Search

International audience; BACKGROUND: The factors associated with early relapse of infantile haemangioma (IH) after a first course of treatment with oral propranolol for at least six months (initiated after the marketing authorization had been granted) have not previously been investigated. OBJECTIVES: To identify factors associated with the risk of early relapse in children with IH treated with oral propranolol according to the current prescribing guidelines. METHODS: We performed a multicentre, retrospective, case-control study, using the Ouest Data Hub database. All children treated for at least 6 months with oral propranolol for IH between 31 June 2014 and 31 December 2021, and with a follow-up visit at least three months after treatment discontinuation were included. A case was defined as relapse of IH within three months of treatment discontinuation; each case was matched for age at treatment initiation and for centre, with four (relapse-free) controls. The association between relapse and treatment or IH characteristics was expressed as an odds ratio (OR) from univariate and multivariate conditional logistic regressions. RESULTS: A total of 225 children were included. Of these, 36 (16%) relapsed early. In a multivariate analysis, a deep IH component was a risk factor for early relapse [OR = 8.93; 95%CI: 1.0-78.9, p = 0.05]. A propranolol dosage level of less than 3 mg/kg/day protected against early relapse [OR = 0.11; 95%CI: 0.02-0.7, p = 0.02]. Tapering before propranolol discontinuation was not associated with a lower risk of early relapse. CONCLUSION: The risk factors for late and early relapse are probably different. Investigation of the risk factors for early vs. late IH relapse is now warranted.

BACKGROUND The Bullous Pemphigoid Disease Area Index (BPDAI) score has been proposed to provide an objective measure of bullous pemphigoid (BP) activity. OBJECTIVES The objective of this study was to calculate BPDAI cut-off values defining mild, moderate and severe BP. We also aimed to assess the interrater reliability and correlation with the number of daily new blisters, and anti-BP180 and anti-BP230 antibodies. METHODS Severity scores were recorded by two blinded investigators. Anti-BP180 and anti-BP230 antibodies were measured using an enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). Cut-off values defining mild, moderate and severe subgroups were calculated based on the 25th and 75th percentiles of the BPDAI score. RESULTS In total, 285 patients with BP were enrolled from 50 dermatology departments in Europe. Median BPDAI activity was 37·5 points (range 0-164). Cut-off values corresponding to the first and third quartiles of the BPDAI score were 20 and 57, respectively; thus, these values were used to define mild (≤ 19), moderate (≥ 20 and ≤ 56) and severe (≥ 57) BP. The median BPDAI score for patients with ≤ 10 daily new blisters was 26 [interquartile range (IQR) 17-45], and for patients with > 10 daily new blisters the median score was 55 (IQR 39-82). The BPDAI intraclass correlation coefficient measured at baseline was 0·97 and remained higher than 0·90 up to month 6. The improvement in the BPDAI score was correlated with the absolute decrease in anti-BP180 ELISA value (Spearman's rank r = 0·34, P

Dupilumab, an anti-IL-4ɑ monoclonal antibody, has shown a positive benefit-risk ratio when treating moderate to severe atopic dermatitis (AD) in clinical studies (1). High persistence on dupilumab has recently been reported in clinical-practice setting with 77% of patients remaining in treatment for 12 months in a retrospective study including 1,963 patients with AD but reasons for discontinuation were not investigated (2).

Feelings of guilt may be associated with illness. Patients may feel responsible for their disease, for example due to lifestyle choices or sexual behaviors1 . Feelings of guilt may also be experienced by partners, relatives and caregivers of ill people. They may feel responsible for the contagion of a close person, or for having transmitted to the child a genetic disease2 or a condition characterized by familiarity, or since they feel unable to help as they would like to. Guilt and self-blame have been reported among the emotions experienced by parents of children with atopic dermatitis (AD)3 .

Las dermatosis debidas a Malassezia spp. son frecuentes y diversas. Las mas conocidas son la dermatitis seborreica (que se trata en otro articulo) y la pitiriasis versicolor. Aunque Malassezia spp. forma parte de la flora cutanea residente, este hongo puede ser responsable, en ciertas condiciones, de diversas dermatosis. En efecto, Malassezia spp. es el patogeno de la pitiriasis versicolor, pero tambien de la foliculitis por Malassezia; tambien puede desempenar un papel en la fisiopatologia de la dermatitis atopica (particularmente en la forma que afecta a la cabeza y al cuello) y de la psoriasis. Las dificultades de aislamiento, cultivo e identificacion de Malassezia han contribuido a alimentar la controversia. Nuevos enfoques alternativos al cultivo, como los metodos de secuenciacion de alto rendimiento, permiten abordar la diversidad de hongos en la microbiota a traves de su contenido genico (o micobioma). El diagnostico de las dermatosis por Malassezia es esencialmente clinico, pero puede apoyarse en pruebas complementarias. Las recidivas son frecuentes a pesar del tratamiento antifungico, ya que los factores locales favorecedores resultan dificiles de controlar.

Introduction Les patients ayant une maladie bulleuse auto-immune (MBAI) etant a risque d’infection (âge, traitement corticoide et/ou immunosuppresseur), nous avons evalue le risque de la COVID-19 et de ses formes severes chez les patients ayant une MBAI. Materiel et methodes Cette etude retrospective multicentrique (49 services de dermatologie) a inclus tous les cas connus de COVID survenus entre janvier et juin 2020 en France metropolitaine. Les cas ont ete classes en certains (PCR + ), probables (PCR− ou non faite, TDM pulmonaire evocateur) ou possibles (PCR et TDM negatifs ou non faits mais signes cliniques et/ou cas contacts). L’incidence cumulee des cas de COVID a ete calculee a partir des cas certains et hospitalises de patients MBAI suivis dans chaque service, puis comparee a celle dans la population generale sur la meme periode (donnees Sante Publique France) apres standardisation indirecte sur l’âge et la region. L’incidence et le pronostic ont ete analyses pour l’ensemble des MBAI et pour le sous-groupe ayant recu du rituximab (RTX) dans les 9 derniers mois. Resultats Incidence : 59 cas de COVID-19 ont ete recenses (âge : 73,1 ± 16,2 ans) parmi 5180 patients suivis pour une MBAI : 29 (49 %) correspondaient a des cas certains, 8 (14 %) probables et 22 (37 %) possibles. Les MBAI etaient une PB (n = 21, 36 %), une P muqueuse (PM) (PC/EBA, n = 19, 32 %), un pemphigus (n = 18, 31 %) et 1 P gestationnelle (n = 1, 2 %). Le ratio d’incidence standardise (RIS) etait de 0,42 [IC95 % : 0,20–0,80] p = 0,005 pour les PB, 1,02 [0,37–2,26], p = 0,91 pour les pemphigus et de 1,18 [0,55–2,23], p = 0,62 pour les PM. Parmi les 516 patients ayant recu du RTX, on comptait 22 cas possibles probables ou certains d’infection COVID correspondant a un RI = 5,37 [3,15–8,96], parmi lesquels 13 cas probables ou certains (RI = 4,90 [2,43–9,40]) par rapport aux patients n’ayant pas recu de RTX, et un RI de formes certaines et hospitalisees de 3,62 [1,29–8,85]. Pronostic 30 cas (51 %) ont ete hospitalises pour COVID et 15 (25 %) sont decedes (RR = 1,63 [0,83–2,55] p = 0,13 par rapport a la population generale ajustee a l’âge et a la region. Un patient MBAI avait 3,4 [2,2–5,1] fois plus de risque de deceder sur la periode epidemique s’il contractait la COVID que s’il ne la contractait pas. L’âge moyen des patients ayant une forme severe (hospitalisation ou deces) de COVID etait plus eleve que celui de ceux ayant une forme non severe (77,9 ± 11,2 vs 65,0 ± 19,3, p = 0,006). Les RR de forme severe des PM/pemphigus avec COVID probable ou certaine traites par RTX (âge moyen 68,8 ± 14,9) etaient respectivement de 0,77 [0,45–1,33] p = 0,33 et de 0,51 [0,08–2,56] p = 0,40 par rapport aux PM/pemphigus avec COVID non traites par RTX (âge moyen 76,7 ± 9,1). Discussion La COVID entraine une forte surmortalite chez les patients MBAI. L’incidence semble particulierement elevee parmi les patients ayant recu du RTX, sans que l’on puisse conclure a une plus grande severite de la COVID-19 chez ces patients.

International audience; Systemic immunosuppressive treatments (IS) are restricted to severe atopic dermatitis (AD) in children. We described the IS use (first and second-line) for children with AD in a French retrospective national cohort, by using two survival analyses 'drug survival' (DS, defined as the duration of treatment) and 'post-drug survival' (PDS, defined as the time between the end of first-line and the beginning of second-line).

International audience; Dupilumab is an IgG4 antibody directed toward IL-4 and IL-13, two major effectors of the Th2 immunity response. It was originally developed for severe and/or refractory atopic dermatitis, nevertheless its use has secondarily been broadened to severe asthma . We report herein the case a 28-year-old, non-smoker male who presented to the emergency department with confusion, headaches, emesis and photophobia. His medical history included only a severe atopic dermatitis leading to dupilumab initation 4 months earlier. Physical examination revealed a meningoencephalitis syndrome, and a bilateral parotidomegaly.

