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Purpose :To evaluate demographic characteristics, clinical features, systemic disease associations, visual outcomes, and treatment modalities of patients with episcleritis and scleritis in an internal medicine departement Methods :Data from 17 patients with episcleritis and from 23 patients with scleritis followed from 2010 to 2019 were retrospectively evaluated. The main outcome measures were demographics, ocular disease characteristics, presence of systemic associated disease, and treatment regimen. Results :Episcleritis and scleritis were found bilaterally in 62.5 % patients.The episcleritis was diffuse in 11 and focal in 06 patients, while the scleritis was diffuse in 5, nodular in 10, necrotizing in 1, and posterior in 7 patients. An associated systemic disease was found in 27.5%. Conclusion :The importance of differentiating scleritis from episcleritis is remarkable given the significant difference in the degree of ocular complications and associated systemic diseases between these ocular conditions.

Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune connective tissue disease that is characterized by a multisystemic involvement and various clinical manifestations. Pulmonary manifestations occur in approximately 50% of patients. One of the rare and mortal complications is lupus pneumonitis. Very few cases have been reported due to its rarity and diagnostic challenge. It must be suspected in case of non-response to conventional treatment for pneumonia. We describe the case of a 29-year-old man with lupus pneumonitis as the initial presentation of systemic lupus erythematosus.

Le syndrome de la personne raide (SPR) est une maladie rare affectant le système nerveux central et qui peut être d´origine auto-immune, paranéoplasique ou idiopathique. Sa présentation classique typique est caractérisée par une rigidité progressive du tronc et des membres, associée à des spasmes. Le diagnostic est soutenu par l'existence d'une activité musculaire continue et spontanée en détection à l'électroneuromyogramme, la présence d'anticorps anti-acide glutamique décarboxylase (anti-GAD) sériques, et une réponse aux benzodiazépines. Nous rapportons le cas d'un patient de 46 ans ayant une forme classique de syndrome de la personne raide auto-immune associée à une dermatite herpétiforme.

The antiphospholipid syndrome (APS) or Hughes syndrome is a systemic autoimmune pathology of the young subject. It is a clinico-biological entity that associates clinical manifestations such as recurrent venous and arterial thrombosis and/or repetitive obstetric complications. Due to the persistent presence in the blood, at least 12 weeks apart, of antiphospholipid antibodies. Study design: This is a retrospective study over a period of 12 years of records of patients followed for APS in the Internal Medicine Department of the Mohammed VI University Hospital of Marrakech, aiming to establish the epidemiological, clinical, biological, therapeutic and evolution of these patients. Results: Fifty-four cases of APS were collected, the mean age at onset of the first clinical manifestations of the syndrome was 36 years, with a clear female predominance (sex ratio F / H of 9.8). Thirty women (55.5%) had obstetric complications dominated by fetal loss (52%), followed by pre-eclampsia (13%), premature delivery, eclampsia and HELLP syndrome. The APS was primary in 57.4% of cases and secondary in 42.6% of cases (including 40.7% of systemic lupus erythematosus). The catastrophic antiphospholipid syndrome was noted in 2 cases (3.7%). Biologically, thrombocytopenia was found in 15% of cases and hemolytic anemia in 9.5% of cases. Immunologically, anticardiolipins, anti β2 glycoproteins and lupus anticoagulant were positive in 74%, 61% of cases and 20.4% of cases, respectively. The persistence of antiphospholipid antibodies could not be verified in 11 patients. Therapeutically, all patients with thrombosis were treated with low molecular weight heparin (LMWH) and vitamin K antagonists (VKA). Anti-platelet agents were prescribed in 40.7% of cases. The evolution was favorable in most of the cases, 3 deaths were noted of which 2 patients had presented with a catastrophic antiphospholipid syndrome(CAPS).

Resume Introduction Le debut d’un lupus erythemateux systemique apres 50 ans est une eventualite rare. La symptomatologie est souvent atypique avec une evolution plutot benigne. La gangrene digitale chez les patients atteints de lupus est peu frequente, rapportee surtout chez des sujets d’âge moyen ayant une longue duree d’evolution de leur maladie. Observation Nous rapportons l’observation d’un patient de 53 ans sans facteur de risque vasculaire, admis pour lupus systemique dont la manifestation initiale etait une necrose digitale extensive. Conclusion La gangrene digitale est une complication exceptionnelle du lupus systemique a declaration tardive necessitant une prise en charge rapide et agressive.

