Search

To the best of our knowledge, published literature describing different cutaneous manifestations in patients with multiple myeloma (MM) is limited. Skin conditions, which appear as a rare extramedullary finding, generally occur in approximately 1% of the patients with relapsed or progressive MM. Therefore, cutaneous manifestations accompanying MM indicate a poor prognosis, with significantly reduced overall survival and progression-free survival rates. However, although rare, they may also present as the first manifestation of MM. Nevertheless, cutaneous findings in MM patients are probably overlooked and unrecognized because of their different clinical and histological presentations. Both the rarity of specific cutaneous involvement and occurrence of many distinct nonspecific dermatoses in MM, create a difficulty for dermatologists to suspect MM and in diagnosing MM-related skin lesions. Therefore, increasing recognition of these rare specific and nonspecific cutaneous manifestations of MM is important for accurate and urgent management

Introduction and Purpose: Bullous pemphigoid (BP) is the most common autoimmune bullous diseasecharacterized by autoantibodies against the hemidesmosomal proteins BP180 and BP230. Beyond theirantimicrobial affects, tetracyclines have been using in BP for their anti-inflammatory properties (1).However, their effective role on the blood cell markers remains uncertain. In this study we aim todetermine the effects of tetracyclines on hematological parameters including peripheral blood cellcounts, red cell distribution width (RDW); neutrophil to lymphocyte ratio (NLR), monocyte tolymphocyte ratio (MLR); platelet to lymphocyte ratio (PLR); eosinophil to lymphocyte ratio (ELR),mean platelet volume (MPV); C-reactive protein (CRP) and erythrocyte sedimentation rate (ESR),which are the indicators of inflammatory diseases.Materials and Methods: Thirty patients diagnosed with BP who were on remission under doxycycline(n=20) or tetracycline (n=10) along with superpotent topical corticosteroid therapy, were enrolled in thiscross-sectional study. The hematological parameters of the patients before starting tetracycline antibiotictreatment and in the third month of treatment were evaluated retrospectively.Results: 66.7% (n=20) of the patients were female and 33.3% (n=10) were male with the mean age of71.5±14.4 years. The clinical and demographical characteristics of the patients with BP are presented inTable 1. When hematological parameters were compared in the whole study group, there weresignificant decrease in monocyte counts, MLR and CRP level from the baseline to the third month ofthe treatment (p:0.03; p:0.02; p:0.006; respectively) (Table 2). When the treatment subgroups werecompared; doxycycline users (median:14.65) had more lower levels of RDW than the tetracycline users(median:16.40) (p:0.01), while the both groups had comparable levels of peripheral blood cell counts,NLR, MLR, PLR, ELR, MPV, CRP and ESH in the third month of the treatment. At the end of thetreatment period, the eosinophil level was significantly lower in the remission group (median:0.3) thanin the relapsed group (median:1.0) (p:0.033). There was no significant difference in the other peripheralblood cell counts between the remission and the relapsed group. ELR was significantly lower in theremission group both in the baseline (median:0.03) and third month of the treatment (median: 0.14) thanthe relapsed group (medianbaseline: 0.46, median3.month: 0.55) (p:0.016, p: 0.003, respectively).Discussion: A large randomized multicenter study reported doxycycline as a safer alternative tosystemic corticosteroids in patients not suitable for long-term systemic steroid use (1). In our study,RDW level was significantly lower in doxycycline users while, both doxycycline and tetracycline hadsimilar effects on the other hematological parameters. Peripheral monocyte counts, MLR and CRP,which did not differ between the remission and relapsed group, were significantly lower at the end ofthe treatment period. Notably, peripheral eosinophil count which was found to be correlated with BPdisease activity score in a study; was significantly higher in relapsed group (2).Conclusion: Except for RDW, both doxycycline and tetracycline had comparable effects on thehematological parameters. Peripheral eosinophil count and ELR may be a marker for evaluation of responseto tetracyclines in BP patients.

Çeşitli inflamatuar ve enfeksiyöz hastalıklar, travma, yanık ve cerrahi gibi nedenlere bağlı olarak ellerde skar (hipertrofik veya atrofik) ve keloid gelişimi görülebilmektedir. Literatürde ellerde hipertrofik skar ve keloid yaklaşımı ile ilgili olgu bildirileri ve randomize kontrollü çalışmalar atrofik skarlara göre daha fazladır. Hipertrofik skar/keloid yaklaşımında ilk ve en önemli basamak korunma olup, çeşitli medikal tedaviler, kriyoterapi, lazerler, cerrahi tedaviler ve bazı yeni gelişmekte olan tedavilerin farklı başarı sonuçlarından bahsedilmiştir. Atrofik skar tedavisinde ise deri yüzeyini yenileyen lazer ve kimyasal peeling tedavileri, yumuşak doku dolguları ve cerrahi eksizyon gibi yöntemler uygulanabilmektedir. Scar (hypertrophic or atrophic) and keloid development can be seen on the hands due to various inflammatory and infectious diseases, trauma, burns and surgery. In the literature, case reports and randomized controlled studies on hypertrophic scar and keloid approach on hands are more common than atrophic scars. The first and most important step in hypertrophic scar/keloid approach is prevention, and different success results of various medical treatments, cryotherapy, lasers, surgical treatments and some new emerging treatments have been mentioned. In the treatment of atrophic scars, methods such as laser and chemical peeling treatments that renew the skin surface, soft tissue fillings and surgical excision can be applied.

