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ilustraciones, graficas Introducción: El cáncer de páncreas tiene una alta mortalidad, asociado a su diagnóstico habitualmente tardío, en estadios III y IV, lo que limita su manejo. Viéndose que solo el 20-30% de los pacientes se diagnostican en estadios tempranos y son candidatos a manejo quirúrgico, siendo la pancreatectomía la cual representa la única opción de manejo curativo, con impacto variable en la supervivencia a corto y largo plazo de los pacientes llevados a pancreatectomía. Es así que se ha descrito en diversas series internacionales tasas de mortalidad temprana de hasta 5%. En Colombia existe pocos estudios que describan los resultados en supervivencia de pacientes llevados a pancreatectomía, específicamente por cáncer de páncreas, ni estudios de esta clase a nivel nacional. Metodología: Se realizó un estudio analítico observacional de cohortes, en el que se incluyeron pacientes mayores de 18 años llevados a algún tipo de pancreatectomía por cáncer de páncreas, en el régimen contributivo en Colombia durante los años 2014 y 2017, para determinar factores asociados a la supervivencia a dos años en estos pacientes. Resultados: se incluyeron 637 pacientes llevados a pancreatectomía de 8132 pacientes diagnosticados por cáncer de páncreas, correspondiendo al 4.52% de ellos, con mortalidad de 4.40% (28) y 10.36%(66) a 30 y 90 días, y una supervivencia a 2 años de 57.61%. Al realizar el análisis multivariado se encontró la edad como un factor asociado a menor supervivencia, especialmente por encima de los 70 años, y se encontró factores asociados a mayor supervivencia a 2 años como el tener HTA, el ser llevado a pancreatectomía distal, y el ser operado en la región Central de Colombia. Conclusiones: En este estudio encontramos que los pacientes con cáncer de páncreas en Colombia tienen características similares a las descritas en la literatura, así mismo, las tasas de mortalidad temprana y supervivencia global están dentro de lo descrito en series internacionales. Se requiere más estudios para identificar factores que puedan modificarse para mejorar los desenlaces postoperatorios en pacientes llevados a pancreatectomía por cáncer de páncreas. (Texto tomado de la fuente) Introduction: Pancreatic cancer has a high mortality, associated with its usually late diagnosis, in stages III and IV, which limits its management. Only 20-30% of patients are diagnosed in early stages and are candidates for surgical management, with pancreatectomy representing the only curative management option, with variable impact on short- and long-term survival of patients led to pancreatectomy. Thus, various international series have described early mortality rates of up to 5%, in Colombia there are few studies that describe the survival results of patients undergoing pancreatectomy, specifically for pancreatic cancer, nor are there studies of this kind at the national level. Methodology: An observational analytical cohort study was carried out, in which patients over 18 years of age who underwent some type of pancreatectomy for pancreatic cancer were included, in the contributory regime in Colombia, during the years 2014 and 2017, to determine factors associated with two-year survival in these patients. Results: there were 637 patients included who underwent pancreatectomy of 8132 patients diagnosed with pancreatic cancer, corresponding to 4.52% of them, with mortality of 4.40% (28) and 10.36% (66) at 30 and 90 days, and a survival of 2 years of 57.61%. When performing the multivariate analysis, age was found to be a factor associated with lower survival, especially over 70 years of age, and factors associated with greater 2-year survival were found, such as having AHT, being taken to distal pancreatectomy, and be operated in the Central region of Colombia. Conclusions: In this study we found that patients with pancreatic cancer in Colombia have characteristics similar to those described in the literature, likewise, early mortality and overall survival rates are within those described in international series. Further studies are required to identify factors that can be modified to improve postoperative outcomes in patients undergoing pancreatectomy for pancreatic cancer. Especialidades Médicas Especialista en Cirugía General

