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Cardiac disease has emerged as a leading cause of mortality in Duchenne muscular dystrophy in the current era. This survey sought to identify the diagnostic and therapeutic approach to DMD among pediatric cardiologists in Advanced Cardiac Therapies Improving Outcomes Network. Pediatric cardiology providers within ACTION (a multi-center pediatric heart failure learning network) were surveyed regarding their approaches to cardiac care in DMD. Thirty-one providers from 23 centers responded. Cardiac MRI and Holter monitoring are routinely obtained, but the frequency of use and indications for ordering these tests varied widely. Angiotensin converting enzyme inhibitor and aldosterone antagonist are generally initiated prior to onset of systolic dysfunction, while the indications for initiating beta-blocker therapy vary more widely. Seventeen (55%) providers report their center has placed an implantable cardioverter defibrillator in at least 1 DMD patient, while 11 providers (35%) would not place an ICD for primary prevention in a DMD patient. Twenty-three providers (74%) would consider placement of a ventricular assist device (VAD) as destination therapy (n = 23, 74%) and three providers (10%) would consider a VAD only as bridge to transplant. Five providers (16%) would not consider VAD at their institution. Cardiac diagnostic and therapeutic approaches vary among ACTION centers, with notable variation present regarding the use of advanced therapies (ICD and VAD). The network is currently working to harmonize medical practices and optimize clinical care in an era of rapidly evolving outcomes and cardiac/skeletal muscle therapies.

Children and adolescents with cardiac disease (CCD) have significant morbidity and lower quality of life. However, there are no broadly applicable tools similar to the frailty score as described in the elderly, to define functional phenotype in terms of physical capability and psychosocial wellbeing in CCD. The purpose of this study is to investigate the domains of the frailty in CCD. We prospectively recruited CCD (8–17.5 years old, 70% single ventricle, 27% heart failure, 12% pulmonary hypertension; NYHA classes I, II and III) and age and gender matched healthy controls (total n = 56; CCD n = 34, controls n = 22; age 12.6 ± 2.6 years; 39.3% female). We measured the five domains of frailty: slowness, weakness, exhaustion, body composition and physical activity using developmentally appropriate methods. Age and gender-based population norms were used to obtain Z scores and percentiles for each measurement. Two-tailed t-tests were used to compare the two groups. The CCD group performed significantly worse in all five domains of frailty compared to healthy controls. Slowness: 6-min walk test with Z score −3.9 ± 1.3 vs −1.4 ± 1.3, p

Die durch Adenoviren ausgeloste Keratoconjunctivitis (epidemica, KCE; ICD-10 B30.0+) ist haufig, kann schwer verlaufen und verursacht eine erhebliche Morbiditat. In der Fruhphase ist es oft schwierig, allein aufgrund des klinischen Befundes die KCE von anderen Ursachen eines anderen „roten Auges“ zu unterscheiden. Aufgrund hoher Kontagiositat kann sich die Erkrankung rasch zu einem epidemischen Geschehen auswachsen. Daher bleibt eine rasche Virusidentifikation und Vermeidung weiterer Ausbreitung der Infektion eine wesentliche Herausforderung. Da es schwierig ist, kurzfristig den labortechnischen Erregernachweis zu fuhren, wird der Anfangsverdacht zunachst rein klinisch geausert. Neuentwicklungen wie Screeningtests sind von praktischer Bedeutung und konnen die Fruhdiagnose unterstutzen. Adenoviren sind klinisch problematisch, da sie eine hohe Resistenz gegenuber Umweltfaktoren aufweisen und hoch entwickelte „Escape-Mechanismen“ eine Persistenz des Virus auch uber lange Zeit an der Augenoberflache ermoglichen. Bestandteile der Virusproteine verbleiben haufig in der Hornhaut, vor allem in der Bowman-Schicht. Hier fuhren sie zu immunologischen Reaktionen und den typischen subepithelialen Infiltraten („Nummuli“). Die Behandlung der KCE beschrankt sich zurzeit auf symptomatische Oberflachenpflege. Das Hauptproblem, die Persistenz subepithelialer Infiltrate, ist schwierig anzugehen. Eine risikoarme Option ist die Anwendung von Ciclosporin-A-Augentropfen. Die Behandlung mit topischen Steroiden ist eher problematisch, kann jedoch in allen Krankheitsstadien diskutiert werden. Da die Verbreitung von Adenoviren oft nosokomial erfolgt, bleibt die Pravention der Infektion eine zentrale Verantwortung der Ophthalmologen.

