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Introduction L’angiœdeme bradykinique hereditaire de type 1 est une pathologie rare mais potentiellement grave par risque d’asphyxie. Le diagnostic doit etre rapidement evoque devant des angioedemes recurrents. Un traitement recent, le LANADELUMAB® (IgG1 humaine anti Kallikreine plasmatique), semble efficace pour le traitement de fond de l’angiœdeme bradykinique hereditaire refractaire. Methodes Nous rapportons le cas d’une patiente qui a presente a l’âge de 52 ans un unique episode d’œdeme larynge et qui presente depuis l’âge de 19 ans de multiples episodes d’œdemes blancs indolores non prurigineux des membres superieurs, des OGE, un ballonnement abdominal, sans eruption cutanee associee et sans aucune exploration depuis 33 ans ! L’origine bradykinique est immediatement evoquee a notre consultation. Resultats Le dosage ponderal en C1 inhibiteur esterase (C1inh) est a 85 mg/mL (ref 210–355), activite inhibitrice : 4,2 U/ml (ref 17–27,4), activite specifique : 49,4 U/mL (ref 67,4–93,6). L’anti C1q est negatif. Le C3 est a 1,53 g/L (ref 0,9–1,80) et le C4 est a 0,06 g/L (ref 0,10–0,40). Discussion L’activite du C1inh est fortement diminuee a 19 % et la valeur ponderale du C1ihn est abaissee a 30 %. Cette patiente presente donc angiœdeme bradykinique hereditaire de type 1 avec un retard diagnostique de 33 ans ! Les explorations etaient revenues negatives chez les autres membres de la famille. Un traitement de fond par EXACYL® (acide tranexamique) 3 g/j a ete instaure et un traitement par ICATIBANT en cas de crises severes. Devant la persistance et les recidives invalidantes d’angiœdemes aux membres superieurs et inferieurs avec un score d’activite de l’angiœdeme sur 28 jours a 47, un traitement par LANADELUMAB® en sous cutane tous les 15 jours apres avis du CREAK est debute au bout de 8 mois sous EXACYL®. La patiente est en remission complete des la 3e injection ! Conclusion Tout angiœdeme recurrent sans urticaire associee necessite rapidement une prise en charge dans un service specialise. L’instauration d’un traitement de fond adapte doit se discuter avec le CREAK. En cas d’echec d’un traitement par EXACYL®, le LANADELUMAB® peut s’averer tres efficace dans les angiœdemes bradykiniques hereditaires refractaires.

Introduction L’immunotherapie specifique (ITS) au venin d’hymenoptere permet une reduction significative du risque d’anaphylaxie grave, mais qu’en est-il chez les patients immunodeprimes ? Methodes Nous presentons le cas d’un patient de 65 ans ayant presente une anaphylaxie apres piqure de guepe et suivi pour une nephropathie a IgA dans le cadre d’un purpura rhumatoide traite par anti-CD20 rituximab. Resultats Le patient a presente une anaphylaxie de grade 3 apres une piqure de guepe 3 mois apres sa derniere injection de rituximab (2 boli). Les tests cutanes 2 mois apres l’incident sont positifs pour les guepes vespula et poliste (temoin ayant correctement reagi). Les IgE vespula i3 sont a 1,39kUA/L, et poliste i4 a 0,6kUA/L 6 mois apres l’anaphylaxie et 9 mois apres le dernier rituximab. L’immunophenotypage lymphocytaire standard retrouve un taux de lymphocytes B CD19 + Discussion Nous avons choisi de reporter temporairement l’initiation de l’ITS en raison de l’immunodepression et d’un doute sur l’efficacite liee a la lymphopenie B post-rituximab. Le defaut de commutation isotypique lie a l’absence de plasmocytes peripheriques peut diminuer la synthese d’IgG4 specifiques de l’allergene, sachant que la protection de l’ITS semble associee a la presence de cellules T regulatrices et de ces IgG41. Par ailleurs, la faible valeur des IgE venin comparee a l’intensite des symptomes pourrait eventuellement etre expliquee par ce mecanisme. Un immunophenotypage B etendu est en cours. Conclusion Nous rappelons la contre-indication a debuter une ITS en cas d’immunosuppression. Concernant le rituximab, la lymphopenie B peut etre temporaire. Il peut donc y avoir un interet au monitorage du pool lymphocytaire B (suivi de la correction de la lymphopenie B) avant de debuter une ITS dans ce contexte. L’education therapeutique a l’utilisation du stylo d’adrenaline reste primordiale en attendant de debuter l’ITS.

Introduction Le tocopherol est un derive de la vitamine E utilise comme antioxydant et pour ces proprietes photo-protectrices. Il est contenu dans de nombreux produits cosmetiques, pharmaceutiques et alimentaires. C’est un allergene connu de la batterie cosmetique. Methodes Un jeune enfant de 3 ans et demi a presente a deux reprises une eruption cutanee granuleuse et lesions maculo-papuleuses prurigineuses du dos, des bras et peribuccal d’aspect eczematiforme d’evolution favorable en 8 jours. La maman nous rapporte l’utilisation du baume contre la toux Puressentiel RESP OK® bebe la veille des deux episodes. Nous avons applique des tests epicutanes au baume utilise, a la batterie standard europeenne et cosmetiques adaptes a l’enfant. Resultats Les tests epicutanes au baume personnel ont montre une positivite +++ a la lecture H48 et H96. Il a egalement ete retrouve une positivite +++ pour le tocopherol. Discussion La recherche des composants montre la presence du tocopherol dans ce baume de massage contre la toux. La formulation topique de vitamine E est connue pour donner de l’eczema de contact. Cependant, cela est peu decrit en pediatrie (un cas avec les cremes solaires) [1] et non decrit pour les baumes contre la toux. Chez l’adulte l’eczema de contact a la vitamine E est surtout retrouve avec du deodorant, des gommages et des huiles pour le corps [2] . La mise en evidence d’une telle sensibilisation est importante du fait de l’utilisation frequente et de l’ubiquite du TOCOPHEROL dans les produits pharmaceutiques et cosmetiques. Conclusion Chez un enfant presentant une suspicion d’allergie de contact au baume de massage « naturel » contre la toux, il est interessant de rajouter a la batterie standard europeenne le patch test au tocopherol qui peut etre le responsable.

