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Introduction Les lymphomes cutanes primitifs de type B sont des tumeurs rares qui representent approximativement 25 pourcent de l’ensemble des lymphomes cutanes primitifs. L’incidence est en augmentation ces dernieres annees mais parait disparate de par le monde. Des facteurs environnementaux ont ete incrimines comme l’infection a Borrelia pouvant expliquer en partie ces variations d’incidence. En Tunisie, les lymphomes B sont beaucoup plus rares et ne semblent pas en rapport avec un facteur etiologique specifique. Patients et methodes Nous avons collige tous les cas de lymphomes B cutanes primitifs ayant consulte de janvier 2000 a decembre 2017. Nous avons etudie les aspects epidemio cliniques et la frequence au sein de l’ensemble des lymphomes cutanes primitifs. Resultats Six cas de lymphomes cutanes primitifs de type B ont ete colliges representant huit pourcent de l’ensemble des lymphomes cutanes primitifs (75). L’âge moyen etait de 59 ans ± 11,74. Le sexe ratio H/F etait de 2/1. Le delai diagnostique moyen etait de cinq ans variant d’un a 10 ans. Les lesions cutanees etaient multiples dans quatre cas et unique dans deux cas. Les sites atteints etaient representes par la face (3 cas), le tronc (2 cas) et le cuir chevelu (1 cas). Le diagnostic etait confirme histologiquement chez tous les patients. Le lymphome B etait de type Centro folliculaire chez quatre patients et a grandes cellules chez deux patients. Le bilan d’extension etait negatif dans tous les cas. Trois patients avaient beneficie d’une exerese chirurgicale. Une poly chimiotherapie etait indiquee dans deux cas et une radiotherapie externe dans un cas. Discussion Nous avons retrouve que les lymphomes cutanes de type B representent huit pourcent de l’ensemble des lymphomes cutanes. Aucun facteur etiologique particulier n’a ete incrimine. Cette incidence est variable et semble plus elevee dans certaines regions specifiques du monde. Des etudes ont montre qu’elle etait de 4,5 pourcent aux etats unis alors qu’elle atteignait 22,5 pourcent en Allemagne et en Australie. L’association a une infection specifique a Borrelia dans les zones endemiques pourrait expliquer en partie cette disparite d’incidence. Les lymphomes cutanes primitifs type B sont regroupes en trois principaux sous types selon la classification de l’EORTC-OMS 2016 : Centrofolliculaire, de la zone marginale et a grandes cellules. Notre etude a permis de recenser quatre cas de lymphome centrofolliculaire et deux cas le lymphome a grandes cellules. Aucun cas de lymphome de la zone marginale n’a ete retrouve. Le bilan d’extension doit etre imperativement realise dans le but d’eliminer une localisation cutanee d’un lymphome systemique. Dans cette etude, l’atteinte tumorale etait primitivement cutanee sans atteinte viscerale associee chez tous les patients. Conclusion Le lymphome cutane primitif de type B est une entite peu frequente au sein de l’ensemble des lymphomes cutanes dont l’incidence est variable entre les regions et semble influencee par des facteurs infectieux.

Introduction L’atrophodermie lineaire de Moulin (ALM) est une dermatose rarement decrite definie par la presence de lesions unilaterales, atrophiques et hyperpigmentees disposees selon les lignes de Blaschko. Nous rapportons le cas d’une patiente presentant une ALM atypique par sa topographie faciale exclusive. A notre connaissance, il s’agit du troisieme cas rapporte de l’atteinte du visage. Observation Une patiente âgee de 37 ans, sans antecedents pathologiques, a consulte pour l’apparition progressive depuis 2 ans d’une lesion maculeuse lineaire isolee du front, suivant les lignes de Blaschko. La lesion s’etait spontanement stabilisee apres une augmentation progressive en taille. L’examen cutane montrait une plaque hyperpigmentee, non infiltree, non sclereuse avec atrophie cutanee en regard. Il n’y avait pas de facteur declenchant. L’examen du reste du tegument etait normal. Une biopsie cutanee a montre un epiderme normal, un derme atrophique avec ascension des glandes sudorales, un infiltrat lymphocytaire perifolliculaire avec vacuolisation minime des cellules basales. Il n’y avait pas de fibrose. Une TDM du massif facial a montre une densification de la graisse sous-cutanee frontale, sans atteinte musculaire ni osseuse sous-jacente. Le diagnostic d’ALM a ete retenu. Un traitement a visee esthetique par lipofilling a ete fait avec un resultat satisfaisant. Discussion Depuis la description initiale de la maladie en 1992, moins de 40 cas d’ALM ont ete rapportes. Dans la plupart des cas, les lesions debutent a l’adolescence, sans evolutivite a long terme. La localisation au tronc est la plus frequente, les membres sont parfois atteints et la localisation a la face a ete exceptionnellement rapportee. Les lesions sont le plus souvent unilaterales et blaschkolineaires. Des formes cliniques atypiques ont ete parfois decrites, incluant notamment la presence d’une phase inflammatoire initiale et l’existence d’une forme telangiectasique. L’histologie est souvent non specifique, elle peut montrer une hyperpigmentation de la couche basale de l’epiderme, un infiltrat lymphocytaire perivasculaire du derme et une ascension des glandes sudoripares. L’ALM est le plus souvent resistante au traitement, quelques cas sporadiques ont ete traites avec succes (PUVAtherapie, Methotrexate). Les principaux diagnostics differentiels sont l’atrophodermie de Pasini et Pierini (dont les lesions ne suivent jamais les lignes de Blashko) et les sclerodermies localisees lineaires ou en bandes (se distinguant par la presence d’une fibrose dense du derme). Le pronostic est essentiellement esthetique. La pathogenie de cette maladie reste incertaine et pourrait etre liee a un mosaicisme genetique. Conclusion L’ALM reste une pathologie rare, souvent confondue avec d’autres maladies ayant un aspect similaire, incluant les sclerodermies lineaires et l’atrophodermie de Pasini et Pierini. Leur pronostic et leur prise en charge sont en effet differents. Un lipofilling peut etre propose d’emblee au cours de l’ALM.

Introduction La sclerodermie localisee (SL) est une connectivite rare caracterisee par une induration sclereuse de la peau pouvant s’etendre aux tissus sous-cutanes mais sans atteinte viscerale. On differencie plusieurs formes de SL selon les presentations cliniques et les aspects histologiques. Son evolution est tres lente mais imprevisible. Des complications esthetiques et/ou fonctionnelles sont possibles et font toute la gravite de la maladie. Les donnees de la litterature concernant l’evolution a long terme et les taux de recidive sont limitees. Notre travail a pour objectif d’etudier le profil evolutif des differentes formes cliniques des SL. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective portant sur tous les patients suivis pour SL au service de dermatologie de l’hopital Charles-Nicolle de Tunis sur une periode de 18 ans (2000–2017), avec une duree de suivi minimale de 2 ans. Le diagnostic de SL a ete porte sur l’aspect clinique et le resultat de la biopsie cutanee. La stabilite de la maladie etait definie par l’absence de signes d’activite. L’activite de la maladie est definie par la presence d’une areole erythemateuse rose violacee communement appelee « lilac ring » entourant une lesion, le developpement de nouvelles lesions, ou l’expansion de lesions existantes. La remission a ete definie par l’absence de signes d’activite de la maladie sur une periode de 6 mois. La recidive a ete definie par la presence de signes d’activite apres une remission initiale. Resultats Quatre-vingt seize patients ont ete inclus (66 femmes et 30 hommes). L’âge moyen etait de 31 ± 20 ans. La SL etait en plaques dans 60 cas (62,5 %), lineaire dans 28 cas (29,2 %). Les SL etaient localises au niveau des membres (16 cas), du tronc (4 cas), en coup de sabre (6 cas) ou sous forme d’atrophie hemifaciale progressive de Parry et Romberg (1 cas). Une association de SL en plaques et de SL lineaire etait presente dans 6 cas (6,2 %). Une SL generalisee etait notee dans 2 cas. L’âge de debut de la maladie etait de 41 ± 19 dans la SL en plaques et de 10 ± 7,1 dans la SL lineaire. Les anticorps anti-nucleaires etaient positifs chez 28,5 % des patients. Soixante-dix-neuf patients ont recu un traitement local (43,8 %) et/ou un traitement systemique (56,2 %). Le methotrexate a ete prescrit chez 37,5 % des patients. Une remission a ete obtenue dans 43 cas (64,2 %) et 17 cas (25,4 %) respectivement. Une recidive apres une remission initiale a ete notee chez 16 patients (16,7 %), apres une periode moyenne de 15 mois. Les recidives etaient significativement associees au debut precoce de la maladie (16,28 vs 33,34, p = 0,002), a la distribution selon les lignes de Blaschko (29 % contre 8,4 %, p = 0,01) et a la sclerose initiale des tissus profonds (42 % contre 9,25 %, p = 0,007). Un trouble de la croissance des membres a ete note chez 7 patients. La duree de suivi etait de 46 mois. Discussion Nous avons identifie trois facteurs predictifs de recidive : le jeune âge de l’apparition de la maladie, la distribution selon les lignes de Blaschko et la sclerose des tissus profonds. Les recidives sont frequentes et touchent environ quarante pour cent des patients. Il existe un large consensus sur la valeur pronostique de la distribution selon les lignes de Blaschko, la sclerodermie lineaire etant en effet caracterisee par une evolution chronique et recurrente. Les recidives sont plus frequentes dans la population pediatrique, ce qui peut s’expliquer par la frequence de la forme lineaire dans ce groupe. Une remission spontanee est observee apres un delai moyen de 3 a 5 ans chez la majorite des patients presentant une SL en plaques. Par consequent, les traitements topiques (corticosteroides topiques, Tacrolimus topique ou Calcipotriol) sont indiques dans cette forme. Les patients presentant des formes plus etendues, telles que la SL generalisee et la SL lineaire, presentent un risque important de developper des sequelles fonctionnelles. Dans ces cas, le methotrexate en association avec des corticosteroides systemiques est indique. Le recours aux traitements systemiques (methotrexate, corticoides) permet un controle rapide de la maladie et aide a prevenir les sequelles fonctionnelles. Conclusion Bien que le pronostic des SL est generalement bon, certaines formes cliniques peuvent avoir un retentissement fonctionnel et esthetique important ou presenter un risque accru de recidives. La frequence des recidives tardives impose un suivi prolonge.

