les attentes (65 %), le contenu (100 %), les outils utilisés (100 %), les connaissances acquises (100 %), les échanges (65 %), la qualité des intervenants (65 %) et la gestion des ateliers (65 %). Un grand nombre de patients demandent à refaire sur plusieurs années le programme pour participer à de nouveaux ateliers ou refaire des ateliers qui leur paraissent importants : 14 des 23 participants se sont inscrits dans le programme 2023–24. Dans leur verbatim, la sociabilité des ateliers est ce qui ressort le plus : être reconnue en tant que personne et non en tant que « malade » ou « maladie », ne plus se sentir isolée, pouvoir libérer la parole et les émotions en toute bienveillance, échanger avec d'autres personnes souffrant de ScS, témoigner et écouter l'autre. Dans le cadre de la ScS, il est difficile de choisir un paramètre d'évaluation unique pour démontrer l'efficacité de l'ETP. Sur l'année 2022-23, le programme a permis aux patients de maintenir voire améliorer (sur le quiz) les compétences déjà importantes à l'entrée du programme. Les patients sont satisfaits du programme qui répond à leurs attentes et plus de la majorité le renouvelle. Au-delà de l'aspect cognitif, les ateliers procurent une dimension sociale importante. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

L'artérite à cellules géantes (ACG) est la vascularite la plus fréquente après 50 ans. Son traitement repose sur une corticothérapie en première ligne et le méthotrexate ou le tocilizumab en seconde ligne. Ces traitements sont associés à des effets indésirables (EI). Nous avons mené une étude rétrospective listant les EI survenus dans une cohorte de patients ACG. Nous avons inclus tous les patients diagnostiqués ACG entre 2013 et 2022 et suivis pendant au moins 6 mois. Les EI étaient recueillis pour chaque patient et considérés imputables aux traitements après appréciation du clinicien. Parmi les 154 patients suivis, tous ont été traités par corticoïde en première ligne, et 48 ont eu un traitement de seconde ligne : 29 par du méthotrexate (dont 6 traités par tocilizumab en troisième ligne), et 19 par du tocilizumab. Parmi les 154 patients, 92 (59,7 %), ont présenté un EI imputable à la corticothérapie. Trente patients (19,5 %) ont présenté au moins 2 EI liés à la corticothérapie. Les EI liés à la corticothérapie les plus fréquents étaient, par ordre de fréquence décroissante, un diabète chez 33 patients (21,4 %) dont 18 cas de découverte de diabète et 15 cas de décompensation d'un diabète préexistant ; des troubles neuro-psychiatriques chez 29 patients (18,8 %) dont 17 cas d'insomnie ; et une ostéoporose fracturaire chez 27 patients (17,5 %). Vingt-deux patients (14,3 %) ont présenté une infection dont 16 ayant nécessité une hospitalisation, parmi eux, 5 patients étaient aussi sous méthotrexate, et 1 patient sous tocilizumab. Les EI les plus fréquents sous méthotrexate étaient les infections observées chez 7/29 patients (24,1 %) dont 5 patients sous corticothérapie également. Les EI les plus fréquents sous tocilizumab étaient les infections chez 5/25 patients (20 %) dont 1 patient sous corticothérapie également, et les neutropénies chez 4/25 patients (16 %). Durant le suivi, 5 patients sont décédés : 3 d'une cause infectieuse, 1 d'une cause cardio-vasculaire et 1 d'une cause néoplasique. Dans notre série, la survenue d'un EI est fréquente atteignant 59,7 % des patients sous corticothérapie en particulier un diabète, facteur de risque de morbidité mais aussi associé à la mortalité par infection en cas d'ACG dans l'étude de Schmidt et al. [1]. Comme déjà signalé dans la littérature, nous retrouvons dans notre série la morbidité de cause cardio-vasculaire, infectieuse et néoplasique en cas d'ACG [2]. Dans ce contexte, le contrôle du diabète et de l'ensemble des comorbidités ainsi que la diminution de la corticothérapie sont indispensables dans la prise en charge des patients atteints d'ACG. L'épargne cortisonique du méthotrexate et du tocilizumab ne semble pas permettre de réduire le risque infectieux mais est à envisager pour prévenir les risques métaboliques. Cette série montre l'importance des EI des thérapeutiques utilisées pour traiter l'ACG et la nécessité de les surveiller. La prise en charge du risque métabolique, osseux et infectieux des patients souffrant d'une ACG passe par une épargne cortisonique, la prévention, le dépistage et la prise en charge de leurs comorbidités et une meilleure éducation des patients. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Souvent associée à des tableaux d’uvéites mais pouvant être isolée, la vascularite rétinienne (VR) est une inflammation des vaisseaux rétiniens pouvant aboutir à une occlusion vasculaire et une ischémie rétinienne. Les conséquences pour le pronostic visuel peuvent être graves en cas d’atteinte maculaire ou de néovascularisation. Le diagnostic de VR repose sur l’examen du fond d’œil et l’angiographie à la fluorescéine. Les maladies systémiques peuvent être associées aux VR, les plus fréquentes sont la maladie de Behçet, la sarcoïdose ou la sclérose en plaque qui se caractérisent par des atteintes plutôt veineuses, alors que le lupus érythémateux ou les vascularites nécrosantes sont plus rarement associé à une VR, et plutôt artérielle ou mixtes. La thérapeutique est souvent urgente et agressive en fonction des étiologies, pour conserver l’acuité visuelle et limiter les conséquences de l’inflammation et de l’ischémie chronique, utilisant notamment la corticothérapie générale, les immunosuppresseurs, la photocoagulation par laser, les injections intra-vitréennes d’anti-VEGF et plus récemment, a bénéficié de l’apport majeur des biothérapies anti-TNFalpha. Retinal vasculitis (RV) is an inflammation of retinal blood vessels that can be associated with uveitis or be isolated, and can induce vascular occlusion and retinal ischemia. Visual acuity can be severely affected in case of macular involvement or neovessel formation. The diagnosis relies on fundoscopy and fluorescein angiography. Systemic diseases may be associated with RV, the most frequently encountered are Behçet's disease, sarcoidosis or multiple sclerosis, all predominantly associated with venous involvement, whereas systemic lupus erythematosus and necrotizing vasculitis are less frequently observed and predominantly associated with arterial or mixed vasculitis. Treatments are usually aggressive in order to preserve a good visual acuity and to reduce retinal inflammation and chronic ischemia. Steroids, immunosuppressive drugs, retinal laser photocoagulation, intravitreal anti-VEGF injections are usual treatments and more recently, anti-TNFalpha monoclonal therapeutic antibodies have been shown to be very successful. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé La sclérite est une maladie inflammatoire de la sclère, tunique externe blanche de l’œil sur laquelle s’insèrent les muscles oculomoteurs. Elle peut être associée à une maladie systémique jusqu’à une fois sur trois. Ces maladies associées sont majoritairement la polyarthrite rhumatoïde, les vascularites systémiques, principalement la granulomatose avec polyangéite et les spondylarthrites. Avant d’évoquer une telle étiologie, il convient d’éliminer une cause infectieuse, principalement herpétique, probablement sous-estimée. La classification des sclérites est clinique. On distingue des sclérites antérieures et des sclérites postérieures. Les sclérites antérieures sont diffuses ou nodulaires, généralement de bon pronostic. Les sclérites antérieures nécrosantes avec inflammation sont souvent associées à une maladie auto-immune, les sclérites nécrosantes sans inflammation s’observent au cours des polyarthrites rhumatoïdes évoluées. Le traitement des sclérites associées aux maladies systémiques nécessite une collaboration étroite entre internistes et ophtalmologistes pour décider de l’utilisation d’une corticothérapie associée ou non à des immunosuppresseurs ou des biothérapies. Scleritis is an inflammatory disease of the sclera; outer tunic of the eye on which the oculomotor muscles are inserted. It can be associated with a systemic disease up to one time out of 3. These associated diseases are mainly rheumatoid arthritis, vasculitis, including granulomatosis with polyangiitis in the first line and spondyloarthropathies. Before mentioning such an etiology, it is necessary to eliminate an infectious cause, mainly herpetic, which is regularly underestimated. The classification of scleritis is clinical. We distinguish between anterior scleritis and posterior scleritis. Anterior scleritis is diffuse or nodular, usually of good prognosis. Anterior necrotizing scleritis with inflammation is often associated with an autoimmune disease, necrotizing scleritis without inflammation usually reflects advanced rheumatoid arthritis. The treatment of these conditions requires close collaboration between internists and ophthalmologists to decide on the use of corticosteroid therapy with or without immunosuppressors or biotherapies. