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Giant cell arteritis is the most common primary vasculitis of large-vessel occurring in subjects over 50 years of age. Many imaging techniques has been evaluated to improve the diagnosis of giant cell arteritis. Among these imaging techniques, ultrasound has shown good performances to detect inflammatory involvement of the temporal arteries as well as branches of the aorta. Several publications and recent EULAR recommendations have emhasized the place of this tool in the diagnosis of giant cell arteritis., L’artérite à cellules géantes est la plus fréquente des vascularites primitives des artères de gros calibre survenant chez les sujets de plus de 50 ans. Plusieurs examens d’imagerie ont été évalués dans le but d’affiner le diagnostic de l’artérite à cellules géantes. Parmi ces techniques, l’écho-doppler a montré de bonnes performances pour dépister une atteinte inflammatoire des artères temporales ainsi que des branches de l’aorte. Plusieurs publications et les récentes recommandations de l’EULAR ont réaffirmé la place de cette technique dans le diagnostic d’artérite à cellules géantes.

Introduction L’ischemie digitale represente un motif de consultation et d’hospitalisation frequent dans les services de medecine interne. Les causes sont nombreuses regroupant aussi bien les pathologies microcirculatoires que les pathologies arteriosclereuses. La demarche diagnostique ne fait pourtant l’objet d’aucune recommandation et ne doit pas faire retarder la prise en charge. Patients et methode Les premiers episodes d’ischemies digitales des membres superieurs pris en charge dans le service de medecine interne du CHU de Rouen ont ete colliges de maniere retrospective de janvier 2000 a decembre 2016. Notre objectif etait d’evaluer le profil clinique et la prise en charge actuelle des ischemies digitales afin de proposer une demarche diagnostique. Resultats Nos 203 patients (88 femmes et 115 hommes) avaient un âge moyen de 50 ans. Cent quarante-deux patients (70 %) presentaient une intoxication tabagique. Un phenomene de Raynaud etait associe dans 32 % des cas (n = 64). La thromboangeite obliterante (ou maladie de Buerger) etait la cause la plus frequente n = 70 ; 35 %), suivie de la sclerodermie (n = 25 ; 12 %), des causes emboligenes (n = 25 ; 12 %) et du syndrome du marteau hypothenar (n = 15 ; 7 %). Aucune etiologie n’etait trouvee dans 12 % des cas (n = 25). Avant 55 ans, 50 % des patients presentaient une maladie de Buerger. Ce travail nous a permis d’elaborer un algorithme de prise en charge. En presence d’un phenomene de Raynaud, il faut evoquer en premier lieu une maladie auto-immune. A l’inverse, le bilan immunologique et la capillaroscopie n’ont pas d’interet en cas d’ischemie digitale isolee. En l’absence de phenomene de Raynaud, on privilegiera un echodoppler arteriel associe au holter-ECG avant 55 ans. Apres cet âge, les causes neoplasiques et les syndromes d’hyperviscosite doivent etre evoques. Conclusion Notre cohorte est une des plus importantes et la premiere s’interessant a l’evolution du profil des patients presentant une ischemie digitale au 21e siecle. Elle propose une demarche diagnostique permettant de cibler les examens complementaires a realiser. Cette proposition pourra etre par la suite validee par une etude prospective.

Resume Introduction Le syndrome MYH9 est un groupe de thrombopenies constitutionnelles rares, de transmission autosomique dominante. Il est caracterise par des macroplaquettes, associees dans de nombreux cas a des inclusions leucocytaires. Cliniquement, il peut se manifester par une atteinte renale, auditive ou visuelle. Les manifestations hemorragiques sont peu frequentes. Observation Nous rapportons l’observation d’un homme de 28 ans, atteint d’un syndrome MYH9 hospitalise pour une anemie hemolytique auto-immune. Conclusion Il s’agit, a notre connaissance, du premier cas rapporte d’association entre ces deux pathologies.

Introduction L’arterite a cellules geantes (ACG) est la plus frequente des vascularites systemiques apres 50 ans. Malgre la corticotherapie, le taux de rechute est evalue entre 40 et 50 % a 1 an. La mise en evidence de facteurs predictifs de rechute pourrait permettre de selectionner les patients pour lesquels une intensification therapeutique se justifierait. Si l’echo-Doppler des arteres temporales semble etre utile au diagnostic, son interet pronostique dans l’ACG n’a pas ete etabli. L’objectif principal de notre travail etait d’evaluer l’impact d’un echo-Doppler pathologique sur la survenue d’une rechute a 1 an. Materiels et methodes Il s’agit d’une etude de cohorte retrospective monocentrique menee au sein d’un service de medecine interne entre janvier 2013 et decembre 2015. Tous les patients avec un diagnostic d’ACG (3 criteres ACR sur 5) ayant beneficie d’un echo-Doppler des arteres temporales ont ete inclus. Les caracteristiques demographiques et cliniques des patients ont ete recueillies, ainsi que les donnees biologiques, d’imagerie et therapeutiques (posologie de corticoides, immunosuppresseurs). Au cours du suivi, les donnees recueillies etaient : la survenue d’une rechute, la posologie de corticoides, l’ajout d’un traitement d’epargne cortisonique, la presence d’un syndrome inflammatoire biologique. La rechute etait definie par la reascencion de la corticotherapie, l’ajout d’un immunosuppresseur ou la reapparition des signes cliniques initiaux. Resultats Au total, 166 patients ont eu un diagnostic d’ACG et 109 ont beneficie d’un echo-Doppler (65,7 %). La moyenne d’âge etait de 73,0 ± 9,6 ans. L’echo-Doppler etait pathologique pour 73 patients (67,0 %) et plus frequemment anormal en cas de BAT pathologique (81,4 % vs 18,6 % ; p = 0,041). Les 2 groupes etaient comparables en termes de demographie, presence ou non d’une aortite, syndrome inflammatoire, posologie initiale de corticoides, traitement immunosuppresseur associe. Les patients avec un echo-Doppler anormal au diagnostic avaient plus frequemment une atteinte ophtalmologique (39,7 % vs 19,4 %, p = 0,034). La survie sans rechute a 1 an etait superieure dans le groupe echo-Doppler normal a la phase initiale (Log-Rank p = 0,026). Le seul critere predictif de rechute en analyse multivariee etait un echo-Doppler anormal (OR : 3,43 ; IC95 % : 1,19–9,89). Parmi les 36 patients qui ont beneficie d’un suivi echo-Doppler a M3, 26 ont eu une amelioration et 10 non. La seule difference entre ces 2 profils evolutifs etait le plus jeune âge des patients ayant une stabilite des anomalies echo-Doppler (71,9 vs 77,7 ans, p = 0,032). Conclusion L’existence d’un echo-Doppler des arteres temporales pathologique a la prise en charge initiale des patients avec une ACG semble predictive d’un risque accru de rechute a 1 an multiplie par 3,4. Ce resultat pourrait permettre d’entrevoir une strategie d’intensification therapeutique dans ce sous-groupe de patients.