Resume Introduction La keratodermie aquagenique (KA) est caracterisee par l’apparition de papules blanchâtres, d’un aspect fripe et d’une desquamation des mains au contact avec l’eau. En dehors du contexte de la mucoviscidose, la KA semble rare (13 cas) et mal connue chez l’enfant. De plus, l’association a la mucoviscidose est source de peurs chez les parents et les medecins. L’objectif de ce travail est de decrire les caracteristiques et de discuter la prise en charge de la KA de l’enfant. Materiel et methode Etude retrospective, multicentrique, incluant les enfants de moins de 16 ans atteints de KA. Resultats Chez les 12 enfants inclus, l’âge median de debut etait de 9,25 ans (20 mois–15 ans). L’aspect clinique et le mode de survenue etaient classiques ; l’atteinte des paumes etait plus severe que celle des plantes. Des signes fonctionnels etaient associes dans six cas. Le retentissement median etait de 1,5 sur une echelle de 10. Le test de la sueur etait negatif chez deux patients. L’analyse moleculaire du gene CFTR, realisee chez trois patients, etait negative chez un et montrait une mutation heterozygote dans les deux autres cas. L’evolution se faisait vers la stabilite chez huit patients, l’aggravation chez deux autres, la guerison et l’amelioration chacune dans un cas. Discussion C’est a notre connaissance la premiere serie de KA de l’enfant. Les caracteristiques cliniques ne different pas significativement de celles de l’adulte ; le retentissement est modere et l’evolution variable. Un bilan systematique visant a eliminer une mucoviscidose ne semble pas justifie chez l’enfant puisque a ce jour aucune mucoviscidose n’a ete diagnostiquee devant une KA isolee. Conclusion La KA est rare chez l’enfant ; elle ne doit pas inquieter a tort et peut evoluer vers l’amelioration ou la guerison.

Introduction Des cas d’intertrigo des ailes du nez sont parfois observes en consultation de dermatologie pediatrique. Ce tableau ne correspond a aucune entite clinique bien definie. L’objectif de cette etude etait de decrire la semiologie de cet intertrigo et les caracteristiques cliniques des patients. Materiel et methodes Nous avons mene une etude descriptive, prospective, multicentrique au sein du groupe de recherche de la Societe francaise de dermatologie pediatrique. Etaient inclus les patients de moins de 18 ans porteurs d’un intertrigo chronique peri-alaire defini par un erytheme situe autour des ailes du nez depuis plus d’un mois. Une fiche de recueil de donnees standardisee colligeait la semiologie et les caracteristiques des patients. Un examen en lumiere de Wood et des photographies etaient realises. Les investigateurs indiquaient le diagnostic qu’ils estimaient le plus probable et le traitement prescrit. Resultats Onze centres ont participe. Soixante-huit patients ont ete inclus (36 garcons et 32 filles, âge moyen 12,2 ans). Un erytheme etait present chez tous, bilateral chez 62 patients (91 %), permanent dans 66,2 % des cas. Une desquamation, des papules, pustules et fissures etaient observes dans 86,8 %, 47 %, 36,8 % et 11,8 % des cas. L’anciennete mediane etait de 9 mois (1–72). L’examen en lumiere de Wood fait chez 43 patients montrait une fluorescence dans 30,2 % des cas, toujours folliculaire et rouge corail dans 76,9 % des cas. L’intertrigo etait asymptomatique chez 51,5 % des patients ; en cas de symptomes, ils etaient legers a moderes et intermittents (prurit 36,8 %). Etaient associes : une acne debutante (35,3 %), une dermatite peri-orale (17,6 %), une dermatite seborrheique du cuir chevelu (13,2 %) ou du visage (11,8 %), un psoriasis (10,3 %). Il n’y avait pas de facteur topique favorisant et la majorite des patients n’avait pas de traitement au long cours (70,6 %). Les traitements anterieurs avaient ete inefficaces. Les diagnostics suspectes etaient : acne (20,6 %), rosacee (19,1 %), dermatite seborrheique (17,6 %), dermatite peri orale (10,3 %), psoriasis (5,9 %), aucun (17,6 %). Un traitement a ete prescrit a 91,2 % des patients : metronidazole topique (17,6 %), antifongiques (17,6 %), ivermectine topique (14,7 %), dermocorticoides (13,2 %). Discussion Nous decrivons une nouvelle entite qui se caracterise par un intertrigo erythemateux, souvent desquamatif, plus rarement papuleux ou papulo-pustuleux, chronique, en general bilateral, siegeant dans les sillons des ailes du nez. Il est le plus souvent asymptomatique et isole, sans autre dermatose. Une fluorescence en lumiere de Wood est parfois presente. Les traitements topiques sont en general inefficaces. La physiopathologie n’est pas connue mais cette entite pourrait relever de plusieurs causes parmi lesquelles l’acne, la rosacee, la dermatite seborrheique et le psoriasis.

Introduction La radiotherapie est a l’origine de nombreux effets secondaires cutanes, comme la radiodermite aigue, la radionecrose tardive ou encore la radiodystrophie. Plus rarement, peuvent survenir des dermatoses de novo sur peau irradiee, comme une pemphigoide bulleuse ou un vitiligo. Nous rapportons l’observation d’une patiente ayant developpe un xanthome plan dans une zone irradiee pour un cancer du sein chez une patiente presentant par ailleurs une neurofibromatose de type 1. Observations Cette patiente, âgee de 56 ans, etait adressee en consultation pour un placard jaunâtre apparu depuis 18 mois en regard d’une zone irradiee pour cancer du sein. Elle avait ete traitee 3 ans auparavant par chirurgie puis radiotherapie. A l’examen clinique, on observait un placard jaunâtre, infiltre, indolore, etendu en regard du sein droit. L’IRM du sein droit realisee dans le cadre du suivi oncologique identifiait des remaniements etiquetes « post- therapeutiques » sans signe de recidive du cancer du sein. La numeration formule sanguine, l’electrophorese des proteines sanguines et le bilan lipidique etaient normaux. L’analyse histologique montrait dans le derme superficiel de tres nombreux histiocytes spumeux signant un xanthome. Aucun signe de malignite n’etait trouve. Un diagnostic de xanthome plan du sein secondaire a la radiotherapie etait donc retenu. Discussion Une dizaine de cas de transformation xanthelasmoide apres radiotherapie sont decrits dans la litterature. Dans les cas rapportes, le delai d’apparition etait de 3 semaines a 8 ans (18 mois chez notre patiente). Des cas de xanthomes post-radiotherapie extra-cutanes ont ete decrits notamment au niveau meninge, du sinus maxillaire ou encore de l’intestin grele. Nous avons trouve une seule autre observation de xanthome plan du sein apres radiotherapie. Les auteurs evoquaient l’implication d’histiocytes epargnes par la radiotherapie qui phagocyteraient les debris tumoraux avant de devenir spumeux. Ceci expliquerait l’absence de lien avec la dyslipidemie. L’association entre xanthogranulome juvenile et neurofibromatose de type 1 est classique et ce diagnostic aurait aussi pu etre discute. Cependant, le diagnostic de xanthome plan a ete retenu devant la presentation clinique et histologique, avec un infiltrat monomorphe d’histiocytes spumeux. Bien que la prevalence du cancer du sein soit augmentee chez les patientes atteintes de neurofibromatose de type 1, il s’agit de la premiere observation de xanthome plan rapportee apres radiotherapie dans ce contexte. En conclusion, l’apparition d’un xanthome plan apres radiotherapie est une complication tardive rare et benigne. Nous rapportons le premier cas dans un contexte de neurofibromatose de type 1.

Introduction La pemphigoide de la grossesse (PG) place le clinicien en situation difficile, en raison du risque, non previsible, de complications gravidiques (CG) associees. Ces CG surviennent, selon la litterature, avec une frequence de 35 % qui justifie la recherche de marqueurs predictifs. L’objectif de ce travail etait d’etudier la relation entre les CG et le taux d’AC anti-BPAG2, outil diagnostique couramment utilise en pratique clinique. Materiel et methodes Cette etude retrospective multicentrique, menee entre 2009 et 2020, a inclus les PG avec AC anti-BPAG2 positifs au diagnostic (kit ELISA Euroimmun). Les PG du post-partum et les patientes avec dossier obstetrical introuvable ou mal renseigne ont ete exclues. Resultats Cent dix PG survenues au 1er (7 %), 2e (48 %) ou 3e (45 %) trimestre de la grossesse chez 107 patientes, d’âge moyen 33 ± 6 ans ont ete inclues. Des lesions bulleuses etaient presentes dans 83/110, 76 % des cas ( 50 bulles/j : 4 %). Quarante-deux PG sur 110 (38 %) se sont compliquees de : retard de croissance intra uterin (RCIU) n = 18, prematurite n = 26, hypotrophie fœtale n = 17. La survenue de ces CG n’etait pas associee aux comorbidites (diabete, HTA, infection) ni au traitement par corticoides systemiques mais au jeune âge gestationnel (p = 0,004) et a la presence de bulles, independamment de leur nombre (p = 0,015). Le taux d’AC anti-BPAG2 en tant que variable continue etait associe a la presence de bulles (p = 0,018) mais pas aux CG, considerees dans leur ensemble. Apres identification du taux d’AC anti-BPAG2 > 150 UI comme le plus discriminant (courbe ROC), l’analyse uni- et multivariee montrait que ce taux constituait un facteur de risque de RCIU (p = 0,016 ; OR 5,25) avec une valeur predictive positive de 30 % et une valeur predictive negative de 91 %. Discussion Cette etude represente, a notre connaissance, la plus grande serie de la litterature. Nos resultats sont concordants avec les donnees precedemment publiees et confirment notamment la relation entre : CG et presence de bulles ou jeune âge gestationnel, independamment des comorbidites et de la corticotherapie systemique. Les resultats observes ont une implication directe pour le clinicien dans sa pratique et sont etayes par un rationnel physiopathologique, en lien avec la presence placentaire de BPAG2. Conclusion Un taux d’AC anti-BPAG2 > 150 UI constitue un facteur de risque de RCIU et justifie une surveillance adaptee des patientes.

