Search

Resume Introduction Des outils d’evaluation des competences professionnelles des internes par observation directe sur le lieu d’exercice sont valides mais leur appropriation reste anecdotique en France. L’objectif de cette etude etait d’evaluer la reproductibilite et la validite d’un carnet d’observation comprenant plusieurs grilles evaluant differentes composantes de la competence professionnelle. Methode Trois grilles ont ete testees, au cours d’une etude multicentrique sur 6 mois impliquant 12 services de medecine interne francais : une grille d’observation de l’examen clinique (mini-EC), une grille d’observation des competences relationnelles (OD_CR) et une grille d’evaluation des competences generiques (E_360), remplie par tous les collaborateurs de l’interne. La reproductibilite a ete evaluee par le coefficient de correlation intraclasse (CCI) et par le coefficient alpha de Cronbach. La validite a ete appreciee par la capacite a detecter une amelioration des competences dans le temps et avec l’anciennete de l’interne. Resultats Vingt-cinq internes ont ete inclus. Le coefficient alpha de Cronbach etait a 0,90 (n = 70) pour la grille mini-EC, 0,89 pour la grille OD_CR (n = 62) et a 0,77 pour la grille E_360 (n = 86). Les CCI etaient tres variables selon les items pour les deux grilles mini-EC et OD_CR, en partie en raison du faible nombre d’observations realisees par interne. Ces grilles ont detecte une progression des internes pour la plupart des items entre M1 et M6. Les scores de la grille E_360 etaient eleves, a 7,3 ± 0,8 a 8,3 ± 2,4 (score maximum 9) et ne variaient que tres peu pas avec l’anciennete de l’interne. Conclusion Garantir la reproductibilite de l’evaluation des competences avec ces grilles ne parait pas faisable en l’etat actuel de nos moyens sur nos lieux d’exercice. En revanche, ces grilles pourraient etre integrees au portfolio des internes comme supports des debriefings, afin de documenter les progres realises au cours de leur formation.

Introduction L’anemie hemolytique auto-immune (AHAI) est une maladie rare, pouvant mettre en jeu le pronostic vital avec un taux de mortalite pouvant s’elever jusqu’a 30 % en reanimation. Peu de donnees existent dans la litterature concernant les caracteristiques et l’evolution des patients admis en reanimation pour leur AHAI et les facteurs pronostics associes au deces. Patients et methodes Etude retrospective multicentrique incluant des patients adultes atteints d’AHAI vus entre 2013 et 2020 et hospitalises au moins une fois en reanimation pour la prise en charge de leur AHAI. Les patients atteints d’AHAI admis en reanimation pour une autre raison etaient exclus. Les caracteristiques au diagnostic du groupe de patients hospitalises en reanimation ont ete comparees a celles d’un groupe de patients atteints d’AHAI vus sur la meme periode et non hospitalises en reanimation avec un ratio de 1 pour 2. Resultats Au total, les donnees de 62 patients d’âge median 55 ans (dont 42 % de femmes) provenant de 11 centres participants ont ete recueillies et analysees. Il s’agissait d’AHAI a anticorps « chauds » dans 79 % des cas, d’AHAI « froides » dans 7 %, et de formes d’AHAI dites « mixtes » dans 13 % des cas. Les formes dites secondaires representaient 65 % des cas et dans 26 % des cas l’AHAI s’integrait dans le cadre d’un syndrome d’Evans. Le taux median d’Hb a l’admission en reanimation etait de 4,3 g/dL (3,7–5,1) avec dans 93 % une reticulocytose inadaptee (definie par une index reticulocytaire Conclusion Le taux global de mortalite intra-hospitaliere chez les patients adultes atteints d’AHAI admis en reanimation est de 13 %, soit moindre que precedemment decrit dans la litterature, mais ce taux atteint 30 % a 1 an. Les patients avec une AHAI, un taux d’Hb

