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Une meilleure stratification des patients est indispensable pour une prise en charge thérapeutique personnalisée [1]. Les patients souffrant de lupus érythémateux systémique (LES) sont caractérisés par des symptômes très hétérogènes : ceux liés à l'inflammation et à l'activité de la maladie (ou symptômes de type 1) et les symptômes de type 2 (fatigue, anxiété-dépression, douleur) [2]. Notre objectif était d'étudier la relation entre l'activité inflammatoire de la maladie et les symptômes de type 2, ainsi que leur impact sur la qualité de vie liée à la santé (HRQOL) dans le LES, ainsi que dans 3 autres pathologies systémiques : la polyarthrite rhumatoïde (PR), le syndrome de Sjögren primaire (pSS) et la sclérodermie systémique (SSc). Une revue de la littérature a été réalisée sur la relation entre l'activité de la maladie et les symptômes du type 2. Les articles en anglais publiés après 2000 ont été identifiés sur Medline via Pubmed. Les articles choisis évaluaient chez des patients adultes au moins un symptôme de type 2 ou la HRQOL à l'aide d'une échelle validée et leur corrélation avec l'activité de la maladie. Au total, 287 articles ont été analysés (LES [ n = 115], dont 21 essais contrôlés randomisés, PR [ n = 122] ; pSS [ n = 19] ; SSc [ n = 31]), correspondant à 157 765 patients. Dans le cas du LES, l'activité inflammatoire et les symptômes de type 2 et/ou la HRQOL étaient pour la plupart non corrélés, plusieurs études montrant même une relation inverse. Aucune corrélation n'a été observée dans 67,7 % (64,7 %), 60 % (51,5 %), 25 % (11,2 %) et 60 % (53,6 %) des études, et une faible corrélation dans 17,6 % (27,9 %), 16,7 % (22,9 %), 12,5 % (61,9 %) et 17,5 % (34,4 %) des études (patients) pour la fatigue, l'anxiété–dépression, la douleur et la Qol, respectivement. Aucune corrélation entre les symptômes de type 2 et l'activité de la maladie n'a été observée pour les trois autres maladies rhumatismales étudiées. Les symptômes de type 2 ne semblent pas être corrélés à l'activité inflammatoire dans le LES et plus généralement dans les maladies rhumatismales auto-immunes. Ces résultats questionnent les mécanismes physiopathologiques qui sous-tendent la relation complexe entre les symptômes de type 1 et de type 2 [3]. Ils soulignent l'importance d'une évaluation distincte des symptômes de type 2 dans la pratique clinique et dans les critères d'évaluation des essais cliniques ainsi qu'une prise en charge adaptée, distincte des traitements immunomodulateurs des symptômes type 1. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction To provide information about the needs of patients with systemic lupus erythematosus (SLE) using Carenity, the first European online platform for patients with chronic diseases. Methods At one year after its creation, all posts from the Carenity SLE community were collected and analysed. A focused cross-sectional online survey was performed. Results The SLE community included 521 people (93% females; mean age: 39.8 years). Among a total of 6702 posts, 2232 were classified according to disease-related topics. The 10 most common topics were ‘lupus and …’ either ‘treatment’, ‘fatigue’, ‘entourage’, ‘sun exposure’, ‘diagnosis’, ‘autoimmune diseases’, ‘pregnancy’, ‘contraception’, ‘symptoms’ or ‘sexuality’. 112 SLE patients participated in the online survey. At the time of diagnosis, only 17 (15%) patients had heard of SLE and 84 (75%) expressed a need for more information on outcomes (27%), treatments (27%), daily life (14%), patients' associations (11%), symptoms (8%), the disease (8%) and psychosocial aspects (7%). When treatment was initiated, 48 patients (43%) would have liked more information about side effects (46%), long-term effects (21%), treatment duration/cessation (12.5%) and type (10%) and mechanism of action (8%) of treatments. All participants except one had used the internet to find information about SLE. Sources of information included healthcare providers (51%/61%/67%), journals/magazines (7%/12%/6%), lupus Websites (51%/77%/40%), web forums/blogs (34%/53%/19%), patients' associations (11%/23%/9%) accessed at ‘just before diagnosis’, ‘just after diagnosis’ and ‘before treatment initiation’. Conclusions Online patient communities provide original unbiased information that can help improve provision of information to SLE patients. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La maladie associée aux IgG4 (MAG4) est une pathologie fibro-inflammatoire systémique. L'histologie est la pierre angulaire du diagnostic, avec la mise en évidence d'un infiltrat lymphoplasmocytaire IgG4 positif et l'élimination des diagnostics différentiels. Une atteinte rénale est associée à la MAG4 chez environ 15 % des patients, essentiellement représentée par des néphrites tubulo-interstitielles, exceptionellement associée à des glomérulonéphrites extramembraneuses. La glomérulonéphrite à dépôts de C3 (GNC3) est caractérisée par une dérégulation de la voie alterne du complément, conduisant au dépôt de C3 dans le glomérule. Plus spécifiquement, un déficit acquis en facteur H dû à la présence d'anticorps anti-facteur H est responsable d'1 % des cas de GNC3. Un patient de 48 ans est admis pour altération de l'état général. Il a pour principal antécédent une dacryoadénite associée aux IgG4 histologiquement prouvée, diagnostiquée il y a un an et demi et traitée par corticothérapie orale, arrêtée il y a 6 mois. Son examen clinique révèle la persistance d'une dacryoadénite bilatérale. Ses examens biologiques retrouvent une insuffisance rénale aiguë (créatininémie 156,8 μmol/L), un complément abaissé avec un C3, un C4 et un CH50 effondrés à respectivement 0,05 g/L (valeur normale : 0,81–1,57 g/L), 0,017 g/L (valeur normale : 0,13–0,40 g/L) et < 20 % (valeur normale : 70–130 %). L'analyse urinaire retrouve une protéinurie abondante d'allure glomérulaire (0,45 g/g de créatinine) avec une hématurie macroscopique (122/mm3) et une leucocyturie (19/mm3). Une biopsie rénale retrouve dans l'interstitium un infiltrat dense lymphoplasmocytaire avec une fibrose storiforme et un ratio IgG4/IgG de 20 %. L'examen des glomérules retrouve des dépôts endomembraneux avec double-contour, un immunomarquage positif pour le C3 conduisant au diagnostic de GNC3. Le facteur H est abaissé (12,5 % ; valeur normale : 65–140 %) et des anticorps anti-facteur H sont retrouvés (20 000 UA ; valeur normale < 100 UA). Malgré l'introduction d'une corticothérapie orale à 60 mg par jour de prednisone, deux perfusions de rituximab (1000 mg à 15 jours d'intervalle) et l'introduction d'un inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, le patient présente un syndrome néphritique avec une insuffisance rénale aiguë (créatininémie : 400 μmol/L) et une protéinurie glomérulaire (6,1 g/g). Une deuxième biopsie est réalisée et retrouve des croissants de proliférations extracapillaires avec des lésions de GNC3 sans infiltration interstitielle. Un traitement par perfusions mensuelles de cyclophosphamide (600 mg/m2) pendant 6 mois est débuté. À trois mois, la protéinurie est négative, la créatininémie a diminué (223 μmol/L) et l'anticorps anti-facteur H est indosable. Une perfusion d'entretien de rituximab à 500 mg est effectuée un an après la première administration. Aux dernières nouvelles, 18 mois après, le patient était en rémission clinique et biologique de sa MAG4 et de sa GNC3. La néphropathie associée aux IgG4 est quasiment toujours tubulo-interstitielle, mais peut impliquer le glomérule dans 16 % des cas, dans un contexte de glomérulonéphrite extramembraneuse. La présence d'un double-contour et la forte positivité du marquage mésangial et endomembraneux pour le C3 nous a conduit au diagnostic de GNC3. À notre connaissance, un seul cas de GNC3 associée à une MAG4 a été décrit, sans caractérisation de l'étiologie de la glomérulopathie [1]. L'originalité de notre cas repose sur la mise en évidence d'un anticorps anti-facteur H dans l'étiologie de la néphropathie. En revanche, cette association a déjà été rapportée dans un contexte de syndrome hémolytique et urémique [2]. La physiopathologie de la MAG4 repose sur l'infiltration fibro-inflammatoire par des lymphocytes et des plasmocytes IgG4+ et non sur une pathogénicité directe des IgG4. Néanmoins, ont été décrit de manière exceptionnelle d'authentiques maladies associées aux IgG4 avec des auto-anticorps d'isotype IgG4 pathogènes (hémophilie acquise, SHU, PTT, PTI, GEM), pouvant suggérer une sélection de certains clones plasmocytaires-IgG4+ auto-réactifs. La détermination de la sous-classe (IgG4 ?) de l'anticorps anti-facteur H reste à déterminer dans notre cas et est en cours d'exploration. Le développement d'auto-anticorps anti-facteur H responsable d'une C3GN est une complication rénale exceptionnelle de la MAG4, traitée avec succès par cyclophosphamide. Un lien physiopathologique entre les IgG4 circulantes et la présence de l'anticorps anti-facteur H reste à déterminer dans ce contexte. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Patients with chronic kidney disease (CKD) have a much higher risk of cardiovascular diseases than the general population. Endothelial dysfunction, which participates in accelerated atherosclerosis, is a hallmark of CKD. Patients with CKD display impaired endothelium-dependent vasodilatation, elevated soluble biomarkers of endothelial dysfunction, and increased oxidative stress. They also present an imbalance between circulating endothelial populations reflecting endothelial injury (endothelial microparticles and circulating endothelial cells) and repair (endothelial progenitor cells). Endothelial damage induced by a uremic environment suggests an involvement of uremia-specific factors. Several uremic toxins, mostly protein-bound, have been shown to have specific endothelial toxicity: ADMA, homocysteine, AGEs, and more recently, p-cresyl sulfate and indoxyl sulfate. These toxins, all poorly removed by hemodialysis therapies, share mechanisms of endothelial toxicity: they promote pro-oxidant and pro-inflammatory response and inhibit endothelial repair. This article (i) reviews the evidence for endothelial dysfunction in CKD, (ii) specifies the involvement of protein-bound uremic toxins in this dysfunction, and (iii) discusses therapeutic strategies for lowering uremic toxin concentrations or for countering the effects of uremic toxins on the endothelium. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Abstract: Kidney involvement is frequent in hematologic malignancies. It is associated with adverse outcome and treatment difficulties. It can affect every area of the renal parenchyma (tubules, interstitium, glomerulus, vessels). Various mechanisms could be implicated: deposits of immunoglobulin fractions or crystals, renal infiltration by malignant cells, urinary tract obstruction, paraneoplastic or storage glomerulopathies… Diagnostic strategy relies on the clinical presentation: acute renal failure, chronic kidney disease, glomerular proteinuria with or without nephrotic syndrome, tubular proteinuria, hydroelectrolytic disorders. In this review, we detail the diagnostic tests that are needed for the detection and the follow-up of renal involvement in hematologic malignancies, and clarify the indications of renal biopsy. We propose diagnostic strategies of renal involvement in myeloma, Waldenström''s disease, high grade lymphomas and acute leukemias, low grade lymphomas and chronic leukemias. The adverse effects of treatments (chemotherapy, radiotherapy, stem cell graft …) are not addressed in this review. [Copyright &y& Elsevier]