[OPB-185]Uzun süreli hidroksiklorokin kullanımı sonrası tetiklenen pemfigus vulgaris olgusuCeylan Avcı, Aygün Talibova,Sevgi Akarsu,Şebnem Aktan,Turna İlknurDokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Ana Bilim Dalı, İzmirGİRİŞ-AMAÇ: Pemfigus hastalığını tetikleyen en önemli faktör ilaçlardır. Burada uzun süreli hidroksiklorokin kullanımı sonrası tetiklenen ve oral ve genital bölge tutulumu ile seyreden pemfigus vulgaris olgumuzu sunduk.OLGU: 34 yaşında kadın hasta, 1.5 yıldır ağız içinde ve 1.5 aydır genital bölgede iyileşmeyen ağrılı yaralar nedeniyle polikliniğimize başvurdu. Fotosensitivite yakınması olan hastanın 2009 yılında romatoid artrit ve 2014 yılında sistemik lupus eritematozus (SLE) tanıları mevcuttu. Hasta bu nedenle 12 yıldır hidroksiklorokin 200 mg/gün ve 11 yıldır prednizolon 5mg/gün tedavileri aldığını belirtti.Fizik muayenesinde alt dudakta eritemli zeminde veziküller, alt ve üst dudakta krusta ile örtülü erozyon alanları, alt dudak iç mukozada erozyon ve fissurasyon alanları; genital mukozda labium majorlar üzerinde ve sağ inguinal alanda vegetatif papular karakterli lezyonlar izlendi (Resim 1).Hastanın hemogram tetkikinde lökopenisi mevcuttu; WBC: 3100 µL (4-10.3 x103 / µL), C-reaktif protein: 2.2 (0.2-5 mg/L), eritrosit sedimentasyon hızı 28 mm/saat (0-20 mm/saat), romatoid faktör: 19.2 IU/ml (0-14 IU/ml), ANA:1/3200+ (>1/100-Klinik ve laboratuvar bulgular ışığında romatoloji bölümü tarafından hasta ‘Primer Sjögren Sendromu’ olarak değerlendirildi. SLE düşünülmeyen ve ağız-göz kuruluğu belirgin olmayan hastanın hidroksiklorokin tedavisinin kesilebileceği belirtildi. Klinik izleminde hidroksiklorokin tedavisi kesildikten beş gün sonra vulvadaki vegetatif lezyonların yalnızca topikal fusidik asit krem tedavisi ile gerilediği görüldü. 13 gün sonra hastaya 60 mg/gün prednizolon tedavisi başlandı. Sistemik tedavinin 10. gününde dudaktaki erozyo alanlarında epitelizasyon ile belirgin iyileşme izlendi (Resim 2). Hastanın ayrıca hemogram takiplerinde lökopenisinin düzeldiği izlendi.SONUÇ: Pemfigus, keratinositler arasındaki ana bağlantı yapıları olan desmosomal proteinlere karşı oluşmuş otoantikorlar ile ortaya çıkan, deri ve mukozalarda bül ve erozyonlar ile karakterize otoimmün büllöz bir hastalıktır. İlaçlar pemfigus lezyonlarını hem tetikleyebilir hem de şiddetlendirebilir. Tiyol grubu, fenol grubu ve non-tiyol/non-fenol grubu olmak üzere pemfigusu tetikleyen en az üç grup ilaç bulunmaktadır. Hidroksiklorokin, klorokinin N-etil gruplarından birinin 2. pozisyonda hidroksillendiği bir aminokinolindir. Bildiğimiz kadarı ile literatürde iki hafta süre ile hidroksiklorokin kullanımı sonrası tetiklenen yalnızca bir pemfigus vulgaris olgusu bulunmaktadır. İlaca bağlı pemfigus gelişmesi için ortalama inkübasyon süresi 60 gün olarak bildirilmiştir. Literatürden farklı olarak olgumuzda ilaç kullanım süresi çok uzundur. Ancak normalde tedaviye daha dirençli olan mukozal lezyonların ilacın kesilmesinden kısa süre sonra gerilemesi nedeni ile pemfigusun hidroksiklorokin tarafından tetiklendiğini düşünmekteyiz. Hidroksiklorokinin nadir bir yan etkisi olarak ortaya çıkan pemfigus tanılı olgumuzu, pemfigus hastalarında tedaviye başlamadan önce uyarıcı ilaçların belirlenerek kesilmesinin önemini vurgulamak için sunmayı uygun bulduk.Anahtar Kelimeler:hidroksiklorokin, ilacın tetiklediği pemfigus, kutan yan etkiResim 1Alt dudak