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Resume La thoracoscopie est maintenant proposee en remplacement de la chirurgie dans le traitement des pleuresies purulentes collectees chez l’adulte, mais les etudes restent limitees chez l’enfant. L’objectif est d’effectuer une liberation optimale des adherences pleurales constituees lors d’une pleuresie purulente collectee avec une moindre morbidite. Patients et methodes. – Sur une periode de quatre ans, cinq enfants âges de 14 a 45 mois atteints de pleuresie purulente collectee compliquant une pneumopathie ont beneficie d’un traitement par thoracoscopie. L’echographie a permis de confirmer le diagnostic d’epanchement pleural, de suivre son evolution et surtout de mettre en evidence la presence de cloisons au sein de l’epanchement contribuant ainsi a guider le geste de l’operateur. Resultats. – L’apyrexie a ete obtenue moins de 24 heures apres la thoracoscopie dans les cinq cas et la duree d’hospitalisation a ete de 14 jours en moyenne. La radiographie thoracique postoperatoire montrait une bonne expansion pulmonaire chez nos cinq enfants. Ceux-ci ont ete revus en consultation apres leur retour a domicile et ils etaient tous asymptomatiques avec un recul d’un mois. La radiographie pulmonaire de controle ne retrouvait plus qu’une fine ligne bordante pleurale. Conclusion. – La thoracoscopie constitue une technique fiable, efficace et bien toleree dans les pleuresies purulentes y compris chez le petit enfant, avec un bon resultat esthetique.

Introduction Le deficit en 5a-reductase de type 2 est une DSD46XY qui peut etre diagnostiquee en peri-pubertaire du fait d’une virilisation secondaire liee a la srd5A1, posant alors le choix entre reassignation dans le sexe masculin ou maintien de l’etat civil feminin avec gonadectomie, reconstruction chirurgicale et estrogenotherapie. La litterature est peu explicite (cas mal documentes ou isole) quant a l’etat de la spermatogenese et du role deletere eventuel du deficit en dihydrotestosterone et/ou de la descente testiculaire incomplete. Observation Nous rapportons une serie de 4 cas diagnostiques devant une amenorrhee primaire 18/21 ans, une absence de developpement mammaire, une pilosite feminine, une clitoromegalie, une fusion partielle des grandes levres, des testicules inguinaux (2), inguinaux labiaux (1) labiaux (1), une testosterone masculine, une DHT abaissee, un caryotype 46XY, une mutation homozygote (2) heterozygote composite ou une deletion du gene srd5A2 , ayant toutes choisi de persister dans le sexe feminin. L’histologie des 8 testicules a revele dans tous les cas la presence de spermatogonies isolees (3) ou associees a un blocage au stade spermatocytes (2), spermatides (2) ou avec spermatozoides (2), cellularite des tubes et stade de maturation etant correles a la descente testiculaire inguinale ou labiale. Conclusion Cette serie constitue un modele unique permettant de suggerer : – que la spermatogenese partiellement conservee chez toutes nos patientes semble peu dependante de la dihydrotestosterone intratesticulaire ; – que la maturation incomplete observee est probablement plus liee a la cryptorchidie non corrigee ; – que la fertilite serait possible en cas de choix de reassignation masculine.

Background and Aims Alterations in the androgen sensitivity pathway have been identified in severely undermasculinized boys, and mutations of the androgen-receptor gene (AR) are usually found in partial or complete androgen insensitivity syndrome. The aim of this study was to determine whether even the most minor forms of isolated hypospadias are associated with AR mutations and thus whether all types of hypospadias warrant molecular analysis of the AR. Methods 292 Caucasian children presenting with isolated hypospadias (no micropenis, no cryptorchidism) and 345 controls were included prospectively. Mutational analysis of the AR through direct sequencing (exons 1–8) was performed. Results Five missense mutations of the AR were identified in 9 patients with glandular or penile anterior (n=5), penile midshaft (n=2) and penile posterior (n=2) hypospadias, i.e., 3%: p.Q58L (c.1288 A>T), 4 cases of p.P392S (c.2289 C>T), 2 cases of p.A475V (c.2539 C>T), p.D551H (c.1651 G>C) and p.Q799E (c.3510 C>G). None of these mutations was present in the control group. Four mutations are novel findings since 1 has never been reported to date (p.D551H) and 3 have never been reported in patients with genital malformation but only in isolated infertility: p.Q58L, p.P392S, and p.A475V. It is notable that micropenis, a cardinal sign of AIS, was not present in any patients. Conclusion AR mutations may play a role in the cause of isolated hypospadias, even in the most minor forms. Identification of this underlying genetic alteration is important for proper diagnosis and may significantly improve the follow-up of these patients during puberty, especially regarding future fertility.

