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The optimal strength of compression needed to prevent post-thrombotic syndrome (PTS) after a proximal deep vein thrombosis (DVT) is debated. We aimed to assess whether 25 mm Hg elastic compression stockings (ECS) are non-inferior to 35 mm Hg ECS in preventing PTS after a DVT.In this multicentre, double-blind, non-inferiority, randomised controlled trial, we enrolled adults (≥18 years) with a first ipsilateral proximal DVT attending 46 French vascular medicine hospital departments or private practices. Participants were randomly allocated (1:1, stratified by centre, age, and sex; with varying block sizes of two and four) to wear 25 mm Hg or 35 mm Hg ECS for 2 years. The primary outcome was the cumulative rate of PTS 2 years after inclusion, defined by a Villalta scale (≥5). Efficacy was assessed by intention-to-treat and in eligible participants who had complete primary outcome data. A per-protocol analysis was also conducted among compliant patients as a secondary outcome measure. Safety was assessed in all participants who used ECS at least once, and for which we have at least some tolerance information during follow-up. The margin for non-inferiority was 12·5%. This study is registered with ClinicalTrials.gov, NCT01578122, and has been completed.Between June 28, 2012, and July 21, 2017, we enrolled 341 eligible participants who consented to randomisation. 233 (68%) were men and median age was 59 years (IQR 45-70). Collection of ethnicity and race as a routine research variable is not authorised in France. Median follow-up was 735 days (IQR 721-760). 249 (73%) had complete data at 2 years. For the primary analysis, 40 (31%) of 129 participants with complete data in the 25 mm Hg ECS group and 40 (33%) of 120 in the 35 mm Hg group had PTS (absolute difference -2·3% [90% CI -12·1 to 7·4], pAlthough we did not reach the prespecified sample size, our results suggest that 25 mm Hg ECS are non-inferior to 35 mm Hg ECS in preventing PTS. Larger more powerful studies are needed.Laboratoires Innothera, France.

The aim of this study was to identify clinical factors associated with exercise-induced vasculitis (EIV). This study included EIV cases and controls matched for age. Cases included were all members of a hiking club and participated in extended hiking trips. Exercise-induced vasculitis was diagnosed based on clinical signs occurring only after prolonged walks. Chronic venous disease was defined using the Clinical Etiological Anatomical Pathophysiologic classification. This study included 162 hikers: 32 EIV cases and 130 matched controls. Mean age at EIV diagnosis was 47.1 years and 24 (75.0%) of EIV cases were women. Chronic venous disease was present in 19 (57.6%) of EIV cases vs 39 (30.0%) in controls ( P = .001); those with EIV had significantly more saphenous vein insufficiency and C3 venous insufficiency than controls, 85.0 vs 52.6% and 8 (25.0%) vs 13 (10.0%) ( P = .02), respectively. For EIV cases, mean walking distance per hike was significantly higher than for controls ( P = .002). Exercise-induced vasculitis symptoms were typical with rash and/or purpura on the leg in warm conditions. Lesions spontaneously disappear in

Resume Introduction L’hypertension arterielle pulmonaire (HTAP) est une complication grave des connectivites. Les donnees d’utilisation des prostanoides dans cette population sont peu nombreuses. L’objectif de cette etude etait de decrire les caracteristiques des patients traites par prostanoides dans cette indication, et de rapporter les donnees d’efficacite et de tolerance. Methodes Il s’agit d’une etude retrospective multicentrique. Les patients traites depuis 2006 ont ete identifies dans 5 centres hospitaliers. Les donnees concernant l’HTAP et la connectivite sous-jacente ont ete recueillies avant introduction des prostanoides et sous traitement. Resultats Vingt-et-un patients ont ete inclus, dont 20 (95 %) avaient une sclerodermie systemique cutanee limitee. Dix-neuf patients etaient traites par mono- ou bitherapie orale avant adjonction du prostanoide. Le treprostinil etait la molecule la plus utilisee (57 % des patients). A l’introduction du prostanoide, 19 patients (90 %) etaient consideres a haut risque de mortalite. Parmi les patients ayant eu un catheterisme cardiaque droit de reevaluation, il n’y avait pas de difference significative des parametres hemodynamiques par rapport a l’evaluation avant prostanoide. Aucune aggravation extrarespiratoire de la connectivite n’a ete constatee sous traitement. La survie a 1 an de l’introduction de prostanoide etait de 62 %. En analyse univariee, la classe fonctionnelle NYHA etait correlee a la survie sous traitement. Conclusion Cette etude presente des donnees originales d’utilisation des prostanoides dans une cohorte composee majoritairement de patients avec une sclerodermie systemique sous-jacente. Elle souligne la difficulte d’effectuer un suivi standardise sous traitement, chez des patients fragiles. La tolerance des prostanoides est superposable a celle rapportee dans l’HTAP idiopathique.

Resume Introduction La prise en charge de la preeclampsie est bien codifiee en phase aigue, mais le devenir des patientes en post-partum l’est bien moins. Pourtant, la preeclampsie est associee a un exces de risque de morbimortalite cardiovasculaire au long cours. Un parcours de soin a ete cree au Centre Hospitalier Universitaire de Nantes pour evaluer a distance de l’accouchement les facteurs de risque cardiovasculaires des patientes ayant presente une preeclampsie. Notre etude en presente les premiers resultats. Methodes Nous avons inclus 134 patientes entre octobre 2016 et janvier 2019 qui ont presente une preeclampsie dans la region nantaise et qui ont beneficie de ce depistage dans l’annee suivant leur accouchement. Resultats L’hypertension arterielle etait persistante chez 28 patientes (20,9 %). Trente-quatre patientes etaient obeses (25,3 %) et un diabete a ete diagnostique chez une patiente. L’hypertension arterielle etait a predominance diastolique, legere et dans plus d’un tiers des cas masquee (35,7 % de pression arterielle normale lors de la consultation mais elevee sur les mesures a domicile). Une hypertension arterielle secondaire (cause hormonale ou renale) a ete identifiee dans un tiers des cas (32,1 %). L’hypertension survenait plus souvent chez les patientes plus âgees (OR : 2,26 ; IC 95 % : 1,25- 4,11, p = 0,072), originaire d’Afrique sub-saharienne (OR : 11,52 ; IC 95 % : 2,67- 49,86, p = 0,01) et multipares (OR : 7,82 ; IC 95 % : 1,15- 53,21, p = 0,035). Conclusion Ce parcours de soins permet donc de depister et de prendre en charge precocement les facteurs de risque cardiovasculaire de ces jeunes femmes.

Resume Introduction Le choix d’un traitement medicamenteux pour la sclerodermie systemique est oriente par des recommandations nationales et internationales. Le but principal de l’etude etait de decrire et d’analyser ces traitements chez nos patients. Nous avons egalement souhaite evaluer leur observance medicamenteuse. Methode Il s’agit d’une etude observationnelle monocentrique sur deux cohortes de patients atteints de sclerodermie systemique ; une cohorte principale comprenant des patients ambulatoires, inclus prospectivement, avec un recueil exhaustif des traitements ; et une cohorte secondaire avec recueil des donnees d’observance par autoquestionnaire. Resultats La cohorte principale a inclus 157 patients dont 31 cas de sclerodermie systemique diffuse. Un medicament vasodilatateur pour le phenomene de Raynaud etait prescrit chez 75 patients (47,9 %) et un traitement specifique de l’hypertension arterielle pulmonaire chez 10 patients (6,4 %). Les « immunomodulateurs/immunosuppresseurs » concernaient 62 patients (39,5 %), qui recevaient de la prednisone (n = 37, 23,6 %), du mycophenolate mofetil (n = 14, 8,9 %), de l’hydroxychloroquine (n = 12, 7,6 %) et de la colchicine (n = 22, 14 %). Un traitement pour l’atteinte digestive etait prescrit pour 106 patients (67,5 %) et un traitement d’une crise renale sclerodermique par inhibiteur de l’enzyme de conversion pour 6 patients (3,8 %). Parmi les 42 patients de la cohorte secondaire, 21,4 % rapportaient une bonne observance, notamment les plus âges (p = 0,045) ou ceux n’ayant pas experimente d’effets indesirables (p = 0,009). Conclusion Notre etude apporte des donnees originales de vraie vie qui illustre l’heterogeneite des habitudes de prescription dans la sclerodermie systemique. Comme cela a deja ete rapporte, l’observance medicamenteuse n’est pas satisfaisante.