iç mukozada erozyo ve fissurasyo alanları; genital mukozda labium majorlar üzerinde ve sağ inguinal bölgede vegetatif papular karakterli lezyonlarResim 2Sistemik prednizolon tedavisinin 10. gününde dudaktaki erozyo alanlarında ve genital bölgedeki vegetatif lezyonlarda epitelizasyon ile belirgin iyileşme izlendiDetaylarDurum:Kabul:PosterSunum Şekli:Poster (Olgu)Bildiri Grubu:Büllü HastalıklarDili:TürkçeSaved::11.08.2022 21:38:42Submit::11.08.2022 22:47:27Yazar ve Editöre Özel BilgilerNote to Editor:Hastadan fotodökümentasyon onamı alınmıştır.Sunan Yazar:Şebnem Aktan (sebnem.aktan@deu.edu.tr)

APB-040Covid-19 pandemisi sürecinde tedavi alan pemfigus grubu hastaların retrospektif olarak değerlendirilmesiCeylan Avcı,Gülfem Nur Akın,Şebnem Aktan,Sevgi AkarsuDokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Ana Bilim Dalı, İzmirGİRİŞ-AMAÇPemfigus hastalığının tedavisinde ilk basamakta sistemik kortikosteroid ve rituximab; kortikosteroid doz düşürücü ajan olarak da azatiyopürin veya mikofenolat mofetil kullanılmaktadır(1). Sistemik kortikosteroid ve diğer immunsüpresif ajanları kullanan hastalar, fırsatçı enfeksiyonlar ile şiddetli Covid-19 enfeksiyonu açısından riskli gruptadır. Bu nedenle özellikle Covid-19 pandemi döneminin başında uzmanlar, monoklonal anti-CD 20 antikoru olan rituksimab tedavisinden kaçınılmasını, mümkünse prednizolon dozunun 20mg/gün’ün altına düşürülmesini, ve gereken durumlarda İVİG tedavisinin uygulanabileceğini önermişlerdir (2,3). Covid-19 pandemisi döneminde immünosüpresif tedavilerin güvenliği ile ilgili veriler sınırlıdır. Bu nedenle bu çalışmada, Covid-19 pandemisi döneminde tedavi alan pemfigus tanılı hastalarda uygulanan tedavilerin güvenlik ve etkinlik açısından değerlendirilmesi amaçlanmıştır.YÖNTEM-GEREÇLERÇalışmaya Eylül 2020- Haziran 2022 tarihleri arasında Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Deri ve Zührevi Hastalıklar Kliniğinde, ım ve direkt immunfloresan biyopsi incelemeleri ile pemfigus tanısı alarak sistemik tedavi başlanan ve taburculuk sonrası Büllöz Hastalıklar Özel polikliniğinde takip edilen hastalar alınmıştır. Veri kayıt formuna hastaların demografik bilgileri, eşlik eden hastalıkları, aldıkları sistemik tedaviler ve dozları, hastalık aktivitesinin kontrolü için geçen süre, pemfigus tedavisine yanıt, Covid-19 aşı durumları, Covid-19 öyküsü ve prognozu kayıt edildi. “Pemfigus hastalık alan indeksi” (PHAİ) ile bazal hastalık şiddeti belirlenerek hastaların eşlik eden mukozal tutulumları kayıt edildi. Araştırma sonunda elde edilen verilerin değerlendirilmesi için “Statistical Package for Social Sciences for Windows 22.0” programı kullanıldı.BULGULARÇalışmada Covid-19 pandemisi döneminde pemfigus tanısı ile takip edilen, yaş aralığı 10-78 olan (ortalama: 49.9 yaş) 17’si kadın, 11’i erkek toplam 28 hasta değerlendirildi. Hastaların ortalama PHAİ’i 37.6 (aralık: 3-168) idi. 26 hasta prednizolon, 13 hasta azatiyopürin, 9 hasta rituksimab ve 9 hasta İVİG tedavisi alıyordu. Rituksimab tedavisi erişkin hastalarda 15 gün ara ile 1gr/gün 2 doz infüzyon şeklinde, 1 çocuk hastada ise 375mg/m2 haftada bir kez 4 doz şeklinde uygulandı. Relapslarda ek olarak tek doz 500mg/gün rituksimab uygulandı. 26 hastada Covid-19 aşısı (11 kişi: BNT162b2 mRNA; 7 kişi: Sinovac; 8 kişi: her iki aşı) mevcuttu. Hastaların 2’sinde ‘tedavisiz tam remisyon’, 13’ünde ‘minimal tedavi altında remisyon’, 6’sında ‘minimal tedavi altında parsiyel remisyon’ sağlandı. 