Resume Introduction Le syndrome d’hypersensibilite medicamenteuse ou syndrome DRESS (Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms) est une toxidermie severe pouvant conduire au deces par defaillance multiviscerale. Nous en rapportons un cas associe a une agranulocytose chez un enfant. Observation Cet enfant de 8 ans a ete hospitalise pour un exantheme maculopapuleux diffus avec œdeme des extremites et du visage, associe a une cheilite et une agranulocytose febrile. Cette symptomatologie avait debute 1 mois apres la prescription de carbamazepine pour une epilepsie partielle. L’evolution a ete marquee par une atteinte multisystemique avec colite inflammatoire, pneumopathie interstitielle, cytolyse hepatique et insuffisance hepatocellulaire. Le bilan etiologique a revele une reactivation du virus herpes humain de type 7 (HHV7) et une augmentation des polynucleaires eosinophiles (20 %) au myelogramme. Ces elements ont permis d’evoquer le diagnostic de syndrome DRESS. L’evolution a ete favorable apres arret de la carbamazepine et instauration d’une corticotherapie systemique prolongee. Discussion Le syndrome DRESS est une affection mal connue des pediatres. Son association a l’agranulocytose est rare dans les cas rapportes dans la litterature et l’absence d’hypereosinophilie dans cette observation a contribue aux difficultes diagnostiques. L’atteinte multisystemique, la cinetique d’apparition des symptomes par rapport a l’introduction du traitement, la reactivation du HHV7, l’augmentation des cellules eosinophiles au myelogramme et la bonne evolution sous corticotherapie systemique ont contribue au diagnostic. Il n’a pas ete juge necessaire de realiser une biopsie cutanee. Conclusion L’association d’un syndrome DRESS a une agranulocytose est rare mais doit etre rapidement evoquee pour que l’eviction du medicament incrimine puisse etre realisee.

Introduction Plusieurs essais controles ont montre l’efficacite du dupilumab dans la dermatite atopique (DA) moderee a severe de l’adulte. Son utilisation est pour le moment limitee aux adultes (phase III chez l’enfant non publiee). Nous presentons la premiere serie de cas francaise en pratique courante decrivant: – la tolerance, – l’efficacite, – le profil des enfants necessitant le dupilumab. Materiel et methodes Nous avons realise une etude retrospective multicentrique nationale des patients recevant du dupilumab (600 mg puis 300 mg tous les 15 jours) pour une DA, debute avant l’âge de 18 ans, par appel a cas aupres des membres du GREAT et du GR SFDP. Nous avons extrait les caracteristiques de la population, les scores d’evaluation (SCORAD, EASI, IGA, DLQI), et les effets indesirables. Resultats Trente-six enfants etaient traites par dupilumab, d’âge moyen de 15,5 ans (9,7–17,9) a l’introduction du dupilumab. La majorite avait un terrain atopique (asthme: 61,1 %; rhinite: 77,8 %; allergie alimentaire: 52,8 %). Les formes cliniques etaient une dermatite atopique « classique » (n = 33), un prurigo nodulaire (n = 2), et un eczema nummulaire (n = 1). Tous avaient recu au moins un traitement systemique anterieur (ciclosporine: 77,8 %; phototherapie: 38,9 %; methotrexate: 36,1 %; autre: 19,4 %). La tolerance du dupilumab etait bonne, sans evenement indesirable grave rapporte. Les principaux evenements indesirables etaient ophtalmologiques (52,2 %), principalement a type de conjonctivite (39 %). Le dupilumab n’a ete arrete que chez trois patients, dont une presentant un prurigo nodulaire (inefficacite), apres 3,5 mois (2–5) de traitement en moyenne. Le SCORAD moyen a J0 etait de 56,4 ± 23,7 et a M1–M3 de 28,1 ± 14,1; et le PGA moyen a J0 etait de 3,6 ± 0,5 et a M1-M3 de 1,7 ± 0,7. Conclusion Seule la ciclosporine a l’AMM dans la DA severe de l’enfant. En attendant les resultats de phase III chez l’enfant, le dupilumab semble etre une bonne alternative en terme de rapport efficacite/tolerance hors AMM pour traiter les formes de DA resistantes a la ciclosporine, en alternative aux autres traitements hors AMM tels que methotrexate ou azathioprine. Comme chez l’adulte, les complications ophtalmologiques sont au premier plan, mais restent benignes.

Introduction La pemphigoide bulleuse (PB) s’accompagne souvent d’un prurit qui est parfois le premier voire le seul symptome de la maladie. Aucune donnee n’est disponible dans la litterature sur les caracteristiques de ce prurit et son retentissement sur la qualite de vie. Materiel et methodes Cette etude observationnelle prospective multicentrique (15 hopitaux francais) a inclus des patients atteints d’une PB nouvellement diagnostiquee et prurigineuse entre octobre 2017 et octobre 2018. Les patients presentant des troubles cognitifs (MMS inferieur a 21) etaient exclus. Differents questionnaires etaient remplis par le medecin sur l’activite de la maladie (questionnaire BPDAI) ou par le patient sur la qualite de vie (questionnaires ABQOL, ItchyQol) et les caracteristiques du prurit (questionnaire de Brest et 5D Itch Scale). Resultats Soixante patients ont ete inclus avec un âge moyen de 77,4 ans (43–98) et un sex-ratio de 1. Le prurit etait present depuis plusieurs mois (52 %) ou semaines (30 %), etait quotidien, avec un score d’EVA prurit moyen de 5,2/10. Le prurit etait plus frequent le soir, aggrave par la fatigue, le stress, la xerose cutanee, la transpiration et une temperature ambiante elevee. Des sensations de picotements etaient presentes chez 72,4 % des patients et de brulures chez 68,9 % d’entre eux. L’alteration de la qualite de vie etait expliquee par le besoin de se gratter (85 %), les troubles du sommeil (56 %), les douleurs (42 %) et le sentiment de honte (38 %). 30 % des patients declaraient se gratter « tres souvent » et 52 % « souvent ». Le prurit survenait en peau erythemateuse (83 %), bulleuse (65 %) mais aussi sur peau saine (65 %). Le score ItchyQol moyen etait de 56,2/110 et le score 5D Itch Scale moyen a 16,5/25. En analyse univariee, la severite du prurit n’etait pas liee a l’âge, au sexe, au score d’activite de la PB, a l’hypereosinophilie ni au taux d’anticorps anti-BP230 ou anti-BP180. En analyse univariee, seule l’hypereosinophilie etait associee de facon significative a la severite de la PB (pas l’âge, le sexe, le taux d’anticorps, le 5D Itch Scale). Discussion L’intensite du prurit est moyenne dans la PB, comparable par exemple au psoriasis. Les symptomes associes et les facteurs aggravants sont semblables a ceux retrouves pour d’autres dermatoses. L’alteration de la qualite de vie est importante et expliquee en premier lieu par le prurit. La physiopathologie du prurit est encore meconnue mais semble etre liee a des cytokines telles que l’interleukine 17. Conclusion Cette premiere etude sur le prurit dans la pemphigoide bulleuse montre que le prurit est mal supporte, quoique moins intense qu’attendu qu’il est la principale cause d’alteration de la qualite de vie.

Introduction Le traitement de reference de la pemphigoide bulleuse (PB) est la corticotherapie locale tres forte. Celle-ci est parfois difficile a realiser en pratique. Pour cette raison, les guidelines europeennes ont recemment propose la prednisone orale a la dose de 0,5 mg/kg/j comme traitement alternatif a la corticotherapie locale. On a montre que cette dose de 0,5 mg/kg/j est aussi efficace que la corticotherapie locale dans les PB pauci-bulleuses, mais ceci n’a jamais ete evaluee dans les PB multi-bulleuses. L’objectif etait d’en evaluer l’efficacite et la tolerance. Materiel et methodes Etude observationnelle multicentrique europeenne dans laquelle tous les patients ayant une PB nouvellement diagnostiquee et traitee selon le choix des investigateurs par prednisone 0,5 mg/kg/j etaient inclus. Les investigateurs etaient libres d’adapter ou de modifier le traitement au cours de l’evolution. Le suivi etait de 1 an. Resultats Entre 2015 et 2017, 200 patients PB ont ete inclus et traites selon les guidelines europeennes, et 111 patients traites differemment et non inclus. Apres 1 an, 50 patients ont ete perdus de vue. A J21, la PB etait controlee chez 62 % patients. Parmi les PB multi-bulleuses, 47 % etaient controles vs 72 % PB paucibulleuses (p = 0,001). Le score BPDAI initial etait plus faible chez les patients controles que chez les non controles (42 ± 27 vs 57 ± 34 ; p = 0,021). Apres un an, 29 % des patients etaient en remission complete (RC) dont 19 % sous traitement minimal et 10 % sans traitement. La RC a 1 an etait obtenue chez 35 % des PB pauci-bulleuse et 18 % des PB multi-bulleuses (p = 0,025). Le taux de mortalite a 1 an etait de 15,7 % chez les PB pauci-bulleuses et 32,5 % chez les PB multi-bulleuses (p = 0,03). Soixante-dix-neuf evenements indesirables de grade 3–4 sont survenus chez 51 patients dont 82 % lies a la corticotherapie. Le traitement initial a ete modifie chez 47 % des PB multi-bulleuses et 41 % des PB pauci-bulleuses (p = 0,4). Le motif etait un manque d’efficacite ou une rechute sous traitement dans 75 % des cas. Les patients n’ayant pas ete inclus avaient un indice de Karnofsky plus bas que les patients inclus (59,7 vs 71 ; p Conclusion Cette etude confirme l’efficacite de la prednisone 0,5 mg/kg/j dans les PB pauci-bulleuses. En revanche, son efficacite insuffisante et sa tolerance mediocre dans les formes multi-bulleuses necessiteront vraisemblablement d’adapter les guidelines europeennes.