Introduction La maladie thromboembolique veineuse (MTEV) est une pathologie frequemment recidivante pour laquelle la duree du traitement anticoagulant reste problematique. Le dosage des D-Dimeres est un outil d’evaluation du risque de recidive mais sujet a de nombreux faux positifs. La mesure des fragments F1 + 2 de la prothrombine semble etre plus specifique de l’activation de la coagulation. L’objectif du travail etait de comparer les dosages des D-dimeres seuls et associe aux fragments F1 + 2 de la prothrombine afin d’evaluer le risque de recidive de MTEV. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective monocentrique menee a l’institut de biologie clinique du CHU de Rouen. Les patients ont eu un dosage des D-dimeres et des fragments F1 + 2 a l’arret du traitement. Resultats Un total de 125 patients (suivi moyen 28 mois) a ete inclus dans l’etude. L’âge moyen est de 52 ans + 15 (69,6 % d’hommes). Une MTEV non provoquee etait presente dans 44,8 % des cas. Les principaux resultats sont un faible taux de recidive (4,8 % soit 1,9 pour 100 patients-annee), un taux de D-dimeres eleves et de fragments F1 + 2 de la prothrombine eleves chez respectivement 58 % et 32 % des cas. La VPN des D-dimeres etait de 100 % par contre sa specificite seulement de 43,2 %. A l’inverse, les fragments F1 + 2 de la prothrombine avaient une specificite de 94,8 % et une VPP de 57 %. L’utilisation des seuls D-dimeres comme facteur de reprise d’une anticoagulation entrainerait le retraitement de 13 patients pour eviter 1 recidive. Par contre, en presence d’un dosage des F1 + 2 normal, une recidive apparaissait dans seulement 2,3 % des cas. Conclusion Cette etude compare pour la premiere fois les dosages des D-dimeres aux fragments F1 + 2 de la prothrombine. Ce travail insiste sur l’importance d’interpreter les resultats des D-dimeres comme un parametre d’exclusion de la recidive et qu’en presence d’un dosage anormal, le recours aux F1 + 2 de la prothrombine pourrait limiter un exces de retraitement.

Introduction L’ischemie digitale represente un motif de consultation et d’hospitalisation frequent dans les services de medecine interne. Les causes sont nombreuses regroupant aussi bien les pathologies microcirculatoires que les pathologies arteriosclereuses. La demarche diagnostique ne fait pourtant l’objet d’aucune recommandation et ne doit pas faire retarder la prise en charge. Patients et methodes Les premiers episodes d’ischemies digitales des membres superieurs pris en charge dans le service de medecine interne du CHU de Rouen, ont ete colliges, de maniere retrospective de janvier 2000 a decembre 2016. Notre objectif etait d’evaluer le profil clinique et la prise en charge actuelle des ischemies digitales afin de proposer une demarche diagnostique. Resultats Nos 203 patients (88 femmes et 115 hommes) avaient un âge moyen de 50 ans. Cent quarante-deux patients (70 %) presentaient une intoxication tabagique. Un phenomene de Raynaud etait associe dans 32 % des cas (n = 64). La thromboangeite obliterante (ou maladie de Buerger) etait la cause la plus frequente (n = 70 ; 35 %), suivie de la sclerodermie (n = 25 ; 12 %), des causes emboligenes (n = 25 ; 12 %) et du syndrome du marteau hypothenar (n = 15 ; 7 %). Aucune etiologie n’etait trouvee dans 12 % des cas (n = 25). Avant 55 ans, 50 % des patients presentaient une maladie de Buerger. Ce travail nous a permis d’elaborer un algorithme de prise en charge. En presence d’un phenomene de Raynaud, il faut evoquer en premier lieu une maladie auto-immune. A l’inverse le bilan immunologique et la capillaroscopie n’ont pas d’interet en cas d’ischemie digitale isolee. En l’absence de phenomene de Raynaud, on privilegiera un echo-Doppler arteriel associe au Holter-ECG avant 55 ans. Apres cet âge, les causes neoplasiques et les syndromes d’hyperviscosite doivent etre evoques. Conclusion Notre cohorte est une des plus importantes et la premiere s’interessant a l’evolution du profil des patients presentant une ischemie digitale au 21e siecle. Elle propose une demarche diagnostique permettant de cibler les examens complementaires a realiser. Cette proposition pourra etre par la suite validee par une etude prospective.