5 hastada relaps izlendi. 28 hastanın 8’inde Covid-PCR testi pozitifliği saptandı; test yaptıramayan 1 hasta ise 3 gün süre ile ateş yüksekliği, tat ve koku duyusu kaybı olması nedeni ile Covid-19 pozitif olarak değerlendirildi (Tablo 1). Covid-19 enfeksiyonu belirlenen 9 hastanın 1’in enfeksiyon subklinik, 3’ünde hafif, 2’sinde orta ve 3’ünde şiddetli olarak seyretmiştir. Şiddetli enfeksiyonu olan hastalardan 2’si yoğun bakımda, 1’i ise yoğun bakımdan taburcu olduktan yaklaşık 1 ay sonra ex olmuştur. Covid-19 enfeksiyonu nedeni ile ex olan 3 hastanın 1’inde respiratuvar hastalık (RH), diabetes mellitus (DM), kardiyovasküler hastalık (KVH), 1’inde DM ve KVH; 1’inde yalnızca DM mevcuttu. Ex olan hastaların 2’sinde Covid-19 aşıları immunosupresif tedavi altında iken uygulanmıştı. Covid-19 enfeksiyonu geçiren olguların demografik ve klinik bilgileri Tablo 2’de verilmiştir.Tablo 1. Covid-19 pandemisi döneminde sistemik tedavi alan pemfigus grubu hastaların özellikleriSayıYüzde(%)OrtalamaOrtancaMinimum-maximumCinsiyet• Kadın• Erkek171160.739.3Yaş49.952.510-78Pemfigus alt tipi• Pemfigus vulgaris• Pemfigus foliaseus27196.43.6Hastalık süresi (ay)3161-476Pemfigus alan şiddet indeksi• Hafif• Orta• Şiddetli812828.642.928.637.6293-168Pemfigus başlangıç lokalizasyonu• Deri• Mukoza81928.667.9Komorbiditeler• Diabetes mellitus• Kardiyovasküler hastalık• Respiratuvar hastalık773252510.7Sigara kullanımı517.9Pemfigus için kullanılan tedaviler• Sistemik kortikosteroid• Azatiyopürin• Rituximab• İntravenöz immunoglobulin26139992.946.432.132.1Pemfigus prognozu• Tedavisiz tam remisyon• Minimal tedavi altında remisyon• Minimal tedavi altında parsiyel remisyon• Relaps213657.146.421.417.9Hastalık takip süresi (ay)1110.51-23Covid-19 aşısı• Var Biontech Sinovac Her ikisi de• Yok261178292.939.32528.67.1Tedavi süresince Covid-19 PCR pozitifliğiCovid-19 semptomları ile tanı alan8128.63.6Toplam hasta sayısı28100Tablo 2. Covid-19 enfeksiyonu belirlenen pemfigus tanılı hastaların demografik ve klinik özellikleriHasta numarasıCinsiyet/YaşPemfigus alt tipiPemfigus hastalığı alan şiddetiPrednizolonAzatiyopürinRituksimabİntravenöz immunoglobulinİmmunosupresif tedavi öncesiCovid-19 aşısı/dozKomorbiditelerCovid-19 enfeksiyonu seyri1K/34PV5020mghayırhayırhayırTedavi öncesi 3 doz BNT162b2 mRNAYokHafif2K/75PV415mg100mghayırhayırTedavi sonrası 2 doz sinovacRH, DM, KVHEx.3E/58PV1850mg75mghayırhayırTedavi öncesi 2 doz BNT162b2 mRNADMEx.4E/61PV4980mg75mghayırevetTedavi öncesi 2 doz Sinovac, 2 doz BNT162b2 mRNAYokHafif5K/65PV212.5mghayırevethayırPrednizolon tedavisi altında rituximab’dan önce 2 doz sinovac, 1 doz BNT162b2 mRNADM, KVHOrta6E/60PV3210mghayırevetevetPrednizolon tedavisi altında rituximab’dan önce, 1 doz BNT162b2 mRNA, 2. Doz 1. rituximab’dan sonraDM, KVHYoğun bakımdan çıktıktan sonra ex7K/10PV16822.5mghayırevetevetHayırFenilketonüriHafif8K/21PV940mghayırevethayırTedavi öncesi 3 doz SinovacYokOrta9K/30PV10hayırhayırevethayırTedavi öncesi 2 doz BNT162b2 mRNAYokSubklinikTARTIŞMASaleh MA ve ark., tekrarlayan pemfigusu olan ve altısı rituximab tedavisi alan 12 hastanın hiçbirinde Covid-19 enfeksiyonu bulgusu saptamamıştır (4). Bir başka çalışmada 167 pemfigus vulgaris hastasının yalnızca 5 (%2.99) inde Covid-19 enfeksiyonu belirlenmiştir (5). 