Introduction Chez l’enfant, une eruption cutanee faisant suspecter une allergie aux betalactamines (BL) est un motif tres frequent de consultation en allergologie. Mais l’allergie n’est prouvee que dans moins de 5 a 10 % des cas, au cours des TPO (Tests de Provocation Orale) en hospitalisation de jour (HDJ). L’objectif de ce travail a ete d’evaluer (1) l’interet de realiser les reintroductions en consultation ; (2) les potentiels reactions retardees ; (3) le suivi des recommandations apres la reintroduction. Methodes Entre 2016 et 2019, nous avons etudie de facon prospective au CHRU de Tours, la reintroduction d’une BL en consultation, en une prise unique, pour des enfants suspectes d’hypersensibilite retardee non severe. Apres la reintroduction, les enfants ont eu une periode de wash-out de 7 jours, puis ont repris la BL pendant 5 jours au domicile. Les patients ont ete recontactes a distance (de 6 mois a 4 ans). Resultats Cent dix-neuf patients ont eu une reintroduction en consultation. Un seul a eu une urticaire faisant evoquer une anaphylaxie immediate type 1 pendant la consultation. Sept ont eu de l’urticaire retardee a plus de 24 heures de la reintroduction. Ces derniers ont ete autorises a reprendre a J7 la BL suspecte sous antihistaminiques. A distance de la prise a domicile, 112 enfants ont pu etre recontactes : 43 % ont repris la BL incriminee sans reaction ; 35 % n’ont pas eu besoin de BL ; 7 % n’ont pas fini la reintroduction a domicile ; 2 % ont refait une urticaire lors d’une nouvelle utilisation de la BL. Pour 3 % des enfants, le medecin traitant prefere continuer a prescrire un autre antibiotique. Pour les derniers 3 %, les parents continuent a dire que l’enfant est allergique. Discussion Aucune anaphylaxie severe ni de toxidermie grave apres les reintroductions en consultation. Cette procedure semble sure, moins contraignante et 13 fois moins chere qu’une reintroduction en HDJ. Il faut cependant ameliorer les explications donnees aux parents et aux medecins traitants pour s’assurer que les recommandations seront mieux suivies.

Introduction La rupture œsophagienne est une pathologie rare mais gravissime. Souvent decrite comme la consequence de vomissements sur impaction de bolus alimentaire, elle peut aussi etre la complication d’une œsophagite a eosinophile (EoE). L’EoE est l’etiologie la plus frequente d’œsophagite chronique apres le reflux gastro-œsophagien (RGO). Cependant son diagnostic peut etre delicat d’autant plus que l’EoE evolue a bas bruit. Methodes Nous rapportons le cas d’un patient de 34 ans hospitalise en urgence pour un syndrome de Boerhaave associant une rupture œsophagienne a une mediastinite alimentaire traite en urgence par suture œsophagienne et jejunostomie d’alimentation. Cette rupture est intervenue apres des douleurs thoraciques retrosternales et des vomissements sanglants suite un repas riche. Ce patient presentait cependant depuis de nombreuses annees des douleurs epigastriques associees a des brulures retrosternales postprandiales isolees. Resultats La premiere endoscopie en urgence retrouvait un œsophage macroscopiquement sain (histologie non realisee) avec une stase alimentaire sans explication organique a la rupture. Dans les 4 mois suivant la rupture et peu apres la reprise alimentaire, une symptomatologie d’impaction alimentaire a la viande de bœuf, dindon, lait de vache et arachide apparait. Ceci a conduit a suspecter une EoE d’autant plus que les 3 endoscopies suivantes sont histologiquement compatibles. Les prick tests et IgE aux trophallergenes etaient tous negatifs. Discussion L’association de l’EoE compliquee de rupture œsophagienne est bien decrite mais reste rare (2 %). Pour la moitie de ces patients, le diagnostic d’EoE est deja pose avant la rupture grâce a des symptomes typiques tels que la dysphagie et l’impaction alimentaire. Le RGO refractaire et isole est une presentation clinique inhabituelle (moins de 10 %) d’EoE. Ce cas est atypique dans la mesure ou, mise a part la symptomatologie de RGO, aucun autre symptome d’EoE n’a precede la rupture. Il est cependant possible que les deux phenomenes soient concomitants, ou meme que EoE soit la consequence de la rupture. Conclusion Une rupture œsophagienne pourrait donc reveler une EoE, mais rien dans ce cas n’exclue qu’elle puisse induire une EoE.

Introduction Les hypersensibilites rapportes aux antibiotiques (ATB), et notamment aux Beta-lactamines (BL) sont un motif tres frequent de consultation en medecine generale. Le medecin generaliste (MG) decide souvent de contre-indiquer l’ATB suspect et de prescrire une alternative therapeutique. Methodes Enquete descriptive par questionnaire en ligne, anonymise, adresse aux MG de la region Centre-Val de Loire afin de decrire leurs pratiques dans le parcours de soins du patient lors d’une suspicion d’allergie a un ATB. Resultats Le nombre de MG inclus etait de 140 et le taux de reponse a notre questionnaire de 10 %. Pres de 30 % des MG concluent a une hypersensibilite allergique (HSA) chez les patients rapportant une reaction aux BL. Le risque d’allergie croisee entre penicillines et cephalosporines est estimee entre 11 a 30 % selon 50 % des repondeurs. Lors d’une suspicion d’HSA a une penicilline, 69 % des MG contre-indiquent cette classe : la principale alternative therapeutique choisie est celle des macrolides (83 %). Par ailleurs, en cas de suspicion d’allergie aux ATB, 71 % des MG orientent leurs patients vers l’allergologue : si l’anamnese est compatible avec une HSA (66 %) ou lors d’une reaction grave (48 %). Le delai pour un rendez-vous est estime a plus de 6 mois selon les MG et l’absence de referent local sont les principaux freins a l’orientation du patient pour des explorations allergologiques en structure hospitaliere. Afin d’ameliorer la prise en charge du patient dans les HS aux ATB 92 % des MG souhaitent : un questionnaire d’aide a l’orientation du patient vers les structures hospitalieres d’explorations allergologiques (80 %), l’usage de la telemedecine (43 %) et 66 % voulaient une formation medicale en allergologie medicamenteuse. Discussion La majorite des MG surevaluent le nombre d’HSA aux antibiotiques, notamment aux BL. L’orientation des patients pour exploration en milieu hospitalier en cas de suspicion d’allergie a un ATB n’est pas systematique. Conclusion Nous avons propose un questionnaire d’aide au diagnostic et de liaison afin d’orienter le patient de maniere optimisee pour effectuer des explorations allergologiques adequates.

