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Introduction La microangiopathie thrombotique (MAT) serait frequente au cours de la nephropathie a IgA (NIgA), jusqu’a 53 % de prevalence. La presence de MAT influence-t-elle la valeur pronostique du score MESTC ? Description Nous avons selectionne les cas de NIgA biopsies entre1995 et 2017. Nous avons inclus les patients âges de plus de 16 ans ayant au moins une lesion de MAT a leur biopsie renale. Les NIgA secondaires et les vascularites a IgA ont ete exclues. Methodes Le test Chi2 a ete utilise pour l’etude d’association du MESTC avec la dialyse [IC = 95 %, p Resultats Cinquante dossiers ont ete inclus : âge = 34 ans ± 10 ; proteinurie = 3,2 g/24H ± 1,8 ; clairance creatinine mediane = 23 mL/min/1,73 m2. Des lesions M1, E1, S1, T1, T2, C1 et C2 ont ete observees respectivement dans 60 %, 8 %, 88 %, 16 %, 70 %, 10 % et 14 % des cas. Le score cumule MESTC etait egal a un, deux, trois, quatre, cinq, six et sept respectivement dans 8 %, 12 %, 30 %, 32 %, 8 %, 10 % et 0 % des cas. La dialyse etait significativement associee a : la fibrose interstitielle (T1 ou T2) (p = 0,02 ; RR = 8,3) en particulier T2 (p Fig. 1 ). Conclusion Le score cumule MESTC et la presence de lesion T2 sont des elements pronostiques eventuels en cas de NIgA primitive avec MAT.

Introduction La prevalence de la microangiopathie thrombotique (MAT) au cours de la nephropathie a IgA (NIgA) varie beaucoup selon les etudes (de 1,5 a 53 %). Deux etudes recentes viennent de l’evaluer a 20 %. Description Nous avons determine la prevalence et l’incidence annuelle de la MAT au cours de la NIgA primitive dans un centre de reference et nous avons degage les caracteristiques epidemiologiques en cas de MAT. Methodes Nous avons selectionne les dossiers de tous les adultes biopsies et suivis a notre centre pour NIgA primitive de 1995 a 2017. Ont ete exclus de cette etude, les patients suivis pour moins de 3 mois et chez qui une NIgA secondaire n’a pas ete elimine. Nous avons ensuite etudie les dossiers des patients ayant au moins une lesion de MAT a la biopsie renale. Resultats En 22 ans, le diagnostic de NIgA a ete porte chez 519 patients, dont 238 suivis a notre centre. Il s’agissait d’une NIgA primitive dans 186 cas, associee a une lesion de MAT dans 50 cas ; soit une prevalence de la MAT au cours de la NIgA primitive de 26,8 %. L’incidence etait de 2,5 cas/an, elle augmente a 3,5 cas/an a partir de 2005. Le groupe avec MAT avait un âge moyen de 34 ans [18-63] et un sexe ratio H/F de 1,94. Vingt huit pourcent des patients etaient issus d’un mariage consanguin, 50 % etaient tabagiques, 30 % avaient un niveau socio-economique bas et 38 % etaient depourvus de couverture sanitaire. La survie renale moyenne etait de 2,5 ans avec une mediane egale a un an. Conclusion La MAT est une lesion frequente au cours de la NIgA primitive. Une etude de l’impact clinique et pronostique d’une telle lesion est necessaire pour pouvoir discuter de leur eventuelle place dans la classification d’Oxford.

