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Introduction Les myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) se declinent en 4 grandes entites: la myopathie necrosante auto-immune (MNAI), la dermatomyosite (DM), le syndrome des anti-synthetases (SAS) et la myosite a inclusion (MI). La tomographie par emission de positons au 18-fluorodesoxyglucose (TEP-TDM) est un outil couramment utilise dans le diagnostic, le suivi ou la recherche de neoplasie. Peu d’etudes se sont interessees a sa valeur dans les MII: – pour la recherche des neoplasies associees; – pour la mise en evidence de l’inflammation musculaire. Patients et methodes Dans cette etude descriptive retrospective monocentrique, tous les patients ayant beneficie d’une TEP-TDM dans notre service du 01/01/2014 au 01/07/2021 et suivis pour une myosite quelle qu’elle soit ont ete inclus. La repartition se faisait en 4 groupes diagnostics: MNAI, DM, MI, et autres myosites inflammatoires (incluant SAS, myosite de chevauchement, infectieuse, secondaire aux immunotherapies, granulomateuse, secondaires a d’autres maladies inflammatoires, toxique ou indeterminee). Les antecedents, l’appreciation de l’activite par le score MITAX musculaire (patient actif pour les scores A et B et inactif de C a E), les donnees biologiques (CK) au diagnostic et a la TEP-TDM etaient recueillis. Resultats Quatre-vingt-treize TEP-TDM ont ete analysees correspondant a 73 patients. Les diagnostics etaient les suivants: 10 MNAI, 24 DM, 13 MI, et 26 autres myosites (4 SAS, 4 myosites de chevauchement, 4 post-infectieuses, 4 secondaires aux immunotherapies, 2 granulomateuses, 1 toxique sur ethylisme chronique, 5 inflammatoires indeterminees, 2 secondaires a d’autres maladies inflammatoires systemiques). L’âge moyen etait de 59 ± 17 ans, 47,95 % des patients etaient des hommes (n = 35). Parmi les patients, 17,80 % (n = 13) avaient un antecedent de neoplasie au diagnostic de la MII et 12,33 % (n = 9) une neoplasie active. Parmi les TEP-TDM (n = 74), 79,57 % etaient realisees sous corticoides. Le delai median de realisation de la TEP-TDM par rapport au diagnostic de la MII etait de 19 mois [2–63,25]. La mediane de CK au diagnostic de la myosite etait de 1537 UI/L [450–4000] contre 162,5 UI/L [79–897] a la realisation de la TEP-TDM. Il n’y avait pas de difference significative de CK entre les TEP-TDM musculairement metaboliques ou non (p = 0,326). Parmi les TEP-TDM, 53,76 % etaient effectuees chez des patients actifs selon le MITAX musculaire (n = 50). Les performances de la TEP pour deceler une neoplasie etaient de 71,43 % de sensibilite, 94,37 % de specificite et 91,78 % de VPN (p La presence d’un hypermetabolisme musculaire avait une sensibilite de 64,29 % et une specificite de 52,08 % pour la detection d’une maladie active (p = 0,1402), seul le groupe DM montrait des performances superieures avec sensibilite 73,33 %, specificite 92,86 %, VPP 91,67 % et VPN 76,47 % (p Conclusion La TEP-TDM presente de bonnes performances pour eliminer une neoplasie, y compris dans la population des MII. La survenue de neoplasie apres une TEP-TDM non suspecte reste toutefois possible et doit inciter a la prudence en cas de forte conviction clinique et d’immunite suggestive (anti-TIF1gamma), notamment a l’egard de neoplasies solides. Par ailleurs, en dehors du groupe des dermatomyosites, la TEP-TDM semble etre un mauvais indicateur de l’activite musculaire inflammatoire des MII dans notre etude.