Objective To document more fully the characteristics of chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO) in pediatric patients, to collect data on the outcomes and management of the disease, and to define prognostic factors. Methods One hundred seventy-eight patients were included (123 female patients and 55 male patients), with a mean ± SD age at diagnosis of 10.9 ± 2.9 years. Inclusion criteria were a diagnosis of CRMO, evidence of at least one lesion of osteitis confirmed by imaging, and development of the syndrome before age 18 years. Results Longitudinal clinical and imaging studies revealed that only 12 of 178 CRMO patients (7%) had unifocal lesions at the last medical visit. We were able to apply the clinical chronic nonbacterial osteomyelitis score to 110 of 178 patients (62%), which indicated that bone biopsy could have been avoided in 27 cases (25%). At the last medical visit, disease was in remission in only 73 of 171 patients (43%) (41% receiving therapy) after a mean ± SD of 47.9 ± 38.9 months; 44 of 171 patients (26%) experienced sequelae. Using cluster analysis, the CRMO cohort was separated into 3 homogeneous phenotypes (severe, mild, and intermediate). Patients with the severe phenotype had the worst prognosis. This group was entirely composed of male patients, most of whom had the multifocal form of CRMO and inflammatory syndrome. Patients with the mild phenotype had the best prognosis. This group was primarily composed of female patients with a unifocal form of CRMO and infrequent clavicle involvement and inflammatory syndrome. Patients with the intermediate phenotype had a good prognosis but greater reliance on treatment. This group primarily included female patients with multifocal lesions and inflammatory syndrome. Conclusion This is the largest CRMO cohort described in the literature to date. Clinical evolution and imaging investigations confirmed the multifocal pattern of the disease. Three distinct subgroups of CRMO patients were distinguished, with very different prognoses.

Introduction L’immunotherapie allergenique (ITA) aux venins d’hymenopteres necessite une collaboration etroite entre le specialiste allergologue et le medecin traitant generaliste realisant les rappels d’ITA. L’objectif etait l’etude de la prise en charge des rappels d’ITA aux venins d’hymenopteres en cabinet par les medecins generalistes. Methodes Etude prospective consistant a l’envoi d’un questionnaire aupres de 1080 medecins generalistes de la region Centre-Val de Loire. Resultats Au total, 190 medecins generalistes ont repondu au questionnaire (taux de reponses : 17,5 %). Parmi eux, 127 praticiens avaient deja suivi un patient pour ITA aux venins d’hymenopteres et 51 avaient deja observe des reactions secondaires a l’ITA. Seulement 55 % des praticiens, ayant observe une reaction de grade II selon la classification de Ring et Messmer, ont utilise l’adrenaline en premiere intention. Le principal frein etait le risque de reaction severe suite a la realisation d’un rappel d’ITA au cabinet. Sur ce point, il n’y avait pas de difference statistiquement significative entre les praticiens ayant deja realise des rappels d’ITA et ceux n’en ayant jamais realises. Nous retrouvons 16 sur 124 praticiens soit 13 % qui declarent avoir des difficultes pour la reconstitution du produit a injecter. Sur 190 praticiens, 63 ont deja utilise l’adrenaline dans leur exercice liberal. Seulement 114 praticiens possedent des stylos auto-injecteur d’adrenaline (AIA) a disposition au cabinet. Discussion Le risque de reactions secondaires aux rappels est le principal frein retrouve. On retrouve une sous-utilisation de l’adrenaline dans le cadre des reactions anaphylactiques. Conclusion Suite aux resultats, nous avons developpe un protocole de prise en charge des reactions secondaires et de realisation des rappels d’ITA aux venins d’hymenopteres pour les medecins generalistes.

Introduction La majorite des patients allergiques aux venins d’hymenopteres ne savent pas quand et comment utiliser les medicaments contenus dans la trousse d’urgence. Ces reactions etant potentiellement mortelles, il est imperatif de faire acquerir aux patients concernes les connaissances et les competences necessaires pour reagir de facon adaptee en cas de nouvelle piqure par un hymenoptere. Methodes Apres avoir liste les competences et connaissances requises, des outils d’education censes ameliorer l’apprentissage ont ete mis en place et proposes a 30 patients venus en hopital de jour pour desensibilisation. En plus de faire manipuler un dispositif auto-injectable d’adrenaline factice, un questionnaire a ete remis a J1 et J15 pour evaluer les connaissances et competences, accompagnes de diaporamas correctionnels et explicatifs, et d’un livret patient Fig. 1 . Resultats Cette etude montre une meconnaissance theorique et pratique a J1 mais qui s’ameliore a J15. Des lacunes persistent cependant, ce qui justifie l’interet du livret patient, qui leur permet de revoir regulierement a domicile les informations. De plus, cet outil facilement transportable doit etre conserve dans la trousse d’urgence et pourra etre consulte par les proches du patient. Discussion Les outils mis en place sont a conserver puisque leur interet est mis en evidence mais ne sont pas suffisant a eux-seuls. Conclusion Il serait interessant de continuer a developper ce projet afin de mettre en place un programme complet d’education therapeutique qui pourrait etre propose aux patients dans un cadre moins stressant que celui des seances de desensibiliation, mais aussi de creer des outils numeriques accessibles au domicile, ou encore un outil dedie aux professionnels de sante pour harmoniser le discours de ces derniers.

Introduction L’anaphylaxie liee aux aliments est en augmentation. L’allergie a l’arachide est une des plus frequentes et des plus severes. Sans traitement curatif valide, la prise en charge repose sur l’eviction et la prescription d’une trousse d’urgence. Cependant, les accidents restent frequents en lien avec des expositions accidentelles. Des etudes epidemiologiques recentes rapportent que l’exposition a l’arachide reduit le risque d’allergie en prevention primaire. Objectif Comparer le nombre d’accidents allergiques survenus au cours d’une eviction partielle ou stricte de l’arachide chez les enfants allergiques a l’arachide. Puis, comparer le score de severite de l’accident allergique. Methodes Etude retrospective completant une etude presentee au CFA 2014. Cette etude portait sur des enfants de 0 a 18 ans, allergiques a l’arachide, de mecanisme IgE-dependant, vus en consultation d’allergologie au CHU de Tours entre janvier 2010 et decembre 2015. Le recueil des donnees etait effectue a l’aide d’un questionnaire telephonique. Les enfants etaient separes en 2 groupes selon le degre de l’eviction, totale (G1) ou partielle (G2), de l’arachide. Le critere d’evaluation principal etait la survenue d’un accident allergique apres mise en place de l’eviction, l’un des criteres secondaires etait le score de severite de l’accident allergique evalue par le Score clinique de la reaction allergique (SCRA). Resultats Cent-sept patients ont ete inclus : vingt-neuf patients inclus dans le groupe 1 (exclusion totale) et 78 dans le groupe 2 (exclusion partielle). Douze patients (41 %) ont presente un accident allergique dans le groupe 1 contre 16 patients (21 %) dans le groupe 2 (p Conclusion L’eviction totale de l’arachide chez les patients allergiques semble augmenter la survenue et la severite de l’accident allergique, contrairement a l’eviction partielle