Introduction Le syndrome CM-AVM est une maladie autosomique dominante caracterisee par des malformations capillaires multiples (MC) et un risque accru estime a 35 % des patients de malformations vasculaire a flux rapide des parties molles et du systeme nerveux central. L’interet d’une imagerie cerebrale et medullaire systematique n’est pas connu. Materiel et methodes Etude retrospective multicentrique : patients avec MC multiples evocatrices de CM-AVM, sans signe neurologique, ayant eu une IRM cerebrale + medullaire, ayant pour objectifs : (1) evaluer la frequence des anomalies cerebrales asymptomatiques chez les patients presentant des MC multiples ; (2) analyser l’eventuelle correlation phenotype cutane-phenotype cerebral. Resultats Douze centres francais, 55 enfants âges de 6,5 ans [0–18 ans] a la 1re consultation, 10 adultes, sexe-ratio : 38F/27M. Tous avaient eu une IRM cerebrale, 30 une IRM medullaire. L’imagerie montrait une anomalie cerebrale chez 9 enfants, 3 adultes : 3 anevrysmes arteriels, 2 MAV, 3 anomalies veineuses, 2 lesions non vasculaires (kyste dermoide, hamartome du tuber cinereum), 1 sequelle hemorragique, 1 variante anatomique (absence de communicante anterieure). Une MAV asymptomatique etait traitee par embolisation et radiotherapie, la 2e necessitait un traitement neurochirurgical au cours du suivi en raison d’une HTIC. Chez 1 enfant dont l’IRM cerebrale etait normale a 8 ans, une crise comitiale a 12 ans revelait une MAV cerebrale operee sans sequelle. Une MAV des parties molles etait observee chez 12 patients dont 3 avec anomalie cerebrale (anevrysme, anomalie veineuse, hamartome). Diagnostic moleculaire (n = 54) : variant RASA1 (n = 23, 7 avec MAV), EPHB4 (n = 10, 2 avec MAV). Des telangiectasies ponctiformes du dos des mains, des levres, decollete etaient observees chez 40 patients, dont RASA1 (n = 10) et EPHB4 (n = 6). Discussion Le taux de depistage d’une anomalie cerebrale specifique asymptomatique justifiant un traitement preventif dans cette cohorte de 65 patients est faible. Chez un enfant, le depistage systematique n’evitait pas la survenue ulterieure d’un evenement neurologique severe. Sept cas d’anomalies malformatives dont 3 anevrysmes et 2 anomalies veineuses etait identifies, donc le lien avec le CM-AVM reste incertain ; cette association n’est pas decrite dans la litterature. L’imagerie medullaire n’etait pas souvent realisee, mais aucun evenement neurologique medullaire n’etait rapporte. Ces resultats ne permettent pas d’affirmer qu’un depistage systematique est necessaire.

Introduction Les immunosuppresseurs (IS) sont limites aux formes severes de dermatite atopique (DA) pediatrique. Notre objectif etait de decrire leur utilisation (1re ligne [IS1] et 2e ligne [IS2]) entre 2008 et 2018 dans une cohorte retrospective pediatrique de DA multicentrique francaise, en utilisant deux analyses de survie : “drug survival” (DS, temps sous traitement) et “post-drug survival” (PDS, temps entre fin d’IS1 et debut d’IS2). Materiel et methodes Pour le DS, l’evenement etait l’arret de l’IS, les donnees censurees si enfant perdu de vue (PDV) ou encore sous traitement en fin d’etude. Les enfants ayant arrete IS1 ont ete inclus dans l’analyse de PDS, l’evenement etait le debut d’IS2 ; les donnees censurees si enfant PDV ou absence de debut d’IS2 apres 24 mois. DS et PDS ont ete analyses uniquement sous ciclosporine (CIC) et methotrexate (MTX) en raison du petit nombre d’enfants sous autres IS. Les DS et PDS ont ete representes par les courbes de Kaplan–Meier, les facteurs predictifs potentiels analyses par modele de Cox. Resultats Un total de 83 enfants ont ete inclus (âge moyen 11 ± 8,7 ans, 65 % d’asthme), 60 traites en IS1 par CIC, 18 par MTX. La mediane de DS d’IS1 etait de 11 mois (IQR : 6–21) pour la CIC et 22 mois (IQR : 6–38) pour le MTX (p = 0,01). Seule la prise de MTX etait predictive d’un DS plus long. Les motifs d’arret (n = 60) etaient : echec chez 36 % d’enfants sous CIC et 80 % sous MTX ; DA controlee chez 38 % sous CIC et 20 % sous MTX ; effet secondaire chez 18 % sous CIC et 0 % sous MTX. Un IS2 a ete prescrit a 39 enfants : 25 % CIC, MTX et DUPI pour 33 % chacun. La mediane du PDS etait de 8 et 4 mois pour la CIC et le MTX respectivement (p = 0,58). L’âge de debut de la DA Discussion Il s’agit de la 1re comparaison directe entre des IS1 et IS2 dans une grande cohorte pediatrique de DA en pratique quotidienne, montrant des profils de traitement differents : duree de traitement par MTX plus longue que par CIC mais initiation d’IS2 necessaire plus rapidement. Notre mediane de DS pour la CIC est plus longue que dans les etudes precedentes incluant des adultes et pourrait s’expliquer par un meilleur profil de securite chez l’enfant. Une mediane de DS similaire pour le MTX a ete rapportee dans 2 etudes pouvant illustrer une tendance a considerer le profil de securite du MTX identique chez l’adulte et l’enfant. L’analyse du PDS fournit des informations sur les benefices de l’IS1 et la duree sans IS ensuite. Le seul resultat disponible a montre une duree mediane plus courte pour la CIC vs MTX a l’inverse de notre etude, la forte proportion de patients qui ont arrete le MTX pour echec pourrait l’expliquer. Les analyses de DS et PDS donnent des informations objectives et complementaires des essais cliniques, sur l’utilisation des IS chez les enfants ayant une DA.

Introduction Le syndrome IFAP (ichtyose folliculaire, alopecie et photophobie) est une ichtyose syndromique liee a une mutation dans MBTPS2 localise sur le chromosome X. Il code une proteine impliquee dans le metabolisme du cholesterol. Nous en rapportons six observations. Materiel et methodes Analyse phenotypique retrospective des patients porteurs d’une mutation dans MBTPS2 identifiee dans notre centre. Observations Entre 2000 et 2019, 6 garcons (âge moyen = 10,5 ans ; ecart-type 7,1 ans ; forme sporadique n = 4) ont ete inclus. Le diagnostic etait clinique (n = 6). Tous ont presente un RCIU severe ; deux etaient nes prematures (33 SA, 35 SA). A la naissance, l’atrichie et l’ichtyose folliculaire, constantes, s’accompagnaient de hernie inguinale (n = 3) et/ou ombilicale (n = 1), d’une keratodermie plantaire isolee et diffuse, ni transgrediente ni progrediente (n = 5) et une atteinte psoriasiforme gluteale (n = 3). L’atteinte ungueale, apparue chez les 2 patients les plus âges, etait psoriasiforme aux doigts (paronychie et hyperkeratose distale) et pseudomycosique aux orteils (analyse mycologique negative). La photophobie constante et severe, compliquee de keratite ponctuee superficielle (n = 5) et d’insuffisance limbique avec neo-vaisseaux corneens (n = 2) justifiait l’utilisation de ciclosporine collyre (n = 1, 27 mois). L’atteinte neurologique etait constante : retard des acquisitions (n = 4) et/ou psychomoteur (n = 4), crises convulsives (n = 2, âge Discussion – l’association atrichie et hernie inguinale et/ou ombilicale est evocatrice du diagnostic des la naissance ; – l’examen maternel considere jusqu’ici comme normal peut montrer une ichtyose non folliculaire, une keratodermie plantaire et des anomalies ungueales ; – la surveillance endocrinologique est essentielle a la recherche d’un retard pubertaire et/ou de croissance. L’hypothyroidie, deja rapportee une fois, doit etre recherchee. La proteine MBTPS2 est exprimee dans la thyroide normale ; – initialement reduit aux seules manifestations de l’acronyme IFAP, le caractere polymalformatif et evolutif de ce syndrome a ete rassemble dans un nouvel acronyme BRESHECK pour anomalies cerebrales (« Brain »), retard des acquisitions, dysplasie ectodermique, deformations du squelette, maladie de Hirschsprung, anomalies oculaires et auditives (« Ear/Eye »), cryptorchidie et fente palatine (« Cleft ») et anomalies renales (« Kidney »). Ainsi, la prise en charge est pluridisciplinaire. Le syndrome IFAP est un syndrome complexe, de prise en charge multidisciplinaire, dont le diagnostic clinique est souvent possible des la naissance.

Resume Introduction La prevalence du psoriasis chez l’enfant est evaluee entre 0,4 % et 0,7 %. Les caracteristiques cliniques dans l’enfance varient en fonction de l’âge. L’objectif de cette etude etait d’evaluer l’aspect clinique du psoriasis en fonction de l’âge et du sexe de l’enfant. Patients et methode Il s’agissait d’une etude transversale multicentrique d’une cohorte d’enfants atteints de psoriasis. Les investigateurs etaient membres du Groupe de recherche de la Societe francaise de dermatologie pediatrique. L’etude a ete menee d’avril 2012 a mars 2013. Les criteres d’inclusion etaient un âge inferieur a 18 ans et un diagnostic de psoriasis clinique pose par un dermatopediatre. Les enfants etaient classes en 3 groupes selon leur âge : nourrissons : Resultats Trois cent treize enfants ont ete inclus. Il s’agissait de 27 (8,6 %) nourrissons, 207 (66,1 %) enfants et 79 (25,2 %) adolescents. Le psoriasis en plaques etait le type le plus represente chez les enfants et les adolescents (41,5 % et 48,1 %, respectivement), mais ne representait que 25,9 % des psoriasis du nourrisson (p Discussion Le psoriasis en plaques etait la forme la plus frequente de psoriasis chez l’enfant mais touchait moins d’un patient sur deux. L’âge avait un impact important sur les atteintes cutanees et extra-cutanees, ainsi que sur les therapeutiques utilisees, alors que le sexe avait peu d’impact. La frequence des comorbidites variait peu avec l’âge. Conclusion Le psoriasis de l’enfant presente donc des caracteristiques propres dependantes de l’âge. Les resultats d’etudes dediees a l’adulte ne peuvent etre extrapoles a l’enfant.