Introduction La pemphigoide Bulleuse (PB) est la plus frequente des dermatoses bulleuses auto-immunes sous-epidermiques, survenant le plus souvent apres 70 ans, sans predominance de sexe. Les maladies neurologiques representent la principale association pathologique avec la PB. Des observations isolees de PB associee a diverses maladies auto-immunes (MAI) ont ete rapportees dans la litterature. L’objectif de notre etude etait d’evaluer la frequence MAI associes a la PB et d’en determiner l’implication dans la prise en charge des patients atteints de PB. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective incluant tous les patients atteints de PB suivis dans notre service entre 2001 et 2017. Le diagnostic de PB etait retenu devant la confrontation des donnees cliniques, histologiques (decollement bulleux par clivage dermo-epidermique) et immuno-pathologiques (positivite de l’immunofluorescence directe et/ou des anticorps seriques antiPB180 et/ou antiPB230 a l’ELISA). Les patients presentant une MAI associee ont ete recenses. Resultats Cinquante-deux patients (28 hommes et 24 femmes) presentant une PB ont ete inclus. L’âge moyen des patients etait de 68 ± 22 ans. Il s’agissait d’une forme bulleuse (92,4 %), d’une forme vesiculeuse (3,8 %) ou d’une forme urticarienne non-bulleuse (3,8 %). Une atteinte muqueuse etait presente chez dix patients. L’association a une MAI a ete observee chez quatre patients. Il s’agissait d’un lichen plan dans deux cas, d’une thyroidite auto-immune dans un cas et d’une anemie hemolytique auto-immune dans un cas. Le traitement de premiere intention etait la corticotherapie locale (44,2 %) ou generale (36,5 %), l’association d’une corticotherapie locale et generale (17,3 %) et le Methotrexate (1,9 %). La cicatrisation des lesions etait obtenue dans un delai moyen de 26,1 jours. Le taux de mortalite etait egal a 1,9 %. Il n’y avait pas de relation significative entre l’existence d’une MAI associee a la PB et un retard de cicatrisation du PB ou la survenue de recidive. Discussion De nombreuses MAI ont ete decrites a partir d’observations isolees en association avec la PB : polyarthrite rhumatoide, lupus erythemateux systemique, anemie de Biermer, dysthyroidies auto-immunes, maladie de Crohn, sclerose en plaques, polymyosite, myasthenie, cirrhose biliaire primitive, pemphigus vulgaire, dermatite herpetiforme et vitiligo. Bien que des MAI soient presents chez 4 des 52 patients atteints de PB dans notre serie (7,6 %), cette association n’est pas statistiquement significative. La frequence des MAI chez les seniors sans PB est similaire, estime a 5-8 % dans la population mondiale. Des etudes epidemiologiques et genetiques suggerent que la PB n’est pas associee a un groupe HLA particulier, contrairement a d’autres dermatoses bulleuses sous-epidermiques, tel que la pemphigoide cicatricielle (association au groupe HLA-DR4 et–DQw3) et la pemphigoide gestationnelle (association au groupe HLA-DR3 et-DR4). Des donnees recentes suggerent que le mecanisme d’extension epitopique, implique notamment dans le lichen pemphigoide, expliquerait l’association de la PB aux MAI. Par ailleurs, les cas d’association de PB et de sclerose en plaques rapportes dans la litterature ont ete expliques par des reactions croisees liees a l’expression de la BP230 dans le systeme nerveux central. Conclusion L’association entre PB et MAI est rare. Il n’existe pas de determinisme genetique particulier. Cette association est expliquee par le mecanisme d’extension epitopique.

Introduction La maladie de Rosai Dorfman (RD) est une histiocytose non langerhansienne multi-systemique. La presentation clinique habituelle est une atteinte ganglionnaire cervicale bilaterale dans un contexte febrile. L’atteinte extra ganglionnaire est dominee par l’atteinte cutanee qui est recemment individualisee, peu etudiee, pouvant etre isolee dans 10 % des cas. Patients et Methodes Nous avons collige tous les cas de maladie de Rosai Dorfman, suivis a notre service sur une periode de trois ans (2016–2018). Resultats Notre etude a collige quatre cas de maladie de Rosai Dorfman. L’âge moyen etait de 56,25 ± 1,25 ans. Une predominance masculine etait notee (3H/1F). Le delai diagnostique moyen etait de 12,5 ± 8,06 mois. L’atteinte cutanee etait revelatrice dans tous les cas. L’examen dermatologique a objective dans deux cas de multiples placards multi-nodulaires, erythemato-violaces, entoures de nodules satellites, de consistance ferme, a surface legerement keratosique, siegeant au niveau du dos et de la cuisse gauche dans un cas, et au niveau du visage et du dos dans l’autre cas. Un patient a presente une plaque unique multi-nodulaire du dos de couleur marron et un autre patient a presente des papulo-nodules erythemato-violaces, confluant par endroit, touchant le visage, la face anterieure des membres inferieurs, les avant-bras et la region sacree. La biopsie cutanee a montre dans trois cas un infiltrat dermique histiocytaire, lympho-plasmocytaire et des images d’emperipolese avec a l’etude immunohistochimique, une positivite au marqueur CD68, la proteine S100 et l’absence de fixation du CD1a. Elle a par ailleurs retrouve dans un autre cas une infiltration lymphocytaire massive fixant le CD20 faisant suspecter initialement un lymphome B primitif Centro folliculaire mais la recherche de clonalite etait negative et une deuxieme biopsie cutanee a objective une importante composante histiocytaire dermique fixant la proteine S100 et negative pour le marqueur CD1a. Une maladie de Rosai Dorfman avec localisation cutanee etait retenue dans tous les cas. Le bilan d’extension realise chez trois patients n’a pas objective d’atteinte extra dermatologique en particulier ganglionnaire. L’evolution etait marquee par une disparition spontanee et complete de l’atteinte cutanee dans un cas, une regression partielle sous dermocorticoides dans un autre cas. Conclusion La maladie de RD cutanee pure est tres rare. Il existe trois principales presentations cliniques : la forme papulo-nodulaire, la forme en plaque indure et la forme tumorale. Le lymphome B cutane primitif est le principal diagnostic differentiel. L’emperipolese est un signe histologique tres evocateur mais non specifique. Le diagnostic positif repose sur la confrontation des donnees cliniques, histologiques et immunohistochimiques. Le pronostic est generalement favorable en l’absence d’atteintes systemiques associees avec une evolution auto resolutive des lesions cutanees. L’abstention therapeutique est la regle.