Introduction En Europe, le lait de bufflonne est principalement consomme dans des fromages (Mozarella et Ricotta). Les reactions anaphylactiques au lait de bufflonne sont exceptionnelles. Methodes/Observation Nous rapportons le cas d’une enfant de 15 ans qui presente une urticaire generalisee et un œdeme du visage quelques minutes apres la consommation de mozarella di buffala au lait de bufflonne. Elle avait egalement presente une reaction anaphylactique a type d’œdeme palpebral et de vomissements immediatement apres la consommation de fromage Ossau-Iraty au lait de brebis et apres la consommation de feta au lait de brebis et de chevre. L’adolescente n’a pas d’allergie aux proteines de lait de vache. Elle a pour antecedent une allergie a l’œuf guerie et un eczema atopique. Les prick-tests sont positifs au lait de vache, ceux au lait de brebis, de chevre et de Bufflonne seront realises prochainement. Les IgE specifiques sont positives au : lait de brebis (53 KUA/L), lait de chevre (82 KUA/L), lait de vache (2 KUA/L), caseine (6 KUA/L). Les IgE specifiques alpha lactalbumine et beta lactoglobuline sont negatives. Discussion Cette adolescente presente donc une allergie au lait de brebis, de chevre et de bufflonne sans allergie croisee au lait de vache. Seulement deux cas d’allergie au lait de Bufflonne ont ete rapportes dans la litterature dont un cas d’allergie croisee au lait de chevre et de brebis sans reaction au lait de vache. Plusieurs hypotheses ont ete formulees : – une allergie liee a une proteine du lait de bufflonne commune au lait de brebis et de chevre ; – une contamination de la cuve de lait de bufflonne par du lait de brebis ou de chevre ; – une allergie specifique a chaque lait. Conclusion Il s’agit du cas d’une enfant de 15 ans qui presente une probable allergie croisee au lait de bufflonne, de chevre et de brebis et une sensibilisation au lait de vache.

Introduction L’anaphylaxie alimentaire aux viandes de mammiferes (bœuf, porc, agneau) est liee au galactose-α-1,3-galactose (alpha-gal) contenu dans les abats et viandes rouges. La sensibilisation a lieu aussi apres morsure de tique. Cette anaphylaxie semi-retardee (6 a 8 h) peut entrainer des chocs anaphylactiques severes. A l’heure actuelle il n’existe pas de traitement hormis l’eviction des viandes incriminees et la prescription d’adrenaline. Methodes Nous presentons les cas de 2 patients ayant une anaphylaxie severe a l’alpha-gal et pour lesquels une immunotherapie specifique est envisagee. Le patient A presente une anaphylaxie de grade 3 6 h apres consommation de boudin blanc tandis que le patient B a eu 3 episodes d’anaphylaxie de grade 3 8 h apres un repas avec viande de bœuf et saucisses de porc. L’etape 1 est de traiter par omalizumab avant ITO. L’efficacite de l’anti-IgE a ete evaluee par un suivi clinico-biologique regulier et test d’activation des basophiles (TAB) mensuel a l’alpha-gal. Resultats Patient A : prick test (PT) a la presure et au boudin blanc positifs, IgE specifiques alpha-gal a 89 kUA/L. Injection d’omalizumab tous les 15 jours. Eviction des viandes rouges et abats mais a consomme par inadvertance un bouillon de bœuf sans incident. Patient B : PT a la presure negatif, IgE alpha-gal > 100 kUA/L, traitement identique et a reintroduit de lui-meme la viande rouge et le bœuf sans probleme en evitant les abats et le porc. TAB mensuels : activation specifique a l’alpha-gal qui a quasi disparu apres 2e injection d’omalizumab dans les deux cas. Discussion L’anti-IgE est ici efficace. Le TAB est un test fonctionnel permettant de suivre precisement l’efficacite du traitement. Un TPO a l’alpha-gal a definir est interessant. Il faudra egalement etudier la correlation des resultats du TAB alpha-gal et du TPO chez ces deux patients. Conclusion Nous constatons chez ces deux patients une disparition de la reponse specifique vis-a-vis de l’alpha-gal sous omalizumab avec un suivi par TAB nous permettant de debuter une ITO.

Introduction L’angiœdeme bradykinique (AOB) est une pathologie rare et grave par risque d’asphyxie lie a l’atteinte des voies aeriennes superieures. La principale cause est un deficit en C1 inhibiteur (C1inh) hereditaire ou acquis. Methodes Nous presentons le cas d’une patiente de 52 ans avec un antecedent de polyarthrite rhumatoide, menopausee sans traitement hormonal, consultant apres un premier episode d’œdeme larynge. A l’interrogatoire, la patiente rapporte de multiples episodes d’œdemes blancs indolores non prurigineux des bras, des mains, un episode d’œdeme abdominal et des organes genitaux externes depuis l’âge de 19 ans jamais explores. L’exploration du C1inh a donc ete realisee. Resultats Le dosage ponderal en C1inh est a 85 mg/mL (ref 210–355), activite inhibitrice : 4,2 U/mL (ref 17–27,4), activite specifique : 49,4 U/mg (ref 67,4–93,6). La valeur ponderale du C1inh est abaissee a 30 % et l’activite diminuee a 19 % de la valeur cible de reference. Le dosage du C1q est normal. Discussion Cette patiente presente un deficit ponderal et fonctionnel severe en C1inh signant un AOB de type 1. Elle a presente de multiples episodes d’angiœdeme pendant 33 ans, sans urticaire associee, et aucune exploration. Devant le risque de crises severes d’angiœdemes des voies aeriennes superieures ou de douleurs abdominales avec EVA > 5 la patiente a ete equipee d’icatibant SC auto-administrable. L’education therapeutique est indispensable pour la patiente et son entourage, avec port d’une carte de soins pour maladie rare. La mise en place d’un traitement de fond est a evaluer. Conclusion Tout angiœdeme recurent sans urticaire associe necessite l’exploration rapide de la voie du C1inh et une cooperation avec le centre de reference national des angiœdemes bradykiniques CREAK. L’exploration des autres membres de la famille est ici imperative, compte tenu du risque de deces par asphyxie.