Introduction Le deficit en 5 alpha reductase de type 2 est une DSD 46XY le plus souvent diagnostique a la naissance devant des organes genitaux ambigus. Mais le diagnostic peut etre plus tardif, comme l’illustre cette serie de 6 jeunes sportives diagnostiquees suite au depistage d’une hyperandrogenie dans le cadre de competitions feminines. Observation Ces jeunes femmes entre 18 et 21 ans, grandes, minces et musclees presentaient toutes une amenorrhee primaire, un morphotype osseux masculin, une absence totale de developpement mammaire, une pilosite feminine, une clitoromegalie, une fusion partielle des grandes levres avec des testicules inguino-scrotaux, des taux de testosterone masculins, une DHT relativement normale, un caryotype 46XY, une consanguinite averee ou possible et le sequencage montrant une mutation homozygote ou heterozygote composite ou une deletion du gene srd5A2. La prise en charge medicale difficile chez ces sportives espoirs adultes, a l’etat civil feminin bien etabli, a fait envisager avec elles soit le maintien dans le sexe feminin, reconstruction chirurgicale, gonadectomie et traitement substitutif soit la reassignation dans le sexe masculin soit le maintien du statu quo avec blocage gonadique. Conclusion Le deficit en 5 alpha reductase peut n’etre depiste qu’apres virilisation acceleree peri-pubertaire quand va s’exprimer la 5 alpha reductase de type 1, en particulier chez des sportives chez qui la testosterone elevee confere via les muscles, le cerveau ou l’os, un avantage selectif en competition feminine. La prise en charge s’appuyera sur le respect de la sante, de l’integrite de la personne et de sa liberte de choix.

Objectif Ne pas meconnaitre le diagnostic de diaphragme antral congenital (DAC) comme etiologie de vomissements chez l’enfant. Savoir le rechercher lors d’un transit oesogastroduodenal (TOGD). Sujets Deux sœurs ont presente entre 6 et 9 mois des symptomes associant douleurs abdominales, regurgitations et vomissements, concomitants de la diversification alimentaire. Un retard de croissance ponderal etait observe des l’âge de 6 mois. Un TOGD puis une endoscopie ont ete realises. Resultats Le diagnostic de DAC a ete pose a l’âge de 16 et 18 mois lors du transit oesogastroduodenal (TOGD) qui retrouvait une empreinte antrale. Il a ete confirme par l’endoscopie qui mettait en evidence un diaphragme muqueux pre pylorique incomplet. Les deux patientes ont ete traitees chirurgicalement. L’une d’entre elle a presente un dumping syndrome en post operatoire. Conclusion Le diaphragme antral congenital est une cause rare d’obstacle a la vidange gastrique chez l’enfant dont le diagnostic est souvent retarde et le caractere familial peu connu. Il doit etre suspecte devant des vomissements chroniques de l’enfant et recherche sur un TOGD.

Background and Aim Bilateral surgery was formerly advocated in premature boys with unilateral inguinal hernia to avoid a metachronous contralateral hernia and the risks of recurrent anesthesia. But the recent progress in pediatric anesthesia and the demonstrated morbidity of herniotomy during the neonatal period on fertility now question this attitude. We aimed to compare the morbidity of preventive bilateral vs elective unilateral herniotomy in premature boys with unilateral hernia and to evaluate the incidence of contralateral metachronous hernia. Methods Retrospective multicenter analysis of 966 premature boys presenting with unilateral inguinal hernia. 558 infants benefited from unilateral herniotomy and 408 from bilateral herniotomy with a median follow up of 20 months. Results The rate of contralateral metachronous hernia after unilateral surgery was 11% (10% on right vs 13% on left). Morbidity on the contralateral side was higher in case of preventive bilateral surgery than in metachronous hernia (2% vs 0.2% p=0.003), especially for testicular hypotrophy (0.70% vs 0.18 %, p= 0.3) and secondary cryptorchidism (1% vs 0%, p=0.03) Comparison between the type anesthesias (general anesthesia versus central block) did not show significant differences depending on the type of care (unilateral or bilateral, planned or emergency). Conclusion Systematic bilateral herniotomy is unnecessary in almost 90% of patients and has a higher morbidity than secondary surgery for metachronous hernia. These results, along with the risk of deferential damage and hypofertility reported in later adulthood, justify treating only the symptomatic side in premature boys.