Introduction La mucormycose est une maladie fongique rare mais potentiellement mortelle, causee par des champignons filamenteux saprophytes de la classe des zygomycetes. Cela s’est produit surtout chez les patients immunodeprimes. Malgre les nombreux cas signales dans la litterature, cette maladie mortelle reste mal diagnostiquee et confondue avec d’autres diagnostics. Nous rapportons la cas d’une patiente chez qui cette affection avait mime une granulomatose avec polyangeite. Observation Une femme de 31 ans a ete admise aux urgences pour une acidocetose diabetique inaugurale associee a une dyspnee, douleur thoracique et hyperthermie. L’examen clinique a revele un Glasgow a 12/15, une hyperthermie a 40° et une pression arterielle basse (90/40 mmgH), une tachycardie (90 bpm) et une tachypnee (30 cpm). Elle avait ete admise en unite de soins intensifs. Un scanner thoracique a montre une pneumonie excavee bilaterale severe. La proteine C reactive etait eleve a 300 mg/L, un taux eleve de neutrophiles etait observe a 30 000 elements/mm. Elle a donc recu de la levofloxacine et de la ceftriaxone par voie intraveineuse. La correction de l’acidocetose a ete menee avec succes. Les resultats bacteriologiques des echantillons de fosses nasales, ceux du sang et du liquide aspire par les bronches etaient negatifs. La patiente a presente dans les 48 heures, un œdeme inflammatoire periorbitaire bilateral s’etendant jusqu’a la partie superieure de la face mediane, evoluant vers des lesions ecchymotiques et necrotiques cutanees du milieu de l’hemiface droit, associee a une cecite bilaterale soudaine. Les premiers antibiotiques ont ete poursuivis pendant 4 semaines sans resultat positif. Une bronchoscopie avec biopsies a ete realisee. L’etude histopathologique a montre un infiltrat lymphoplasmocytaire avec presence de cellules geantes evoquant une granulomatose avec polyangeite (maladie de Wegener). La patiente a ete admise au departement de medecine interne. Une evaluation etiologique complementaire a ete realisee : les tests immunologiques (C-ANCA, P-ANCA et anticorps antinucleaires seriques ANA) etaient negatifs, le taux de sedimentation erythrocytaire etait significativement eleve (150 mm au cours de la premiere heure), la fonction renale conservee sans sediment urinaire actif ni proteinurie, le Quantiferon TB gold, les marqueurs tumoraux et les serologies etaient negatifs. Initialement, les steroides systemiques etaient administres : bolus de methylprednisolone (15 mg/kg/jour pendant 3 jours) relaye par 1 mg/kg/jour d’equivalent prednisone pendant deux semaines en raison de la forte suspicion de granulomatose avec polyangeite. Le resultat a ete marque par une aggravation locale, les corticosteroides ont ete arretes suite a l’apparition d’une perte de substance de la paroi droite de la pyramide nasale, une necrose cutanee etendue de l’hemiface droite, une necrose de la muqueuse palatine et une necrose des os avec apparition de fistule oro-nasale. L’endoscopie nasale a revele des lesions necrotiques noires. Le diagnostic de mucormycose a ete pose 6 semaines apres son admission a l’hopital, lorsque la deuxieme biopsie des lesions faciales a montre des filaments myceliens aseptaux prenant la coloration PAS avec absence de granulomes ou d’atypies cellulaires, confortes par l’etude mycologique ayant permis la meme observation. Un traitement a l’amphotericine B a forte dose (dose de 3 mg/kg/jour) a ete instaure. Un debridement chirurgical de la cavite nasale et des sinus a ete realise par rhinotomie laterale. Apres 3 mois de traitement, l’evaluation clinique et radiologique avait montre une evolution stable des lesions faciales et une regression partielle des lesions pulmonaires excavees bilateralement sur le controle CT. Notre patiente avait survecu, mais avec des sequelles : cecite et defiguration du visage. Conclusion Le traitement reussi semble reposer sur le diagnostic precoce, le controle de la maladie sous-jacente, la resection chirurgicale radicale et l’administration systemique de l’amphotericine B. La mucormycose doit etre evoquee chez les patients presentant une cellulite orbitale ou peri-orbitale evoluant en lesions ecchymotiques sur un patient a risque, notamment sur le diabete inaugural.

Introduction La granulomatose eosinophilique avec polyangeite (GEPA), est une maladie rare, elle se caracterise par une hypereosinophilie, un asthme tardif et des granulomes extravasculaires a eosinophiles. Les manifestations de la GEPA sont tres variables pouvant parfois engager le pronostic vital notamment l’atteinte cardiaque, neurologique et digestive. L’atteinte cardiaque est l’une des principales causes de mortalite, elle represente 48 % des deces dans la GEPA. La cardiomyopathie specifique de la vascularite s’observe dans moins d’un quart des cas. Nous en rapportons 3 cas avec description des principales caracteristiques et proposons une revue de la litterature. Patients et methodes Les patients ayant une GEPA avec une insuffisance cardiaque et une fraction d’ejection systolique inferieure a 45 % ont ete inclus dans l’etude. Resultats Il s’agissait de 2 hommes et 1 femme, la moyenne d’âge etait de 38 ans. Tous les patients avaient un asthme et une hypereosinophilie majeure, les autres manifestations etaient : une insuffisance renale rapidement progressive chez une patiente, une atteinte neurologique centrale chez un patient et a type de polyradiculonevrite chez l’autre patient. Les 3 patients avaient une insuffisance cardiaque inaugurale avec une fraction d’ejection systolique basse. L’IRM cardiaque realisee chez un patient etait en faveur d’une myocardite sequellaire. L’evolution sous corticotherapie et cyclophosphamide etait marquee par l’amelioration de la fraction d’ejection systolique dans 2 cas et la stabilisation dans un cas. Chez ce dernier cas un traitement par rituximab n’a pas permis de recuperer d’avantage la fonction myocardique. Conclusion La cardiomyopathie specifique des vascularites s’observe dans moins d’un quart des cas. Elle est plus frequente dans la GEPA que dans les autres vascularites. Elle se manifeste par une insuffisance cardiaque severe qui peut aussi etre la consequence d’une hypertension arterielle maligne ou severe d’origine renale. Elle est le plus souvent gauche mais peut etre globale. Une infiltration par les eosinophiles est la decouverte anatomopathologique la plus frequente avec des granulomes pericardiques et myocardiques. L’IRM myocardique permet de detecter les atteintes infracliniques avec une meilleure caracterisation des lesions.

