La maladie cœliaque : une cause inhabituelle d’hypertension portale

Introduction L’association de la maladie cœliaque (MC) a certaines hepatopathies chroniques, telles la cirrhose biliaire primitive et l’hepatite auto-immune est clairement etablie. Toutefois, la relation entre la MC et l’hypertension portale (HTP) idiopathique a ete rarement decrite. Nous rapportons 7 cas de MC compliquee d’HTP. Patients et methodes Il s’agit d’une etude descriptive dans laquelle nous rapportons une serie de 7 cas de maladie cœliaque compliquee d’hypertension portale diagnostiquee et suivis a notre service. Resultats Les âges des patients au moment du diagnostic de l’HTP allaient de 17 a 63 ans avec un âge moyen de 32 ans. Il s’agissait de 5 femmes et de 2 hommes. Deux patients uniquement etaient deja suivis pour une MC. Les deux n’etaient pas observants au regime sans gluten malgre une duree de suivi depassant 5 ans. Parmi les 5 patients restants, 3 n’avaient pas des antecedents notables, une patiente avait un diabete de type 1 et un patient etait suivi pour une maladie de Behcet non compliquee de thrombose porte ni de syndrome de Budd–Chiari. Parmi ces cinq patients, 2 presentaient une diarrhee chronique non glairosanglante et un patient presentait un amaigrissement et des douleurs abdominales chroniques. L’HTP etait decouverte devant une ascite grade 2 chez une patiente, fortuitement chez 4 patients lors d’une endoscopie haute revelant des varices œsophagiennes (VO) et dans deux cas, elle a ete revelee par une hemorragie digestive haute par rupture de VO. L’examen clinique initial montrait une splenomegalie chez 6 patients et une ascite isolee chez 3 patients. Une circulation veineuse collaterale a ete notee chez un seul patient. Tous les patients avaient une anemie ferriprive. Cinq patients avaient une thrombopenie tandis qu’une hypoalbuminemie et une hypocholesterolemie ont ete notees chez 3 et 2 patients respectivement. Par ailleurs, une cytolyse hepatique ne depassant pas deux fois la normale a ete retrouvee chez deux patients. Tous les patients ont eu une endoscopie haute montrant des VO grade 2, 3 et une gastroraphie hypertensive dans 3, 4 et 2 cas respectivement. A l’echographie abdominale, une dysmorphie hepatique a ete notee chez 6 patients. Tous les patients ont eu des serologies virales B et C, un bilan immunologique de premiere ligne et de deuxieme ligne, une electrophorese des proteines plasmatiques ainsi qu’un bilan cuprique, et ce bilan etiologique exhaustif etait negatif. Une ponction biopsie hepatique n’a pas ete possible, vu la presence d’une thrombopenie. La reevaluation des 7 patients un an plus tard n’a montre aucune amelioration des parametres cliniques, biologiques et endoscopiques vu l’absence d’adherence au regime sans gluten malgre notre assistance nutritionnelle. Conclusion L’association maladie cœliaque hypertension portale idiopathique est une entite rare. La recherche d’une maladie cœliaque doit etre realisee devant toute hypertension portale avec un bilan etiologique negatif.