732 hastanın değerlendirildiği bir derlemede 70 olguda (%9.5) Covid-19 semptomu belirlenmiş olup, 16’sında (%2.1) tanı doğrulanmıştır. Bu olguların 6’sında şiddetli enfeksiyon nedeni ile hastaneye yatış gerekmiş, 3 kişi Covid-19 enfeksiyonu nedeni ile hayatını kaybetmiştir (6). Bizim çalışmamızda yalnızca hastaneye yatırılarak tedavi alan pemfigus hastaları değerlendirmeye alınmıştır. Hastanemizde Covid-19 hastalarının takip ve tedavilerinin yapılması nedeni ile yaklaşık 7 ay süre ile dermatoloji hastaları başka kliniklerde takip edilmiştir. Bu nedenlerden dolayı, olgularımızda literatürden farklı olarak daha yüksek oranda (%32) Covid-19 enfeksiyonu pozitifliği saptandığını düşünmekteyiz.SONUÇLARİmmunosupresif tedaviler öncesi Covid-19 aşılarının tamamlanması olası şiddetli enfeksiyonu önleyebilir. Prednizolon tedavisi kesilemeyen, relaps nedeni ile rituximab ya da azatiyopürin tedavisi planlanan, komorbiditeleri olan ileri yaş hastalarda Covid-19 aşılarının etkinliği ve immunosupresif tedavilerin güvenliği konusunda daha ileri çalışmalara ihtiyaç vardır. Pandemi döneminde aşısı olmayan bir çocuk hastamızda rituximab kullanımının etkili ve güvenli olması dikkat çekici olarak değerlendirilmiştir.KAYNAKLAR1. Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, Uzun S, Bech R, ve ark. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(9):1900-1913.2. Abdollahimajd F, Shahidi-Dadras M, M Robati R, Dadkhahfar S. Management of pemphigus in COVID-19 pandemic era; a review article. Arch Acad Emerg Med. 2020;8(1):e513. Kasperkiewicz M, Schmidt E, Fairley JA, Joly P, Payne AS, ve ark. Expert recommendations for the management of autoimmune bullous diseases during the COVID-19 pandemic. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(7):e302-e303.4. Saleh MA, Saleh NA. Pemphigus vulgaris relapse during the coronavirus disease pandemic. Dermatol Ther. 2022 Apr;35(4):e15354.5. Shahidi-Dadras M, Abdollahimajd F, Ohadi L, Tabary M, Araghi F, ve ark. COVID-19 in pemphigus vulgaris patients with previous rituximab therapy: a tele-medicine experience. J Dermatolog Treat. 2022 Mar;33(2):1181-1182.6. Kasperkiewicz M. COVID-19 outbreak and autoimmune bullous diseases: A systematic review of published cases. J Am Acad Dermatol. 2021 Feb;84(2):563-568.

Piyoderma gangrenosum ve periferal arter trombozu ile seyreden nadir bir Behçet Hastalığı olgusuCeylan Avcı, Mine Kaynak,Şebnem Aktan,Sevgi Akarsu,Turna İlknurDokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Ana Bilim Dalı, İzmirGİRİŞ: Behçet Hastalığı (BH) tekrarlayan oral aft, genital ülser ve hipopiyonlu üveit ile karakterize multisistemik inflamatuvar bir hastalıktır. Burada alt ekstremitelerde piyoderma gangrenosum (PG) benzeri lezyonlar ve arteriyel oklüzyon ile seyreden ve BH tanısı alan olgumuzu sunuyoruz.OLGU: 1,5 yıl önce bacaklarda iz bırakarak iyileşen yara öyküsü olan 22 yaşında erkek hasta, sol alt ekstremitede 4 aydır antibiyotik tedavisine rağmen iyileşmeyen yaralar nedeniyle polikliniğimize başvurdu. Özgeçmişinde 14 yıldır, üç ayda bir tekrarlayan oral aftları, 9 ay önce iz bırakarak iyileşen 2 adet genital aft yakınması mevcuttu. Soygeçmişinde herhangi bir özellik yoktu. Fizik muayenesinde regio kruris sinistra anteriorda ve lateralisde keskin sınırlı periferi livid, eleve, 2,5x2 cm ve 6x5 cm boyutlarında zeminde granülasyo ve sfasel izlenen 2 adet ülserasyo, regio kruris dekstrada 2 adet kribriform sikatris, skrotum bölgesinde 2 adet atrofik sikatris mevcuttu (resim 