The Ottawa score (OS) for predicting the risk of recurrent venous thromboembolism (VTE) in cancer patients with VTE may help to guide anticoagulant treatment decisions that will optimize benefit-risk ratios. However, data on its reliability are conflicting. We applied the OS to all cancer patients with VTE enrolled in the prospective multicenter TROPIQUE study who received low-molecular-weight heparin over a 6-month period. Of 409 patients, 171 (41.8%) had a high-risk OS. The 6-month cumulative incidence of recurrent VTE was 7.8% (95%CI 4.2–14.8) in the high-risk OS group versus 4.8% (95%CI 2.6–8.9) in the low-risk OS group (SHR 1.47; 95%CI 0.24–8.55). The Area Under the Receiver Operating Characteristic curve (AUROC) of the OS in identifying patients who developed recurrent VTE was 0.53 (95%CI 0.38–0.65), and its accuracy was 57.9%. Among individual variables included in the OS, only prior VTE was significantly associated with the 6-month risk of recurrent VTE (SHR 4.39; 95% CI 1.13–17.04). When pooling data from all studies evaluating this score for predicting VTE recurrence in cancer patients (7 studies, 3413 patients), the OS estimated pooled AUROC was 0.59 (95%CI 0.56–0.62), and its accuracy was 55.7%. The present findings do not support the use of the OS to assess the risk of recurrent VTE in cancer patients.

To report the clinical effectiveness and the safety of cryoablation in first or second-line therapy in symptomatic soft tissues vascular malformation, a mini-invasive therapeutic alternative to sclerotherapy or surgery.This retrospective and monocentric study included patients with symptomatic low-flow vascular malformation. The interventions were carried out under computed tomography (CT) scan, Cone-beam CT (CBCT) and/or USA guidance. Clinical response was evaluated by collecting the Numerical Rating Scale (NRS) for symptoms before and after the ablation. Safety was assessed based on criteria proposed by the Cardiovascular and Interventional Radiological Society of Europe. Imaging response was evaluated with post-ablation Magnetic Resonance Imaging.Twenty-one patients were included. Cryoablation was the first operative treatment for 12 patients (12/21, 57%). The remaining patients had already undergone surgery (2/21, 9%) or one or more sclerotherapy procedures (7/21, 33%).Symptoms assessed by Numerical Rating Scale dropped from a median of 7 [IQR 6-8] before the procedure to a median of 1 [IQR 0-2] after cryoablation (p 0.001). Half of the patients declared a full effectiveness of cryoablation on their symptoms (11/21). No major complications and four minor adverse events (two skin lesions, two patients with neuropathic pain) were reported (19%). Lesional volume significantly decreased after cryoablation (median from 3.7 cmCryoablation seems to be a safe and effective first- or second-line therapy for soft tissue vascular malformations.

The International Initiative on Thrombosis and Cancer is an independent academic working group of experts aimed at establishing global consensus for the treatment and prophylaxis of cancer-associated thrombosis. The 2013, 2016, and 2019 International Initiative on Thrombosis and Cancer clinical practice guidelines have been made available through a free, web-based mobile phone application. The 2022 clinical practice guidelines, which are based on a literature review up to Jan 1, 2022, include guidance for patients with cancer and with COVID-19. Key recommendations (grade 1A or 1B) include: (1) low-molecular-weight heparins (LMWHs) for the initial (first 10 days) treatment and maintenance treatment of cancer-associated thrombosis; (2) direct oral anticoagulants for the initial treatment and maintenance treatment of cancer-associated thrombosis in patients who are not at high risk of gastrointestinal or genitourinary bleeding, in the absence of strong drug-drug interactions or of gastrointestinal absorption impairment; (3) LMWHs or direct oral anticoagulants for a minimum of 6 months to treat cancer-associated thrombosis; (4) extended prophylaxis (4 weeks) with LMWHs to prevent postoperative venous thromboembolism after major abdominopelvic surgery in patients not at high risk of bleeding; and (5) primary prophylaxis of venous thromboembolism with LMWHs or direct oral anticoagulants (rivaroxaban or apixaban) in ambulatory patients with locally advanced or metastatic pancreatic cancer who are treated with anticancer therapy and have a low risk of bleeding.

Fabry disease (FD) is a lysosomal storage disease responsible for cochleovestibular involvement. Exact prevalence and pathophysiological mechanisms behind ENT affections are still poorly known. Treating FD with enzyme replacement therapy (ERT) does not seem to significantly improve the ENT symptoms, while the impact of migalastat has yet to be determined. We carried out a retrospective multi-centre study on 47 patients from the FFABRY cohort who had an ENT consultation in the context of their FD. The information collected were as follows: clinical examination, videonystagmoscopy, pure-tone speech audiometry, videonystagmography or VHIT (Video Head Impulse Test). Severe hearing loss was defined as greater than 70 dB. The median age of our cohort was 52 years with a non-negligible proportion of non-classic variants and female carriers. 72.3% of the patients complained of at least one of the following symptoms: hearing loss, tinnitus or vertigo. Pure-tone audiometry was abnormal in 61.7% of the patients (29/47), while speech audiometry was abnormal for 41.7% of the patients. The age of the patients and hypertrophic cardiomyopathy were significantly associated with the existence of an anomaly in pure-tone audiometry results. Severe hearing loss (> 70 dB) was significantly more common in male patients. Hearing loss is particularly frequent in FD and is not limited to classic phenotypes. Close ENT follow-up is essential for Fabry patients to detect those who might benefit from hearing aid. Further studies are needed to define the impact of migalastat on cochleovestibular symptoms.

Background: Giant cell arteritis (GCA) is the most common systemic vasculitis. Relapses are frequent. The aim of this study was to identify relapse risk factors in patients with GCA with complete large-vessel imaging at diagnosis. Methods: Patients with GCA followed in our institution between April 1998 and April 2018 were included retrospectively. We included only patients who had undergone large vascular imaging investigations at diagnosis by computed tomography (CT)-scan and/or positron emission tomography (PET)-scan and/or angio-magnetic resonance imaging (MRI). Clinical, biological, and radiological data were collected. Relapse was defined as the reappearance of GCA symptoms, with concomitant increase in inflammatory markers, requiring treatment adjustment. Relapsing patients (R) and non-relapsing patients (NR) were compared. Relapse and multiple relapses (>2) risk factors were identified in multivariable Cox analyses. Results: This study included 254 patients (73.2% women), with a median age of 72 years at diagnosis and a median follow up of 32.5 months. At diagnosis, 160 patients (63%) had an inflammatory large-vessel involvement on imaging, 46.1% (117 patients) relapsed at least once, and 21.3% (54 patients) had multiple relapses. The median delay of first relapse after diagnosis was 9 months. The second relapse delay was 21.5 months. NR patients had more stroke at diagnosis than R ( p = 0.03) and the brachiocephalic trunk was involved more frequently on CT-scan ( p = 0.046), as carotids ( p = 0.02) in R patients. Multivariate Cox model identified male gender [hazard ratio (HR): 0.51, confidence interval (CI) (0.27–0.96), p = 0.04] as a relapse protective factor, and peripheral musculoskeletal manifestations [HR: 1.74 (1.03–2.94), p = 0.004] as a relapse risk factor. Peripheral musculoskeletal manifestations [HR: 2.78 (1.23–6.28), p = 0.014], negative temporal artery biopsy [HR: 2.29 (1.18–4.45), p = 0.015], large-vessel involvement like upper limb ischemia [HR: 8.84 (2.48–31.56), p = 0.001] and inflammation of arm arteries on CT-scan [HR: 2.39 (1.02–5.58), p = 0.04] at diagnosis were risk factors of multiple relapses. Conclusion: Male gender was a protective factor for GCA relapse and peripheral musculoskeletal manifestations appeared as a relapsing risk factor. Moreover, this study identified a particular clinical phenotype of multi-relapsing patients with GCA, characterized by peripheral musculoskeletal manifestations, negative temporal artery biopsy, and large-vessel involvement with upper limb ischemia or inflammation of arm arteries. Plain language Summary At giant cell arteritis diagnosis, large-vessel inflammatory involvement is predictive of multiple relapses 46.1% of patients with GCA relapse, and 21.3% undergo multiple relapses; Male gender appears as a protective factor for relapsing in GCA; Peripheral musculoskeletal manifestations are a relapse and multiple relapses risk factor; A negative temporal artery biopsy is predictive of multiple relapses; Large-vessel involvement is predictive of multiple relapses.

Background Thoracic multidetector computed tomography (MDCT) is essential for the detection of interstitial lung disease (ILD) in patients with systemic sclerosis (SSc). Thoracic MDCT assessment can reveal the presence of thoracic lymphadenopathies (LAP) whose signification remains uncertain. The purpose of the study was to describe the characteristics and to assess the significance of thoracic LAP in patients with diffuse SSc. Methods We conducted a monocentric observational study on adult patients with diffuse SSc, and collected general patient and first thoracic MDCT characteristics, PET-CT and outcome data. Comparisons were made between patients with and without thoracic LAP. Results Forty-eight patients were included. There were 30 patients (62.5%) with an ILD and 23 (48%) with at least one thoracic LAP on the first MDCT assessment. Median number per patient of thoracic LAP was 3 [1–8], with a mean size of 11.7 ± 1.7 mm, mainly located in right para-tracheal area (22.8% of the total number of LAP), right hilar area (20.3%), left hilar area (6.5%), and sub-carinal area (15.2%). PET-CT showed lymph node hypermetabolism in 11/15 patients (73.3%) with mean SUVmax at 4 ± 1.3. There were significantly more males (p = 0.002) and more patients exposed to silica (p = 0.001) in patients with thoracic LAP. ILD was significantly more extended according to Goh score (p = 0.03), and using semi-quantitative score for mixed ground-glass reticulation (p = 0.01) and global abnormalities (p = 0.03) in patients with thoracic LAP and ILD. Thirteen patients (27.1%) died during follow-up without significant difference according to the presence or not of thoracic LAP (p = 0.15). There was also no significant difference concerning immunosuppressive treatment initiation (p = 0.17). Conclusions Thoracic LAP are common in diffuse SSc and are generally multiple, not bulky, moderately hypermetabolic, and located at the base of the mediastinum lymph node chains. Their presence correlates with the extent of ILD. In absence of ILD, thoracic LAP presence seems to be often explained by silica exposure. Trial Registration: NA.