Introduction Compte-tenu des risques hemorragiques, nous avons reevalue le benefice de la ponction-biopsie renale (PBR) realisee pour insuffisance renale aigue (IRA) avec diminution preexistante du debit de filtration glomerulaire (DFG). Description Etude retrospective evaluant l’impact des PBR analysables, realisees pour IRA dans notre centre hospitalier du 1/11/2007 au 31/12/2020 (n = 402). Methodes Analyse statistique en univariee puis multivariee par regression logistique (Epi-Info version 7.2.2.6), des facteurs de risque (FDR) de mortalite et de recours a l’epuration extra-renale (EER) a 3 mois et 1 an. Classification stades IRA selon KDIGO, DFG de base disponible estime en CKD-EPI (MRC+ si Resultats Au 15/06/2021, pronostic a M3 recueilli pour 402 PBR, 379 a 1 an. Ratio sexe masculin/feminin 224/178, âge moyen 63,6 ans (15-96). 95 MRC+. 227 KDIGO3 (56,5 %) dont 88 en EER au diagnostic (M0). 48 sejours en reanimation. Mortalite a M3 : 9 % (36/402), FDR independants : âge, KDIGO3, cirrhose. Incidence d’EER a M3 : 14,7 % (59/402). Au stade KDIGO3 : MRC+ associee a une incidence accrue d’EER a M3 (39,6 vs 20,1 % p Fig. 1 ). FDR d’EER a M3 : KDIGO3 (OR = 12,3), EER a M0 (OR = 6,2), lesions de Fibrose Interstitielle Atrophie Tubulaire > 25 % (OR = 2), lesions aigues (OR = 0,3), nephrite interstitielle aigue (NIA, OR = 0,07), MAT (OR = 3,3). Survie sans dialyse a 1 an : 70,5 % (267/379), facteurs predictifs durant le sejour hospitalier initial : lesions aigues (OR = 3,5), EER a M0 (OR = 0,5), KDIGO3 (OR = 0,2), MRC + (OR = 0,3), syndrome nephrotique (OR = 0,4), transfusion erythrocytaire (OR = 0,5). Conclusion Nous confirmons l’interet de la PBR dans la prise en charge de l’IRA, impliquant l’instauration d’une therapeutique specifique pour 1/3 des biopsies analysees. Elle reste pertinente meme en cas d’insuffisance renale preexistante, par sa valeur pronostique, et son impact therapeutique.

Objective: To compare the clinical presentation and outcome of giant cell arteritis (GCA)-related aortitis according to the results of temporal artery biopsy (TAB).Method: Patients with GCA-related...

Introduction La thrombopenie immunologique de l’adulte (PTI) est une maladie autoimmune principalement mediee par des anticorps diriges contre les glycoproteines plaquettaires, dont la GPIIbIIIa. Au cours du PTI, une proportion de patients ayant repondu au rituximab (RTX) rechutent lors de la reconstitution lymphocytaire B. L’acces aux tissus spleniques de ces patients au moment precis de la rechute permet d’etudier la mise en place d’une nouvelle reponse auto-immune. L’objectif de ce travail etait de preciser si les cellules ayant initie la rechute etaient des lymphocytes B nouvellement generes par la moelle osseuse, ou des lymphocytes B memoires autoreactifs ayant resiste au rituximab. Patients et methodes Pour repondre a cette question, nous avons etudie les tissus spleniques de patients ayant repondu au rituximab puis rechute lors de la reconstitution lymphocytaire B. Nous avons combine l’identification en cellule unique de lymphocytes B anti-GpIIbIIa apres culture et differenciation, avec un sequencage haut debit des genes des chaines lourdes d’immunoglobulines (VH) des differentes sous populations B spleniques. Resultats Nous avons analyse les tissus spleniques de 8 patients, splenectomises pour une rechute 8 a 14 mois apres la derniere injection de RTX. L’etude histologique et par cytometrie en flux a montre que la reconstitution lymphocytaire B etait en cours, en parallele d’une reponse autoimmune faisant intervenir les centres germinatifs. L’analyse du profil mutationnel des segments VH par sequencage haut debit dans les differentes sous populations montrait une distribution bimodale, permettant de distinguer les lymphocytes B nouvellement generes (peu mutes) des lymphocytes B ayant resiste au RTX (tres mutes). L’etude de la specificite en cellule unique a revele la presence de cellules anti-GPIIbIIIa chez 5 patients, a la fois dans les populations des centres germinatifs (mediane 19 % [14–35]) et des lymphocytes B memoires (mediane 16 % [12–26]). En etudiant les relations clonales entre lymphocytes B du centre germinatif, lymphocytes B memoires, et plasmocytes, nous avons observe que des lymphocytes B memoires spleniques anti-GPIIbIIIa ayant resiste au RTX pouvaient retourner dans les centres germinatifs et/ou generer des plasmocytes autoreactifs, contribuant ainsi aux rechutes a distance du traitement. Conclusion En conclusion, nos donnees permettent de mieux comprendre les rechutes apres RTX et d’envisager de nouvelles strategies therapeutiques pour ameliorer les remissions a long terme dans le PTI, ainsi que dans d’autres pathologies autoimmunes mediees par les anticorps.