Introduction La frequence de l’atteinte neurologique la maladie de Behcet (MB) est variable selon les series. On en distingue deux principales formes : la forme parenchymateuse encore qualifiee de neuro-Behcet et la forme extraparenchymateuse caracterisees par l’atteinte des gros vaisseaux intracerebraux entrant dans le cadre de l’angio-Behcet. La corticotherapie et les immunosuppresseurs representent les principales options therapeutiques de la MB avec le plus souvent des resultats mitiges surtout sur le plan neurologique. L’objectif de notre travail est de mettre le point sur les aspects cliniques, paracliniques, therapeutiques et evolutifs de l’atteinte neurologique parenchymateuse au cours de la MB. Patients et methodes Nous rapportons une etude retrospective portant sur une serie de 322 patients atteints de la MB dont 72 avec atteinte neurologique. Sur une periode de 10 ans (de janvier 2008 a decembre 2017). Resultats Parmi tous les cas suivis pour MB, 72 sur 322 patients ont presente une atteinte neurologique soit 22 % des cas. Parmi cette population, nous avons retrouve 39 cas d’atteinte parenchymateuse isolee, soit 54,16 % ; 19 cas d’atteinte vasculaire isolee, soit 26,38 % ; 1 cas de myelite isolee, soit 1,38 % ; et 13 associations entre les differentes formes (6 cas presentant une association Behcet parenchymateux et atteinte vasculaire, soit 8,33 %. et 7 autres cas presentant une association Behcet parenchymateux myelite, soit 9,72 %). Les syndromes neurologiques en cas de l’atteinte parenchymateuse sont domines par le syndrome pyramidal retrouve dans 58,33 %, suivi par le syndrome du tronc cerebral, par l’atteinte des nerfs crâniens dans 30,55 % avec predominance de l’atteinte du VII dans 12 cas. Ensuite vient le syndrome cerebelleux avec 22,22 %, et les troubles psychiatriques avec en tete la depression dans 16,66 %. Le syndrome pseudo-bulbaire et le syndrome medullaire ont ete retrouves de facon egale chez 6,94 % des cas, le syndrome vestibulaire et le syndrome thalamique dans 2,77 %, respectivement, et enfin vient le syndrome bulbaire et le syndrome extra-pyramidal dans 1 seul cas pour chacun soit 1,38 %. L’IRM cerebrale pratiquee chez tous les patients, etait pathologique dans tous les cas. Elle a mis en evidence des lesions de demyelinisation : de taille et de forme variable (nodulaire, lineaire et en plage lesionnelle) ; en hypo- ou iso-signal en T1, hypersignal en T2, chez 42 patients soit 59,72 %. Quatre malades avaient un aspect pseudo-tumoral a l’IRM encephalique. Le LCR. Tous les patients ont beneficie d’un traitement par corticotherapie generale avec bolus de methylprednisolone a la phase aigue. L’immunosuppresseur utilise etait le cyclophosphamide. Une anticoagulation etait prescrite en cas d’angio-Behcet associe. La colchicine a ete instauree chez tous nos malades. L’evolution etait favorable dans 29 cas (74,35 %), 7 patients etaient restes stationnaires. Le deces etait survenu chez 3 patients (7,69 %). Conclusion Le neuro-Behcet est une complication grave de la MB. L’IRM est tres performante pour mettre en evidence les lesions parenchymateuses du neuro-Behcet. La topographie des lesions peut interesser le tronc cerebral, les noyaux gris centraux, la substance blanche profonde capsulaire, la substance blanche sous-corticale et le cervelet. Le traitement n’est pas codifie ; et le pronostic est particulierement severe. Une prise en charge precoce ; et la realisation d’etudes prospectives, multicentriques sont indispensables pour developper des strategies therapeutiques validees afin d’ameliorer le pronostic de ces patients.

Introduction Le syndrome de TAFRO est une variante clinicopathologique rare de la maladie de Castleman multicentrique idiopathique caracterisee par une thrombocytopenie, une anasarque, une fibrose reticulinique, un dysfonctionnement renal et une organomegalie. Seulement une trentaine de cas de cette entite decrite en 2010 ont ete rapportes, principalement au Japon. Nous rapportons ici la premiere observation marocaine et rappelons les principales caracteristiques de cette nouvelle maladie systemique. Observation Nous rapportons le cas d’un homme de 51 ans, presentant une asthenie associee a une dyspnee d’effort et des douleurs abdominales evoluant 4 mois avant son admission, dans un contexte de fievre. A l’examen, il presentait des œdemes des 4 membres, une ascite et un syndrome d’epanchement liquidien pleural. Son bilan retrouvait une thrombopenie a 73 000/mm3 et un syndrome inflammatoire biologique. Le scanner objectivait des polyadenopathies thoraco-abdominales et axillaires. L’etude histologique de ces ganglions retrouvait une hyperplasie lymphoide angiofolliculaire compatible avec une maladie de Castleman. Une fibrose reticulinique etait objectivee a la biopsie medullaire. S’agissant d’une forme de Castleman multicentrique, avec serologie HHV8 negative, le diagnostic de TAFRO a ete finalement pose devant la presence des criteres suivants : thrombopenie, anasarque, fievre, fibrose reticulinique et organomegalie. Un traitement a base de corticotherapie a ete initie, complete par une chimiotherapie (CHOP). Une TDM thoracique realisee apres la 1re cure retrouvait une fonte de 50 % des adenopathies. Malheureusement, l’evolution etait fatale et le patient decedait chez lui quelques jours apres la 2e cure de chimiotherapie. Discussion Le TAFRO est un syndrome de description recente, representant une forme rare de la maladie de Castleman multicentrique. Son diagnostic repose sur un ensemble de criteres proposes par Masaki et al. en 2015 ; repartis en criteres majeurs (thrombopenie, anasarque, inflammation systemique) et des criteres mineurs (aspect histologique en faveur d’un Castleman, myelofibrose, organomegalie, defaillance renale). Le traitement reste mal codifie, et repose sur la corticotherapie, le tocilizumab, le rituximab ou la chimiotherapie (CHOP). L’individualisation de ce sous-groupe, au sein des patients presentant une maladie de Castleman multicentrique idiopathique, doit etre connue des cliniciens, du fait du mauvais pronostic et de la surmortalite observee chez ces patients. Conclusion De plus en plus de cas de TAFRO sont rapportes dans la litterature mondiale. Malgre les connaissances croissantes sur ce syndrome, sa pathogenie reste inconnue et sa prise en charge non codifiee. Un registre en ligne initie au Japon pourrait permettre de mieux comprendre cette entite et de proposer une strategie therapeutique unifiee.