Pediatric visceral leishmaniasis is caused by Leishmania infantum, a dog parasite transmitted to humans by the bite of the female phlebotomine sand fly. The well-known clinical triad is fever, pallor, and splenomegaly. A secondary macrophage activation syndrome (MAS) can complicate this infection, which is lethal when not treated. When MAS is observed without any explanation, a visceral leishmaniasis is highly recommended. We report a case of visceral leishmaniasis in a 21-month-old child complicated by a macrophage activation syndrome without splenomegaly. No immunodeficiency was diagnosed that could explain this unusual clinical condition. To our knowledge, this is the first case of visceral leishmaniasis without splenomegaly reported to date.

Introduction L’angiœdeme bradykinique est caracterise par l’accumulation de kinines sur l’endothelium vasculaire. On distingue principalement deux categories physiopathologiques : les angiœdemes lies a un deficit quantitatif en inhibiteur de la C1-esterase (C1-inhibiteur), principal regulateur du metabolisme des kinines et les angiœdemes avec une fonction du C1-inhibiteur normale, lies a une synthese accrue de kinines ou a un deficit de leur degradation. Resultats Nous presentons le cas d’une patiente de 44 ans adressee en 2009 pour des episodes d’urticaire generalisee survenant a l’effort devant lesquels un diagnostic d’allergie alimentaire a la farine a ete pose (IgE specifiques anti-Omega 5 gliadine positives a 4,04 kUA/L et tests cutanes positifs au gluten de ble). Alors qu’une eviction du ble et du gluten avait permis le controle des symptomes, elle presente a nouveau en 2015 des episodes d’urticaire superficielle et des douleurs abdominales quotidiennes. En l’absence d’autre cause allergique, l’exploration du C1-inhibiteur realisee en juin 2015 retrouve un deficit marque de l’activite fonctionnelle du C1-inhibiteur avec une activite inhibitrice a 9,8 U/mL (normale entre 17,2–37,4 U/mL), sans deficit ponderal associe (0,25 g/L). Son traitement habituel comprenait une contraception orale œstroprogestative (Jasminelle®) que nous lui avons demande d’interrompre en octobre 2015. Depuis, l’urticaire, puis les douleurs abdominales ont regresse, notamment apres introduction d’acide tranexamique (Exacyl®). Le dosage de controle de l’activite fonctionnelle du C1-inhibiteur, realise en novembre 2015, a retrouve une normalisation complete de l’activite inhibitrice a 21,7 U/mL. Discussion Le C1-inhibiteur regule la synthese des kinines, en inhibant l’activite du facteur XII et de la kallicreine. Un deficit fonctionnel transitoire peut etre observe. L’etiologie medicamenteuse est alors a privilegier, particulierement les œstroprogestatifs. Conclusion Au total, il s’agit d’un cas d’angiœdeme bradykinique lie a un deficit fonctionnel du C1-inhibiteur en rapport avec la prise d’un œstroprogestatif qui aurait pu rester meconnu chez cette patiente presentant une allergie aux farines de ble avec un Omega 5-gliadine positif.

Introduction Les signes cutanes d’une mastocytose systemique sont dans la majorite des cas rebelles aux traitements actuels. L’Omalizumab, une alternative therapeutique ? Resultats Nous rapportons l’evolution clinique d’un patient macedonien de 35 ans presentant une mastocytose systemique avec un prurit tres severe et rebelle a l’association methotrexate, montelukast, levocetirizine et cimetidine conduite pendant 3 mois. Un immunomodulateur et/ou cytoreducteur etaient impossibles en raison des difficultes d’une surveillance clinico-biologique rapprochee. Un traitement par Omalizumab a ete debute. Deux injections SC de 300 mg (Xolair®) ont ete realisees a 5 semaines d’intervalle. L’efficacite a ete jugee sur la valeur de l’UAS (Urticaria Activity Score) avant traitement, 1 mois apres la 2e injection, puis apres 1 an de recul. Ce score journalier (nombre de plaques et intensite du prurit) etait a 6 (severe) avant traitement, a 1 (1 mois apres la 2e injection) et reste a 1 an apres traitement temoignant d’une efficacite spectaculaire de l’Omalizumab. Discussion L’Omalizumab a l’AMM dans l’urticaire chronique idiopathique refractaire aux anti-H2. Nous avons tente d’evaluer son efficacite dans le prurit et les flush. Quatre etudes de cas ont decrit cette efficacite uniquement dans l’anaphylaxie a repetition sans declencheur decelable. Aucune recidive sur 14 mois dans 2 cas et 24 mois dans les 2 autres cas sous Xolair® 150 a 300 mg SC 1 fois/mois. L’etude Xolma sur 40 patients, analysant l’efficacite de l’omalizumab sur la reduction des symptomes lies a la mastocytose debutee en septembre 2011, est actuellement en cours en Suisse. Conclusion L’Omalizumab pourrait etre tres efficace dans les signes cutanes de mastocytose systemique refractaires aux traitements actuels. Cet anti-IgE pourrait modifier l’expression et la transduction des recepteurs aux IgE rendant les mastocytes moins reactifs mais le mode d’action exact reste a definir. Ce cas illustre cette efficacite a long terme. Il s’agit du premier cas publie a notre connaissance.

Nous presentons le cas d’un patient de 54 ans sans antecedents medico-chirurgicaux qui a presente plusieurs episodes de chocs a partir de l’âge de 38 ans. La presentation clinique est stereotypee au cours de ces 3 episodes : pic febrile precoce mais transitoire, erythrodermie generalisee puis malaise avec perte de connaissance avec hypotension. La consommation d’AINS est retrouvee a l’interrogatoire pour les 2 premiers episodes dans un contexte infectieux (foyer dentaire, suspicion d’angiocholite) mais aucun facteur declenchant pour le dernier episode, notamment alimentaire ou medicamenteux. Entre ces episodes gravissimes, il presente regulierement des flushs, une pollakiurie, des douleurs abdominales, asthenie et syndrome depressif majeur. Le signe de Darrier est positif. L’exploration allergologique n’est pas contributive mais le bilan biologique large retrouve une tryptase hors choc augmentee a 58,2 mg/L. La BOM retrouve de nombreux infiltrats mastocytaires avec une de c-kit V617 F positive. Le diagnostic de mastocytose indolente est confirme. Le bilan de la mastocytose retrouve une osteoporose rachidienne marquee. Un traitement initial par antiH1, antiH2, intercron, anti-leucotriene n’est pas efficace. Devant par persistance des symptomes et notamment d’un nouvel episode de choc, nous debutons apres une RCP mastocytose (CEREMAST) un traitement par omalizumab. La rapamycine est ajoutee devant la persistance des flushs et des douleurs abdominales mais devant l’amelioration partielle celle-ci est arretee et remplacee par la cladirabine qui permet un meilleur controle des symptomes mastocytaires. Apres 18 mois d’omalizumab, il n’y a eu aucune recidive des chocs. Nous reportons ce cas clinique pour rappeler que tout choc anaphylactique severe ou sans cause evidente, notamment allergique, doit conduire a la recherche d’une mastocytose. Bien que nous n’ayons pas assez de recul, l’omalizumab pourrait etre un traitement interessant dans les cas de mastocytose confirmee et associe a des chocs anaphylactiques severes.