Introduction La prevention optimale des complications post-PBR en insuffisance renale aigue (IRA) reste a definir. Description Analyse retrospective d’un registre monocentrique de biopsies de reins natifs realisees du 1/11/2007 au 12/06/2020 (n = 727) : facteurs de risque (FDR) d’echec, complications hemorragiques (C+) et transfusion erythrocytaire durant le sejour : caracteristiques clinicobiologiques, temps de saignement, perfusion de Minirin, technique de reperage, voie transjugulaire (TJ). Methodes Analyse univariee puis multivariee en regression logistique (logiciel EPI-INFO). Resultats Incidence d’echec en percutanee de 4,9 % (echographie 5,5 % vs TDM : 1 %), en diminution depuis 2016 (2,5 vs 6,7 %, OR = 0,3 p 85 kg (OR = 2,5), IRC (OR = 2,5), reperage TDM (OR = 0,1), operateur (> 200 PBR) (OR = 0,3), annee 2016 et apres (OR = 0,4). Incidence de C+ plus elevee en cas d’IRA : 8,9 vs 4,4 % (echecs et TJ exclus, OR = 2,1, p 70 ans (OR = 2,3), cirrhose (OR = 5,6), prelevement comportant de la medullaire en microscopie optique (OR = 2,9), poids FDR de recours a une transfusion erythrocytaire : âge > 70 ans (OR = 2,6), C+ (OR = 4), Hb pre-biopsie 14 jours (OR = 2,5), hemopathie (OR = 2,3). Temps de saignement (TS) non correle a la survenue de C+ mais associe a la prescription du Minirin pour 65 biopsies : 3 C+, toutes avec TS > 9 minutes. Conclusion Nous confirmons l’incidence accrue de complications post-PBR dans le contexte d’IRA. Sa severite (KDIGO3 + hemodialyse) augmente le risque d’etre transfuse. Notre etude nous permet d’envisager des mesures preventives en fonction des FDR mis en evidence : TDM (si FDR d’echecs), ameliorer le reperage (ponctions medullaires), Minirin ou voie transjugulaire pour les biopsies a risque hemorragique.

Introduction Au cours de la thrombopenie immunologique (PTI), la depletion lymphocytaire B observee dans le sang peripherique apres rituximab (RTX) est habituellement complete. Ceci contraste avec des donnees obtenues au laboratoire suggerant que des lymphocytes B memoires ayant resiste au RTX peuvent participer aux rechutes a distance du traitement. Patients et methodes Afin de rechercher la presence eventuelle de lymphocytes B residuels apres RTX, nous avons analyse les tissus spleniques de patients splenectomises pour un echec du RTX. Les populations lymphocytaires B residuelles ont ete caracterisees sur le plan phenotypique en cytometrie en flux, et leur programme transcriptionnel a ete etudie par RNAseq en cellule unique. Nous avons egalement etudie les capacites fonctionnelles de ces cellules in vitro ainsi que leur reactivite envers la GPIIbIIIa. Resultats Nous avons etudie les tissus spleniques de 16 patients en echec du RTX (delai de 1 a 6 mois apres la derniere injection). Des lymphocytes B residuels, majoritairement de phenotype memoire, etaient presents en nombre significatif chez la moitie d’entre eux. Ces cellules presentaient un phenotype atypique avec une expression reduite de l’immunoglobuline et des molecules de surface associees au BCR, ne repondaient pas a la stimulation par le BCR, mais proliferaient apres stimulation CD40L permettant d’identifier apres culture et differenciation in vitro une reactivite anti-GPIIbIIIa pour certaines d’entre elles. L’analyse transcriptionnelle par RNAseq en cellule unique des lymphocytes B memoires mettait en evidence un programme d’expression unique, different des patients non traites par le rituximab ou des donneurs d’organes. Ce programme etait principalement caracterise par la surexpression de genes anti-apoptotiques, la sous-expression de genes impliques dans l’identite lymphocytaire B, et l’expression de molecules de surface pouvant potentiellement permettre de developper de nouvelles cibles therapeutiques. Conclusion En conclusion, l’ensemble de ces donnees a mis en evidence que des lymphocytes B memoires avec un phenotype unique resistent au RTX et peuvent persister dans la rate plusieurs mois apres le traitement, contribuant ainsi aux rechutes observees a distance du RTX.