International audience

Introduction Si les effets secondaires auto-immuns des inhibiteurs des points de controle immunitaire sont bien connus alors que ceux des biotherapies du psoriasis sont rares, ceux des nouveaux traitements de la dermatite atopique sont peu connus. Observations Un patient de 27 ans etait traite par dupilumab pour une dermatite atopique depuis 8 mois, ce qui permettait une remission complete. Il etait hospitalise en urgence pour un syndrome confusionnel associe a des cephalees, des vomissements et une photophobie. L’IRM encephalique montrait une meningite micronodulaire diffuse associee a une infiltration parenchymateuse, ainsi qu’une infiltration nodulaire parotidienne bilaterale. L’examen clinique montrait quelques microadenopathies pre-tragiennes et cervicales. La ponction lombaire revelait une hyperproteinorachie (3,49 g/L), une hypoglycorachie (1,19 mmol/L), ainsi que la presence de nombreux lymphocytes. L’electroencephalogramme et le scanner cerebral ne montraient pas d’anomalie. Le scanner thoracique revelait de multiples micronodules parenchymateux, sans adenopathie, mais evoquant tres fortement une sarcoidose. Le liquide de lavage broncho-alveolaire contenait de nombreux lymphocytes (33/mL). Le taux d’enzyme de conversion de l’angiotensine etait de 93 UI/L. Les biopsies bronchiques et des glandes salivaires accessoires permettaient de mettre en evidence un grnaulome a cellules epithelioides et gigantocellulaires sans necrose. Le diagnostic de sarcoidose (sans atteinte cutanee) etait retenu, ce d’autant plus que tous les autres examens, en particulier ceux cherchant une tuberculose, ne montraient pas d’autre anomalie. Le traitement par dupilumab a ete arrete et une corticotherapie generale a ete entreprise. Discussion A notre connaissance, il s’agit du premier cas rapporte dans la litterature de sarcoidose survenant au cours d’un traitement par dupilumab. Deux autres cas sont decrits dans la base de pharmacovigilance de l’OMS. La sarcoidose etant liee aux lymphocytes TH1, on peut imaginer que le dupilumab, en inhibant la voie TH2, en ciblant le recepteur des interleukines 4 et 13, inhiberait la voie TH2, creant ainsi un desequilibre vers la voie TH1, favorisant ainsi la revelation d’une sarcoidose sous-jacente. Conclusion Il est interessant de rapporter la survenue d’une sarcoidose, ce d’autant plus qu’elle est severe, au cours d’un traitement par dupilumab, meme si l’imputabilite de cette biotherapie reste discutable. La collection de tels cas permettra de confirmer s’il y a un lien ou non et eventuellement de mieux comprendre la physiopathologie de la sarcoidose.

Introduction Les syndromes PIK3CA Related Overgrowth Spectrum (PROS) sont des syndromes hypertrophiques en lien avec une mutation somatique en mosaique du gene PIK3CA. Il s’agit d’un groupe heterogene de pathologies incluant le CLOVES syndrome, le syndrome megalencephalie - malformation capillaire ou encore certaines formes de fibromatoses. Nous rapportons un cas d’hemihypertrophie faciale chez une enfant en lien avec une mutation de PIK3CA. Observation Une enfant de 5 ans etait adressee en consultation de dermatologie pour une hemihypertrophie faciale droite incluant une hypertrophie de l’oreille, associee a une hemihypertrophie linguale, presente depuis la naissance. Le developpement psychomoteur etait normal. Il n’existait pas d’angiome plan, pas d’hamartome epidermique, pas d’anomalie squelettique mais on constatait une incisive inferieure droite dedoublee. L’imagerie en resonance magnetique (IRM) cerebrale ne montrait pas d’anomalie mais l’IRM faciale revelait une hypertrophie parotidienne droite importante. Une premiere analyse histologique sur biopsie de langue suggerait la presence d’un neurome muqueux, soulevant la question d’une NEM (syndrome des neoplasies endocrines multiples) type IIB en mosaique. La recherche de mutation du gene RET sur tissu atteint etait negative. L’enfant beneficiait a l’âge de 6 ans d’une chirurgie de reduction du volume lingual. L’analyse histologique de ce prelevement de plus grande taille revelait alors une lesion hamartomateuse avec des composantes nerveuses, adipeuses et vasculaires. Une mutation pathogenique en mosaique de PIK3CA deja rapportee H1047R (c.3140A > G) etait identifiee dans le tissu lingual (8 %). Discussion Cette observation correspond cliniquement a une lipomatose faciale infiltrante. La maladie est caracterisee par une hypertrophie hemifaciale pouvant etre associee a des neuromes muqueux, une macrodontie, une hemimacroglossie, une hypertrophie glandulaire salivaire et une hypertrophie osseuse. Le role de PIK3CA dans la physiopathologie de la lipomatose faciale a ete recemment suspecte du fait de la description de cas associant cette lipomatose a un CLOVE syndrome, ainsi qu’a une hemimegalencephalie. De recents travaux sur la lipomatose faciale revelent la presence de la mutation en mosaique de PIK3CA dans tous les tissus atteints : adipeux, mais egalement epitheliaux, nerveux, osseux et musculaires. La prise en charge repose le plus souvent sur un traitement chirurgical. Les therapies ciblant PIK3CA (BYL719) representent un espoir therapeutique pour la prise en charge de cette pathologie invalidante. Conclusion Nous rapportons ici une nouvelle observation de syndrome PROS sous la forme d’une lipomatose faciale infiltrante. La mise en evidence d’une mutation de PIK3CA permet d’envisager une prise en charge par therapie ciblee chez ces patients.

International audience

Introduction Le complexe de Carney est une affection a transmission autosomique dominante associant des troubles pigmentaires, une hyperactivite endocrinienne et des myxomes. Nous rapportons le cas d’un schwannome melanotique developpe chez une jeune fille de 12 ans presentant un complexe de Carney. Observation Une petite fille de 12 ans etait suivie pour complexe de Carney. Ce diagnostic avait ete pose a l’âge de 7 ans devant des lentigines multiples a predominance centro-faciale associees a un accident vasculaire cerebral ischemique d’origine embolique compliquant un myxome cardiaque de l’oreillette. L’analyse genetique avait confirme le complexe de Carney avec mutation inactivatrice de PRKAR1A. Au cours du suivi dermatologique etait constatee une tumefaction sous-cutanee uniquement palpable de la cuisse gauche, dont la taille augmentait progressivement. Cette tumefaction etait ferme et indolore. Un myxome etait suspecte dans ce contexte. L’analyse histologique revelait un schwannome melanotique psammomateux d’exerese complete mais sans marge. Devant le risque de recidive locale, une reprise chirurgicale etait effectuee avec des marges de 3 mm. L’analyse histologique de la reprise ne trouvait pas de residu tumoral. La surveillance reguliere cutanee, cardiaque et endocrinologique etait poursuivie ( Fig. 1 et 2 ). Discussion Le schwannome melanotique est un variant tres rare de schwannome. Les localisations classiques sont la racine posterieure des nerfs spinaux (forme non psammomateuse) et le tractus digestif (forme psammomateuse). Cette tumeur a ete decrite au cours du complexe de Carney, dans sa forme dite psammomateuse comportant des calcifications. A notre connaissance, seule une vingtaine de cas de schwannomes melanotiques psammomateux de localisation cutanee ou sous-cutanee ont ete decrits dans la litterature. Le potentiel malin des schwannomes melanotiques psammomateux ou non psammomateux est mal defini. Recemment une evolution metastatique a ete decrite pour environ 10 % des cas. Il est donc justifie de surveiller de maniere prolongee ces patients. Les nodules sous-cutanes constates au cours du complexe de Carney sont le plus souvent des myxomes et correspondent donc a des tumeurs benignes. L’evolutivite d’un nodule sous-cutane chez un patient atteint d’un complexe de Carney justifie son exerese chirurgicale afin de ne pas meconnaitre une tumeur d’une autre origine. Dans notre cas, la reprise locale a 3 mm a ete proposee associee a une surveillance clinique tous les 6 mois. Conclusion Le schwannome melanotique psammomateux est une tumeur pouvant survenir au cours du complexe de Carney. Sa localisation sous-cutanee est peu decrite. Son potentiel evolutif incertain justifie une exerese chirurgicale complete et une surveillance au long cours.