Introduction La sarcoidose est une granulomatose systemique d’etiologie inconnue caracterisee par son polymorphisme clinique. L’atteinte labiale au cours de la sarcoidose est rare. La macrocheilite d’origine sarcoidosique reste exceptionnelle. Nous en rapportons une serie de 5 observations. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective sur une periode de 17 ans (2000–2017), colligeant tous les cas de macrocheilites granulomateuses d’origine sarcoidosique ayant consulte dans notre service. Resultats Cinq patients (4 femmes et 1 homme) presentant une macrocheilite granulomateuse d’origine sarcoidosique ont ete colliges. L’âge moyen etait de 50 ans (34–68 ans). La macrocheilite granulomatose etait revelatrice de la maladie dans un cas. L’augmentation de volume interessait la levre superieure dans 3 cas, la levre inferieure dans 1 cas et les deux levres dans 1 cas. Une dyspnee etait associee dans 1 seul cas. Dans tous les cas, l’etude histologique a revele la presence de granulomes epithelioides et gigantocellulaires sans necrose caseeuse. L’atteinte cutanee etait associee a une localisation pulmonaire dans deux cas et a une localisation ganglionnaire dans deux autres cas. Quatre malades etaient traites par des antipaludeens de synthese (chloroquine et hydroxychloroquine). Un patient a ete traite par une corticotherapie associee a la chloroquine. Sous traitement, la reponse etait partielle dans un seul cas. Une stabilisation de l’œdeme etait notee dans les autres cas. Discussion L’atteinte orale au cours de la sarcoidose est rare. Elle peut etre concomitante ou preceder de plusieurs annees les manifestations systemiques. Elle est volontiers associee a une atteinte pulmonaire. Cliniquement, elle est caracterisee par des nodules et des papules, rouges sombres a violaces, parfois ulceres. Les localisations rapportees incluent principalement la langue, la muqueuse buccale, la gencive, le palais dur et mou, le plancher oral et le pharynx. La sarcoidose est rarement responsable de macrocheilite. Dans ce cas, l’augmentation de volume s’installe progressivement, sans poussee œdemateuse. La biopsie de la muqueuse labiale montre un infiltrat granulomateux epithelioide et gigantocellulaire sans necrose caseeuse. La presence d’une macrocheilite granulomateuse doit faire eliminer les autres affections granulomateuses, d’origine infectieuse (tuberculose, lepre, syphilis tertiaire, leishmaniose…) et inflammatoires (la maladie de Crohn, le syndrome de Melkersson–Rosenthal et la cheilite de Meisher..). La prise en charge de l’atteinte labiale et en particulier de la macrocheilite au cours de la sarcoidose reste difficile et mal codifiee. Plusieurs conduites therapeutiques ont ete proposees allant de l’abstention therapeutique a la cheiloplastie. Les traitements medicaux (corticosteroides, antipaludeens de synthese, methotrexate et minocycline) sont souvent decevants. La cheiloplastie de reduction peut etre proposee pour les formes stables et resistantes au traitement medical. Conclusion Les macrocheilites granulomateuses constituent un veritable challenge diagnostique et therapeutique. Un diagnostic etiologique est primordial pour adapter la prise en charge therapeutique. Devant une macrocheilite associee a des signes respiratoires, il faut penser a une sarcoidose et rechercher les autres localisations systemiques. Le traitement de cette atteinte affichante reste difficile.

Introduction Le lymphome intravasculaire (LIV) est une entite rare et agressive de lymphome non hodgkinien. La plupart des cas de LIV sont de phenotype B. De rares cas de LIV type T ont ete rapportes. Nous rapportons un cas de LIV type T cytotoxique (LIVTC) survenant chez un sujet âge immunocompetent revele par un livedo ramifie. Observation Un homme âge de 63 ans, sans antecedents pathologiques, presentait depuis 8 mois des plaques erythemateuses infiltrees asymptomatiques des deux jambes parsemees de telangiectasies, associees a un livedo ramifie etendu dispose de facon symetrique au niveau du tronc et des deux cuisses, evoluant dans un contexte d’amaigrissement. Il n’avait pas de fievre ni d’adenopathies. Une biopsie cutanee a ete pratiquee au niveau des plaques et dans le centre d’une maille du livedo. Les deux prelevements montraient des aspects histologiques similaires. La lumiere des capillaires dermiques renfermait de nombreuses grandes cellules a cytoplasme reduit. Les noyaux etaient souvent nucleoles avec des figures de mitoses. A l’immunohistochimie, les cellules tumorales montraient un marquage intense membranaire par CD3, CD56 et granzyme B, avec absence d’expression de CD5. Le CD30 etait negatif. Le CD20 a marque des rares lymphocytes B reactionnels. Le patient se plaignait, par ailleurs, de rougeur et de douleur oculaire bilaterale evoluant depuis 1 mois. L’examen ophtalmologique a montre une uveite anterieure non granulomateuse bilaterale cadrant avec une pseudo-uveite tumorale. L’angiographie retienne etait sans anomalies. Le taux de LDH etait a 1882 U/L. Un scanner cerebral, thoracique et abdomino-pelvien etait normal. Le diagnostic de LIVTC a ete retenu. Une polychimiotherapie type CHOP a ete debutee. Discussion La livedo est une manifestation cutanee frequente, formant un erytheme en reseau d’origine vasculaire. Les livedos par obstruction vasculaire sont le plus souvent irreguliers, de type « racemosa ». Les mecanismes physiopathologiques font intervenir essentiellement une vasculite, une thrombose ou une embolie. Les principales etiologies de livedo racemosa sont representees par les troubles de la coagulation, les vasculites, et plus rarement le syndrome de Sneddon. Le LIV est une cause inhabituelle de livedo. Il s’agit d’un sous-type rare de lymphome extra-ganglionnaire caracterise par une proliferation de cellules neoplasiques dans la lumiere des petits vaisseaux avec un tropisme cutane et neurologique. Il survient principalement chez les sujets âges. Plus que 90 % des cas sont de phenotype B. Le LIVTC est extremement rare. Peu de cas ont ete rapportes dans la litterature. Les manifestations cutanees sont polymorphes et comprennent des eruptions erythemateuses indurees douloureuses, des plaques violacees, des nodules rouges douloureux parfois ulceres. Des signes neurologiques peuvent egalement se voir a type de demence, polyneuropathie, et faiblesse musculaire. L’atteinte oculaire a type de pseudo-uveite tumorale, retrouvee chez notre patient, n’a pas ete decrite. Le LIV type T est de mauvais pronostic, avec un taux de survie median de quelques mois. Conclusion Le caractere ramifie d’un livedo doit faire rechercher une pathologie vasculaire obstructive par atteinte endoluminale ou parietale. Les LIV type T sont tres rarement rapportes avec moins de 28 cas dans la litterature. Nous rapportons un cas unique de LIV avec un phenotype cytotoxique et une presentation clinique inhabituelle : un livedo ramifie et une pseudo-uveite tumorale.