To document more fully the characteristics of chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO) in pediatric patients, to collect data on the outcomes and management of the disease, and to define prognostic factors.One hundred seventy-eight patients were included (123 female patients and 55 male patients), with a mean ± SD age at diagnosis of 10.9 ± 2.9 years. Inclusion criteria were a diagnosis of CRMO, evidence of at least one lesion of osteitis confirmed by imaging, and development of the syndrome before age 18 years.Longitudinal clinical and imaging studies revealed that only 12 of 178 CRMO patients (7%) had unifocal lesions at the last medical visit. We were able to apply the clinical chronic nonbacterial osteomyelitis score to 110 of 178 patients (62%), which indicated that bone biopsy could have been avoided in 27 cases (25%). At the last medical visit, disease was in remission in only 73 of 171 patients (43%) (41% receiving therapy) after a mean ± SD of 47.9 ± 38.9 months; 44 of 171 patients (26%) experienced sequelae. Using cluster analysis, the CRMO cohort was separated into 3 homogeneous phenotypes (severe, mild, and intermediate). Patients with the severe phenotype had the worst prognosis. This group was entirely composed of male patients, most of whom had the multifocal form of CRMO and inflammatory syndrome. Patients with the mild phenotype had the best prognosis. This group was primarily composed of female patients with a unifocal form of CRMO and infrequent clavicle involvement and inflammatory syndrome. Patients with the intermediate phenotype had a good prognosis but greater reliance on treatment. This group primarily included female patients with multifocal lesions and inflammatory syndrome.This is the largest CRMO cohort described in the literature to date. Clinical evolution and imaging investigations confirmed the multifocal pattern of the disease. Three distinct subgroups of CRMO patients were distinguished, with very different prognoses.

Introduction La chorioretinite sereuse centrale (CRSC) est une maladie oculaire frequente dont la physiopathologie est mal connue. L’hypercortisolisme endogene ou exogene pourrait etre imputable. De nombreux cas ont ete decrits secondairement a des corticotherapies par voie systemique ou nasale. Resultats Nous presentons le cas d’un patient de 32 ans, atteint d’un asthme allergique avec sensibilisation aux pollens de graminees, bouleau, chat et acariens. Alors que sa pathologie ne necessitait pas de traitement de fond, il presente une exacerbation de son asthme, suite a l’acquisition d’un chat. Cela conduit a l’introduction d’un traitement par innovair 100/6 ug (association de beclometasone et formoterol) et kestin (ebastine). Apres 2 mois, une baisse d’acuite visuelle l’amene a consulter aux urgences ophtalmiques ou le diagnostic de CRSC est pose. L’innovair est stoppe avec une evolution favorable de l’atteinte ophtalmique. Un avis de la pharmacovigilance confirme l’imputabilite de la corticotherapie inhalee, en l’absence de toute autre corticotherapie par une autre voie d’administration. Apres arret de la corticotherapie, le controle de l’asthme devient difficile malgre un traitement par theophylline, antihistaminique et bronchodilatateurs. Discussion La physiopathologie de la CRSC secondaire aux corticoides est mal connue. Les corticoides affecteraient la vascularisation choroidienne par une augmentation de la fragilite capillaire et une hyperpermeabilite vasculaire mais sans mecanisme immuno-allergique rapporte. Apres une CRSC imputable aux corticoides, se pose la question de la reprise des corticoides dans le cadre d’un asthme, mais aucune donnee de la litterature ne permet d’imputer un glucocorticoide plutot qu’un autre. En cas de contre indication formelle de tous les corticoides, la mise en place d’un traitement par omalizumab pourrait se discuter. Conclusion Une corticotherapie par voie inhalee peut favoriser l’apparition d’une CRSC. L’arret de la corticotherapie permet une regression de la pathologie ophtalmique mais pose le probleme de la contre indication d’une classe therapeutique essentielle dans le controle de l’asthme.

Introduction L’allergie alimentaire a l’arachide conduit souvent a l’eviction plus ou moins stricte de l’arachide. L’observance du regime est difficile. La presence de traces d’arachides pourrait impacter sur l’evolution de l’allergie. Nous avons souhaite evaluer l’observance des regimes et le nombre d’accidents chez les enfants allergiques ou sensibilises a l’arachide. Methodes L’etude retrospective a ete conduite au CHU de Tours entre janvier 2010 et decembre 2012 sur des enfants allergiques ou sensibilises a l’arachide, âges de 1 a 16 ans. L’allergie a l’arachide etait definie par une histoire clinique evocatrice ou une reaction lors d’un test de reintroduction et des tests positifs (prick-test ou IgE specifiques). La sensibilisation etait definie par l’absence de reaction et des tests cutanes positifs. Deux groupes ont ete definis : groupe 1 = enfants avec eviction stricte de l’arachide ; groupe 2 = eviction partielle (traces). Le critere d’evaluation principal etait la survenue d’un accident allergique apres mise en place de l’eviction. Resultats Soixante-huit enfants ont ete inclus dans l’etude : 44 definis comme allergiques et 24 comme sensibilises. Vingt-sept des enfants allergiques et 15 des enfants sensibilises ont eu une prescription d’un regime d’exclusion strict. Dix-sept des enfants allergiques et 9 des enfants sensibilises ont eu une prescription d’un regime d’exclusion partielle (trace autorisee). Apres appel des familles, 20 des enfants allergiques et 12 des enfants sensibilises ont reellement suivi un regime d’exclusion strict (groupe 1). Vingt-quatre enfants allergiques et 12 enfants sensibilises ont suivi un regime d’exclusion partielle (groupe 2). Il n’y avait pas de difference significative entre les 2 groupes sur la gravite initiale, l’âge, le sexe et les sensibilisations. Au cours de l’etude, 11 enfants du groupe 1 ont presente un accident allergique contre 5 dans le groupe 2 (p = 0,046). Conclusion Les regimes d’exclusion proposes par les medecins aux familles ne sont pas toujours correctement suivis. Les enfants allergiques a l’arachide qui ont finalement beneficie d’une exclusion partielle ont fait moins d’accidents allergiques au cours de cette etude.