Objectifs Determiner les resultats a court et moyen terme des duplications digestives de tout site operees par laparoscopie ou thoracoscopie chez l’enfant. Materiel et Methodes Etude retrospective multicentrique: 114 enfants provenant de 18 centres. P Resultats La localisation etait a l’œsophage(14 %), a l’estomac(12 %), au duodenum(6 %), a l’intestin grele(62 %), et au colon(6 %). Il y a eu 102 laparoscopies et 12 thoracoscopies. Le taux de conversion etait de 42 % chez les patients avec diagnostic antenatal(DAN) contre 20 % sans DAN (S). Il y a eu 29 % de patients symptomatiques avec DAN contre 63 % chez les patients sans DAN (S). Le taux de conversion etait de 48 % en cas d’intervention urgente contre 26 % si non urgente (S). L’abord a ete combine (exteriorisation de la duplication par orifice de trocart) pour 26 % des patients. Les complications post operatoires(7 %) ne dependaient pas de d’une conversion, de l’âge de l’enfant ou de l’urgence. Conclusion Le traitement des duplications digestives par thoraco/ laparoscopie comporte peu de complications. Le DAN permet de prevenir l’apparition des symptomes mais la thoraco/laparoscopie est plus difficile chez ces enfants. L’abord combine est une alternative a l’abord intracorporel pour les duplications du grele.

Objectifs Etudier presentation clinique et traitement des malformations veineuses intra-musculaires (MVIM) des membres inferieurs de l’enfant. Preciser les indications chirurgicales. Methodes Revue d’une population pediatrique suivie en consultation multidisciplinaire des anomalies vasculaires de 1996 a 2009 pour MVIM, exploree par echographie doppler et IRM. Resultats 5 patients (3 filles) presentaient douleurs a l’effort, crampes du mollet, avec ou sans tumefaction, en relation avec des lesions localisees a un muscle ou un groupe musculaire, specifiques d’une origine veineuse a l’IRM. Apres echec du traitement medical, la sclerose etant contre-indiquee, ces patients etaient proposes pour une resection chirurgicale des faisceaux musculaires concernes. Disparition des douleurs en 3 a 4 semaines avec restauration d’une activite physique normale (recul moyen de 2 ans). Conclusions Les MVIM des membres inferieurs chez l’enfant peuvent simuler des pathologies neurologiques, neuromusculaires, voire tumorales. Les identifier impose une expertise en imagerie. Si la sclerose apparait la meilleure option therapeutique chez les patients rebelles au traitement medical, elle n’est pas toujours possible. La chirurgie est alors indiquee, dans un cadre anatomique localise bien defini.

Cas clinique Garcon de 12 ans, consultant pour une hematurie macroscopique totale survenue 2 jours apres un episode de douleur abdominopelvienne moderee et transitoire. A l’examen : etat general conserve, palpation abdominale normale. Biologie : pas d’infection urinaire bacterienne ou parasitaire, bilan metabolique de lithiase negatif. Imagerie : epaississement de la paroi anterieure du detrusor. Pas de lithiase vesicale ou renale. Cystoscopie (realisee a J21): hypervascularisation sous muqueuse detrusorienne sans lesion endoluminale, correspondant a un epaississement de 2 cm de la paroi detrusorienne (avec 2 petites calcifications en son sein) vu au scanner. Indication de coelioscopie exploratrice et biopsie detrusorienne devant la persistance des symptomes a 2 mois, et l’apparition d’une hyperthermie : presence d’un abces appendiculaire au contact du detrusor, cloisonne sur stercolithe. Histologie (zone pathologique pre-vesicale) : inflammation aspecifique Interet de l’observation Certaines formes d’appendicite pelvienne lorsqu’elles induisent d’emblee une abcedation cloisonnee peuvent etre asymptomatique, et ne se reveler que tardivement par un tableau vesical (hematurie) isole. Il convient de rechercher une appendicite atypique devant une hematurie inexpliquee chez l’enfant.

