Profil épidémio-clinique des lymphomes B cutanés primitifs

Introduction Les lymphomes cutanes primitifs de type B sont des tumeurs rares qui representent approximativement 25 pourcent de l’ensemble des lymphomes cutanes primitifs. L’incidence est en augmentation ces dernieres annees mais parait disparate de par le monde. Des facteurs environnementaux ont ete incrimines comme l’infection a Borrelia pouvant expliquer en partie ces variations d’incidence. En Tunisie, les lymphomes B sont beaucoup plus rares et ne semblent pas en rapport avec un facteur etiologique specifique. Patients et methodes Nous avons collige tous les cas de lymphomes B cutanes primitifs ayant consulte de janvier 2000 a decembre 2017. Nous avons etudie les aspects epidemio cliniques et la frequence au sein de l’ensemble des lymphomes cutanes primitifs. Resultats Six cas de lymphomes cutanes primitifs de type B ont ete colliges representant huit pourcent de l’ensemble des lymphomes cutanes primitifs (75). L’âge moyen etait de 59 ans ± 11,74. Le sexe ratio H/F etait de 2/1. Le delai diagnostique moyen etait de cinq ans variant d’un a 10 ans. Les lesions cutanees etaient multiples dans quatre cas et unique dans deux cas. Les sites atteints etaient representes par la face (3 cas), le tronc (2 cas) et le cuir chevelu (1 cas). Le diagnostic etait confirme histologiquement chez tous les patients. Le lymphome B etait de type Centro folliculaire chez quatre patients et a grandes cellules chez deux patients. Le bilan d’extension etait negatif dans tous les cas. Trois patients avaient beneficie d’une exerese chirurgicale. Une poly chimiotherapie etait indiquee dans deux cas et une radiotherapie externe dans un cas. Discussion Nous avons retrouve que les lymphomes cutanes de type B representent huit pourcent de l’ensemble des lymphomes cutanes. Aucun facteur etiologique particulier n’a ete incrimine. Cette incidence est variable et semble plus elevee dans certaines regions specifiques du monde. Des etudes ont montre qu’elle etait de 4,5 pourcent aux etats unis alors qu’elle atteignait 22,5 pourcent en Allemagne et en Australie. L’association a une infection specifique a Borrelia dans les zones endemiques pourrait expliquer en partie cette disparite d’incidence. Les lymphomes cutanes primitifs type B sont regroupes en trois principaux sous types selon la classification de l’EORTC-OMS 2016 : Centrofolliculaire, de la zone marginale et a grandes cellules. Notre etude a permis de recenser quatre cas de lymphome centrofolliculaire et deux cas le lymphome a grandes cellules. Aucun cas de lymphome de la zone marginale n’a ete retrouve. Le bilan d’extension doit etre imperativement realise dans le but d’eliminer une localisation cutanee d’un lymphome systemique. Dans cette etude, l’atteinte tumorale etait primitivement cutanee sans atteinte viscerale associee chez tous les patients. Conclusion Le lymphome cutane primitif de type B est une entite peu frequente au sein de l’ensemble des lymphomes cutanes dont l’incidence est variable entre les regions et semble influencee par des facteurs infectieux.