Introduction Le diagnostic de la maladie de Behcet est base sur la clinique. Dans notre serie nous nous sommes interesses a l’atteinte neurologique dans la MB, les differents aspects cliniques, les correlations avec les autres atteintes et les differents aspects radiologiques rencontres. Patients et methodes Etude descriptive, retrospective colligeant 22 cas de neuro-Behcet, repondant aux criteres de l’International Criteria for Behcet's Diseases, hosiptalises dans un service de medecine interne sur une periode de 9 ans [2009–2018]. Resultats Une predominance masculine (54,5 %) a ete notee sans difference significative selon le sexe Le neuro-Behcet (NB) etait inaugurale dans 0,9 % des cas. L’hypertension intracrânienne (HTIC) a inaugure la maladie chez une patiente et dans les autres cas la survenue de l’atteinte neurologique suivait les autres signes de la maladie. Une aphtose buccale etait presente chez tous les patients et 81,8 % avaient une aphtose genitale. La moitie des patients avait un oculo-Behcet et 24 % un angio-Behcet. Aucun malade n’a eu d’atteinte cardiaque. Le typage HLA B 51 etait positif chez 63,4 % des patients. Les cephalees constituaient l’atteinte la plus frequente (68,2 %) suivis d’un deficit neurologique (45,4 %) essentiellement moteur (sept patients). Deux patients avaient une neuropathie peripherique. Plusieurs types d’atteintes pouvaient etre presents chez un meme patient. Les AN se repartissaient en atteinte parenchymateuse (23 cas), atteinte extra-parenchymateuse (5 cas) et atteinte mixte parenchymateuse et extra-parenchymateuse (4 cas). Les atteintes parenchymateuses etaient au nombre de 23 touchants 13 hommes et 10 femmes. Le NB parenchymateux classique etait sous forme de meningo-encephalite chez deux patients. Un cas d’atteinte medullaire a ete retrouve occasionnant une neuropathie axonale asymetrique, et ceci au niveau de D9-D10 associee a des hypersignaux au niveau de la capsule interne gauche et du tronc. Les signes neurologiques les plus representatifs etaient comme suit : des cephalees (n = 15), un syndrome pyramidal (n = 3), un deficit moteur (n = 7), une atteinte des nerfs crâniens (n = 1), un syndrome cerebelleux (n = 3), un syndrome bulbaire (n = 1), un syndrome pseudo-bulbaire (n = 2), des troubles psychiatriques (n = 4), troubles des fonctions superieures (n = 1), des convulsions (n = 3), troubles sensitifs (n = 3). L’atteinte extra parenchymateuse etait faite de thrombose veineuse cerebrale (TVC) chez trois hommes et de deux thromboses arterielles cerebrales (un homme et une femme) ayant occasionne un deficit moteur au niveau d’un l’hemicorps. Aucun cas d’anevrysme cerebral n’a ete retrouve dans notre serie. La ponction lombaire etait pratiquee chez 13 patients revelant une meningite aseptique chez deux patients. Parmi les neuf scanners cerebraux realises, huit etaient normaux et un accident vasculaire cerebral (AVC) capsulo-thalamique gauche a ete objective dans un cas. L’imagerie par resonance magnetique (IRM) cerebrale pratiquee chez 17 patients, etait normale chez cinq d’entre eux. Une IRM cerebro-medullaire a mis en evidence l’atteinte medullaire. L’angio-IRM pratiquee chez 8 patients etait normale chez deux d’entre eux. Les anomalies mises en evidence par les IRM sont comme suit : Des anomalies du signal, sous forme d’hyposignal T1 et d’hypersignal T2 et T2 flair (n = 16), telangiectasies capillaires (n = 1), Atrophie cortico-sous-corticale isolee (n = 1), Cavernome (n = 1), AVC ischemique, (n = 1), Sequelles d’AVC ischemique (n = 1), Aspect de TVC (n = 3). Tous les patients ont ete traites par Colchicine, 10 patients par corticoides par voie generale et sept par Immunosuppresseurs. Discussion L’atteinte parenchymateuse centrale est la plus frequente dans les differentes series de la litterature. L’atteinte mixte est une association rarement rapportee (0 a 20 %). L’atteinte du tronc cerebral etait retrouvee dans 35,3 % des cas rejoignant les donnees la litterature (21,4 a 70 %), suivie par l’atteinte hemispherique qui est observee dans 14 a 19,8 % des cas. L’atteinte medullaire retrouvee est une localisation rarement rapportee dans 2,6 a 14 % des cas. Pour les neuropathies peripheriques, Une trentaine de cas ont ete notes et les patients avec NB developpent significativement plus de thromboses veineuses et leur typage HLA est rarement de type B 51 ce qui n’a pas ete retrouve dans notre serie. les IRM cerebrales et les angio-IRM ont permis de detecter des anomalies radiologiques dans 72 % des cas, alors que 88,9 % des scanners cerebraux etaient normaux. Conclusion l’IRM cerebrale et l’ARM sont les meilleures methodes d’exploration car elles sont plus sensibles que le scanner cerebral pour la detection et la surveillance des lesions parenchymateuses du NB et celle des vaisseaux.

Introduction La granulomatose avec polyangeite (GP), anciennement granulomatose de Wegener, est une vascularite systemique des petits vaisseaux associee a la presence d’anticorps anti-cytoplasme des polynucleaires neutrophiles (ANCA). Le pityriasis lichenoide (PL) est une dermatose inflammatoire qui peut se developper en reponse a des antigenes etrangers. But Nous rapportons une observation originale de l’association de GP et de PL chez une patiente âgee de 78 ans en discutant les differents mecanismes physiopathologiques pouvant expliquer une telle association. Resultats Une femme de 78 ans, aux antecedents de GP consultait pour des papules erythemateuses des membres et du tronc. Le diagnostic de GP etait retenu devant l’association d’une sinusite a repetition evoluant depuis 10 ans, d’une polyneuropathie sensitive, d’une vascularite cutanee leucocytoclasique avec purpura et necrose cutanee, avec mise en evidence d’ANCA de specificite anti-proteinase 3. Elle a ete par 3 bolus de methylprednisolone (500 mg/j) relayes par une corticotherapie generale a 1 mg/kg/j, en association a des bolus mensuels de cyclophosphamide (500 mg) et trimethoprime/sulfamethoxazole. Elle developpe 3 mois apres sa mise sous traitement, des papules erythemateuses non prurigineuses, fermes, de 3 a 10 mm de surface lisse, se recouvrent en quelques jours d’une squame compacte se detachant en pain a cacheter. L’examen dermoscopique revelait au centre des papules une zone sans structure jaune-orange et en peripherie des points jaunes et de vaisseaux lineaires. L’examen anatomopathologique d’une biopsie cutanee confirmait le diagnostic de pityriasis lichenoide. La corticotherapie generale etait poursuivie en introduisant le methotrexate a 15 mg/s. L’evolution etait marquee par la regression spectaculaire des lesions de PL, mais augmentation de la taille des ulcerations necrotiques en rapport avec la GP. Conclusions Notre patiente presente a la fois des lesions cutanees en rapport avec la GP (purpura, ulcerations necrotiques liees a une vascularite leucocytoclasique) et le PL (papules erythemateuses avec squame compacte en pain a cacheter). Le diagnostic de PL etait suspecte devant l’aspect clinique et dermoscopique et retenu par l’examen anatomopathologique. La pathogenie du PL et de la GW n’est pas clairement etablie. La survenue d’episode infectieux precessif pourrait expliquer la poussee des 2 maladies, dont l’evolution sous traitement demeure dissociee. A notre connaissance, il s’agit de la 1re observation associant des lesions cutanees de GP et de PL. L’association PG et PL n’est peut-etre pas fortuite. Le role declenchant de l’infection sur un terrain predispose pourrait expliquer leur apparition simultanee.

Introduction La leuconychie transversale, aussi connue sous le nom des lignes de Mees (LM), a ete decrite pour la premiere fois par Mees en 1919, associee a une intoxication a l’arsenic. Ces lignes peuvent egalement etre dues a diverses conditions comme les traumatismes, les carences nutritionnelles, les maladies infectieuses, les medicaments notamment la chimiotherapie. L’association a un lupus erythemateux systemique (LES) est rarement rapportee. But Nous rapportons une observation de ces LM survenant au cours d’un LES et discutons leur signification. Resultats Il s’agissait d’une patiente âgee de 24 ans, suivie depuis 2 ans pour une nephropathie lupique sous corticotherapie orale et nivaquine, et consultant en dermatologie pour des lesions cutanees et des phaneres survenant suite a une exposition solaire. L’examen dermatologique montrait des plaques annulaires erythemato-keratosiques en peripherie et atrophiques au centre siegeant au niveau du visage et des sillons retro-auriculaires evoluant depuis 2 mois. L’examen des cheveux revelait des plaques erythemato-squameuses alopeciques. L’examen des ongles montrait une onychopathie segmentaire a type de stries blanchâtres transversales d’allure synchrone au niveau des ongles du 2e et 4e doigts droits et des 4e et 5e doigts gauches compatibles. Le diagnostic de lesions de lupus discoide associees a des LM a ete retenu. Une corticotherapie locale (betamethasone pommade) a ete prescrite pour les plaques de lupus discoide avec une bonne evolution. Une progression synchrone des LM proximo-distale a la vitesse de repousse de l’ongle a ete notee apres 1 mois. Conclusion Les localisations ungueales du LES sont assez frequentes et non specifiques. Elles incluent plusieurs aspects : une onycholyse, une hyperkeratose distale, des hemorragies en flammeche, une erythronychie, des lignes de Beau et rarement les LM. Les LM sont des lignes blanchâtres paralleles a la lunule qui resultent d’une alteration de la matrice ungueale. Elles varient en largeur et progressent vers l’exterieur avec la croissance de l’ongle. Au cours du LES, les LM correspondent a une parakeratose matricielle. Pour certains auteurs, les LM semblent servir d’indicateur pour l’activite de la maladie au cours du LES. Chez notre patiente, les LM permettent de dater de debut de la poussee de LES et etaient concomitantes a l’apparition des lesions de lupus discoide suite a une exposition solaire. La decouverte de LM doit faire rechercher une origine toxique (arsenic) ou medicamenteuse, qui etait absente chez notre patiente.