Background Upper extremity venous thrombosis (UEVT) represents about 10% of venous thrombo-embolic disease. This is mainly explained by the increasing use of central venous line, for oncologic or nutritional care. The factors associated with venous recanalization are not known. Objective The aim of this study was to investigate prognosis factor associated with venous recanalization after UEVT. Methods This study included patients with UEVT diagnosed with duplex ultra-sonography (DUS) from January 2015 to December 2017 with DUS evaluations during follow-up. A multivariate Cox proportional-hazards-model analysis was performed to identify predictive factors of UEVT complete recanalization. Results This study included 494 UEVT, 304 proximal UEVT and 190 distal UEVT. The median age was 58 years, 39.5% were women. Clinical context was: hematological malignancy (40.7%), solid cancer (14.2%), infectious or inflammatory context (49.9%) and presence of venous catheters or pacemaker leads in 86.4%. The rate of recanalization without sequelae of UEVT was 38%. For all UEVT, in multivariate analysis, factors associated with complete vein recanalization were: thrombosis associated with central venous catheter (CVC) (HR:2.40, [1.45;3.95], p Conclusion In this study, factors associated with UEVT recanalization were UEVT limited to a venous segment, thrombosis associated with CVC, a thrombosis of deep and distal thrombosis topography and superficial thrombosis of the forearm. Occlusive thrombosis was associated with the absence of UEVT recanalization.

Objective Post-thrombotic syndrome (PTS) is one of the main complications that occurs after venous thrombosis. There are few data on the proportion of patients that will develop upper extremity PTS (UE-PTS) after upper extremity venous thrombosis (UEVT). The main objective of the study was to assess the prevalence of PTS in a UEVT cohort and to identify predictive factors of UE-PTS. Methods This study included patients with a history of proximal or arm UEVT, diagnosed on duplex ultrasound examination, between January 1, 2015, and December 31, 2017, in a university hospital. After UEVT, each patient was evaluated by a prospective standardized recording of clinical manifestations and duplex ultrasound examination in case of upper limb symptoms. UE-PTS was defined as a modified Villalta score of 4 or higher. Results Ninety-two patients were included; 68 (73.9%) had deep vein thrombosis (DVT) and 24 (19.2%) arm superficial vein thrombosis. Thirteen patients had PTS (14.1%), 12 (17.6%) in the DVT group and 1 (4.2%) in the superficial vein thrombosis group. There was a history of DVT in 92.3% of the cases of PTS. PTS was more frequent in patients with strokes with limb movement reduction (P = .01). On multivariate Cox analysis, a history of stroke (hazard ratio, 5.4; 95% confidence interval, 1.46-20.22; P = .01) was predictive of UE-PTS. Conclusions UE-PTS occurred in 14.1% of cases after UEVT. Stroke with a decrease in limb movement was a predictor of developing PTS. Diagnostic criteria should be established for UE-PTS and prospective studies are needed to improve the description and management of UE-PTS.

Introduction La tomodensitometrie (TDM) thoracique est un examen essentiel pour la detection d’une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) dans le cadre de la sclerodermie systemique (ScS). Cependant, cet examen peut reveler des adenopathies mediastinales dont la signification reste incertaine dans cette maladie. Le but de cette etude etait de decrire les adenopathies mediastinales au cours de la ScS diffuse, et d’evaluer leurs determinants et impacts pronostiques. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective observationnelle monocentrique sur des patients atteints de ScS de forme cutanee diffuse ayant eu au moins une TDM thoracique au cours de leur suivi. Nous avons recueilli les caracteristiques generales des patients et de la premiere TDM thoracique disponible, ainsi que les donnees de TEP-TDM et d’histologie d’adenopathie mediastinale lorsqu’elles etaient realisees. Nous avons egalement analyse la derniere TDM thoracique disponible et recueilli le devenir des patients (deces et/ou introduction d’un immunosuppresseur). Enfin, des analyses comparatives ont ete realisees entre les patients avec ou sans adenopathies mediastinales. Resultats Parmi les 48 patients inclus, 30 (62,5 %) presentaient une PID et 23 (48 %) avaient au moins une adenopathie mediastinale. Le nombre median d’adenopathies mediastinales par patient etait de 3 [1-8], avec une taille moyenne de 11,7 ± 1,7 mm, principalement situee dans la zone para-tracheale droite (22,8 % du nombre total d’adenopathies), la zone hilaire droite (20,3 %), et la zone sous-carinaire (15,2 %). La TEP-TDM montrait un hypermetabolisme des adenopathies mediastinales chez 11/15 patients (73,3 %) avec une SUVmax moyenne de 4 ± 1,3. L’analyse histologique disponible chez 5 patients n’a jamais decrit de granulome ni de cellules tumorales. Il y avait davantage d’hommes (p = 0,002) et d’exposition a la silice (p = 0,001) chez les patients ayant au moins une adenopathie mediastinale. La PID etait significativement plus etendue selon le score de Goh (p = 0,03), et en utilisant un score semi-quantitatif pour le mixte verre depoli-reticulations (p = 0,01) et les anomalies globales (p = 0,03) chez les patients ayant au moins une adenopathie mediastinale. Il n’y avait pas de difference concernant le nombre et la taille maximale des adenopathies mediastinales, ainsi que le score d’extension globale des PID entre la premiere et la derniere TDM thoracique. Dix patients (20,3 %) sont decedes et 37 patients (77,1 %) ont eu au moins un immunosuppresseur debute au cours du suivi, sans difference significative entre les patients avec ou sans adenopathies mediastinales. Conclusion Les adenopathies mediastinales sont frequentes dans la ScS diffuse et sont generalement multiples, non volumineuses, moderement hypermetaboliques, et situees a la base des chaines de ganglions lymphatiques mediastinaux. Aucun diagnostic de neoplasie ou de granulomatose n’a ete pose au cours du suivi. Bien que correlee a l’etendue de la PID, leur presence ne semble pas avoir de consequence en termes de devenir chez ces patients. En l’absence de PID, la presence d’adenopathies mediastinales semble souvent s’expliquer par l’exposition a la silice.

