To identify patients with hemophilia who have a high risk of postoperative hemorrhagic complications.Prospective trial included 69 patients aged 18-71 years (median 29) with congenital hemophilia A and B. They underwent elective and emergency treatment for abdominal and thoracic pathology at the National Medical Research Center for Hematology in 2011-2016. Patients with mild and inhibitory forms of hemophilia were compared with those with severe and moderate forms of hemophilia. There were 50 (73%) patients with severe and moderate forms of hemophilia, 8 (11%) with inhibitory and 11 (16%) patients with mild form. Emergency operations were performed in 18 cases, elective - in 51.Inhibitory form of hemophilia is associated with 1.5 times higher (95% CI, 1.1-3.0) risk of hemorrhagic postoperative complications and death and 3,5 times higher (95% CI 1.7-5.9) risk of redo surgery compared with severe and moderate forms (p0.05). Risk of hemorrhagic postoperative complications is also higher in patients with mild form of hemophilia compared with severe and moderate forms (1/6 vs. 1/50; p=0.05).The risk of postoperative hemorrhagic complications is significantly higher in inhibitory and mild hemophilia compared with severe and moderate forms and associated with hemostatic therapy defects and inadequate assessment of hemostatic disorders. Long-standing haemorrhagic syndrome should be followed by blood clotting system analysis including evaluation of procoagulant activity, presence of inhibitor, and thromboelastography. Decreased levels of albumin (by 2.9-8.6% in our trial) and cholesterol (by 6.5-54.8%) reflects impaired liver function and is sign of unfavorable prognosis. This finding should be considered for surgery and therapy of hemorrhagic manifestations.Цель исследования - определить больных гемофилией, требующих особого внимания при выполнении хирургического вмешательства из-за высокого риска послеоперационных геморрагических осложнений. Материал и методы. В проспективное сравнительное исследование включили 69 больных врожденной гемофилией А и В в возрасте от 18 лет до 71 года, медиана 29 лет, прооперированных в плановом и экстренном порядке по поводу патологии брюшной полости и грудной клетки в Национальном медицинском исследовательском центре гематологии за период с 2011 по 2016 г. Группы больных легкой (n=11; 16%) и ингибиторной (n=8; 11%) формами гемофилии сравнили с группой больных тяжелой и среднетяжелой формами гемофилии (n=50; 73%). Результаты. Установлено, что риск геморрагического послеоперационного осложнения и летального исхода для больного ингибиторной формой гемофилии по сравнению с больными тяжелой и среднетяжелой формами в 1,5 раза выше (95% ДИ 1,1-3), а риск повторной операции - в 3,5 раза выше (95% ДИ 1,7-5,9) (р0,05). При легкой форме гемофилии по сравнению с тяжелой и среднетяжелой формами риск геморрагического послеоперационного осложнения также выше (1/6 против 1/50; р=0,05). Заключение. Риск послеоперационных геморрагических осложнений при ингибиторной и легкой формах гемофилии статистически значимо выше, чем при тяжелой и среднетяжелой формах, и связан с дефектами гемостатической терапии при ингибиторной форме и неадекватной оценкой состояния гемостаза при легкой форме. При наличии у пациента длительного геморрагического синдрома необходимо проведение анализа показателей системы свертывания крови, включающего оценку прокоагулянтной активности факторов свертывания, наличия ингибитора и тромбоэластографию. Сочетание снижения в крови уровней альбумина (в нашем исследовании на 2,9-8,6%) и холестерина (на 6,5-54,8%) отражает исходное тяжелое нарушение белково-синтетической функции печени, является признаком неблагоприятного прогноза при осуществлении гемостаза у больных гемофилией и должно учитываться при выполнении хирургического вмешательства и терапии геморрагических проявлений.