Introduction La morphee ou sclerodermie localisee est definie par un etat sclereux de la peau pouvant s’etendre aux tissus sous-cutanes. La physiopathologie des morphees est toujours mal connue. Une origine auto-immune a ete suggeree et l’implication de certains facteurs declenchants a egalement ete debattue. Le but de notre etude etait de determiner les facteurs de risque de la morphee a travers un recueil des associations pathologiques et des facteurs declenchants. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective monocentrique menee entre 2000 et 2017, portant sur tous les patients suivis dans notre service pour morphee. Les antecedents medico-chirurgicaux et l’histoire de la maladie de chaque patient ont ete recueillis a partir des dossiers. Resultats Quatre-vingt seize cas de morphee ont ete colliges. Il s’agissait de 66 femmes et de 30 hommes. L’âge moyen etait de 31 ans. La SL etait en plaques (62,5 %), lineaire (29,2 %), en plaques et lineaire a la fois (6,2 %) et generalisee (2,1 %). Les anticorps anti-nucleaires (AAN) etaient positifs chez 28,5 % des patients. Des troubles dysimmunitaires etaient associees chez 10 patients (10,4 %) : diabete type 1 (n = 2), hypothyroidie auto-immune (n = 2), lupus erythemateux systemique (n = 1), rhumatisme articulaire aigu (n = 1), sclerose en plaques (n = 1), maladie d’Addison (n = 1), syndrome de Goujerot–Sjogren (n = 1) et syndrome des anti-phospholipides (n = 1). Les troubles dysimmunitaires n’etaient pas statistiquement associes a la severite clinique de la morphee. Par ailleurs, un diabete type 2 a ete retrouve dans 8 cas, une hypertension arterielle dans 9 cas, une dyslipidemie dans 3 cas et un asthme dans 1 cas. Un facteur declenchant ou aggravant etait retrouve dans 9 cas (9,4 %) : un contexte de post-partum dans 4 cas, une injection medicamenteuse dans 2 cas, un episode infectieux dans 1 cas, une grossesse dans 1 cas et un traumatisme dans 1 cas. Quarante-deux malades ont necessite un traitement local seul (dermocorticoide classe forte), cinquante-quatre ont beneficie d’un traitement general associe (corticoides associe au Methotrexate ou Colchicine). Une remission a ete obtenue dans 60 cas (62,5 %). Conclusion Notre serie resume les principaux facteurs declenchants des morphees : traumatisme, contexte de post-partum, infection ou prise medicamenteuse. Comparee a celle de la sclerodermie systemique, la physiopathologie des morphees a ete relativement peu etudiee. L’hypothese d’un dereglement auto-immun est la plus acceptee actuellement. Elle repose sur un ensemble d’arguments a la fois cliniques (association frequente a des affections auto-immunes), biologiques (frequence de la positivite des AAN), et therapeutiques (sensibilite de la maladie a la corticotherapie et aux traitements immunosuppresseurs). Un processus multifactoriel serait ainsi en cause, necessitant une predisposition genetiquement determinee (terrain auto-immun) associee a des facteurs environnementaux declenchants tel que le traumatisme, l’irradiation (morphees radio-induites), ou certains medicaments par leur effet profibrotique, ischemique ou toxique. Le declenchement d’une morphee en post-partum pourrait etre explique par une reaction aux antigenes fœtaux liee a un phenomene de microchimerisme. L’infection a Borrelia burgdorferi, l’agent de la maladie de Lyme, a ete incriminee par certains auteurs comme facteur declenchant des morphees mais il s’agit jusqu’a ce jour d’un sujet de controverses. L’association aux affections auto-immunes (10,4 %) et la presence d’un facteur declenchant (9,4 %) dans notre serie sont concordantes avec les donnees de la litterature.

Introduction La pyodermite granulomateuse superficielle (PGS) est une forme rare et deroutante de pyoderma gangrenosum (PG). Il s’agit d’une dermatose inflammatoire neutrophile caracterisee par des ulcerations cutanees recurrentes inflammatoires et douloureuses avec exsudat muco-purulent ou hemorragique. Elle s’associe souvent a des pathologies systemiques, rhumatologiques, infectieuses, hematologiques ou digestives. Nous presentons une nouvelle observation de pyodermite granulomateuse superficielle associee a la maladie de Crohn chez un enfant. Observation Il s’agit d’un enfant de 13 ans, aux antecedents de maladie de Crohn digestive et articulaire depuis 2011 sous corticotherapie generale et azathioprine. Il a presente des abces cutanes multiples et une spondylarthrite peripherique en 2011. Il consulte pour des nodules peu douloureux ulceres de la jambe droite avec issue de pus evoluant depuis 3 semaines dans un contexte febrile. Il a ete traite par de l’amoxicilline/acide clavulanique a raison de 3 gr/j pendant 10 jours sans amelioration. A l’examen il etait apyretique et bien portant. Il presentait de multiples tumefactions de la jambe droite erythemateuses bien limitees arrondies rouge violacees surmontees de micro-ulcerations douloureuses a la palpation. La radiographie de la jambe etait normale. Les prelevements bacteriologiques et la recherche de mycobacteries etaient negatifs. La biopsie cutanee a montre une reaction granulomateuse superficielle avec un infiltrat neutrophilique modere. L’evolution etait bonne sous prednisolone 10 mg/j avec regression des lesions et assechement des secretions au bout d’une semaine de traitement. Discussion Le PG constitue une pathologie inflammatoire neutrophilique peu frequente et de diagnostic difficile. L’etiologie est encore meconnue. Elle peut survenir a tout âge mais touche souvent la femme d’âge moyen (entre 25 et 55 ans). Chez notre patient, le diagnostic de PGS a ete retenu devant l’association de tous les criteres diagnostiques du PG classique avec un aspect superficiel et peu douloureux des lesions, une reaction granulomateuse superficielle histologique avec un infiltrat neutrophilique peu important. La PGS est une variante clinique du PG caracterisee par une lesion vegetante ou ulcereuse superficielle, localisee, habituellement unique, peu douloureuse et a bordure irreguliere erythemateuse. Les lesions predominent classiquement au tronc. La notion de traumatisme ou de chirurgie recente est souvent notee. Elle est caracterisee par une progression rapide et une evolution chronique ou recurrente avec une morbidite tres importante. Comme chez notre patient, la PGS tend a repondre rapidement a un traitement anti-inflammatoire contrairement aux formes classiques de PG. Dans la plupart des cas le PG est associe a une pathologie neoplasique ou inflammatoire dont notamment les maladies inflammatoires digestives de type maladie de Crohn ou de recto-colite hemorragique, associes dans 20 a 60 % des cas. Le diagnostic du PGS est un diagnostic d’elimination. En cas de suspicion diagnostique, il est recommande de faire un bilan sanguin hematologique, des prelevements microbiologiques (eventuellement PCR) et une biopsie cutanee. Le traitement de premiere ligne reste la corticotherapie par voie generale associee aux soins locaux. Conclusion La PGS est une variante clinique du PG rare qui ne doit pas etre meconnue afin d’orienter la prise en charge therapeutique, limiter les sequelles et eviter la multiplication des traitements antibiotiques et des actes chirurgicaux.

Introduction Le syndrome de Sweet (SS) ou dermatose neutrophilique aigue febrile est une maladie inflammatoire rare se caracterisant par un ensemble de manifestations cliniques, biologiques et histologiques associes a un infiltrat neutrophilique de la peau et des tissus. La presentation clinique typique est faite de plaques erythemateuses infiltrees douloureuses predominant sur la face, la nuque, et les extremites. Des nouures sous cutanes sont rarement observes et peuvent etre source d’un retard diagnostique. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective colligeant tous les patients presentant un SS dont le diagnostic a ete retenu sur la confrontation des donnees cliniques, biologiques, et anatomopathologiques dans notre service entre janvier 1999 et decembre 2018. Les donnees cliniques, therapeutiques et evolutives des patients presentant des nouures des jambes ont ete analysees. Resultats Nous avons collige 36 patients avec un SS, dont 6 patients ayant des nouures sous cutanes (16,6 %). Il s’agissait de 5 femmes et 1 homme. L’âge moyen etait de 43,4 [58–30]. La presentation clinique etait faite de nouures dermo-hypodermiques symetriques des membres inferieurs douloureuses a la palpation avec une peau erythemateuse en regard. Il s’y associait des plaques infiltrees et de papules concomitantes au niveau des membres superieurs (3 patients), du visage et du cou (1 patient) et des mains (une patiente). Une fievre a ete notee chez tous les patients, des arthralgies chez 3 patients et une hyperhemie conjonctivale chez 3 patients. Aucune atteinte extra cutanee n’a ete retrouvee. Le syndrome de Sweet etait idiopathique dans 2 cas, associe a une grossesse (1 cas), une maladie de Bechet (1 cas) et une rectocolite hemorragique (1 cas). La biopsie cutanee a montre une extension de l’infiltrat neutrophilique aux septums hypodermiques dans 4 cas. Tous les patients etaient traites par corticotherapie orale a la dose de 1 mg/Kg/j associee a la colchicine avec diminution de la douleur et apyrexie au bout de 48 et blanchiment des lesions au bout de 2 semaine en moyenne, sans evolution selon les couleurs de la biligenie. Discussion La forme sous cutanee du SS est rarement decrite. Elle est appelee par certains panniculite neutrophilique. Sa frequence dans notre serie etait de 16,6 %. Dans une autre serie tunisienne de 90 patients avec un SS, la forme hypodermique etait presente dans 10 % des cas [1] . L’association a des plaques typiques du SS est importante pour le diagnostic. Dans notre serie, une predominance feminine a ete note qui est classique dans le SS classique, tandis qu’une predominance masculine a ete rapporte dans la forme hypodermique du SS. Sur le plan histologique, cette forme particuliere de SS est caracterisee par une extension a l’hypoderme interessant a la fois les lobules et les septums sans vasculite donnant ainsi les nouures sous cutanes. Les nodules predominent au niveau des membres inferieurs et sont en general symetriques. L’existence d’un infiltrat histiocytoide doit faire rechercher une myelodysplasie ou une hemopathie maligne [2] . Cette forme particuliere peut poser un probleme de diagnostic differentiel avec un erytheme noueux. La coexistence de plaques infiltres et l’absence d’evolution en passant par les stades de la biligenie sont des elements distinctifs. Le profil etiologique est de la forme sous cutanee du SS est similaire au SS classique. Une remission est obtenue rapidement sous corticotherapie generale. Une resolution spontanee a egalement ete rapportee [3] . Conclusion La forme sous cutanee du SS est rare. Elle touche preferentiellement les jambes et se caracterise sur le plan histologique par une panniculite septale neutrophilique sans vascularite. Un bilan etiologique s’impose a la recherche d’une maladie inflammatoire severe ou une hemopathie maligne.