Resume Introduction La mise en place de cliniques d’anticoagulants et d’aide a la gestion informatisee des traitements anti-vitamine K (AVK) a permis une amelioration du controle des International Normalized Ratios (INR) et son corollaire, une diminution de la mortalite et de la morbidite hemorragiques secondaires a la prise d’AVK. Nous rapportons les resultats obtenus depuis cinq ans au sein d’un centre de suivi et de conseil des traitements anticoagulants (CSCTA) developpe en medecine liberale ambulatoire qui utilise un logiciel informatique d’aide a la prescription. Methodes Etude de suivi de cohorte regroupant 530 patients de medecine de ville (238 femmes) d’âge moyen 72 ans. Resultats Les troubles du rythme cardiaque (55 %), les valvulopathies et la pathologie thromboembolique (30 %) representaient les principales indications d’anticoagulation. Les patients recevaient du fluindione (80 %), de la warfarine (13 %) ou de l’acenocoumarol (7 %). Les durees de traitement etaient dans 54 % des cas superieures a un an et dans 25 % des cas superieures a trois ans. Les patients passaient en moyenne 72 % du temps dans la cible therapeutique (INR 2–3), 16 % au-dessus et 12 % au-dessous de cette cible. Ces pourcentages etaient respectivement de 82 %, 17 % et 1 % pour toutes cibles confondues (INR 1,5–4,5). Vingt-six hemorragies ont ete repertoriees (4,9 episodes hemorragiques pour 100 patients-annee) dont 1,3 episodes hemorragiques severes pour 100 patients-annee. Quatre accidents thrombotiques ont ete rapportes (0,75 evenements pour 100 patients-annee). Le delai moyen de controle entre deux INR etait de 19 jours pour les patients equilibres. Conclusion Les resultats du CSCTA sont conformes a ceux publies par les cliniques d’anticoagulants en matiere de temps passe dans la zone therapeutique et de complications hemorragiques. L’absence de groupe temoin n’autorisait pas une analyse medico-economique qui aurait permis d’estimer le benefice reel de cette structure.

Resume Introduction La maladie de Whipple est une infection systemique pouvant mimer dans sa phase initiale une sarcoidose. Les atteintes cardiaques ne sont pas exceptionnelles et se presentent le plus souvent sous la forme d’une endocardite. L’atteinte myocardique est beaucoup plus rare et s’accompagne habituellement de troubles de la conduction cardiaque. Observation Nous rapportons l’observation d’un patient porteur d’une maladie de Whipple associee a une myocardite, initialement diagnostiquee comme une sarcoidose avec atteinte cardiaque. L’apport de l’histologie et de la biologie moleculaire sur des prelevements intestinaux a permis de redresser le diagnostic. Conclusion Le diagnostic de maladie de Whipple doit etre evoque devant toute granulomatose systemique avec ou sans atteinte cardiaque. Sa reconnaissance est primordiale pour le patient car sa reversibilite sous traitement antibiotique est possible.

Resume Propos Des etudes recentes ont suggere que les patients porteurs d'une maladie de Raynaud etaient plus souvent porteurs d'une infection a Helicobacter pylori. Devant ces resultats nous avons effectue une etude prospective, comparative afin de tester la prevalence des infections a H. pylori au cours de la maladie de Raynaud. Methodes Quarante patients presentant une maladie de Raynaud ont ete inclus dans l'etude. Ils ont ete compares a 80 sujets sains apparies pour l'âge et le sexe. L'infection a H. pylori a ete recherchee en utilisant une serologie et un test respiratoire a l'uree. Resultats Chez les patients porteurs d'une maladie de Raynaud la prevalence de l'infection a H. pylori etait de 12,5 % en utilisant les deux methodes de recherche. Dans le groupe temoin la prevalence etait de 16,7 % par la methode serologique et de 18 % en utilisant le test a l'uree. Conclusion Les prevalences etant similaires dans le groupe maladie de Raynaud et le groupe temoin (p = 0,53 et 0,43 respectivement), il apparait que l'infection a H. pylori ne joue aucun role dans la genese de la maladie de Raynaud. Par ailleurs, les patients atteints de maladie de Raynaud souffraient significativement plus que les temoins de troubles digestifs (p

Resume Introduction Le caractere infectieux ou inflammatoire d'une aortite est difficile a affirmer compte tenu de la frequente negativite des prelevements bacteriologiques. La formation d'un anevrisme est rare, mais modifie la prise en charge therapeutique et incite a remettre en cause le diagnostic etiologique initial. Exegese Nous rapportons l'observation d'une patiente de 69 ans traitee par corticotherapie pour une aortite d'allure inflammatoire. L'apparition d'un anevrisme aortique dissequant sous traitement a necessite la cure chirurgicale de l'anevrisme en urgence. Les prelevements peroperatoires sont revenus positifs en PCR a Streptococcus pneumoniae et ont permis de redresser le diagnostic. L'evolution clinique a ete favorable par la suite sous antibiotherapie. Conclusion La decouverte d'une aortite doit conduire a la prudence avant l'instauration d'un traitement d'epreuve par corticoides et ce, meme si les prelevements bacteriologiques sont negatifs.