In order to prevent rejection of an allogeneic corneal transplant after perforating (high risk) keratoplasty, active agents from different classes of pharmacological substances are used, as with solid organ transplantation. In addition to glucocorticoids, antiproliferative agents, small molecule inhibitors and antibodies, those belonging to the group of macrolides with their many derivatives represent an interesting class of substances in this context. As a supplement to cyclosporin A (CSA) the most successful macrolide in transplantation medicine, animal experiments are currently being carried out to test newer macrolide derivatives, such as sanglifehrin A (SFA). This overview describes the classes of drugs and modes of action of currently administered standard medications in the clinical routine and new developments are presented.

As the desire for spectacle independence following cataract surgery grows, so does interest in the implantation of multifocal intraocular lenses. However, glare phenomena, reduced intermediate vision and loss of image quality are known problems associated with this new generation of lenses. We compared the functional results achieved by the implantation of the diffractive-refractive Acri.LISA 366D lenses to those achieved from implanting monofocal Acri.Smart 46LC lenses. In a retrospective data analysis we followed ten patients who received bifocal intraocular lenses (Acri.LISA 366D) and ten patients who received monofocal intraocular lenses (Acri.Smart 46LC). Lenses were always implanted in both eyes. In each group we assessed visual acuity and contrast sensitivity with the Freiburg Vison Test (FrACT) at multiple distances ranging from 0.5 to 5 m. Additionally, we assessed near vision with the Birkhaeuser charts. We also evaluated photopic phenomena and patient satisfaction using a standardised questionnaire. One patient in the Acri.LISA group and six patients in the control group missed the recommended follow-up visits. We found good uncorrected distance and near visual acuity. Only three of nine patients wore glasses occasionally. Although their contrast sensitivity decreased by a factor of two compared to the control group, patients did not complain about visual disturbances. Patient satisfaction was predominantly high following Acri.LISA 366D implantation. With the Acri.LISA 366D, patients demonstrate excellent near and distance vision, albeit with reduced contrast sensitivity. Acri Lisa is a viable option in patients that do not want to depend on spectacles.

The femtosecond laser technique allows completely new trephination procedures in penetrating and lamellar keratoplasty. With femtosecond laser-assisted penetrating keratoplasty it is possible to perform profiled trephination, such as top hat and mushroom profiles. Thus, it is easier to get a watertight wound closure intraoperatively and due to the larger wound surface wound healing is faster and allows early complete suture removal. In lamellar keratoplasty the femtosecond laser enables the surgeon to cut to any depth in the corneas resulting in thin corneal donor buttons, e.g. for DSAEK. In this manuscript an overview is given of the state of the art and of the perspectives of femtosecond laser keratoplasty.

The purpose of this prospective, randomised, multicentre study was to prove the efficacy and safety of mycophenolate mofetil (MMF) in preventing graft rejection and in improving clear graft survival following high-risk keratoplasty.In all, 98 of 140 scheduled patients were included in this study (57 MMF, 41 control). Recruitment was stopped prematurely due to a statistically significant result. The patients in the MMF group received MMF orally 2 x 1 g daily for 6 months. All of the patients received fluocortolone 1 mg/kg/day tapered over 3 weeks and topical prednisolone acetate 5 x /day tapered over 5 months. Main criteria were immune reaction-free and clear graft survival, and the occurrence of side effects.The mean follow-up time was 34.9+/-16.3 (mean+/-SD) months. Eleven patients withdrew from the study (nine patients due to protocol deviation, two because of side effects). Six reversible and two irreversible graft rejections occurred in the MMF group, and five reversible and seven irreversible rejections in the control group. The Kaplan-Meier analysis revealed an immune reaction-free graft survival after the mean follow-up time of 83% in the MMF group and 64.5% in the control group (P=0.044). Graft failure occurred in 10 MMF-treated patients (two due to rejection) and in nine patients in the control group (seven due to rejection). A total of 36 of 57 MMF-treated patients experienced mostly reversible adverse events.Systemic immunosuppression with MMF over 6 months is relatively well tolerated and improves rejection-free graft survival following high-risk keratoplasty statistically significant, even in the long run.