The term "paraneoplastic neurologic disorders" refers to a group of syndromes mediated by immune responses triggered by tumors that express neuronal proteins or by immunological disturbances caused by the tumor. In most cases, limbic encephalitis is a disorder of adulthood, particularly in association with small-cell lung cancer or a testicular germ-cell tumor. The clinical picture of this disorder includes anxiety, depression, confusion, delirium, hallucinations, short-term memory loss and sometimes seizures. We report on 2 new pediatric cases from a single hospital: in the first case, limbic encephalitis revealed Hodgkin lymphoma; it heralded meningeal relapse of acute lymphoblastic leukemia in the other. Despite its extreme rarity, this syndrome is a possible diagnosis in childhood.

Introduction Le prurit est un symptome frequent en pratique courante. Les etiologies sont variees et comportent des causes dites dermatologiques et des causes systemiques. Plusieurs traitements symptomatiques ont ete proposes dans sa prise en charge. La phototherapie a ete essayee particulierement dans le prurit uremique et dans les cas refractaires aux traitements usuels. Nous presentons une serie de 27 cas de patients traites symptomatiquement par UVB-therapie. Materiels et methodes Sur une periode de 10 ans allant de 2007 a 2016, 27 patients ont ete inclus dans l’etude. Ces patients avaient tous un prurit chronique refractaire aux traitements usuels. Nous avons inclus tous les patients presentant un prurit depuis au moins 6 semaines, traites par UVB avec 10 seances au minimum, et avec suivi apres traitement de 3 mois minimum. Chez les 27 patients inclus, nous avons precise l’âge, le sexe, la pathologie a l’origine du prurit, la duree d’evolution du symptome, le nombre de seances d’UVB, la dose cumulee et la reponse au traitement jugee « minime », « moderee », « importante », ou « aucune reponse ». Resultats Vingt-sept patients ont fait l’objet de notre etude avec une predominance masculine (20H/12F). L’âge variait entre 29 et 89 ans, avec une moyenne d’âge de 63,31 ans. Le prurit evoluait depuis 36,88 mois en moyenne avec des extremes allant de 2 mois a 20 ans. L’etiologie a l’origine du prurit etait bien definie chez 23 patients. Il s’agissait de prurigo nodulaire chez 11 % des patients, d’insuffisance renale chronique chez 48 % et d’eczema chronique chez 14 %. Une cholestase etait retrouvee chez deux patientes, le diagnostic de lichen verruqueux etait porte chez une autre patiente. Le bilan etiologique etait normal chez quatre patients. Les patients ont ete traites par UVB a raison de 21 seances en moyenne (8 a 45 seances), avec une dose cumulee de 21,68 J/m2 en moyenne (de 1,9 a 64,3 J/m2). La reponse au traitement etait jugee inexistante dans 33 % des cas, minime dans 22 % des cas, moderee dans 22 % des cas et importante dans 23 % des cas. Les patients qui n’ont pas repondu au traitement etaient, dans 80 % des cas, suivis pour insuffisance renale chronique. En dehors du prurit d’origine renale, la reponse etait moderee a importante dans 60 % des cas. Dans les cas ou la reponse au traitement etait satisfaisante, une recidive apres arret du traitement avait ete observee dans tous les cas, dans des delais de 1 mois a 3 ans. Un erytheme transitoire a ete observe chez 6 patients et n’a pas necessite l’interruption du traitement. Discussion Les ultraviolets ont demontre une action antiprurigineuse dans plusieurs pathologies comme le prurigo nodulaire, le prurit uremique, le prurit hepatique, le prurit aquagenique, la dermatite atopique et aussi le prurit senile. Une meta-analyse a montre que l’UVB-therapie est jusqu’a present le traitement le moins nocif du prurit d’origine renale [1] . Dans notre serie, le prurit uremique etait l’indication de l’UVB dans presque la moitie de nos patients, et avait permis, chez les repondeurs, de diminuer l’intensite du prurit sans l’arreter. En revanche, l’effet de l’UVB-therapie etait satisfaisant dans le prurit d’origine autre que renale et refractaire aux traitements usuels, avec une bonne reponse dans 60 % des cas. Les effets de l’UVB-therapie sont lies a une action immunosuppressive par l’inhibition des mediateurs pro-inflammatoires tel que l’IL1 et le TNF alpha mais aussi a un effet direct sur les mediateurs a l’origine du prurit, encore mal connus. Selon une etude recente, l’UVB-therapie induirait probablement l’apoptose des mastocytes [2] . Conclusion Le prurit est un symptome frequent ayant un retentissement souvent important sur la qualite de vie. L’UVB-therapie garde une indication dans le traitement des cas refractaires aux traitements classiques.

Introduction Le pemphigus est une dermatose bulleuse auto-immune, caracterisee sur le plan histologique par une acantholyse de l’epiderme et sur le plan immunologique par le developpement d’auto-anticorps anti-desmogleines. L’association du pemphigus a d’autres maladies auto-immunes (MAI) a ete longtemps rapportee et peut toucher jusqu’a 25 % des patients. Plusieurs mecanismes physiopathologiques ont ete avances mais sont encore discutes. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective incluant tous les patients atteints de pemphigus suivis dans notre service entre 2002 et 2016. Le diagnostic de pemphigus etait retenu devant la confrontation des donnees cliniques, histologiques (acantholyse) et immunopathologiques (positivite de l’immunofluorescence directe et/ou des anticorps anti-desmogleine a l’ELISA). Tous les patients presentant une MAI associee qu’elle soit ou non-specifique d’organe ont ete recenses. Resultats Quatre-vingt-dix patients (62 femmes et 28 hommes) presentant un pemphigus ont ete inclus. L’âge moyen des patients etait de 53 ± 17 ans. Il s’agissait d’un pemphigus vulgaire (53,3 %), d’un pemphigus vegetant (3,3 %), d’un pemphigus seborrheique (33,3 %), d’un pemphigus foliace (6,7 %) et d’un pemphigus herpetiforme (3,3 %). L’association a une MAI a ete observee chez cinq patients. Il s’agissait d’une anemie hemolytique dans trois cas, d’une maladie de Basedow dans un cas et d’une maladie de Biermer dans un cas. Le cinquieme patient presentait a la fois une anemie hemolytique auto-immune, une thrombopenie auto-immune et une hepatite auto-immune. Le traitement de premiere intention etait la corticotherapie a 1 mg/Kg/j. La cicatrisation des lesions etait obtenue dans un delai moyen de 23 jours. La presence d’erosions de la muqueuse buccale initiale prolongeait la duree de cicatrisation de 17,92 a 29,31 jours en moyenne (p = 0,047). Le taux de letalite etait egal a 10 %. Il n’y avait pas de relation significative entre l’existence d’une MAI associee au pemphigus et un retard de cicatrisation du pemphigus ou la survenue de recidive. Discussion L’association du pemphigus a d’autres MAI a fait l’objet de plusieurs etudes. Les MAI les plus frequemment rapportes en association au pemphigus sont les thyroidites auto-immunes, la polyarthrite rhumatoide, la myasthenie et le lupus erythemateux. L’association a une anemie hemolytique auto-immune ou a une hepatite auto-immune est moins frequemment rapportee. Un seul cas d’association du pemphigus a la maladie de Biermer a ete retrouve dans la litterature. Les associations de ces pathologies peuvent aussi entrer dans le cadre d’un syndrome auto-immun multiple (un patient de notre serie). D’un point de vue epidemiologique, ces associations paraissent sporadiques. Ainsi dans notre etude, parmi 90 patients avec un pemphigus, seuls 5 avaient une MAI associee. Neanmoins, des mecanismes pathogeniques peuvent expliquer certaines associations. L’association a la polyarthrite rhumatoide et a la maladie de Basedow souleve la question du role inducteur de certains medicaments. La D-penicillamine dans le traitement de la polyarthrite rhumatoide, et le thiamazole dans le traitement de l’hyperthyroidie sont des medicaments inducteurs du pemphigus. L’association pemphigus-lupus erythemateux represente le syndrome de Senear-Usher. Ce syndrome peut etre lie a un thymome ou a une myasthenie. Des reactivites croisees sont parfois notees. L’exemple de la myasthenie est le plus elucide par la presence d’auto-anticorps qui se lient aux recepteurs de l’acetylcholine d’une part et aux antigenes du desmosome resultant en une acantholyse epidermique d’autre part. Conclusion L’association de MAI au pemphigus, bien que souvent rapportee dans la litterature, est rare. La valeur pronostique de cette association demeure incertaine.