Resume Propos. – Dans ce travail prospectif, nous avons etudie une serie de patients porteurs d'une aortite de Horton, afin de determiner le mode de presentation clinique ainsi que les caracteristiques scanographiques de l'atteinte aortique ; nous avons aussi analyse l'evolution clinique et scanographique de l'atteinte aortique chez les patients sous traitement. Methodes. – Le diagnostic de l'atteinte aortique a ete porte par angioscanner chez tous les patients. Un controle scanographique a ete realise chez les patients a trois, six mois et un an apres debut du traitement. Resultats. – Il s'agissait de quatre hommes et sept femmes d'âge moyen 64,5 ans. Les patients avaient des signes generaux (n = 9 ; 82 %), des lombodorsalgies (n = 3 ; 27 %), des symptomes orientant vers une maladie de Horton (n = 3 ; 27 %), et des manifestations cliniques en faveur d'une arteriopathie inflammatoire des membres superieurs (n = 6 ; 55 %). L'angioscanner objectivait la presence d'une aortite de l'aorte thoracoabdominale (n = 6 ; 55 %), abdominale (n = 2 ; 18 %) ou thoracique (n = 2 ; 18 %) et d'un anevrisme de l'aorte thoracique (n = 1 ; 9 %). Lors du suivi a un an, l'angioscanner montrait une regression complete (n = 7 ; 64 %) ou une amelioration des lesions (n = 3 ; 27 %). Chez le dernier patient qui avait un anevrisme de l'aorte thoracique, un traitement chirurgical a ete effectue, en raison de l'aspect inchange des lesions a l'angioscanner. Conclusion. – Notre travail montre que l'angioscanner est un examen utile pour rechercher les complications aortiques de la maladie de Horton, dont le diagnostic est difficile en raison de l'absence de specificite des symptomes, et en suivre l'evolution.

Resume Introduction. – La maladie de Takayasu peut etre associee a differentes pathologies auto-immunes (principalement aux enterocolopathies inflammatoires). En revanche, l'association de la maladie de Takayasu a une sarcoidose est rare, posant un probleme d'ordre nosologique sur le caractere fortuit ou non de cette association. Exegese. – Nous rapportons l'observation d'une patiente, âgee de 26 ans, atteinte d'une sarcoidose evoluant depuis un an, qui a presente des douleurs du membre superieur droit revelatrices d'une arterite inflammatoire de l'axe humeral et axillo-sous-clavier droit en rapport avec une maladie de Takayasu. L'evolution a ete favorable sous corticotherapie. Conclusion. – L'association d'une maladie de Takayasu a une sarcoidose suggere un lien eventuel entre ces deux affections, et notamment que l'atteinte vasculaire de la maladie de Takayasu (ou vascularite granulomateuse) pourrait constituer une complication de la sarcoidose. En outre, notre observation indique qu'il pourrait etre licite de realiser un examen clinique vasculaire complet chez les patients porteurs d'une sarcoidose, afin de rechercher une arterite inflammatoire associee sous-jacente, jusqu'alors asymptomatique.

Background Little is known about the effects of intermittent hemodialysis on microcirculatory perfusion. The aim of this study is to assess the effects of hemodialysis on microvascular perfusion using transcutaneous oxymetry (TCPO2). Methods In this observational study, hourly TCPO2 measurements were performed during hemodialysis sessions. Ankle brachial index (ABI) was carried out to classify patients according their vascular condition. Results 50 patients (mean age 70 ± 8 years old) were enrolled. Mean TCPO2 decreased significantly on average 23.9% between start and finish of hemodialysis. Severe ischemia (TCPO2 1.3 (28%). Patients with critical ischemia experienced a significantly larger decline in mean blood pressure (32.4 ± 26.1 mmHg vs 12.7 ± 10.7 mmHg; P = 0.007) and a more pronounced ultrafiltration (45.55 ± 16.9 ml/kg vs 35.17 ± 18.2 ml/kg; P = 0.04) compared to patients without ischemia. Clinical outcomes (death or vascular procedures) were five times more frequent in patients who had developed critical ischemia (55.7% vs 10.1% P = 0.01). The elevated age of patients, the low basal value of TCPO2, and the occurrence of critical ischemia were more frequently associated with clinical outcome (P = 0.03, P = 0.048, P = 0.01 respectively). Conclusions This study demonstrates that hemodialysis induces microcirculatory injury, dependent on blood pressure reduction, peripheral vascular state and ultrafiltration. The occurrence of critical ischemia is associated to pejorative patient outcome and therefore, TCPO2 seems to be useful to avoid potential distal tissue damage during hemodialysis.

This study aims to assess the prevalence of gastric electrical activity dysfunction with cutaneous electrogastrography (EGG), disturbances of gastric emptying function using radiopaque pellets, and gastric endoscopic abnormalities in patients with systemic sclerosis (SSc). We also investigate for an association between EGG and gastric-emptying data with clinical manifestations and esophageal motor disturbances.Fasting and postprandial gastric electrical activity was studied in 22 consecutive patients with SSc (17 with and 5 without clinical gastric manifestations) and 22 age- and sex-matched healthy subjects. Gastric emptying of radiopaque pellets and gastroscopy were also performed in SSc patients.The prevalence of EGG disturbances was as high as 81.82% in SSc patients. SSc patients exhibited, compared with controls, higher median percentage of dominant frequency in bradygastria during the fasting period and lower median values for postprandial electrical power and postprandial to fasting ratio for electrical power. Gastric emptying of radiopaque pellets was delayed in 11 SSc patients, and gastroscopy demonstrated "watermelon stomach" in 3 SSc patients. No correlation was found between the severity of gastric impairment and clinical presentation, SSc duration and subsets, and esophageal manometric impairment.Our study underlines the high frequency of gastric dysfunction in SSc patients. It suggests the usefulness of EGG in SSc in noninvasively detecting disorders of gastric electrical activity at an early stage and symptomatic patients with gastroparesis (because there was a correlation between values of postprandial to fasting ratio for electrical power of1 on EGG and delayed gastric emptying). Gastric-emptying evaluation of radiopaque pellets may further be a helpful method to depict symptomatic SSc patients with gastroparesis. Finally, our series confirms that watermelon stomach diagnosis should be excluded in SSc patients presenting with gastrointestinal hemorrhage or with anemia related to iron deficiency.