Ziel dieser Studie war der Nachweis der Sicherheit und Effektivitat des intrastromalen Hornhautringes nach Krumeich bei perforierender Keratoplastik. Das Hauptzielkriterium war der postoperative Astigmatismus. Es wurden insgesamt 20 Patienten in diese Studie eingeschlossen (randomisiert 10 Patienten mit Ring; 10 Patienten ohne Ring). Bei den Nachkontrollen wurde neben Bestimmung des bestkorrigierten Visus jeweils eine Orbscan-Hornhaut-Topographie durchgefuhrt. Die mittlere Nachbeobachtungszeit betragt derzeit 18,9±2,8 Monate. Der mittlere Astigmatismus (im Orbscan) betragt 3,9 dpt in der Gruppe mit Hornhautring und 4,0 dpt in der Gruppe ohne Ring. Bei 5 Patienten mit Hornhautring kam es zu spontanen Fadenrupturen. In dieser Studie zeigte die Verwendung des intrastromalen Hornhautringes mit teilweise noch liegenden fortlaufenden Nahten keine Minderung des postoperativen Astigmatismus. Die Ursache fur die spontanen Fadenrupturen ist unklar.

Die haufigste Ursache fur die Eintrubung eines Transplantats nach perforierender Keratoplastik ist die Abstosungsreaktion. Die endotheliale Immunreaktion ist die haufigste und zugleich fur das Transplantat gefahrlichste Form der Abstosung, da sie das Transplantatendothel zerstoren und damit zum Transplantatversagen fuhren kann. Die Therapie der „akuten“ endothelialen Abstosungsreaktion besteht in der lokalen und ggf. systemischen Gabe von Steroiden. Die intrakamerale Applikation von Kortikosteroiden mittels Vorderkammerspulung zur Therapie der schweren endothelialen Abstosung nach perforierender Keratoplastik ist eine zusatzliche Masnahme, welche besonders schnell die Immunreaktion stoppen kann. Die Durchfuhrung dieser Masnahme wird bei allen mittelschweren und schweren endothelialen Abstosungsreaktionen empfohlen.

Topical steroids are routinely used in the postoperative treatment following penetrating keratoplasty. Due to the known side effects such as steroid-response glaucoma, cataract, and surface disorders, a broader armamentarium of topical immunomodulating drugs with comparable efficacy, better tolerance and less side effects is desirable. Cyclosporine A and FK506 eye drops are a promising alternative. A new approach involves subconjunctival drug delivering implants and locally applied antiangiogenic substances, which still have to be tested in clinical studies.

Die immunologische Abstosungsreaktion ist der wichtigste Grund fur ein Transplantatversagen nach Hornhauttransplantation. Ohne systemische Immunsuppression kommt es in einer Hochrisikosituation in uber 50% der Falle zu einer Eintrubung des Transplantats innerhalb des ersten postoperativen Jahres. Die klonale Expansion von alloreaktiven Lymphozyten findet in lymphoiden Organen statt. Da topische Steroide die sekundaren lymphatischen Gewebe nicht erreichen und auch systemische Steroide nicht ausreichend die klonale Expansion von aktivierten T-Zellen unterdrucken, ist der Einsatz von systemischen Immunsuppressiva unumganglich, um ein klares Transplantatuberleben zu erreichen. Es ist allerdings besonders nach Hochrisikokeratoplastik, einer nicht lebensrettenden Transplantation wichtig, die Vor- und Nachteile einer immunsuppressiven Therapie abzuwagen.

