Association amylose et syndrome de POEMS : à propos de deux observations

Introduction Le syndrome POEMS est une maladie grave et rare ou l’atteinte est multiviscerale. L’association amylose primaire AL et myelome multiple est bien connue. Cependant, la coexistence d’une amylose et d’un syndrome de POEMS est rarement decrite dans la litterature. Observation Observation 1 : patiente âgee de 66 ans, hospitalisee pour une insuffisance renale avancee avec un syndrome nephrotique. Le syndrome de POEMS etait retenu devant la polyneuropathie peripherique, la splenomegalie, l’hepatomegalie, le diabete, l’hypothyroidie, l’insuffisance surrenalienne et la gammapathie monoclonale. Une amylose etait mise en evidence par une biopsie labiale. Le myelogramme ne montrait pas de plasmocytose. Sur le plan therapeutique, la patiente avait necessite l’hemodialyse chronique et etait mise sous melphalan, dexamethasone, l -thyroxine et hydrocortisone. L’evolution etait defavorable et la malade est decedee 5 mois plus tard dans un contexte d’etat de choc septique. Observation 2 : patiente âgee de 44 ans, admise pour une exploration d’un syndrome nephrotique associe a une neuropathie peripherique. La fonction renale etait normale. Le syndrome de POEMS etait retenu devant la polyneuropathie peripherique, le diabete, l’hypothyroidie, le myelome multiple et l’atteinte cutanee. La ponction biopsie renale montre une amylose. La patiente etait mise sous l- thyroxine, thalidomide et dexamethasone. Conclusion La prise en charge du syndrome de POEMS et de l’amylose devrait etre multidisciplinaire. Le traitement fait appel essentiellement a la corticotherapie a forte dose associee a une chimiotherapie a base d’alkylants (melphalan) ou a la thalidomide. Cependant, les resultats ne sont pas satisfaisants. Le pronostic du POEMS syndrome est pejoratif d’autant plus s’il est associe a l’amylose. La reponse aux traitements constitue le facteur pronostique essentiel. Il semble que le pronostic est meilleur en cas d’atteinte plasmocytaire isolee ou en absence de lesions osseuses.