Les hernies crurales (HC), souvent meconnues chez l’enfant, sont une realite chirurgicale a laquelle tout chirurgien pediatre peut etre confronte. Objectifs Etudier la presentation clinique des HC, et l’apport de la coelioscopie, en particulier au plan diagnostic pour leur prise en charge. Methodes Analyse retrospective de 11 cas de HC, traites dans le meme service entre 1998 et 2008. Resultats 8 filles, 3 garcons, âge moyen: 7,5 ans (3-11). Cote droit: 8, gauche: 3. Une fois sur deux, l’enfant avait ete opere d’une hernie inguinale du meme cote. Le diagnostic a ete porte 3 fois a ciel ouvert, devant l’absence de sac herniaire inguinal, et 8 fois par coelioscopie. Cure chirurgicale realisee par abord direct (abaissement tendon conjointligament de Cooper), 3 fois en ambulatoire. Suites precoces simples. Absence de recidive a distance, avec recul moyen de 7 ans (2-10). Conclusions Une hernie de l’aine chez l’enfant n’est pas toujours inguinale. Toute suspicion clinique, surtout chez la fille, impose une coelioscopie premiere par voie ombilicale, sous peine d’un geste chirurgical inadapte. Le traitement peut en etre realise par abord direct ou par coelioscopie, selon le choix de l’equipe.

La pertinence d’une RMM repose sur l’analyse mais aussi sur la selection des dossiers revus. Toutefois, celle-ci est le plus souvent base sur un recueil individuel des complications et demeure peu exhaustif. Methodologie Nous utilisons une application informatique (logiciel ACCESS * ) qui extrait systematiquement les dossiers de patients dont la duree de sejour a depasse la duree prevue/indication, ainsi que les dossiers incomplets et analysons tous les dossiers extraits lors de la RMM. Resultats Sur une periode de 30 mois (janvier 2006 – mars 2009), 8 540 enfants ont ete pris en charge dans le service. 1364 dossiers (16 %) ont ete automatiquement selectionnes et analyses. Parmi eux, 51 complications medicales (0,6 %) et 16 problemes organisationnels (0,2 %) ont ete reveles, permettant d’engendrer des actions d’amelioration de soins : Constitution d’un dossier patient pre et postoperatoire pour les patients ASA III ; analyse bacteriologique systematique en cas d’appendicite aigue, modification de l’organisation de prise en charge ambulatoire des patients. Conclusion La selection automatisee des dossiers en se basant sur la duree d’hospitalisation previsible permet d’accroitre l’exhaustivite lors d’une RMM en cas de geste chirurgical programme.

Objectifs Rapporter trois cas d’hemangiomes congenitaux non involutifs (HCNI) qui ont justifie une exerese chirurgicale. Sujets : Sujet 1 : Garcon, HCNI du poignet droit, devenu genant par son volume (6 × 7 × 1,5 cm). Exerese a l’âge de 6 ans. Sujet 2 : Garcon, HCNI de la paroi thoracique laterale droite, etendu (15 × 10 cm), pulsatile et sensible, justifiant une exerese a l’âge de 11 ans (couverture par Integra® puis greffe). Sujet 3 : Fille, HCNI du genou gauche (12 × 10 cm), invalidant, exerese a 25 ans. En imagerie, dans tous les cas, presence de plages tissulaires hyperechogenes en echographie, hyperintenses en sequence T2 fat sat, rehaussees apres injection de gadolinium a l’IRM, sans signe de shunt arterio-veineux. Resultats Aspect histologique de malformation capillaro-veineux et arteriolo-veinulaire. Immunomarquage Glut-1 negatif. Bonne cicatrisation. Pas de recidive a 14 mois, 5 mois et 5 ans post-operatoires. Conclusions Les NICH different des hemangiomes congenitaux classiques par une regression partielle et un aspect clinique stereotype. L’ensemble des donnees cliniques et paracliniques plaide plus pour une malformation vasculaire avec une composante proliferative, que pour un veritable hemangiome. Le traitement chirurgical en est parfois necessaire.