Summary We describe an accidental ecstasy poisoning in a 10-month-old girl. Case report A 10-month-old infant suddenly exhibited behavior disorders with restlessness, hypertonia, and repetitive movements. She was immediately taken to the Emergency Department. Cardiovascular (tachycardia and hypertension) and neurological disorders (major agitation, mydriasis, and nystagmus) were the predominating clinical features. The most common differential diagnoses including febrile convulsion, cranial trauma, or encephalitis were progressively ruled out. The urinary toxicological screen was positive for methamphetamine. MDMA, its main metabolite, and caffeine were subsequently detected in the infant's urine using gas chromatography/mass spectrometry. The child had completely recovered the next morning. Comment Pediatric poisoning with ecstasy remains uncommon. To date, about 10 cases have been reported. All were due to accidental ingestion. Today, the use of ecstasy is no longer restricted to recreational purposes (rave parties, etc.) and it seems to be developing in private parties and in the home. The intrusion of this amphetamine-like drug into the domestic environment may expose young children to the accidental ingestion of ecstasy tablets.

Introduction La maladie de Behcet est une vascularite systemique d’etiopathogenie inconnue mal elucidee. C’est une maladie frequente dans le bassin mediterraneen. Elle touche essentiellement l’homme jeune de 30 ans. L’atteinte neurologique a ete rapportee dans 5 a 50 % des cas selon les series. Elle conditionne le pronostic fonctionnel et vital de la maladie. Patients et methodes Etude retrospective sur 20 ans de 107 dossiers des patients atteints d’une maladie de Behcet repondant aux criteres diagnostiques definis en 1990. Resultats L’atteinte neurologique etait diagnostiquee chez 35 patients (32,70 %). Il s’agissait de 15 femmes et 24 hommes d’âge moyen au moment du diagnostic de la maladie de Behcet 36,5 ans. Le delai moyen d’apparition des signes neurologiques etait 4 ans ± 3 ans. L’atteinte neurologique etait revelatrice de la maladie dans 4 cas (11,42 %). Le neuro-Behcet etait associee a une atteinte cutaneomuqueuse dans tous les cas, a un oculo-Behcet dans 15 cas (42,85 %), a une atteinte vasculaire dans 5 (14,28 %) et articulaire dans 10 cas (28,57 %). Les signes neurologiques etaient varies de type de cephalees dans 30 cas (85,71 %), des convulsions dans 4 cas (11,42 %), un syndrome d’hypertension intracrânien dans 6 cas (17,14 %), un syndrome pyramidal dans 4 cas (11,42 %), un deficit moteur dans 6 cas (17,14 %) et un syndrome cerebelleux dans 3 cas (8,57 %). Une atteinte des paires crâniennes II, VII et VIII etait objectivee dans 5, 3 et 2 cas respectivement. Sept patients (20 %) avaient des troubles psychiatriques. La ponction lombaire realisee dans 10 cas (28,57 %), objectivait une meningite lymphocytaire aseptique dans 7 cas (20 %). Nos malades etaient traites par des corticoides seuls ou associes a des immunosuppresseurs. L’evolution des manifestations neurologiques precisee dans 20 cas, etait marquee par la remission complete dans 7 cas (20 %), la recidive dans 5 (14,28 %) et l’aggravation dans 5 cas (14,28 %). Trois patients etaient decedes (8,57 %). Conclusion La survenue des manifestations neurologiques au cours de la maladie de Behcet constitue un element de mauvais pronostic fonctionnel et vital. Un diagnostic precoce permet d’instaurer un traitement efficace permettant d’eviter les sequelles et ameliorer la qualite de vie des patients.

Introduction La morphee generalisee est une forme rare de sclerodermie localisee qui se distingue par son retentissement fonctionnel immediat et ses sequelles invalidantes. Contrairement a la sclerodermie systemique, une pneumopathie interstitielle n’est pas habituelle. Nous en rapportons 2 observations de morphee generalisee avec atteinte pulmonaire concomitante dont l’evolution a ete favorable sous immunosuppresseurs et discutons cette association inhabituelle. Patients et methodes Il s’agissait de 2 patientes de sexe feminin âgees de 52 et 75 ans respectivement. Elles nous ont ete adressees pour une sclerose du tronc evoluant depuis 3 et 6 mois respectivement. L’examen cutane objectivait chez les 2 patientes des plaques indurees sclereuses du tronc et des 4 membres epargnant les extremites, dont certaines sont entourees d’une areole erythemateuse. La biopsie cutanee avait montre dans les 2 cas une fibrose dermique. La biologie etait normale sans dysimmunite ni atteinte renale. Les explorations digestives etaient sans anomalies. La radiographie pulmonaire montrait un syndrome interstitiel reticulonodulaire diffus chez une patiente et des opacites interstitielles basithoraciques droites chez l’autre patiente. Le scanner thoracique confirmait l’atteinte interstitielle chez les 2 patientes. L’echographie cardiaque avait objective une cardiopathie hypertensive chez la patiente hypertendue sans hypertension arterielle pulmonaire. Le diagnostic de morphee generalisee a ete retenu chez les 2 patientes. Un traitement a base d’immunosuppresseur (Methorexate 15 mg/semaine chez la 1re patiente et Mycophenolatemofetil 1,5 g/jour chez la 2e patiente) avec une bonne evolution de la sclerose sans recidive. L’atteinte pulmonaire demeurait quant a elle stable aux examens radiologiques consecutifs. Resultats La morphee generalisee se caracterise par des plaques sclerodermiques coalescentes du tronc et des membres. Les extremites sont inconstamment respectes avec possibilite de retraction des doigts comme observee au cours de la sclerodermie systemique. L’atteinte du visage est egalement possible avec une limitation d’ouverture de la bouche et un ectropion. Cependant, ce qui la distingue de la sclerodermie systemique est l’absence d’atteinte fibrosante des organes profonds. La particularite chez nos 2 patientes est la presence d’un syndrome interstitiel pulmonaire. Dans la litterature, seule une atteinte pulmonaire restrictive en rapport avec la fibrose thoracique est decrite dans les cas severes de morphee generalisee. L’hypothese pouvant expliquer cette association chez nos deux patientes est qu’il puisse exister une cause commune pouvant expliquer la pneumopathie et la morphee generalisee tel que l’exposition a la silice ou a un facteur infectieux. Le traitement de la morphee generalisee n’est pas codifie. Chez nos patientes et devant le risque d’extension de la sclerose et de retentissement fonctionnel, un traitement par immunosuppresseurs par voie generale en monotherapie a ete instaure avec une bonne evolution. Plusieurs autres traitements ont montre leur efficacite a savoir la corticotherapie generale pour les formes initiales œdemateuses, les immunoglobulines en intraveineuse pour les formes invalidantes et recemment les inhibiteurs du systeme mTOR pour les formes evoluees. La PUVA therapie n’a montre qu’une evolution partielle. Conclusion La morphee generalisee est de pronostic severe. Sans prise en charge adequate, l’evolution est frequemment letale du fait de la gene respiratoire par diminution de l’ampliation thoracique et la limitation de la mobilite. L’atteinte pulmonaire interstitielle n’est pas habituelle et fait suspecter le role d’un facteur etiologique commun.