Introduction La granulomatose avec polyangeite (GPA) est une vascularite a ANCA dont les manifestations cliniques sont principalement ORL, pulmonaires et renales. Les atteintes cardiaques sont rares. Nous rapportons ici le cas d’une patiente atteinte d’une GPA, ayant successivement presente deux rechutes sous la forme d’une atteinte valvulaire cardiaque. Observation En 2005, une patiente de 65 ans, ayant pour principales comorbidites une hypertension arterielle et une BPCO sur tabagisme actif, etait hospitalisee pour alteration de l’etat general, dyspnee, toux, rhinite et arthralgies. Une GPA ANCA-negative est diagnostiquee avec une preuve histologique apportee par une ponction biopsie sous scanner d’une des opacites pulmonaires et par une biopsie musculaire. Il n’y avait aucun stigmate d’atteinte cardiaque. L’evolution etait favorable apres 6 cures de cyclophosphamide associee a une corticotherapie, puis par azathioprine pendant 2 ans. Elle rechutait une premiere fois en fin d’annee 2011, sous la forme d’une valvulopathie aortique et mitrale isolees, associee a un syndrome inflammatoire et la presence d’ANCA anti-MPO. Le bilan infectieux etait negatif. L’analyse histologique des lesions valvulaires mettait en evidence une atteinte inflammatoire granulomateuse en faveur d’une GPA. Les cultures valvulaires etaient negatives. La patiente beneficia de la pose de deux bioprotheses. Elle presentait par la suite une atteinte articulaire et renale avec la reapparition d’un syndrome inflammatoire et une re-ascension des ANCA anti-MPO (24 UI/mL). Elle recut des bolus de corticoides et du rituximab, puis un traitement par azathioprine au long cours, permettant une remission avec une negativation des ANCA. En octobre 2019, la patiente presenta un œdeme aigu pulmonaire non febrile. L’ECG montrait un BAV complet intermittent ainsi qu’un flutter atypique. Les echographies transthoracique et trans-œsophagienne revelaient une insuffisance mitrale severe sur une desinsertion de la bioprothese mitrale, sans vegetation. La CRP etait a 30,4 mg/L et les ANCA anti-MPO a 155 UI/mL. Les troponines etaient peu augmentees. La coronarographie ne montrait pas de stenose recente. L’IRM cardiaque ne montrait pas de myocardite ni d’abces para-prothetique. La TEP-TDM mettait en evidence un hypermetabolisme focal et intense (SUV max 9,17) au niveau de la fuite para-prothetique mitrale. L’ensemble du bilan infectieux etait negatif. La patiente beneficia d’un remplacement de sa valve mitrale, de l’ablation du flutter et de la pose d’un pacemaker. Les prelevements n’ont ete envoyes que pour une culture bacterienne et une recherche d’ARN 16S, qui etaient negatives. Une biopsie musculaire fut realisee, confirmant la recidive de GPA. Une nouvelle remission fut obtenue sous corticotherapie haute dose et rituximab. Discussion Il s’agit donc d’une deuxieme recidive de GPA se manifestant surtout par une valvulopathie mitrale, situation tout a fait exceptionnelle dans cette maladie. La frequence des atteintes cardiaques de la GPA varie de 6 a quarante-quatre pour cent dans la litterature. Le pericarde est la structure anatomique la plus frequemment touchee, suivi des arteres coronaires et du myocarde. Les valvulopathies sont beaucoup plus rares et concernent plus souvent la valve aortique que la valve mitrale. Des arythmies sont egalement decrites ainsi que des troubles de la conduction, dont le bloc auriculoventriculaire de haut degre. Cinq a dix pour cent des endocardites infectieuses sont a hemocultures negatives : par decapitation par l’antibiotherapie, car dues a des germes a croissance lente et/ou intracellulaire. Ces-derniers sont frequemment responsables d’atteintes systemiques, volontiers granulomateuses (cinquante a soixante pour cent des granulomatoses systemiques sont de cause infectieuse). Des cas d’endocardites infectieuses subaigues avec presence d’ANCA sont egalement decrits. La TEP-TDM peut discriminer une desinsertion d’origine mecanique ou inflammatoire. Elle ne suffit pas a affirme le caractere infectieux de l’hypermetabolisme, mais chez notre patiente, elle s’est averee utile dans l’enquete diagnostique. Conclusion La GPA peut se reveler de maniere atypique, par des manifestations cardiaques, notamment valvulaires. Le suivi cardiologique chez ces patients n’est pas a negliger et peut etre un moyen de diagnostic precoce d’une recidive. Le principal diagnostic differentiel est l’endocardite infectieuse, notamment avec anticorps anti-MPO positifs, qu’il convient de traquer avant d’envisager un traitement par immunosuppresseurs.

International audience; Venous thromboembolism (VTE) is the second leading cause of death in patients with cancer. These patients are at a high risk of VTE recurrence and bleeding during anticoagulant therapy. The International Initiative on Thrombosis and Cancer is an independent academic working group aimed at establishing a global consensus for the treatment and prophylaxis of VTE in patients with cancer. The International Initiative on Thrombosis and Cancer last updated its evidence-based clinical practice guidelines in 2016 with a free, web-based mobile phone application, which was subsequently endorsed by the International Society on Thrombosis and Haemostasis. The 2019 International Initiative on Thrombosis and Cancer clinical practice guidelines, which are based on a systematic review of the literature published up to December, 2018, are presented along with a Grading of Recommendations Assessment Development and Evaluation scale methods, with the support of the French National Cancer Institute. These guidelines were reviewed by an expanded international advisory committee and endorsed by the International Society on Thrombosis and Haemostasis. Results from head-to-head clinical trials that compared direct oral anticoagulant with low-molecular-weight heparin are also summarised, along with new evidence for the treatment and prophylaxis of VTE in patients with cancer.

Introduction Juvenile temporal arteritis (JTA) is a recently-described and little-known inflammatory disease and its etiology is undetermined. Less than forty cases have been published. This paper is aimed at reporting the largest JTA series and to compare it to literature data to better evaluate its characteristics at diagnosis, its evolution and treatment options. Material and methods We conducted a retrospective and descriptive multicentric study in France by identifying adult patients under the age of 50 which had a pathological temporal artery biopsy owing to the presence of a temporal arteritis. Patients with temporal arteritis as a manifestation of systemic vasculitis were excluded. Results We included 12 patients and the literature review identified 32 cases described in 27 articles, thus a total of 44 patients – 34 men and 10 women – with a median age of 30 and a maximum of 44. All patients presented either a lump in the temporal region or prominent temporal arteries, and 47.7% of patients suffered from headaches. Only 11.4% of patients presented general symptoms and 6.8% a biological inflammatory syndrome; 34.1% had peripheral blood eosinophilia; 83.7% presented a single episode and complete excision without further treatment was documented for 72.7%. Pathology analysis revealed infiltrate of inflammatory cells in the arterial wall in 97.6% of patients but also sparse giant cells for 25% and granuloma for 22.9%, perivascular extension of the inflammation for 82.6%, and presence of lymphoid follicles or germinal centres for 60%. Clinical relapses were present in 16.3% of cases. Conclusion JTA is a rare, localized and benign disease. The majority of cases have only one episode which is cured by local surgery.

Upper extremity digital ischaemia (UEDI) is a rare heterogeneous condition whose frequency is 40 times less than that of toe ischaemia. Using a large cohort, the aim of this study was to evaluate aetiologies, prognosis and midterm clinical outcomes of UEDI.All patients with UEDI with or without cutaneous necrosis in a university hospital setting between January 2000 to December 2016 were included. Aetiologies, recurrence of UEDI, digital amputation and survival were analyzed retrospectively.Three hundred twenty three patients were included. UEDI due to cardio-embolic disease (DICE) was the highest occurring aetiology with 59 patients (18.3%), followed by DI due to Systemic Sclerosis (SSc) (16.1%), idiopathic causes (11.7%), Thromboangiitis obliterans (TAO) (9.3%), iatrogenic causes (9.3%), and cancer (6.2%). DICE patients tended to be older and featured more cases with arterial hypertension whereas TAO patients smoked more tobacco and cannabis. During follow-up, recurrences were significantly more frequent in SSc than in all other tested groups (P

Resume Introduction Le rhumatisme de Jaccoud est une arthropathie chronique, deformante, mais non erosive, classiquement associee au lupus systemique. Sa survenue au cours de la sclerodermie systemique est rare et cette association est peu etudiee. Observations Nous rapportons les observations de 3 patientes (âge moyen : 79,3 ans) ayant presente un rhumatisme de Jaccoud dans un contexte de sclerodermie systemique limitee ( n = 1) ou cutanee limitee ( n = 2). L’anciennete de la sclerodermie systemique etait respectivement de 19, 1 et 21 ans. Une patiente avait un antecedent ancien de lupus discoide. Dans 1 cas, le rhumatisme de Jaccoud apparaissait sans signes d’evolutivite de la sclerodermie. Dans 2 cas, la sclerodermie etait consideree comme evolutive, avec developpement concomitant d’une hypertension pulmonaire. Les deformations des doigts et des mains (pouces en Z, coup de vent ulnaire) s’aggravaient progressivement sur plusieurs mois, occasionnant un handicap fonctionnel important. L’evolution semblait peu influencee sous prednisone seule ( n = 2) ou prednisone plus methotrexate ( n = 1). Conclusion Nous avons observe un rhumatisme de Jaccoud chez 3 patients au sein de notre cohorte de 296 patients sclerodermiques (1 %). Cette arthropathie aggrave le handicap fonctionnel des mains. Sa physiopathologie est inconnue et sa prise en charge therapeutique optimale reste a definir.

Resume Propos Les difficultes de raisonnement clinique et de therapeutique dans le champ de la medecine generale ont conduit a la mise en place d’un service d’assistance telephonique assure par le service de medecine interne du centre hospitalier universitaire de Nantes. L’objectif principal de ce travail etait de decrire le profil des appelants, leurs motifs de recours ainsi que le type de reponses apportees. Methodes Une etude prospective, transversale, observationnelle et descriptive a ete conduite. Pour chaque appel etaient recueillis l’identification de l’appelant, sa specialite et son mode d’exercice, le motif d’appel et son adequation, la reponse apportee, le delai d’acces au service, le temps de gestion de l’appel, et si la reponse avait evite un passage aux urgences. Un rappel de chaque appelant permettait de recueillir les caracteristiques demographiques et professionnelles de l’appelant, et les donnees concernant l’appel et le service d’assistance. Resultats Soixante-trois journees ont ete evaluees et 276 appels identifies. Les 237 appelants identifies etaient majoritairement de sexe feminin (54 %, n = 93), avec un âge moyen de 46 ans, diplomes de la faculte de Nantes (65 %, n = 86), exercant en medecine generale ambulatoire (69 %, n = 164) en Loire-Atlantique (82 %, n = 176) depuis une duree moyenne de 15 ans. Les appels etaient principalement lies a des difficultes diagnostiques (61 %, n = 166) concernant des motifs cliniques (57 %, n = 155). Un avis telephonique seul etait le principal type de reponse (56 %, n = 147) et un passage aux urgences etait evite pour 17 % des appels. Conclusion Le fonctionnement du service d’assistance telephonique apparait en adequation avec ses missions et semble faciliter la prise en charge des patients plaidant pour la mise en place de structures similaires dans d’autres services. Des ameliorations doivent etre apportees en termes d’information, de disponibilite et de formation.

