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Le syndrome d’APECED et la lymphangiectasie intestinale: une association fortuite ?
- Source :
- Journal Africain d'Hépato-Gastroentérologie. 3:71-74
- Publication Year :
- 2009
- Publisher :
- Lavoisier, 2009.
-
Abstract
- Introduction Le syndrome d’APECED (autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy) est une maladie rare, de transmission autosomique recessive, liee aux mutations du gene AIRE. Son diagnostic repose classiquement sur l’association de deux des trois criteres majeurs suivants: candidose cutaneomuqueuse chronique, hypoparathyroidie et insuffisance surrenale d’origine autoimmune. D’autres manifestations endocriniennes et autoimmunes peuvent completer le tableau. En revanche, l’association de cette polyendocrinopathie a une lymphangiectasie intestinale a ete rapportee trois fois, posant un probleme d’ordre nosologique sur le caractere fortuit ou non de cette association.
- Subjects :
- Infectious Diseases
Hepatology
Gastroenterology
Subjects
Details
- ISSN :
- 19543212 and 19543204
- Volume :
- 3
- Database :
- OpenAIRE
- Journal :
- Journal Africain d'Hépato-Gastroentérologie
- Accession number :
- edsair.doi...........264a354b7402228c3cd9be98a49aab6e