1,2,3).Hastanın ülserasyo kenarından alınan biyopsisinin ışık mikroskobik incelemesinde nötrofilik infiltrasyon saptandı. Direkt immunoflöresan incelemesi negatifti. Doku kültüründe pseudomonas aeruginosa ve klebsiella oxytoca üremesi oldu. Eritrosit sedimentasyon hızı: 32 (0-15mm/sa ), c-reaktif protein: 22 (0.2-5 pg/mL) değerleri yüksek olarak belirlendi. Çekilen alt ekstremite arteriel doppler ultrasonografisinde solda daha belirgin olmak üzere yaşa göre belirgin zayıf akım izlendi. Alt ekstremite BT angiografisinde sağ anterior tibial arter ve peroneal arter trifurkasyon düzeyinde obliterasyon ve distalinde retrograd akım saptandı. Trombofili açısından istenen tetkikleri normal sınırlardaydı. Paterji testi ve HLA B51 negatifti.Tekrarlayan oral aftları, genital sikatrisi olan, sol alt ekstremitede PG ile uyumlu ülseri ve sağ popliteal arterde trombozisi saptanan hastaya BH tanısı konuldu. Hastada BH göz tutulumu saptanmadı. Nörobehçet açısından çekilen beyin BT anjiografisi normaldi. Beyin MR görüntülemesinde bazal ganglionlarda milimetrik sekel laküner odaklar saptandı. MR bulgusu nöroloji bölümü tarafından BH ile ilişkili olarak değerlendirildi, fakat hastada aktif nörobehçet düşünülmedi.Hastanın sistemik tedavisi asetilsalisilik asit 100 mg/gün, kolşisin 2x1 tablet/gün, azatioprin 2x50 mg/gün, 1 mg/kg/gün metilprednizolon olarak düzenlendi.TARTIŞMA: BH; nörolojik, kardiyovasküler, pulmoner, genitoüriner ve eklemler dahil tüm organ sistemlerini tutabilmektedir. BH için oldukça spesifik olan vasküler tutulum erkek hastalarda daha sık ve şiddetli olarak görülmektedir. Arteriyel sistem venöz sisteme göre daha az sıklıkta tutulur; klinikte daha çok anevrizma ve nadir olarak da trombotik oklüzyonlar ile ortaya çıkar.PG ağrılı, hızlı gelişen, kenarları livid renkli ve altı oyuk ülserler ile karakterize nadir bir inflamatuvar nötrofilik dermatozdur. Daha çok inflamatuvar bağırsak hastalığı, romatoid artrit ve hematolojik maligniteler ile birlikte görülen PG nadiren BH ile ilişkili olabilir ve bu durum tanısal olarak güçlüğe neden olabilir.BH tanısı için laboratuvar testi yoktur, tanı klinik olarak konmaktadır. ‘Uluslararası Behçet Hastalığı Çalışma Grubu Klasifikasyon Kriteri’ne göre yılda en az 3 kez tekrarlayan oral afta ek olarak genital ülserasyon, deri bulguları (eritema nodosum ve papulopüstüler lezyon), göz tutulumu ve paterji testi pozitifliğinden 2’sinin varlığında tanı konulabilmektedir. Vasküler tutulum ise oldukça sık görülmesi ve tanısal önemi büyük olmasına rağmen tanı kriteri içerisinde bulunmamaktadır. Bizim olgumuzda da olduğu gibi BH’nin erken döneminde hastalarda tanı kriterini tamamlamadığı halde önemli sistem tutulumları olabilmektedir. Nadir klinik bulgular ile ortaya çıkan olgumuzu, benzer olguların atlanabileceğini, bu olguların zamanında tanı alarak uygun tedavi başlanması gerektiğini vurgulamak amacıyla sunmayı uygun bulduk.Anahtar Kelimeler:Behçet hastalığı, periferik arter trombozu, piyoderma gangrenosum

