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Introduction La polykystose renale autosomique dominante (ADPKD) constitue la premiere nephropathie hereditaire aboutissant dans 50 % des cas a une insuffisance renale chronique terminale (IRCT). L’objectif de notre travail etait de relever les particularites de l’ADPKD au stade d’hemodialyse chronique (HDC). Patients et methodes Nous avons mene une etude monocentrique retrospective analytique portant sur les patients commencant l’HDC entre 2016 et 2018. On a recueilli les caracteristiques cliniques et biologiques des patients ayant ADPKD (groupe 1) en comparaison avec les patients non ADPKD (groupe 2) traites par HDC. L’indice de significativite, p, est dit significatif lorsqu’il est inferieur a 0,05. Resultats On a collige 14 patients dans le groupe 1 ayant une moyenne d’âge de 50,8 ans (37–84) et un sex-ratio de 0,7. Le groupe 2 a inclut 20 patients avec un âge moyen de debut de HDC de 53 ans (29–80) et un sex-ratio de 0,7. La sensation de soif etait retrouvee chez 7 patients de groupe 1 (50 % des cas) et 16 patients de groupe 2 (80 % des cas). La prise de poids interdialytique moyenne etait de 2,1 kg (groupe 1) versus 3 kg (groupe 2). La diurese residuelle moyenne etait de 550 mL (groupe 1), tandis que tous les patients du groupe 2 etaient anuriques (p = 0,009). On a retrouve une hypertension arterielle mal equilibree dans 42,8 % des cas (groupe 1) contre 22 % (groupe2) avec p = 0,03. Une insuffisance mitrale etait retrouvee dans 2 cas dans le groupe 1 et une insuffisance aortique dans un cas dans le groupe 2. La prevalence du diabete et de l’hepatite C etait comparable dans les 2 groupes. La natremie predialytique moyenne etait de 139 mmol/L (groupe 1) vs 137 mmol/L (groupe 2). L’anemie etait profonde dans 50 % des cas avec un taux d’hemoglobine moyen de 7 g/dL dans les deux groupes. L’evolution etait dominee par l’infection urinaire dans 9 cas (64 %) et l’infection intrakystiques dans 6 cas (45 %) dans le groupe 1. On a note un deces par hemorragie meningee dans le groupe 1. Pas de deces dans le groupe 2. Conclusion Dans notre population, l’âge de debut de dialyse etait comparable dans les deux groupes. Cependant, le controle tensionnel etait meilleur dans le groupe 2. La sensation de soif etait moins frequente avec un taux de natremie pre dialytique plus elevee dans le groupe 1. Conformement aux donnees de la litterature, L’evolution des patients ayant une ADPKD etait associe a un sur-risque de complications infectieuses notamment l’infection urinaire et l’infection intra-kystique.

Introduction L’hemodialyse constitue la principale methode d’epuration extra renale en Tunisie. Le but de notre travail etait d’etudier les caracteristiques epidemiologiques, cliniques et biologiques des patients en hemodialyse chronique, ainsi que d’evaluer le degre d’adhesion aux recommandations KDIGO 2017. Patients et methodes Il s’agit d’une etude monocentrique transversale incluant 84 patients hemodialyses. Nous avons recueilli les donnees sociodemographiques, cliniques et biologiques des patients, puis nous avons compare nos resultats aux cibles des recommandations du KADIGO 2017 portant sur 4 axes : la dose de dialyse avec un seuil recommande de 12 heures par semaine, l’anemie definie par un taux d’hemoglobine (Hb) inferieur a 10 g/dL, les troubles mineraux et osseux definis par une calcemie inferieure a 2,2 mmol/L, une phosphoremie ≥ 1,7 mmol/L et un taux serique de parathormone (PTH) > 9 fois la normale et enfin l’etat nutritionnel avec index de masse corporelle (IMC) recommande > 23 kg/m2 et une albuminemie > 40 g/L. Resultats L’âge moyen de nos patients etait de 53,4 ans (25–82 ans). Le sexe ratio etait de 1,04. La duree moyenne de l’hemodialyse etait de 7,4 ans (extremes : 1–29). La dose de dialyse etait de 12 heures par semaine chez 74 patients (88 %), et de 8 heures chez 10 patients (12 %). L’IMC moyen etait de 24,7 kg/m2. Quinze patients (17 %) avaient un IMC inferieur a 23 kg/m2 dont 42 % avaient un IMC 18 kg/m2. On a retrouve un taux d’Hb moyen de 9,1 g/dL (extreme : 4,9–15). Seuls 26 patients avaient une Hb > 10 g/dL (31 %). L’administration d’un agent stimulant de l’erythropoiese etait notee dans 71 % des cas. Les moyennes des valeurs plasmatiques de la calcemie, phosphoremie, et de la PTH etaient respectivement de 1,99 mmol/L (1,33–2,61), 1,67 mmol/L (0,67–2,51) et 699,25 pg/L (16–1865). Une hypocalcemie etait retrouvee dans 66 % des cas, une hyperphosphoremie dans 42 % des cas et une hyperparathyroidie secondaire refractaire au traitement medical dans 23 % des cas. L’albuminemie moyenne etait de 36,6 g/L (extremes 28–42) avec 7 % de patients ayant une albuminemie Discussion Dans notre population, les cibles recommandees par les KADIGO 2017, n’ont ete atteintes dans leur globalite que chez 19,8 % des patients. Ceci peut etre explique par le niveau socio-economique modeste de nos patients, depourvus pour la plupart d’une couverture sociale ainsi que la non-disponibilite de certains medicaments (chelateurs non calciques, calcimimetiques…). Conclusion Les dernieres recommandations permettent d’appliquer une strategie therapeutique individualisee. Desormais, dans un contexte socioeconomique delicat, comme le notre, la prise en charge de patients visant a atteindre tous ces criteres demeure difficile a realiser.