Le lupus est le prototype d'une maladie auto-immune complexe chronique. Le taux de non-observance au traitement est étonnamment élevé et nuit à sa prise en charge. L'adhésion au traitement médicamenteux est un phénomène complexe et multifactoriel, influencé par les caractéristiques du traitement [1]. Les données en vie réelle provenant directement des patients via leurs communautés en ligne ont déjà montré leur intérêt notamment pour éviter les biais des enquêtes classiques [2]. L'étude PREFERLUP a utilisé une analyse en clusters non supervisée pour identifier des profils parmi les patients atteints de lupus en ce qui concerne leurs préférences thérapeutiques. Une enquête en ligne auprès des patients adultes atteints de lupus de Carenity a été menée entre août 2018 et avril 2019. En dehors des caractéristiques des patients et de leurs traitements actuels, l'enquête cherchait à identifier les préférences en termes de galénique et les caractéristiques du traitement priorisées parmi les 10 items suivants (en dehors de l'efficacité) : moins d'effets secondaires, compatibilité avec la grossesse, meilleure tolérance à long terme, moins coûteux pour la collectivité, lieu d'administration plus pratique, administration plus facile, moins de suivi médical nécessaire, moins de risque d'infection, effet d'épargne de la cortisone, durée d'administration plus courte. L'analyse de correspondance multiple (MCA) d'un ensemble de données sur les patients atteints de lupus français a été utilisée avec 3 méthodes de regroupement non supervisées (hiérarchique, kmeans et partitionnement autour des médoïdes). Les 268 patients atteints de lupus participants étaient principalement des femmes (96 %), avec un âge moyen de 44,3 ans, et 83 % remplissaient les critères de diagnostiques ACR de lupus systémique (LS). Dans l'ensemble, la forme galénique préférée était orale (62 %), et la caractéristique la plus importante favorisée était le moindre risque d'effets secondaires (32 %). Un MCA a été réalisé à l'aide de 8 variables de profil et la meilleure méthode de clustering non supervisée pour cet ensemble de données (clustering hiérarchique) a identifié 3 clusters. Le groupe 1, le principal (59 %), comprenait des patients avec peu de comorbidités, moins de capacité à identifier les poussées à venir, et qui souhaitaient principalement (84 %) des traitements oraux avec des effets secondaires limités, la plupart (83 %) étant déjà sous traitements oraux. Le cluster 2, le plus petit (13 %), comprenait des patientes plus jeunes, ayant déjà participé à des essais cliniques, favorisant les implants et la compatibilité des traitements avec la grossesse. Le groupe 3 comprenait des patients (28 %) qui avaient une durée de lupus plus longue mais une maladie moins contrôlée avec plus de comorbidités. Un tiers avait des traitements injectables, et les patients de ce cluster voulaient principalement des implants et des injections et favorisaient la possibilité de réduire les corticoïdes. La robustesse de ces résultats a été confirmée par des analyses de sensibilité. La plupart des patients atteints de lupus préféraient une galénique favorisant la conservation de leur autonomie. Les clusters identifiés pourraient aider les médecins à adapter leur proposition thérapeutique en tenant compte des préférences des patients et ainsi à maximiser l'observance thérapeutique [3]. Notre étude met également en évidence le potentiel d'utilisation de techniques de machine learning non supervisées en combinaison avec des données provenant directement des patients via leurs communauté en ligne pour fournir de nouvelles connaissances a priori dans le domaine des maladies chroniques rares et complexes. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction La néphropathie lupique (NL) est une complication grave et fréquente de lupus érythémateux systémique (LES). La biopsie rénale reste l’examen de référence pour évaluer sa sévérité et guider le traitement, mais est une procédure invasive [1] . Des biomarqueurs non invasifs, pouvant être répétés et permettant d’identifier les patients à risque, de guider la thérapeutique et suivre la réponse au traitement, seraient d’une grande utilité. Les techniques d’analyse à haut-débit (omics) ont été utilisées avec succès pour la découverte de biomarqueurs dans le lupus [2] . L’analyse modulaire du transcriptome sanguin a récemment permis de révéler de nouveaux aspects de la signature interféron (IFN) chez les patients LES [3] . Le but de cette étude était d’utiliser l’analyse modulaire pour identifier des signatures transcriptionnelles associées à la NL. Patients et méthodes Des prélèvements sanguins ont été réalisés au moment de la survenue d’une NL prouvée par biopsie (groupe 1), de poussées extrarénales de LES (groupe 2), et lors de visites chez des patients cliniquement quiescents (groupe 3). Les témoins comprenaient des donneurs sains, et des patients atteints de glomérulonéphrites non lupiques ou d’infections bactériennes sévères. L’analyse modulaire a été effectuée sur les données de puces à ADN (illumina) et confirmée par PCR. Résultats Une signature modulaire neutrophile (correspondant au module M5.15, comprenant 24 transcrits liés aux fonctions des neutrophiles) était présente chez 65 % des patients, et était fortement associée à la NL ( adj.pval = 0,0014). L’activité de M5.15 n’était corrélée ni à celle des modules IFN, ni au SLEDAI, mais à la dose de corticoïdes ( p < 0,001), et modérément au compte de neutrophiles. L’activité de M5.15 était plus forte dans le groupe 1 versus 2 (88 % vs 17 %) et, dans le groupe 3, chez les patients ayant des antécédents de NL (50 % vs 8 %). Les patients présentant une signature neutrophile au moins une fois au cours du suivi étaient plus susceptibles d’avoir une NL passée, présente ou ultérieure ( p = 0,039). Dans le groupe 1, l’activité M5.15 était associée à la sévérité clinique de la NL (créatininémie, protéinurie, hypo-albuminémie), et au caractère prolifératif de l’atteinte histologique rénale ( p = 0,04). Dans les formes prolifératives, la signature neutrophile diminuait chez les patients répondant au traitement immunosuppresseur. Une signature neutrophile similaire était observée chez les patients avec vascularite à ANCA et une infection bactérienne sévère, mais pas chez ceux présentant d’autres pathologies glomérulaires appariés sur les paramètres rénaux. Conclusion La signature modulaire neutrophile est corrélée au développement et à la sévérité d’une NL au cours du LES, et pourrait aider à stratifier le risque d’atteinte rénale et à concevoir des biomarqueurs diagnostiques et pronostiques non invasifs de NL chez ces patients. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

L'allopurinol, largement utilisé dans le traitement de l'hyperuricémie et de la goutte, est pourvoyeur de réactions cutanées sévères pouvant aller jusqu'au syndrome de Stevens-Johnson et la nécrolyse épidermique toxique, ainsi que de réactions systémiques telles que le DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms). L'allèle HLA-B*5801 est connu comme facteur de risque de manifestations cutanées sévères d'hypersensibilité à l'allopurinol, essentiellement dans les populations asiatiques. Nous rapportons l'observation d'un homme, d'origine chinoise, âgé de 47 ans, sans antécédent, porteur de l'allèle HLA-B*5801, qui a développé une vascularite rénale nécrosante d'hypersensibilité à l'allopurinol isolée, sans manifestation cutanée. La recherche de cet allèle doit être proposée avant la prescription d'allopurinol chez les patients originaires de certaines régions d'Asie, et l'imputabilité de l'allopurinol doit être évoquée en cas de vascularite nécrosante rénale, même sans atteinte cutanée associée. Allopurinol, widely used in the treatment of hyperuricemia and gout, has been shown to cause severe cutaneous reactions, including Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis, as well as systemic reactions such as DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms). The HLA-B*5801 allele is known to be a risk factor for severe cutaneous manifestations of hypersensitivity to allopurinol, mostly in Asian populations. We report the observation of a 47-year-old Chinese patient, with no previous medical history, carrying the HLA-B*5801 allele, who developed an isolated allopurinol hypersensitivity necrotizing renal vasculitis without cutaneous manifestations.. The identification of this allele should be proposed before prescribing allopurinol in patients originating from certain regions of Asia, and the imputability of allopurinol should be evoked in case of necrotizing renal vasculitis, even without associated cutaneous involvement. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les vascularites associées aux ANCA (anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles) (AAV) touchent principalement les vaisseaux de petit calibre. L'atteinte des gros vaisseaux dans les AAV est rare mais a été rapportée dans la littérature [1]. Notre étude vise à décrire : (1) les caractéristiques de ces atteintes, (2) les facteurs de risque associés, (3) la prise en charge thérapeutique. Cette étude multicentrique de type cas-témoins (1 : 2) a inclus des patients avec AAV répondant aux critères ACR/EULAR 2022 [2] , avec une atteinte des gros vaisseaux définie par la nomenclature de Chapel Hill [3] , et des témoins appariés sur l'âge, le sexe, et le type de AAV. Les données cliniques, biologiques, les résultats d'imagerie et les traitements ont été recueillis. Nous avons inclus 26 cas, dont 15 (58 %) hommes, âgés en moyenne de 56,0 ± 17,1 ans, atteints de granulomatose avec polyangéite (n = 20 ; 77 %) ou de polyangéite microscopique (n = 6 ; 23 %). Pour 25 d'entre eux les ANCA étaient positifs, dont 14 (54 %) avec une fluorescence cytoplasmique (et anti-protéinase-3 positifs en ELISA), et 11 (42 %) avec une fluorescence péri-nucléaire (et anti-myélopéroxydase positifs en ELISA). L'atteinte des gros vaisseaux était inaugurale pour 18 (69 %) patients et survenait au cours d'une rechute pour 8 (31 %). Les vaisseaux atteints étaient l'aorte (n = 18 ; 69 %) et les troncs supra-aortiques (TSA) (n = 9 ; 35 %), les artères des membres inférieurs (n = 5 ; 19 %), digestives (n = 5 ; 19 %), rénales (n = 4 ; 15 %), et des membres supérieurs (n = 2 ; 8 %). Il s'agissait d'épaississements de paroi (n = 10 ; 38 %), d'inflammations péri-vasculaires (n = 8 ; 31 %), d'anévrismes (n = 5 ; 19 %) et de sténoses (n = 4 ; 15 %). Un TEP-18-FDG était réalisé pour 14 patients, dont 13 montraient un hyper-métabolismes de gros vaisseaux. Onze (42 %) patients présentaient des symptômes de l'atteinte des gros vaisseaux, dont des douleurs (n = 10), un souffle vasculaire (n = 1), une tuméfaction carotidienne (n = 1). Les complications étaient 4 (15 %) ischémies, 1 (4 %) rupture d'anévrisme, et 1 (4 %) insuffisance aortique. Trois histologies de l'atteinte des gros vaisseaux étaient disponibles. Une montrait une vascularite leucocytoclasique des vaisseaux du tissus péri-aortique. Une montrait un infiltrat lymphoplasmocytaire du tissu périaortique sans présence d'IgG4. Une montrait une fibrose de l'intima et de la média, avec des fragmentations focales des limitantes élastiques. Trois biopsies d'artères temporales étaient réalisées, et étaient négatives. Nous avons comparé les 26 cas à 52 témoins appariés. Les atteintes des gros vaisseaux étaient significativement associées aux manifestations neurologiques au diagnostic de AAV (OR = 3,63 [IC95 : 1,23–11,20, p = 0,01]) et au cours du suivi (OR = 3,23 [IC95 : 1,11–10,01, p = 0,03]). Elles n'étaient pas significativement associées à la présence de facteurs de risques cardiovasculaires (OR = 0,70 [IC95 : 0,23–2,21, p = 0,60]), ni à un taux plus élevé de rechutes de AAV au cours du suivi (OR = 2,01 [IC95 : 0,70–5,88, p = 0,16]). Le traitement comprenait pour tous des corticoïdes, dont 24 (92 %) associés à un immunosuppresseur comme le cyclophosphamide (n = 10 ; 38 %) ou le rituximab (n = 9 ; 35 %). Des interventions chirurgicales (n = 1 ; 8 %) ou endovasculaires (n = 2 ; 4 %) ont été réalisées. Les AAV sont une cause rare d'atteinte des gros vaisseaux. Dans notre étude l'aorte et les TSA étaient les plus touchés. Les atteintes étaient des épaississements de paroi, des inflammations péri-vasculaires, et des anévrismes. Elles étaient significativement associées aux atteintes neurologiques. Les traitements utilisés étaient généralement une combinaison de corticoïdes avec un immunosuppresseur, associée à des traitements interventionnels en cas de complication. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