Introduction Les hemangiomes capillaires du nourrisson sont des tumeurs vasculaires benignes frequentes dont l’incidence atteint 15 % des tumeurs infantiles. Apres une periode de croissance et une phase de plateau, leur evolution spontanee se fait vers une lente decroissance qui aboutit a la guerison vers l’âge de sept ans. Objectifs et Methodes Certaines localisations au retentissement esthetique, social ou fonctionnel peuvent justifier d’une intervention therapeutique, en particulier les localisations palpebrales obstruant l’axe visuel responsables d’amblyopie. Dans de telles situations, un traitement medical par corticoides par voie locale, generale, un traitement laser ou une chirurgie d’exerese peuvent etre proposes. Nous reprenons ici differents exemples de prise en charge d’hemangiomes palpebraux. Resultats L’intervention therapeutique a permis dans tous les cas d’accelerer le processus naturel d’involution des hemangiomes capillaires. Les complications de la corticotherapie generale et de la chirurgie d’exerese peuvent neanmoins affecter les resultats. Discussion Une equipe Bordelaise conduite par C. Leaute-Labreze a recemment mis en evidence de facon fortuite les effets benefiques des betabloquants administres par voie systemique sur la duree d’evolution des hemangiomes capillaires. Bien que leur mode d’action soit inconnu, leur utilisation dans des indications pediatriques pourrait etre discutee. Conclusion Devant l’apparition d’un nouveau traitement potentiel, nous proposons au travers d’une petite etude retrospective une reflexion sur la prise en charge medico-chirurgicale des hemangiomes capillaires palpebraux representant une menace d’amblyopie.

Les lesions de l’aorte abdominale sont rarement observees en traumatologie pediatrique. Nous en rapportons 2 cas : Cas N°1 Garcon, 17 ans, admis apres violent AVP (scooter contre voiture), porteur d’une fracture ouverte du cadre obturateur gauche et d’un hemoperitoine, avec instabilite hemodynamique. Au scanner, perforation digestive associee a une lesion anevrysmale infracentimetrique de la bifurcation aortique, sans fuite vasculaire. Lors de l’intervention en urgences, reparation d’une rupture gastrique et d’une plaie colique droite. Decision de decaler le geste vasculaire sur 3 arguments : risque infectieux, absence de saignement retro peritoneal, lesion preexistante ? Apres une phase de stabilite, collapsus brutal entrainant le deces six heures apres l’intervention. A l’autopsie, rupture d’une dissection aortique au niveau du carrefour. A l’histologie, structure arterielle pathologique de type marfanoide. Cas N°2 Fille, 7 ans, traumatisee abdominale apres AVP (passagere arriere, ceinture 2 points). Stabilite hemodynamique malgre la presence au scanner d’un hematome retro peritoneal, sans lesions vasculaires ou viscerales evidentes au scanner. Evolution favorable en surveillance. Controle scannographique a J10 : rupture sous adventitielle de l’aorte sous renale, avec tassement de L2. Patiente asymptomatique adressee au CHU, operee en urgences avec sutures simples aortiques sans protheses. Suites simples. Discussion Les donnees de la litterature confirment la rarete des observations rapportees et leur extreme gravite. La lesion aortique est le plus souvent camouflee dans un contexte de polytraumatisme et doit etre recherchee systematiquement. L’angioscanner s’il est associe a une reconstruction 3D doit permettre un diagnostic lesionnel precis et doit etre repete, voir complete par une arteriographie au moindre doute. Un recours a une equipe de chirurgie vasculaire est necessaire devant les particularites de la chirurgie de reconstruction aortique. Conclusion Ces observations soulignent l’importance capitale de rechercher une rupture sous adventitielle de l’aorte abdominale. Seule une intervention immediate quelque soit le contexte evite les consequences dramatiques d’une rupture complete dont le delai de survenue apres l’accident est imprevisible.