Introduction La nephropathie tubulo-interstitielle immuno-allergique est une cause frequente d’insuffisance renale aigue. Elle est devenue la premiere etiologie des nephrites interstitielles aigues. Methodes Le but de ce travail etait d’etudier les caracteristiques cliniques, histologiques et evolutives des nephropathies immuno-allergiques. Il s’agit d’une etude retrospective sur une periode de 38 ans (1980–2018). Nous avons inclus tous les patients ayant une nephropathie tubulo-interstitielle aigue prouvee histologiquement dont l’etiologie etait une cause immuno-allergique. Resultats obtenus ou attendus Nous avons collige 19 cas. L’âge moyen etait de 36,5 ans (17–73 ans). Il s’agissait de 5 hommes et 14 femmes. La duree moyenne d’exposition au medicament en cause etait de 6,5 jours(3–14 jours). Cliniquement, une alteration de l’etat general a ete notee dans 12 cas, une fievre dans 10 cas et un rash cutane dans 7 cas. Deux patients uniquement avaient une oligurie. La creatinemie moyenne a la decouverte de la nephropathie etait de 648 umol/l. La triade classique (fievre-rash cutane-hyper-eosinophilie) n’etait presente que chez 6 malades. La ponction biopsie renale a montre la presence d’un infiltrat inflammatoire interstitiel qui etait lymphoplasmocytaire dans 9 cas. Il etait fait essentiellement par des monocytes dans 4 cas, des polynucleaires eosinophiles dans 4 cas, et il etait polymorphe chez 2 patients. Les lesions tubulaires associees etaient representees par une necrose tubulaire aigue dans 5 cas, une tubulite dans 4 cas et une atrophie tubulaire dans 3 cas. L’arret du traitement suspect a ete indique pour tous les patients. Une corticotherapie orale a ete indiquee chez 10 malades. Apres un suivi moyen de 4,2 ans, une remission renale a ete obtenue chez 11 patients,6 patients avaient une insuffisance renale chronique dont 2 patients etaient en hemodialyse chronique, un malade etait perdu de vue et 2 patients etaient decedes. Conclusion La nephropathie immuno-allergique est une cause sous-estimee d’insuffisance renale aigue. L’interet de la corticotherapie reste un sujet de controverse.

Introduction La nephropathie tubulaire et interstitielle avec uveite (NITU syndrome) est une atteinte auto-immune rare. Depuis sa description pour la premiere fois il y a 40 ans, environ 200 cas ont ete publies. Methodes Le but de ce travail etait d’etudier les caracteristiques cliniques, histologiques et evolutives du NITU syndrome. Il s’agit d’une etude retrospective sur une periode de 38 ans :1980–2018. On a inclus touts les patients ayant une nephropathie interstitielle aigue prouvee histologiquement dont le tableau clinico-biologique etait compatible avec le diagnostic de NITU syndrome. Resultats obtenus ou attendus Nous avons collige 13 patients. L’âge moyen etait de 34,2 ans (16–52 ans). Il s’agissait de 11 femmes et 2 hommes. La decouverte de l’atteinte renale et de la l’atteinte oculaire etait concomitante chez la majorite des patients (9/15). Douze patients avaient une uveite anterieure et un patient avait une panuveite. L’examen ophtalmologique a montre une synechie irido-cristallinienne dans 3 cas et une hyalite dans 1 cas. Une alteration de l’etat general et un syndrome inflammatoire biologique etaient presents dans respectivement 9 cas et 10 cas. Tous les patients avaient une insuffisance renale avec une creatinemie moyenne a 579 umol/l. La ponction biopsie renale a confirme le diagnostic de nephrite interstitielle aigue. L’infiltrat inflammatoire etait fait essentiellement par des monocytes dans 8 cas ; et il etait lymphoplasmocytaire dans 5 cas. Un œdeme interstitiel ainsi que des lesions de fibrose etaient presents dans respectivement 10 et 4 cas. Tous les patients ont eu un traitement local par corticoides pour l’uveite associe a une corticotherapie orale (0,5 a 1 mg/kg/jour). L’evolution etait favorable avec uniquement 2 cas de recidives d’uveite. Une recuperation renale complete a ete observee chez tous les patients. Conclusion Le NITU syndrome est une entite rare. Ses manifestations cliniques renales et ophtalmologiques peuvent etre severes ; mais le pronostic est generalement favorable sous corticotherapie.

Introduction L’hyperparathyroidie secondaire est une complication frequente de l’insuffisance renale chronique au stade d’epuration extra renale. Malgre les progres recents et continus de la prise en charge medicale de cette complication, la parathyroidectomie intervient encore dans les formes severes et resistantes au traitement medical. Le but de ce travail est de preciser les indications du traitement chirurgical et d’apprecier l’evolution a court et a long terme. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective portant sur 18 patients hemodialyses chroniques, parathyroidectomises sur une periode de 10 ans soit du mois de janvier 2007 au mois de janvier 2017. Resultats L’âge moyen des patients au moment de l’intervention etait de 41,3 ans (17 et 78 ans). Il s’agissait de 7 hommes et 11 femmes. La duree moyenne en hemodialyse au moment de la parathyroidectomie etait de 55,2 mois (1 et 144 mois). Dans notre population, la nephropathie initiale etait glomerulaire chronique dans 6 cas, tubulo-interstitielle chronique dans 4 cas, une polykystose renale dans 3 cas, vasculaire dans 2 cas, un syndrome d’Alport dans 1 cas. Elle etait indeterminee dans 2 cas. La parathyroidectomie etait indiquee devant une hyperparathyroidie secondaire resistante au traitement medical chez 12 patients (66 %), et devant une hyperparathyroidie tertiaire chez 6 patients (34 %). En preoperatoire, les patients avaient un taux de PTH moyen a 1951 pg/mL, une calcemie moyenne a 1,98 mmol/L et une phosphoremie moyenne a 1,72 mmol/L. Le geste chirurgical programme etait une parathyroidectomie subtotale des 7/8 chez 17 patients. Une parathyroidectomie totale etait realisee chez une seule patiente. L’evolution postoperatoire immediate etait marquee par la survenue d’une hypocalcemie severe inferieure a 1,82 mmol/L chez 7 personnes (38 %). Au terme d’un suivi moyen de 4,7 ans, nos patients avaient un taux de PTH moyen a 144 pg/mL, une calcemie moyenne a 1,92 mmol/L et une phosphoremie moyenne a 1,55 mmol/L. Conclusion La parathyroidectomie est un moyen therapeutique efficace qui permet de freiner l’hypersecretion de la parathormone chez l’hemodialyse chronique. Cependant, ses indications doivent etre bien codifiees devant ses complications postoperatoires non negligeables.