Resume Introduction La lymphangioleiomyomatose pulmonaire est une affection rare, d'origine inconnue, atteignant les femmes en periode d'activite genitale. Elle est caracterisee par une proliferation de cellules musculaires lisses immatures, d'origine embryonnaire mesodermique, aboutissant a une infiltration des espaces alveolaires, bronchiolaires, lymphatiques et/ou vasculaires pulmonaires. Sa gravite potentielle est liee a ses complications pulmonaires multiples et a l'evolution de la maladie vers l'insuffisance respiratoire chronique severe. Exegese Nous decrivons un cas de lymphangioleiomyomatose dont l'originalite reside dans sa decouverte fortuite lors d'un examen tomodensitometrique du thorax realise dans le cadre du bilan diagnostique d'une embolie pulmonaire. Conclusion L'observation d'un tel cas suggere que la frequence de la lymphangioleiomyomatose pulmonaire est probablement sousestimee, du fait de sa latence clinique et de l'absence d'examens biologiques specifiques. Le developpement des techniques radiologiques non invasives devrait donc permettre le diagnostic precoce de la maladie.

Resume Introduction Le syndrome de detresse respiratoire aigue post-transfusionnel (transfusion-related acute lung injury syndrome [Trali]) est un accident post-transfusionnel rare mais grave, lie le plus souvent a un transfert passif d'anticorps antigranuleux. C'est un diagnostic d'elimination, rendu difficile du fait du contexte de polypathologie dans lequel il se developpe, souvent en milieu chirurgical ou de reanimation. Exegese Nous rapportons une observation de detresse respiratoire aigue post-transfusionnelle liee a l'existence d'un anticorps antigranulocytaire chez une patiente atteinte d'une multinevrite severe au cours d'un syndrome de Gougerot-Sjogren associe a une cryoglobulinemie IgM kappa de type II, prealablement traitee par immunoglobulines intraveineuses. Conclusion Cette observation souligne la difficulte du diagnostic d'une detresse respiratoire aigue et d'une hemorragie intra-alveolaire sur un terrain dysimmunitaire. Surtout, elle permet de rappeler l'existence de cet accident transfusionnel rare et la necessite de s'entourer de precautions lorsqu'une transfusion globulaire est necessaire.

Resume Propos Les thromboses veineuses profondes du membre superieur, environ 2% de l'ensemble des thromboses veineuses profondes des membres, semblent actuellement plus frequentes. Leur gravite potentielle est liee a l'evolution possible vers une embolie pulmonaire ou un syndrome post-thrombotique. Dans cette etude retrospective, nous avons analyse les aspects etiologiques et evolutifs de ces thromboses veineuses profondes en milieu medical. Methodes Quarante-neuf patients consecutifs (24 hommes et 25 femmes, d'âge moyen 50,2 ans) ayant une thrombose veineuse profonde du membre superieur authentifiee par l'echographie-doppler couleur (n = 47) ou la phlebographie (n = 2), ont ete inclus dans cette etude. Resultats Les manifestations cliniques etaient dominees par des douleurs (81,6%) et un œdeme (93,9%). Le delai moyen entre la survenue des signes cliniques et le diagnostic etait de 7,2 jours. La thrombose interessait la veine humerale (26,5%), axillaire (46,9%), sous-claviere (73,5%), jugulaire interne (24,5%). Les causes de la maladie etaient principalement les neoplasies (32,7%) et les catheters (22,4%), les phlebites d'effort (22,5%) et les troubles de la coagulation (8,2%). Les complications evolutives ont ete: six embolies pulmonaires symptomatiques (12,2%), une recidive (2,2%) et 19 syndromes post-thrombotiques (36,7%). Le traitement curatif initial faisait le plus souvent appel a une heparinotherapie par heparines de faible poids moleculaire (n = 36/49). Conclusion Cette etude souligne que les thromboses veineuses profondes du membre superieur sont essentiellement secondaires (neoplasies et catheters). Elle confirme, d'une part, l'interet diagnostique de l'echographie-doppler et, d'autre part, la frequence des complications graves, en particulier des embolies pulmonaires et des syndromes post-thrombotiques. Par ailleurs, elle montre que, comme aux membres inferieurs, les heparines de bas poids moleculaire constituent le traitement initial de choix.

Muscular manifestations are frequent during rheumatoid arthritis, mostly induced by drugs. In contrast with rheumatoid myositis whose existence has been debated, penicillamine induced polymyositis and dermatomyositis are well described. We report a case of rheumatoid arthritis associated with non-drug induced polymyositis.

Resume L'administration d'antiagregants plaquettaires et notamment d'aspirine s'est averee efficace dans la prevention secondaire d'affections cardiologiques et neurologiques (infarctus du myocarde, angor instable, accident vasculaire cerebral constitue ou transitoire). Une tellc conclusion semble pouvoir s'appliquer a d'autres localisations de la maladie atheromateuse, telle l'atteinte des membres interieurs. Si, en l'etal actuel des connaissances, aucune reponse ne peut etre apportee quant a l'interet d'une prevention primaire au cours des arteriopathies des membres interieurs et ce, independamment de l'âge, en revanche, il parait licite de proposer une prevention systematique par les antiagregants plaquettaires, chez les patients symptomatiques, ayant ou non beneficie d'un geste d'angioplastic endoluminale ou de revascularisation chirurgicale. Chez les patients asymptomatiques, un traitement preventif ne sera prescrit que si d'autres localisations symptomatiques de la maladie atheromateuse existent. Cette prevention fait appel aux antiagregants plaquettaires. Si l'aspirine est utilisee, c'est une dose quotidienne de 75 a 325 mg qui doit etre prescrite pendant une duree prolongee.