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Les immunosuppresseurs conventionnels, les anticorps anti-TNF alpha et d’autres biothérapies ont étoffé ces dernières années l’arsenal thérapeutique permettant de mieux contrôler les uvéites antérieures, les uvéites postérieures et les panuvéites non infectieuses. Ce travail est le fruit d’une concertation d’experts ophtalmologistes, rhumatologues et internistes se fondant sur les données actuelles de la littérature. En cas de menace du pronostic fonctionnel ou de corticodépendance, le recours aux immunosuppresseurs conventionnels (méthotrexate, azathioprine et mycophénolate mofétil) et/ou aux anticorps anti-TNF alpha (adalimumab, infliximab) est préconisé. L’interféron est un immunomodulateur efficace en deuxième intention pour des indications précises (œdèmes maculaires réfractaires, vascularites liées à la maladie de Behçet). D’autres agents biologiques, en particulier le tocilizumab, ont montré des résultats prometteurs dans les formes réfractaires. Les traitements locaux (corticoïdes, sirolimus, etc.) peuvent être utilisés en traitements adjuvants en cas de poussée inflammatoire unilatérale. La réponse thérapeutique doit être évaluée précisément par l’examen clinique et les examens complémentaires itératifs (photométrie automatisée du Tyndall, imagerie multimodale, périmétrie, électrorétinographie). Conventional immunosuppressive drugs, anti-TNF alpha and other biotherapies used in clinical practice are capable of controlling non-infectious anterior uveitis, posterior uveitis and panuveitis. The present work has been led by a multidisciplinary panel of experts, internists, rheumatologists and ophthalmologists and is based on a review of the literature. In case of corticodependency or sight-threatening disease, conventional immunosuppressive drugs (methotrexate, azathioprine and mycophenolate mofetil) and/or anti-TNF alpha (adalimumab, infliximab) are used to achieve and maintain remission. Interferon is an efficient immunomodulatory treatment, as a second-line therapy, for some therapeutic indications (refractory macular edema, Behçet's vascularitis). Other biologics, especially tocilizumab, are showing promising results. Local treatments (corticosteroids, sirolimus etc.) are adjuvant therapies in case of unilateral inflammatory relapse. Therapeutic response must be evaluated precisely by clinical examination and repeated complementary investigations (laser flare photometry, multimodal imaging, perimetry, electroretinography measures). [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Introduction La démarche diagnostique au cours des uvéites n’est pas standardisée. Elle doit prendre en compte l’épidémiologie des uvéites, cibler les affections les plus sévères et/ou les plus fréquentes, et/ou susceptibles de bénéficier d’un traitement spécifique. Ce travail a été réalisé afin de proposer des recommandations pour le diagnostic des uvéites. Méthodes Les recommandations ont été établies par un groupe de 15 experts, internistes, ophtalmologistes et rhumatologues, à partir d’une revue de la littérature et de l’étude ULISSE qui est la première étude prospective à avoir évalué une stratégie diagnostique pour les uvéites. Sont exclues de ces recommandations les uvéites de l’enfant, de l’immunodéprimé, les vascularites rétiniennes sévères et les entités purement ophtalmologiques. Résultats Le bilan paraclinique doit en premier lieu être orienté par les éléments de l’interrogatoire et les signes cliniques. La sérologie syphilitique est la seule sérologie systématique. Les sérologies toxoplasmose et herpès virus seront réalisées en cas de suspicion diagnostique et avant tout prélèvement oculaire. En l’absence de cause identifiée, nous proposons un bilan paraclinique orienté par les caractéristiques de l’uvéite. Il comporte un typage HLA B27 (uvéite antérieure aiguë unilatérale non granulomateuse), un dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, un test IFN-γ release assay (IGRA) et un scanner thoracique (uvéite chronique), une IRM cérébrale associée à une ponction de chambre antérieure avec dosage de l’interleukine 10 (uvéite intermédiaire ou postérieure après 40 ans). La rentabilité d’examens complémentaires non orientés est très faible. Conclusions Nous proposons une stratégie diagnostique pour les uvéites. Les recommandations doivent être actualisées régulièrement. La place des examens les plus invasifs reste à définir. Introduction Diagnostic work-up of uveitis involves many uncertainties. Search