AMAÇ: Büllöz pemfigoid, hemidesmozosomal proteinler olan BP180 ve BP230’a karşı gelişen otoantikorlar ile karakterize, çocukluk çağında nadir görülen, etiyolojisi bilinmeyen, edinilmiş otoimmün büllöz bir hastalıktır. Erişkin BP'den farklı olarak infantil BP, akral dağılım gösterir ve genellikle topikal ve/veya sistemik steroidlerle hızla düzelir. Burada asemptomatik Covid-19 enfeksiyonu ve ikinci doz Hepatit A aşı uygulamasından sonra büllöz pemfigoid gelişen 27 aylık bir kız çocuğu rapor ediyoruz.OLGU: Daha önce sağlıklı olan 27 aylık kız çocuğu 7 gün önce yüzünde başlayan, kollara, bacaklara ve gövdesine yayılan kaşıntılı kabarcıklar yakınması ile bölümümüze başvurdu. Hastada eşlik eden ateş veya başka bir enfeksiyon bulgusu yoktu. Yaklaşık 1,5 ay önce anne ve babasının Covid-19 enfeksiyonu geçirdiği; çocuk hastada bu süre içinde herhangi bir semptom izlenmediği ve çocuğa Covid-19 PCR testi yapılmadığı öğrenildi. Ek olarak, çocuk olguya büllöz döküntü başlangıcından 10 gün önce ikinci doz Hepatit A aşısı uygulanmıştı. Hastanın dermatolojik bakısında ekstremitelerde daha yoğun olmak üzere vücutta bir kısmı annular görünümlü, merkezi iyileşme gösteren, eritemli zeminde gergin büller ve krusta ile örtülü eksülserasyo alanları, gövdede çok sayıda birleşme eğiliminde annular, eritemli ürtikaryal plaklar mevcuttu (Resim 1-2-3). Mukoza tutulumu yoktu. Hastanın Covid-19 PCR testi negatifti. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin: 10.9 g/dl, lökosit sayısı:18000μl, trombosit sayısı: 697000μl, eritrosit sedimentasyon hızı:57 (normal:0-20), crp:6.8 mg/L (normal:0.2-5), serum IgE seviyesi: 15.6 (IU)/mL (normal:0-49) olarak saptandı. Hastanın kanda bakılan COV-2IgGII pozitif olarak (708,6 AU/mL) saptandı Pediatrik enfeksiyon bölümü tarafından değerlendirilen hastada aktif enfeksiyon odağı saptanmadı. Lezyonlu deriden yapılan insizyonel biyopsinin ışık mikroskobik incelemesinde epidermiste belirgin subepidermal ayrımlaşma ve bül oluşumu, bül kenarında epidermiste eozinofilik spongiyozis paterni saptandı. Perilezyonel deri direkt immunfloresan biyopsi (DIF) incelemesinde ise epidermal bazal membranda IgG (+2) ve C3 (+2) birikimi izlendi. Klinik ve histopatolojik bulgular ışığında ‘büllöz pemfigoid’ tanısı alan çocuk hastaya topikal diflukortolon valerat ve klorkinaldol kombine preparatı ile pruritus nedeni ile setirizin dihidroklorür ve hidroksizin HCL şurup tedavisi düzenlendi. Klinik izleminde 3. haftadan itibaren dökü çıkışları duran hastada, 4 hafta sonra mevcut yitim alanlarında tama yakın epitelizasyon ile iyileşme izlendi.SONUÇ: Hemidesmozosomal proteinlere karşı gelişen IgG tipi otoantikorlarla karakterize olan BP; sıklıkla ileri yaşlarda ortaya çıkarken, çocukluk çağı ve infantil dönemde nadir olarak görülmektedir. Çocuklarda BP genellikle akral tutulum gösterir; mukoza ve genital bölgeyi korur. Tanı klinik, histopatolojik ve immünolojik bulgulara göre konmaktadır. Yetişkinlerin aksine çocukluk çağı BP'si konvansiyonel tedavilere iyi yanıt verir ve prognozu iyidir. Literatürde aşılar ve viral enfeksiyonların etiyolojide rol oynayabileceği belirtilmiştir. Bununla birlikte, aşılama ile klinik belirtiler arasındaki latent sürenin 5 saat ile 3 hafta arasında değiştiği bildirildiği için; aşıların tetikleyici rolü hala tartışılmaktadır. Bu nedenle, bu olgularda rutin aşı şemasına devam edilmesi önerilmektedir. Literatürde sorumlu olarak bildirilen aşılar arasında difteri, boğmaca, tetanoz ve çocuk felci aşısı; bazılarında ek olarak pnömokok, H. influenzae B, hepatit B ve meningokok aşıları bulunmaktadır. Ancak daha önce çocuklarda hepatit A aşısı ya da Covid-19 enfeksiyonu sonrası ortaya çıkan BP olgusu bildirilmemiştir. Çocukluk çağında nadir görülen BP’nin klinik bulguları ve etiyolojisini gözden geçirmek için olgumuzu sunmayı uygun bulduk.