Upper extremity vein thrombosis (UE-VT) are more and more frequent pathologies and yet little studied. The aim is to describe the clinical and ultrasound features, UE-VT-related diseases, and the prevalence of pulmonary embolism (PE) and associated deaths. All UE-VT patients diagnosed by Doppler-ultrasound in Nantes University Hospital, from January 2015 to December 2017, were included retrospectively. UE-VT suspicion patterns, clinical features, UE-VT topography, and prevalence of PE and death were analyzed. Seven hundred and fifty-five UE-VT were analyzed, including 427 deep thrombosis (UE-DVT) and 328 superficial thrombosis (UE-SVT). In 86.2% (n = 651) UE-VT were related to endovascular devices. Among these thrombosis, one third is in connection with a PICC LINE and one quarter with a peripheral venous line. Forty nine percent (n = 370) of the patients had solid neoplasia or hematological malignancies. An inflammatory or systemic infectious context was found in 40.8% (n = 308) of the cases. The most frequently observed clinical sign at the UE-VT diagnosis was edema (28.6%). Among the UE-SVT it was the presence of an indurated cord (33.2%) and among the UE-DVT the indication of the Doppler-ultrasound was mainly a suspicion of infection on endovascular device (35.1%). In 10.6% (n = 80) of the cases the UE-VT were asymptomatic. The most frequently thrombosed veins were brachial basilic veins (16.7% of all thrombosed segments) followed by jugular (13%) and subclavian (12.3%) veins; 61.3% (n = 463) of UE-VT were in the right upper extremity; 63.3% (n = 478) UE-VT were occlusive. The occurrence of PE is 4% and the death rate is 10.2%, mainly related to the severe comorbidities of patients with UE-VT. UE-VT occurs in particular clinical contexts (hematological malignancies, solid cancers, systemic infections) and in the majority of endovascular devices (86.2%). The occurrence of PE is low.

Aim: Upper Extremity Digital ischemia (UEDI) is a rare heterogeneous condition with digital upper limb ischemia occurring forty times less frequently than toe ischemia. Using the largest cohort ever published, the aim of this study was to evaluate etiologies, treatments, prognosis and long-term clinical outcomes of DI. Method: Patients included had UEDI with or without cutaneous necrosis. They were followed in a university hospital setting between January 2000 to December 2016. Etiologies, recurrence of UEDI, digital amputation and overall survival were analyzed retrospectively. Results: DI due to cardio-embolic disease (DICE) was the highest occurring etiology with 59 patients (18.3%), followed by UEDI due to Systemic Sclerosis (SSc) (16.1%), idiopathic causes (11.7%), Thromoboangitis obliterans (TAO) (9.3%), iatrogenic causes (9.3%) and cancer (6.2%). DICE patients tended to fall into an older age bracket and featured a greater numbers of cases with hypertension whereas TAO patients smoked more tobacco and cannabis. DICE presented a greater number of cases with paleness and neuropathic and nociceptive pain whereas SSc patients presented more cases with necrotic pathophysiology. Long-term follow-up of this study showed recurrences were significantly more frequent in SSc than in all others tested groups (p

Introduction La sclerodermie systemique (ScS) et la sclerodermie localisee (SL ou morphee) sont 2 entites bien distinctes, bien qu’elles presentent des similitudes histologiques en termes de fibrose dermique. La SL ne s’associe habituellement pas au phenomene de Raynaud (PR), aux atteintes viscerales de la ScS, ni a ses perturbations auto-immunes. Quelques cas de formes de chevauchement ScS/SL sont rapportes dans la litterature, mais cette association reste peu decrite a ce jour. Nous en presentons 5 observations, identifiees au sein de notre cohorte. Observation Issus d’une cohorte monocentrique de 376 patients atteints de ScS, les 5 cas repondaient aux criteres diagnostiques de l’ACR-EULAR 2013 pour la ScS. Le suivi moyen de la ScS etait de 12 ans. Il y avait une majorite de femmes (4/5), avec un âge au moment du diagnostic allant de 19 a 56 ans. La ScS se presentait majoritairement (n = 4) dans une forme cutanee limitee (CL) avec peu de manifestations viscerales (1 cas de pneumopathie interstitielle debutante). Tous avaient des facteurs antinucleaires (FAN) : anticentromeres n = 3, anti-U1RNP n = 2, anti-SSA n = 1, anti-Scl70 n = 1. Un patient presentait un SAPL. Dans 3/5 cas, les symptomes imputables a la ScS precedaient ceux de la SL de 6 a 10 ans. Au moment du diagnostic de SL, 2 patients etaient sous prednisone a faible dose dont 1 etait egalement sous colchicine. La SL survenait dans un contexte de ScS evolutive dans 2/5 cas. Il n’y avait pas de facteur declenchant evident de la poussee de morphee. La morphee etait souvent plurifocale, en plaque dans 3 cas, en coup de sabre dans 2 cas, et toujours d’evolution monophasique. Les localisations des lesions etaient variables : membres inferieurs ou superieurs, tronc, scalp, sans superposition avec les lesions de fibrose dermique de la ScS. La morphee n’etait traitee specifiquement que dans un cas par methotrexate, avec succes, sur une lesion en coup de sabre du scalp. Discussion On rapporte moins d’une cinquantaine de cas de chevauchement SL-ScS dans la litterature. Recemment, la frequence de la SL au cours de la ScS a ete estimee a 2,4 % [1] , ce qui est proche de celle que nous avons observee. Il semble s’agir exclusivement de ScS CL, avec dans la moitie des cas des AC anticentromeres. Dans la majorite des cas, la SL precede la ScS avec une mediane d’environ 18 mois. L’apparition synchrone de la SL et de la ScS a ete soulignee. Les morphees sont majoritairement en patch, comme chez nos patients, avec des localisations tres variables. La frequence de certaines comorbidites ou anomalies biologiques auto-immunes semble anormalement elevee au cours de la SL (FAN, AC anticentromeres). Au niveau cutane, les patterns histologiques sont communs aux 2 maladies, qu’il s’agisse de lesions recentes (infiltrat lymphocytaire perivasculaire) ou anciennes (fibrose fixee du derme, rarefaction vasculaire). Par ailleurs, l’immunite innee et acquise, l’interleukine-4 et le TGFβ interviennent dans la physiopathologie des 2 maladies. Neanmoins, il n’est pas recommande de faire une recherche systematique d’atteinte viscerale de la ScS chez les patients n’ayant qu’une SL. Conclusion Notre etude confirme la rarete de la SL au cours de la ScS (1,3 % dans notre experience), et son association quasi constante avec des formes CL de ScS, souvent a AC anticentromeres, chez des patients indemnes de complications graves.

Whatever their aetiology, monoclonal gammopathies can be associated to several clinical features. Mechanisms are various and sometimes unknown. Skin is frequently involved and may represent a challenging diagnosis. Indeed, skin manifestations are either the presenting features and isolated, or at the background of a systemic syndrome. Our objective was to review the various skin manifestations that have been associated with monoclonal gammopathies.

Introduction Les ischemies digitales (ID) sont une entite rare et heterogene auxquelles est cependant confronte l’interniste ; l’ischemie du membre superieur est quarante fois moins frequente que celle des membres inferieurs. L’objectif de cette etude etait d’evaluer les etiologies, traitements, pronostiques et evolution a long terme des ID dans la plus grande cohorte jamais rapportee. Patients et methodes Les patients inclus presentant des ischemies digitales, avec ou sans necrose, limitees ou non aux doigts sur la periode de janvier 2000 a decembre 2016 au sein du CHU de Nantes. Nous avons recueilli les donnees retrospectives portant sur l’etiologie, la recidive d’ID, les amputations digitales et la survie globale. Resultats Les ischemies digitales d’origine cardio-emboliques (IDCE) etaient l’etiologie principale avec 59 patients (18,3 %), suivi des patients atteints de sclerodermie systemique (SSc) avec 52 patients (16 %), les ID idiopathiques representaient 38 patients (11,7 %), les maladies de Buerger avec 30 patients (9,3 %), les causes iatrogeniques avec 30 patients (9,3 %) et les neoplasies avec 20 patients (6,2 %). Les patients avec une IDCE etaient significativement plus vieux et presentaient plus d’hypertension arterielle alors que les maladies de Buerger consommaient plus de tabac et de cannabis. Sur le plan clinique, les patients avec une IDCE avaient plus de pâleur des doigts et de douleur a la fois nociceptive et neuropathique alors que les SSc presentaient plus de necrose digitale. Le suivi a long terme a montrer des recidives significativement plus frequente dans le groupe SSc par rapport a tous les autres groupes (p Conclusion Dans ces etudes, les etiologies principales d’ID etaient les cardiopathies emboligenes, la SSc et les ID idiopathiques. Cette etude montre une augmentation de l’etiologie iatrogenique en comparaison aux series d’ID. Les ID de la SSc sont associees a un mauvais pronostic local alors que les IDCE sont associees a un mauvais pronostic general. Les ID dans la SSc et la maladie de Buerger sont associes a plus de recidive.