Objectif Nous rapportons le cas d’un enfant de 9 ans amene aux urgences pediatriques pour hyperthermie, trismus, raideur generalisee et alteration de l’etat general depuis plus de 72 heures avec plaie de genou suturee 12 jours auparavant. Sujet Les vaccinations obligatoires sont notees a jour dans le carnet de sante. Au dechoquage, il presente un opisthotonos avec bradycardie et desaturation profonde suivis d’une crise convulsive generalisee. Une oxygenotherapie au ballon est initiee en urgence et le diazepam fait ceder la crise, la ceftriaxone est initiee apres prelevements biologiques. Resultats Le Quick-test tetanos est negatif. L’hypothese d’un tetanos est retenue. En soins intensifs, une serotherapie et une vaccination antitetanique ainsi que la penicilline G et metronidazole sont debutes apres avis infectieux. Les serologies vaccinales antitetaniques, poliomyelites et diphteriques avant traitement sont negatives. Aucun deficit immunitaire n’est retrouve. Le pronostic vital est engage. Il est intube et curarise pour ventilation invasive. L’evolution sera lentement favorable apres prise en charge specialisee de 2 mois. Conclusion Le cas de tetanos a ete declare ; une enquete judiciaire a ete ouverte. En France, le tetanos est devenu tres rare mais n’a malheureusement pas completement disparu.

Introduction Un projet d’accueil individualise (PAI) est mis en place pour l’enfant ou l’adolescent atteint de maladies chroniques, d’allergie et d’intolerances alimentaires. Dans le cas specifique de l’allergie alimentaire, nous sommes en tant qu’allergologues generalement sollicites par les familles pour initier les PAI avec comme responsabilite de preciser le ou les allergenes en cause, de definir la nature de l’exclusion et d’etablir un plan d’action (traitement, mesures a prendre) en fonction des symptomes. Cependant, nous sommes regulierement alertes par les familles sur des difficultes a la mise en place des PAI. Methodes De facon a identifier ces problemes, nous avons propose, a l’echelle de la region Centre Val-de-Loire et avec le soutien de la SAICO, la realisation d’une table ronde en decembre 2015 avec l’ensemble des acteurs concernes : associations de parents d’eleves ou de malades, medecins allergologues, medecins traitants, medecins scolaires, responsables de collectivites, de cantines scolaires, d’accueils periscolaires, responsables des societes de restauration scolaire et responsables politiques. Resultats Les 80 participants qui ont participe a la table ronde ont repondu prealablement a un questionnaire en ligne au moment de leur inscription. Le jour J, ils ont travaille en groupes sur les problemes identifies par l’enquete en ligne et, en fin de journee, les groupes ont restitue leurs discussions en reunion pleniere. Les principales difficultes identifiees sont liees a la multitude des acteurs qui interviennent, a la faible communication entre tous ces acteurs et a une formation insuffisante du personnels des collectivites, notamment pour les injections d’adrenaline. Discussion Il apparait ainsi qu’une formation specifique soit necessaire. Les modalites pratiques sont en cours d’elaboration par un reseau qui s’est auto-constitue avec les protagonistes de cette table ronde. Conclusion La principale difficulte est liee a une formation insuffisante notamment des personnels des collectivites.

Introduction La mastocytose systemique peut conduire a des symptomes tres invalidants pour lesquels les traitements actuels sont peu efficaces. Resultats Nous rapportons le cas d’un macedonien de 35 ans, presentant une mastocytose systemique, compliquee d’une osteoporose traitee par biphosphonates. Son prurit est severe et tres invalidant au moindre stimulus : variation thermique, frottements, exercice physique. L’association d’un traitement par immunosupresseur (methotrexate, antileucotrienes, antiH2 (levocitirizine), antiH1 (cimetidine)), pendant 3 mois s’est averee inefficace avec persistance du prurit et de flush repetes. Compte tenu de la difficulte a realiser une surveillance clinique et biologique rapprochee (patient vivant en Macedoine), les immunomodulateurs et cytoreducteurs n’ont pas ete retenus, au profit de l’omalizumab. Deux injections de 300 mg (XOLAIR®) ont ete realisees chez ce patient a 5 semaines d’intervalle. L’efficacite initiale du traitement a ete jugee sur la valeur du score d’urticaire UAS (Urticaria Activity Score) avant et apres omalizumab. Ce score journalier prend en compte le nombre de plaques et l’intensite du prurit. Il est evalue a 6 (severe) avant les anti-IgE et a 1 (leger) un mois apres la deuxieme injection. Discussion L’omalizumab a recemment eu une autorisation de mise sur le marche pour le traitement des urticaires chroniques spontanees refractaires aux anti-histaminiques. Si le mecanisme d’action est bien caracterise dans l’asthme allergique (fixation sur les IgE bloquant leur interaction avec leurs recepteurs de haute affinite), il est plus obscur dans l’urticaire chronique spontane. L’Omalizumab pourrait modifier l’expression et la transduction des recepteurs aux immunoglobulines rendant les mastocytes moins reactifs. Quelques donnees recentes de la litterature ont montre une efficacite des anti-IgE sur les symptomes cutanes dans la mastocytose ce qui nous a conduit a utiliser les anti-IgE chez ce patient. Conclusion L’utilisation de l’omalizumab pourrait etre une alternative therapeutique interessante dans les mastocytoses cutanees invalidantes ou les therapeutiques actuelles restent tres peu efficaces ou risquees. Declaration d’interet Les auteurs n’ont pas transmis de conflits d’interets.