Introduction Au stade d’insuffisance renale chronique et d’hemodialyse les signes d’activite du lupus diminuent nettement de frequence et les manifestations cliniques, biologiques et immunologiques sont generalement minimes. Le but de notre travail est de determiner les facteurs qui predisposent a la survenue de poussees de lupus chez les patients hemodialyses. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective portant sur les patients en HD chronique atteints de LES ayant presentes une reactivation de la maladie. Nous avons retenu 7 patientes sur une periode de 35 ans allant de janvier 1980 jusqu’au janvier 2015. Resultats Tous les patients etaient des femmes avec une moyenne d’âge de 32,57 ans. Le delai moyen entre le debut de l’HD et les premieres manifestations evoquant une poussee active de la maladie etait de 21,8 mois. Cinq patientes avaient un tableau de pleuropericardite dont une compliquee de tamponnade necessitant le drainage chirurgical en urgence, et une autre presentant un tableau d’hemorragie intra-alveolaire. On a note une atteinte hematologique dans tous les cas, et une pancytopenie dans 3 cas. Une poussee cutanee de la maladie etait notee chez deux malades avec des lesions polymorphes. Un seul cas de neurolupus actif en post-HD a ete decrit avec des crises convulsives repetitives. Le bilan immunologique etait positif chez toutes les patientes avec des taux d’anticorps antinucleaires fortement positifs. Le traitement des poussees se basait sur la corticotherapie dans tous les cas avec recours aux immunoglobulines IV dans 4 cas (syndrome d’activation macrophagique (SAM) dans 3 cas et neurolupus dans un cas). L’evolution etait favorable dans tous les cas, sauf pour la patiente avec neurolupus (deces par accident vasculaire cerebral hemorragique). En analyse multivariee, les parametres identifies comme etant predictifs de poussee chez ces patientes etaient : la lymphopenie (p = 0,01), le deficit en facteur C et S (p = 0,004), la presence d’anticorps anti-cardiolipine (p = 0,001), l’arret du traitement anti-coagulant (p = 0,002). La mortalite etait plus importante dans le deuxieme groupe (77 % vs 17,8 %). Conclusion La maladie lupique tend a s’eteindre en hemodialyse chronique. Toutefois, la possibilite de poussees severes au cours de l’hemodialyse necessite une surveillance plus rapprochee et rigoureuse clinique, biologique et immunologique. Il faut souligner la possibilite de reactivation du LES chez les hemodialyses chroniques.

Introduction Le syndrome de Sjogren associe le plus souvent une xerostomie et une xerophtalmie. Des atteintes systemiques d’origines auto-immunes peuvent s’associer au syndrome sec notamment l’atteinte renale. L’acidose tubulaire renale distale se compliquant parfois d’une hypokaliemie profonde est l’atteinte renale la plus frequente. Nous presentons le cas d’une patiente âgee chez qui une tetraparesie etait revelatrice d’un syndrome de Sjogren primitif. Observation L’examen physique d’une patiente âgee de 34 ans a objective un deficit moteur modere et symetrique des quatre membres. Le bilan biologique a revele une hypokaliemie a 1,8 mmol/L associee a une acidose metabolique hyperchloremique avec des reserves alcalines a 16 mmol/L et une creatininemie a 84 μmol/L. L’electrophorese des protides seriques a montre une hypergammaglobulinemie polyclonale a 19 g/L. Le bilan urinaire a montre une kaliurese elevee, une faible proteinurie a 0,3 g/24 h et un pH urinaire a 6. L’ECBU a elimine une infection urinaire. L’echographie renale a montre des reins de taille et de morphologie normales. Le diagnostic acidose tubulaire renale distale a ete retenu. En reprenant l’interrogatoire, on n’a pas note de prise de medicaments hypokliemiant, ni de trouble digestif ; cependant, la patiente avait une xerostomie evoluant depuis un an. L’examen ophtalmologique a confirme une xerophtalmie avec un test de Shirmer positif. Le bilan immunologique a revele la presence de facteurs rhumatoides et d’anticorps antinucleaires a un titre eleve avec forte positivite des anti-SSA et faible positivite des anti-SSB. Une biopsie des glandes salivaires a objective une sialadenite lymphocytaire focale de grade 3 de Chisholm. Une ponction biopsie renale a confirme des lesions de nephrite tubulo-interstitielle active. Le diagnostic de syndrome de Sjogren avec une tetraparesie compliquant une atteinte renale tubulaire distale hypokaliemiante etait pose. Le traitement s’est base sur une supplementation potassique, un secretagogue de type bromhexine et une corticotherapie a forte dose avec une degression progressive. L’evolution etait marquee par une regression des troubles moteurs en 24 h et une normalisation de la kaliemie en 48 h. La correction de l’acidose etait plus lente. Conclusion Un diagnostic precoce du syndrome de Sjogren permet d’eviter des complications metaboliques graves due a la nephropathie tubulo-interstitielle. Le diagnostic est difficile si le syndrome sec est discret et la tetraparesie est au-devant du tableau clinique.

Resume Le rhumatisme articulaire aigu (RAA) est une complication tardive non suppurative d’une infection pharyngee streptococcique. Il s’agit d’une maladie inflammatoire multiviscerale, touchant essentiellement les articulations et le cœur. Les auteurs ont realise une analyse retrospective de 169 dossiers de RAA colliges dans le service de pediatrie de CHU de Monastir (Tunisie) sur une periode de 16 ans (1988–2003). Leur objectif etait d’etudier les aspects epidemiologiques, cliniques, therapeutiques et evolutifs de cette maladie. L’âge moyen des patients etait de neuf ans et sept mois. Une predominance masculine etait retrouvee (sex-ratio de 1,77). La symptomatologie etait dominee par l’atteinte articulaire et cardiaque. Tous les malades ont beneficie d’un traitement antibiotique associe a un traitement anti-inflammatoire. L’incidence du rhumatisme articulaire aigu est en diminution en Tunisie grâce au programme national de lutte contre cette maladie. Les formes atypiques ou mineures deviennent de plus en plus frequentes. Son traitement reste preventif.

Resume Le purpura rhumatoide, ou syndrome Schonlein-Henoch, est une vascularite systemique dysimmunitaire. C'est la vascularite la plus commune de l'enfant. Son diagnostic est clinique, et il est generalement d'evolution benigne. L'objectif de ce travail est d'analyser les particularites epidemiologiques, cliniques et evolutives de cette maladie. Les auteurs ont realise une analyse retrospective de 67 cas de purpura rhumatoide colliges dans le service de pediatrie de CHU de Monastir (Tunisie) sur une periode de 14 ans (1990–2003). L'âge moyen des patients etait de sept ans et demi. Une predominance masculine etait trouvee (sex-ratio de 1,18). Le purpura etait constamment present (100 %). L'atteinte articulaire etait presente dans 88,4 % des cas, digestive dans 67,3 % des cas et renale dans 25,3 % des cas. L'evolution etait toujours favorable. Le purpura rhumatoide est une affection benigne dans la majorite des cas. Le pronostic depend de l'atteinte digestive a la phase aigue et de l'atteinte renale a long terme.