Introduction La glomerulonephrite aigue postinfectieuse (GNA) se manifeste, le plus souvent par un syndrome nephretique aigu (SNA) precede par une pharyngite ou une pyodermite. Sur le plan morphologique, la lesion fondamentale est une proliferation endocapillaire. Une proliferation extracapillaire peut s’y associer dans la GNA maligne. L’association a des lesions de microangiopathie thrombotique (MAT) est rarement decrite dans la litterature. Observation Observation no 1 : c’est garcon de 6 ans qui a presente un SNA survenu une semaine apres une pharyngite et des diarrhees. A l’examen clinique, il avait des œdemes des membres inferieurs. La biologie a montre une anemie hemolytique avec une thrombocytopenie, les LDH etaient elevees, le C3 etait bas et les Ac antistreptolysine-O etaient eleves. la creatinine etait a 417 micromoles/L, et la proteinurie a 1,25 g/24 h. La biopsie renale (PBR) a confirme le diagnostic de GNA avec une proliferation endo et extracapillaire, des humps et des depots du C3 en ciel etoile a l’immunofluorescence. Par ailleurs, il s’y associait une MAT arteriolaire et glomerulaire. Observation no 2 : il s’agit d’un patient de 65 ans admis pour insuffisance renale aigue survenue deux semaines apres une pneumopathie infectieuse persistante. Cliniquement, il presentait un syndrome œdemateux, une HTA et une hematurie microscopique. L’NFS etait normale, la creatinine etait a 733 μmol/L et la dialyse a ete indiquee pour une hyperkaliemie. La PBR a revele d’une part une GNA avec une proliferation endocapillaire, des humps, un seul croissant segmentaire et des depot C3 en ciel etoile a l’immunofluorescence. D’autre part, elle a objective une MAT glomerulaire. Seule une antibiotherapie parenterale a ete administree et la fonction renale s’est amelioree avec une creatinine a 122 μmol/L au bout d’un mois. Discussion La GNA comme la MAT peuvent etre secondaire a une diarrhee infectieuse due a E. coli secretant une virotoxine. Les lesions endotheliales responsables de la MAT seraient dues a une neuraminidase secretee par le streptocoque responsable de la cascade de la formation des thrombi. Conclusion Malgre la severite des lesions constatees, l’evolution etait bonne apres diagnostic histologique precoce et prise en charge rapide.

Introduction L’hyperoxalurie primitive de type 1 (HP1) est une maladie hereditaire autosomique recessive caracterisee par un desordre metabolique lie a un deficit en alanine glyoxylate aminotransferase. Il en resulte une accumulation d’oxalate de calcium dans les differents tissus particulierement le parenchyme renal et le tissu osseux. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective a propos de 22 patients atteints d’HP1 durant une periode de 30 ans allant de 1985 jusqu’a 2014. Resultats Les patients sont repartis en 11 hommes et 11 femmes. L’âge moyen au moment du diagnostic est de 25,27 ans. Les circonstances de decouverte sont dominees par l’insuffisance renale chronique. Seulement 2 patients etaient asymptomatiques, depistes par l’enquete familiale. La symptomatologie clinique etait dominee par les douleurs lombaires et coliques nephretiques. La nephrocalcinose etait presente chez tous les patients, objectivee par echographie renale. Au moment du diagnostic, 95,4 % des malades avaient une insuffisance renale dont 68,1 % au stade terminal. Le diagnostic positif etait dans la plupart des cas uniquement radiologique. La confirmation biologique (Oxalurie, rapport Oxalurie/Creaturie, analyse biochimique de calcul) n’a ete pratiquee que dans 45,3 % des cas, l’histologie renale dans 36,3 % des cas et l’etude genetique dans seulement 9,09 % des cas. Discussion Le diagnostic d’HP1 chez l’adulte est fait dans la majorite des cas au stade d’insuffisance renale chronique avec une evolution rapide vers le stade terminal. Ceci peut etre du a un defaut d’interpretation et de prise en charge de symptomes precoces de la maladie. Les explorations doivent etre poussees afin de pouvoir depister precocement les cas familiaux. Conclusion L’HP1 est une maladie metabolique grave vu les difficultes therapeutiques. Cependant, pour eviter le recours a un traitement aussi lourd, les efforts doivent porter sur un diagnostic precoce et un traitement preventif codifie.