for an etiology should take into account the epidemiology of uveitis and focus on the most severe diseases or those, which can be treated. This work was undertaken to establish recommendations for the diagnosis work-up of uveitis. Methods Recommendations were developed by a multidisciplinary panel of 15 experts, including internists, ophthalmologists and a rheumatologist and are based on a review of the literature with regard to effectiveness of investigations and the results of the ULISSE study, which is the first prospective study assessing the efficiency of a standardized strategy for the etiological diagnosis of uveitis. Children, immunocompromised patients, severe retinal vasculitis and specific ophthalmological entities are excluded from these recommendations. Results Investigations should be first guided by the history and physical examination. Serological screening for syphilis is the only test appropriate in all forms of uveitis. If no diagnosis is made after this stage, we propose investigations guided by the anatomic characteristics of uveitis. It includes HLA B27 testing (in unilateral acute anterior non-granulomatous uveitis), serum angiotensin converting enzyme, interferon-gamma release assay and chest CT (chronic uveitis), cerebral MRI and anterior chamber tap with IL10 analysis (intermediate or posterior uveitis in patients over 40 years). Investigations ordered in the absence of orientation are almost always unhelpful. Conclusions We propose a strategy for the etiologic diagnosis of uveitis. The recommendations should be updated regularly. The efficiency of more invasive investigations has yet to be evaluated. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Les patients souffrant d’un trouble mental sévère ont une espérance de vie réduite par rapport à la population générale. Si le suicide reste la principale cause de surmortalité, ces patients n’en présentent pas moins les mêmes maladies aiguës et chroniques que celles retrouvées en population générale. Les problèmes somatiques de ces patients sont difficile à prendre en charge compte tenu de leur difficulté à accéder aux soins, exprimer une plainte et en raison du sur-risque généré par les traitements psychotropes [1] . Récemment, la communauté psychiatrique a pris conscience de la nécessité de mieux prendre en compte l’aspect somatique [2] . Paradoxalement, dans notre CHU, la prise en charge somatique était assurée principalement par le service d’accueil des urgences (SAU). Nous avons évalué l’impact de la mise en place d’un dispositif d’avis somatique donné par un interniste pour les patients hospitalisés en psychiatrie (PSYSOMA). Patients et méthodes Il s’agit d’une étude d’impact, transversale, de type avant-après intervention, à savoir la mise en place d’avis somatiques (en semaine et hors urgences vitales) en psychiatrie donnés par téléphone ± consultation au lit par un médecin interniste. Le nombre d’appel et la nature des affections ont été colligés prospectivement pendant la durée de l’étude. Une étude de ressenti, transversale, auprès des médecins psychiatres concernant les avis somatiques a également été conduite grâce à un auto-questionnaire standardisé. Résultats Sur une période de 8 mois, 68 avis somatiques ont été demandés, concernant 49 patients, soit une moyenne de 9 avis/mois. L’appel a été suivi d’un avis téléphonique simple dans 46 cas (68 %), d’une consultation en chambre dans 18 cas (26 %) ou d’un transfert en médecine dans 4 cas (6 %). Les motifs d’appel les plus fréquents étaient infectieux ( n = 17, 25 %), cardiologiques ( n = 8, 12 %) et neurologiques ( n = 7,10 %). Le questionnaire a été complété par 21 (11 internes, 2 CCA et 8 PH) et 29 (16 internes, 4CCA et 9 PH) soignants respectivement avant et après la mise en place du dispositif, soit 95 % et 100 % des sollicités. 86 % des interrogés avaient utilisé directement le dispositif. Après la mise en place du dispositif, on notait une diminution du recours à des avis spécialisés (48 % vs 68 %), sans diminution du recours au SAU, une amélioration ressentie de la prise en charge somatique des patients (69 % vs 52 %). La satisfaction globale des psychiatres vis-à-vis de PSYMSOMA était de 7,4/10, expliquée par le fait que le dispositif leur permettait (pour 44 % d’entre eux) de consacrer plus de temps à la gestion des problèmes psychiatriques de leurs patients et de diminuer l’anxiété générée par la gestion des problèmes somatiques. Cependant, pour une majorité d’entre eux, le dispositif actuel reste une mesure insuffisante. Conclusion Le dispositif d’avis somatiques mis en place par des internistes offre un meilleur accès aux soins somatiques pour les patients psychiatriques hospitalisés et améliore les conditions de travail du personnel médical en psychiatrie. Il ne comprend cependant pas la mise en place d’un suivi somatique régulier ainsi que de véritables actions préventives dans cette population à risque, conformément aux recommandations HAS [2] . Une réflexion est en cours pour faire évoluer le dispositif en ce sens. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Le syndrome catastrophique des antiphospholipides (SCAPL) est un variant rare mais grave du SAPL avec une mortalité atteignant 40 % [1]. La prise en charge thérapeutique optimale n'est pas connue et associe le plus souvent une anticoagulation curative, une corticothérapie et des échanges plasmatiques (EP) ou des immunoglobulines intraveineuses (IgIV). Plus récemment, l'implication du complément a été démontrée dans le SAPL et le SCAPL [2]. Nous rapportons deux cas présentant un SCAPL réfractaire traité par éculizumab. Le premier est celui d'une patiente de 65 ans, avec un antécédent de purpura thrombotique thrombocytopénique, de lupus érythémateux systémique et de SAPL double positif (anticardiolipine et anti-ß2GP1) avec des thromboses veineuses profondes. Dans les suites d'une chirurgie pour un hallux valgus avec relais des AVK par une HBPM, la patiente va présenter une thrombopénie avec une suspicion de TIH qui va conduire à relayer l'HBPM par apixaban puis Orgaran. Rapidement, apparaissent une anémie hémolytique et une insuffisance rénale aiguë organique. L'activité ADAMTS 13 est normale, le complément est consommé et les anti-PF4 sont négatifs. Le test de Coombs érythrocytaire est positif et les anti-ADN natifs augmentés. Rapidement, elle présente une confusion avec à l'IRM cérébrale des lésions ischémiques diffuses récentes. Devant ce probable SCAPL, une corticothérapie est débutée et l'anticoagulation par HNF poursuivie. Elle va bénéficier successivement de traitements par Rituximab, IgIV puis d'EP sans amélioration : elle développe une défaillance cardiaque à type d'œdème aigu pulmonaire avec à l'échographie cardiaque des troubles de la cinétique segmentaire. Devant ce SCAPL réfractaire, l'éculizumab va être débuté. L'évolution est rapidement favorable sur tous les plans et après un recul d'1 an sous ce traitement, elle n'a pas présenté de complications ou de rechute. La deuxième est une patiente de 60 ans, sous AVK pour un SAPL triple positif avec atteinte artérielle (accident ischémique cérébral en 2014) qui a présenté une chute mécanique compliquée d'une détresse neurologique sur un hématome sous-dural traité chirurgicalement après antagonisation des AVK par PPSB. Le lendemain, elle va présenter un tableau de choc cardiogénique (FEVG 15 %) sans atteinte coronaire, avec une insuffisance mitrale, une élévation des troponines à 4000 ng/L, une insuffisance rénale aiguë organique, une thrombopénie à 80 G/L, et une consommation des protéines de la voie classique du complément nous faisant suspecter un SCAPL. Un traitement par héparine, corticothérapie et EP est débuté. Trois jours plus tard, l'hématome sous-dural récidive et l'anticoagulation curative est stoppée. Malgré la corticothérapie et les EP, la thrombopénie s'aggrave (21 G/L) et le complément reste consommé. L'éculizumab est débuté après 8 séances d'EP. L'évolution est initialement favorable avec la récupération d'une FEVG à 60 %, d'une fonction rénale normale, la normalisation du taux de plaquettes et du complément et l'autorisation pour reprendre une anticoagulation curative. Malheureusement, les séquelles neurologiques étaient majeures, et la patiente est décédée de ses complications hémorragiques dans un contexte septique. Ces deux cas cliniques illustrent la gravité du SCAPL avec des défaillances d'organes multiples, et une efficacité insuffisante du traitement de référence. Les facteurs déclenchants doivent être évités : modification, arrêt ou antagonisation des anticoagulants, chirurgie, sepsis. L'éculizumab est un anticorps monoclonal anti-C5 qui bloque la microangiopathie médiée par le complément. Quatorze autres cas de SCAPL réfractaire traités avec succès par éculizumab sont décrits dans la littérature [3]. Un des mécanismes du SCAPL est l'activation de la voie classique du complément par les complexes immuns formés par les antiphospholipides et la protéine ß2GP1. Ce traitement permet de bloquer la voie du complément, récemment impliquée dans les mécanismes physiopathologiques de cette pathologie, et pourrait être proposé dans la prise en charge du SCAPL réfractaire. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Lors de la détection d'Ac antinucléaires, un schéma de fluorescence inhabituelle localisée à l'appareil nucléaire mitotique (NuMA) a été rapporté aboutissant à la caractérisation d'Ac anti-NuMA [1]. Plusieurs études ont suggéré une association entre la présence d'Ac anti-NuMA et le lupus (LES) ou le syndrome de Gougeröt-Sjögren primitif (SSp), pour autant ce lien n'a jamais été confirmé. L'objectif de cette étude est : – de déterminer la prévalence et les associations cliniques des anticorps anti-NuMA ; – d'étudier leur association avec le phénotype de la pathologie auto-immune. Parmi l'ensemble des résultats de demande de dépistage d'AAN prescrites entre 2013 et 2018, nous avons analysé les dossiers présentant une fluorescence anti-mitotique. Le profil phénotypique et biologique des patients SSp ou LES avec AC anti-NuMA a été comparé respectivement à une cohorte de SSp ou de LES sans Ac anti-NuMA issue du service de médecine Interne. Nous avons identifié 90 patients porteurs d'Ac anti-NuMA, représentant une prévalence de 0,36 %. Soixante-six (73 %) d'entre eux avaient une fluorescence anti-NuMA1 et 24 patients (26 %) avaient une fluorescence anti-NuMA2. Parmi ces 90 patients, 61 patients (68 %) avaient une maladie auto-immune : SSp (29 %), LES (21 %), connectivite indifférenciée (8 %), polyarthrite rhumatoïde (6 %), neuromyélite optique (1 %), syndrome des anticorps anti-phospholipides primaire (1 %), purpura thrombopénique immunologique (1 %), maladie de Biermer (1 %). Quatre patients (4 %) présentaient une pathologie cancéreuse et quatre patients (4 %) avaient une maladie infectieuse. 12 études parues à ce jour dans la littérature rapportent les mêmes caractéristiques que les patients de notre cohorte. En réunissant les résultats issus de notre étude et des 12 études précédentes, par rapport aux patients porteurs d'Ac anti-NuMA 2, les patients porteurs d'Ac anti-NuMA1 avaient un titre d'AAN plus élevé (1/789 versus 1/457), une association plus fréquente à d'autres auto-Ac (26 % versus 15 %) et à d'autres maladies auto-immunes (72 % versus 60 %). De plus, par rapport aux patients porteurs d'Ac anti-NuMA sans maladie auto immune, les patients avec des maladies auto-immunes étaient plutôt des femmes jeunes (85 % versus 66 % ; 52 ans versus 54 ans), et avaient un titre d'AAN plus important (1/1192 versus 1/595), une association à d'autres auto-Ac (29 % versus 8 %) et une fluorescence anti-NuMA1 plus fréquentes (81 % versus 66 %). Nous avons comparé 20 patients atteints de SSp porteurs d'Ac anti-NuMA à 137 patients SSp sans anti-NuMA. Les patients porteurs d'anti-NuMA avaient un phénotype moins sévère avec significativement moins de syndrome sec ophtalmique (70 % versus 89 %, p = 0,031 %), de complications du syndrome sec (15 % versus 39 %, p = 0,045), moins porteurs d'Ac anti-ENA (40 % versus 69 %, p = 0,022), notamment d'Ac anti-SSa et/ou SSb (40 % versus 66 %, p = 0,027), et avaient reçu moins d'HCQ (45 % versus 71 %, p = 0,038). Nous avons comparé 14 patients avec un LES et des Ac anti-NuMA à 80 patients atteints de LES sans anti-NuMA. Les patients avec anti-NuMA présentaient un phénotype moins sévère, notamment pas de glomérulonéphrite lupique (0 % versus 28 %, p = 0,019) et moins d'auto-Ac (50 % versus 85 %, p < 0,01), moins d'Ac anti-ADN natifs (42 % versus 75 %, p = 0,025) et d'anti-SSa/SSb (7 % versus 45 %, p < 0,01), moins de consommation du complément (21 % versus 54 %, p = 0,040), moins d'hypergammaglobulinémie polyclonale (20 % versus 61 %, p = 0,019). De plus, ils avaient reçu globalement moins de traitement par antipaludéen de synthèse (57 % versus 96 %, p < 0,001), ou corticoïdes (64 % versus 92 %, p < 0,01). Chez les patients lupiques, le taux d'AAN était augmenté chez les patients en poussées (1/1280 versus 1/800 ; p = 0,035). Bien que leur prévalence soit faible, les Ac anti-NuMA semblent associés aux maladies auto-immunes, notamment le LES et le SSp. De plus, ils pourraient être un biomarqueur intéressant dans ces pathologies autoimmunes, notamment lorsque les anticorps classiques ne sont pas détectés. Enfin, on a pu mettre en évidence que les patients LES et SSp présentant un Ac anti-NuMA avaient un profil phénotypique et évolutif particulier, avec des atteintes moins sévères. [ABSTRACT FROM AUTHOR]