Though several assessment tools for resident professional skills based on workplace direct observation have been validated, they remain scarcely used in France. The objective of this study was to evaluate the reliability and the validity of a workbook including several assessment forms for different components of the professional competency.Three assessment forms have been tested over a period of 6 months in a multicentric study including 12 French internal medicine departments: the French version of the mini-CEX, an interpersonal skills assessment form (OD_CR) and the multisource feedback form (E_360). Reliability has been assess using the intra-class correlation coefficient (ICC) and the Cronbach alpha coefficient. Arguments for validity have been provided looking at the ability of the forms to detect an increase in the scores over time and according to the level of experience of the resident.Twenty-five residents have been included. The Cronbach alpha was of 0.90 (n=70) with the mini-CEX, 0.89 with the OD_CR (n=62) and 0.77 with the E_360 (n=86). ICC showed a wide variation according to the items of the mini-CEX and the OD-CR probably due to the poor number of observations performed by residents. The scores of most of the items of these two forms increased between M1 and M6. The scores of the E_360 were high: 7.3±0.8 to 8.3±2.4 (maximum 9) and did not vary according to the level of experience.This study suggest that it would be difficult to ensure a sufficient reliability for professional skills assessment using these tools given our available current human and material resources. However, these assessment forms could be added to the resident portfolio as supports for the debriefing in order to document their progression during their formation.

Introduction L’hypercalcemie est une manifestation frequente pouvant reveler de nombreuses etiologies. Parmi celle-ci l’hypercalcemie mediee par le calcitriol, forme active de la vitamine D, peut compliquer certaines maladies systemiques ou hemopathies dans de rares cas. Observation Une femme de 83 an s est hospitalisee en juillet 2018 pour alteration de l’etat general et syndrome confusionnel. Ses antecedents comportent une cirrhose ethylique sevree Child Pugh A6 sans hypertension portale, un carcinome mammaire droit traite par tumorectomie et hormonotherapie en 2016, une fibrillation atriale permanente, un AVC ischemique capsulo-lenticulaire gauche sans sequelles, une HTA, une insuffisance veineuse chronique compliquee d’ulceres veineux et une coxarthose evoluee avec limitation importante du perimetre de marche. L’examen clinique objective une hepatomegalie induree et sensible, sans signes d’hypertension portale ou d’insuffisance hepato-cellulaire. Hormis la confusion, l’examen neurologique est sans particularite. Le poids est de 56 kg pour un indice de masse corporelle de 23,3 kg/m2, pas de perte de poids recente. Les analyses biologiques mettent en evidence une hypercalcemie corrigee a 3,74 mmol/L (N : 2,2–2,6 mmol/L) associee a une PTH abaissee a 8,5 pg/mL (N : 10–50 pg/mL), une phosphoremie normale a 0,86 mmol/L (N : 0,81–1,45 mmol/L), et une 25-OH vitamine D a 25 ng/mL(N : 30–60 ng/mL). L’hemogramme est normal en dehors d’une leucopenie liee a une lymphopenie isolee a 1 G/L. Il existe une cholestase anicterique et une cytolyse hepatique moderee (ASAT : 2 N ; ALAT : 1,5 N). L’alphafoetoproteine est a 2,9 μg/L (N : 0–15 μg/L). La scintigraphie osseuse au 99mTc n’apporte pas d’arguments en faveur de lesions osseuses secondaires. L’echographie abdomino-pelvienne montre un foie dysmorphique, siege de multiples nodules hypoechogenes diffus supra-centimetriques et adenopathies hilaires hepatiques juxta-centimetriques. La TDM thoraco-abdomino-pelvienne confirme l’aspect hetero-multinodulaire hepatique sans argument pour un carcinome hepatocellulaire. Par ailleurs, presence d’un nodule pulmonaire lobaire inferieur gauche de 23 mm, associe a une adenopathie hilaire gauche supra-centimetrique, sans autre anomalie parenchymateuse. Le myelogramme est normal avec une plasmocytose non dystrophique a 4 %. La patiente est traitee par hydratation intra veineuse et par cures iteratives de zoledronate IV. Malgre ce traitement la calcemie reste elevee a 2,9 mmol/L. La PTHrp est negative. En revanche la 1,25-di OH Vitamine D est augmentee a 173 pg/mL (N : 19,9–79,3 pg/mL), en faveur d’une hypercalcemie mediee par le calcitriol. L’enzyme de conversion de l’angiotensine est elevee a 82 UI/L (N : 20–70 UI/L). Compte tenu d’une granulomatose tres probable, une corticotherapie orale est debutee a 1 mg/kg/jour permettant un controle de la calcemie autour de 2,6 mmol/L. La recherche de BK (tubages) est negative, La ponction-biopsie hepatique met en evidence un lymphome B diffus a grandes cellules, de phenotype GC, sans expression de c-myc. Il n’est pas note d’aspect granulomateux sur les prelevements, mais quelques cellules plurinuclees au sein de la proliferation tumorale. Compte tenu des comorbidites, et de la faible autonomie de la patiente (performance status (3), il est convenu d’une prise en charge palliative et d’une corticotherapie a visee symptomatique. La patiente decede le 20 octobre, 3 mois apres le diagnostic. Discussion L’hypercalcemie est une manifestation rare mais classique des hemopathie malignes [1] . Elle peut resulter de differents mecanismes : hypercalcemie mediee par le calcitriol (synthese ectopique tumorale de 1α hydroxylase), synthese de PTHrp ou lesions osteolytiques. Les hemopathies malignes representent la deuxieme cause d’hypercalcemie mediee par le calcitriol, derriere la sarcoidose [2] . Une tuberculose doit egalement etre evoquee. La frequence de survenue d’une hypercalcemie au cours des lymphomes non-Hodgkiniens est estimee entre 7 et 34 %, majoritairement mediee par le calcitriol [3] . La presence d’une hypercalcemie temoigne souvent d’une hemopathie agressive, et associee a un plus mauvais pronostic. Neanmoins des hypercalcemies ont ete decrites au cours des lymphomes de bas grade. Conclusion Les hemopathies malignes sont la deuxieme cause d’hypercalcemie mediee par le calcitriol : – L’hypercalcemie est le plus souvent un temoin d’une hemopathie agressive. – Une corticotherapie doit etre mise en œuvre rapidement, suivie du traitement etiologique.