Introduction La nephropathie lupique (NL) est caracterisee par une morbi-mortalite non negligeables. En effet, la frequence de l’insuffisance renale chronique terminale secondaire a la NL, chez les patients de moins de 40 ans est en hausse. Le traitement de premiere ligne des NL classe III/IV repose sur le cyclophosphamide, ou le mucophenolatemofetil (MMF), en adjonction a des doses variables de corticoides. Actuellement, l’utilisation du rituximab, en troisieme ligne est de plus en plus frequente. Et ceci malgre que les deux essais cliniques randomises EXPLORER et LUNAR n’ont pas pu demontrer sa superiorite par rapport au placebo. Son utilisation n’est pas toujours anodine. Nous rapportons trois observations de patients ayant presente une mauvaise evolution sous rituximab. Observation Observation 1 : M. H.R. âge de 35 ans, est suivi depuis 2015 pour un lupus systemique avec NL classe IV, ayant recu de la corticotherapie en plus de 12 g cumulee de cyclophosphamide, relaye par le mycophenolate mofetil (MMF) pendant 3 mois, mais avec persistance d’une proteinurie de 24 h positive. En septembre 2016, une premiere cure de rituximab etait initiee, une amelioration de la proteinurie de 24 h a ete observee. Cependant, il avait presente de facon brutale une alteration de la fonction renale. Son debit de filtration glomerulaire etait passe de 100 mL/min a 24 mL/min (creatinemie = 31 mg/L). Des seances d’hemodialyses etaient initiees mais sans aucune amelioration des parametres renaux : la creatininemie etait passee a 87 mg/L avec un DFG = 10 mL/min. Le patient a par la suite ete mis sous azathioprine avec la poursuite de la degression de la corticotherapie et des seances d’hemodialyse pour son insuffisance renale chronique. Observation 2 : Mme A.M., âgee de 21 ans, est suivie pour lupus systemique depuis l’âge de 10 ans. Elle presentait une atteinte renale classe IV refractaire aux immunosuppresseurs de premiere ligne. La patiente avait recu du cyclophosphamide (dose cumulee de 8 g) et du MMF sans amelioration. La proteinurie des 24 heures restait positive. Un traitement par rituximab etait indique. Le DFG etait a 23 mL/min. Quinze jours apres la premiere perfusion, la patiente a presente une alteration franche de sa fonction renale avec un DFG passe a 8 mL/min. La seconde perfusion de rituximab etait annulee et la patiente a beneficie d’un bolus de methylprednisolone sans amelioration de la fonction renale. L’evolution etait marquee 20 jours plus tard par la survenue d’une hemorragie alveolaire necessitant un second bolus de methylprednisolone, puis des echanges plasmatiques, sans amelioration. La patiente deceda quelques jours plus tard dans un tableau de detresse respiratoire aigue. Observation 3 : Mme G.Z., âgee de 34 ans, est suivie pour lupus systemique depuis 2014 avec une atteinte renale classe IIIa. Elle a beneficie d’un schema therapeutique a base de corticotherapie generale a fortes doses associee au cyclophosphamide. Apres une dose cumulee de 20 g, elle gardait une proteinurie positive non amelioree par le relais a base d’azathioprine puis de MMF. L’alteration de sa fonction renale en 2016 a indique une rebiopsie qui montrait une glomerulonephrite proliferative classe IV. Un traitement par rituximab etait initie, sans amelioration de sa fonction renale. L’evolution etait marquee par l’apparition d’une insuffisance renale terminale et le deces 16 mois plus tard. Discussion L’atteinte renale constitue un facteur de morbi-mortalite au cours du lupus systemique. Bien que sa prise en charge soit bien codifiee, certains cas de NL restent refractaires aux immunosuppresseurs conventionnels, d’ou l’interet porte aux biotherapies dans cette indication, en particulier le rituximab. Cependant, une aggravation de l’atteinte renale chez des malades lupiques traites par rituximab a ete rapportee. Manou et al. avaient publie une serie de sept patients porteurs de NL traites par rituximab, dont six avaient aggrave leur atteinte renale (creatinemie et/ou proteinurie de 24 heures). La plus grande difference observee dans cet echantillon par rapport aux autres series, etait la difficulte de prise en charge, avec echec du MMF chez tous les cas et recours au cyclophosphamide dans 5 cas, ce qui etait egalement le cas pour nos patients. Conclusion L’interet de ce travail est de mettre la lumiere sur le cote sombre de l’utilisation du rituximab au cours du lupus systemique, qui n’est pas denuee de risques, et dont le patient doit toujours etre informe. Cependant, cette molecule continue a etre administree chez les patients non repondeurs ou presentant une contre-indication aux immunosuppresseurs, avec des resultats positifs dans plusieurs series publiees. Ceci appelle a une categorisation des patients pour pouvoir identifier les populations qui pourraient en tirer le meilleur profit.

Introduction La transformation lymphomateuse constitue une complication grave au cours du syndrome de Gougerot-Sjogren (SGS). Le lymphome peut etre revelateur ou survenir a n’importe quel stade d’evolution du SGS. Nous rapportons une serie de 100 patients atteints de SGS dont 5 compliques d’un syndrome lymphoproliferatif et decrivons leurs principales caracteristiques. Patients et methodes Tous les patients ayant developpe un syndrome lymphoproliferatif dans le cadre d’un SGS retenu selon les criteres ACR-EULAR 2016 et colliges au service de medecine interne entre janvier 2010 et decembre 2018 ont ete retenus. Resultats Il s’agit de 100 patients ayant un SGS, une transformation lymphomateuse etait observee dans 5 cas, toutes des femmes, la moyenne d’âge etait de 40,5 ans avec des extremes de 18–54 ans. Il s’agissait d’un LMNH parotidien dans 2 cas, d’un lymphome T cutane dans un cas, d’un plasmocytome orbitaire dans un cas et d’un myelome multiple dans un cas. Le delai moyen entre le diagnostic du SGS et celui du SLP est de 5,4 ans avec des extremes de 2–9 ans. Parmi les facteurs predictifs de cette transformation chez nos patients, on peut citer : l’hypertrophie parotidienne, la consommation de C4, la gammapathie monoclonale ainsi qu’une augmentation de la beta2microglobuline. Conclusion La lymphoproliferation est la complication la plus grave et la plus redoutable du SGS affectant pres de 10–15 % des patients. Il faudra la surveiller de pres car la transformation pourra etre revelee a n’importe quel stade de l’evolution du syndrome de Gougerot-Sjogren.

Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, M-protein, and Skin changes (POEMS) syndrome is a typical form of monoclonal gammapathy of clinical significance (MGCS). The acronym MGCS was coined by Jean-Paul Fermand and colleagues(1)to generalise the notion of monoclonal gammapathy of renal significance, in which the toxicity of a monoclonal immunoglobulin produced by a B-cell clone is directed against various renal structures(2). The first case of POEMS syndrome successfully treated with thalidomide was reported in 2004(3). The authors then reported that thalidomide reduced serum VEGF concentrations and increased nerve conduction velocity in nine patients who were not suitable for autotransplantation because of advanced age or severe illness. We aimed to assess the efficacy and safety of thalidomide for the treatment of POEMS syndrome about one case.