The existence of vasoconstrictive factors originating from the endothelium was confirmed by the description of endothelin, a 21-amino-acid peptide derived from a series of precursors, preproendothelin and a 38-amino-acid big endothelin. Three isoforms of endothelin, endothelin-1, -2 and -3, and 3 receptors (ETA, ETB and ETC) have been described and cloned. The cellular mode of action of endothelin seems to involve the modulation of intracellular calcium (through inositol trisphosphate, diacylglycerol and phospholipase C) and activation of calcium channels. The effects of endothelin are predominantly on the cardiovascular system. Its major effect is vasoconstriction, both systemic and pulmonary, with additional positive chronotropic and inotropic effects on the heart. It has also been implicated in homeostatic regulation of kidney microcirculation, and has powerful mitogenic effects on fibroblasts and smooth muscle cells. Many additional effects have been described on the endocrine system and on other systems. However, the clinical relevance of such effects is uncertain. Increased plasma endothelin levels have been reported in many diseases, but as yet it is not certain whether they are a cause or a consequence of the pathology. Pathologies most probably related to endothelin dysfunction are the vasospastic diseases, especially vasospasm after subarachnoid haemorrhage. Endothelin could be implicated to a lesser measure in diseases typical of the elderly population, such as hypertension or atherosclerosis. Drugs are being developed which act on endothelin metabolism, the most promising of which appear to be the inhibitors of endothelin converting enzyme and endothelin receptor antagonists. Some already existing drugs, such as calcium channel blockers or angiotensin converting enzyme inhibitors, probably act at least in part by interfering with endothelin metabolism or effects.

Background. Peripheral arterial disease (PAD) occurs frequently among haemodialysis patients but it is underestimated. Vascular treatment and amputations are more frequent in end stage renal disease (ESRD) population compared to the general population possibly because of a diagnosis of PAD delayed. Transcutaneous oxymetry (TcPO2) is commonly used in vascular medicine to reflect local arterial blood flow and skin oxygenation.The aim of this study was to assess the accuracy of the TcPO2 measurements to screen PAD and to predict vascular outcomes in haemodialysis population. Methods. In a 1-year prospective study, the value of TcPO2 was assessed in a cohort of 48 patients when starting haemodialysis. Results. Twenty one patients had at least one vascular stenosis (42%) on Doppler examination and were considered as affected by PAD. At inclusion a pathologic resting TcPO2 (

Resume Seuls deux cas de Maladie de Still de L’Adulte associee a un etat de choc d’allure septique ont ete rapportes. Nous decrivons un etat de choc survenu chez un homme atteint d’une maladie de Still de l’Adulte et nous discutons leurs possibles relations, avec l’aide des taux de tumor necrosis factor-alpha, de procalcitonine et de l’interleukine-6.

Hypothenar hammer syndrome (HHS) is an uncommon form of secondary Raynaud phenomenon, occurring mainly in subjects who use the hypothenar part of the hand as a hammer; the hook of the hamate strikes the superficial palmar branch of the ulnar artery in the Guyon space, leading to occlusion and/or aneurysm of the ulnar artery. In patients with HHS, such injuries of the palmar ulnar artery may lead to severe vascular insufficiency in the hand with occlusion of digital artery. To date, only a few series have analyzed the long-term outcome of patients with HHS. This prompted us to conduct the current retrospective study to 1) evaluate the prevalence of HHS in patients with Raynaud phenomenon and 2) assess the short-term and long-term outcome in patients with HHS. From 1990 to 2006, 4148 consecutive patients were referred to the Department of Internal Medicine at the University of Rouen medical center for evaluation of Raynaud phenomenon using nailfold capillaroscopy. HHS was diagnosed in 47 of these 4148 patients (1.13% of cases).Forty-three patients (91.5%) had occupational exposure to repetitive palmar trauma. The more common occupations were factory worker (21.3%), mason (12.8%), carpenter (10.6%), and metal worker (10.6%); the mean duration of occupational exposure to repetitive palmar trauma at HHS diagnosis was 21 years. One patient (2.1%) had recreational exposure (aikido training) to repetitive trauma of the palmar ulnar artery, and 3 other patients (6.4%) developed HHS related to a single direct injury to the hypothenar area. Clinical manifestations were more often unilateral (87.2%) involving the dominant hand (93%). HHS complications included digital ischemic symptoms (ischemia: n = 21, necrosis: n = 20) and irritation of the sensory branch of the ulnar nerve (n = 11). In HHS patients, angiography demonstrated occlusion of the ulnar artery in the area of the Guyon space (59.6%), aneurysm of the ulnar artery in the area of the Guyon space (40.4%), and embolic multiple occlusions of the digital arteries (57.4%). All patients were advised to change their occupational exposure. They were given vasodilators, including calcium channel blocker (n = 37) and buflomedil (n = 12); 36 patients (76.6%) also received oral platelet aggregation inhibitors. Twenty-one patients with digital ischemia/necrosis were further given hemodilution therapy to reduce the hematocrit level to 35%. In 3 patients with HHS-related digital necrosis who exhibited partial improvement with vasodilators, prostacyclin analog therapy (a 5-day regimen of intravenous prostacyclin analog) was instituted, resulting in complete healing of digital ulcer in these 3 patients. Other conservative treatment options included controlling risk factors (smoking cessation, low-lipid diet, therapy for arterial hypertension) and careful local wound care of fingers in the 20 patients with digital necrosis. Only 2 patients, exhibiting digital necrosis and multiple digital artery occlusions, with nonthrombotic ulnar artery aneurysm underwent reconstructive surgery, that is, resection of the aneurysm with end-to-end anastomosis of the ulnar artery. The median length of follow-up in patients with HHS was 15.9 months. Thirteen patients (27.7%) exhibited clinical recurrences of HHS; the median time of HHS recurrence onset was 11 months. Outcome of HHS relapse was favorable with conservative measures in all cases. Awareness of HHS is required to increase suspicion of the disorder so that further exposure to risk factors like repetitive hypothenar trauma can be avoided for these patients; this is of great importance for their overall prognosis. We found favorable outcomes in most patients after conservative measures were initiated; therefore we suggest that surgery may be undertaken in the subgroup of patients who exhibit partial improvement while receiving conservative therapy. Finally, because we observed recurrence of HHS in 27.7% of patients, we note that HHS patients require close follow-up, including both regular and systematic physical vascular examination.