Introduction Nous rapportons un cas de syndrome de telangiectasies naevoides (STN) majore en cours de grossesse. Une femme âgee de 30 ans, enceinte de 29 SA (G2P1) est adressee pour exploration hemodynamique des membres superieurs devant l’apparition spontanee, recente, rapide et atraumatique de telangiectasies de l’hemithorax et du membre superieur gauche. Observation Elle presentait depuis plusieurs annees des telangiectasies localisees en sous-claviculaire gauche, non presentes dans l’enfance. Ces lesions ne s’etaient pas etendues lors de sa premiere grossesse. Elle n’a pas d’antecedent personnel ou familial, pas de traitement. On note des telangiectasies fines de type chevelu capillaire localisees uniquement a la partie haute et gauche du corps (bras, epaule, thorax anterieur et region dorsale) selon les lignes de Blaschko. La limite est nette en partie mediane du thorax. Certaines macules telangiectasiques sont entourees d’un halo blanchâtre. On ne retrouve pas d’autre telangiectasie sur le corps ni de dyschromie, pas de circulation collaterale, d’œdeme, de comblement du creux sus-claviculaire, de douleur cervicale ou brachiale. Les pouls sont percus, pas de souffle vasculaire, pas d’acrosyndrome. L’echo-Doppler arteriel et veineux des membres superieurs et de la region cervicale et le bilan biologique sont normaux. Le diagnostic de STN est retenu sur des lesions telangiectasiques hemicorporelles suivant les lignes de Blaschko. Le STN se caracterise par un semis de telangiectasies, touchant regulierement la partie anterieure et/ou posterieure du thorax ± des localisations suivant les lignes de Blaschko, et touche preferentiellement les femmes. Il peut etre acquis ou congenital. Une majoration des lesions est frequemment rapportee lors des periodes d’hyperœstrogenie (puberte, contraception orale, grossesse). Quelques cas sont decrits au cours de cirrhose, cancers, hepatite B ou C, hyperthyroidie. Le diagnostic differentiel principal est un angiome serpigineux. D’etiologie inconnue, certains ont rapporte une presence accrue de recepteurs hormonaux (œstrogenes et progesterone) dans les zones atteintes, d’autres proposent un phenomene de mosaicisme genetique. Les lesions peuvent s’ameliorer en fin de grossesse, mais le plus souvent persistent. Conclusion Un traitement par laser pulse n’est propose que si la patiente decrit une gene esthetique. Le medecin vasculaire peut etre sollicite pour un bilan etiologique devant des telangiectasies, et peut etre amene a diagnostiquer le STN.

Introduction L’acrocyanose est la cause la plus frequente de couleur cyanique chronique des doigts. Nous rapportons deux cas originaux d’œdeme cyanique chronique douloureux des doigts chez des femmes atteintes d’une limitation de la mobilite des doigts, sans etiologie organique decelee. Observations Cas no 1 : une femme de 24 ans presentait depuis quelques semaines un œdeme cyanique douloureux des 2e et 3e doigts gauches avec une immobilisation des doigts de cause non organique. Ses antecedents etaient une maladie de Kawasaki, une thyroidite d’Hashimoto sous levothyroxine, un syndrome de Raynaud. Les examens biologiques etaient normaux (absence de syndrome inflammatoire, de thrombophilie et de cryoglobulinemie, recherche d’auto-immunite negative). Les examens complementaires etaient normaux (capillaroscopie, radiographies, scintigraphie, imagerie en resonance magnetique IRM). L’echo-Doppler arteriel notait une diminution isolee des vitesses radiocubitales gauches. Il n’y avait pas d’argument pour une pathomimie. Les differents traitements (aspirine, hydroxychloroquine, prednisone, nifedipine) etaient inefficaces. Cas no 2 : Une patiente de 22 ans presentait depuis 4 ans un œdeme cyanique de la main droite dans un contexte de symptomatologie psychiatrique non etiquete. La mobilisation des doigts etait limitee et douloureuse avec retraction en flexion. Elle n’avait ni antecedent medical ni traitement. Le bilan biologique etait normal (absence de syndrome inflammatoire, d’auto-immunite, de facteur de thrombophilie, de cryoglobuline). Le doppler arteriel, la capillaroscopie, les radiographies et la scintigraphie osseuse etaient normaux (aucun argument pour une algodystrophie). Les traitements etaient inefficaces (aspirine, colchicine, nifedipine, hydroxychloroquine, prednisone). Une pathomimie etait evoquee, non confirmee. La kinesitherapie douce ameliorait partiellement les signes ( Fig. 1 et 2 ). Discussion Nous rapportons deux observations d’œdeme cyanique chronique douloureux des doigts chez des femmes atteintes d’une limitation de la mobilite des doigts d’allure fonctionnelle. Ces tableaux ne sont pas en faveur d’une algodystrophie inaugurale typique. Nous n’avons pas trouve de cas similaires dans la litterature. Un tableau proche a ete decrit en 1998 chez 6 patients sous le terme d’« algodystonie », localise aux membres inferieurs. Ici, ni le diagnostic de syndrome de Secretan (œdeme dur du dos de la main) ni celui d’œdemes bleus de Charcot ne peuvent etre evoques. La perte de mobilite de la main d’origine psychiatrique semble inaugurale, entretenant un œdeme de stase et une douleur evoluant vers la retraction des doigts. Une prise en charge multidisciplinaire (algologue, psychiatre, kinesitherapeute, psychologue) a permis une amelioration mais le retentissement de l’affection est reste majeur. Conclusion Ces deux observations d’œdeme cyanique chronique douloureux des doigts semblent correspondre a une entite originale, induite par une immobilisation prolongee de la main d’origine non organique, distincte d’une algodystrophie classique.

International audience; Objectives: The aim of the study was to compare clinical/imaging findings and outcome in patients with idiopathic (isolated aortitis, IA) and with giant cell arteritis (GCA)-related aortitis.Methods: Patients from 11 French internal medicine departments were retrospectively included. Aortitis was defined by aortic wall thickening > 2 mm and/or an aortic aneurysm on CT-scan, associated to inflammatory syndrome. Patients with GCA had at least 3 ACR criteria. Aortic events (aneurysm, dissection, aortic surgeries) were reported, and free of aortic events-survival were compared.Results: Among 191 patients with non-infectious aortitis, 73 with GCA and 44 with IA were included. Patients with IA were younger (65 vs 70y, p = 0.003) and comprised more past/current smokers (43 vs 15%, p = 0.0007). Aortic aneurisms were more frequent (38% vs 20%, p = 0.03) and aortic wall thickening was more pronounced in IA. During follow-up (median = 34 months), subsequent development of aortic aneurysm was significantly lower in GCA when compared to IA (p = 0.009). GCA patients required significantly less aortic surgery during follow-up than IA patients (p = 0.02). Mean age, sex-ratio, inflammatory parameters and free of aortic aneurism-survival were equivalent in patients with IA ≥ 60y when compared to patients with GCA-related aortitis.Conclusions: IA is more severe than aortitis related to GCA, with higher proportions of aortic aneurism at diagnosis and during follow-up. IA is a heterogeneous disease and its prognosis is worse in younger patients < 60y. Most patients with IA ≥ 60y share many features with GCA-related aortitis.