Introduction Le taux de mortalite du pemphigus est tres variable dans la litterature, allant de 5 % jusqu’a 25 %. L’objectif de l’etude etait d’evaluer la mortalite du pemphigus et ses principaux facteurs pronostiques, incluant les differents traitements. Materiel et methodes Etude retrospective realisee dans 13 services du Groupe Bulle. Tous les pemphigus incidents diagnostiques entre 2004 et 2013 ont ete inclus. Les taux de mortalite ont ete calcules par la methode de Kaplan Meier et les facteurs pronostiques evalues en analyse multivariee. La mortalite a ete evaluee dans 5 groupes de traitements : (1) prednisone seule, (2) prednisone + immunosuppresseur (IS), (3) prednisone + rituximab, (4) dapsone seule, (5) dermocorticoides seuls, avec ajustement sur l’âge, le type de lesions cliniques et les comorbidites. Resultats Deux cent quarante-neuf cas (124H/125F) d’âge moyen 59,4 ± 18,7 ans ont ete inclus : 155 pemphigus vulgaires (PV) (62 %), 67 superficiels (PS) (27 %), 12 paraneoplasiques (PNP) (5 %) et 15 (6 %) autres formes cliniques. La mediane de suivi etait de 5,4 ans (IQ : 3–8,1). Treize malades (5 %) ont ete perdus de vue. Soixante-six patients (27 %) sont decedes pendant l’etude dont 30/155 PV (19 %), 21/67 PS (31 %), 7/12 PNP (58 %) et 8/15 autres types de pemphigus (53 %). Les taux de survie globale a 1, 2 et 5 ans etaient de 92 % (IC 95 % : 88–95 %), 88 % (IC 95 % : 83–91 %) et 77 % (IC 95 % : 71–82 %). Le taux de mortalite standardise (SMR) etait de 1,67 (IC 95 % : 1,46–1,93). La mortalite des PS etait superieure a celle des PV (HR = 1,55 ; IC 95 % : 0,84–2,84 ; p = 0,16) avec un âge median au deces de 87 ans (PS) et 82 ans (PV). Les patients > 75 ans etaient 2 fois plus nombreux parmi les PS (33 %) que parmi les PV (16 %). Les principales causes de deces etaient neoplasiques (30 %), cardiovasculaires (28 %), infectieuses (14 %) ou liees a une demence (12 %). L’âge et la presence d’un cancer etaient les facteurs pronostiques pejoratifs. Le taux de mortalite dans les 5 groupes de traitement etait de 24, 28, 17, 16 et 52 %. Le HR de mortalite (par rapport au traitement par prednisone seule) etait de 0,80 (IC 95 % : 0,40–1,62 ; p = 0,54) pour les patients traites par IS, 0,45 (IC 95 % : 0,11–1,91 ; p = 0,28) pour le rituximab, 0,52 (IC 95 % : 0,20–1,37 ; p = 0,19) pour la dapsone et 1,43 (IC 95 % : 0,73–2,78 ; p = 0,30) pour les dermocorticoides. Ce dernier groupe avait une forte frequence de cancers (21 %) et comorbidites (69 %). Discussion Le taux de mortalite du pemphigus dans cette etude est assez eleve, en particulier pour le PS, forme souvent consideree comme benigne. Malgre le faible effectif des patients traites en 1re ligne par rituximab ou disulone, ces 2 groupes ont une mortalite 2 fois plus faible par rapport aux groupes traites par prednisone seule ou associee a un IS. Un biais d’indication explique la forte mortalite des patients traites par dermocorticoides seuls.

Introduction Le psoriasis affecte 0,5 a 0,7 % des enfants en Europe. Les cas severes peuvent necessiter des traitements systemiques conventionnels ou des biotherapies. Trois biotherapies : l’etanercept (ETC), l’adalimumab (ADA) et l’ustekinumab (UST) sont autorisees dans le psoriasis de l’enfant. Dans cette etude multicentrique, nous avons evalue le taux de maintien des biotherapies chez les enfants. Les objectifs secondaires etaient : profil des enfants a l’inclusion, evaluation des evenements indesirables graves (EIG). Materiel et methodes Nous avons realise une etude multicentrique retrospective par appel a cas incluant tous les enfants atteints de psoriasis, ayant recu au moins une injection de biotherapie parmi ETC, ADA et UST avant l’âge de 18 ans. Les donnees sociodemographiques et concernant le psoriasis et les biotherapies prescrites ont ete recueillies. Resultats Cent trente-cinq enfants ont ete inclus dont 85 filles (62,9 %) d’un âge moyen de 15,6 ± 4,2 ans ; 13 enfants (11,7 %) etaient obeses. L’âge d’apparition du psoriasis etait de 7,2 ± 4,0 ans ; 40 (30,1 %) enfants avaient un psoriasis familial. Le type clinique predominant etait le psoriasis en plaques (n = 90 ; 66,7 %). Le PGA moyen etait de 3,5 ± 0,9 et le PASI de 14,5 ± 11,0. Cent quatre-vingt-quatre lignes de biotherapies ont ete rapportees. L’âge moyen de debut de la 1re biotherapie etait de 13,2 ± 3,5 ans. La biotherapie la plus prescrite etait l’ETN (n = 70, 1re ligne pour 63 patients), suivie de l’ADA (n = 68, 1re ligne pour 44), puis de l’UST (n = 46, 1re ligne pour 27). Le taux de maintien sur 2 ans etait significativement meilleur pour l’UST en comparaison avec l’ADA et l’ETN (p ≤ 0,0001) ( Fig. 1a ), avec des resultats comparables pour les analyses limitees aux psoriasis en plaques ( Fig. 1b , p = 0,0003) et aux 1res lignes ( Fig. 1c , p = 0,007) ou 2–4es lignes de biotherapie ( Fig. 1d , p = 0,07). Les causes d’arret des biotherapies sont representees dans le Tableau 1 . En dehors de l’âge de l’enfant plus eleve dans le groupe UST, aucun parametre n’etait significatif entre les groupes d’enfants a l’introduction de la 1re biotherapie. Huit enfants ont eu des EIG : grippe severe, poussee generalisee de psoriasis, varicelle severe, paralysie faciale ou hemiparesie transitoires, et prise de poids (n = 2) sous ADA ; un zona sous UST. Discussion Les biotherapies sont maintenant largement prescrites dans le psoriasis severe de l’enfant. Les resultats de cette etude permettent d’evaluer, en vie courante, les caracteristiques des enfants psoriasiques traites par biotherapies, et les taux de maintien qui sont significativement differents selon la biotherapie (meilleur pour l’UST en comparaison avec l’ADA et l’ETN). Enfin, nous soulignons les EIG developpes sous biotherapie chez l’enfant, avec un profil voisin de ceux de l’adulte : infection severes et prise de poids sous anti-TNF alpha, imposant la meme vigilance et les memes mesures de prevention que chez l’adulte.

SummaryBackground Hyperhidrosis is a disorder that can impair quality of life. Localized treatments may be cumbersome and ineffective, and no systemic treatments have proven to be significantly beneficial. Objectives To evaluate the effectiveness and tolerance of low-dose oxybutynin for hyperhidrosis. Methods We conducted a prospective, randomized, placebo-controlled trial. From June 2013 to January 2014, 62 patients with localized or generalized hyperhidrosis were enrolled. Oxybutynin was started at a dose of 2·5 mg per day and increased gradually to 7·5 mg per day. The primary outcome was defined as improvement of at least one point on the Hyperhidrosis Disease Severity Scale (HDSS). Dermatology Life Quality Index (DLQI) and tolerance were also reported. Results Most patients (83%) in our study had generalized hyperhidrosis. Oxybutynin was superior to placebo in improving the HDSS: 60% of patients treated with oxybutynin, compared with 27% of patients treated with placebo, improved at least one point on the HDSS (P = 0·009). The mean improvement in quality of life measured by DLQI was significantly better in the oxybutynin arm (6·9) than in the placebo arm (2·3). The most frequent side-effect was dry mouth, which was observed in 43% of the patients in the oxybutynin arm, compared with 11% in the placebo arm. Conclusions Treatment with low-dose oxybutynin is effective in reducing symptoms of hyperhidrosis in generalized or localized forms. Side-effects were frequent but minor and mainly involved dry mouth.

Aquagenic keratoderma (AK) is a rare condition characterized by wrinkled and edematous appearance of the skin of the hands occurring within minutes of immersion in water. Other than in a setting of cystic fibrosis, AK has rarely been reported in children, with only 13 clinical cases on record. Many clinicians are unfamiliar with AK and have fears relating to the association with cystic fibrosis The aim of this study is to describe the characteristics and to discuss management of the disease.Retrospective, multicentre study, including children aged under 16 years presenting AK.12 children were included. KA started at a mean age of 9.25 years (range: 20 months to 15 years). Clinical appearance and mode of onset were classical, with the palms being more severely affected than the soles. Pruritus or pain were reported in six cases. The median impact on daily life was 1.5/10. Some of the children underwent investigations: two had a negative sweat test, three had molecular analysis of the gene CFTR: one was negative and two had a heterozygote mutation. The course of the disease was variable: eight stabilizations, two exacerbations, one cure and one improvement.This is the first series on childhood KA. Clinical characteristics were similar to those seen in adults. Impact was moderate and the disease course was variable. Systematic medical check-up for cystic fibrosis does not appear warranted in children since to date, cystic fibrosis has not been diagnosed in any patients presenting AK alone.AK is rare in children and should not cause erroneous concern, and improvement can occur.