Introduction Les uveites sarcoidosiques sont frequentes et representent 2 a 15 % des uveites admises en milieu hospitalier. En regle generale, la corticotherapie seule ou associee aux immunosuppresseurs constitue la pierre angulaire du traitement mais, il existe des formes dites refractaires aux traitements conventionnels necessitant de nouvelles therapeutiques. Observation Une femme de 23 ans, sans antecedents pathologiques consultait pour une baisse de l’acuite visuelle bilaterale associee a des cephalees. Elle ne rapportait pas de syndrome sec oculo-buccal ni d’arthralgies. L’examen ophtalmologique realise retrouvait a l’acuite visuelle une patiente qui comptait les doigts a 3 m a l’œil gauche et a 2 m a l’œil droit. La cornee etait le siege de precipites retro corneens en graisse de mouton a l’œil gauche et droit ; on notait au niveau de l’iris des nodules iriens et des synechies irido-cristallinienes. Au fond d’œil on retrouvait une hyalite et un œdeme maculaire bilaterale. Le bilan biologique retrouvait un bilan phosphocalcique correct ; une elevation de l’ECA a 132 μmol/L ; un bilan immunologique (AAN, Ac anti DNA, ENA) negatif ; un bilan infectieux (tuberculose, syphilis, cytomegalovirus, toxoplasmose, hepatites virales B et C, VIH) negatif. La biopsie des glandes salivaires annexes etait sans anomalie et la radiographie du thorax retrouvait des opacites micro-nodulaires peri-hilaires bilaterales. En l’absence de preuve histologique, le diagnostic d’uveite sarcoidosique probable etait retenu selon les criteres revises de l’IWOS 2006. La patiente etait traitee par corticotherapie generale associee successivement a du methotrexate puis de l’azathioprine qui furent interrompus devant la survenue d’une cytolyse hepatique importante, reapparaissant a chaque tentative de reintroduction des deux molecules. Puis elle a ete traitee par cyclophosphamide a raison de 1 g tous les mois sans amelioration visuelle au bout de 6mois de traitement. Le tocilizumab etait introduit comme alternative therapeutique a raison de 8 mg/kg toutes les 4 semaines et on notait une evolution remarquable a la 3e cure de traitement avec a l’examen ophtalmologique une acuite visuelle a 6/10 a l’œil droit et 7/10 a l’œil gauche et au fond d’œil l’absence de hyalite et la regression totale de l’œdeme maculaire. Discussion L’efficacite du methotrexate en cas d’uveite liee a la sarcoidose a ete demontree dans une serie retrospective de 11 patients presentant une uveite corticoresistante ou des effets secondaires de la corticotherapie. De meme, des succes ponctuels de l’azathioprine ou du cyclophosphamide ont ete decrits dans des series d’uveites sarcoidosiques. Baughman et Lower ont montre l’efficacite du leflunomide seul ou en association au methotrexate chez des patients porteurs d’une sarcoidose pulmonaire ou oculaire. Cependant, il existe des formes refractaires aux traitements conventionnels. Plusieurs observations ont montre l’interet du tocilizumab dans le traitement d’uveites refractaires aux anti-TNFα ; il s’agissait d’une uveite idiopathique, d’une RCB, d’une MB et d’une uveite associee a une maladie de Castleman. Tappeiner et al. ont rapporte son efficacite chez trois patients adultes presentant une uveite associee a une arthrite idiopathique juvenile oligo- ou polyarticulaire refractaires aux immunosuppresseurs et aux anti-TNFα. Plus recemment, Adan et al. ont rapporte dans le cadre d’une etude retrospective l’efficacite du tocilizumab pour le traitement d’œdeme œdeme maculaire cystoide resistant au traitement, dont au moins une biotherapie ; il s’agissait de RCB (n = 3), d’une arthrite juvenile idiopathique (n = 1), et d’une panuveite. Aucun effet secondaire n’a ete observe apres un suivi de 6 mois. Conclusion La survenue d’une uveite refractaire aux traitements conventionnels est un evenement rare. Le tocilizumab constitut une alternative therapeutique efficace et rapide.

Late-onset systemic lupus erythematosus represents a specific sub-group of the disorder, beginning after 50 years of age. The incidence is rarer and the course of the disease is considered to be more benign. Digital gangrene is an uncommon complication of systemic lupus erythematosus reported especially among middle-aged patients with long disease duration.We report a 53-year-old man, who presented with systemic lupus erythematosus revealed by an extensive digital gangrene.Digital gangrene is a rare complication of late onset systemic lupus erythematosus. Clinicians should be aware of this complication in order to initiate early and aggressive treatment.

Resume Introduction Les manifestations neurologiques du lupus erythemateux systemique sont frequentes et extremement polymorphes ; elles sont dominees par les atteintes centrales. L’atteinte du systeme nerveux peripherique est peu frequente, la polyradiculonevrite aigue est exceptionnelle. Observation Nous rapportons l’observation d’un patient de 44 ans, avec un lupus erythemateux systemique (LES) revele par une polyradiculonevrite aigue, dont l’evolution etait fatale malgre un traitement par corticoides et immunoglobulines. Conclusion La polyradiculonevrite aigue est exceptionnelle au cours du LES. Elle peut etre grave et compromettre le pronostic vital, d’ou l’interet d’un diagnostic precoce et d’une prise en charge adaptee.