BACKGROUND: Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas is an uncommon pancreatic tumor, which is more frequent in young adult women. Familial adenomatous polyposis is a genetic condition associated with colorectal cancer that also increases the risk of developing other tumors as well. AIM: The aim of this study was to discuss the association of familial adenomatous polyposis with solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas, which is very rare. METHODS: We report two cases of patients with familial adenomatous polyposis who developed solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas of the pancreas and were submitted to laparoscopic pancreatic resections with splenic preservation (one male and one female). RESULTS: ß-catenin and Wnt signaling pathways have been found to play an important role in the tumorigenesis of solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas, and their constitutive activation due to adenomatous polyposis coli gene inactivation in familial adenomatous polyposis may explain the relationship between familial adenomatous polyposis and solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas. CONCLUSION: Colonic resection must be prioritized, and a minimally invasive approach is preferred to minimize the risk of developing desmoid tumor. Pancreatic resection usually does not require extensive lymphadenectomy for solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas, and splenic preservation is feasible. RESUMO RACIONAL: A neoplasia sólida pseudopapilífera do pâncreas é um tumor pancreático incomum, mais frequente em mulheres jovens. A polipose adenomatosa familiar, por sua vez, é uma condição genética associada a câncer colorretal e que também aumenta o risco de desenvolvimento de outros tumores. OBJETIVOS: Discutir a associação entre polipose adenomatosa familiar e neoplasia sólida pseudopapilífera, que é bastante rara. MÉTODOS: Reportamos dois casos de pacientes com polipose adenomatosa familiar, um homem e uma mulher, que desenvolveram neoplasia sólida pseudopapilífera do pâncreas e foram submetidos a ressecção laparoscópica com preservação esplênica. RESULTADOS: As vias de sinalização da ß-catenina e Wnt tem um papel importante na tumorigênese da neoplasia sólida pseudopapilífera, e sua ativação constitutiva devido a inativação do gene adenomatous polyposis coli na polipose adenomatosa familiar pode explicar a relação entre polipose adenomatosa familiar e neoplasia sólida pseudopapilífera. CONCLUSÕES: A ressecção do cólon deve ser priorizada, com preferência pela abordagem minimamente invasiva para minimizar o risco de desenvolvimento de tumor desmoide. A ressecção pancreática geralmente não requer linfadenectomia extensa para neoplasia sólida pseudopapilífera, portanto, a preservação esplênica é factível.

Resumen Introducción. En las hernias paraesofágicas tipo IV se produce la herniación del estómago junto a otros órganos abdominales. La herniación del páncreas es muy infrecuente. Caso clínico. Varón de 57 años que acude por dolor torácico, disnea e intolerancia al decúbito. En la tomografía computarizada toracoabdominal se observa hernia diafragmática que contiene colon transverso, intestino delgado y páncreas, con reticulación de la grasa alrededor del mismo, compatible con pancreatitis aguda. Conclusión. La asociación de hernia hiatal con páncreas herniado y pancreatitis es extremadamente infrecuente. El diagnóstico se estableció mediante tomografía computarizada y el tratamiento fue conservador, con cirugía diferida de la hernia de hiato. Abstract Introduction. In type IV paraesophageal hernias, the stomach is herniated along with other abdominal organs. Herniation of the pancreas is very rare. Clinical case. A 57-year-old man presented with chest pain, dyspnea, and intolerance to decubitus. The thoracoabdominal computed tomography shows a diaphragmatic hernia containing the transverse colon, small intestine and pancreas, with reticulation of fat around it, compatible with acute pancreatitis. Conclusion. The association of hiatal hernia with herniated pancreas and pancreatitis is extremely rare. The diagnosis was established by computerized tomography and the treatment was conservative, with delayed surgery for the hiatal hernia.

El hiperinsulinismo congénito (HC) es la causa más frecuente de hipoglicemia persistente del recién nacido (RN), y se caracteriza por secreción no regulada de insulina frente a hipoglicemia. El manejo inicial es médico, pero en caso de fracaso, la pancreatectomía parcial es el tratamiento quirúrgico de elección. Objetivo: Comunicar el caso de un RN con HC con énfasis en el estudio genético, de imágenes y manejo quirúrgico, incluyendo la cirugía laparoscópica. Caso clínico: RN de término, con hipoglicemia prolongada por HC que no respondió al tratamiento médico. La ultrasonografía y resonancia nuclear magnética abdominal fueron normales. PET/CT Galio 68 evidenció aumento de metabolismo glucídico focalizado en el cuerpo pancreático. Se realizó pancreatectomía córporo-caudal laparoscópica sin incidentes, con mejoría de la hipoglicemia. El estudio genético fue compatible con HC focal, confirmado luego por biopsia. Conclusión: Se expone acerca de las características clínicas y diagnóstico del HC, en particular el rol de la cirugía y ventajas del abordaje laparoscópico.