Die autologe Rotationskeratoplastik stellt bei zentralen Hornhautnarben eine therapeutische Option zur Visusrehabilitation dar. Ihr groser Vorteil gegenuber allogenen Verfahren ist das Ausbleiben von Immunreaktionen. In dieser retrospektiven Analyse sollen langfristige Ergebnisse prasentiert werden. Seit 1988 wurde bei 19 Patienten eine Autorotationskeratoplastik durchgefuhrt. Die Trepangrose variierte von 7,0–9,0 mm. Die mittlere Nachbeobachtungszeit betrug 7,1±4,6 Jahre. 16 von 19 Transplantaten waren innerhalb der Nachbeobachtungszeit zentral klar geblieben. Mit Brillenkorrektur war ein Visusanstieg von 0,25 (±0,16) praoperativ auf 0,34 (±0,27) postoperativ und mit harter Kontaktlinse postoperativ auf 0,43 (±0,3) erreichbar. Der mittlere postoperative Astigmatismus lag bei 6,41 dpt (±3,87). Nur wenige postoperative Transplantatkomplikationen wurden beobachtet. Insbesondere in Situationen mit hohem Risiko fur Immunreaktionen (beispielsweise im Sauglingsalter) kann die autologe Rotationskeratoplastik daher als Alternative zu allogenen Operationsverfahren empfohlen werden.

Die Einfuhrung des Femtosekundenlasers ermoglichte vollig neue Trepanationstechniken bei der perforierenden Keratoplastik mit Stufen in Transplantat und Wirtshornhaut. Die gebrauchlichsten der sog. profilierten Trepanationen sind das Top-hat- und das Mushroom-Profil. Durch die Stufen wird eine bessere Abdichtbarkeit intraoperativ erreicht und durch die grosere Wundflache eine zugigere und stabilere Wundheilung. Dies ermoglicht moglicherweise eine schnellere Fadenentfernung und endgultige Visusrehabilitation. Die ersten klinischen Ergebnisse zeigen, dass es sich um eine sichere Operationsmethode handelt. Ob die Astigmatismusergebnisse besser sind als mit herkommlichen Trepanationsmethoden, werden die Langzeitergebnisse nach kompletter Fadenentfernung zeigen.

Die Keratokonjunktivitis epidemica ist eine haufige Infektionskrankheit der Augenoberflache, die durch Adenoviren verursacht wird. Die Keratitis nummularis ist die chronische Verlaufsform. Cyclosporin A ist ein Kalzineurininhibitor, der in der Augenheilkunde seit etwa 15 Jahren in der Lokaltherapie chronischer Entzundungszustande der Augenoberflache eingesetzt wird. Fur die Behandlung der Keratitis nummularis hat sich dieses Medikament seit den 90er Jahren des letzten Jahrhunderts bewahrt. Die Indikation zur Behandlung mit Cyclosporin-A-Augentropfen sollte gestellt werden, wenn sich bei nummulibedingter Visusminderung innerhalb von 6 Wochen nach der akuten Entzundung keine Tendenz zur spontanen Besserung zeigt.

To investigate whether it may be possible to ascertain the influence of immunological factors on chronic endothelial cell loss by comparing chronic endothelial cell loss after autologous rotational penetrating keratoplasty and after homologous penetrating keratoplasty.For six patients who had undergone autologous rotational penetrating keratoplasty the relative annual loss of endothelial cells was calculated by means of an exponential regression analysis. The findings were compared with those in a homogeneous historical control group (53 patients undergoing homologous penetrating keratoplasty for keratoconus).After autologous rotational keratoplasty relative annual loss of endothelial cells was 1.1%+/-2.6% (mean +/- standard deviation). Relative annual loss of endothelial cells in the control-group was 16.7%+/-20.8%.The results of the study lead to the assumption that immunological influences might be the main cause for chronic endothelial cell loss after homologous penetrating keratoplasty.

Die Behandlung einer mikrobiellen Keratitis bzw. eines Hornhautulkus mit lokalen antimikrobiellen Substanzen ist in machen Fallen nicht effektiv und es kommt trotz einer intensiven Tropftherapie zu einem zunehmenden Fortschreiten des entzundlichen Prozesses. In dieser Situation kann der von Karl Wessely im Jahre 1911 entwickelte Dampfkauter zu einer raschen Abheilung der Infektion fuhren, so dass grosere chirurgische Eingriffe an der Hornhaut vermieden werden konnen. In der vorliegenden Arbeit soll die Technik der Dampfkauterisation dargestellt und deren Indikationen erlautert werden.