Introduction La hyalinose segmentaire et focale (HSF) est une podocytopathie, qui integre plusieurs phenotypes histologiques. Le but de notre etude etait de determiner les caracteristiques clinico-biologiques, histologiques, therapeutiques et evolutives de cette entite histologique. Patients et methodes C’est une etude retrospective sur une periode de 5 ans (2011–2016) portant sur des patients pris en charge dans notre service pour une HSF confirmee a la biopsie renale. Resultats On a inclus 25 patients d’âge moyen de 39,9 ans (extremes : 17–70 ans) avec un sex-ratio a 2,5. Les circonstances de decouverte etaient des œdemes du membres inferieurs ou generalises dans 20 cas, une insuffisance renale dans 4 cas et au decours d’une pre-eclampsie dans 1 cas. Sur le plan clinique, une HTA etait presente dans 16 cas, avec une hematurie microscopique dans 14 cas aux bandelettes reactives. A la biologie, 18 patients avaient un syndrome nephrotique avec une protidemie moyenne a 40,25 g/L ; et une albuminemie moyenne a 15,37 g/L. La proteinurie de 24 h moyenne etait a 6,8 g/24 h. Une hyperfiltration glomerulaire etait notee dans 9 cas, et une insuffisance renale dans 10 cas avec une clairance moyenne de la creatinine a 36,3 mL/min. L’histologie renale a montre que l’HSF etait de type : NOS dans 20 cas, tip lesions dans 3 cas, peri-hilaire dans 1 cas et collapsante dans 1 cas. Une fibrose interstitielle etait notee dans 10 cas et une atrophie tubulaire dans 6 cas. Le traitement a comporte une corticotherapie dans 21 cas ; associee a la ciclosporine dans 4 cas et au mycophenolate mofetil dans 9 cas. L’evolution etait marquee par une remission complete dans 6 cas et une remission partielle dans 7 cas. Une corticoresistance a ete notee dans 9 cas, avec l’evolution vers une insuffisance renale terminale dans 4 cas. Trois patients ont ete perdus de vue. Discussion L’HSF est une cause frequente du syndrome nephrotique de l’adulte. Elle se caracterise par son heterogeneite histologique. Ainsi, dans notre etude, on a identifie quatre types histologiques d’HSF. Son evolution est variable avec une frequente corticoresistance. L’evolution vers l’insuffisance renale chronique n’est pas rare retrouvee dans 4 cas dans notre serie. Conclusion L’HSF constitue un groupe de pathologie heterogene. Un traitement bien codifie est necessaire afin de retarder l’evolution vers l’insuffisance renale terminale.

Line mixing effects have been studied in the ν2 and ν1 parallel bands of NH3 perturbed by He at room temperature. Experiments have been made with a Fourier transform spectrometer covering a wide range of total pressures up to about 400 atm. Analysis of the spectra demonstrates, for the first time, that the spectral shapes of entire ammonia bands can be significantly influenced by line mixing. A theoretical approach based on the energy corrected sudden approximation (ECS) is used to predict and analyze these effects. The model parameters include dynamical factors directly computed from an NH3–He potential energy surface and a scaling length which has been determined from a fit of line-broadening data. Comparisons with measurements show that the ECS model leads to surprisingly satisfactory predictions when considering the large spacing between rotational levels. The large effects of line mixing within the Q branches and in the far wing of the absorption bands are analyzed. It is shown that purely Lorentzian...

Introduction La maladie de Biermer (MB) est une gastrite atrophique auto-immune a l’origine d’une carence en vitamine B12. Elle peut s’associer a d’autres maladies auto-immunes, en particulier les endocrinopathies auto-immunes. L’objectif de ce travail est d’etudier les aspects cliniques, biologiques et therapeutiques de la MB dans un service de medecine interne ainsi que les associations auto-immunes potentielles. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective colligeant tous les dossiers de patients atteints de MB hospitalises dans un service de medecine interne entre 1980 et 2016. Resultats Le syndrome anemique etait retrouve dans 15 cas et les troubles digestifs (11 cas) comportaient des vomissements (3 cas), troubles du transit (5 cas), anorexie (2 cas), glossite de hunter (2 cas). Un neuroBiermer (8 cas) comprenait des troubles de la sensibilite (2 cas), troubles de la motricite (2 cas) et revelateur a type de sclerose combinee de la moelle (4 cas). Les associations auto-immunes etaient : le diabete (2 cas), vitiligo (4 cas), thyroidite de Hashimoto (4 cas). Les anomalies biologiques comportaient : une anemie macrocytaire (20 cas), leucopenie (4 cas), thrombopenie (3 cas), bicytopenie (2 cas), pancytopenie (4 cas). La vitamine B 12 serique etait basse dans 12 cas. La recherche des anticorps anti-FI etait positive chez 8 patients. Le myelogramme revelait une megaloblastose dans tous les cas avec une myelodysplasie associee dans 3 cas. La FOGD realisee chez tous les patients a revele une gastrite atrophique. Les anomalies cliniques et hematologiques regressaient sous vitaminotherapie B12. Conclusion Notre travail atteste de la frequence des associations auto-immunes avec la MB qui restent dominees par les endocrinopathies incitant leur recherche minutieuse.

Measurement of absorption by pure ammonia and NH3–(H2, He, and Ar) mixtures in the P branch of the ν4 band at room temperature have been made with a high-resolution Fourier transform spectrometer. Least squares fits of the spectra using different techniques are used for the analysis of the evolution with pressure of the absorption shape for a number of PP inversion doublets. Intensities, half-widths, and line-coupling parameters are determined, demonstrating the great importance of line-mixing effects. The results are compared with values calculated using a semiclassical model. The latter explains most of the features of the line-broadening and the J and K dependencies of line-coupling for pure NH3, whereas poorer results are obtained for line-mixing in mixtures. The most striking and original result is the very large amount of coupling between the symmetric and antisymmetric components, which can reach up to 80% of the width in the case of pure NH3. Also remarkable is the very strong influence of the rotational quantum number K.

