Mortalité du pemphigus et facteurs pronostiques, incluant les traitements initialement proposés

Introduction Le taux de mortalite du pemphigus est tres variable dans la litterature, allant de 5 % jusqu’a 25 %. L’objectif de l’etude etait d’evaluer la mortalite du pemphigus et ses principaux facteurs pronostiques, incluant les differents traitements. Materiel et methodes Etude retrospective realisee dans 13 services du Groupe Bulle. Tous les pemphigus incidents diagnostiques entre 2004 et 2013 ont ete inclus. Les taux de mortalite ont ete calcules par la methode de Kaplan Meier et les facteurs pronostiques evalues en analyse multivariee. La mortalite a ete evaluee dans 5 groupes de traitements : (1) prednisone seule, (2) prednisone + immunosuppresseur (IS), (3) prednisone + rituximab, (4) dapsone seule, (5) dermocorticoides seuls, avec ajustement sur l’âge, le type de lesions cliniques et les comorbidites. Resultats Deux cent quarante-neuf cas (124H/125F) d’âge moyen 59,4 ± 18,7 ans ont ete inclus : 155 pemphigus vulgaires (PV) (62 %), 67 superficiels (PS) (27 %), 12 paraneoplasiques (PNP) (5 %) et 15 (6 %) autres formes cliniques. La mediane de suivi etait de 5,4 ans (IQ : 3–8,1). Treize malades (5 %) ont ete perdus de vue. Soixante-six patients (27 %) sont decedes pendant l’etude dont 30/155 PV (19 %), 21/67 PS (31 %), 7/12 PNP (58 %) et 8/15 autres types de pemphigus (53 %). Les taux de survie globale a 1, 2 et 5 ans etaient de 92 % (IC 95 % : 88–95 %), 88 % (IC 95 % : 83–91 %) et 77 % (IC 95 % : 71–82 %). Le taux de mortalite standardise (SMR) etait de 1,67 (IC 95 % : 1,46–1,93). La mortalite des PS etait superieure a celle des PV (HR = 1,55 ; IC 95 % : 0,84–2,84 ; p = 0,16) avec un âge median au deces de 87 ans (PS) et 82 ans (PV). Les patients > 75 ans etaient 2 fois plus nombreux parmi les PS (33 %) que parmi les PV (16 %). Les principales causes de deces etaient neoplasiques (30 %), cardiovasculaires (28 %), infectieuses (14 %) ou liees a une demence (12 %). L’âge et la presence d’un cancer etaient les facteurs pronostiques pejoratifs. Le taux de mortalite dans les 5 groupes de traitement etait de 24, 28, 17, 16 et 52 %. Le HR de mortalite (par rapport au traitement par prednisone seule) etait de 0,80 (IC 95 % : 0,40–1,62 ; p = 0,54) pour les patients traites par IS, 0,45 (IC 95 % : 0,11–1,91 ; p = 0,28) pour le rituximab, 0,52 (IC 95 % : 0,20–1,37 ; p = 0,19) pour la dapsone et 1,43 (IC 95 % : 0,73–2,78 ; p = 0,30) pour les dermocorticoides. Ce dernier groupe avait une forte frequence de cancers (21 %) et comorbidites (69 %). Discussion Le taux de mortalite du pemphigus dans cette etude est assez eleve, en particulier pour le PS, forme souvent consideree comme benigne. Malgre le faible effectif des patients traites en 1re ligne par rituximab ou disulone, ces 2 groupes ont une mortalite 2 fois plus faible par rapport aux groupes traites par prednisone seule ou associee a un IS. Un biais d’indication explique la forte mortalite des patients traites par dermocorticoides seuls.