Caractéristique des connectivites au moment où elles se compliquent d’hypertension pulmonaire précapillaire : étude monocentrique rétrospective de 42 patients diagnostiqués depuis 2003

Introduction Les connectivites peuvent se compliquer d’hypertension pulmonaire (HTP) precapillaire, qu’il s’agisse d’une HTAP (groupe 1 de la classification internationale des HTP), d’une HTP associee a une atteinte pulmonaire interstitielle (groupe 3) ou plus rarement d’une HTP post-embolique (groupe 4). Le but de notre etude etait de decrire les caracteristiques cliniques d’une cohorte de patients ayant une connectivite au moment ou elle se complique d’une HTP precapillaire suivis au sein d’un centre de competence de l’HTP. Patients et methodes Cette etude retrospective monocentrique a inclus tous les patients majeurs, suivis au sein de notre centre competence de l’HTP, ayant une connectivite, et chez lesquels une HTP precapillaire (PAPm ≥ 25 mmHg, PAPO Resultats Parmi les 42 patients inclus (37 femmes, 5 hommes), 32 (76 %) avaient une sclerodermie systemique (ScS), dont 27 (65 %) avec une forme limitee, 6 (14 %) une connectivite mixte, 3 (7 %) un syndrome des anti-synthetases (SAS), 1 (2,5 %) un syndrome de Sjogren. Vingt-neuf patients avaient une HTAP (PAPm = 38 ± 9 mmHg), dont 9 avaient une atteinte interstitielle pulmonaires des bases, et 13 patients avaient une HTP du groupe 3 (PAPm = 43 ± 12 mmHg), dont 2 avaient une PID diffuse. Les moyennes de CVF et de CPT etaient respectivement de 93 ± 17 % et de 88 ± 17 % (groupe 1) et de 66 ± 15 % et de 62 ± 14 % (groupe 3). L’âge moyen au diagnostic d’HTP etait de 65 ±13 ans, et l’HTP survenait en moyenne 7 ± 9 ans apres le diagnostic de la connectivite. Dans 3 cas, l’HTP etait la circonstance du diagnostic de connectivite. Un phenomene de Raynaud (PR) etait present chez 94 % des patients sclerodermiques et 70 % des patients non sclerodermiques. Les arthralgies (31 % vs 70 %), arthrites (6 % vs 30 %), et myalgies (3 % vs 80 %) etaient moins frequentes au cours de la ScS qu’au cours des autres connectivites. Au diagnostic d’HTP, d’autres signes d’evolutivite de la connectivite etaient notes chez 24 patients, notamment aggravation du PR, ulceres digitaux, calcinose, arthro-myalgies. Chez 2 patients, la survenue de l’HTP etait contemporaine de l’aggravation d’une PID, justifiant l’introduction d’un immunosuppresseur. Chez 12 patients avec ScS, aucune echocardiographie n’avait ete realisee dans les 3 annees precedant le diagnostic d’HTP. Conclusion Dans cette etude, l’HTP des connectivites est une HTAP dans 2/3 des cas et une HTP du groupe 3 dans 1/3 des cas. L’HTP survient au sein d’une population âgee, de 65 ans en moyenne. La ScS est la connectivite la plus frequemment associee a la survenue d’une HTP precapillaire. L’HTP peut constituer le mode de revelation de la connectivite. Dans 57 % des cas, des signes d’evolutivite de la connectivite sont presents au moment du diagnostic d’HTP, notamment des signes articulaires ou musculaires au cours des connectivites autres que la ScS.