AMAÇ: Dermal melanositik nevusların başlıca görülen iki alt tipinden biri olan Miescher nevusu (MN), sıklıkla baş ve boyun bölgesinde izlenmektedir. MN, genellikle açık kahverengi ya da deri renginde, üzeri düz ve kubbe şeklinde olup papulonodular karakterlidir. 30 yaşın üzerindeki kişilerde oldukça sık görülmesine rağmen MN’lerin dermoskopik özellikleri ve vasküler paternleri hakkında çok az şey bilinmektedir. Bu çalışmanın amacı, 40 yaş üstü hastalarda baş ve boyun bölgesindeki MN’lerin dermoskopik bulgularının değerlendirilmesidir.GEREÇLER ve YÖNTEM: Bu tanımlayıcı kesitsel çalışmada, hastaların cinsiyeti, yaşı, lezyon süreleri, yerleşim yeri, morfolojik bulgularda izlenen değişiklikler ve lezyon çapları veri kayıt formuna kaydedilmiştir. 170 MN, polarize ışıklı dijital dermoskop (MoleMax II) kullanılarak değerlendirilmiştir. Çalışmadan elde edilen veriler “Statistical Package for Social Sciences for Windows 15.0” adlı standart programa kaydedilmiş ve MN’lerin dermoskopik bulgularının frekansları belirlenmiştir.BULGULAR: MN'lerde dermoskopik olarak en sık globular patern (% 64,5), daha az sıklıkla homojen patern (% 32,4) ve kaldırım taşı paterni (% 2,9) izlendi. MN'lerin % 75,3'ünde globuller, % 12,4'ünde benekler görüldü. MN’lerin % 87.1’inde ten rengi % 49.4’ünde açık kahverengi homojen yapısız alanlar belirlendi. Uzamış virgül damarlar MN’lerde (% 47.1) en sık görülen vasküler paterndi. MN’lerde gözlenen virgül damarlar (% 33,5) ve lineer damarlara (% 4,7) ek olarak, % 11,2'sinde damarların distal kısmında düzenli "üç köşeli yıldız şeklinde dallanmalar" gösteren "Yıldız Damarlar" (yeni tanımlanmış bir vasküler patern) belirlendi.SONUÇLAR: Bu çalışma, Pubmed veri tabanı tarandığında MN’lerde “Yıldız damar paterni”nin ilk olarak tanımlandığı ve ‘uzamış virgül damar’ sıklığının belirlendiği ilk çalışma niteliği taşımaktadır. “Yıldız damarların”, MN'leri baş ve boyun bölgesindeki diğer papulonodular karakterli lezyonlardan ayırt etmeye yardımcı olabilecek karakteristik bir dermoskopik özellik olduğunu düşünüyoruz.

GİRİŞ: Kutan lupus eritematozus gibi otoimmun hastalıkları olanlarda Covid-19 aşılarının etkinliği ve güvenliği konusunda çok az şey bilinmektedir. Burada Covid-19 mRNA aşısından sonra alevlenme izlenen ‘lupus panniküliti’ tanılı 28 yaşında bir kadın hastayı sunduk.OLGU: 28 yaşında kadın hasta burun sırtı ve yüz sol yarısında kızarıklık ve şişlik yakınması ile polikliniğimize başvurdu. 9 yıl önce burun sırtında başlayan kızarıklığın giderek büyümesi ve sertleşmesi nedeni ile dış merkezde 32mg/gün prednol tedavisi başlandığını, doz düşümü yapılarak 8 ay sonra kesildiğini belirtti. 3 yıl sonra yanak ve kulaklarda benzer şikayetlerinin başlaması üzerine dış merkezde morfea tanısı aldığını ve 1 yıl süre ile düzensiz olarak plaquenil tablet 2x1 po kullandığını tanımladı. Ağustos ve Eylül 2021’de 1 ay ara ile yapılan 2 Doz ‘BNT162b2 mRNA Covid-19’ (Pfizer-Biontech) aşısının 2. dozundan sonra burun kenarı ve sol yanaktaki kızarık kabarıklığın giderek arttığını belirtiyor. Hastanın özgeçmişinde hipotiroidi ve rinoplasti öyküsü, babasında Ailevi Akdeniz Ateşi mevcuttu. Dermatolojik bakısında sağ kulak aurikulasında sınırları net olmayan atrofi, sol infraorbital bölgede ödem, sol maksillar ve sol mandibular bölgede üzeri eritemli-livid renkli infiltrasyo ve indurasyo izlendi (resim 1). Hastanın ayrıca sağ ve sol supraskapular alanda, sol deltoidal bölgede lipoatrofisi mevcuttu. Hastanın sol bukkal mukozal bölgeden alınan punch biyopsi sonucu lenfositik lobular pannikülit ile uyumlu olarak geldi. Hastanın laboratuvar tetkiklerinde hemogramı, CRP ve eritrosit sedimentasyon hızı normal sınırlarda, ANA:+ (>1/100

Introduction: Previous studies have suggested an association between cardiovascular disease and rosacea. However, there is still a paucity of data regarding its association with metabolic syndrome (MetS). Methods: The components of MetS were evaluated in 100 rosacea patients and 100 controls. Results: MetS was determined in 44% of the rosacea patients and 35% of the controls. Although the difference was not statistically significant (p=0.193), rosacea patients were more likely to have dyslipidaemia (p