Background The radiological assessment of CRMO is currently the subject of countless works and the recent use of whole-body MRI leads to discuss the respective roles of the various imaging techniques. Objectives This study provides a descriptive evaluation of imaging OCMR, its diagnostic management and a comparison between different techniques. Methods 178 CRMO patients were included (123 females and 55 males). The lesions detected by imaging (plain radiographs, isotopic bone scan and/or MRI) were collected by specifying the number, location (bone, proximal/distal and metaphyseal/epiphyseal/diaphyseal), character (lytic/sclerotic/mixed) and the signal MRI T1 and T2 (hypo/hyper). Results A total of 193 radiographic lesions were detected with the following distribution: tibia (n=44), the clavicle (n=34), the femur (n=23), the fibula (n=20) and pelvis (n=19). The lesions of the lower limbs accounted for 52% of the lesions. The lesions of the long bones were most often located in metaphyseal (58/76, 76%) and were lytic in 76/162 (47%) and sclerotic in 60/162 (37%). The isotopic bone scan detected 372 lesions localized to the pelvis (n=64), tibia (n=51), femur (n=44), clavicle (n=40) and vertebrae (n=29). The lesions of the pelvis were mainly in iliac bones (73%), proximal at clavicles (78%) and femur (57%), but distal at tibia (53%) and fibula (88%). Whatever the location of the long bones, the lesions were most often metaphyseal (65/92, 56%). MRI detected 515 lesions distributed as follows: pelvis (n=100), tibia (n=93) and femur (n=73). 51 vertebral lesions (10%) were detected in 36 patients. Most of them were localized at the thoracic level. The vast majority of lesions (98%) were hypo-T1 and hyper-T2. MRI showed metaphyso-epiphyseal and metaphyso-diaphyseal lesions usually undetectable in isotopic bone scan. Imaging has allowed confirming the multifocal pattern in 26/54 patients with clinical monofocal at the beginning of the disease. Of the remaining 28 patients with monofocal lesion at diagnosis, imaging contributed to confirm the multifocal pattern in 16 additional cases: a total of only 12 patients (7%) kept a pure monofocal evolution. In 15 patients, scintigraphy and whole-body MRI were performed at the same time (±3 months). Analysis of these 15 patients showed a higher sensitivity to detect lesions by MRI (6.7±3.1 vs 3.4±2.4, p=0.003) and better localization of lesions. Clinical chronic non bacterial osteitis (CNO) score was interpretable in 110 patients: the application of this score would have, in this cohort, to avoid 27/110 biopsies. Conclusions The study of imaging in this large CRMO French cohort confirms the interest of imaging to characterize multifocal involvement of CRMO and help prevent invasive procedures for diagnostic purposes. MRI confirms its sensitivity to detect more lesions including spinal and pelvis than isotopic bone scan. MRI provided a more detailed description of the location of the lesions. Disclosure of Interest None declared DOI 10.1136/annrheumdis-2014-eular.5337

Objectifs description de l’imagerie des OCMR. Materiel et methodes etude multicentrique (12 CHU),178 patients (123 filles, 55 garcons), âge au diagnostic 10.9±2.9 ans. Patients avec lesions d’OCMR a l’IRM ou scintigraphie osseuse et radiographies, avant 18 ans inclus. Criteres d’exclusion : osteite septique, tumorale, arthrite juvenile idiopathique. Resultats un tiers (54/178) des patients presentait une atteinte clinique oseuse unifocale, 47% aux membres inferieurs. A l’imagerie,52% (28/54) etaient multifocales. Seulement 7% des patients gardaient au final une forme unifocale « vraie ».La radiographie osseuse a detecte 193 lesions. La scintigraphie; 372 lesions principalement au pelvis (n = 64), tibia, femur. L’IRM a detecte 515 lesions surtout au bassin (n = 100), tibia (n = 93) et vertebrales avec des lesions (98%) en hyposignal T1, hyperT2. Chez 15 patients ayant eu scintigraphie et IRM en meme temps,(+ / − 3 mois), l’IRM a detecte en moyenne 6,7±3,1 lesions contre 3,4±2,4 en scintigraphie, p =0.003. Conclusions il s’agit de la plus grande cohorte ayant permis une description detaille de l’imagerie des OCMR. L’IRM confirme sa sensibilite dans la detection d’un plus grand nombre de lesions notamment multifocales devant une atteinte clinique unifocale.

Background Frequency of chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO), also known as nonbacterial osteomyelitis, seems to be underestimated and often leads to consequential residual impairments. Objectives The aim of this study was to collect the French cases of CRMO in order to precise clinical, biological, radiological and histological features. Methods In the absence of validated international diagnostic criteria, our inclusion criteria were: patient with at least one lesion of aseptic osteitis highlighted by imaging techniques (MRI or isotopic bone scan) and beginning before 18 years. Exclusion criteria were: onset after 18 years, other diagnosis (malignancy, infection, enthesitis related arthritis). Results 164 patients were included (115 females and 49 males): mean aged was 16.7±4.6 years and mean age at diagnosis was 11.1±2.9 years. The mean time between first symptom and diagnosis was 18±25.5 months. 46/164 (28%) patients had initial unifocal lesion In multifocal forms (118/164, 72%), the mean number of clinical locations was 3.4±1.7. 32/164 patients had fever and 109/164 had inflammatory syndrome. 21/164 patients had associated lesions (4 inflammatory bowel disease and 18 cutaneous lesions) and 47/164 had a familial history of psoriasis, spondyloarthritis, inflammatory bowel disease. Radiographs and/or bone scan and/or MRI confirmed multifocal involvement in 21/46 cases with initial clinical unifocal symptom. On the remaining 25 unifocal cases, clinical exam and imaging during evolution allowed to confirm that 12/25 patients had multifocal CRMO form: only 13/165 (8%) patients had persisting unifocal form. Bone biopsies were performed in 109 cases. The use of Jansson score, when it was applicable (n=88) before diagnosis, would have avoided 11 bone biopsies. NSAIDs were given as first line therapy to 159/164 patients. DMARDs were used in 28 patients, bisphosphonates in 16 and anti-TNFα in 13. Persisting unifocal patients were similar to multifocal except for a lesser use of DMARDs / biological treatments (BT = bisphosphonates and/or anti-TNFalpha). Comparison between CRMO patients needing or not BT showed differences for the gender (male: 52% vs 26%, p=0.01), multifocal form (96% vs 82%, p=0.04) and presence of sequelae[cd1] (43% vs 19%, p=0.009). Only 65 patients (40%) were considered in remission at the last visit after a mean follow-up of 50.3±39.7 months. 37/161 patients had sequelae including localized deformations (n=19) or vertebral fractures (n=6). Conclusions This cohort is the largest published CRMO cohort. Our results suggest that clinical evolution and repeated imaging technics (bone scan, MRI) could confirm the multifocal pattern of osteitis in initial unifocal form. Jansson score may also contribute to avoid 12% of bone biopsies. NSAIDs remained the main efficient first line treatment. Male gender and initial multifocal form are associated with the use of bisphosphonates and/or anti-TNFalpha. Disclosure of Interest None Declared