Introduction L’estimation du debit de filtration glomerulaire (DFG) est basee en routine sur le dosage serique de la creatinine. Cependant, la cystatine C est un marqueur de la filtration glomerulaire pouvant etre une alternative plus precise dans l’estimation du DFG. Le but de ce travail est de comparer les equations basees sur la creatinine et la cystatine C. Materiels et methodes Il s’agit d’une etude prospective portant sur 71 patients colliges sur une periode de 6 mois, venant consulter au service de nephrologie de l’hopital La Rabta de Tunis. La creatinine a ete dosee par une methode enzymatique (Thermo Konelab) et la cystatine C par une technique immuno-nephelemetrique. On a compare deux equations basees sur la creatinine : la formule de Cockcroft-Gault (CG) et celle de la MDRD (modification of diet in renal disease) avec une equation utilisant la cystatine C serique (equation de Hoek). Resultats On a retenu 32 hommes (45,1 %) et 39 femmes (54,9 %) pour la plupart des diabetiques et des hypertendus. La moyenne d’âge est de 63 ans ± 13. Les resultats obtenus montrent qu’il n’existe globalement pas de difference statistiquement significative (p = 0,081) du calcul du DFG par la formule CG (56,6 ± 34 mL/min/1,73 m2), le MDRD (52,6 mL/min/1,73 m2) ou la cystatine C (51,1 mL/min/1,73 m2). Par contre, la repartition des resultats selon les stades de la maladie renale montre qu’il existe une difference significative (p = 0,008) entre les moyennes des differentes equations lorsque la maladie renale est classee CKD4 (DFG Discussion Le dosage de la cystatine C offre une methode alternative pour estimer le DFG, sa valeur par rapport aux estimations classiques basees sur la mesure de la creatinine (CG et MDRD) parait interessante lorsque la reduction de la fonction renale est legere et egalement en cas de diminution severe du DFG. Conclusion Le dosage de la cystatine C n’est pas encore de pratique courante vu le cout eleve de la technique, malgre l’avantage constate dans notre etude et dans la litterature.

Introduction Le syndrome POEMS est une maladie grave et rare ou l’atteinte est multiviscerale. L’association amylose primaire AL et myelome multiple est bien connue. Cependant, la coexistence d’une amylose et d’un syndrome de POEMS est rarement decrite dans la litterature. Observation Observation 1 : patiente âgee de 66 ans, hospitalisee pour une insuffisance renale avancee avec un syndrome nephrotique. Le syndrome de POEMS etait retenu devant la polyneuropathie peripherique, la splenomegalie, l’hepatomegalie, le diabete, l’hypothyroidie, l’insuffisance surrenalienne et la gammapathie monoclonale. Une amylose etait mise en evidence par une biopsie labiale. Le myelogramme ne montrait pas de plasmocytose. Sur le plan therapeutique, la patiente avait necessite l’hemodialyse chronique et etait mise sous melphalan, dexamethasone, l -thyroxine et hydrocortisone. L’evolution etait defavorable et la malade est decedee 5 mois plus tard dans un contexte d’etat de choc septique. Observation 2 : patiente âgee de 44 ans, admise pour une exploration d’un syndrome nephrotique associe a une neuropathie peripherique. La fonction renale etait normale. Le syndrome de POEMS etait retenu devant la polyneuropathie peripherique, le diabete, l’hypothyroidie, le myelome multiple et l’atteinte cutanee. La ponction biopsie renale montre une amylose. La patiente etait mise sous l- thyroxine, thalidomide et dexamethasone. Conclusion La prise en charge du syndrome de POEMS et de l’amylose devrait etre multidisciplinaire. Le traitement fait appel essentiellement a la corticotherapie a forte dose associee a une chimiotherapie a base d’alkylants (melphalan) ou a la thalidomide. Cependant, les resultats ne sont pas satisfaisants. Le pronostic du POEMS syndrome est pejoratif d’autant plus s’il est associe a l’amylose. La reponse aux traitements constitue le facteur pronostique essentiel. Il semble que le pronostic est meilleur en cas d’atteinte plasmocytaire isolee ou en absence de lesions osseuses.