Introduction La sclerodermie systemique (ScS) se complique d’une pneumopathie interstitielle le plus souvent limitee aux bases (80 %), et plus rarement diffuse et extensive (15 %), de mauvais pronostic, alterant la qualite et l’esperance de vie. L’atteinte interstitielle pulmonaire de la ScS a le plus souvent un aspect de pneumopathie interstitielle non specifique (75 % des cas), alors qu’une pneumopathie interstitielle commune est notee chez 15 % des patients. Il existe aussi de tres rares cas de syndrome emphyseme-fibrose, de tres mauvais pronostic. Nous rapportons ici une atteinte interstitielle pulmonaire jamais decrite a ce jour au cours de la ScS : la fibroelastose pleuroparenchymateuse (FEPP). Observation Une patiente de 46 ans etait suivie pour une ScS cutanee limitee evoluant depuis 1998 associant un phenomene de Raynaud non complique, une sclerodactylie, des telangiectasies et des anticorps anticentromeres positifs. Elle avait egalement un syndrome de Sjogren secondaire avec atteinte oculaire severe (blepharite telangiectasique, keratite seche). Ses autres antecedents etaient un asthme allergique de l’enfance et une hypothyroidie supplementee. Elle prenait comme seul traitement immunosuppresseur de la ciclosporine topique palpebral. Il n’y avait aucun antecedent familial particulier. Elle ne fumait pas et n’etait pas exposee a d’eventuels toxiques. Son bilan annuel de suivi en 2008 montrait un etat clinique stable sans dyspnee d’effort et sans toux avec une auscultation pulmonaire normale. Les epreuves fonctionnelles respiratoires revelaient une diminution de la diffusion libre du monoxyde de carbone (DLCO) a 55,9 % de la theorique sans trouble ventilatoire restrictif ni obstructif associe. L’echocardiographie transthoracique etait normale. Le scanner thoracique retrouvait des epaississements septaux sous-pleuraux avec des micro-nodules predominants aux apex, compatibles avec une PINS debutante. Elle etait revue en 2016 apres une perte de suivi. Elle n’avait aucun signe fonctionnel respiratoire ni signe d’evolutivite de sa ScS. Son traitement medicamenteux etait inchange. Les tests fonctionnels respiratoires etaient stables : DLCOc = 53 % theorique, capacite vitale maximale a 2,03 L (70 % theorique) et capacite pulmonaire totale a 4,72 L (100 % theorique). Cependant, il est apparu une aggravation des lesions pulmonaires avec des condensations sous-pleurales irregulieres a predominance superieure, associees a une alteration de l’interface pleuropulmonaire, realisant un aspect typique de fibro-elastose pleuroparenchymateuse. Discussion La fibroelastose pleuroparenchymateuse (FEPP) est actuellement classee parmi les pneumopathies interstitielles idiopathiques rares selon le consensus international de 2013 [1] . Elle se caracterise par des lesions fibrotiques et riches en elastine de la plevre viscerale, des regions intra-alveolaires sous-pleurales ainsi que des cloisons inter-alveolaires predominantes aux apex [2] . Sa presentation clinique est peu specifique avec une dyspnee d’effort et une toux chronique. La susceptibilite accrue aux pneumothorax et l’apparition d’un platythorax sont des elements parfois evocateurs. Pathologie rare (environ 150 a 200 cas decrits et rapportes), la FEPP est observee dans des contextes heterogenes : greffe de moelle osseuse, transplantation pulmonaire, exposition a certaines chimiotherapies/radiotherapie. On compte aussi des cas familiaux avec une susceptibilite genetique ou sur des terrains auto-immuns (spondylarthropathies, recto-colite hemorragique) [3] . Les mecanismes physiopathologiques ne sont pas identifies a l’heure actuelle. L’evolution naturelle de la maladie tend vers l’aggravation des lesions fibrotiques puis le developpement d’une insuffisance respiratoire chronique restrictive. Il n’existe pas de traitement recommande a l’exception de la transplantation pulmonaire dans les formes evoluees. A notre connaissance, aucun cas de FEPP n’a ete rapporte dans un contexte de ScS, ou d’une maniere plus generale, dans celui d’une connectivite. Dans le cas present, la FEPP semble peu symptomatique avec une stabilite des epreuves fonctionnelles respiratoires. Il a ete decide d’une simple surveillance. Conclusion La recherche d’autres cas similaires permettrait de determiner si la FEPP est a considerer comme une atteinte specifique de la ScS ou s’il s’agit au contraire d’une association fortuite. Le developpement d’une FEPP au cours de la ScS pose naturellement la question de mecanismes fibrosants eventuellement communs au niveau cutane et pulmonaire.

Resume Les neutropenies auto-immunes (NAI) sont primitives ou secondaires, principalement associees a des maladies auto-immunes, des hemopathies, et plus rarement aux deficits immunitaires primitifs ou a certains medicaments ou infections. Les NAI primitives, benignes et transitoires, sont plus souvent observees chez le petit enfant. Les NAI secondaires sont l’apanage de l’adulte. Elles font discuter les autres causes de neutropenies, non immunes. Dans cette revue generale, nous rappelons les principales etiologies des NAI, leur diagnostic differentiel, les differentes methodes du diagnostic biologique et les modalites de la prise en charge therapeutique.

OBJECTIVES A key element of medical competence is problem solving. Previous work has shown that doctors use inductive reasoning to progress from facts to hypotheses and deductive reasoning to move from hypotheses to the gathering of confirmatory information. No individual assessment method has been designed to quantify the use of inductive and deductive procedures within clinical reasoning. The aim of this study was to explore the feasibility and reliability of a new method which allows for the rapid identification of the style (inductive or deductive) of clinical reasoning in medical students and experts. METHODS The study included four groups of four participants. These comprised groups of medical students in Years 3, 4 and 5 and a group of specialists in internal medicine, all at a medical school with a 6-year curriculum in France. Participants were asked to solve four clinical problems by thinking aloud. The thinking expressed aloud was immediately transcribed into concept maps by one or two 'writers' trained to distinguish inductive and deductive links. Reliability was assessed by estimating the inter-writer correlation. The calculated rate of inductive reasoning, the richness score and the rate of exhaustiveness of reasoning were compared according to the level of expertise of the individual and the type of clinical problem. RESULTS The total number of maps drawn amounted to 32 for students in Year 4, 32 for students in Year 5, 16 for students in Year 3 and 16 for experts. A positive correlation was found between writers (R = 0.66-0.93). Richness scores and rates of exhaustiveness of reasoning did not differ according to expertise level. The rate of inductive reasoning varied as expected according to the nature of the clinical problem and was lower in experts (41% versus 67%). CONCLUSIONS This new method showed good reliability and may be a promising tool for the assessment of medical problem-solving skills, giving teachers a means of diagnosing how their students think when they are confronted with clinical problems.

Introduction L’hypertension arterielle pulmonaire (HTAP) est une des principales causes de mortalite au cours de la sclerodermie systemique (ScS), compliquant la maladie dans 8 a 12 % des cas [1,2]. Les traitements specifiques de l’HTAP incluent les antagonistes des recepteurs de l’endotheline (ARE), les inhibiteurs de la phosphodiesterase 5 (IPDE5), et les traitements ciblant la voie de la prostacycline. Parmi ces derniers, le treprostinil par voie sous-cutanee en continu est disponible en France depuis 2006. L’objectif est de decrire notre experience de ce traitement chez les patients avec une HTAP associee a la ScS. Patients et methodes Il s’agit d’une etude descriptive retrospective realisee en juillet 2017 sur les patients adultes ayant une HTAP associee a la ScS, suivis dans notre service, et ayant recu un traitement par treprostinil SC en continu depuis 2006. L’HTAP etait definie par une PAPm ≥ 25 mmHg associee a une pression arterielle pulmonaire d’occlusion ou PAPO Resultats Onze patients (6 femmes, 5 hommes) ont ete inclus. L’âge moyen au diagnostic de la ScS etait de 57 ans. Tous les patients presentaient une forme cutanee limitee, avec AC anti-centromeres + Un patient presentait un aspect de maladie veino-occlusive pulmonaire (MVOP) au scanner thoracique. Au diagnostic d’HTAP, l’âge moyen etait de 66 ± 7,4 ans, tous avaient une dyspnee de stade NYHA III ou IV, et les parametres hemodynamiques etaient les suivants : PAPm = 42,5 ± 8,8 mmHg, PAPO = 7,4 ± 4,9 mmHg, index cardiaque (IC) = 2,6 ± 0,5 L/min/m2. La distance moyenne parcourue au test de marche de 6 minutes (T6 M) etait de 308 ± 97 m. Le treprostinil etait introduit apres un delai moyen de 22 ± 16 mois apres le diagnostic d’HTAP. Neuf patients (82 %) etaient alors traites par bitherapie orale ARE + IPDE5, et 2 (18 %) par ARE seul. Le treprostinil etait introduit du fait de la persistance d’une dyspnee de stade III ou IV. La distance moyenne au T6 M etait alors de 209 ± 49 m, la PAPm etait de 46± 8,1 mmHg, et l’IC a 2,3 ± 0,4 L/min/m2. Chez les patients ayant recu au moins 2 mois de treprostinil (n = 9), le debit maximal atteint etait en moyenne a 25,4 ng/kg/min (extr : 12,5–40). Les effets indesirables rapportes etaient un erytheme douloureux au point d’injection (91 %), des diarrhees (27 %), des cephalees (18 %), des douleurs abdominales (9 %). A un an de la mise sous treprostinil, 5/10 patients evaluables etaient decedes, et 5 rapportaient une stabilite de leur etat respiratoire. On notait une diminution de 53 m en moyenne au T6 M. Deux patients ont eu un catheterisme cardiaque droit sous treprostinil, montrant une augmentation de l’IC de 0,3 et 0,4 L/min/m2. Le deces survenait 12,8 ± 14 mois apres l’introduction du treprostinil. Conclusion Le treprostinil SC en continu est une option therapeutique possible pour le traitement de l’HTAP de la ScS, avec un profil de tolerance comparable a celui observe dans l’HTAP idiopathique. Dans notre experience, il a ete initie chez des patients âges, ayant une HTAP severe en echec des traitements oraux. Cinq patients semblent toutefois en avoir tire un benefice clinique. L’initiation plus precoce et l’augmentation plus importante du debit du treprostinil meriteraient d’etre evaluees.