Introduction L’erytheme indure de Bazin (EIB) entre dans le cadre des vascularites nodulaires, mais pose encore un probleme quant a son origine tuberculeuse. Sa prise en charge est donc encore non-codifiee. L’objectif de notre etude est de preciser les caracteristiques anatomoclinique de l’EIB a travers 5 observations et de soulever les particularites therapeutiques. Materiels et methodes Il s’agissait d’une etude retrospective menee de janvier 2011 a juillet 2017 incluant seulement les observations histologiquement confirmes d’EIB. Etaient retenues comme EIB, les hypodermites nodulaires chroniques des membres inferieurs fistulisees ou non a la peau, avec a l’histologie un granulome tuberculoide. Resultats Cinq patientes de sexe feminin ont ete colligees. La moyenne d’âge etait de 61,2 ans. Aucune notion de contage tuberculeux familial n’a ete notee. La duree moyenne d’evolution etait de 14,8 mois. Toutes les patientes presentaient une hypodermite nodulaire chronique des jambes, fistulisee dans 2 cas et laissant des cicatrices hyperpigmentees dans tous les cas. Une seule patiente avait presente des nouures au niveau des cuisses et des fesses. L’histologie cutanee objectivait une panniculite granulomatose et necrosante dans tous les cas, associee a une vascularite dans 2 cas. La PCR sur biopsie cutanee pratiquee chez 4 patientes n’avait pas mis en evidence l’ADN du Mycobacterium Tuberculosis. L’intradermo-reaction a la tuberculine etait phlyctenulaire dans tous les cas. Aucune association a une tuberculose extracutanee n’a ete notee (radiographies du thorax normales, recherche de BK dans les crachats et les urines 3 jours de suite negative, pas d’atteinte ganglionnaire). Une seule patiente avait recu un traitement antituberculeux pendant une duree de 7 jours mais rapidement arrete apres avis de pharmacovigilance devant l’apparition d’un rash maculopapuleux, relaye par la dapsone. Toutes les patientes avaient recu un traitement par la dapsone (100 mg/j) avec une bonne evolution sans recidive. Discussion L’EIB est une affection rare posant encore un probleme etiologique. En effet, il est considere comme une reaction d’hypersensibilite a de multiples antigenes, essentiellement le Mycobacterium tuberculosis. Cependant, l’enquete etiologique realisee n’apporte souvent pas d’argument suffisant pour confirmer l’origine tuberculeuse. En effet, dans notre etude, mise a part l’IDR a la tuberculine qui etait phlyctenulaire, la PCR sur biopsie cutanee realisee chez 4 patientes n’avait pas isole l’ADN du Mycobacterium tuberculosis. Cette positivite de l’IDR ne permet pas dans notre contexte de retenir l’origine tuberculeuse (vaccination systematique, frequence de la positivite de l’IDR dans la population generale). La prise en charge therapeutique est egalement mal codifiee. Chez nos patientes, devant l’absence de tuberculose extra-cutanee et la negativite de la PCR, un traitement a base de dapsone a ete instaure avec une bonne evolution. Le traitement anti-bacillaire n’est justifie qu’en presence d’arguments en faveur de l’origine tuberculose (PCR postive, une tuberculose extracutanee). Conclusion Malgre un contexte d’endemie tuberculeuse, l’EIB parait peu associe a une infection a Mycobacterium Tuberculosis. La dapsone constitue ainsi le traitement a proposer en premiere intention. Un traitement antituberculeux est a proposer seulement en cas de confirmation de l’origine tuberculeuse (PCR positive, infection viscerale).

Mediastinal mature teratomas are rare in children. Diagnosis is often made in the presence of a complication. We report a case of a mature mediastinal teratoma, complicated by its opening in the lung. The patient was a four-year-eight-month-old girl. She was admitted for fever, cough and dyspnea. The chest radiography showed a large mediastinal mass with calcifications. The CT scans and MRI aided in establishing the diagnosis. Biological tests (alpha-foetoproteins and beta-HCG) confirmed the benignity of the tumor. The child was operated on with full success.

The term "paraneoplastic neurologic disorders" refers to a group of syndromes mediated by immune responses triggered by tumors that express neuronal proteins or by immunological disturbances caused by the tumor. In most cases, limbic encephalitis is a disorder of adulthood, particularly in association with small-cell lung cancer or a testicular germ-cell tumor. The clinical picture of this disorder includes anxiety, depression, confusion, delirium, hallucinations, short-term memory loss and sometimes seizures. We report on 2 new pediatric cases from a single hospital: in the first case, limbic encephalitis revealed Hodgkin lymphoma; it heralded meningeal relapse of acute lymphoblastic leukemia in the other. Despite its extreme rarity, this syndrome is a possible diagnosis in childhood.

We describe an accidental ecstasy poisoning in a 10-month-old girl.A 10-month-old infant suddenly exhibited behavior disorders with restlessness, hypertonia, and repetitive movements. She was immediately taken to the Emergency Department. Cardiovascular (tachycardia and hypertension) and neurological disorders (major agitation, mydriasis, and nystagmus) were the predominating clinical features. The most common differential diagnoses including febrile convulsion, cranial trauma, or encephalitis were progressively ruled out. The urinary toxicological screen was positive for methamphetamine. MDMA, its main metabolite, and caffeine were subsequently detected in the infant's urine using gas chromatography/mass spectrometry. The child had completely recovered the next morning.Pediatric poisoning with ecstasy remains uncommon. To date, about 10 cases have been reported. All were due to accidental ingestion. Today, the use of ecstasy is no longer restricted to recreational purposes (rave parties, etc.) and it seems to be developing in private parties and in the home. The intrusion of this amphetamine-like drug into the domestic environment may expose young children to the accidental ingestion of ecstasy tablets.

Background Behcet’sdisease (BD) is a chronic relapsing multisystem inflammatory disorder that is manifest in oro-genital ulcerations, characteristic skin lesions, intraocular inflammation and, less commonly, vascular, gastrointestinal, and neurologic manifestationsJoint manifestations are common in Behcet’sdisease, Their unusual forms deserve to be known Objectives To define the epidemiology and the clinical features of Behcet’sdisease giving special attention to unusual forms. Methods Retrospective review of 250 cases with joint manifestations identified among 330 cases of Behcet’sdisease seen over a 20-year period. All the patients met International Study Group for Behcet’sdisease criteria. Radiographs of all joints with arthritis were obtained. Starting ten years ago, a radiograph of the sacroiliac joint was taken routinely Results Joint manifestations were present in 75% and were inaugural in 30% of cases. Inflammatory arthralgias were the most common manifestation and observed in 81%, interesting mainly the large lower limb joints. Arthritis was less common: oligoarthritis (35%), monoarthritis (25%) and polyarthritis (15%). Sacroiliitis was observed in 7% of patients. Unusual forms like destruction polyarthritis, popliteal cyst, myositis were rare. Joint involvement is common in BD and could be the first manifestation of the disease. Most of the patients present with inflammatory arthralgias of the large lower limb joints. Disease course is usually favorable, spontaneously or with treatment. However, in our study population, skeletal manifestations were responsible for significant disability Conclusions Joint manifestations are common in Behcet’sdisease and could be the first manifestation of the disease. Their unusual forms deserve to be known since they can raise diagnostic problems when they are inaugural. Most of the patients present with inflammatory arthralgiasof the large lower limb joints. Disease course is usually favorable, spontaneously or with treatment. However, in our study population, skeletal manifestations were responsible for significant disability Disclosure of Interest None Declared

International audience; All genetic information in cellular life is stored in DNA copolymers composed of four basic building blocks (ATGC-DNA). In contrast, a group of bacteriophages belonging to families Siphoviridae and Podoviridae has abandoned the usage of one of them, adenine (A), replacing it with 2-aminoadenine (Z). The resulting ZTGC-DNA is more stable than its ATGC-DNA counterpart, owing to the additional hydrogen bond present in the 2-aminoadenine:thymine (Z:T) base pair, while the additional amino group also confers resistance to the host endonucleases. Recently, two classes of replicative proteins found in ZTGC-DNAcontaining phages were characterized and one of them, DpoZ from DNA polymerase A (PolA) family, was shown to possess significant Z-vs-A specificity. Here, we present the crystallographic structure of the apo form of DpoZ of vibriophage VC8, composed of the 3-5 exonuclease and polymerase domains. We captured the enzyme in two conformations that involve the tip of the thumb subdomain and the exonuclease domain. We highlight insertions and mutations characteristic of VC8 DpoZ and its close homologues. Through mutagenesis and functional assays we suggest that the preference of VC8 DpoZ towards Z relies on a polymerase backtracking process, more efficient when the nascent base pair is A:T than when it is Z:T.