Introduction La maladie thromboembolique veineuse (MTEV) est une affection complexe et multifactorielle. Grevee d’une morbi-mortalite importante, aussi bien a court terme qu’a long terme, elle represente un enjeu majeur de sante publique. Compte tenu de sa frequence, on se propose de rapporter les caracteristiques epidemiologiques, topographiques et etiologiques des thromboses veineuses profondes (TVP) observees dans un service de medecine interne. Patients et methodes Nous avons realise une etude retrospective d’une serie de 157 cas de TVP, menee au service de medecine interne du CHU Mohammed VI de Marrakech durant une periode de 5 ans (2011–2015). Le diagnostic de thrombose veineuse a toujours ete confirme soit par echographie Doppler (pour les thromboses des membres) ou angioscanner (pour les embolies pulmonaires, les thromboses caves et les syndromes de Budd-Chiari) ou par echographie cardiaque et/ou imagerie par resonance magnetique (pour les thromboses intracardiaques et thrombophlebites cerebrales). Les caracteristiques epidemiologiques, topographiques et etiologiques de chaque patient ont ete analysees en se fondant sur une fiche de renseignements. Resultats Il s’agissait de 157 patients dont 66 de sexe masculin (42 %). L’âge moyen des patients etait de 37,88 ans avec des extremes variant entre 14 et 81 ans. La TVP des membres inferieurs etait la localisation la plus frequente (58 %). Les autres localisations par ordre de frequence etaient : thrombophlebite cerebrale (15,3 %), embolie pulmonaire (12,7 %), abdominale (11,5 %), veine cave inferieure (7 %), veine cave superieure (5,1 %), membre superieur (5 %) et thrombose intracardiaque (1,9 %). La maladie de Behcet etait l’etiologie la plus frequente (37,2 %), suivie par le lupus systemique avec ou sans syndrome des anti-phospholipides (13,8 %), une tumeur solide (4,5 %), un syndrome myeloproliferatif (3,2 %), une thrombophilie constitutionnelle (4 cas) et une infection retrovirale (1 cas). Les FDR transitoires etaient : l’immobilisation prolongee (10 cas), la notion de chirurgie recente (8 cas) et la prise d’œstroprogestatifs (8 cas). Conclusion La maladie thromboembolique veineuse est un motif d’hospitalisation frequent en medecine interne. Les etiologies sont nombreuses dominees dans notre serie par la maladie de Behcet. Une demarche diagnostic rigoureuse represente le principal defi dans la gestion de ces patients.

Introduction Le syndrome d’APECED (autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy) est une maladie rare, de transmission autosomique recessive, liee aux mutations du gene AIRE. Son diagnostic repose classiquement sur l’association de deux des trois criteres majeurs suivants: candidose cutaneomuqueuse chronique, hypoparathyroidie et insuffisance surrenale d’origine autoimmune. D’autres manifestations endocriniennes et autoimmunes peuvent completer le tableau. En revanche, l’association de cette polyendocrinopathie a une lymphangiectasie intestinale a ete rapportee trois fois, posant un probleme d’ordre nosologique sur le caractere fortuit ou non de cette association.

Les tumeurs fibreuses solitaires sont des tumeurs mesenchymateuses qui se developpent a partir du tissu conjonetif. Les localisations renales sont exceptionnelles et a notre connaissance seuls 11 cas ont ete rapportes dans la litterature. Nous rapportons une nouvelle observation d'une tumeur fibreuse solitaire decouverte chez une patiente âgee de 60 ans a l'occasion d'un seul episode de colique nephretique. La tomodensitometrie abdominale a revele une tumeur developpee aux depens du hile renal. Une nephrectomie elargie a ete realisee et l'analyse anatomopathologique a mis en evidence une proliferation tumorale fusocellulaire d'aspect fibreux. L'immunohistochimie a confirme le diagnostic en montrant un marquage positif pour le CD 34 et le bcl-2.

Resume Propos. – Les troubles neurologiques de la carence en vitamine B12 sont polymorphes. Les causes de la carence sont dominees par la maladie de Biermer et le syndrome de non-dissociation de la vitamine B12 frequent chez le sujet âge. Methodes. – Il s'agissait d'une etude retrospective sur 11 ans. Elle a inclus les patients ayant des troubles neurologiques associes a une megaloblastose medullaire et chez qui le traitement par vitamine B12 a entraine une regression des troubles hematologiques. Resultats. – Vingt-six observations ont ete analysees. Il s'agissait de 11 femmes et de 15 hommes avec un âge moyen de 50 ± 14,5 ans. Les signes neurologiques etaient representes par un tableau de sclerose combinee de la moelle (n = 10), une neuropathie peripherique (n = 10), des paresthesies isolees (n = 5) et un syndrome pyramidal des membres inferieurs (n = 1). Les signes neurologiques avaient revele la carence en vitamine B12 dans quatre cas orientes par les donnees de l'IRM medullaire dans deux cas. Le taux moyen d'hemoglobine etait de 6,2 ± 2,6 g/dl, le VGM moyen de 109 ± 56 fl. Huit patients avaient une anemie macrocytaire, neuf une bicytopenie et huit une pancytopenie profonde. Les causes de la carence en vitamine B12 etaient une maladie de Biermer (n = 11), un syndrome de non-dissociation de la vitamine B12 (n = 8) et une gastrectomie partielle (n = 1). Chez six patients, aucune etiologie n'avait ete retrouvee. L'administration parenterale de cyanocobolamine avait entraine une amelioration des troubles neurologiques dans 14 cas. Les patients avec troubles neurologiques avaient des taux d'hemoglobine et de plaquettes significativement plus eleves que les patients sans atteinte neurologique. Le delai de la crise reticulocytaire etait plus faible chez les patients ayant des troubles neurologiques. Conclusion. – Les troubles neurologiques par carence en vitamine B12 sont frequents. Nous insistons sur les formes isolees, les formes inaugurales et sur l'interet de l'IRM medullaire pour un diagnostic precoce.

Celiac disease (CD), also known as gluten-sensitive enteropathy, is a prevalent auto-immune disorder. The silent form of CD seems to be more frequent than expected. CD has been associated with neurologic and psychiatric disorders, notably cerebellar ataxia, peripheral neuropathy, epilepsy, dementia and depression. Migraine is a rare complication of CD. We report a case of CD revealed by a migraine. Apparently no case of celiac disease revealed by migraine has been reported in the literature.