Major histocompatibility complex class II expression deficiency is an autosomal recessive primary combined immunodeficiency. The prevalence of this deficiency is the highest in Mediterranean areas, especially North Africa. Early diagnosis is essential due to high mortality in the first 2 years of life. Prognosis is very poor when bone marrow transplantation cannot be performed. We report the case of an infant with major histocompatibility complex class II expression deficiency revealed by hypoxemic bronchiolitis due toPneumocystis jiroveci.

Introduction La polyarthrite rhumatoide est une connectivite qui se caracterise par des atteintes articulaires chroniques, volontiers bilaterales, a predominance distale, destructrices et deformantes. L’atteinte respiratoire est la deuxieme en frequence dans la maladie rhumatoide apres les manifestations articulaires. Patients et methodes Nous avons collige dans cette etude retrospective 30 patients atteints de polyarthrite rhumatoide. Cette etude s’interesse aux differentes manifestations pulmonaires observees chez ces patients. Resultats Nous avons trouve 12 hommes et 18 femmes soit un sex-ratio de 0,6 avec une moyenne d’âge de 51,59 ans (16–72 ans) dont 8 sont tabagiques soit 26 % des cas. Parmi eux, 16 avaient une atteinte pulmonaire dont 25 % etaient symptomatiques lors du diagnostic de la polyarthrite rhumatoide (dyspnee d’effort, toux seche trainante). Tous les patients ont ete explores par une radiographie thoracique dont 8 avaient un syndrome interstitiel, un avait un syndrome alveolaire systematise. Sept patients ont eu une tomodensitometrie thoracique dont 3 avaient une pneumopathie interstitielle diffuse, un avait une fibrose pulmonaire et un avait une dilatation des bronches. Seize patients avaient fait une exploration fonctionnelle respiratoire dont 9 avaient un syndrome restrictif. Le delai d’apparition de l’atteinte pulmonaire etait de 0 a 6 mois chez 6 patients, de 6 mois a 12 mois chez 4 patients et apres 12 mois d’evolution chez 6 patients. Parmi les patients qui ont eu une atteinte pulmonaire, 7 avaient une forte activite de la maladie estimee par le score DAS28, 4 avaient une activite moderee et 5 avaient une activite legere. Le traitement a consiste a une corticotherapie orale a la dose de 10 a 15 mg/kg/jour precedee par des boli de methylprednisone dans tous les cas associee aux methotrexate a la dose de 15 a 20 mg/kg/semaine chez 14 patients et a la biotherapie a la base d’etanercept a la dose de 50 mg/semaine chez 3 patients. L’evolution etait favorable chez 4 patients, compliquees d’infections chez 7 patients, marquee par une aggravation de la fonction respiratoire chez 11 patients et fatale chez un patient. Conclusion Les manifestations respiratoires peuvent toucher tous les compartiments anatomiques du poumon. La plupart du temps l’atteinte est asymptomatique d’ou reside l’importance de la recherche systematique par la tomodensitometrie thoracique permettant ainsi d’instaurer un traitement adequat et precoce.

Introduction La maladie de Takayasu est une arterite inflammatoire des gros vaisseaux touchant avec predilection l’aorte et ses branches principales. C’est une maladie vasculaire rare qui touche en general la femme avant l’âge de 40 ans. L’hypertension arterielle (HTA) est frequente, parfois revelatrice de la maladie mais souvent sous-estimee du fait des stenoses vasculaires qui reduisent les valeurs mesurees. Patients et methodes Nous avons collige de facon retrospective, 6 cas d’arterite de Takayasu compliquee de stenose des arteres renales sur une periode de 43 ans (1970–2013). Les criteres d’inclusion etaient ceux du college americain de rhumatologie (ACR) avec en plus la presence d’une stenose confirmee d’une ou des deux arteres renales. Resultats Il s’agissait de 6 femmes, d’âge moyen au moment du diagnostic de 33,6 ans (extremes : 27–40 ans). Nous avons releve une atteinte des troncs supra-aortiques dans 6 cas et de l’aorte abdominale dans 4 cas. Une insuffisance aortique et une hypertension arterielle pulmonaire etaient notees dans un cas. Une hypertension arterielle (HTA) renovasculaire a ete notee dans tous les cas, elle etait souvent severe et difficilement equilibree, on a note a l’admission une moyenne pour la pression arterielle systolique (PAS) de 175 mmHg et une moyenne pour la pression arterielle diastolique (PAD) de 110 mmHg. Dans un cas, il s’agissait d’une hypertension maligne revelatrice de la maladie avec des signes ophtalmologiques a type de flou visuel avec au fond d’oeil une retinopathie hypertensive stade III. La moitie des patientes etaient sous traitement antihypertenseur quadruple, les deux autres etaient sous un inhibiteur calcique et un beta-bloquant. La corticotherapie a ete instauree chez 4 patientes. Deux patientes ont necessite un traitement immunosuppresseur. Trois patientes ont beneficie d’une revascularisation chirurgicale. Apres un suivi moyen de 8 ans, l’evolution etait marquee par la persistance de l’hypertension arterielle, l’installation d’une insuffisance renale chronique terminale necessitant le recours a l’epuration extra-renale dans 4 cas, une nephrectomie pour anevrysme de l’artere renale gauche dans un cas, un cas de deces par accident vasculaire cerebral hemorragique a ete retrouve en rapport avec un pic hypertensif. Conclusion La mise en evidence d’une HTA au cours de la maladie de Takayasu doit systematiquement faire rechercher une stenose des arteres renales. Dans plusieurs etudes, l’HTA est consideree comme l’un des principaux facteurs de mauvais pronostic au cours de la maladie de Takayasu.

The effects of pressure and temperature on the absorption coefficient of ammonia (NH3) gas self-perturbed and perturbed by nitrogen (N2) gas have been measured. We varied the gas pressure from 10 to 160 Torr and the temperature from 235 to 296 K in order to study the absorption coefficient at the center and the wings of lines in the ν4 band of NH3. These measurements were made using a high resolution (0.0038 cm-1) Bruker Fourier-transform spectrometer. These spectra have been analyzed using the method of multipressure technique permitting to succeed to an evolution of the absorption coefficient with the pressure and the quantum numbers J and K of the NH3 molecule. The results show that the absorption coefficient varies as a quadratic function of the pressure at the center of a given line. However, it has a linear evolution in the wings of the line. Moreover, the absorption coefficients are inversely proportional to temperature in the wings when NH3 lines are broadened by N2. The retrieved values of these coefficients were used to derive the temperature dependence of N2 broadening NH3 lines. The absorption coefficients were shown to fit closely the well-known exponential law.