L'atteinte rénale des vascularites associées aux ANCA (VAA) est associée au pronostic fonctionnel et vital, ce qui a justifié son inclusion constante dans les versions successives du Five Factor Score. Cependant, l'identification des facteurs prédictifs de séquelles rénales reste un enjeu majeur, afin de déterminer l'intensité des stratégies thérapeutiques d'induction associées à la corticothérapie. De plus, la place des échanges plasmatiques (EP) a été remise en cause au cours des dernières années. Le but de cette étude est de décrire le devenir des patients nécessitant une épuration extrarénale à la présentation initiale et d'identifier les facteurs cliniques, biologiques et histologiques précoces associés au devenir à un an. Cette étude rétrospective multicentrique a inclus des patients atteints de VAA avec ANCA anti-MPO ou PR3, avec atteinte rénale confirmée histologiquement, et justifiant une épuration extrarénale à la présentation initiale. Le devenir des patients en termes de mortalité et de fonction rénale a été évalué à un an du diagnostic. Les caractéristiques des patients ont été évaluées de manière stratifiée sur le recours à la dialyse à l'inclusion afin d'identifier les déterminants de l'atteinte rénale. Les critères de jugement pronostics ont été modélisés par régressions logistique ou linéaire multivariées quand approprié afin de quantifier l'impact de leurs prédicteurs. Parmi les 409 patients inclus dans cette étude, 109 (26,7 %) ont nécessité le recours à la dialyse à la phase initiale de la prise en charge. L'âge moyen était de 63,3 ± 13,6 ans et n'était pas associé à la dialyse au diagnostic (p = 0,511). La présence d'ANCA-PR3 étaient associés à une plus grande prévalence de dialyse au diagnostic. Parmi les patients dialysés initialement, 62 (56,9 %) patients présentaient un décès (n = 15) et/ou une suppléance rénale (n = 47) à un an alors que seulement 29 (10,0 %) des patients non dialysés le présentaient (p < 0,001). Ainsi, 47/109 (43,1 %) des patients ont pu être sevrés de la dialyse dans l'année de suivi. Trente (28,3 %) patients avec dialyse au diagnostic avaient un DFGe à un an supérieur à 30 mL/min/1,73 m2, avec une médiane de récupération à un an du DFGe nulle (0,00 [IQR : 0,00–31,5 mL/min/1,73 m2]). La moyenne d'âge entre les patients toujours dialysés ou décédés à un an versus les autres ne différait pas entre les groupes (p = 0,519). Les anticorps anti-MPO étaient associés à une suppléance rénale ou au décès à un an plus fréquents (OR : 3,17 ; IC95 % : 1,27–8,18 ; p = 0,01). De même, le score de Brix initial était associé à un moins bon pronostic rénal à un an (OR : 1,35 ; IC95 % : 1,13–1,64 ; p < 0,01). Parmi les patients justifiant une dialyse initialement, 83 (76,1 %) ont bénéficié d'EP. Le traitement par EP était associé de manière indépendante à un gain de débit de filtration glomérulaire estimé (DFGe) à un an de 7,35 mL/min/1,73 m2 [IC95 % : 3,21–11,49] (p = 0,001). Aussi, 43 (91,5 %) patients vivants et sevrés de la dialyse à un an ont bénéficié d'EP alors que seulement 40 (64,5 %) patients décédés ou toujours dialysés à un an en avaient reçu (p < 0,01). Ainsi, le traitement par EP était associé à une diminution du risque de dialyse ou de décès à un an chez les patients dialysés initialement (OR : 0,23, IC95 % : 0,06–0,78). Cette étude décrit le devenir des patients atteints de VAA nécessitant une épuration extrarénale à l'inclusion. Elle montre une association forte entre la réalisation d'échanges plasmatiques et le sevrage de la dialyse à un an dans cette population de patients. Elle ouvre des perspectives pour des études complémentaires sur la sélection des patients pouvant bénéficier au mieux de certaines thérapeutiques. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) est une vascularite systémique rare des vaisseaux de petit calibre associée à un asthme et une hyperéosinophilie sanguine et tissulaire. Les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) sont présents chez 31 à 38 % des patients atteints de GEPA, principalement de spécificité anti-myélopéroxydase (MPO). L'essai prospectif, randomisé, contrôlé Rituximab in Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis (REOVAS) a comparé le rituximab (RTX) à la stratégie conventionnelle pour l'induction de la rémission chez les patients atteints de GEPA. La stratégie conventionnelle consistait en une corticothérapie, associée à du cyclophosphamide pour les patients ayant un Five Factor Score supérieur ou égal à 1. Cet essai n'a pas montré de supériorité du RTX sur la stratégie conventionnelle pour induire la rémission à 180 jours. Cependant, l'efficacité et la tolérance à long terme du RTX par rapport à la stratégie conventionnelle chez les patients avec GEPA sont inconnues. Nous rapportons ici les résultats à long terme de l'essai REOVAS. L'essai REOVAS, comparant le RTX à la stratégie conventionnelle basée sur le Five Factor Score pour induire la rémission chez les patients atteints de GEPA, a suivi les patients pour une durée de 12 mois. Au décours, un suivi prospectif des patients a été réalisé par les médecins référents tous les 3 à 6 mois jusqu'aux dernières nouvelles. Le critère de jugement principal était la survie sans rechute mineure et majeure. Les rechutes majeures, les exacerbations d'asthme et de symptômes ORL et les événements indésirables graves (EIG) ont également été évalués. Parmi les 105 patients inscrits, un seul a été perdu de vue durant la prolongation du suivi. Le suivi médian était de 45 mois (IQR : 34–53). Au mois 45 (médiane de suivi), dans les bras RTX et stratégie conventionnelle, respectivement, les taux de survie sans rechute mineure et majeure étaient de 63,5 % (IC95 % : 49,9 % à 75,2 %) et 50,9 % (IC95 % : 37,9 % à 63,9 %) (p = 0,24), et les taux de survie sans rechute majeure étaient de 90,4 % (IC95 % : 79,4 % à 95,8 %) et 79,2 % (IC95 % : 66,5 % à 88,0 %) (p = 0,17). Les taux de survie globale étaient de 98,1 % (IC95 % : 89,9 % à 99,9 %) et 92,4 % (IC95 % : 82,1 % à 97,0 %) (p = 0,36), respectivement. Les taux de survie sans exacerbation d'asthme et/ou ORL étaient de 42,3 % (IC95 % : 29,9 % à 55,8 %) et 34,0 % (IC95 % : 22,7 % à 47,4 %) (p = 0,42). Enfin, les taux de survie sans événement lié à la GEPA étaient de 32,7 % (IC95 % : 21,5 % à 46,2 %) et 22,6 % (IC95 % : 13,5 % à 35,5 %) (p = 0,28). L'analyse restreinte aux patients ayant des ANCA anti-MPO montrait en revanche, pour les bras RTX et stratégie conventionnelle, respectivement, des taux de survie sans rechute mineure et majeure de 92,3 % (IC95 % : 66,7 % à 99,6 %) et 50 % (IC95 % : 58 % à 72 %) (p = 0,02) et des taux de survie sans rechute majeure de 100 % (IC95 % : 77,2 % à 100 %) et 75 % (IC95 % : 50,5 % à 89,8 %) (p = 0,11). Le profil de tolérance était comparable entre les deux groupes. Au mois 45, dans les bras RTX et stratégie conventionnelle, respectivement, les taux de survie sans EIG étaient de 48,1 % (IC95 % : 32,1 % à 61,3 %) et 47,2 % (IC95 % : 34,4 % à 60,3 %) (p = 0,93). La dose cumulée de prednisone, estimée par l'aire sous la courbe, dans les bras RTX et stratégie conventionnelle, respectivement, étaient de 10 137 mg (IC95 % : 6656 mg à 13 617 mg) et 12 836 mg (IC95 % : 5983 mg à 19 689 mg) (p = 0,44). Le suivi à long terme de l'essai REOVAS confirme les résultats obtenus pendant les 12 premiers mois sur l'ensemble de la population de l'étude. L'analyse restreinte aux patients avec ANCA anti-MPO montre en revanche une meilleure survie sans rechute mineure et majeure avec le RTX comparativement à la stratégie conventionnelle. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Pregnancies in women with lupus nephritis are at high-risk of complications, while scarcity of scientific knowledge on prognostic factors impedes a fair medical counseling. We aimed to identify determinants associated with maternal and fetal complications. Materials We retrospectively reviewed medical charts of pregnancies that lasted more than 22 weeks in 66 patients with pre-existing lupus nephritis between 2004 and 2013 in France. Univariate and multivariate analyses were conducted to identify determinants for maternal complications, lupus renal flare and fetal prematurity or death. Results Eighty-four pregnancies were identified. A maternal complication occurred in 31 pregnancies (36.9%): mostly preeclampsia (17 pregnancies, 20.2%) and renal flares (12 pregnancies, 14.3%). Overall fetal survival was 94.0% (79/84). Maternal pregnancy complications were independently associated with prepregnancy body mass index >25 kg/m2 (OR 3.81, 95% CI 1.03–14.09) and immunological activity (positive anti-dsDNA antibodies or Farr assay lupus) (OR 4.95, 95% CI 1.33–18.43). Renal lupus flares were independently associated with maternal age (OR 1.50, 95% CI 1.12–2.01) and prepregnancy immunological activity (OR 15.99, 95% CI 1.57–162.68) while a remission time >12 months had a protective effect (OR 0.17, 95% CI 0.04–0.68). Three parameters were associated with a higher risk of fetal prematurity or death: a prepregnancy body mass index >25 kg/m2 (HR 3.58, 95% CI 1.45–8.83), hypertension (HR 8.97, 95% CI 3.32–24.25), and immunological activity (HR 3.34, 95% CI 1.30–8.63). Conclusion Maternal age, prepregnancy hypertension, body mass index >25 kg/m2 and lupus immunological activity may be considered as the main determinants for fetal and maternal complications. A remission time above 12 months for patients with lupus nephritis could be associated with a reduced risk of renal flare during pregnancy. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Introduction La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une hémopathie maligne, associée à une prolifération de lymphocytes B matures. Elle représente une incidence de 4400 nouveaux cas par an en France. La prévalence de la maladie augmente avec l’âge, avec une médiane d’âge au diagnostic autour de 65 ans. Les atteintes rénales justifiant une biopsie rénale sont évaluées à 1,2 % des patients. L’histologie retrouvée reste très variable et n’est pas toujours en lien avec la pathologie lymphoïde. Nous proposons de répertorier les cas de biopsies rénales obtenues chez des patients atteints de LLC au CHU de Marseille. Patients et méthodes Les patients atteints d’une LLC et ayant bénéficié d’une biopsie rénale au CHU de Marseille entre 2000 et mars 2016 ont été inclus. Les résultats histologiques étaient interprétés par un seul anatomopathologiste. Les données étaient collectées le jour de la biopsie et le suivi des patients était recueilli. Résultats Au total, 10 patients atteints d’une LLC ont bénéficié d’une biopsie rénale durant la période de l’étude. Les indications de biopsie rénale étaient une insuffisance rénale aiguë organique ou la présence d’un syndrome néphrotique. Les atteintes retrouvées étaient une glomérulonéphrite extramembraneuse (GEM) sans anticorps anti-PLA2R pour 4 patients, 1 syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes, 1 glomérulonéphrite membrano-proliférative associée à une cryoglobulinémie, 1 amylose AL, 1 glomérulonéphrite fibrillaire non amyloïde, 1 tubulopathie et 1 néphrite interstielle par infiltration lymphoïde. Seul 1 patient était traité avant la biopsie, 7 autres ont été traités du fait de l’atteinte rénale, avec des réponses variables sur le plan hématologique et rénal. Conclusion Les atteintes rénales associées à la LLC sont rares et de présentation variable. Elles ne sont pas intégrées aux critères classiques de la classification de Binet. Elles peuvent être responsables d’une insuffisance rénale sévère ou d’un syndrome néphrotique, et conduisent cependant fréquemment à initier un traitement de la LLC. La présentation la plus fréquente de cette série était la GEM secondaire, ce qui n’était pas le cas dans la littérature. Introduction Chronic lymphoid leukemia (CLL) is a hematological malignant disease, associated with a clonal B cell proliferation. The incidence is 4400 new cases per year in France. The prevalence increases with age with a median age at diagnostic of 65 years. Renal involvement is rare and estimated at 1.2% of patients with CLL. Renal pathological diagnoses associated with CLL are variable and are not always related to the hematological disease. We report here on cases of patients with CLL who underwent a renal biopsy over the past 16 years in Marseille. Methods All cases of renal biopsies performed in patients with CLL between2000 and 2016 in Marseille were included. Pathological analysis was performed by the same experimented pathologist. Data were collected at the time of biopsy and after treatment. Results Ten patients were included in this study. The reason for renal biopsy was acute kidney injury or the onset of nephrotic syndrome. We report on 4 cases of membranous nephropathy, 1 minimal change disease, 1 cryglobulinemia-related membrano-proliferative glomerulonephritis, 1 light chain amyloidosis, 1 fibrillary glomerulonephritis, 1 interstitial monoclonal infiltration and one case of non-specific tubular lesions. Only one patient was treated before the biopsy, 7 patients received a specific hematological treatment of CLL because of its renal involvement. Renal and hematological responses were variable. Conclusion Renal involvement of CLL is rare and is not mentioned in the Binet classification. Yet, it can be severe, with acute kidney injury or nephrotic syndrome, and can lead to the initiation of a specific treatment. The most frequent presentation this series was secondary MN, which differs from previous series. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont des hémopathies malignes caractérisées par une hématopoïèse inefficace. Ils peuvent être associés à des maladies inflammatoires et auto-immunes systémiques. L'objectif de cette étude était de décrire les atteintes rénales chez les patients atteints de SMD, leurs traitements et leur évolution. Nous avons mené une étude rétrospective multicentrique française et américaine dans neuf centres, identifiant les patients atteints de SMD présentant une insuffisance rénale aiguë, une maladie rénale chronique (MRC), ou des anomalies urinaires. Dix-sept patients (hommes n = 11, âge médian 76 ans [70–79]) ont développé une atteinte rénale 6 mois [0–31] après le diagnostic de SMD. La protéinurie était de 1,9 g/g de créatininurie en médiane [0,8–3,3], et la créatinine plasmatique était de 308 μmol/L [132–414]. Douze patients (70 %) présentaient une insuffisance rénale aiguë au moment du diagnostic de l'atteinte rénale, et 14 (82 %) des symptômes extra-rénaux, qui consistaient principalement en des manifestations cutanées et pneumologiques. Les atteintes rénales consistaient en : vascularite à ANCA (anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles) (n = 8, 47 %), vascularite pauci-immune sans ANCA (n = 4, 24 %), glomérulonéphrite à dépôts de C3 (n = 2), glomérulonéphrite médiée par des complexes immuns (n = 1), polyartérite noueuse (n = 1) et vascularite à IgA (n = 1). Des biopsies rénales ont été réalisées chez 10 patients. Tous les patients, à l'exception d'un, ont reçu un traitement suivant le diagnostic de l'atteinte rénale associée au SMD (n = 15, 94 % par des corticostéroïdes). L'effet du traitement du SMD sur l'atteinte rénale a pu être évalué chez 8 patients traités par azacitidine, et l'évolution de la fonction rénale était variable. Après un suivi médian de 9 mois [4,1–14,2], 4 patients présentaient une MRC de stade 3, 4 une MRC de stade 4, et 5 une insuffisance rénale terminale. Trois patients ont évolué vers une leucémie aiguë myéloïde, et 3 sont décédés. En comparaison à 84 patients atteints de SMD sans atteinte rénale, les patients qui avaient une atteinte rénale étaient plus jeunes (p = 0,03), avaient plus de lignées dysplasiques (3 lignées, p = 0,001), et étaient plus éligibles à recevoir des agents hypométhylants (p = 0,031), mais aucune différence de survie globale n'a été observée entre les deux groupes (p = 0,5227). Par rapport à 265 vascularites à ANCA sans SMD, les patients ayant une vascularite à ANCA associée aux SMD étaient plus âgés (p = 0,019), la sérologie ANCA était plus fréquemment négative (p = 0,014), et davantage d'atteintes cutanées étaient observées (p = 0,003). Le spectre des lésions rénales associées aux SMD est surtout représenté par les vascularites, et notamment les vascularites pauci-immunes. Un diagnostic de vascularite à ANCA, chez un patient âgé, ou avec une manifestation cutanée, ou sans positivité des ANCA, doit conduire à la recherche d'un éventuel SMD. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objective To study the influence of Maghrebian ethnicity on lupus nephritis. Methods We retrospectively reviewed the files of a cohort of 194 patients with proliferative lupus nephritis followed in seven lupus centres belonging to three groups: Europeans living in Belgium/France (E; n = 111); Maghrebians living in Europe, in casu Belgium/France (ME; n = 43); and Maghrebians living in Morocco (MM; n = 40). Baseline presentation was compared between these three groups but complete long-term outcome data were available only for E and ME patients. Results At presentation, the clinical and pathological characteristics of lupus nephritis did not differ between E, ME and MM patients. Renal relapses were more common in ME patients (54%) than in E patients (29%) (P < 0.01). Time to renal flare and to end-stage renal disease was shorter in ME patients compared to E patients (P < 0.0001 and P < 0.05, respectively). While proteinuria measured at month 12 accurately predicted a serum creatinine value of less than 1 mg/dl at 7 years in E patients, this was not the case in the ME group, in whom serum creatinine at month 12 performed better. Conclusion Despite a similar disease profile at onset, the prognosis of lupus nephritis is more severe in Maghrebians living in Europe compared to native Europeans, with a higher relapse rate. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

With “checkpoint inhibitors” targeting PD1/PD-1-ligands or CTLA-4/CD28 pathways, immunotherapy has profoundly modified therapeutic strategies in oncology. First approved in refractory metastatic neoplasms (melanoma and lung adenocarcinoma), it is now being tested broadly in other cancers and/or as adjuvant treatment. For a significant proportion of patients, immunotherapy is responsible for “immunological” events, identified as Immune-Related Adverse Events (irAEs). Owing to the increasing number of prescriptions, identification and management of specific immunological side effects is crucial and requires close collaboration between oncologists and internists and/or other organ specialists. Within irAEs, we propose to individualize the induced autoimmunity by the term “Opportunistic Autoimmunity Secondary to Cancer Immunotherapy” (OASI). The aims of this article are (1) to present the different available checkpoint inhibitors and the OASIs reported with these treatments and (2) to propose practical recommendations for diagnosis, pre-therapeutic assessment and management of OASIs. The need for predictive biomarkers of OASIs occurrence will also be discussed. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Cyst infection is a common complication of autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD). Diagnosis is challenging with standard imaging techniques. We aimed to evaluate the diagnostic performance of [18F]fluorodeoxyglucose positron emission tomography–computed tomography (18-FDG PET–CT) for the diagnosis of cyst infections among ADPKD patients, in comparison with computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI). All APKD patients who underwent 18-FDG PET–CT for suspected cyst infection between 2006 and 2013 in a French teaching hospital were included. Diagnosis of cyst infection was retained a posteriori on an index of clinical suspicion. 18-FDG PET–CT findings were was considered to be positive in cases of cyst wall hypermetabolism. CT or MRI findings were were considered to be positive in cases of cyst wall thickening (and enhancement if contrast medium was injected) and infiltration of the adjacent fat. A control group of ADPKD patients with 18-FDG PET–CT performed for other reasons was included. Thirty-two 18-FDG PET–CT scans were performed in 24 ADPKD patients with suspected cyst infection. A diagnosis of cyst infection was retained in 18 of 32 cases: 14 with positive 18-FDG PET–CT findings, and four false negatives. There were no false positives and no hypermetabolism of cyst walls in nine ADPKD control patients. 18-FDG PET–CT had a sensitivity of 77%, a specificity of 100%, and a negative predictive value of 77%. 18-FDG PET–CT allowed a differential diagnosis in three patients. In contrast, CT had a sensitivity of 7% and a negative predictive value of 35% (p <0.001 vs. 18-FDG PET–CT). Only eight MRI scans were performed. The diagnostic performance of 18-FDG PET–CT is superior to that of CT in cyst infections, for comparable radiation doses and with no injection of nephrotoxic contrast medium, in ADPKD patients. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectives: The objective of this article is to describe the outcome (mortality, kidney transplantation) of patients with systemic lupus erythematosus (SLE) on chronic dialysis. Methods: The overall and cardiovascular (CV) mortality and access to kidney transplantation were studied in all SLE patients incident on chronic dialysis in France between 2002 and 2012 (REIN registry). They were compared to age- and sex-matched patients with diabetic nephropathy and with autosomal dominant polycystic kidney disease (PKD) on chronic dialysis. Results: A total of 368 SLE patients were included in the national REIN registry between 2002 and 2012. Cumulative incidence of death was 16.9% at five years, with no difference between haemodialysis and peritoneal dialysis. Independent risk factors of death were age, past history of cardiovascular disease (CVD) and chronic respiratory insufficiency. At five years, CV and all-cause mortality in SLE patients were lower than in matched diabetic patients, but three-fold higher than in matched PKD patients. Access to the kidney transplant waiting list and to kidney transplantation was higher in SLE patients than in matched diabetic patients, but lower than in matched PKD patients. Conclusions: SLE patients on chronic dialysis are a population at high risk of death influenced by CV burden and chronic respiratory failure, but not by the method of dialysis. Their outcome, in terms of mortality and access to kidney transplantation, is intermediate between diabetic patients and patients with PKD. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La vascularite à IgA (VIgA) est une vascularite touchant les vaisseaux de petit calibre. Son pronostic est conditionné à court terme par l'atteinte digestive et à long terme par l'atteinte rénale (risque d'insuffisance rénale chronique, IRC). À ce jour, l'influence du sexe dans la présentation clinique initiale, la réponse au traitement et le pronostic des VIgA n'est pas connu et représente l'objet de cette étude. La cohorte rétrospective multicentrique française (IGAVAS), incluant 260 patients adultes, a été analysée en comparant les données selon le sexe masculin ou féminin. Les données ont été comparées à en utilisant différents modèles statistiques : test de student non apparié ou de Mann–Whitney et test exact de Fisher. Cette étude a analysé les données de 259 patients : 95 femmes et 164 hommes. Un patient a été exclu faute de donnée sur son genre. Concernant la présentation clinique initiale, il n'y avait pas de différence en termes de proportion d'atteinte cutanée (n = 164 (100 %) vs. n = 95 (100 %), p = 1,0), articulaire (n = 99/164 (60 %) vs. n = 60/95 (63 %), p = 0,7), digestive (n = 93/16 (457 %) vs. 43/95 (45 %) p = 0,093) ou rénale (n = 120/164 (73 %) vs. n = 61/95 (64 %) p = 0,16)). Les hommes un débit de filtration glomérulaire [BT1] plus altéré (médiane (IQR) 90 ml/min/1,73 m (259–105) vs 97 ml/min/1,73 m (276–116), p = 0,015)) et un taux d'IgA significativement plus élevé 3,6 g/l (2,5–4,8) vs. 3,3 g/l2,3–4,6) p = 0,03). Parmi les patients ayant eu une biopsie rénale (n = 47 femmes, n = 97 hommes), il n'a pas été pas retrouvé de différence en terme d'atteintes extra-capillaire, de sclérose ou d'atteinte interstitielle. Concernant les thérapeutiques entreprises, des bolus de méthylprednisolone étaient réalisés plus fréquemment chez les hommes (n = 52/129 (40 %) vs. n = 14/64 (22 %), p = 0,015), ainsi que des perfusions de cyclophosphamide plus fréquemment réalisées chez les hommes (n = 31/129 (24 %) vs. n = 4/6 (46 %), p = 0,0025). En termes de réponse au traitement, il existe de manière significative une moins bonne réponse chez les hommes (absence de réponse n = 38/125 (30 %) vs. n = 10/78 (13 %), p = 0,004). Néanmoins, ces différences cliniques et thérapeutiques n'avaient pas d'impact sur la mortalité, avec des taux de décès identiques entre les 2 groupes (n = 9/1287) chez les hommes vs. 4/8 (25 %) chez les femmes, p = 0,77), l'évolution vers une IRC, une dialyse ou une transplantation rénale à l'issu du suivi. Les limites de cette étude sont liées à son caractère rétrospectif, et au manque de recueil des co-morbidités notamment rénales. L'utilisation plus importante du cyclophosphamide chez les hommes est à interpréter avec précaution en raison de la toxicité gonadique entraînant une utilisation plus aisée chez les hommes. De plus, il semblerait licite de mener des études supplémentaires quant à l'histologie rénale afin de confirmer l'atteinte rénale plus sévère chez l'homme. En effet dans notre étude, seulement une faible proportion de nos patients ont bénéficié d'une biopsie rénale 97/120 (80,8 %) chez les hommes vs 47/61 (77,1 %) chez les femmes, p = 0,5632). Cette étude suggère qu'il existerait une présentation clinique différente entre les hommes et les femmes atteints de VIgA : forme plus inflammatoire, atteinte rénale plus sévère chez les hommes. Cette présentation phénotypique plus grave chez les hommes pourrait expliquer une plus grande proportion de traitement chez ces derniers avec une moins bonne réponse thérapeutique Ces données préliminaires mériteraient d'être confirmée dans une cohorte indépendante. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie auto-immune complexe caractérisée par une production d'auto-anticorps, des phénomènes de fibrose cutanée et viscérale et d'oblitération vasculaire. Les vascularites associés aux ANCA (VAA) sont caractérisées quant à elles par une atteinte inflammatoire des vaisseaux de petit calibre. Chez les patients présentant une SSc, l'association à une VAA a été rapportée dans plusieurs études sur un faible effectif, mais les données sur l'impact de la sclérodermie sur le traitement de la VAA et inversement, en particulier sur l'utilisation de fortes doses de corticoïdes, sont inexistantes. L'objectif de cette étude était de décrire les caractéristiques des SSc et VAA dans ces situations, le traitement de la vascularite et l'impact des traitements. Nous avons inclus rétrospectivement les patients issus de 19 centres en France et présentant l'association d'une SSc et d'une VVA. Tous les patients présentaient les critères de l'American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism (ACR/EULAR) de 2013 pour la SSc, et les diagnostics de VAA répondaient à la définition de la nomenclature de Chapel-Hill. Les données cliniques, biologiques et radiologiques ont été collectés pour chaque patient. Nous avons inclus 30 patients qui présentaient l'association SSc-VAA (âge médian au diagnostic de VAA 58,5 ans, 86 % de femmes). Neuf patients (30 %) présentaient une forme cutanée diffuse, les autres patients présentant une forme cutanée limitée. Les anticorps anti-Scl70 étaient retrouvés dans la moitié des cas, des anti-centromères dans 20 %, des anticorps antinucléaires sans spécificité dans 20 %, et un patient avait des anticorps anti-ARN polymérase 3. Une grande majorité des patients (80 %) présentaient une pneumopathie infiltrante diffuse (PID) fibrosante, avec un pattern scanographique de type pneumopathie interstitielle non spécifique fibrosante dans 43 % et pneumopathie interstitielle commune dans 17 %. La SSc précédait toujours le diagnostic de VAA, et le délai médian entre le diagnostic de la SSc et de la VAA était de 5 ans (0–28 ans). Le type de VAA était une polyangéite microscopique dans 27 cas (90 %), une granulomatose avec polyangéite dans 2 cas (7 %) et une granulomatose éosinophilique avec polyangéite dans un cas. Les ANCA étaient positifs dans 29 cas, avec une spécificité anti-MPO chez 28 patients (93 %). Une atteinte rénale était présente dans 76 % au moment du diagnostic de la VAA avec un taux de créatininémie médian de 170 μmol/L (55–572), et une protéinurie à 2 g/g (0,7–9), une atteinte neurologique périphérique dans 13 % et une atteinte cutanée dans 13 %. Tous les patients ont reçu des corticoïdes, à une dose médiane de 0,8 mg/kg/j (IQR 0,5–1), et dont 15 patients (50 %) ont reçu des bolus de méthylprednisolone. Un traitement d'induction par cyclophosphamide était réalisé chez 14 patients, par rituximab chez 13 patients, un patient a reçu les deux traitements, et 2 patients étaient traités par corticoïdes seul. Une rémission de la vascularite a été obtenue dans 29 cas (97 %), permettant l'initiation d'un traitement d'entretien chez 26 patients, reposant sur du rituximab (n = 16), de l'azathioprine (n = 6) ou du mycophénolate mofétil (n = 4). Malgré la forte corticothérapie, aucun cas de crise rénale sclérodermique n'est survenu sous traitement de la VAA. La majorité des patients présentaient une stabilité de la sclérodermie notamment de leur atteinte pulmonaire après traitement de la VAA. La SSc, essentiellement lorsqu'elle est responsable d'une PID fibrosante, peut se compliquer de vascularites associées à des ANCA-MPO. Le dosage des ANCA doit être envisagé chez les patients présentant une SSc avec PID fibrosante ayant des manifestations rénales, neurologiques périphériques et/ou cutanées. Le tableau de vascularite le plus fréquent est celui d'une polyangéite microscopique avec atteinte rénale prédominante. Le traitement de la vascularite était le plus souvent conventionnel et ne semblait pas aggraver la SSc. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Les échanges plasmatiques (EP) sont souvent prescrits dans les formes sévères, évolutives ou dans certaines formes virales des vascularites nécrosantes systémiques. La seule indication validée en phase aiguë est l’insuffisance rénale définie par une créatininémie supérieure à 500 μmol/L, mais le bénéfice à long terme reste mauvais. Les EP sont également prescrits dans de nombreuses autres situations cliniques pour lesquelles les données sont absentes de la littérature. L’objectif de ce travail est de décrire les indications des EP au cours des vascularites nécrosantes systémiques, sans infection virale, en pratique quotidienne et d’évaluer le devenir des patients. Patients et méthodes Nous avons conduit une étude rétrospective multicentrique (2005–2014) incluant des patients traités par EP avec un diagnostic de vascularite associée aux ANCA (AAV) ou de périartérite noueuse (PAN) non liée au virus de l’hépatite B définie sur les critères de l’ACR et/ou la nomenclature de Chapel-Hill. Résultats Cinquante-huit patients ont été inclus, 34 hommes et 24 femmes, avec un âge moyen de 55,7 ± 17,5 ans. Les vascularites étaient : granulomatose avec polyangéite (GPA, n = 39), polyangéite microscopique (PAM, n = 11), granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA, n = 4), PAN ( n = 4). Parmi les VAA, les ANCA étaient présents dans 51/54 cas (94 %), avec une spécificité anti-PR3 34 fois et anti-MPO 17 fois. Les indications des EP étaient : une insuffisance rénale rapidement progressive dans 39 cas (67 %), avec une créatininémie moyenne de 406 ± 316 μmol/L (< 250 μmol/L dans 16 cas, entre 250 et 500 μmol/L dans 12 cas, et >500 μmol/L dans 11 cas) ; hémorragie intra-alvéolaire dans 27 cas (47 %), le plus souvent associée à une insuffisance rénale rapidement progressive, et justifiant une ventilation mécanique dans 12/27 cas (44 %) ; vascularite mal contrôlée malgré le traitement entrepris dans 23 cas (40 %) ; mononeuropathie multiple extensive dans 17 cas (29 %), le plus souvent d’installation inférieure à 4 semaines et avec un déficit moteur sévère ; nécroses cutanées extensives dans 4 cas (7 %). Il s’agissait d’une première poussée de la vascularite dans 40 cas (69 %), avec un BVAS moyen de 19,5 ± 6,7. Le nombre médian d’EP était de 7 (2–12) sur une durée médiane de 14 jours (2–42). La masse plasmatique médiane échangée était de 3500 mL. Le produit de substitution était du plasma frais dans 13 cas, de l’albumine dans 12 cas, et un mélange des deux dans 31 cas. Les effets indésirables des EP étaient une anémie (38 %), justifiant une transfusion de concentrés globulaires ou de l’érythropoïétine dans la moitié des cas, infections sur cathéter (10 %), infection hors cathéter (7 %), thromboses veineuses (9 %), thrombopénie (7 %), réaction allergique (7 %), hypotension orthostatique (5 %), hémorragie (5 %), trouble de rythme (5 %), et accident cardiovasculaire (2 %). Aucun décès n’est survenu pendant les EP. Parmi les thérapeutiques associées, un ou des bolus de méthylprednisolone étaient prescrits chez 42 patients (72 %) suivie d’une corticothérapie orale dans tous les cas à une dose médiane de 60 mg/j, cyclophosphamide dans 43 cas (74 %), rituximab dans 11 cas (19 %), prescrits chez des patients en âge de procréer ou en rechute. Le taux d’effet rebond à l’arr [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Introduction Les thymomes sont des tumeurs très fréquemment associées à des syndromes paranéoplasiques de type auto-immun. Les atteintes rénales à type de glomérulonéphrite ont été rapportées dans ce cadre mais sont cependant rares et donc peu connues. Nous en rapportons une nouvelle observation, dont l’évolution favorable après thymectomie a confirmé le caractère paranéoplasique. Observation Nous rapportons l’observation d’une femme de 77 ans présentant un syndrome néphrotique d’apparition récente lié à une glomérulonéphrite extra-membraneuse à l’histologie rénale. Le bilan complémentaire retrouve un thymome, de type B2 à l’analyse histologique. Le traitement du thymome va permettre une disparition du syndrome néphrotique. Conclusion Les glomérulonéphrites extra-membraneuses peuvent être des manifestations secondaires aux thymomes de même que d’autres types d’atteintes rénales glomérulaires. Un thymome doit donc être recherché dans ces situations de même qu’une atteinte rénale glomérulaire doit l’être devant la découverte d’un thymome. L’évolution peut être favorable après thymectomie. Introduction Malignant thymoma or thymic hyperplasia is associated with various autoimmune diseases. Renal disease has rarely been reported in this condition. We report a new case with improvement of renal disease after thymectomy. Case report A 77-year-old-women with nephritic syndrome was found to have associated thymic mass. Renal pathology showed membranous nephropathy. The thymic mass pathology showed a B2 type thymoma. After thymectomy the nephrotic syndrome improved. Conclusion Glomerulopathy can be secondary to an acquired thymic disease. Membranous nephropathy but also other glomerular diseases can be observed often presenting with nephritic syndrome. Despite the rarity of this association this clinical observation underlines that a thymoma should be searched in the presence of a glomerulopathy. The glomerulopathy can be improved by the treatment of the thymoma. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Background: Anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitides (AAV) can lead to end-stage renal disease in patients with renal involvement.Objective: This study evaluated the survival of AAV patients on chronic dialysis in France.Methods: Between 2002 and 2011, a total of 425 AAV patients started chronic dialysis and were registered in the Renal Epidemiology and Information Network. We analysed survival censored for renal transplantation, recovery of renal function and loss to follow-up. AAV patients were compared with 794 matched non-AAV patients on chronic dialysis.Results: A total of 166 (39%) patients with microscopic polyangiitis and 259 (61%) patients with granulomatosis with polyangiitis were registered. Within a median follow-up of 23 months, 58 (14%) patients received a renal allograft and 19 (4%) recovered renal function. Median survival on dialysis was 5.35 years (95% CI, 4.4–6.3) and survival rates at 3 months, 1, 3 and 5 years were 96%, 85%, 68% and 53%, respectively. A total of 143 (41%) patients died after a median of 16 months. Causes of death were cardiovascular (29%), infections (20%), malnutrition (13%), malignancies (4%), AAV relapse (2%), miscellaneous (14%) and unknown (18%). Multivariate logistic regression identified three independent risk factors associated with AAV patients’ mortality: age (HR = 1.05/year, P < 0.001), peripheral artery disease (HR = 2.62, P = 0.003) and frailty (HR = 2.43, P < 0.001). Survival of AAV patients did not differ from non-AAV controls, but infectious mortality was higher in AAV patients (20% vs. 8%, P < 0.001).Conclusion: Survival of AAV patients in chronic dialysis, although poor, was comparable to survival of non-AAV controls on dialysis. There was a similar burden of cardiovascular mortality, but higher infectious mortality. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Il reste controversé de classifier les vascularites associées aux ANCA selon la spécificité des ANCA ou selon le diagnostic phénotypique et de tenir compte de la spécificité des ANCA pour adapter le traitement. Une large cohorte française de patients atteints de granulomatose avec polyangéite (GPA, Wegener) a été analysée pour évaluer si l'absence d'ANCA ou la présence d'ANCA dirigés contre la myéloperoxydase (MPO) permettait de définir des GPA différentes de celles avec ANCA dirigés contre la protéinase 3 (PR3). Les données des patients du registre du Groupe français d'étude des vascularites (GFEV), avec un nouveau diagnostic de GPA selon les critères de l'ACR et/ou de la Conférence de Consensus révisée de Chapel Hill (CHCC), ont été analysées selon les résultats de l'immuno-essai de leur ANCA. Les caractéristiques démographiques, les manifestations de GPA au diagnostic et les données de suivi à long terme ont été extraites de la base de données. Les patients sans ANCA ou avec ANCA anti-MPO ont été comparés aux patients avec ANCA anti-PR3. Parmi les 727 patients avec GPA, 62 (8,5 %) avec un résultat négatif des ANCA et 119 (16,4 %) avec des ANCA anti-MPO ont été comparés à 546 (75,1 %) avec ANCA anti-PR3. Leur suivi médian global était de 3,5 ans. Les patients sans ANCA étaient caractérisés par une vascularite plus limitée que ceux avec ANCA anti-PR3 ou anti-MPO, avec davantage de forme limitée de GPA (17,7 % vs 5,7 % ou 6,7 % ; p = 0,001 et p = 0,04), moins souvent d'atteinte rénale (35,5 % vs 57,5 % ou 65,5 % ; p = 0,002 et p < 0,001) ou de neuropathie périphérique (8,1 % vs 20,7 % ou 21,0 % ; p = 0,03 et p = 0,04) et des indices d'activité BVAS plus faibles au diagnostic (13,3 vs 17,8 ou 18,2 ; p < 0,001 et p = 0,001) ; par contre, leurs taux de survie sans rechute (p = 0,14 et p = 0,93) et de survie globale (p = 0,55 et p = 0,16) étaient comparables. Les patients avec ANCA anti-MPO par rapport à ceux avec ANCA anti-PR3 étaient plus souvent de sexe féminin (52,9 % vs 41,8 %, p = 0,03), plus âgés (59,8 vs 51,6 ans ; p < 0,001), avec moins souvent d'arthralgies (34,5 % vs 56,4 % ; p < 0,001), de purpura (8,4 % vs 17,9 % ; p = 0,02) ou d'atteinte oculaire (18,5 % vs 28,2 % ; p = 0,04) ; le taux de survie sans rechute des patients avec ANCA anti-MPO n'était pas supérieur (p = 0,12) mais leur taux de survie globale était significativement inférieur (p = 0,001). Par comparaison aux patients sans ANCA et à ceux avec ANCA anti-MPO, les patients avec ANCA anti-PR3 avaient un moindre taux de survie sans rechute (p = 0,04) mais un meilleur taux de survie globale (p < 0,01). À partir d'une des plus larges cohortes rapportées à ce jour de patients avec GPA sans ANCA et avec ANCA anti-MPO, ceux sans ANCA avaient plus volontiers une vascularite limitée mais des taux de survie comparables. Les patients avec ANCA anti-PR3 avaient une probabilité de rechute supérieure mais un taux de survie plus élevé. Même si la CHCC considère le diagnostic phénotypique de GPA comme étant l'élément majeur, ces données renforcent l'idée que la spécificité des ANCA doit être ajoutée au phénotype et prise en compte dans la discussion et l'analyse des stratégies thérapeutiques. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les vascularites associées aux ANCA (VAA) sont une cause fréquente de glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP). Au décours d'une poussée, le pronostic est dominé par le risque d'évolution vers une insuffisance rénale terminale (IRT) ou le décès. L'étude prospective multicentrique PEXIVAS, incluant des patients en poussée sévère de VAA avec hémorragie alvéolaire et/ou insuffisance rénale (avec un DFGe < 50 mL/min/1,73 m2), a montré que les échanges plasmatiques (EP) ne réduisaient pas la survenue d'IRT et/ou de décès. Cette étude n'a cependant pas évalué l'impact pronostique de la biopsie rénale sur le devenir de la fonction rénale. Notre objectif était d'évaluer si les lésions histologiques rénales pouvaient prédire le devenir de la fonction rénale chez les patients avec VAA traités par EP. Nous avons inclus dans cette étude rétrospective multicentrique des patients avec granulomatose avec polyangéite (GPA), polyangéite microscopique (PAM) ou vascularite limitée au rein, traités par EP pour une GNRP et ayant eu une biopsie rénale initiale. Deux classifications histologiques ont été utilisées : celle de Berden distinguant 4 classes (focale, à croissants, mixte, scléreuse), et celle de Brix distinguant 3 groupes à risque (faible, intermédiaire, élevé) et utilisant le pourcentage de glomérules normaux, le pourcentage de fibrose interstitielle et atrophie tubulaire et le DFGe initial. Le critère de jugement principal était l'indépendance de la dialyse et la survie à 12 mois. Les critères secondaires étaient un DFGe > 30 mL/min/1,73 m2 à 12 mois et un gain de DFGe > 15 mL/min/1,73 m2 à 12 mois par rapport au début de la poussée. Nous avons inclus 163 patients : 99 (60 %) hommes, 92 (56 %) avec ANCA-MPO, 65 (40 %) avec ANCA-PR3 ; créatininémie initiale 555 ± 274 μmol/L, 62 (38 %) avec hémorragie alvéolaire ; 139 (85 %) ont reçu du cyclophosphamide et 30 (18 %) du rituximab ; 74 (45 %) ont nécessité initialement le recours à l'épuration extra-rénale. Le nombre moyen d'EP était de 7,0 ± 2,3. Les classes de Berden étaient focales dans 19 %, à croissants dans 39 %, mixtes dans 20 % et scléreuses dans 21 %. Selon la classification de Brix, 11 % des patients avait un risque bas, 48 % un risque intermédiaire et 41 % un risque élevé. Les classifications de Berden et de Brix étaient toutes les deux fortement associées à la survenue du critère de jugement principal : indépendance de la dialyse et survie à 12 mois (respectivement c224,9, p < 0,0001, et c211,7, p = 0,003). De plus, la créatininémie initiale n'était pas différente dans les deux groupes (526 ± 252 μmol/L dans le groupe avec bon pronostic vs 597 ± 300 μmol/L dans le groupe avec mauvais pronostic, p = 0,11). Concernant les critères secondaires : un DFGe > 30 mL/min/1,73 m2 à 12 mois était associé à la classification de Berden (c214,0, p = 0,003) et de Brix (c217,3, p = 0,0002) ; et un gain de DFGe > 15 mL/min/1,73 m2 était également associé avec la classification de Berden (c218,1, p = 0,0004) et de Brix (c217,7, p = 0,0001). Dans cette cohorte de patients traitées par EP pour poussée rénale de VAA, nos résultats suggèrent que les résultats de la biopsie rénale initiale sont fortement associés au devenir de la fonction rénale à 12 mois. La biopsie rénale doit être réalisée chez les patients avec poussée rénale de VAA pour aider les cliniciens à identifier les patients qui pourraient bénéficier le plus des EP. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction L'objectif de notre étude est de déterminer les facteurs pronostiques de survie globale et rénale dans la maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire (anti-MBG). Matériels et méthodes Nous avons analysé rétrospectivement les caractéristiques initiales, les modalités thérapeutiques et l'évolution d'une cohorte multicentrique de patients anti-MBG. Résultats 119 patients atteints de la maladie des anti-MBG ont été inclus [âge médian 54 ans (extrêmes 5–86), 50 % de femmes, 42 % de patients fumeurs], parmi lesquels 54 % avaient une atteinte rénale exclusive, 6 % une hémorragie alvéolaire isolée et 40 % une atteinte rénale et pulmonaire combinée. Une dialyse initiale a été nécessaire chez 78 % des patients et la ventilation mécanique chez 8 patients ; 82 % des patients ont bénéficié d'échanges plasmatiques (EP), 82 % de cyclophosphamide et 9 % de rituximab. Les ANCA étaient positifs chez 28 % des patients (ANCA +), ces derniers étaient plus âgés (70 vs. 47 ans, p < 0,0001), moins fréquemment fumeurs (26 % vs. 54 %, p = 0,03) et présentaient moins fréquemment une atteinte pulmonaire que les patients ANCA-. À M3, 46 % des patients étaient en insuffisance rénale chronique terminale (IRCT +). Ceux-ci étaient plus âgés (57 vs. 37 ans, p = 0,003) et plus fréquemment des hommes (56 vs. 41 %) que les patients IRCT-. Leur taux de créatininémie au diagnostic était plus élevé (créatininémie 807 vs. 351 μmol/L, p < 0,0001) et l'examen anatomo-pathologique des biopsies rénales montrait des lésions glomérulaires plus sévères, avec une plus grande proportion de prolifération extra-capillaire (73 vs. 60 % de glomérules) et de rupture capsulaire (89 vs. 55 %) que les patients IRCT-. La survie globale était de 95 % (IC 95 % : 90–99) à 1 an et de 92 % (86–98) à 3 et 5 ans. Onze (9,2 %) patients sont décédés au cours du suivi, dont trois de cancers. Les facteurs de risque associés au décès étaient l'âge au diagnostic [HR 4,10 par décennie (1,89–8,88) p = 0,003], les antécédents médicaux d'hypertension artérielle [HR 19,9 (2,52–157,2) p = 0,005] et de dyslipidémie [HR 11,1 (2,72–45) p = 0,0008] et la nécessité d'une dialyse initiale (p < 0,0001) ou la nécessité d'une ventilation mécanique [HR 5,20 (1,02–26,4) p = 0,047]. Le recours aux EP était associé à une meilleure SG [HR 0,29 (0,08–0,98) p = 0,046]. Conclusion Cette grande cohorte française décrit les facteurs pronostiques de la survie rénale et globale chez les patients anti-MBG. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) peut s'associer à plusieurs types de lésions rénales. L'atteinte microvasculaire est responsable de la néphropathie du SAPL (NSAPL). Le pronostic de la NSAPL, quand elle n'est pas associée à une glomérulonéphrite lupique, n'est pas connu. Notre objectif était de décrire le pronostic rénal, vasculaire et global des patients avec une NSAPL isolée. Patients et méthodes Étude rétrospective multicentrique de patients avec lésions histologiques de NSAPL sans autre néphropathie, associées à la présence d'anticorps antiphospholipides. Les patients ont été identifiés après appel à observations. Les survies sans insuffisance rénale chronique terminale (IRCT), sans thrombose et sans décès ont été étudiées ainsi que les paramètres associés à une variation du débit de filtration glomérulaire estimé selon MDRD (DFGe). Résultats Vingt-cinq patients ont été inclus. Au diagnostic de NSAPL, on note : 18 (72 %) femmes, âge médian : 38,8 (24,6–68,7) ans ; 17 (68 %) présentaient un SAPL selon les critères de classification de 2006 (12 thrombotiques, 2 obstétricaux et 3 thrombotiques et obstétricaux), 9 (36 %) un lupus ; 22 (88 %) patients étaient porteurs d'un anticoagulant circulant, 14 (56 %) étaient triple positifs ; pression artérielle médiane : 132 (110–214)/79,5 (60–124) mmHg, DFGe médian : 47,8 mL/min/1,73m2 (5,8–103), protéinurie médiane : 0,95 g/24 h (0,14–5) ; au plan histologique : microangiopathie thombotique glomérulaire et vasculaire chez 13 (52 %) et 9 (36 %) patients respectivement, hyperplasie intimale fibreuse chez 17 (68 %) et atrophie corticale focale chez 3 (12 %) patients. La fibrose interstitielle était modérée à sévère (≥ 25 %) chez 11 (44 %) patients. Après un suivi médian de 4,4 ans (0,4–38,3), 3 patients présentaient une IRCT. La survie rénale à 5 ans était de 82,3 % (IC95 % 65,5 %–100 %). Deux autres patients présentaient un déclin de plus 30 % du DFGe. La fibrose interstitielle modérée à sévère était le seul facteur associé à la variation annuelle du DFGe (p = 0,06). La survie sans thrombose était de 96 % à 5 ans (IC95 % 88,7 %–100 %), 74 % à 10 ans (IC95 % 51 %–100 %). Une patiente était décédée au cours du suivi. La survie globale était de 100 % à 5 ans et de 90 % à 10 ans (IC95 % 73 %–100 %). Conclusion Le pronostic rénal de la NSAPL isolée est sévère dans cette population jeune, près de 20 % des patients évoluant vers l'IRCT à 5 ans. L'importance des lésions de fibrose font penser que la biopsie rénale est tardive. Un diagnostic précoce pourrait améliorer le pronostic et permettre d'évaluer les traitements anti-prolifératif. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Le rituximab a démontré sa supériorité sur l'azathioprine dans le traitement de maintenance des vascularites associées aux ANCA (VAA) [1]. L'essai MAINRITSAN2 [2] a été conçu pour comparer un schéma de perfusion de rituximab « à la demande » au schéma de 5 perfusions de rituximab à dates fixes. Dans le bras « à la demande », les patients ont reçu une perfusion de 500 mg de rituximab lors de la randomisation, avec réinjection uniquement après la réapparition des lymphocytes CD19 ou des ANCA, ou une augmentation marquée du titre des ANCA, et ce tous les 3 mois jusqu'au 18e mois. Dans le bras « systématique », les patients ont reçu 500 mg de rituximab lors de la randomisation, puis à j14 et aux mois 6, 12 et 18. Les taux de rechute ne différaient pas significativement entre les 2 groupes à 28 mois. L'objectif de cette étude post-hoc était d'évaluer l'effet de l'abandon de la perfusion de 500 mg de rituximab à j14 sur les taux de rechutes précoces. Une analyse post-hoc des données de l'essai MAINRITSAN 2 a été réalisée. Les critères d'évaluation principaux étaient le taux de survie sans rechute aux mois 3, 6, 9 et 12 dans chaque bras de l'essai MAINRITSAN2. Les rechutes ont été définies comme une réapparition ou une aggravation des symptômes du VAA, c'est-à-dire un BVAS > 0. Nous avons effectué des analyses exploratoires en sous-groupes en fonction du traitement d'induction (cyclophosphamide ou rituximab) et du type de maladie (première poussée de VAA ou rechute). L'évolution des lymphocytes CD19 et des ANCA ont été analysées. Parmi les 161 patients inclus dans l'étude, le nombre de patients vivants sans rechute était 80/81 (99 %) à 3 mois, 78/81 (96 %) à 6 mois, 76/81 (94 %) à 9 mois et 76/81 (94 %) à 12 mois pour les patients recevant des perfusions de rituximab à j0 et j14 et 78/80 (98 %) à 3 mois, 75/80 (95 %) à 6 mois, 73/80 (91 %) à 9 mois, 72/80 (90 %) à 12 mois pour les patients recevant une seule perfusion à j0. Il n'y avait pas de différence entre les groupes. Que les patients aient reçu du cyclophosphamide ou du rituximab comme traitement d'induction ou le statut rechuteur ou non des patients n'ont pas modifié ces résultats. La déplétion lymphocytaire B était similaire dans les 2 bras. La suppression de la dose de 500 mg au jour 14 du traitement d'entretien de rémission n'a pas modifié le taux de survie sans récidive précoce, ce qui peut suggérer que cette perfusion puisse être supprimée. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Les patients atteints de maladies systémiques auto-immunes, telles le lupus érythémateux systémique (LES) et le syndrome de Sjögren (pSS), présentent une hétérogénéité clinique et biologique importante. Une stratification moléculaire de ces patients est une piste d’avancé en termes de biomarqueurs pronostiques et de cibles thérapeutiques. L’utilisation d’une analyse de répertoire modulaire (MRA) du transcritpome sanguin a permis de montrer que la signature interféron (IFN) observée chez les patients LES ne se limite pas à l’IFN-alpha, mais implique l’activation graduelle de 3 modules distincts sous-tendue par divers IFNs, y compris de type II [1] . Une signature IFN de type I a été décrite chez les patients pSS, mais aucune analyse de type MRA n’a été réalisée [2] . L’objectif de ce travail était d’appliquer une nouvelle approche basée sur la théorie des Graphes (GTA) à la MRA de manière comparative dans ces 2 pathologies auto-immunes. Matériels et méthodes Les données du transcriptome sanguin de patients LES répondant aux critères ACR ( n = 157 échantillons ; cohorte LUPUCE) et pSS répondant aux critères AECG ( n = 133 ; cohorte UKPSSR) ont été analysés selon une approche de type MRA/GTA [1,2] . La MRA comprend 260 modules (ou sets de gènes) [1,3] . La GTA, basée sur les réseaux Bayésiens causaux, a été utilisée pour générer un modèle ordonné de progression de l’activation modulaire. Résultats L’analyse couplée MRA/GTA a d’abord confirmé chez les patients LES le modèle d’activation graduelle des 3 modules IFN déjà rapportée : initialement du module M1.2 (81,5 %), puis M3.4 (67,5 %) et enfin M5.12 (22,3 % des patients). Ensuite, cette même signature IFN graduelle a également été observée chez les patients pSS qui présentaient une activation de 1 (64 %), 2 (37 %) ou des 3 (8 %) modules IFN. Enfin, l’approche MRA/GTA a identifié un double mode de progression moléculaire chez les patients LES après l’activation des 2 premiers modules IFN (M1.2 et M3.4), soit par l’extension de la signature IFN, incluant M5.12 ainsi qu’un quatrième module IFN nouvellement identifié, soit par l’activation d’un module neutrophile (M5.15), associé alors à la présence d’une atteinte rénale. Seul 6 % des patients pSS présentaient une signature neutrophile non liée à la progression de la signature IFN. Conclusion L’application d’une analyse basée sur la théorie des Graphes à l’analyse modulaire du transcriptome sanguin révèle, pour la première fois, une similitude dans l’activation graduelle des modules IFN entre LES et pSS, tout en identifiant des voies de progression moléculaire différentes entre ces 2 pathologies, incluant notamment le module neutrophile ou de nouveaux modules liés à l’IFN. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Le rituximab a montré une efficacité équivalente au cyclophosphamide dans le traitement d’induction des vascularites à ANCA et a montré sa supériorité par rapport à l’azathioprine pour le maintien de la rémission. Pris individuellement, ni la positivité ou le titre des ANCA, ni la présence de lymphocytes B circulants ne sont prédictifs de la rechute. Cependant, il a été montré que les rechutes sont très rares si les ANCA sont négatifs et que les lymphocytes B CD19 ne sont pas détectables dans le sang. Dans cette étude, nous avons évalué une stratégie personnalisée de perfusion de rituximab, adaptée à la présence et au titre des ANCA ainsi qu’à la présence des lymphocytes B CD19, pour maintenir la rémission des patients ayant une vascularite associée aux ANCA. Matériels et méthodes Les patients atteints de granulomatose avec polyangéite (GPA) ou de polyangéite microscopique (PAM) en rémission après leur traitement d’induction ont été inclus dans un essai ouvert, multicentrique, randomisé comparant une stratégie personnalisée de perfusion de rituximab, adaptée à la présence et au titre des ANCA ainsi qu’à la présence des lymphocytes B CD19, à des injections systématiques de rituximab. Dans le groupe expérimental, les patients recevaient une dose fixe de 500 mg de rituximab à j0 et recevaient 500 mg de rituximab tous les 3 mois jusqu’à M18 si les ANCA se repositivaient ou si leur titre augmentait ou si les lymphocytes CD19 étaient supérieurs à 0/mm 3 . Dans le groupe contrôle, les patients recevaient 500 mg de rituximab à j0, j15, M6, M12 et M18. Le critère de jugement principal était le nombre de rechutes (définie par l’aggravation ou la réapparition de symptômes en rapport avec la vascularite avec un BVAS > 0) à M28. Ce critère de jugement a été évalué par un comité d’adjudication indépendant, en aveugle du bras de traitement. Cette étude est enregistrée dans ClinicalTrials.gov avec le numéro NCT01731561 . Résultats Cent-soixante-deux patients ont été inclus, 81 (50 %) dans le bras expérimental, 81 (50 %) dans le bras systématique. Cent dix-sept (72,2 %) patients avaient une GPA et 45 (27,8 %) avaient une PAM. Ils avaient reçu comme traitement d’induction du cyclophosphamide (100 patients, 61,7 %), du rituximab (46 patients, 37,6 %) et du méthotrexate (1 patient, 0,7 %). À M28, 22 rechutes ont été observées chez 21 patients (13 %) : 14 rechutes chez 13 patients (17 %) dans le groupe expérimental contre 8 rechutes chez 8 patients (10 %) dans le groupe contrôle ( p = 0,20). Dans le groupe contrôle, les patients ont reçu une médiane de 3 injections de rituximab (intervalle interquartile [IQR] 2–4) contre une médiane de 5 injections (IQR 5–5) dans le groupe contrôle. Quatre patients sont décédés pendant l’étude dont un d’une complication infectieuse. Conclusion Dans cet essai, nous n’avons pas mis en évidence de différence significative d’efficacité entre une stratégie d’administration du rituximab selon les paramètres biologiques (ANCA et CD19) et une stratégie d’administration systématique. Cependant, l’administration à la demande a permis une réduction du nombre de perfusion chez la majorité des patients. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Le Lupus systémique (LS) est une maladie auto-immune qui peut débuter à l’âge pédiatrique, les formes à début précoce étant plus sévères que les formes de l’adulte. Contrairement aux LS adultes [1] , les causes de mortalité sont peu étudiées dans cette population pédiatrique dont la prévalence était récemment estimée à environ 500 individus en France [2] . En France, une enquête rétrospective menée sur une période de dix ans (1996–2006) auprès des centres référents avait identifié 12 décès [3] . Une meilleure connaissance des causes de décès et des comorbidités associées est essentielle pour améliorer les stratégies préventives et thérapeutiques. Le but de l’étude MORTALUPED était d’analyser les causes de décès liés aux LS pédiatrique en France en utilisant une analyse en causes multiples. Patients et méthodes Les données recueillies dans la base de données du centre épidémiologique français pour les causes médicales de décès (CépiDc, Inserm) correspondant à des certificats de décès de tout patient âgé de moins de 18 ans pour la période 2000–2011, sur lesquels le LS a été répertorié (CIM-10 du code L93 ou M32) comme une cause initiale ou associée de décès (analyse en causes multiples), ont été analysées. Résultats Trente-cinq décès ont été identifiés, dont 5 ont été exclus des analyses ultérieures (âge < 1 an ; décès principalement par lupus néonatal avec bloc cardiaque congénital). Parmi les 30 autres décès, le LS a été notifiée comme une cause initiale pour 24 (80 %) ou associée pour 6 (20 %). Les patients avaient un âge médian au décès de 15 ans [2 ; 17] et un sex-ratio de 3 (23 femmes et 7 hommes). Le nombre médian de mortalité annuel était de 3 [0 ; 5], relativement stable au cours de la période d’étude. Les décès ont été distribués à travers 20 départements français, à l’exception des départements d’outre-mer ( n = 6). Le nombre moyen de causes de décès par certificat était de 3,7 [2 ; 6]. Pour la moitié des patients ( n = 15), on notait au moins une manifestation sévère du LS : neurologiques ( n = 4), cardiaque ( n = 4), rénale ( n = 3), hématologique ( n = 3), pancréatique ( n = 2) et pulmonaire ( n = 1). Les infections graves étaient signalées dans 9/30, dont 2 dans un contexte d’aplasie. Les pathogènes identifiés étaient : Streptococcus pneumoniae ( n = 2), Staphylococcus aureus METI-R ( n = 1), BG- ( n = 1), histoplasmose ( n = 1), crytpococcose ( n = 1). Les autres causes de décès notables étaient : embolie pulmonaire ( n = 1) et maladie auto-immune grave associée (cirrhose auto-immune). Pour la période 1996–2006, tandis qu’une enquête française avait identifié 12 patients [3] , 28 décès liés au LS ont été identifiés dans la base de données CépiDc. Conclusion À notre connaissance, il s’agit de la première étude par analyse en causes multiples de mortalité dans le lupus pédiatrique. Elle confirme l’intérêt d’une telle approche pour recueillir un nombre plus important de cas de décès dans le contexte d’une maladie rare comme LS pédiatrique. Chez les patients avec LS pédiatrique, les causes conduisant à la mort semblent être principalement des manifestations graves de la maladie ainsi que des infections graves et/ou opportunistes. Le sex-ratio au décès inférieur à la population pédiatrique vivante suggère une sévérité plus élevée chez les jeunes patients de sexe masculin. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Le myélome multiple (MM) et l’amylose AL (AAL) se compliquent fréquemment d’une insuffisance rénale aigue ou chronique qui grève leur pronostic et peut nécessiter un traitement de suppléance par dialyse chronique. Les nouvelles chimiothérapies telles que le bortezomib ont amélioré le pronostic global des patients atteints de MM ou d’AAL, mais leur bénéfice n’est pas démontré chez les patients en dialyse chronique. L’objectif de cette étude était d’analyser la survie en dialyse et les facteurs de risque de mortalité́ des patients atteints de MM ou d’AAL incidents en dialyse chronique entre janvier 2002 et décembre 2011 en France à partir des données du registre national REIN. Patients et méthodes Tous les patients incidents en dialyse chronique entre 2002 et 2011 du fait d’un rein myélomateux, d’une amylose AL ou d’une maladie de Randall, enregistrés dans REIN, ont été́ inclus. La survie, les facteurs de risque de décès, les causes de décès et la récupération rénale ont été́ analysés. La survie et le sevrage de la dialyse ont été comparés selon deux périodes : de 2002 à 2005 (avant l’utilisation du bortezomib chez les patients avec atteinte rénale) et de 2006 à 2011. Les patients hématologiques ont été comparés à une cohorte de patients dialysés témoins. Résultats Parmi les 63 349 patients incidents en dialyse entre 2002 et 2011, 1462 (2,3 %) patients étaient en dialyse du fait d’une gammapathie monoclonale : rein myélomateux pour 861 (59 %), amylose AL pour 267 (18 %) et maladie de Randall pour 334 (23 %) patients. Le suivi médian était de 13,1 mois (IQR 4–33). L’âge médian était de 72,3 ans (63,9–78,9) avec 55,7 % d’hommes. Au cours du suivi, 982 (77,2 %) patients sont décédés. La médiane de survie en dialyse chronique était de 18,3 mois (IC95 % 16,3–19,9) alors qu’elle était de 51,6 mois (IC95 % 49,6–54,1) dans la cohorte contrôle de patients dialysés chroniques. Les causes de décès étaient principalement néoplasiques (34 %), cardio-vasculaires (18 %) ou infectieuses (13 %). Les facteurs de risque de décès ajustés en analyse multivariée étaient l’âge (HR 1,026 – p < 0,001), l’incapacité à marcher sans aide (HR 1,931 – p < 0,001), l’insuffisance cardiaque (HR 1,536 – p < 0,001) et l’initiation de la dialyse sur un cathéter central (HR 1,395 – p = 0,004). Deux facteurs étaient protecteurs : l’année d’initiation de la dialyse (HR 0,947 – p = 0,008), et l’hypertension artérielle (HR 0,803 – p = 0,019). La période d’initiation de dialyse 2006–2011 n’était pas significativement associée à une meilleure survie, mais le taux de sevrage de la dialyse était significativement plus élevé par rapport à la période 2002–2005 (10,4 % vs 4 % p < 0,001) chez les patients hématologiques. Conclusion Ces données confirment le pronostic sombre des patients mis en dialyse suite à un MM, une AAL ou une maladie de Randall, avec néanmoins une amélioration de la survie au cours du temps entre 2002 et 2011. L’incidence du sevrage de la dialyse chez des patients pourtant considérés comme chroniques a augmenté de façon significative entre 2002–2005 et 2006–2011, après l’utilisation large du bortezomib chez les patients avec atteinte rénale. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Le lupus érythémateux systémique (LES) et les vascularites à ANCA (AAV) sont deux maladies auto-immunes qui diffèrent par leur profil d’auto-anticorps (anti-nucléaires [ANA] ou [ANCA]), et causent des atteintes rénales distinctes (glomérulonéphrite [GN] à dépôts de complexes immuns ou GN extracapillaire [GNEC] pauci-immune). Le syndrome de chevauchement LES/AAV est définit par l’existence d’une maladie systémique répondant à la fois aux critères de classification du LES et des AAV. Nous rapportons ici le cas de 8 patients ayant présenté un syndrome de chevauchement LES/AAV avec atteinte rénale, et analysons la prévalence et l’impact de la présence d’auto-anticorps de chevauchement dans 2 cohortes indépendantes de patients ayant une néphropathie lupique ou une GNEC pauci-immune. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude descriptive, rétrospective et multicentrique. Nous avons recueilli l’ensemble des cas français de syndrome de chevauchement LES/AAV avec atteinte rénale, signalés après un appel à observations médié par la SNFMI, la Société de néphrologie, le Club des rhumatismes inflammatoires, le Groupe français d’étude des vascularites, Groupe coopératif sur le lupus rénal, et l’Amicale des jeunes internistes. Chaque patient présentait les critères diagnostiques de LES et d’AAV, et avait une GN documentée par biopsie. Les caractéristiques cliniques, biologiques et histologiques de ces patients ont été comparées à celles des cas rapportés dans la littérature. Nous avons ensuite comparé les caractéristiques histologiques des biopsies rénales de patients avec GN lupique selon la présence d’ANCA, et de patients avec GNEC pauci-immune selon la présence d’ANA dans les cohortes de 2 CHU. Résultats Huit patientes, d’un âge médian de 42 ans (22–74), remplissaient les critères diagnostiques des 2 pathologies. Le diagnostic de LES précédait (3/8), suivait (3/8), ou était concomitant de celui des AAV (2/8). Le délai médian entre les 2 pathologies était de 8 (2–18) ans. Toutes les patientes avaient des ANA, et 7/8 des p-ANCA anti-MPO. Une patiente avait reçu un traitement par anti-TNF ayant pu favoriser la survenue du syndrome de chevauchement. Au moment du diagnostic du syndrome de chevauchement, l’atteinte rénale était une GN rapidement progressive (GNRP) pour 6/8 patientes, associée à une hémorragie intra-alvéolaire dans 3 cas. La biopsie rénale révélait une GNEC dans 5/8 cas, dont 2 avec des dépôts mésangiaux de complexes immuns, et une GN lupique dans 3/8 cas (2 classes IV-G avec croissants et 1 classe II). Après traitement immunosuppresseur, et avec un délai de suivi médian de 2 ans, 1 patiente était décédée de cancer, et 3 patientes présentaient une IRC séquellaire (1 IRC terminale et 2 IRC modérées). La sévérité du tableau clinique et la présence sélective d’anti-MPO étaient en accord avec les cas de la littérature. Nous avons par ailleurs analysé 110 biopsies rénales, réalisées chez 101 patients, dont 44 (40 %) GN lupiques et 66 (60 %) GNEC pauci-immunes. Les ANCA étaient positifs chez 24 % des patients avec GN lupique, et les AAN chez 55 % des patients avec GNEC. Nous n’avons pas mis en évidence de différence anatomopathologique significative selon la présence ou non d’anticorps de chevauchement dans ces 2 types de GN. Discussion Contrairement au LES, les AAV ont rarement ét&#2 [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction L’atteinte rénale des vascularites à ANCA (AAV) est fréquente sévère. Le tableau rénal est habituellement une glomérulonéphrite rapidement progressive, nécessitant parfois la dialyse en urgence dès le diagnostic, et pouvant résulter en une insuffisance rénale chronique séquellaire. La biopsie rénale montre une glomérulonéphrite extra-capillaire (GNEC) dont l’atteinte focale, à croissants prédominants, mixte ou scléreuse permettrait de prédire le pronostic rénal. L’objectif de ce travail était de déterminer la valeur pronostique de la biopsie rénale dans une cohorte de patients atteints d’AAV avec atteinte rénale. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective bicentrique portant sur les patients adultes atteints d’AAV ayant bénéficié d’une biopsie rénale entre 2008 et 2013. Les caractéristiques démographiques, clinicobiologiques, anatomopathologiques (classification de Berden) ont été receuillies au diagnostic, et les traitements et les données du suivi colligés à M4, M12, M18 et M36. Résultats Nous avons inclus 42 patients (24 hommes, 18 femmes) ayant une AAV avec glomérulonéphrite extra-capillaire (GNEC) pauci-immune documentée par biopsie rénale, dont 40 au diagnostic, d’un âge médian de 68 ans (25–5). Vingt-deux (53 %) patients présentaient une granulomatose avec polyangéite, 17 (40 %) une polyangéite microscopique, et 3 (7 %) une vascularite limitée au rein. Des ANCA étaient retrouvés chez 36 (86 %) patients : 21 anti-PR3 (50 %) et 15 anti-MPO (36 %) ; 6 (14 %) patients n’avaient pas d’ANCA. La créatininémie médiane au moment de la biopsie rénale était de 333 μmol/L (150–1444), 7 patients (17 %) nécessitaient une prise en charge en dialyse. Il existait une hémorragie alvéolaire associée chez 11 (26 %) patients. Le score de BVAS médian était de 25 (12–49). La biospie rénale montrait une GNEC focale chez 9 (22 %) patients, à croissants prédominants chez 11 (26 %) patients, mixte chez 14 (33 %) patients et majoritairement scléreuse chez 8 (19 %) patients. Les patients ont reçu un traitement d’induction par corticoïdes (100 %), cyclophosphamide (95 %) et échanges plasmatiques (44 %), mais pas de rituximab. Leur traitement d’entretien comprenait corticoïdes et azathioprine ou rituximab. Au cours du suivi, 5 (12 %) patients sont décédés, à M8 et M11 (infections), M15 (rechute), M18 et M19 (cancers) ; 7 (17 %) patients ont présenté au moins une rechute. La survie rénale était de 76 % à 3 ans : 5 patients (12 %) n’ont pu être sevrés de dialyse, et 1 patient a nécessité une mise en dialyse à M36. Les biopsies rénales de ces patients dont l’évolution rénale était défavorable montraient 2 GNEC scléreuses, 3 GNEC mixtes, 1 GNEC à croissants prédominants. Les 2 patients ayant pu être sevré de dialyse avaient pour l’un, une GNEC à croissants, pour l’autre, une GNEC scléreuse. Conclusion Dans cette cohorte de patients AAV hospitalisés en néphrologie, la fonction rénale initiale (en particulier la dépendance à la dialyse) était le principal déterminant de la survie rénale à 3 ans. La biopsie rénale permettait de prédire un pronostic rénal favorable en cas d’atteinte focale, mais le pronostic des autres classes histologiques était moins distinct. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction La TEP-TDM, initialement développé en neurologie et en oncologie, a montré un intérêt certain dans les pathologies infectieuses (endocardites, ostéites, infections de matériel, fièvres d’orgine indéterminée). L’infection de kyste est une complication fréquente de la polykystose rénale autosomique dominante (PKRAD), dont le diagnostic est difficile avec les techniques d’imagerie standard, et impacte la durée et le type d’antibiothérapie à utiliser. La persistance d’une fièvre sous antibiotiques nécessite parfois l’identification du kyste infecté et sa ponction-drainage. L’objectif principal de cette étude était d’évaluer la valeur diagnostique de la TEP-TDM au ( 18 F)-fluorodésoxyglucose (FDG) dans le diagnostic des infections de kystes rénaux ou hépatiques chez les patients porteurs d’une PKRAD, et la comparer à celle des autres techniques d’imagerie (scanner et IRM). Patients et méthodes Les patients hospitalisés au CHU de Marseille pour suspicion d’infection de kyste et ayant eu une TEP-TDM au FDG entre septembre 2006 et décembre 2013 ont été inclus. Un groupe témoin constitué de patients porteurs d’une PKRAD, pour lesquels une TEP-TDM avait été réalisé pour un autre motif, a également été constitué. Le diagnostic d’infection de kyste était retenu a posteriori sur l’index de suspicion clinique (fièvre, douleurs lombaires/de l’hypochondre droit, germe retrouvé dans les hémocultures ou la ponction de kyste), l’absence de diagnostic différentiel et l’évolution favorable sous antibiothérapie. La TEP-TDM était considéré comme positif en cas d’hypermétabolisme focal de la paroi d’un ou plusieurs kystes, avec rehaussement de la paroi après injection de produit de contraste, et infiltration de la graisse adjacente. Résultats Trente-deux TEP-TDM au FDG ont été réalisés pour suspicion d’infection de kyste chez 24 patients. Le diagnostic d’infection de kyste était finalement retenu chez 18/32 patients : 14 avec TEP-TDM positive (vrais positifs) et 4 avec une TEP-TDM normale (faux négatifs). Il n’y avait pas de faux positif, et aucun des 9 patients polykystiques contrôles ne présentait d’hypermétabolisme de la paroi des kystes. La TEP-TDM avait une sensibilité de 77 %, une spécificité de 100 %, une valeur prédictive négative de 77 %. De plus, un diagnostic différentiel a été mis en évidence chez 3 patients : une diverticulite et 2 lésions pulmonaires. Ces performances étaient supérieures à celles du scanner et de l’IRM. En effet, sur les 21 scanners réalisés chez les mêmes patients (dont 18 avec injection de produit de contraste), 1 scanner était 1 vrai positif, 11 faux négatifs, 7 vrais négatifs, 0 faux négatif (sensibilité : 7 %, valeur prédictive négative : 35 %, p < 0,001 contre la TEP-TDM). Sur les 8 IRM réalisées, on obtenait 1 vrai positif, 1 faux négatif et 6 vrais négatifs. Conclusion Les performances diagnostiques de la TEP-TDM au FDG sont supérieures à celles du scanner, pour une irradiation comparable et sans néphrotoxicité, dans les infections de kystes de la PKAD. La TEP-TDM pourrait devenir l’examen d’imagerie de première intention dans le diagnostic des infections de kystes chez les polykystiques, et permet d’identifier le ou les kystes à ponctionner en cas d’évolution défavorable sous antibiotiques. [ABSTRACT FROM AUTHOR]