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The gliomagenesis remains not fully established and their etiological factors still remain obscure. Polyomaviruses were detected and involved in several human tumors. Their potential implication in gliomas has been not yet surveyed in Africa and Arab World. Herein, we investigated the prevalence of six polyomaviruses (SV40, JCPyV, BKPyV, MCPyV, KIPyV, and WUPyV) in 112 gliomas from Tunisian patients. The DNA sequences of polyomaviruses were examined by PCR assays. Viral infection was confirmed by DNA in situ hybridization (ISH) and/or immunohistochemistry (IHC). The relationships between polyomavirus infection and tumor features were evaluated. Specific SV40 Tag, viral regulatory, and VP1 regions were identified in 12 GBM (10.7%). DNA ISH targeting the whole SV40 genome and SV40 Tag IHC confirmed the PCR findings. Five gliomas yielded JCPyV positivity by PCR and DNA ISH (2.7%). However, no BKPyV, KIPyV, and WUPyV DNA sequences were identified in all samples. MCPyV DNA was identified in 30 gliomas (26.8%). For GBM samples, MCPyV was significantly related to patient age (p = 0.037), tumor recurrence (p = 0.024), and SV40 (p = 0.045) infection. No further significant association was identified with the remaining tumor features (p > 0.05) and patient survival (Log Rank, p > 0.05). Our study indicates the presence of SV40, JCPyV, and MCPyV DNA in Tunisian gliomas. Further investigations are required to more elucidate the potential involvement of polyomaviruses in these destructive malignancies.

Introduction Les ependymomes intracrâniens sont des tumeurs gliales developpees a partir de la paroi ependymaire des ventricules. La majorite des ependymomes intracrâniens sont sous tentoriels, plus particulierement au niveau du V4. Parmi les localisations sus tentorielles, les ependymomes extra-ventriculaires sont une entite rare. Observation Nous rapportons le cas d’un ependymome sustentoriel strictement extra-ventriculaire, geant et entierement calcifie, chez un patient opere dans notre Service. Resultats Le cas rapporte est celui d’un enfant de 13 ans, qui presente depuis 2 mois, des cephalees d’aggravation progressive associees a des sensations de flou visuel. L’examen neurologique trouve une hemiparesie droite spastique et un oedeme papillaire stade II au FO. Il existe une voussure de consistance osseuse sur la bosse parietale gauche, recouverte par un cuir chevelu normal. Le scanner cerebral ainsi que l’IRM montrent une masse tumorale intra-parenchymateuse parieto-occipitale gauche, comportant une calcification centrale, fixant intensement le produit de contraste et sans oedeme peri-lesionnel. L’exerese chirurgicale par voie trans-corticale a ete subtotale. L’etude histologique et immuno-histochimique ont conclu a un ependymome anaplasique. Une radiotherapie complementaire est immediatement entreprise. Avec un recul de deux ans, l’examen neurologique est strictement normal et l’IRM de controle ne montre pas de recidive tumorale locale. Conclusion Compares aux ependymomes sous tentoriels, les ependymomes sus tentoriels atteignent des tailles plus importantes et sont plus souvent anaplasiques. Le pronostic depend essentiellement de la qualite d’exerese, l’âge du patient, le siege et le grade histologique.

Introduction Les kystes epidermoides (KE) sont des lesions benignes, de croissance lente, presque toujours d’origine congenitale. Ils representent moins de 1 % des tumeurs cerebrales. Environ 75 % des KE sont intra-duraux. L’angle ponto-cerebelleux et la fosse cerebrale moyenne sont les localisations les plus classiques. Le KE de developpement extradural de la fosse posterieure reste une entite exceptionnelle. Patients et methodes Nous rapportons deux cas de KE extraduraux de la fosse posterieure, inhabituels par leur taille et par leur localisation, symptomatiques et traites chirurgicalement. Le premier patient est un homme âge de 27 ans, donneur de rein, a consulte pour troubles de l’equilibre a la marche evoluant depuis 2 ans et d’aggravation progressive, sans signes d’hypertension intracrânienne. L’examen neurologique, trouve un syndrome cerebelleux cinetique gauche et des troubles de la deglutition. Il n’y a pas d’oedeme papillaire au FO. L’IRM cerebrale met en evidence une lesion arrondie, de 6 cm de diametre, developpee au niveau de la convexite cerebelleuse gauche et d’allure extradurale. Elle est en hypo-signal T1, hyper-signal T2, avec une prise de contraste en peripherie et comportant quelques calcifications. Le patient a ete opere par voie sous occipitale paramediane gauche, permettant l’exerese complete d’une lesion avasculaire, strictement extradurale et dont l’examen anatomopathologique a conclu a un kyste epidermoide. Les suites operatoires etaient simples avec une amelioration des troubles de l’equilibre et de deglutition. L’imagerie de controle a 14 mois ne montre pas de recidive locale. Le deuxieme patient est un homme âge de 61 ans, consulte pour des cephalees et des troubles de la marche d’aggravation progressive depuis 6 mois. L’examen a mis en evidence un syndrome cerebelleux a la fois cinetique et statique droit, sans atteinte des derniers nerfs crâniens. L’IRM met en evidence une lesion de la convexite cerebelleuse droite de 8 cm de diametre avec erosion osseuse en hypo-signal T1, hyper-signal T2. L’exerese chirurgicale a ete complete et l’examen anatomopathologique a conclu a un KE typique. L’evolution clinique et radiologique etaient favorable. Conclusion Bien que congenitaux, les KE se revelent a tout âge et sans preference de sexe. Dans la fosse posterieure, leur developpent extradural peut rester longtemps asymptomatique. Les aspects IRM sont fortement evocateurs. L’exerese chirurgicale avec ablation de la capsule reste le seul traitement preconise et le pronostic est le plus souvent favorable.