Le nombre d’empyemes pleuraux est en augmentation depuis une dizaine d’annees (incidence actuelle : 3,3/100.000 enfants). Divers traitements sont possibles, medicaux et/ou chirurgicaux. Parmi eux, la thoracoscopie est une technique efficace, sa morbidite reelle n’est toutefois pas connue. Objectif evaluer la morbidite et les resultats de la thoracoscopie dans letraitement de l’empyeme pleural. Methode etude retrospective multicentrique du GECI sur 5 ans (2001-2006) 5 centres ont participe (Montpellier, Strasbourg, Liege, Nice, Reims). Donnees analysees : elements pre, per et post-operatoires ; resultats de la technique, taux de complications chirurgicales. Analyse descriptive et multivariee. Resultats Analyse descriptive: N =117 (71 % de garcons, age moyen : 4,5 ans) Retard diagnostic : 61,3 % (delai moyen 7,8 jours) Etiologies : comparables a la litterature. Traitements pre-operatoires : antibiotherapie (94,4 %) ; ponction pleurale (34,2%) ; drainage pleural (11,7 %). Grade de l’empyeme (evalue en per operatoire) : grade I (5,1 %), grade II (39,4 %), grade III (55,6 %). Lors de l’exploration chirurgicale, dans 94,9 % plus de 75 % de la plevre etait nettoyee sans difficulte. Duree moyenne d’hospitalisation : 11 jours (± 3,27 jours); obtention de l’apyrexie : 4,4 jours ; ablation du drainage : 4,7 jours. Arret de L’antibio therapie : 15,2 jours. 10 patients ont presente une complication chirurgicale (8,5 %) imposant pour 8 d’entre-eux (7 %) une reprise chirurgicale (5 thoracoscopies et 3 thoracotomies). Analyse multivariee : pas de relation entre l’etiologie, le retard diagnostic, le grade et la survenue de complication. Conclusion L’approche thoracoscopique dans l’empyeme pleural se complique dans 8,5 % des cas, independamment du grade, et impose 7 % de reprise chirurgicale. Elle permet un nettoyage de la cavite pleurale dans 94,9 % des cas (efficacite immediate) et une sortie en 11 jours. Malgre sa grande efficacite, cette technique aux vues de sa morbidite doit etre indiquee en cas d’empyeme symptomatique et non devant la seule constatation radiologiqued’un empyeme pleural. Ses resultats doivent etre compares, dans une etude a fort niveau de preuve, aux autres techniques (fibrinolyse, antibiotherapie seule) de prise en charge de l’empyeme pleural.

But description des patients pris en charge dans le service de Chirurgie Pediatrique du CHU de Nice et analyse retrospective des elements diagnostiques de mesentere commun. Materiel et methode Etude retrospective monocentrique (2002-2007) de l’ensemble des patients ayant ete opere pour mesentere commun. Analyse descriptive du mode de revelation, des elements diagnostiques, du geste realise. Patients Les donnees de 10 patients (7 garcons et 3 filles) ont ete analysees. Mode de revelation occlusion intestinale haute (ventre plat): 5 cas, occlusion basse (meteorisme) : 2 cas, appendicite aigue sur appendice a gauche :1 cas, decouverte fortuite : 2cas. Dans 8 cas, une echographie abdominale a la recherche d’anomalie de positionnement des vaisseaux mesenteriques a ete realisee et a suspecte le diagnostic pour 4 patients. Un TOGD a ete realise chez 6 patients, revelant un angle duodenojejunal a gauche une fois, median dans 3 cas. L’anomalie de rotation etait compliquee d’un volvulus aigu chez 6 patients et pour 2 patients une resection digestivea ete necessaire. Conclusion dans cette courte serie retrospective, les anomalies de positionnement du tube digestif ont ete revelees plus d’une fois sur 2 par un episode aigu (volvulus). De plus, l’echographie a ete mise en defaut pour la moitie des patients. Aux vues des donnees de cette courte etude, les anomalies de rotation demeurent des pathologies graves, lorsque le positionnement anatomique peut etre responsable d’un volvulus. Leur diagnostic doit etre au moindre doute complete par une opacification digestive, devant l’absence de fiabilite de l’echographie des vaisseaux mesenteriques. Une information medicale, paramedicale et aupres des parents des signes cliniques de volvulus doit etre systematiquement delivree.