The relationship between atherosclerosis and the antiphospholipid syndrome (APS) is unclear. This study compared intima-media thickness (IMT), arterial stiffness, and presence of plaques in APS patients and controls to evaluate the risk of atherosclerosis in this patient population. The study also explored the relationship between these parameters and cardiovascular risk factors.Carotid and femoral IMT and stiffness were measured in 58 APS patients and 58 controls. In addition, antiphospholipid antibodies and cardiovascular risk factors were investigated and other systemic lupus erythematosus (SLE)-related serologic parameters were measured. Details of the patients' previous medical history and information regarding disease treatment were analyzed.A significant difference was found between IMT, arterial stiffness, and the presence of plaques in patients and controls (P0.05). All of these parameters were independent of cardiovascular risk factors. No differences in these parameters were found between patients with primary APS and those with secondary APS, or between patients with thrombosis and those with obstetric manifestations. There was no correlation between SLE disease activity and atheroma. Patients with plaques had taken a lower total dose of corticosteroids and/or hydroxychloroquine.Some markers of early atherosclerosis could be detected in both primary and secondary APS, irrespective of clinical manifestations. These data suggest that atherosclerosis might be an intrinsic finding in APS patients, independent of cardiovascular risk factors, and that immunosuppressive treatment may prevent atherosclerosis.

Resume Introduction Les histiocytoses langerhansiennes sont des pathologies rares englobant un large spectre de maladies aux manifestations tres variees. Le traitement, parfois difficile, est fonction de l'evolution et de l'extension de la maladie. Exegese Nous rapportons le cas d'une femme de 33 ans porteuse d'une histiocytose langerhansienne avec atteintes osseuses et vulvaire dont les lesions cutaneomuqueuses resistant aux traitements habituels ont ete ameliorees de maniere spectaculaire apres un traitement par thalidomide, sans effet secondaire clinique ou electrophysiologique. L'arret du traitement du fait d'une somnolence s'accompagne d'une recidive en moins de 2 semaines. Un controle complet est de nouveau obtenu apres reprise du thalidomide. Conclusion La simplicite d'emploi du thalidomide et son effet rapide sur les lesions cutanees d'histiocytoses langerhansiennes devraient conduire a une nouvelle evaluation clinique de ce traitement deja ancien. De plus, cette molecule reste utile chez certains patients atteints de maladies systemiques dont l'atteinte cutaneomuqueuse echappe aux therapeutiques habituelles.