Introduction La fievre mediterraneenne familiale (FMF), ou maladie periodique, est la plus frequente des maladies auto-inflammatoires hereditaires. Dans de rares cas, elle peut se compliquer d’une authentique vascularite. Observation Un homme de 56 ans etait hospitalise en decembre 2012 pour polyarthralgies, orchite et purpura des membres inferieurs, evoluant depuis quelques semaines. Ce patient juif Sepharade etait suivi pour une FMF diagnostiquee a l’âge de 10 ans, traitee par colchicine, sans amylose AA associee. A l’admission, il etait febrile a 38,2 °C, avec des arthralgies inflammatoires des chevilles, du genou gauche, des articulations interphalangiennes proximales des mains, ainsi que des douleurs scrotales. Il n’avait pas d’aphtose, ni de manifestations digestives. L’examen retrouvait un purpura vasculaire des membres inferieurs, sans arthrite. Biologiquement, la CRP etait a 125 mg/L, le DFG estime a 70 mL/min avec une proteinurie a 0,8 g/24 h et une hematurie microscopique. Hemogramme, bilan hepatique, CPK etaient normaux. Le taux des IgA seriques etait a 4,3 g/L (N : 1–3,3 g/L). Hemocultures, ECBU, serologies VHB, VHC, VIH, CMV, EBV, syphilis, parvovirus B19 et les PCR T. whipplei etaient non contributives. Les anticorps antinucleaires, les ANCA et la recherche de cryoglobuline, d’HLA B27 etaient negatifs, sans anomalies du complement. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien mettait en evidence un epaississement parietal de l’ileon proximal avec œdeme sous-muqueux, un aspect peigne du mesentere, et une lame d’epanchement peritoneal. La biopsie cutanee du purpura montrait un aspect de vascularite leucocytoclasique avec depots d’IgA et de C3, compatible avec le diagnostic de purpura rhumatoide. La biopsie renale n’etait pas realisee et la biopsie des glandes salivaires accessoires, etait normale sans amylose AA. Pendant son hospitalisation, le patient developpait une atteinte neurologique centrale et peripherique marquee par une diplopie, une cophose droite, et un deficit sensitif et moteur dans le territoire du nerf median droit. La ponction lombaire etait normale, l’IRM encephalique montrait un hypersignal mesencephalique plutot d’origine vasculaire, et la TDM des rochers etait sans particularite. L’electromyogramme confirmait la presence d’une mononeuropathie multiple severe a predominance axonale, avec atteinte du nerf median droit. L’evolution etait marquee par une deglobulisation aigue a 4,6 g/dL, revelant un volumineux hematome sous-capsulaire du lobe hepatique gauche par rupture d’un anevrisme de l’artere hepatique gauche, documente par TDM. Dans ce contexte, l’anevrisme de l’artere hepatique (bien que macroscopique) nous a fait retenir le diagnostic de periarterite noueuse avec atteintes articulaire, testiculaire, cutanee, renale, neurologique et vasculaire. Il n’y avait pas d’arguments en faveur d’une maladie de Behcet. Un traitement d’attaque par cyclophosphamide IV (6 cures) et corticotherapie, permettait une reponse complete, avec traitement d’entretien par azathioprine pendant 2 ans. Avec un recul de 4 ans (toujours sous colchicine), il n’y a pas eu de recidive de la vascularite. Conclusion L’apparition d’une vascularite au cours d’une maladie auto-inflammatoire hereditaire est classique [1] , particulierement au cours de la FMF. Les vascularites les plus frequemment rapportees sont le purpura rhumatoide (5 % des cas), la PAN (1 %) [2] , et l’arterite de Takayasu. L’association chez un meme patient d’une vascularite par depots d’IgA et d’une PAN est exceptionnelle. Le syndrome inflammatoire, les myalgies, une orchite, bien que classiques au cours de la FMF, ne doivent pas faire meconnaitre une vascularite associee.