Hereditary angio-oedema is a rare autosomal dominant disease characterized by recurrent attacks of subcutaneous oedema and caused by a deficiency of the plasma protein C1 inhibitor. Hereditary angio-oedema attacks carry a high risk of morbidity or even mortality. In literature, there are only a few publications on the treatment and follow-up of paediatric patients. We report the case of a 14-year-old male with known hereditary angio-oedema since the age of six years, revealed by a recurrent acute abdominal pain and oedema in subcutaneous tissues of extremities and face, and he was admitted once for sub mucosal oedema of larynx with suffocation, treated by fresh-frozen plasma with favourable outcome. Danazol was used for long-term prophylaxis. Clinical course improved over a follow-up of 12 months.

Objectives To assess the yield of radiological retrograde uretrocystography (UCR) done systematically after a first episode of urinary tract infection (UTI) in infant less than 1 year. Methodology A retrospective cohort study conducted in the Department of Paediatrics at Monastir included all patients between 1 month and 12 months who underwent UCR after a first episode of UTI between January 2000 and July 2013. Results: 203 infant were included, mean age was 5.69 months (peak was between 3–6 months). Fever was present in 190 infant (93.5%) of which 32 (15.7%) had prolonged fever. Germs found in culture were dominated by Escherichia coli present in 83% of children. CRP was positive in 88.6% of patients. Renal ultrasonography was performed in all cases and showed abnormalities in 57 cases (28%). The pyelocalicial dilatation was predominant (28 cases). The UCR showed abnormalities in 24 children which utrasonography findings were also abnormal. The most common abnormalities were primary vesico-ureteral reflux; 14 infants (6.9%) had high grade (bilateral in 7 cases). 6 patients (3%) had unilateral had low grade reflux in 3 cases and bilateral in 3 cases. Conclusion As recommended, the indications of UCR in infants should be limited to abnormal ultrasound or recurrent UTI.

Introduction Askin tumour is a primitive neuroectodermal tumour of the thoracopulmonary region. Pulmonary location is not common. We report a case of an Askin tumour in a child who presented with worsening breathlessness. Observation A 9 years-old female child with no pathological history, was admitted with severe dyspnea up to one week. A Weight loss was reported. Physical examination showed silence in pulmonary auscultation of the left lung field. A chest X-ray found a left opacity occupying almost the entire of the left lung, mediastinal compression to the right side and nibbled aspect of the fourth rib. Chest Ultrasound showed pleural effusion with finely heterogeneous liquid. Chest CT showed a pulmonary solid tumour with aspect of massive necrosis of the left upper lobe with hemothorax, rib erosion in contact, without lymphadenopathy or vascular invasion or secondary lesion distance. A scano-guided biopsy was performed and immuno-histological examination found a small round cell tumour with morphological aspects favour the diagnosis of primitive peripheral neuroectodermal tumour corresponding to an Askin tumour. The child underwent an intensive chemotherapy and surgery. Conclusion The management of Askin tumour is not well codified. The prognosis of these tumours remains very unfavourable because of their metastatic risk and potential local recurrence.

Background The Silver-Russell syndrome is rare pattern of malformations which associated growth retardation generally starting in antenatal period, a characteristic facial feature and limb asymmetry. We report two new cases illustrating this syndrome. Observation 1 A female infant was admitted in paediatric department at the age of 4 months. The neonatal period was unremarkable; the infant had no intrauterine growth retardation (birth weight and height ranging between the 25th and 50th percentile). The infant’s head circumference was large contrast with small facial mass. Clinical findings included a small triangular face with frontal bossing, blue sclerae, thin lips with down-turned corners, retromicrognathia, and limb asymmetry. Weight and height at admission were less than 5th percentile (Weight was 3.9 kg and size 56 cm); her head circumference grew normally along the 75th percentile. Observation 2 A male Infant was hospitalised at the age of 1 year and 4 months. Physical examination showed growth deficiency: Weight: 7.1 Kg ( Conclusion The diagnosis of this syndrome is based on clinical findings. The treatment is purely symptomatic and growth hormone administration does not achieve the target size. The long-term prognosis, a part the growth, is good.

Objectifs Etudier le devenir statural des deficits en hormone de croissance dans une population pediatrique. Materiel et methodes E tude descriptive retrospective realisee au service de pediatrie de Monastir durant une periode de 13 ans. Resultats 30 enfants ont ete inclus dans notre travail. Le retard statural variait de -2DS a - 4DS avec une moyenne de −3,2 DS. Il s’agit dans tous les cas d’un retard harmonieux decouvert a un âge moyen de 7,5 ans avec une predominance masculine. L’âge osseux a revele un retard important de la maturation osseuse. Les epreuves de stimulation de l’hormone de croissance ont conclu a un deficit complet chez 20 patients. Le bilan neuro-radiologique etait en faveur d’un deficit organique chez 3 malades. Tous nous patient ont beneficie d’un traitement par l’hormone de croissance et ont eu un gain statural moyen de 9,2 cm par an. Conclusion Le retard important de la premiere consultation, la lourdeur du bilan para-clinique et le cout du traitement hormonal constituent les principales difficultes rencontrees dans la prise en charge du deficit en hormone de croissance dans notre pays.

Objectifs Evaluer la qualite de vie (Qdv) des enfants et adolescents atteints de diabete type 1 (DT1) et identifier les facteurs de risque associes a la deterioration de la qualite de vie et leurs effets sur le controle glycemique. Patients et methode Le questionnaire a concerne un total de 57 enfants d’âge entre 2–18 ans ayant un DT1 diagnostiquee depuis au moins 6 mois. Nous avons utilise un questionnaire de qualite de vie PedsQL4.0 et PedsQL Module diabete 3.2 Resultats: Le score total moyen du module PedsQL du diabete rapporte par les enfants etait de 74+− 9,5 et par les parents etait de 67,4+−10,1. L’anciennete du diabete etait associee a une mauvaise qualite de vie (p Conclusion: L’evaluation de la qualite de vie devrait s’integrer dans notre pratique courante dans la prise en charge des enfants diabetiques. Elle permet de depister et prendre en charge precocement les multiples problemes lies a cette maladie chronique.