Introduction Les meningiomes sont des tumeurs benignes extra parenchymateuses developpees aux depens des villosites arachnoidiennes. La convexite, la faux du cerveau et la base du crâne sont les localisations les plus frequentes, tandis que les ventricules lateraux sont une localisation rare des meningiomes intra crâniens. Cas clinique Les auteurs rapportent le cas d’une patiente âgee de 52 ans, operee pour un meningiome intraventriculaire, ainsi que l’evolution clinique et radiologique apres 2 ans de la chirurgie. Resultats Le cas rapporte est celui d’une femme âgee de 52 ans, sans antecedents pathologiques notables, qui consulte pour des cephalees isolees evoluant depuis 4 mois sans baisse d’acuite visuelle. A l’examen clinique : patiente consciente, sans deficit sensitif ni moteur, sans crises comitiales. Au fond d’œil : un oedeme papillaire stade I. L’IRM cerebrale montre un volumineux processus tissulaire dans la lumiere de la corne occipitale droite, se rehaussant apres injection du produit de contraste, sans extension au parenchyme cerebral. La patiente a ete operee par voie trans-corticale, trans-ventriculaire. L’exerese est macroscopiquement complete. Les suites operatoires sont marquees par la regression des cephalees. L’examen anatomopathologique a conclu a un meningiome meningothelial. L’IRM cerebrale apres 2 ans ne montre pas de recidive tumorale. Conclusion Les meningiomes intra ventriculaires restent des tumeurs benignes. Le diagnostic est souvent retarde a cause du developpement lent de la tumeur dans un espace extensible. La plus complete possible, l’exerese chirurgicale constitue le traitement de premiere intention pour eviter des therapies adjuvantes parfois lourdes et inefficaces. Le pronostic depend essentiellement de la qualite de l’exerese chirurgicale.

Introduction Le kyste arachnoidien represente 1 % de l’ensemble des lesions intracrâniennes. Sa localisation dans la fosse posterieure est rare et represente 10 % selon la litterature. Ces kystes sont generalement asymptomatiques mais ils peuvent parfois etre responsables de signes d’hypertension intracrânienne et/ou de deficit neurologique. Nous presentons un cas d’un kyste arachnoidien de la fosse posterieure symptomatique compressif et discutons les differentes modalites therapeutiques. Materiel et methodes Le patient âge de 53 ans, presente des troubles de la marche d’aggravation progressive depuis 1 an en rapport avec un syndrome cerebelleux statique et cinetique predominant a gauche. L’IRM a mis en evidence un kyste arachnoidien de la ligne mediane de la fosse posterieure sans rapport avec le V4. Opere par voie sous occipitale avec evacuation et fenestration du kyste dans les espaces sous arachnoidiens. L’evolution a ete favorable avec disparition du syndrome cerebelleux et absence de recidive a 36 mois. Discussion Le kyste arachnoidien est une collection intra arachnoidienne de LCS communicante ou tres peu avec les espaces sous arachnoidiens. L’origine est vraisemblablement malformative congenitale. Les kystes arachnoidiens siegent habituellement au niveau de la fosse cerebrale moyenne (50 a 60 %), l’angle ponto-cerebelleux (10 %) et la region supra-sellaire (10 %). En effet, leur grande majorite est asymptomatique et de decouverte fortuite. Dans 75 % des cas, ces kystes sont decouverts dans la population pediatrique. La symptomatologie clinique associe des signes d’hypertension intracrânienne et des signes lies a la situation anatomique du kyste. En IRM, le signal du kyste est le meme que celui du LCR. L’indication operatoire n’est proposee que sur les kystes symptomatiques. L’intervention consiste a communiquer le kyste avec les espaces sous arachnoidiens ou a une derivation kysto-peritoneale.

Introduction Les atteintes meningees metastatiques sont ainsi de plus en plus souvent identifiees, malgre des criteres diagnostiques et des modalites d’evaluation qui restent a ameliorer. Elles peuvent etre revelatrices d’un cancer primitif. Le diagnostic doit etre pose le plus rapidement possible. Cas clinique Nous presentons le cas d’une patiente âgee de 50 ans qui a consulte pour apparition de cephalees avec crises convulsives generalisees. Les explorations radiologiques realisees ont mis en evidence une tumeur qui a ete consideree comme un meningiome frontal droit. Une intervention chirurgicale pour resection de la tumeur a ete realisee et l’examen anatomopathologique a conclu a une metastase meningee d’un cancer du sein non connu. Discussion Le pronostic des atteintes meningees metastatiques reste encore sombre malgre des traitements combines. Le traitement combine et l’approche multidisciplinaire sont recommandes a l’heure actuelle malgre l’absence d’etudes randomisees satisfaisantes. Le traitement doit etre instaure au plus vite afin d’ameliorer le pronostic. La survie des patients est limitee a quelques semaines sans traitement specifique. Avec un traitement specifique, les medianes de survie peuvent etre augmentees a plusieurs mois.