Resume Introduction Les maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) peuvent occasionner des lesions buccales d’evolution chronique et insidieuse. Objectif Elaborer des recommandations permettant une prise en charge buccodentaire optimale des patients atteints de MBAI avec atteinte buccale. Methodes En l’absence d’etudes scientifiques de niveau de preuve eleve, ces recommandations ont ete elaborees lors de deux reunions par un comite d’experts en MBAI compose de 7 dermatologues, 1 stomatologue, 1 chirurgien maxillo-facial, 2 odontologistes et 4 parodontologistes. Resultats Les lesions buccales des MBAI peuvent etre classees en trois grades de severite : atteinte severe (gingivite erosive generalisee touchant au minimum 30 % des sites dentaires), atteinte moderee (gingivite erosive localisee touchant moins de 30 % des sites dentaires), ou maladie controlee (absence de lesion erosive buccale). Une bonne hygiene buccodentaire, adaptee a la severite des lesions buccales, doit absolument etre maintenue chez ces patients, afin d’eviter la formation de plaque dentaire aggravant la symptomatologie. La realisation de soins dentaires et parodontaux doit etre discutee en fonction du grade de severite des lesions buccales : en cas d’atteinte severe, la plaque dentaire doit etre eliminee manuellement a la curette, mais plusieurs soins (detartrage, traitement des caries, extractions dentaires non urgentes…) doivent etre proscrits jusqu’a ce que l’atteinte buccale soit moderee ou que la maladie soit stabilisee. Conclusion Les dermatologues, medecins referents des patients atteints de MBAI, doivent donner a leurs patients des conseils d’hygiene buccodentaire adaptes en cas de lesions buccales, et collaborer etroitement avec les odontologistes et stomatologues pour ces patients.

Introduction L’erytheme polymorphe (EP) est parfois grave : atteinte plurimuqueuse, douleur majeure, restriction alimentaire, necessite d’hospitalisation, caractere recurrent… En l’absence d’essai clinique randomise, son traitement n’est pas consensuel et l’utilisation des corticoides systemiques (CS) debattue. L’objectif de l’etude etait d’etudier la prise en charge des patients hospitalises pour EP et notamment l’utilisation des CS. Materiel et methodes Nous avons defini comme porte d’entree de l’EP grave les patients justifiant une hospitalisation en secteur traditionnel. A partir du PMSI (L510-L511-L518-L519) (patients majeurs), une cohorte multicentrique retrospective etait constituee sur la periode 2006–2016. Le diagnostic d’EP etait verifie apres consultation des dossiers medicaux, a partir des criteres cliniques ± histologiques et classe en mineur ou majeur selon l’atteinte muqueuse. Les donnees demographiques, cliniques, biologiques, le traitement et la duree d’hospitalisation etaient recueillies. Les patients ayant recu des CS (groupe 1) etaient compares aux patients sans CS (groupe 2) par les tests Chi 2 , Fisher et Mann–Whitney. Resultats A ce jour, 8 centres, soit 194 patients cumulant 202 sejours d’hospitalisation, etaient inclus. Le Tableau 1 presente leurs principales caracteristiques (hommes 59,4 %, âge moyen 36,8 ans, EP majeur 63,9 %, post-herpetique 43,6 %, post-mycoplasme 22,8 %). Des CS etaient introduits au cours de 25 sejours/202 (12,4 %, 24 patients), apres une duree mediane d’evolution des symptomes de 6,5 jours (1–15), a une dose mediane de 0,8 mg/kg (0,25–2) et pour une duree mediane de 8 jours (1–90). Les antecedents d’EP et d’hospitalisation pour EP etaient plus frequents dans le groupe 1 ( p = 0,001 et 0,003 respectivement), de meme que l’atteinte de la muqueuse buccale ( p = 0,028) et l’alimentation impossible ( p = 0,003). Les EP post-mycoplasme etaient moins frequents dans le groupe 1 ( p p = 0,24). Aucun effet indesirable des CS n’etait rapporte. Discussion Cet audit montre une utilisation rare des CS dans l’EP grave (12,4 % des patients de notre cohorte). Les patients traites par CS, generalement en cure courte, sont les patients avec EP d’autre cause que le mycoplasme, avec recurrences (recurrences graves avec hospitalisations anterieures) et ceux qui ont des atteintes orales importantes avec impact alimentaire. Leur duree d’hospitalisation ne differe pas significativement de celle des patients sans CS, sachant que les patients recevant les CS sont les plus graves. Conclusion La prescription de CS dans le traitement des EP graves reste une pratique peu frequente. Seule une etude randomisee controlee pourrait en determiner la reelle efficacite.

Introduction Nous presentons un cas de granulomatose cutanee recidivante associee a un deficit immunitaire (DI) chez l’enfant. Observation Une petite fille de 3 ans et demi presentait une eruption cutanee recidivante polymorphe. Elle avait pour antecedent un DI non etiquete avec hypogammaglobulinemie et lymphopenie B, pour lequel elle recevait des perfusions d’immunoglobulines (Ig). Elle presentait depuis sa naissance des lesions papuleuses, parfois pustuleuses et crouteuses, evoluant par poussees. Un nodule sous-cutane palmaire indolore de regression spontanee avait deja ete constate aussi. Les poussees evoluaient independamment du rythme des perfusions d’Ig, au rythme d’au moins un episode par mois. Les prelevements microbiologiques cutanes ne revelaient pas de proliferation bacterienne. L’hemogramme ne montrait pas d’anomalie. La recherche d’anticorps anti-nucleaires etait negative et l’analyse du complement normale. Le dosage des immunoglobulines trouvait un taux effondre d’IgA et IgM et un taux d’IgG normal a 6,1 g/L. L’analyse histologique mettait en evidence un infiltrat histiocytaire dispose de facon interstitielle avec des petits amas d’histiocytes dans le derme superficiel, moyen ou profond. Ces histiocytes (n’exprimant pas la PS100 ni CD1a) etaient de grande taille, avec un cytoplasme en « verre depoli ». Il n’y avait pas de granulome epithelioide ou gigantocellulaire. Les colorations speciales a la recherche d’agents pathogenes etaient negatives. L’ensemble des elements etait en faveur d’une granulomatose cutanee associee a un DI. Les dermocorticoides etaient inefficaces et aucun traitement n’etait propose chez cette petite fille asymptomatique ( Fig. 1 et 2 ). Discussion Des granulomatoses cutanees peuvent etre associees a des DI notamment chez l’adulte : Sida, DI commun variable, syndrome ataxie-telangiectasie, hypogammaglobulinemie. Ces dermatoses correspondraient a un processus cutane granulomateux reactionnel a differents stimulus : infectieux, inflammatoires, neoplasiques, metaboliques ou chimiques. Torrelo et al. (Pediatric Dermatology 2007) ont rapporte deux cas de granulomatose cutanee indeterminee chez des nouveaux-nes, l’un atteint d’agammaglobulinemie et le second d’un DI touchant l’immunite cellulaire mais non parfaitement etiquete. Dans ces deux cas, les caracteristiques histologiques pouvaient aussi faire discuter le diagnostic de granulome annulaire. Cependant, les caracteristiques cliniques et histologiques n’etaient pas suffisantes pour porter ce diagnostic. La prescription d’Ig ne permettait pas non plus de controler la dermatose. La cause exacte de la formation de granulomes chez les patients immunodeprimes n’est pas connue a ce jour. Conclusion Nous rapportons un cas original d’eruption polymorphe (papuleuse, pustuleuse, crouteuse et nodulaire) recidivante chez un enfant immunodeprime, correspondant a une granulomatose du nouveau-ne.

Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) is a severe toxidermia that can lead to death from multivisceral failure. We report a case of DRESS associated with febrile agranulocytosis in a child.An 8-year-old child was hospitalized for diffuse maculopapular exanthema with edema of the extremities and face associated with cheilitis and febrile agranulocytosis. This symptomatology began 1month after the introduction of carbamazepine for partial epilepsy. The clinical picture was a multisystemic disease with colitis, interstitial pneumonitis, hepatic cytolysis, and hepatocellular insufficiency. HHV7 viral reactivation and increased eosinophils (20%) in the myelogram were demonstrated, providing the diagnosis of DRESS. The progression was favorable after carbamazepine therapy was stopped and systemic corticosteroids were administered.DRESS syndrome is a disorder that is unfamiliar to pediatricians. Its association with agranulocytosis is rare and the absence of hypereosinophilia contributed to diagnostic difficulties in this case. The multisystemic failure, the reactivation of HHV7, the increase of eosinophils in the myelogram, and the favorable progression under systemic corticosteroid therapy contributed greatly to the diagnosis. A cutaneous biopsy was not considered necessary for the diagnosis in the case reported herein.DRESS syndrome is rarely associated with agranulocytosis, but its diagnosis must be quickly raised so that the incriminated drug can be interrupted.

International audience; BACKGROUND:Hair collar sign (HCS) and hair tuft of the scalp (HTS) are cutaneous signs of an underlying neuroectodermal defect, but most available data are based on case reports.OBJECTIVE:We sought to define the clinical spectrum of HCS and HTS, clarify the risk for underlying neurovascular anomalies, and provide imaging recommendations.METHODS:A 10-year multicenter retrospective and prospective analysis of clinical, radiologic, and histopathologic features of HCS and HTS in pediatric patients was performed.RESULTS:Of the 78 patients included in the study, 56 underwent cranial and brain imaging. Twenty-three of the 56 patients (41%) had abnormal findings, including the following: (1) cranial/bone defect (30.4%), with direct communication with the central nervous system in 28.6%; (2) venous malformations (25%); or (3) central nervous system abnormalities (12.5%). Meningeal heterotopia in 34.6% (9/26) was the most common neuroectodermal association. Sinus pericranii, paraganglioma, and combined nevus were also identified.LIMITATIONS:The partial retrospective design and predominant recruitment from the dermatology department are limitations of this study.CONCLUSIONS:Infants with HCS or HTS are at high risk for underlying neurovascular anomalies. Magnetic resonance imaging scans should be performed in order to refer the infant to the appropriate specialist for management.Copyright © 2016 American Academy of Dermatology, Inc. Published by Elsevier Inc. All rights reserved.