Introduction Depuis leur avenement les anti-TNF sont devenus une classe therapeutique incontournable, ayant revolutionne la prise en charge de plusieurs pathologies dont les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI). Neanmoins cette biotherapie expose a un risque eleve d’infection opportuniste dont la tuberculose. Bien que le depistage d’une tuberculeuse latente soit systematique dans le bilan pre-therapeutique par la realisation de l’intradermoreaction (IDR) a la tuberculine et/ou le test de liberation de l’interferon in vitro (QuantiFERON), le risque d’une infection tuberculeuse est loin d’etre nul. Nous rapportons les cas de deux patientes suivies a notre service ayant developpe une tuberculose sous traitement anti-TNFa. Observation Observation 1 : Il s’agissait d’une patiente âgee de 34 ans suivie depuis 10 ans pour une maladie de Crohn ileale stenosante et fistulisante corticodependante avec echec de l’azathioprine. La decision etait de la mettre sous anti-TNFa : l’Adalimumab. Dans le cadre du bilan pre-therapeutique, l’intradermoreaction (IDR) a la tuberculine ainsi que le test de liberation de l’interferon gamma in vitro (QuantiFERON) etaient negatifs. La radiographie thoracique ne montrait pas d’anomalies. Trois mois apres le traitement, la patiente a developpe une ascite exsudative evoluant dans un contexte febrile avec sueurs nocturnes. L’imagerie scannographique montrait un epanchement peritoneale de grande abondance avec rehaussement des feuillets peritoneaux associes a des ganglions cœlio-mesenteriques necroses. La patiente a eu une cœlioscopie diagnostique ayant montre un peritoine parseme de granulations blanchâtres. L’examen anatomopathologique des biopsies peritoneales a montre des granulomes avec necrose caseeuse. Le Quantiferon refait est reste negatif. L’Adalimumab a ete arrete et la patiente a ete mise sous traitement antituberculeux avec une bonne evolution clinique. Observation 2 : C’etait le cas d’une femme de 45 ans suivie pour une maladie de Crohn ileo-caecal avec lesions ano-perineales posant l’indication a un traitement anti-TNFa par Infliximab associe a l’azathioprine. Le bilan tuberculeux comportant une IDR, un Quantiferon et la recherche de bacille de Koch etait negatif. Apres le traitement d’attaque, soit a la sixieme semaine, la patiente a developpe une fievre avec sueurs nocturnes et anorexie. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien etait realise montrant a l’etage thoracique des adenopathies mediastinales necrotiques avec une hepatosplenomegalie nodulaire, ensemble lesionnel compatible avec une tuberculose secondaire. Un traitement antituberculeux etait demarre avec bonne evolution. Conclusion En depit des recommandations de prevention, le risque de reactivation d’une tuberculose latente sous traitement anti-TNFa persiste. La denutrition des patients porteurs de MICI pourrait expliquer la negativite des tests de depistage (IDR et Quantiferon). Une prophylaxie antituberculeuse devrait etre largement prescrite chez les patients a risque.

Introduction L’association de la maladie cœliaque (MC) a certaines hepatopathies chroniques, telles la cirrhose biliaire primitive et l’hepatite auto-immune est clairement etablie. Toutefois, la relation entre la MC et l’hypertension portale (HTP) idiopathique a ete rarement decrite. Nous rapportons 7 cas de MC compliquee d’HTP. Patients et methodes Il s’agit d’une etude descriptive dans laquelle nous rapportons une serie de 7 cas de maladie cœliaque compliquee d’hypertension portale diagnostiquee et suivis a notre service. Resultats Les âges des patients au moment du diagnostic de l’HTP allaient de 17 a 63 ans avec un âge moyen de 32 ans. Il s’agissait de 5 femmes et de 2 hommes. Deux patients uniquement etaient deja suivis pour une MC. Les deux n’etaient pas observants au regime sans gluten malgre une duree de suivi depassant 5 ans. Parmi les 5 patients restants, 3 n’avaient pas des antecedents notables, une patiente avait un diabete de type 1 et un patient etait suivi pour une maladie de Behcet non compliquee de thrombose porte ni de syndrome de Budd–Chiari. Parmi ces cinq patients, 2 presentaient une diarrhee chronique non glairosanglante et un patient presentait un amaigrissement et des douleurs abdominales chroniques. L’HTP etait decouverte devant une