Introduction Le medulloblastome est une tumeur embryonnaire cerebelleuse neuroectodermique primitive. Le medullomyoblastome est definie histo-pathologiquement comme une combinaison d’elements neuro-ectodermiques et myoblastiques primitifs. Elle a ete decrite pour la premiere fois par Marinesco et Goldstein en 1933, une variante unique du medulloblastome de nature plus agressive. Nous rapportons un cas de medulloblastome avec differenciation musculaire. Observation Il s’agit d’une fillette âgee de 5 ans, sans antecedents pathologiques, admise pour trouble de la marche et un syndrome d’HTIC d’aggravation progressive depuis deux mois. L’examen trouve un syndrome cerebelleux statique et cinetique bilateral. L’exploration radiologique montre un processus expansif vermien fixe intensement le produit de contraste et comporte quelques calcifications. La tumeur semble envahir le noyau dentele droit et s’engager dans le foramen de Lushka droit sans hydrocephalie evoquant un aspect d’un ependymome. Elle est operee et l’histologie conclue a un medullomyoblastome. Discussion Le medullomyoblastome est une tumeur rare, correspond a une variante de medulloblastome comportant des elements rhabdomyoblastiques. Selon la revue de litterature des auteurs, environ 90 % des patients avaient moins de 10 ans. Une predominance masculine. La localisation habituelle est dans le vermis et moins souvent dans les hemispheres cerebelleux. Cliniquement, le medullomyoblastome se revele generalement par un syndrome cerebelleux ou une hypertension intracrânienne. Le principal diagnostic differentiel a evoquer est la tumeur rhabdoide et teratoide atypique, dont le pronostic est beaucoup plus sombre. Les recommandations therapeutiques actuelles concernant le medullomyoblastome (resection chirurgicale), suivie de la chimiotherapie adjuvante et de la radiotherapie sont les memes que pour le MB classique. La survie moyenne est d’environ deux ans et le pronostic serait globalement similaire a la forme habituelle de medulloblastome, restant determine par le sous-type histologique (classique, a grandes cellules/anaplasique, nodulaire/desmoplastique).

Introduction Les taux d’hemorragie intracerebrale spontanee chez les patients atteints d’une tumeur primitive au cerveau varie entre 1,4 % a 10,0 % dans la litterature. La survenue d’un hematome sous dural aigue spontane est rare dans le cadre de tumeur benigne tel que le meningiome. Les auteurs presentent le cas d’un meningiome grade I revele par un hematome sous dural aigu, avec revue de la litterature. Cas clinique On rapporte le cas d’un patient âge de 73 ans hypertendu. Il a ete admis pour prise en charge d’une alteration de l’etat de conscience avec un score de Glasgow a 10/15 associes a une anisocorie droite. Le scanner cerebral montre un hematome sous dural aigu fronto-temporo-parietal droit mesurant 85 mm × 42 mm, et etendu sur une hauteur de 77 mm. Une evacuation urgente de l’hematome a ete faite. L’etude anatomopathologique du prelevement per-operatoire a objective un meningiome transitionnel (grade I de l’OMS). Discussion Les meningiomes sont rarement reveles par des hemorragies intracerebrales ; Seuls 68 cas ont ete rapportes dans la litterature. Differents types d’hemorragie peuvent survenir : hemorragie sous-arachnoidienne, sous-durale, intra-tumorale, intra-cerebelleuse ou intraventriculaire. L’origine physiopathologique du saignement associe au meningiome n’est pas encore claire. La plupart de ces meningiomes sont classes grade II ou III.

Introduction Les metastases meningees sont provoquees par la dissemination de cellules neoplasiques dans l’espace sous-arachnoidien. Ces cellules cancereuses envahissent les espaces meninges soit par la circulation generale, soit par infiltration des racines nerveuses, soit par atteinte directe des espaces epiduraux, soit par diffusion a partir des metastases cerebrales. Quel est le pronostic et le traitement de metastases meningees ? Cas cliniques Nous avons etudie 2 cas colliges au service de neurochirurgie du CHU de Sahloul-Sousse sur une periode de 5 ans. Le premier cas : il s’agit d’une femme âgee de 50 ans, sans ATCD, operee dans notre service d’une metastase cerebrale d’un cancer du sein avec bonnes suites. Elle est readmise dans un tableau d’alteration de l’etat de conscience avec au scanner cerebral montre des metastases meningees diffuses. Le deuxieme cas : c’est une femme âgee de 35 ans, connue porteuse d’un neo du cavum traite par radio chimiotherapie, admise pour syndrome d’HTIC avec hemiparesie droite et l’IRM cerebrale montre une metastase meningee frontale gauche. Discussion Le diagnostic d’atteinte metastatique meningee est retenu devant la mise en evidence de cellules tumorales dans le LCR ou devant l’existence de signes IRM caracteristiques en presence de signes cliniques evocateurs. Dans certains cas, le diagnostic est egalement probable en cas de symptomes evocateurs de metastases meningees associes a des anomalies non specifiques du liquide cephalorachidien. Le traitement fait appel aux corticoides par voie generale, si possible a la chimiotherapie par voie generale. La radiotherapie de l’axe medullaire a parfois ete proposee. Le pronostic des metastases meningees est tres sombre.