Objectifs Decrire les aspects epidemiologiques, cliniques et paracliniques du syndrome de West, preciser ses modalites therapeutiques, etablir ses facteurs pronostics et en proposer un algorithme de prise en charge. Patients et methodes Etude retrospective de 32 cas de syndrome de West colliges dans le service de pediatrie de Monastir sur une periode de 19 ans. Resultats Ce syndrome a constitue 18,3% des epilepsies debutantes avant l’âge de 1 an. Il s’agit de 18 filles et 14 garcons, ayant un âge moyen de 8,1 mois. 4 enfants avaient un retard psychomoteur et 12 enfants etaient epileptiques avant l’apparition des spasmes. L’EEG a montre une hypsarythmie typique dans 21 cas. Les examens neuroradiologiques (TDM/IRM) etaient pathologiques chez 22 cas et deux enfants avaient une aberration chromosomique. Nous avons retenu le diagnostic de syndrome de West symptomatique chez 24 enfants. Le traitement s’est base essentiellement sur le Vigabatrin et les corticoides. Quatre enfants ont evolue vers le syndrome de Lennox-Gastaut et cinq enfants ont garde une epilepsie pharmaco resistante. Conclusion Le syndrome de West continue a poser un probleme de prise en charge therapeutique. Son pronostic est etroitement lie a la pathologie sous jacente et a la precocite du traitement.

SummaryIdiopathic pulmonary haemosiderosis (IPH) is a rare and serious disorder in children of unknown aetiolopathogeny. Association of IPH and coeliac disease (CD) is even rarer. Immunological origin of IPH is now well accepted. We report the case of an 11-year-old female admitted for evaluation of recurrent streaky haemoptysis that had been evolving over the previous 9 months. Physical examination revealed weight loss with normal weight, but there was cutaneous and mucosal pallor due to severe anaemia (haemoglobin 4.6g/dl). The chest X-rays showed unilateral alveolo-intertitial infiltrate. Broncho-alveolar lavage revealed 70% haemosiderin-laden macrophages. The diagnosis of IPH was made. Since severe anaemia is disproportionate to radiologic findings, searching associated CD was performed and then confirmed by biological and histological examinations. A gluten-free diet was initiated. Evolution was favourable. Looking for especially CD in IPH should be systematic, even in the absence of gastrointestinal symptoms.

Objectif Rapporter un cas d’une encephalite postinfectieuse (ADEM) quatre mois apres une encephalite virale primitive. Observation Nous rapportons l’observation d’un enfant âge de 3 ans 3 mois qui a ete hospitalise pour coma et crise convulsive partielle febrile. La ponction lombaire, l’EEG et l’IRM cerebrale etaient en faveur d’une encephalite virale primitive. La recherche virologique etait negative (sang, LCR). Il a bien evolue sous Acyclovir pendant 21 jours avec un examen normal a sa sortie. Quatre mois plus tard il a ete hospitalise pour des cephalees et une paralysie faciale gauche sept jours apres un episode viral traite symptomatiquement. L’IRM cerebrale a conclu a une ADEM (Acute Dissiminated Encephalomyelitis). L’enfant a ete traite par des bolus de corticoides avec une bonne evolution clinique. Conclusion Cette observation souligne l’interet d’une meilleure comprehension du mecanisme de la rechute des encephalites afin de proposer des traitements plus efficaces des le premier episode (association acyclovir corticoides?).

Objectif La prise de l’Ibuprofene au cours de la varicelle peut etre a l’origine de complications cutanees severes. Observation Un enfant âge 2 ans a ete examinee par son medecin traitant au quatrieme jour d’une varicelle pour fievre et apparition de lesions inflammatoires au niveau du dos et de la face dorsale du pied droit non necrotiques. Un traitement par antiseptiques locaux et un anti-inflammatoire oral (ibuprofene) a ete prescrit. Devant l’aggravation du tableau clinique, elle a ete adressee 48 heures plus tard a notre service. A l’admission, elle etait febrile, algique avec importantes lesions œdemateuses, erythemateuses et bulleuses du dos. La biologie a montre un syndrome inflammatoire. Les prelevements locaux ont isole un streptocoque et un staphylocoque. L’enfant etait mis sous traitement antiviral et antibiotique avec des soins locaux. L’evolution etait favorable. Conclusion Bien que la survenue d’une dermo-hypodermite necrosante suite a la prise d’ibuprofene au decours d’une varicelle soit rare, il n’est plus recommande actuellement de le prescrire en cas de varicelle. L’association entre infection invasive a Streptocoque A β-hemolytique et ibuprofene a ete rapportee dans certaines etudes avec une plausible explication physiopathologique a l’appui.

Objectif Le syndrome de gougerot-sjogren (SGJ) est rare chez l’enfant et le plus souvent secondaire. Nous rapportons un cas de SGJ primitif revele par une paralysie faciale recidivante (PFR) afin de preciser les particularites de cette affection chez l’enfant. Observation Enfant de 14 ans a ete adresse en consultation pour PFR. Dans ces antecedents on note une meningite bacterienne decapitee a l’âge de 6 mois et une conjonctivite allergique depuis l’âge de 8 ans. L’examen clinique est sans particularite. L’examen histologique d’une glande salivaire et Les autres examens complementaires (Exploration de l’auto-immunite, sialographie…) Ont conclu a un SGJ primitif. L’enfant a ete mis sous hydroxychloroquine. L’evolution etait stable. Le recul est de 10 mois. Conclusion La PFR est rare chez l’enfant. Elle doit faire suspecter une maladie dysimmunitaire, sarcoidose ou SGJ dont la confirmation diagnostique est histologique par une biopsie de glande salivaire.

Objectif Mettre le point sur une cause rare de pan cytopenie chez l’enfant. Observation II s’agit d’une fille âgee de 12 ans, sans antecedents notables, hospitalisee pour une pan cytopenie decouverte sur un hemogramme pratique devant une pâleur et un ictere. Le bilan d’admission montrait une anemie severe a 2,9 g/dl, une leucopenie a 2700/mm3 et une thrombopenie a 78 000/mm3. Le myelogramme montrait une moelle moyennement riche avec erythroblastose macrocytaire, des signes d’asynchronisation de maturation nucleo cytoplasmique, des corps de Joly et des mitoses anormales. L’ensemble evoquait une pan cytopenie carentielle. Le dosage vitaminique a mis en evidence une baisse du taux de vitamine B12 avec un taux normal des folates. L’evolution sous suplementation en vitamine B12 etait favorable avec un recul de 8 mois. Conclusion La responsabilite d’une carence en vitamine B12 doit etre systematiquement evoquee devant une pan cytopenie. Les dosages vitaminiques et le traitement d’epreuve sont d’un grand apport pour le diagnostic.