Introduction La vitamine C est un antioxydant facilitant l’incorporation du Fer, pouvant ameliorer la synthese d’hemoglobine en hemodialyse chronique, diminuant le stress oxydatif de l’inflammation. La correction de sa carence frequente en hemodialyse chronique peut diminuer les besoins en EPO et en fer, mais l’interet de son depistage et de sa correction systematique compte tenu du risque d’hyperoxalemie reste a demontrer. Patients et methodes Etude prospective sur 3 mois realisee de mai a septembre 2017 chez tous les prevalents hemodialyses chroniques du centre hospitalier de Bethune apres recueil du consentement eclaire. Dosage a M0 : vitamine C et oxalemie. Recueil sur 3 mois : hemoglobinemie, bilan martial, Ca/P, CRP et evaluation des consommations d’EPO et en Fer injectable. Controle a M3 : taux de vitamine C et oxalemie apres supplementation. Protocole de supplementation : 250 mg IV/seance pendant 1 mois, puis 500 mg PO/seance pendant 2 mois. Criteres d’exclusion = deja supplemente dans les 6 mois precedent le debut de l’etude, refus de traitement. Resultats Sur 82 patients prevalents de notre centre, 8 patients avaient un critere d’exclusion. Soixante-neuf patients (âge moyen 73 ans) ont pu beneficier des mesures a M0 : 65 etaient carences, 64 inclus (1 refus de traitement) : 34 hommes, 30 femmes. A 3 mois : 5 deces avant M3, 1 greffe, 7 transferts hors centre, 2 prelevements ininterpretables. L’efficacite de la supplementation a pu etre evaluee pour 57 patients : 11 patients encore carences a M3, 34 patients (60 %) ont eu une reponse jugee positive (baisse de la consommation d’EPO et/ou de Fer IV). La tolerance clinique a ete bonne. L’incidence de l’hyperoxalemie augmentait significativement a 3 mois (47 % vs 18 %). La valeur initiale du taux de Vitamine C etait inversement correlee (p Discussion L’absence d’amelioration des patients potentiellement les plus carences pourrait s’expliquer par un contexte inflammatoire plus marque (necessitant une augmentation de posologie ?). Conclusion Notre etude confirme la frequence des carences en vitamine C, et l’interet potentiel d’une supplementation systematique sur la diminution des besoins en EPO et/ou en Fer injectable. Le risque a long terme de l’hyperoxalemie chronique et du taux serique au depistage restent encore a evaluer.

Introduction L’arterite a cellule geante (ACG) est associee a une aortite dans 45 a 65 % des cas. Au diagnostic, environ 80 % des aortites sont asymptomatiques. Cependant, au cours de l’evolution de l’ACG, le risque de developper un anevrisme de l’aorte thoracique est augmente (risque relatif jusqu’a 17,3). Ces anevrismes se compliquent dans un tiers des cas de dissection, avec un taux de mortalite de l’ordre de 50 %. Actuellement, aucun facteur ne permet de predire la survenue d’evenement aortique grave au cours du suivi. Plusieurs etudes suggerent que l’ACG a biopsie de l’artere temporale (BAT) negative a des caracteristiques phenotypiques differentes des ACG a BAT+, avec une prevalence moins elevee de signes « cephaliques » (cephalees, claudication de la mâchoire, troubles visuels) et une prevalence plus elevee d’atteinte arterielle des gros troncs. L’objectif de notre travail est de comparer l’aortite associee aux formes d’ACG a BAT negative a celle des formes a BAT positive. Patients et methodes Nous avons mene une etude multicentrique retrospective a partir d’une cohorte de 80 patients presentant une ACG et une aortite diagnostiquees depuis 2000. La positivite de la BAT etait definie par la presence d’un infiltrat inflammatoire parietal. L’aortite etait definie par un epaississement aortique circonferentiel > 2 mm, sans atherome adjacent. Les caracteristiques cliniques, biologiques, radiologiques et l’evolution ont ete comparees dans les deux groupes. Resultats Cinquante-six patients avaient une BAT+ et 24 avaient une BAT−. Le suivi median etait de 44 mois (2–173) dans le groupe BAT+ et de 51 mois (44–220) dans le groupe BAT−. Dans le groupe BAT−, l’âge au diagnostic d’ACG etait significativement plus faible que dans le groupe BAT+ (66,6 ± 8,8 ans versus 70 ± 6,7, p = 0,03), de meme que l’âge au diagnostic d’aortite (67 ± 8,9 ans versus 72 ± 7,4 ans, p = 0,01). Dans le groupe BAT+, on notait 57 % de rechutes, versus 50 % dans le groupe BAT− (p = 0,63). Au cours du suivi, 25 % des patients developpaient un anevrisme aortique dans le groupe BAT+, contre 12,5 % dans le groupe BAT− (p = 0,25). La mortalite etait de 7,1 % dans le groupe BAT+ versus 12,5 % dans le groupe BAT− (p = 0,66). La survie sans deces, sans rechutes, et sans apparition d’anevrysme aortique n’etait pas significativement differente entre les 2 groupes. Conclusion Dans cette etude, les patients presentant une aortite associee a une ACG avec BAT negative etaient plus jeunes au moment du diagnostic d’ACG. En revanche, le profil evolutif ne parait pas different en termes de mortalite, de rechute ou d’apparition d’anevrysme aortique selon que les patients ont une aortite de l’ACG a BAT+ ou a BAT−.