Introduction Les kystes colloides (KC) du troisieme ventricule (V3) sont des lesions d’origine dysembryoplasique, se revelant habituellement par des cephalees positionnelles et confirmes par l’imagerie. Parfois, ils peuvent etre responsables d’une mort subite et alors decouverts a l’autopsie. Materiel et methodes Quatre femmes et un homme, âges de 19 a 45 ans, sont arrives en urgence, deux dans un etat de mort apparente et trois dans un coma profond. L’âge moyen de nos patients etait de 45 ans, avec une predominance masculine et un sex ratio M/F de l’ordre de 2/1. La plupart des patients avaient plusieurs tares associes (diabete, HTA, dyslipidemie, obesite). Le score de Glasgow preoperatoire variait entre 8 et 10 sur 15, avec une frequence elevee des signes d’engagement cliniques et radiologiques. A l’imagerie, 73 % des patients operes avaient un AVC situe du cote droit. Le delai moyen de prise en charge apres aggravation secondaire etait de 3 heures. Les resultats postoperatoires immediats etaient greves d’un taux de mortalite important dans les premieres 72 heures suivant l’acte. A distance, les patients ayant survecu n’ont pas pour la plupart recupere d’autonomie, et un important retentissement socio-professionnel est a deplorer. Resultats Les cephalees positionnelles, paroxystiques, sont les seuls signes cliniques rapportes par l’entourage les mois precedant l’alteration de l’etat neurologique. Le scanner cerebral a permis de reveler chez les trois patients qui presentaient un coma profond, une lesion spontanement hyperdense dans la lumiere du V3, associee a une hydrocephalie bi-ventriculaire active et une turgescence cerebrale. L’evolution a ete fatale malgre la mise en place d’une derivation ventriculaire externe. Chez les deux autres patients, arrives en etat de mort apparente, le KC du V3 est decouvert a l’autopsie. Conclusion La lenteur de la croissance du KC du V3 explique la survenue tardive des manifestations cliniques avec, cependant, le risque de mort subite posant ainsi des problemes medico-legaux. Cet accident fatal reste une circonstance de decouverte loin d’etre rare et justifie le traitement radical de ces kystes des leur decouverte.

Introduction Les mycoses du systeme nerveux central sont rares. Sous reserve de la paucite des donnees epidemiologiques, elles concernent principalement les immunodeprimes. Les atteintes sont parfois isolees au systeme nerveux central mais le plus souvent systemiques ou resultant de l’extension d’un foyer locoregional. Generalement, elles sont accessibles a un traitement efficace mais fatales en l’absence de traitement adequat. Nous rapportons un cas de blastomycose cerebrale. Materiels et methodes Il s’agit d’une femme âgee de 57 ans, sans antecedents pathologiques, qui est admise pour installation progressive d’un syndrome d’HTIC avec un examen neurologique normal. Le scanner cerebral montre un aspect evoquant un meningiome frontal gauche. Elle est operee et l’examen anatomopathologique conclu a une blastomycose meningee. Discussion La blastomycose est une infection fongique rarement observee en pratique clinique. Blastomyces dermatitidis touche de maniere caracteristique la peau et les poumons. L’implication du systeme nerveux central (SNC), bien qu’elle soit une complication rare de cette maladie, peut etre fatale. Aucun facteur de risque particulier (hormis SIDA) n’a ete mis en evidence. La dissemination se fait generalement a partir d’un foyer pulmonaire. La semiologie neurologique est souvent pauvre et/ou aspecifique et les signes systemiques (fievre, syndrome inflammatoire ;) en regle absents initialement (sauf en presence d’un foyer extra-neurologique). Le liquide cephalo-rachidien montre generalement une pleiocytose et une hyperproteinorachie ; la culture revient frequemment negative. Le meilleur diagnostic est serologique (ELISA). L’evolution est quasi-systematiquement fatale en l’absence de traitement. Le traitement reposant sur l’amphotericine B +- ketoconazole.

Introduction L’association de deux tumeurs intracrâniennes de nature histologique differente chez le meme patient est rare, seuls quelques cas ont ete rapportes dans la litterature. Elle pose le probleme de l’interpretation des manifestations cliniques et des modalites therapeutiques de chacune des lesions. Patients et methodes Les auteurs rapportent le cas d’un patient qui presente de facon synchrone un prolactinome et un glioblastome. Resultats Un patient âge de 30 ans, sans antecedents pathologiques, presente des signes d’hypertension intracrânienne avec un syndrome frontal d’installation rapidement progressive. L’examen ophtalmologique est sans anomalies. Le patient ne presente pas de troubles endocriniens. L’IRM a montre un macroadenome hypophysaire, associe a un volumineux processus expansif frontal droit, evoquant un gliome de haut grade. La prolactinemie est elevee a 10 fois la normale. Le patient a ete opere avec exerese macroscopiquement complete de la lesion frontale droite, dont l’examen anatomopathologique conclu a un glioblastome. Il a beneficie d’une radiotherapie et une chimiotherapie complementaires. Un traitement par bromocriptine a ete instaure pour le prolactinome avec regression nette de celui-ci. Le pronostic a ete conditionne par l’evolution de la lesion gliale. Conclusion L’association synchrone d’une tumeur gliale et d’un adenome hypophysaire chez le meme patient est une association insolite : s’agit-il d’une association fortuite ou existe-t-il un mecanisme oncogene ou genetique commun aux deux tumeurs ?

