Covid-19 enfeksiyonu ve Hepatit A aşısı sonrası ortaya çıkan çocukluk dönemi büllöz pemfigoid olgusu

AMAÇ: Büllöz pemfigoid, hemidesmozosomal proteinler olan BP180 ve BP230’a karşı gelişen otoantikorlar ile karakterize, çocukluk çağında nadir görülen, etiyolojisi bilinmeyen, edinilmiş otoimmün büllöz bir hastalıktır. Erişkin BP'den farklı olarak infantil BP, akral dağılım gösterir ve genellikle topikal ve/veya sistemik steroidlerle hızla düzelir. Burada asemptomatik Covid-19 enfeksiyonu ve ikinci doz Hepatit A aşı uygulamasından sonra büllöz pemfigoid gelişen 27 aylık bir kız çocuğu rapor ediyoruz.OLGU: Daha önce sağlıklı olan 27 aylık kız çocuğu 7 gün önce yüzünde başlayan, kollara, bacaklara ve gövdesine yayılan kaşıntılı kabarcıklar yakınması ile bölümümüze başvurdu. Hastada eşlik eden ateş veya başka bir enfeksiyon bulgusu yoktu. Yaklaşık 1,5 ay önce anne ve babasının Covid-19 enfeksiyonu geçirdiği; çocuk hastada bu süre içinde herhangi bir semptom izlenmediği ve çocuğa Covid-19 PCR testi yapılmadığı öğrenildi. Ek olarak, çocuk olguya büllöz döküntü başlangıcından 10 gün önce ikinci doz Hepatit A aşısı uygulanmıştı. Hastanın dermatolojik bakısında ekstremitelerde daha yoğun olmak üzere vücutta bir kısmı annular görünümlü, merkezi iyileşme gösteren, eritemli zeminde gergin büller ve krusta ile örtülü eksülserasyo alanları, gövdede çok sayıda birleşme eğiliminde annular, eritemli ürtikaryal plaklar mevcuttu (Resim 1-2-3). Mukoza tutulumu yoktu. Hastanın Covid-19 PCR testi negatifti. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin: 10.9 g/dl, lökosit sayısı:18000μl, trombosit sayısı: 697000μl, eritrosit sedimentasyon hızı:57 (normal:0-20), crp:6.8 mg/L (normal:0.2-5), serum IgE seviyesi: 15.6 (IU)/mL (normal:0-49) olarak saptandı. Hastanın kanda bakılan COV-2IgGII pozitif olarak (708,6 AU/mL) saptandı Pediatrik enfeksiyon bölümü tarafından değerlendirilen hastada aktif enfeksiyon odağı saptanmadı. Lezyonlu deriden yapılan insizyonel biyopsinin ışık mikroskobik incelemesinde epidermiste belirgin subepidermal ayrımlaşma ve bül oluşumu, bül kenarında epidermiste eozinofilik spongiyozis paterni saptandı. Perilezyonel deri direkt immunfloresan biyopsi (DIF) incelemesinde ise epidermal bazal membranda IgG (+2) ve C3 (+2) birikimi izlendi. Klinik ve histopatolojik bulgular ışığında ‘büllöz pemfigoid’ tanısı alan çocuk hastaya topikal diflukortolon valerat ve klorkinaldol kombine preparatı ile pruritus nedeni ile setirizin dihidroklorür ve hidroksizin HCL şurup tedavisi düzenlendi. Klinik izleminde 3. haftadan itibaren dökü çıkışları duran hastada, 4 hafta sonra mevcut yitim alanlarında tama yakın epitelizasyon ile iyileşme izlendi.SONUÇ: Hemidesmozosomal proteinlere karşı gelişen IgG tipi otoantikorlarla karakterize olan BP; sıklıkla ileri yaşlarda ortaya çıkarken, çocukluk çağı ve infantil dönemde nadir olarak görülmektedir. Çocuklarda BP genellikle akral tutulum gösterir; mukoza ve genital bölgeyi korur. Tanı klinik, histopatolojik ve immünolojik bulgulara göre konmaktadır. Yetişkinlerin aksine çocukluk çağı BP'si konvansiyonel tedavilere iyi yanıt verir ve prognozu iyidir. Literatürde aşılar ve viral enfeksiyonların etiyolojide rol oynayabileceği belirtilmiştir. Bununla birlikte, aşılama ile klinik belirtiler arasındaki latent sürenin 5 saat ile 3 hafta arasında değiştiği bildirildiği için; aşıların tetikleyici rolü hala tartışılmaktadır. Bu nedenle, bu olgularda rutin aşı şemasına devam edilmesi önerilmektedir. Literatürde sorumlu olarak bildirilen aşılar arasında difteri, boğmaca, tetanoz ve çocuk felci aşısı; bazılarında ek olarak pnömokok, H. influenzae B, hepatit B ve meningokok aşıları bulunmaktadır. Ancak daha önce çocuklarda hepatit A aşısı ya da Covid-19 enfeksiyonu sonrası ortaya çıkan BP olgusu bildirilmemiştir. Çocukluk çağında nadir görülen BP’nin klinik bulguları ve etiyolojisini gözden geçirmek için olgumuzu sunmayı uygun bulduk.