Introduction La maladie de Still est une maladie auto-inflammatoire de prise en charge parfois difficile. Nous rapportons le cas d’une patiente qui a necessite plusieurs adaptations therapeutiques, en raison de la resistance de sa maladie a certains traitements et aux effets indesirables d’autres molecules pourtant efficaces. Observation Une femme de 61 ans etait admise en mars 2013 pour un tableau d’arthralgies migratrices febriles associees a une eruption urticarienne. Le bilan realise retrouvait une lymphopenie T CD4 + isolee sans argument en faveur d’une infection virale (serologies negatives) ou d’un lymphome (absence de clone circulant). La ferritine etait normale. Le bilan immunologique (facteurs antinucleaires, facteurs rhumatoides, ANCA) etait negatif. Devant ce tableau specifique mais invalidant, l’hydroxychloroquine etait debutee a visee immuno-modulatrice. En mai 2013, la patiente etait de nouveau hospitalisee pour une poussee identique evoluant depuis 3 semaines, tres invalidante, necessitant l’introduction de morphiniques. De nouveau, les explorations eliminaient une origine infectieuse ; la recherche de maladie de Whipple etait negative. L’introduction d’une corticotherapie a 1 mg/kg par jour ne s’accompagnait d’aucune amelioration. Le tableau se completait alors d’une anemie inflammatoire avec une hyperferritinemie a 10 fois la normale. Le PET-Scan et la biopsie osteo-medullaire etait normaux. L’echographie cardiaque etait normale. Les hemocultures demeuraient negatives. La ferritine glycosylee etait abaissee a 20 %. Malgre l’absence d’hyperneutrophilie associee, le diagnostic de maladie de Still de l’adulte etait retenu et des AINS associes a la corticotherapie. Apres plusieurs jours de ce traitement et devant l’absence d’efficacite, un traitement par anti-IL-1, l’anakinra, etait debute. L’amelioration spectaculaire des la premiere injection renforcait le diagnostic et permettait le sevrage en morphiniques. Cependant, apres 1 mois de traitement, la patiente developpait des lesions nodulaires inflammatoires aux points d’injection de l’anakinra. Le traitement etait initialement poursuivi et les nodules cutanes traites par antihistaminiques et dermocorticoides. En aout 2013, les lesions cutanees devenaient invalidantes pour la patiente. Un relais par un autre anti-IL-1, le canakinumab, etait decide avec une injection toutes les 8 semaines. L’efficacite etait effective apres la premiere injection. Malheureusement, une nouvelle poussee cutanee et articulaire, associee a une pericardite, survenait apres la deuxieme injection. Les corticoides a faible dose et la colchicine permettait une amelioration partielle et le canakinumab etait poursuivi. En mars 2014, la patiente presentait une nouvelle poussee intense. Une PCR grippe A etait retrouvee positive. Le traitement par oseltamivir ne permettait cependant pas d’ameliorer les symptomes, faisant poser le diagnostic de poussee de Still. Devant l’echec de traitement par canakinumab, l’anakinra etait repris et permettait une regression immediate des symptomes mais provoquait de nouveau une reaction locale intense. Devant l’impossibilite de poursuivre ce traitement, le tocilizumab, anti-IL-6, etait alors introduit. Progressivement, une amelioration globale survenait. Discussion La maladie de Still appartient au groupe des maladies auto-inflammatoires. L’IL-1β et la cascade d’autres interleukines pro-inflammatoires, dont l’IL-6, jouent un role central dans la physiopathologie de ces maladies. Depuis quelques annees, plusieurs series de cas ont montre l’efficacite des biotherapies ciblees contre l’IL-1 et 6 dans la maladie de Still. Pour notre patiente, 2 therapeutiques ciblant pourtant toutes deux l’IL-1 n’ont pas presente la meme efficacite. Tandis que l’analogue du recepteur a l’IL-1 fonctionnait de maniere immediate au prix d’une reaction cutanee intense, l’anticorps monoclonal ciblant l’IL-1 etait inefficace. L’anti-IL-6 a eu une efficacite differee. Les lesions nodulaires aux points d’injection de l’anakinra ont deja ete rapportees mais sont rarement une contre-indication a la poursuite du traitement. Pour notre patiente, les lesions resistaient au traitement symptomatique et seul l’arret de l’anakinra a permis leur regression. Conclusion Les therapies ciblees anti-IL-1 representent une excellente option pour les maladies de Still d’emblee resistantes au traitement anti-inflammatoire classique. Notre cas illustre l’heterogeneite d’efficacite des biotherapies anti-interleukines selon leur mode d’action et les effets indesirables pouvant compliquer leur utilisation malgre leur efficacite.

Digital ischemia associated with cancer (DIAC) is increasing in frequency and recent reports have suggested the concept of paraneoplastic manifestation. The aims of this study were to characterize the clinical presentation of DIAC and identify clinical features that could lead physicians to diagnose underlying cancer.From January 2004 to December 2011, 100 patients were hospitalized in the Department of Internal Medicine at Rouen University Hospital, France for a first episode of DI. Fifteen (15%) exhibited symptomatic or asymptomatic cancer during the year preceding or following vascular episode and constituted the DIAC group. Other patients without cancer made up the digital ischemia (DI) group.Median time between diagnosis of cancer and episode of digital necrosis was 2 months [0.25-9]. Diagnosis of DI and concomitant cancer was made in 7 of the 15 patients, while DI preceded the malignant disorder in 2 cases and followed it in 6 cases. Histological types were adenocarcinoma for 7 (46.7%), squamous cell carcinoma for 4 (26.7%), and lymphoid neoplasia for 3 patients (20%). Six patients (40%) had extensive cancer. Three patients were lost to follow-up and 5 patients died 50 years and thrombocytosis should alert physicians to consider a possible occult malignancy when digital necrosis occurs.

Only two cases of adult-onset Still’s disease associated with shock have been previously described. We report a case of shock in a man with adult-onset Still's disease and discuss the relationship between the two processes by assessing tumor necrosis factor-alpha, procalcitonin and interleukin-6 concentrations.

Objective To assess both the prevalence and the characteristics of motor disorders of the small bowel in patients with systemic sclerosis (SSc) and to investigate for an association between clinical manifestations in the upper intestinal tract, capillaroscopic features, esophageal motor impairment, and manometric evidence of motor disturbances. Methods Fasting and postprandial motor activity of the upper intestinal tract was studied in 17 consecutive patients with SSc (6 with and 11 without clinical manifestations of small bowel involvement) and 17 age-and sex-matched healthy control subjects. Results The prevalence of manometric evidence of intestinal involvement was as high as 88% in the SSc patients; normal motor activity was present in only 2 patients. The median values for duodenal and jejunal interdigestive phase III migrating motor complex duration, amplitude, and velocity and the postprandial motility index were therefore lower in SSc patients compared with controls. Our manometric findings indicated that there are both neuropathic and myopathic stages of upper intestinal tract dysfunction in SSc. Furthermore, no association could be found between the severity of the intestinal manometric abnormalities and clinical presentation, SSc subsets, disease score, capillaroscopic findings, or esophageal manometric impairment. Conclusion We suggest that manometry of the upper intestinal tract may be useful in SSc patients with clinical manifestations in the small bowel (i.e., malabsorption syndrome or pseudoobstruction) in that it can be used to accurately evaluate both the nature and the severity of motor disturbances. Furthermore, this procedure can be used to assist in the selection of patients who may require octreotide therapy.