Introduction Le Kyste hydatique est une parasitose due au taenia echinococcus. Ce dernier peut se developper dans plusieurs sites de l’organisme. La localisation intra-orbitaire reste exceptionnelle et represente 1 a 2 % toutes les localisations. Materiel et methodes Les auteurs presentent une etude retrospective de deux patientes ayant presente une exophtalmie unilaterale par hydatitose intra-orbitaire sans autres localisations viscerales, operee au service de neurochirurgie du CHU Sahloul-Sousse. Nous decrivons les aspects cliniques, para cliniques et therapeutiques de cette affection rare. Conclusion L’hydatidose orbitaire est rare mais non exceptionnelle. Il faut obligatoirement y penser devant une exophtalmie unilaterale chez un jeune originaire d’un pays endemique. Le diagnostic est base sur un faisceau d’argument anamnestique, clinique et radiologique. Le traitement est uniquement chirurgical. Cette localisation aberrante de l’hydatidose est grave par ses consequences surtout d’ordre fonctionnel, d’ou l’interet de la prevention.

Summary Purpose Three cases of histopathologically confirmed central neurocytoma (CN) are presented, emphasizing diagnostic imaging issues: conventional magnetic resonance imaging with Proton magnetic resonance spectroscopy (MRS) and diffusion-weighted imaging (DWI) findings of CN. Materials and methods Patients age ranged from 17 to 32 years, Imaging include a CT scan and MR examination with DWI and proton MRS on a 1.5-T system. DWI and subsequent apparent diffusion coefficient (ADC) were obtained in all. Single voxel MRS was performed prior to surgery using a point resolved spectroscopy sequence (PRESS) with short 35 ms and long echotime (TE) 144 ms, associated with a two-dimensional chemical Shift Imaging (2D-CSI) with 144 ms TE (one case). Histopathological examination included immunostaining with synaptophysin. Results With the long TE, a variable amount of glycine with markedly increased choline, very small to almost complete loss of N -acetylaspartate and creatine, and inverted triplet of alanine-lactate were observed in all three patients. Increased glutamate and glutamine complex (Glx) was also observed in all with short TE. DWI demonstrated variable low ADC which appeared well correlated with the tumor signal intensity and cell density: the most homogeneous and highly dense cellular tumor with increased nucleus to cytoplasm ratio demonstrated the lower ADC. Histological pattern was typical in two cases and demonstrated an oligodendroglioma-like pattern in one case. Positivity for synaptophysin confirmed the neuronal origin in all. Conclusion The demonstration within an intraventricular tumor of both glycine and alanine on MRS along with high choline, bulky Glx and restricted diffusion appear diagnostic of CN.

Introduction Les abces epiduraux du rachis sont rares et surviennent aussi bien chez les sujets immunocompetents qu’immunodeprimes. Le diagnostic positif et etiologique repose sur un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques et bacteriologiques. Le pronostic fonctionnel depend de la precocite du diagnostic et de l’instauration de l’antibiotherapie. Materiel et methodes Il s’agit d’une etude retrospective de huit cas de patients traites pour abces epidural rachidien dans le service de neurochirurgie du CHU Sahloul-Sousse entre les annees de 2008 et 2017. Resultats L’âge des patients varie de 3 mois a 70 ans, avec un sexe ratio de 1/1, qui presentent un tableau de compression medullaire par un abces epidural cervicale (2 cas), dorsale (4 cas) et lombaire (2 cas) evoluant sur un mode subaigu sans tableau septicemique. Le diagnostic positif de la compression medullaire a ete pose cliniquement. Les radiographies standards et la myelographie ont permis de retenir le type extra-dural de la lesion en cause. Le scanner medullaire a permis de confirmer l’existence d’un materiel hyperdense occupant les espaces epiduraux postero-lateraux, etendus sur environ quatre etages dorso-lombaires dans 6 cas, et deux etages cervicaux dans 2 cas. Nos 8 patients ont ete operes, le germe isole a ete le staphylocoque dans 6 cas. L’antibiotherapie post-operatoire prolongee et adaptee a permis le controle de l’infection dans 6 cas, et l’amelioration spectaculaire du tableau neurologique dans 4 cas. Conclusion Les abces epiduraux primitifs du rachis constituent une affection severe mettant en jeu le pronostic fonctionnel de la marche. Le tableau clinique n’est pas specifique mais les aspects radiologiques sont fortement evocateurs. L’evacuation chirurgicale a un double interet : la decompression nerveuse immediate et l’identification du germe causal. L’antibiotherapie adaptee doit etre suffisamment prolongee.

Introduction La hernie discale lombaire (HDL) de l’enfant et de l’adolescent est une entite rare. Le diagnostic positif est similaire a l’HDL de l’adulte. Le traitement medical, meme s’il est moins efficace que chez l’adulte doit rester le traitement de choix. La chirurgie est associee a d’excellents resultats malgre que les remaniements chirurgicaux sur un rachis encore en croissance exposent a un risque accru de difformites iatrogenes. Materiel et methodes Les auteurs rapportent leur experience a propos de 20 cas operes d’HDL de l’enfant et de l’adolescent, colliges en 10 ans allant de janvier 2007 a decembre 2016. Discussion-Conclusion Les particularites de cette pathologie dans cette serie est une plus grande frequence du facteur traumatique dans l’etiopathogenie de l’affection, la violence de la douleur et de la raideur du rachis et par consequent une resistance au traitement medical usuel, et a l’imagerie une frequence des fracture de l’insertion du listel marginal realisant le plus souvent des hernies discales retromarginales.