ascite grade 2 chez une patiente, fortuitement chez 4 patients lors d’une endoscopie haute revelant des varices œsophagiennes (VO) et dans deux cas, elle a ete revelee par une hemorragie digestive haute par rupture de VO. L’examen clinique initial montrait une splenomegalie chez 6 patients et une ascite isolee chez 3 patients. Une circulation veineuse collaterale a ete notee chez un seul patient. Tous les patients avaient une anemie ferriprive. Cinq patients avaient une thrombopenie tandis qu’une hypoalbuminemie et une hypocholesterolemie ont ete notees chez 3 et 2 patients respectivement. Par ailleurs, une cytolyse hepatique ne depassant pas deux fois la normale a ete retrouvee chez deux patients. Tous les patients ont eu une endoscopie haute montrant des VO grade 2, 3 et une gastroraphie hypertensive dans 3, 4 et 2 cas respectivement. A l’echographie abdominale, une dysmorphie hepatique a ete notee chez 6 patients. Tous les patients ont eu des serologies virales B et C, un bilan immunologique de premiere ligne et de deuxieme ligne, une electrophorese des proteines plasmatiques ainsi qu’un bilan cuprique, et ce bilan etiologique exhaustif etait negatif. Une ponction biopsie hepatique n’a pas ete possible, vu la presence d’une thrombopenie. La reevaluation des 7 patients un an plus tard n’a montre aucune amelioration des parametres cliniques, biologiques et endoscopiques vu l’absence d’adherence au regime sans gluten malgre notre assistance nutritionnelle. Conclusion L’association maladie cœliaque hypertension portale idiopathique est une entite rare. La recherche d’une maladie cœliaque doit etre realisee devant toute hypertension portale avec un bilan etiologique negatif.

Introduction La bonne reponse au traitement est l’un des facteurs pronostiques les plus importants au cours de la cholangite biliaire primitive (CBP). Une estimation de la reponse biochimique au traitement semble donc pertinente afin d’adapter d’emblee ou rapidement le choix des molecules therapeutiques. Dans ce sens, l’UDCA Response Score (URS), un nouveau score predictif de la reponse therapeutique a l’initiation du traitement, vient d’etre valide. But Evaluer la performance de l’URS dans la prediction de la reponse a l’acide ursodesoxycholique (AUDC). Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective colligeant tous les patients suivis pour CBP a notre service sur une periode de 19 ans (2000–2019). La reponse au traitement a ete evaluee par les criteres de Paris II a 1 an de traitement. L’URS a ete calcule chez tous les patients traites par AUDC en adoptant le seuil inferieur a 1,67 fois la limite superieur de la normale pour les phospatases alcalines a l’aide d’un logiciel disponible sur le site Internet ( http://www.mat.uniroma2.it/∼alenardi/URS ). Les parametres de ce score sont: l’âge, les taux de bilirubine et l’alanine aminotransferase (ALAT) au diagnostic, les taux des phosphatases alcalines au diagnostic et au moment du traitement ainsi que le delai de l’instauration de l’AUDC. L’aire sous la courbe ROC a ete calculee pour evaluer la precision de l’URS dans la prediction de la reponse therapeutique. Resultats Au total, 58 patients suivis a notre service pour CBP etaient inclus : 50 femmes et 8 hommes. L’âge moyen lors du diagnostic etait de 55 ± 14,25 ans (extremes 25–68 ans). Les principales circonstances de decouverte etaient : cholestase avec prurit (47 %), ictere (32 %), une rupture des varices œsophagiennes (10 %), bilan d’asthenie (8 %). Biologiquement une cholestase etait retrouve chez 80 % des patients et une hyperbilirubinemie dans 55 % des cas. L’AUDC etait prescrit chez 79 % des patients. Les criteres de Paris II etaient satisfaits dans 36 % des cas. La valeur moyenne de l’URS etait de 1,623 ± 1,981. Ce score etait significativement correle a la reponse au traitement selon les criteres Paris II (p = 0,015). En analysant la courbe ROC, l’aire sous la courbe du URS dans la prediction de la reponse therapeutique etait de 0,756 (p = 0,012, 95 % CI : 0,581–0,916). Conclusion Notre etude a retrouve une association significative entre l’URS et la reponse a l’AUDC. Ce score permettrait une bonne prediction de la reponse des l’instauration du traitement par AUDC et donc une meilleure stratification des patients ainsi qu’une anticipation des choix therapeutiques.