Introduction Une glomerulopathie primitive est rare au cours du syndrome de Sjogren primitif (SSp), l’association est probablement sous-estimee dans la mesure ou cette connectivite n’est souvent evoquee qu’en presence d’un syndrome sec. Patients et methodes Etude retrospective realisee a partir des dossiers des malades ayant un SSp repondant aux criteres de la classification europeenne modifiee complique d’une glomerulonephrite (GN). Resultats Huit malades etaient retenus parmi 198 malades ayant un SSp (4 %). Tous les malades etaient de sexe feminin âges en moyenne de 44,25 ans. Six malades avaient une xerophtalmie et 7 avaient une xerostomie. La biopsie des glandes salivaires accessoires etait evocatrice du syndrome sec dans 6 cas. Cinq malades avaient une hematurie au sediment urinaire, 3 etaient hypertendues. Cinq malades avaient une insuffisance renale. La proteinurie moyenne etait de 2,14 g/24 heures. Une malade avait un syndrome nephrotique. La cryoglobulinemie etait recherchee dans 5 cas et revenue negative dans tous les cas. La PBR etait realisee dans tous les cas montrant : une GEM dans 3 cas, une GN a IgA dans 2 cas, une glomerulonephrite proliferative diffuse dans 1 cas, une HSF dans un cas et un aspect de proliferation mesangiale dans un cas. Discussion et conclusion A l’oppose de la NTI, la NG est une complication tardive de la maladie. Elle se manifeste par une HTA, une proteinurie et une hematurie microscopique. La frequence de la NG est variable selon les series et leur pathogenie demeure inconnue et discutee. La glomerulonephrite membranoproliferative et la GEM sont les atteintes les plus frequentes, leur pathogenie est attribuee a la presence des complexes immuns et la cryoglobulinemie est frequente. Dans notre serie nous n’avions pas objective une cryoglobulinemie chez nos malades.

Introduction Le syndrome de Sjogren primitif (SSp) est une maladie auto-immune chronique. Les atteintes renales sont peu etudiees et conditionnent le pronostic de la maladie. Dans ce travail, nous allons etudier et analyser pour chaque type d’atteinte renale : les aspects epidemiologiques, les caracteristiques cliniques, biologiques et histologiques, les modalites therapeutiques, les modalites evolutives, les facteurs pronostiques d’evolution vers le stade terminal de l’insuffisance renale. Patients et methodes Etude retrospective realisee a partir de dossiers de patients presentant un SSp repondant aux criteres de la classification europeenne modifiee complique d’une atteinte renale. Resultats Il s’agit de 50 cas âges en moyenne de 52,82 ans. Quarante-trois malades avaient une insuffisance renale (IR) (86 %). Une hypokaliemie etait notee dans 18,3 % des cas. Une acidose tubulaire etait objectivee dans 68 % des cas. La proteinurie moyenne etait de 0,88 ± 1,21 g/24 heures. La PBR avait ete pratiquee dans 19 cas montrant ; une NTI dans 10 cas et une nephropathie glomerulaire dans 8 cas : GEM dans 3 cas, GN a IgA dans 2 cas, un cas d’HSF, une GNPD dans un cas, une glomerulonephrite proliferative endo- et extracapillaire dans un cas. Sept malades avaient des lithiases renales. Seize patients avaient necessite le recours a l’hemodialyse. La survie renale globale etait de 78 % a 1 an puis a 65 % a 5 ans. Les facteurs predictifs d’une mauvaise survie renale etaient : l’HTA, la presence des manifestations articulaires, le syndrome de Raynaud, la presence d’une insuffisance renale initiale, l’acidose metabolique et la lymphopenie. Le recours a l’hemodialyse a l’admission etait aussi associe a un mauvais pronostic renal. Par contre, la corticotherapie etait associee a un bon pronostic. Discussion et conclusion L’atteinte renale la plus frequente au cours du SSp est une NTI. Dans notre serie la NTI avait represente 84 % des atteintes renales. I’IR est decrite dans 13 a 22 % des cas. La frequence de l’IR dans notre serie etait expliquee par un biais de recrutement de notre service.