Introduction La localisation cerebrale du kyste hydatique (KH) est tres rare. Sa frequence par rapport aux autres localisations varie de 0,5 a 4 %, et par rapport aux autres processus intracrâniens, elle est estimee a 2 %. La presentation clinique de l’hydatidose cerebrale simule un syndrome tumoral intracrânien, avec les risques vitaux et fonctionnels qu’elle comporte. La tomodensitometrie (TDM), represente l’examen de choix pour le diagnostic et le suivi postoperatoire. Le pronostic de cette affection, repute benin grâce a l’amelioration des moyens diagnostiques et therapeutiques, peut devenir tres pejoratif en cas de rupture pre ou recidive postoperatoire. Materiel et methodes Nous rapportons dans cette etude, les resultats radio-cliniques de l’analyse retrospective de 15 observations de KH cerebral, colligees pendant les 18 dernieres annees dans notre service, en vue de decrire les tableaux cliniques, les aspects radiologiques, la conduite therapeutique et les profils evolutifs de cette affection. Resultats La majorite des patients etaient âge de moins de 25 ans, avec une predominance masculine. Le tableau de presentation clinique etait domine par le syndrome d’hypertension intracrânienne avec des signes neurologiques de localisation, neanmoins, un patient s’est presente au stade du coma. La TDM cerebrale, par sa semiologie quasipathognomonique, etait l’examen paraclinique cle du diagnostic. La serologie hydatique est un autre element orienteur, mais il est rarement positif. D’autres localisations extra cerebrales, hepatiques et pulmonaires, etaient presentes chez 5 patients. Tous les patients ont beneficie d’un traitement chirurgical. Les suites postoperatoires ont ete marquees par la recuperation du deficit neurologique chez 80 % des patients, 2 cas de recidive a 22 et 30 mois respectivement, 2 patients ont garde des sequelles a type de d’hemiplegie et un deces. Conclusion L’hydatidose cerebrale est rare mais non exceptionnelle. Il faut y penser dans les pays endemiques devant un tableau clinique et radiologique evocateur. Le traitement est uniquement chirurgical. Cette localisation aberrante de l’hydatidose est grave par ses consequences d’ordre fonctionnelle et parfois vitale, d’ou l’interet du depistage et de la prevention.

Introduction Les tumeurs glomiques ou glomangiomes, appelees aussi tumeurs non chromaffines ou paragangliome, sont issues des corps glomiques, thermoregulateurs peri vasculaires. Elles sont rares, benignes et se localisent le plus souvent dans la region peri ungueale. La localisation orbitaire est exceptionnelle. Materiel et methodes Nous presentons un cas de tumeur glomique intra-orbitaire traite dans notre service avec une revue de la litterature. Observation Patient âge de 22 ans ; presentant progressivement depuis 2 ans une exophtalmie gauche sans baisse de l’acuite visuelle ni diplopie. L’exophtalmie est non axiale, non pulsatile, irreductible, sans signes inflammatoires locaux. L’oculomotricite est conservee et le reflexe photo-moteur est present. L’acuite visuelle ainsi que le champ visuel sont normaux. L’examen du fond d’œil ne montre pas d’anomalie papillaire. La TDM de l’orbite monte un processus expansif intra orbitaire, retrobulbaire, bien limite, de densite liquidien, refoulant le globe oculaire, le nerf optique et les muscles oculomoteurs sans les envahir. Le patient a ete opere par une orbitotomie antero-laterale avec depose osseuse permettant une exerese en monobloc d’une lesion bien limitee n’infiltrant pas les structures intra orbitaires. L’examen anatomopathologique a conclu a un gliomangiome kystique intra orbitaire typique. L’evolution postoperatoire a ete simple avec une amelioration de l’exophtalmie sans sequelles visuelles et sans recidive locale apres un suivi de 9 ans. Conclusion Les tumeurs glomiques sont des tumeurs benignes rares et leur localisation intra orbitaire est exceptionnelle. Leur diagnostic est exceptionnellement evoque avant l’examen anatomopathologique. L’exerese chirurgicale est la seule alternative therapeutique. Leur pronostic est favorable mais la surveillance clinique et radiologique s’impose.