Autoimmune bullous diseases (AIBD) may cause chronic oral lesions that progress insidiously.To provide recommendations for optimal oral-dental management of patients presenting AIBD with oral involvement.In the absence of scientific studies with high levels of proof, these recommendations have been drawn up at two meetings by a committee of experts on AIBD comprising 7 dermatologists, 1 stomatologist, 1 maxillofacial surgeon, 2 odontologists and 4 parodontologists.The oral lesions associated with AIBD may be classified into three grades of severity: severe (generalised erosive gingivitis affecting at least 30% of dental sites), moderate (localised erosive gingivitis affecting less than 30% of dental sites) and controlled (no erosive oral lesions). Good oral-dental hygiene suited to the severity of the oral lesions, must be practised continually by these patients so as to avoid the formation of dental plaque, which aggravates symptoms. Dental and parodontal care must be considered in accordance with the severity grade of the oral lesions: in severe cases, the dental plaque must be eliminated manually with a curette, but several types of care (descaling, treatment for tooth decay, non-urgent extractions, etc.) must be suspended until the grade of severity is moderate or until the disease is stabilised.

De las frecuentes y diversas dermatosis causadas por Malassezia spp., las mas conocidas son la dermatitis seborreica (que se estudia en otro articulo) y la pitiriasis versicolor. Aunque Malassezia spp. forma parte de la flora cutanea residente, en determinadas condiciones esta levadura puede ocasionar varias dermatosis. Malassezia spp. es el agente patogeno de la pitiriasis versicolor y de la foliculitis por Malassezia, pero tambien puede intervenir en la fisiopatologia de la dermatitis atopica (sobre todo en la forma en que afecta a la cabeza y el cuello) y de la psoriasis. Su participacion en la papilomatosis reticulada de Gougerot-Carteaud y en la pustulosis cefalica transitoria esta menos clara. Las dificultades de aislamiento, de cultivo y de identificacion de Malassezia han contribuido a alimentar la controversia. Aunque el diagnostico de estas dermatosis es principalmente clinico, puede apoyarse en algunas pruebas complementarias. Pese al tratamiento antifungico, la dificultad de controlar los factores favorecedores propicia la frecuente aparicion de recidivas.

Introduction L’epidermolyse bulleuse simple localisee (EBS-l) est consideree comme la forme la plus legere des epidermolyses bulleuses (EB). Elle est caracterisee par la survenue de bulles aux regions palmo-plantaires. Pourtant, ces lesions peuvent etre tres douloureuses. Les objectifs de l’etude etaient de caracteriser la douleur chez les patients atteints d’EBS-l et d’evaluer son impact sur la qualite de vie. Materiel et methodes Les patients ont ete contactes a l’aide des membres du groupe de recherche de la Societe francaise de dermatologie pediatrique et de l’Association Debra France. Un unique investigateur s’est entretenu par telephone avec les patients afin de repondre a un questionnaire standardise comportant des echelles validees sur la douleur et la qualite de vie. Resultats Cinquante-sept patients ont ete inclus (27 enfants et 30 adultes). Tous les patients avaient des douleurs : les adultes (90 %) et les enfants âges de plus de 8 ans (94 %) avaient une intensite de la douleur moyenne > 5 sur 10 lors de la presence des bulles versus 73 et 53 % respectivement durant les soins. Des resultats similaires ont ete observes chez les jeunes enfants. Soixante-quinze pour cent des patients avaient des douleurs neuropathiques accordees par le questionnaire DN4. Les enfants (55 %) et les adultes (73 %) avaient un retentissement modere a severe sur la qualite de vie. Seulement 10 % des patients recevaient une premedication avant les soins et 18 % des patients prenaient regulierement un traitement oral pour la douleur chronique. Les AINS et les antalgiques de grade 2 etaient utilises par 24 et 32 % des patients respectivement. Ces traitements sont inefficaces sur la douleur neuropathique. Seulement 6 patients avaient essaye l’application de patch de lidocaine sur les pieds avec une bonne efficacite. Conclusion Cette etude montre pour la premiere fois que les patients atteints d’EBS-l presentent une douleur neuropathique. Cette douleur, responsable d’un fort impact sur la qualite de vie, est neanmoins sous-traitee.

Introduction La dermatose a IgA lineaire (DIGAL) est la dermatose bulleuse la plus frequente de l’enfant. Ses caracteristiques sont mal connues en raison d’une incidence faible et de donnees parcellaires de la litterature. Nous rapportons une serie de DIGAL pediatrique de 32 cas. Materiel et methodes Les cas ont ete recenses a partir des fichiers informatises des membres de la SFDP et du groupe « bulles » ayant accepte de participer a l’etude. Les patients d’âge superieur a 15 ans et ceux dont l’IFD etait negative en IgA ou non realisee ont ete exclus. Resultats Ont ete inclus 32 patients en majorite de sexe masculin (20/32 : 63 %), d’âge median 4 ans (interquartiles Q1-Q3 :3–6 ans), d’habitat citadin (72 %) dont les phototypes etaient les suivants : II-III n = 23, IV n = 4,V-VI n = 4. Aucun cas de declenchement medicamenteux n’a ete trouve. Le delai median entre le debut des symptomes et le diagnostic etait de 2 mois (Q3 :5 mois). L’eruption se manifestait par la presence de rosettes (29/32 :91 %), un nombre de bulles souvent inferieur a 40 (13/29 :45 %) et un prurit frequent (24/30 :80 %). Dix patients presentaient une forme profuse avec 80–150 bulles ( n = 5) ou plus ( n = 5). Les lesions siegeaient sur les membres inferieurs (29/31 :94 %) et superieurs (27/31 :87 %), le visage (25/32 :78 %), les fesses (18/28 :64 %), le perinee (18/31 :58 %), le tronc (18/31 :58 %) et l’abdomen (14/31 :45 %). Le phototype V-VI etait associe a une localisation exclusive aux membres ± visage. Une atteinte muqueuse etait exceptionnelle (2/32 :6 %). Un traitement systemique par dapsone a ete introduit chez 31/32 patients a une posologie maximale egale ou inferieure a la posologie recommandee (e.g. 2 mg/kg/j) pour respectivement 13 patients (42 %) et superieure pour 5 (16 %) avec obtention d’un controle de la maladie dans 22 cas (71 %). L’evolution etait marquee par plusieurs poussees (26/32 : 81 %) et des sequelles pigmentaires (15/27 : 56 %). A l’issue de la periode de suivi (mediane 19 mois Q3 : 41 mois), 24/31(75 %) patients etaient en remission complete, 4/31 (13 %) en remission partielle et 3/31(9 %) en poussee evolutive, sans traitement (59 %) depuis plusieurs mois. Sur le plan immunohistologique, la description etait classique dans 28/30 (94 %) avec depot lineaire d’IgA isole (80 %). L’IFI en peau clivee trouvait des IgA sur le versant epidermique ( n = 4) ou etait negative ( n = 4). L’immunoblot etait negatif pour les 7/7 patients explores. Discussion Cette serie retrospective de DIGAL pediatrique constitue une des plus grandes de la litterature. Elle met en evidence plusieurs donnees refletant la pratique clinique : retard diagnostique, forte prevalence du prurit et des rosettes, bon pronostic de la maladie, efficacite du traitement par dapsone malgre les poussees evolutives. Le principal resultat de notre etude est l’absence de declenchement medicamenteux retrouve. Conclusion Chez l’enfant, la DIGAL est une dermatose bulleuse auto-immune de bon pronostic et dont le declenchement medicamenteux semble rare.

Introduction L’incidence du pemphigus en France n’a jusqu’alors ete estimee que dans 2 etudes realisees dans la region parisienne et midi-pyrenees, rapportant des chiffres (1,55 et 1,7 cas/M/an) nettement inferieurs a ceux d’une etude populationnelle realisee en Grande-Bretagne (6,8 cas/M/an). Les taux de mortalite sont egalement tres discordants, allant de 5 % dans la plupart des revues generales a 25 % a 2 ans dans l’etude anglaise. L’objectif de l’etude etait d’evaluer l’incidence et la mortalite du pemphigus dans plusieurs regions francaises. Materiel et methodes Etude retrospective multicentrique realisee dans 13 departements. Tous les cas de pemphigus incidents diagnostiques entre le 01/01/2004 et le 31/12/2013 ont ete inclus. Le diagnostic etait pose sur des signes cliniques et histologiques evocateurs et une IFD montrant des depots IC d’IgG et/ou C3. Les cas ont ete identifies en croisant les fichiers des services de dermatologie des CHU/CHG et des laboratoires d’anatomopathologie et/ou d’immunologie. Les patients non domicilies dans le departement d’etude lors du diagnostic etaient exclus. Resultats Deux cent quarante-neuf cas (124H/125F) d’âge moyen 59,3 ± 18,8 ans ont ete inclus : 155 pemphigus vulgaires (PV) (62,3 %), 67 superficiels (PS) (26,9 %), 12 paraneoplasiques (PNP) (4,8 %) et 15 (6 %) autres (7 P a IgA, 4 P vegetants, 3 herpetiformes et 1 medicamenteux). La duree mediane de suivi etait de 3,2 ans. Treize malades (5 %) etaient perdus de vue. Le taux d’incidence brut etait de 1,83 cas/M/an (IC 95 % : 1,61–2,06), sans difference significative selon le sexe. L’incidence du PV etait plus elevee que celle du PS et du PNP avec 1,14 cas/M/an (IC95 % : 0,98–1,34, p Discussion L’incidence estimee dans cette etude est proche de celles trouvees dans les 2 etudes francaises et presque 4 fois moindre qu’en Angleterre. Cette derniere etude reposait cependant sur le registre declaratif GPRD sans verification des cas. La mortalite des patients atteints de PV (19 %) est egalement moindre que dans l’etude anglaise (25 %) mais superieure aux revues generales (5 %). La mortalite du PS (31 %) apparait elevee et celle du PNP (58 %) exactement similaire a celle d’une precedente etude francaise (59 %) et inferieure a la litterature (75 % a 100 %).