Resume Introduction La maladie de McArdle est une glycogenose musculaire de transmission autosomique recessive liee a un deficit en phosphorylase musculaire et caracterisee par des crampes a l'effort associees a une myoglobinurie. Fait clinique Nous rapportons une observation de rhabdomyolyse massive avec insuffisance renale aigue revelant une maladie de McArdle chez une patiente de 20 ans. Discussion L'atteinte musculaire est constante dans la maladie de McArdle, mais la survenue d'une rhabdomyolyse massive avec insuffisance renale aigue est un mode de revelation plus rare. Les mecanismes de l'atteinte renale ainsi que leurs consequences therapeutiques sont discutes.

McArdle's disease is an autosomal recessive glycogenosis caused by deficiency of muscle glycogen phosphorylase resulting in glycogen accumulation in the skeletal muscle. Typically, McArdle's disease is characterized by exercise intolerance with muscle cramps and myoglobinuria.We report a 20-year-old woman with massive rhabdomyolysis and acute renal failure revealing a McArdle's disease.Although muscle impairment is constant in McArdle's disease, massive rhabdomyolysis with severe acute renal failure has been rarely reported as a presenting feature. The mechanisms and therapeutic implications of renal injury are discussed.

We report a case of severe ketoacidosis. Initially the patient showed metabolic acidosis, the anion gap was positive and there was neither hyperlactatemia nor intoxication with acid substances. As the rate of glycemia was high (17.8 mmol/L), the diagnosis of diabetic ketoacidosis was proposed. Under treatment with continuous IV injection of insulin, hypoglycemia (1.8 mmol/L) appeared rapidly, while urine bioreactive test was positive for ketonuria, but negative for glycosuria. We finally concluded that it was an alcoholic ketoacidosis. The history of the patient confirmed the diagnosis : chronic alcoholism with recent increased of alcohol intake which provoked vomiting and fasting. This case report shows the difficulty in distinguishing between alcoholic ketoacidosis and diabetic ketoacidosis. We discuss the diagnostic strategy and particularly biologic data in the light of pathophysiologic mechanism of alcoholic ketoacidosis.

Sequence analysis of a transcribed region of the wheat mitochondrial (mt) genome revealed two open reading frames (orfs) coding for proteins of 589 and 174 amino acids. Both genes are co-transcribed in a 2.6-kb RNA. The largest orf codes for a hydrophobic protein which bears similarity to a bacterial protein involved in the biogenesis of c-type cytochromes. Its corresponding RNA sequence is fully edited at 34 positions. The second orf encodes a protein homologous to the amino-terminal third of E. coli ribosomal protein S1, corresponding to the ribosome-binding domain of this protein. Its RNA sequence is edited at four positions, one of the edits creating a stop codon. The presence of both proteins in wheat mitochondria was demonstrated using specific antibodies raised against fusion proteins obtained in E. coli from the corresponding cDNAs.