Introduction Les craniopharyngiomes sont des tumeurs epitheliales benignes, prenant naissance des metaplasies squameuses liees a l’embryogenese hypophysaire, se developpant dans la region sellaire et supra-sellaire. Leurs formes kystiques sont les plus frequentes. Ils representent une affection grave en raison des sequelles endocriniennes et neuro-intellectuelles et le risque eleve des recidives postoperatoire. La chimiotherapie insitu, a base de bleomycine intrakystique, reste une alternative therapeutique pour une remission postoperatoire plus prolongee. L’objectif de notre etude est d’evaluer les Resultats cliniques et radiologiques du traitement d’un craniopharyngiome par la bleomycine et comparer notre experience a celle de la litterature. Materiel et methodes Nous avons analyse les dossiers de trois patients de sexes differents, âges respectivement de 3,4 et 5 ans et qui presentent un craniopharyngiome kystique intra et supra sellaire. Les trois ont eu une exerese chirurgicale avec une mise en place d’un reservoir Sophysa, a travers lequel ils ont eu un cycle de chimiotherapie a base de bleomycine, pendant une periode de 20 a 25 jours, la dose totale de bleomycine pour chaque enfant etait de 51,5 mg a 60 mg soit 2 a 3 mg par injection avec un espacement de 48 a 72 heures. Un d’eux a eu une radiotherapie postoperatoire. Les trois enfants sont suivis respectivement dans notre service depuis 2003, 2005 et 2016. Resultats Le residu tumeur a manifestement diminue de volume apres la chimiotherapie, a la fin du traitement par la bleomycine, nous constatons une calcification totale du kyste apres un controle scannographique pour les trois enfants. Au cours du suivi, des recidives ont eu lieu apres 2 ans et 3 ans et demi pour deux patients. Conclusion La chimiotherapie adjuvante du craniopharyngiome kystique par la bleomycine insitu a donne des Resultats satisfaisants avec une regression quasi complete du residu tumoral, et avec des periodes de remission plus prolongees.

Introduction La tumeur fibreuse solitaire de l’orbite (TFS) est une tumeur ubiquitaire exceptionnellement retrouvee dans l’orbite, classee actuellement parmi les tumeurs mesenchymateuses benignes ou de faible degre de malignite. Nous rapportons un nouveau cas que nous confrontons aux donnees de la litterature. Le diagnostic de TFS est anatomopathologique. Il s’agit d’une masse a proliferation mesenchymateuse. On note une forte expression de l’antigene CD99 et CD34 en immuno-histochimie. Materiel et methodes Un homme âge de 37 ans, presentait une exophtalmie axile irreductible et indolore de l’œil gauche evoluant depuis 2 mois, aggravee d’une baisse de l’acuite visuelle. L’IRM orbitaire a mis en evidence une masse tissulaire intra-orbitaire et extra-conique en hyposignal sur les sequences en ponderation T1 et T2. L’examen anatomopathologique de la piece operatoire obtenue par voie supra-orbitaire gauche a permis de poser le diagnostic de TFS orbitaire. Conclusion La TFS est une entite rare surtout au niveau de la region orbitaire. Il s’agit d’une tumeur habituellement benigne. L’exerese chirurgicale complete est le traitement de choix. Une surveillance au long cours s’impose vu le risque de recidive.

Background Angiomatous meningiomas (AMs) represent a rare subtype of meningiomas in which the vascular component prevail. They represent less than 1% of all intracranial tumors and approximately 2.1% of all meningeal tumors (Hasselblatt et al., 2004). The purpose of this study was to determine the clinical characteristics, radiological features and prognosis of AMs based on a Tunisian multicenter experience in the management of 58 successive cases of intracranial AMs. To the best of our knowledge, this is the largest series reported to date. Methods We retrospectively reviewed 58 patients of AM treated in the departments of Neurosurgery of The Tunisian National Institute of Neurology, Sahloul University Hospital and Fattouma Bourguiba University Hospital from January 2001 to December 2015. Clinical characteristics, radiographic features and treatment modality, in the form of radical surgery, were noted. Statistical analysis was done with regards to recurrence free survival (RFS) and overall survival (OS) using Kaplan-Meier survival analysis. Results The median age of the patients on admission was 53.0 years (8–78). Twenty-two patients were males and thirty-six were females. The median duration of symptoms prior to presentation was six months. Signs of increased intracranial pressure were the most common presenting symptom followed by seizures, motor weakness and cranial nerves paresis. Cystic changes were observed in 50% of cases, moderate to severe peritumoral edema in 81% of cases and multiple signal voids suggestive of blood vessels in 86.2% of cases. Forty-two patients underwent Simpson I excision (72.4%) while fourteen had Simpson II excision (24.1%). A Simpson III resection was realized in two patients (3.5%). The surgical resection was hemorrhagic in 63.8% of cases and in 13.8% of cases, several blood transfusions were necessary to maintain hemodynamic stability. No adjunctive treatment was administered. Six out of the fifty-six patients of the Simpson I/II groups recurred while one of the two patients with Simpson III resection had tumor regrowth. Median duration of RFS was 103 months. Second surgery was realized in all cases with no subsequent recurrence. The extent of tumor resection and the location were found to correlate with the risk of developing recurrences (P =0.001). Conclusions AMs represent a rare subtype of meningioma characterized by variable cystic components, large peritumoral edema and multiple areas of vascular signal voids. The mainstay of the treatment is gross total resection, ideally following a preoperative embolization. The fate of the tumor remnant after incomplete tumor resection still needs to be evaluated and we do not recommend the systematic use of post-operative adjuvant RT in all cases. As local recurrence can develop many years after initial treatment, Long-term follow-up is mandatory.