Antiangiogenic agents are an innovative oral chemotherapy prescribed in metastatic renal cancer and gastrointestinal stromal tumors (GIST). These molecules have several side effects. A woman, with moderate hypertension and severe Thevenard's ulceromutilating acropathy, presented renal cancer with lung metastasis. She was treated by antiangiogenic therapy (sunitinib). Under this treatment, she presented some large, extensive, severe and necrotizing ulcerations of both hands and feet, exacerbated with a sepsis. Sunitinib was stopped and antibiotics were combined with surgical trimming leading to clinical remission and complete healing. Sunitinib inhibits both tumor angiogenesis and tumor cell proliferation, but also the preexisting microcirculation. In our case, severe neuropathy caused neurovascular dysregulation which, together with hypertensive microangiopathy, led to a severe hand-foot skin reaction. This microangiopathy worsened under anti-VEGF therapy. The clinical severity was linked to the severity of the neuropathy. To avoid having serious cutaneous consequences, neuropathy and microangiopathy have to be diagnosed before introducing antiangiogenic therapy.

Leiomyosarcomas are rare malignant mesenchymal tumors. We report the case of a 55-year-old man with a lung metastasis from an iliofemoral leiomyosarcoma mimicking a deep venous thrombosis (DVT). Vascular leiomyosarcoma occurs in the wall of large vessels, and usually presents as unexplained DVT. To date, few cases of peripheral leiomyosarcomas have been described in the literature. This observation demonstrates the usefulness of Positron Emission Tomography (PET), beyond oncologic staging, in such indications as the workup of an unexplained DVT. In this report, PET prevented a misdiagnosis of DVT by showing a peculiar cockade appearance of the vessel. Compared with conventional imaging, PET can provide complementary information. The specificity of such information still needs to be assessed.

Introduction L’hypertension pulmonaire precapillaire est une complication rare mais grave des connectivites. Qu’il s’agisse d’hypertension arterielle pulmonaire (groupe 1) ou d’hypertension pulmonaire associee a une atteinte interstitielle pulmonaire (groupe 3), la mortalite reste elevee, malgre le recours aux traitements specifiques de l’hypertension arterielle pulmonaire que sont les antagonistes des recepteurs de l’endotheline-1, les inhibiteurs de la phosphodiesterase 5 et les prostanoides. L’objectif de ce travail etait de decrire la survie actuellement observee au sein de notre cohorte monocentrique et d’identifier des facteurs lies a la connectivite susceptibles d’etre correles au pronostic. Patients et methodes Cette etude retrospective a inclus tous les patients majeurs ayant une connectivite compliquee d’une hypertension pulmonaire precapillaire (PAPm≥25 mmHg, PAPO≤15 mmHg), suivis au CHU de Nantes depuis 2003. Les patients ayant une atteinte interstitielle pulmonaire d’apres le scanner, avec une capacite pulmonaire totale et/ou une capacite vitale forcee inferieures ou egales a 70 % des valeurs theoriques etaient classes en hypertension pulmonaire du groupe 3. Les donnees cliniques et les traitements ont ete analyses au diagnostic et au cours du suivi. Resultats Parmi les 40 patients inclus (35 femmes, 5 hommes), 30 (75 %) avaient une sclerodermie systemique, 5 (12,5 %) une connectivite mixte, 4 (10 %) un syndrome des anti-synthetases et 1 un syndrome de Sjogren. 26 patients avaient une hypertension arterielle pulmonaire et 14 une hypertension pulmonaire du groupe 3. L’âge moyen au moment du diagnostic d’hypertension pulmonaire etait de 64 ± 12 ans. Les patients avec hypertension arterielle pulmonaire ont initialement recu un traitement par antagonistes des recepteurs de l’endotheline-1 (n = 13), inhibiteurs de la phosphodiesterase 5 (n = 5) ou l’association des deux (n = 6). Dans 11 cas, le traitement specifique a ete secondairement intensifie. Quatre patients du groupe 3 n’ont pas recu de traitement specifique. Apres un suivi moyen de 37 ± 26 mois, 22 patients (55 %) sont decedes. La survie mediane de la population globale etait de 52 mois (IC95 % = [32 ;72]). La survie a 1, 3 et 5 ans etait respectivement de 88 %, 62 % et 36 %. Dans 55 % des cas, le deces etait directement lie a l’hypertension pulmonaire. La mortalite etait plus importante chez les patients avec sclerodermie systemique (90 % contre 39 %, p = 0,012). La mortalite des patients avec hypertension arterielle pulmonaire et avec hypertension pulmonaire du groupe 3 etait similaire, y compris chez les patients atteints de sclerodermie systemique. Les 17 patients sclerodermiques beneficiant d’un depistage annuel de l’hypertension pulmonaire n’avaient pas une survie significativement meilleure que les 13 patients non depistes. L’âge, le sexe, l’anciennete de la connectivite, les differents signes cliniques de la connectivite au moment du diagnostic d’hypertension pulmonaire n’etaient pas associes a la mortalite. Un indice cardiaque superieur a 2,5 L/min/m2 au moment du diagnostic etait predictif d’une meilleure survie (p = 0,024). Conclusion La survie actuelle des patients ayant une connectivite compliquee d’hypertension pulmonaire precapillaire n’est pas bonne (62 % a 3 ans), tant en cas d’hypertension arterielle pulmonaire que d’hypertension pulmonaire du groupe 3. Le depistage annuel de l’hypertension arterielle pulmonaire chez les patients atteints de sclerodermie systemique n’a pas eu d’impact significatif en termes de survie. Aucune caracteristique liee a la connectivite n’etait correlee a la mortalite.

Introduction Les connectivites peuvent se compliquer d’hypertension pulmonaire (HTP) precapillaire, qu’il s’agisse d’une HTAP (groupe 1 de la classification internationale des HTP), d’une HTP associee a une atteinte pulmonaire interstitielle (groupe 3) ou plus rarement d’une HTP post-embolique (groupe 4). Le but de notre etude etait de decrire les caracteristiques cliniques d’une cohorte de patients ayant une connectivite au moment ou elle se complique d’une HTP precapillaire suivis au sein d’un centre de competence de l’HTP. Patients et methodes Cette etude retrospective monocentrique a inclus tous les patients majeurs, suivis au sein de notre centre competence de l’HTP, ayant une connectivite, et chez lesquels une HTP precapillaire (PAPm ≥ 25 mmHg, PAPO Resultats Parmi les 42 patients inclus (37 femmes, 5 hommes), 32 (76 %) avaient une sclerodermie systemique (ScS), dont 27 (65 %) avec une forme limitee, 6 (14 %) une connectivite mixte, 3 (7 %) un syndrome des anti-synthetases (SAS), 1 (2,5 %) un syndrome de Sjogren. Vingt-neuf patients avaient une HTAP (PAPm = 38 ± 9 mmHg), dont 9 avaient une atteinte interstitielle pulmonaires des bases, et 13 patients avaient une HTP du groupe 3 (PAPm = 43 ± 12 mmHg), dont 2 avaient une PID diffuse. Les moyennes de CVF et de CPT etaient respectivement de 93 ± 17 % et de 88 ± 17 % (groupe 1) et de 66 ± 15 % et de 62 ± 14 % (groupe 3). L’âge moyen au diagnostic d’HTP etait de 65 ±13 ans, et l’HTP survenait en moyenne 7 ± 9 ans apres le diagnostic de la connectivite. Dans 3 cas, l’HTP etait la circonstance du diagnostic de connectivite. Un phenomene de Raynaud (PR) etait present chez 94 % des patients sclerodermiques et 70 % des patients non sclerodermiques. Les arthralgies (31 % vs 70 %), arthrites (6 % vs 30 %), et myalgies (3 % vs 80 %) etaient moins frequentes au cours de la ScS qu’au cours des autres connectivites. Au diagnostic d’HTP, d’autres signes d’evolutivite de la connectivite etaient notes chez 24 patients, notamment aggravation du PR, ulceres digitaux, calcinose, arthro-myalgies. Chez 2 patients, la survenue de l’HTP etait contemporaine de l’aggravation d’une PID, justifiant l’introduction d’un immunosuppresseur. Chez 12 patients avec ScS, aucune echocardiographie n’avait ete realisee dans les 3 annees precedant le diagnostic d’HTP. Conclusion Dans cette etude, l’HTP des connectivites est une HTAP dans 2/3 des cas et une HTP du groupe 3 dans 1/3 des cas. L’HTP survient au sein d’une population âgee, de 65 ans en moyenne. La ScS est la connectivite la plus frequemment associee a la survenue d’une HTP precapillaire. L’HTP peut constituer le mode de revelation de la connectivite. Dans 57 % des cas, des signes d’evolutivite de la connectivite sont presents au moment du diagnostic d’HTP, notamment des signes articulaires ou musculaires au cours des connectivites autres que la ScS.