Introduction La maladie de Behcet (MB) est une affection inflammatoire chronique multisystemique dont le substratum histopathologique est une vasculite occlusive. De nombreuses etudes epidemiologiques ont montre une predominance masculine de la maladie, cependant, cette predominance est de degre variable selon les regions et semble meme s’inverser dans certains pays notamment au Japon, en Chine et en Coree. Objectif Mieux caracteriser les effets du sexe sur l’expression clinique et le pronostic de la maladie de Behcet. Patients et methodes Notre etude retrospective comparative porte sur les malades suivis et traites pour maladie de Behcet, repondant aux criteres de diagnostic de l’Updated International Criteria for Behcet's Disease (ICBD), hospitalises au service de medecine interne du CHU Mohammed VI de Marrakech, entre janvier 2012 et decembre 2015. Les caracteristiques epidemiologiques, cliniques, therapeutiques et evolutives de chaque patient ont ete recueillies sur une fiche de renseignements prealablement etablie. Les patients ont ete divises en deux groupes en fonction du sexe. Resultats Cent soixante-seize dossiers de patients avec maladie de Behcet ont ete colliges, composes de 102 hommes et de 74 femmes, soit un sex-ratio de 1,37. L’âge moyen au moment du diagnostic etait de 34,67 ± 10 ans (extremes 12 a 60 ans). La comparaison des caracteristiques des patients dans les deux sexes a permis de montrer la predominance des pseudofolliculites (p = 0,004) et de l’atteinte articulaire (p Conclusion Le sexe semble influencer la presentation clinique et le pronostic de la maladie de Behcet comme en temoignent les resultats de notre travail de meme que ceux retrouves par d’autres auteurs. Ceci pourrait etre lie a des mecanismes physiopathologiques dependant du sexe.

Introduction La maladie de Behcet (MB) est une affection inflammatoire systemique dont le substratum histopathologique est une vascularite occlusive. Elle est caracterisee cliniquement par une aphtose le plus souvent buccogenitale, associee a des manifestations systemiques diverses. L’atteinte oculaire est bien connue. A cote de son interet diagnostique, elle presente egalement un interet therapeutique et surtout pronostique. Malgre les progres therapeutiques, la cecite constitue la complication la plus redoutable de cette affection. L’objectif initial de notre travail est d’analyser les aspects epidemiologiques, cliniques et therapeutiques des patients avec oculoBehcet et de definir les facteurs predictifs de cecite. L’objectif secondaire etant de determiner les patients a haut risque d’atteinte oculaire au cours de la MB. Patients et methodes Notre etude porte sur les malades atteints de MB, repondant aux criteres de diagnostic de la classification de l’International Study Group of Behcet's Disease, hospitalises au service de medecine interne du CHU Mohammed VI de Marrakech, entre janvier 2010 et decembre 2012. Tous les malades ont beneficie d’un examen ophtalmologique complete, au besoin, par un des examens complementaires suivants : angiographie retinienne a la fluoresceine ; champ visuel automatise ou de Goldmann et PEV. Deux groupes ont ete definis puis compares selon la presence (groupe 1) ou non (groupe 2) d’une atteinte oculaire. Afin de determiner les facteurs de risques de perte visuelle, les patients ont ete compares fonction de l’evolution de leur acuite visuelle (AV) mesuree lors du recrutement a l’etude, puis a la derniere visite du malade. Cette evolution etait definie par : recuperation complete (AV finale a 10/10e) ; recuperation partielle (recuperation de l’AV d’au moins 1/10e) ; stabilisation, deterioration (baisse de l’AV d’au moins 1/10), bilateralisation, recidive ou cecite (AV Resultats Parmi 84 cas de MB, 30 patients avaient une atteinte oculaire soit 35,7 %. L’âge moyen de nos malades etait de 36,7 ans avec une predominance masculine. L’atteinte oculaire etait bilaterale dans 29 cas, totalisant ainsi 59 yeux. Lors de la premiere visite, 8 yeux (16,7 %) avaient une AV ≥ a 8/10, 14 yeux (29,2 %) avaient une AV ≤ a 1/10 et 12 yeux etaient en cecite des l’admission. L’atteinte uveale etait la plus frequente (44 yeux ; 74,5 %), elle etait intermediaire dans 22 yeux, posterieure dans 7 yeux et anterieure dans 4 yeux. Une vascularite retinienne etait notee dans 5 yeux et une neuropathie optique dans 3 cas. Cette atteinte oculaire etait plus frequente dans le sexe masculin (p Conclusion L’atteinte oculaire est une complication frequente de la MB comme l’illustre notre etude. Sa survenue le plus souvent de facon bilaterale chez des sujets jeunes avec risque de cecite incite a un depistage systematique, une prise en charge precoce et adaptee.

Introduction Les maladies auto-immunes (MAI) sont des affections frequentes et representent une cause de morbi-mortalite importante. Grâce a une meilleure connaissance de leurs mecanismes physiopathologiques, de nouvelles cibles therapeutiques ont ete identifiees. Ces traitements immunomodulateurs ont revolutionne la prise en charge de certains rhumatismes et MAI et offrent un espoir pour d’autres. L’objectif de notre travail est d’evaluer les indications, l’efficacite et la tolerance des biotherapies dans un service de medecine interne. Patients et methodes Nous avons realise une etude retrospective portant sur les dossiers des patients atteints de rhumatismes inflammatoires et MAI, hospitalises au service de medecine interne du CHU Mohammed VI de Marrakech, ayant recu un traitement immunomodulateur. L’evaluation de l’efficacite etait clinique, biologique et/ou radiologique avec recours a plusieurs scores d’activite en fonction de la pathologie traitee (SLEDAI, DAS 28, score de fatigue sur EVA, ASDAS-CRP…). Resultats Trente-quatre patients etaient inclus dans l’etude (28 femmes et 6 hommes). L’âge moyen de ces patients etait de 43,45 ans (extremes entre 19 ans et 65 ans). Les indications etaient variables. Parmi 22 patients traites par anti-CD20 (Rituximab®), 6 avaient un syndrome de Sjogren (27,27 %) et 5 patients avaient un lupus systemique (22,7 %). Les autres indications etaient reparties comme suit : quatre patients pour PR erosive, 3 cas pour thrombopenie immunologique corticoresistante/dependante, un patient pour granulomatose eosinophilique avec polyangeite (Churg-Strauss), une malade pour granulomatose avec polyangeite (Wegener) avec atteinte renale, une patiente pour lichen folliculaire et un cas pour LLC. L’efficacite etait rapportee dans tous les cas avec une bonne tolerance, excepte pour la malade avec granulomatose de Wegener, ayant presente un pic hypertensif lors de la perfusion, avec absence d’amelioration de son atteinte renale. La principale indication des anti-TNF (Infliximab, Etanercept) etait la spondylarthrite ankylosante. Deux patients etaient mis sous Adalimumab (1 cas pour PR et une patiente pour oculobehcet). La reponse clinique et biologique etait bonne chez tous les patients. Cependant, le traitement par infliximab etait interrompu dans deux cas, le premier pour pleuro-pericardite tuberculeuse et le second pour choc anaphylactique lors de la reprise du traitement apres 2 ans d’arret. Deux patientes ont recu un traitement par antagoniste de l’IL6 (Tocilizumab®), la premiere pour une maladie de Horton corticodependante tandis que la deuxieme avait un neurobehcet severe. Ce traitement etait bien tolere avec une bonne reponse clinique et biologique. Conclusion Grâce a leur bonne tolerance et leur efficacite demontree dans plusieurs etudes ainsi que dans notre serie, les traitements immunomodulateurs offrent un espoir pour la prise en charge des MAI. Ces modalites therapeutiques ont permis de diminuer la dose et la duree de la corticotherapie, prescrite au cours de ces affections, encore responsable d’une importante morbi-mortalite.