Background PA is a grade I glial tumor that mostly occurs in children. However, although apparently similar to paediatric PA, adult PA presents a different clinical follow-up that could arise from specific molecular alterations. A variety of genetic alterations have been identified as diagnostic or prognostic glioma molecular markers. Material and methods We describe a right infratentorial tumor that occurred in a 58-year-old man. Neuroimaging and neuropathological examination suggested PA as an initial diagnosis. The tumor was completely resected. Unexpectedly, two years later, a rapidly growing tumor on the operative site was observed with a second location in the pineal region. Immunohistochemical reactions (IHC), Multiplex ligation probe amplification (MLPA) and fluorescence in situ hybridization (FISH) was performed in both primary and relapse tumor. Results Neuroimaging and neuropathological examinations suggested an unusual diagnosis for adult patients: a recurrent PA. Both MLPA and FISH analysis contribute to diagnostic confirmation by KIAA1549: BRAF fusion detection. Additional genetic results revealed interesting findings that justified the tumor aggressivity. Conclusion Molecular analysis of adult PA cases should be routinely combined with histopathological and neuroimaging examination to further refine prognostic diagnoses.

Resume L’hydatidose cerebrale (HC) est tres rare, a l’origine de 2 % des processus expansifs intracrâniens meme en pays d’endemie. Son diagnostic en imagerie repose classiquement sur la tomodensitometrie. L’appreciation de l’impact diagnostique de l’IRM et son role dans la prise en charge de l’HC nous a amene a revoir les aspects en imagerie de 25 cas d’HC colliges durant les 15 dernieres annees explores tous par TDM. 4 ont eu une IRM avec dans un cas des sequences de diffusion et une spectroscopie par resonance magnetique du proton en mode multivoxel bidimensionnel. 19 des 25 patients avaient moins de 16 ans. Tous les kystes etaient sus tentoriels, 22 dans le territoire de l’artere cerebrale moyenne, 2 intraventriculaire et 1 intra aqueducal. 18 kystes etaient solitaires, 23 uniloculaires et 2 multiloculaires avec un perikyste epais et calcifie dans un cas. Les kystes etaient multiples dans 5 cas, uni ou multivesiculaires, de plus petites tailles et sus tentoriels sauf un avec une atteinte associee de la fosse posterieure. La taille moyenne etait de 7,4 cm. L’aspect typique est celui d’une masse kystique, ronde ou ovalaire a contours nets, a parois tres fine, de densite et de signal equivalents a ceux du LCS accompagne d’un important effet de masse (20/25). L’œdeme perilesionnel (2 cas) et le rehaussement parietal (3 cas) sont rares et amenent a tort au diagnostic de tumeurs ou d’abces (2 cas). Bien que la TDM permette le diagnostic de HC dans la tres grande majorite des cas (22/25), l’IRM notamment avec ses multi modalites demontre plus precisement localisation, nombre, paroi, caracteristiques du signal et rehaussement permettant le diagnostic dans les cas atypiques ou compliques et une planification chirurgicale adaptee.

Calcification of the cervical ligamentum flavum is a rare entity observed exclusively in Japanese people. We report a new case in a 65-year-old man from Tunisia who presented with symptoms of cervical myelopathy with mild tetra paresis, sensory abnormalities and dysuria. Magnetic resonance imaging (MRI) showed a posterior compression of the spinal cord at C3-C4. CT-scan showed a calcification of the ligamentum flavum at level C3-C4, compressing the left postero-lateral aspect of the spinal cord. C3-C4 laminectomy was performed with removal of abnormal ligamentum flavum tissue. The postoperative course was uneventful and all symptoms resolved. Calcification of the cervical ligamentum flavum is a rare entity; the diagnosis is easy but the pathogenesis remains unclear. Literature regarding this pathology is reviewed.

Resume Nous rapportons quatre observations de meningiomes kystiques, et exposons les caracteres de ces lesions ainsi que les problemes diagnostiques qu’ils peuvent poser. Les meningiomes kystiques representent une variete rare de meningiomes, de diagnostic difficile, malgre l’evolution des moyens d’imagerie. Nos patients etaient âges entre 15 et 58 ans, et ont ete explores par TDM et par IRM. Dans les quatre cas les meningiomes etaient de siege sus-tentoriel, et correspondaient aux type I, type II et type III de Nauta.

Resume Le melanome malin primitif du systeme nerveux central est une localisation rare, observee pour la premiere fois par Hirshberg en 1906. Depuis, a notre connaissance, uniquement 39 cas ont ete rapportes dans la litterature. Les auteurs decrivent une nouvelle observation de melanome primitif cervical intra-dural et extra-medullaire chez un homme âge de 51 ans, hospitalise pour douleurs cervicales basses, difficultes mictionnelles et impuissance sexuelle. Le diagnostic a ete suspecte a l’IRM qui montrait une lesion de signal paramagnetique, et confirme par l’examen histologique. L’exerese a ete complete, et l’evolution satisfaisante apres 19 mois de suivie.

Oligodendrogliomas are the tumors of normal glial cells of brain called oligodendrocytes. They represent a small proportion of childhood brain tumors and are infrequently encountered in the posterior fossa. CT scan and MRI are very helpful for the preoperative management of oligodendrogliomas. However, due to the rarity and non-specific imaging features, it may be difficult to differentiate oligodendroglioma from astrocytoma especially in an infratentorial location. The short- and long-term outcome and the exact treatment protocol of posterior fossa oligodendroglioma is yet to be established. We report a rare case of an oligodendroglioma of the vermis in an 8-year-old female with a brief review of the literature.