Objectifs decrire les aspects epidemiologiques, etiologiques et evolutifs du syndrome de West symptomatique (SWS). Patients et Methodes etude retrospective de 21 cas de SWS, colliges dans le service de pediatrie de Monastir sur une periode de 16 ans (1995-2009). Le diagnostic a ete retenu devant l’association de la triade classique du SW et la presence d’une etiologie sous-jacente. Resultats il s’agit de 11 filles et 10 garcons âges entre 11 mois et 15,3 ans (âge moyen 6,7ans). Le SWS a constitue 3,6 % des epilepsies de l’enfant et 17,8 % des epilepsies avant un an. Les etiologies etaient dominees par les anomalies cerebrales (18 cas). Le traitement s’est base sur le vigabatrin, l’hydrocortisone et l’ACTH. Les spasmes ont cesse dans le mois qui a suivie la mise en route du traitement chez 11 patients. Les spasmes ont disparus ulterieurement chez six enfants entre l’âge de 3 et 4 ans et quatre enfants âges de moins de deux ans ont continue a faire des spasmes. D’autres types de crises sont apparus chez six enfants. Sept enfants ont garde un retard modere et 14 un retard important. Conclusion Le SWS demeure une pathologie neurologique lourde. Les moyens therapeutiques permettent souvent d’arreter les spasmes mais agissent peu sur le devenir neurologique de l’enfant.

Objectif Rapporter une cause rare de stridor congenital. Observation Nourrisson de sexe feminin âge de 2 mois est hospitalise pour toux. Il est issu d’une grossesse gemellaire, accouchement par cesarienne avec un poids de naissance a 2100 g et une bonne adaptation a la vie extra-uterine. L’examen clinique a revele une mauvaise prise ponderale, une pâleur cutaneo-muqueuse et un stridor intermittent avec un tirage sus sternal. L’hemogramme a montre une anemie d’allure ferriprive. La calcemie etait normale. Le transit œsogastroduodenal a elimine une anomalie des arcs aortiques et a montre un reflux gastro-œsophagien massif. La laryngoscopie sous anesthesie generale a note la presence d’une formation kystique au niveau des vallicules refoulant l’epiglotte en bas responsable d’un obstacle glottique lors de l’inspiration. Le nourrisson a beneficie d’une resection de la poche kystique. Les suites operatoires etaient simples. Apres un recul de 6 mois, l’evolution clinique etait favorable avec disparition du stridor et une prise ponderale satisfaisante. Conclusion Un nourrisson presentant un stridor congenital avec une difficulte alimentaire et/ou une mauvaise prise ponderale doit beneficier a la fois d’un transit œso-gastro-duodenal et d’une laryngoscopie.

Objectif Rapporter une pathologie osseuse benigne et rare chez l’enfant. Observation Une fille âgee de 13 ans a ete hospitalisee pour une douleur de la cheville gauche evoluant depuis 3 mois sans notion de traumatisme ou de fievre. A l’examen, l’enfant etait apyretique, en bon etat general. L’examen du membre inferieur gauche a montre une tumefaction douloureuse a la palpation sans signes inflammatoires locaux, de 5 cm de grand axe, siegeant au niveau de l’extremite distale de la jambe gauche. La biologie n’a pas montre de syndrome inflammatoire. L’imagerie etait en faveur d’un kyste anevrysmal de la fibula. Le malade a ete opere avec des suites operatoires simples. L’histologie a confirme le diagnostic. L’evolution clinique est favorable apres un recul de 12 mois. Conclusion Le kyste anevrysmal est une tumeur osseuse benigne rare. L’exerese chirurgicale n’est pas systematique. Certaines localisations peuvent mettre en jeu le pronostic vital et fonctionnel. L’evolution est souvent favorable.

Objectif Nous rapportons une observation neonatale de maladie d’Uhl ou ventricule droit papyrace (entite tres rare). Observation Il s’agit d’un nouveau ne âge de 10 jours, admis pour dyspnee. Il est issu de parents non consanguins et d’une grossesse compliquee d’un diabete gestationnel. Sa naissance etait par voie basse a 38 SA avec une biometrie normale et un score d’Abgar correct. L’examen a l’admission a objective une bonne prise ponderale, des signes d’insuffisance cardiaque, un souffle systolique 2/6e au foyer mitral avec une saturation a 82 % a l’air ambiant. La radio thorax a montre une cardiomegalie et l’echographie cardiaque a confirme le diagnostic de maladie d’UHL. Le nouveau-ne a ete mis sous Digoxine-Furosemide-Captopril. L’evolution a ete marquee par l’amelioration de son etat respiratoire et hemodynamique des J4 d’hospitalisation. Il a ete mis sortant apres 7 jours sous traitement digitalo-diuretique et captopril. Une echo cœur faite 10 jours apres sa sortie a montre une legere amelioration de la fonction cardiaque. Le nouveau-ne est decede a J25 de vie a domicile. Conclusion La maladie d’UHL est extremement rare, elle se manifeste par une insuffisance cardiaque des le jeune âge. Sa declaration precoce temoigne d’un mauvais pronostic.

Objectif Rapporter une observation pediatrique de pericardite recurrente idiopathique et souligner l’interet du traitement par la colchicine dans la prophylaxie des rechutes. Observation Il s’agit d’un garcon âge de 11 ans hospitalise en urgence pour une dyspnee avec fievre evoluant depuis une semaine. L’examen clinique notait une temperature a 37 °C, une pression arterielle a 100/80 mm Hg, une tachycardie, une polypnee et des signes d’insuffisance cardiaque droite. La radiographie du thorax montrait une cardiomegalie. L’electrocardiogramme notait une tachycardie supra ventriculaire. L’echocardiographie a objective un epanchement pericardique de grande abondance avec signes de compression de ventricule droit. La biologie a montre un syndrome inflammatoire. Le diagnostic de tamponnade etait retenu et un drainage chirurgical etait realise. L’evolution initiale etait favorable. Deux mois plus tard, l’enfant etait re hospitalise pour la meme symptomatologie. Le diagnostic de pericardite recurrente idiopathique a ete retenu. Le patient a ete mis sous Colchicine. Apres un recul de 12 mois, le patient est toujours asymptomatique. Conclusion La pericardite recurrente peut mettre en jeu le pronostic vital. La prophylaxie par la colchicine peut etre d’un grand apport.