Neurological manifestations of systemic lupus erythematosus are common and numerous. They mainly involve the central nervous system, peripheral involvement being rare. Acute polyradiculoneuropathy is very uncommon.We report a 44-year-old man, who presented with acute polyradiculoneuropathy revealing systemic lupus erythematosus. Outcome was fatal despite treatment with corticosteroids and immunoglobulin.Acute polyradiculoneuropathy is a very rare manifestation of systemic lupus erythematosus and can compromise functional and life prognosis. Early diagnosis and management are crucial.

Spontaneous tendon rupture is rare in the course of systemic lupus erythematosus (SLE). Its incidence rate remains unknown. The pathogenesis of this manifestation is complex and poorly understood. We report a 39-year-old woman who presented with a spontaneous Achilles tendon rupture as the presenting presentation of SLE, before any corticosteroid therapy. All the patients previously published were receiving corticosteroids and reported in some an associated traumatism. Risk factors are prolonged disease duration, chronic therapy with corticosteroids, deforming arthropathy of the hands, and inactive disease.

Introduction Le debut d’un lupus erythemateux systemique (LES) apres 50 ans est une eventualite rare. La symptomatologie est souvent atypique avec une evolution plutot benigne. La gangrene digitale chez les patients atteints de LES est peu frequente, rapportee surtout chez des sujets d’âge moyen ayant une longue duree d’evolution de leur maladie. Nous rapportons l’observation d’un patient de 53 ans, avec un LES dont la manifestation initiale etait une necrose digitale extensive. Observation Monsieur SA, patient âge de 53 ans, agriculteur de profession, admis le 21 novembre 2013 pour une cyanose des doigts. Aux antecedents de ce patient on notait un tabagisme chronique a raison de 30 paquets/annees, sans cannabisme. L’histoire clinique du patient remontait au 18 novembre 2013, quatre jours avant son admission, par l’installation brutale d’une cyanose des extremites des membres superieurs sans phenomene de Raynaud ni autre signe. L’examen clinique trouvait : une froideur avec cyanose des doigts sans troubles trophiques ni sclerodactylie ou ulceration pulpaire. L’examen cardiovasculaire objectivait une diminution des pouls radial et ulnaire au niveau du membre superieur droit. A l’examen general, il existait des œdemes des membres inferieurs blancs mous et qui prenaient le godet, avec a la bandelette urinaire une proteinurie (+++) sans hematurie microscopique. Le reste de l’examen clinique etait normal. Un doppler arteriel des membres superieurs etait realise en urgence mais dont les resultats etaient peu contributifs avec un vasospasme arteriel sans thrombose ni anomalie parietale. La capillaroscopie etait normale. L’hemogramme montrait une lymphopenie isolee 650 elements/mm3. La vitesse de sedimentation etait acceleree a 75 mm et la proteine C-reactive legerement augmentee a 15 mg/L. Il y avait une hypoalbuminemie et une hypoprotidemie avec une proteinurie des 24 h a 0,60 g/24 heures. Le bilan lipidique, les serologies des hepatites B, C, la serologie pour le VIH et le TPHA-VDRL etaient negatifs de meme que le dosage de cyoglobulinemie. Les anticorps antinucleaires, anti-ADN et anti-SSA etaient positifs a des taux respectivement de 1/1280, 28 et 64. Les anticorps anticardiolipine, anti-β 2-glycoproteine, l’anticoagulant lupique, les anticorps anti-SSB, anti-Sm, anti-RNP, anti-topo-isomerases I et anticentromeres ainsi que les anticorps des polynucleaires neutrophiles etaient negatifs. Le diagnostic de maladie lupique etait pose. Une corticotherapie sous forme de bolus de methylprednisolone avec relais 1 mg/kg/j d’equivalent prednisone etait instauree. Le traitement comportait egalement des inhibiteurs calciques et un traitement anti coagulant. Devant la non-amelioration clinique, le recours a d’autres traitements vasodilatateurs etait necessaire a base d’analogue de prostacycline. L’evolution etait defavorable avec installation rapide de gangrene digitale extensive. Le patient etait mis sous immunosuppresseur type cyclophosphamide 0,7 g/m2, ayant permis de stopper l’extension des lesions et la realisation d’une amputation des doigts. Conclusion La gangrene digitale est une complication exceptionnelle du LES a declaration tardive. Sa connaissance est essentielle afin d’instaurer un traitement precoce et agressif par corticoides et immunosuppresseurs permettant de prevenir l’amputation.

Spontaneous tendon rupture is rare in the course of systemic lupus erythematosus (SLE). Its incidence rate remains unknown. The pathogenesis of this manifestation is complex and poorly understood. We report a 39-year-old woman who presented with a spontaneous Achilles tendon rupture as the presenting presentation of SLE, before any corticosteroid therapy. All the patients previously published were receiving corticosteroids and reported in some an associated traumatism. Risk factors are prolonged disease duration, chronic therapy with corticosteroids, deforming arthropathy of the hands, and inactive disease.