Restriction endonuclease analysis revealed interspecific and intraspecific variation between the chloroplast DNAs and therefore between the cytoplasms of 14 selected species of Triticum and Aegilops. Eleven distinct chloroplast DNA types were detected, the differences between them residing in the varied combination of a relatively few DNA alterations. The variation was simple enough for chloroplast DNA analysis to be used as a basis for the identification and classification of the Triticum and Aegilops cytoplasms. There was good agreement with the classification based on analysis of the phenotypic effects of the cytoplasm when combined with the T. aestivum nucleus in nuclear-cytoplasmic hybrids (Tsunewaki et al. 1976). There was however no correlation between specific chloroplast DNA alterations and any of the phenotypic effects known to be associated with specific cytoplasms. Although the diploid species examined included all those which have been suggested as possible donors of the cytoplasm and the B genome to T. aestivum, none of the chosen accessions belonged to the same cytoplasmic class as T. aestivum itself, except that of the tetraploid T. dicoccoides. Therefore, none of the diploid accessions analysed was the B genome donor. The analyses did however support several other suggestions which have been made concerning wheat ancestry. Scoring the different chloroplast DNA types according to the rarity of their banding patterns indicated that four of the eleven cytoplasms are of relatively recent origin. The DNA alterations most easily detectable by the limited comparison of the eleven Triticum/Aegilops chloroplast DNA types using only 4 endonucleases were insertions and deletions. These ranged between approximately 50 bp and 1,200 bp in size and most of them were clustered in 2 segments of the large single-copy region of the genome. Only two examples of the loss of restriction endonuclease sites through possible point mutations were observed. No variation was detected in the inverted repeat regions. Several of the deletions and insertions map close to known chloroplast protein genes, and there is also an indication that the more variable regions of the chloroplast genome may contain sequences which have allowed DNA recombination and rearrangement to occur.

(1949). Are Othello and Desdemona innocent or guilty? English Studies: Vol. 30, No. 1-6, pp. 175-184.

HENDRICKS, T, A., GARDNER, L. S., KNECHTEL, M. M., AND AVERITT, PAUL, "Geology of the Western Part of the Ouachita Mountains of Oklahoma," U. S. Geol. Survey Preliminary Map 66 (1947), Oil and Gas Inves. Ser. 3 sheets, maps with text and cross sections by T. A. Hendricks. MISER, H. D., "Carboniferous Rocks of Ouachita Mountains," Bull. Amer. Assoc. Petrol. Geol., Vol. 18 (1934), pp . 971-1000; 5 figs., 1 table. , AND PURDUE, A. H., "Geology of the DeQueen and Caddo Gap Quadrangles, Arkansas," V. S. Geol. Survey Bull. 80S (1929). 195 pp. MOORE, R. C , "Correlation of Pennsylvanian Formations of North America," Ball. Geol. Soc. America, Vol. 55 (1944), pp. 657-706; 1 pi. ROUNDY, P. V., Part 2, "The Micro-fauna," in ROUNDY, P. V., GIRTY, G. H., AND GOLDMAN, M. I., "Mississippian Formations of San Saba County, Texas," U. S. Geol. Survey Prof. Paper 146 (1926), pp. 5-23, pis. 1-4. WELLER, J. M., and others, "Correlations of the Mississippian Formations of North America," Bull. Geol. Soc. America, Vol. 59 (1948), pp. 91-196; 7 figs., 2 pis. WHITE, DAVID, "Age of Jackfork and Stanley Formations of Ouachita Geosyncline, Arkansas and Oklahoma, as Indicated by Plants," Bull. Amer. Assoc. Petrol. Geol., Vol. 18 (1934), pp. 1010-17. , "Fossil Plants from the Stanley Shale and Jackfork Sandstone in Southeastern Oklahoma and Western Arkansas," V. S. Geol. Survey Prof. Paper 186 (1937), pp. 43-68, pis. 10-14.

Despite the fact that electrical power is a widespread and highly flexible product, perfection cannot always be guaranteed owing to disturbances caused either by random phenomena affecting the network (lightning, network equipment faults etc.) or by the operation of certain types of equipment (are furnaces, rolling mills, electronic power equipment etc.). After a brief summary of the origins and nature of the various disturbances to which electrical networks are prone, be they public or industrial, we will deal in more detail with the problem of voltage dips and short time interruptions, these being the most problematical disturbances for the industrial customer. The principal technical solutions for correct operation of industrial installations will be described. In particular, the possibility of private generation operating in parallel with the public network will be dealt with. The need for collaboration between the user (or engineering firm representing him) and manufacturer (or installer) of electrical equipment and the electrical power distributor is stressed.

International audience; Comment in Reply to Marcellin et al. [Clin Infect Dis. 2014]Comment on Relationship between alcohol use categories and noninvasive markers of advanced hepatic fibrosis in HIV-infected, chronic hepatitis C virus-infected, and uninfected patients. [Clin Infect Dis. 2014]

International audience