NOTA DE CONTRIBUCIÓN: María Eugenia Camblor realizó la escritura del manuscrito y Gabriel Krygier supervisó el trabajo. Los tumores pseudopapilares del páncreas son tumores de origen pancreático poco frecuentes y de etiología desconocida. Comprenden entre el 0.2 y 2.7% de los carcinomas de páncreas. Hasta 2015 hay 900 casos reportados en la literatura, siendo una minoría en etapa diseminada. Son tumores voluminosos, de bajo potencial maligno, que se presentan con mayor frecuencia en mujeres jóvenes entre 18 y 35 años. Generalmente son asintomáticos o manifiestan clínicamente síntomas inespecíficos como dolor abdominal o presencia de masa abdominal. Anatómicamente se localizan con mayor frecuencia en la cola del páncreas, seguido por la cabeza y el cuerpo. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica. El rol de la quimioterapia en la enfermedad irresecable o avanzada no está claramente definido. Son tumores de excelente pronóstico, con sobrevida a 5 años de casi 100%. Se presentan cuatro casos clínicos y se hace una revisión de la literatura. Pseudopapillary tumors of the pancreas are tumors of pancreatic origin with a low frequency and an unknown etiology. They account for 0.2 – 2.7 % of all pancreatic carcinomas. Up to 2015 there were approximately 900 well documented cases with only a small minority of them in a metastatic stage. These tumors could reach large proportions and they occur predominantly in young women between 18 and 35 years of age. Most of patients are asymptomatic or have nonspecific symptoms including abdominal pain or palpable abdominal mass. The most common localization is the tail of the pancreas, followed by the head and the body. Complete resection is the treatment of choice. It is not clearly stablished the role of chemotherapy in metastatic disease. These are tumors with a favorable prognosis, with an overall 5-year survival rate about 95%. Herein, we report four clinical cases and a literature review. Os tumores pseudopapilares do pâncreas são tumores de origem pancreática pouco frequentes e de etiologia desconhecida. Compreendem entre 0.2 e 2.7% dos carcinomas de pâncreas. Até 2015 há 900 casos relatados na literatura, sendo uma minoria em etapa disseminada. São tumores volumosos, de baixo potencial maligno, que se apresentam com maior frequência em mulheres jovens entre 18 e 35 anos. Geralmente são assintomáticos ou apresentam clinicamente sintomas inespecíficos como dor abdominal ou presença de massa abdominal. Anatomicamente, localizam-se mais frequentemente na cauda do pâncreas, seguidos por cabeça e corpo. O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica. O papel da quimioterapia na doença irressecável ou avançada não está claramente definido. São tumores de excelente prognóstico, com sobrevida a 5 anos de quase 100%. Apresentamse quatro casos clínicos e faz-se uma revisão da literatura.

Resumen Introducción: El adenocarcinoma de cuerpo y cola de páncreas corresponde a cerca de un tercio del total de cánceres pancreáticos. Evoluciona en forma silenciosa hasta alcanzar estadios avanzados, llegando a comprometer muchas veces grandes vasos como tronco celíaco y sus ramas, y la arteria mesentérica superior. La resolución quirúrgica parece ser la única alternativa en estos casos. Objetivo: Presentar dos casos de adenocarcinoma de cuerpo y cola de páncreas tratados en nuestro hospital con pancreatectomía corpo-caudal y resección en bloque de tronco celíaco (procedimiento de Appleby modificado). Discusión: Este procedimiento ha demostrado aumentar la sobrevida de estos pacientes, además de generar un alivio inmediato y duradero del dolor. Sin embargo, corresponde a una intervención con una alta morbilidad, siendo la fístula pancreática y la gastropatía isquémica las complicaciones más frecuentes. La evaluación del flujo de los vasos colaterales es un paso crítico para evitar las complicaciones isquémicas. Conclusiones: La pancreatectomía corpo-caudal con resección en bloque de tronco celíaco, es una alternativa factible en adenocarcinoma de cuerpo y cola de páncreas localmente avanzado. Su indicación debe ser cuidadosa debido a que corresponde a un procedimiento con alta morbilidad.

Introducción: Los tumores sólidos pseudopapilares de páncreas son neoplasias poco frecuentes, más comunes en mujeres, con comportamiento incierto. Objetivo: La presente revisión tiene como meta la descripción de la experiencia en el manejo de estos tumores en nuestro centro y aportar a la casuística nacional. Materiales y métodos: Se revisó bases de datos del Servicio de Patología del Hospital Calderón Guardia y del Hospital México durante el periodo comprendido entre enero del 2013 a abril del 2018 y se encontró un total de 13 muestras compatibles con tumores sólidos pseudopapilares; se revisaron datos clínicos y epidemiológicos y se utilizó estadística descriptiva para el reporte de los datos encontrados. Resultados: Se encontró 13 casos compatibles con tumores sólidos pseudopapilares. La mayoría correspondía a mujeres con un promedio de edad de 32 años. La mayor cantidad se presentó como hallazgo incidental y la localización en cabeza fue la más frecuente. La mayor parte fue manejada de manera quirúrgica. Conclusión: Este es el primer estudio en Costa Rica que describe las características de los tumores sólidos pseudopapilares del páncreas, en el cual se documentó una similitud en las características de nuestros pacientes a las reportadas en series internacionales. Introduction: Solid pseudopapillary tumors of pancreas are rare primary neoplasm of the pancreas, typically affects women. Objectives: We have to describe our experience in the management of this kind of tumors in our center. Material and Materials and methods: We reviewed database from the Pathology Service in Hospital Calderon Guardia and Mexico Hospital between January 2013 to April 2018. We found 13 cases of solid pseudopapillary tumors, reviewed their charts and describe their data. Results: We found 13 cases of solid pseudopapillary tumors of pancreas. The majority were women, and their middle age was 32 years old. The majority of cases were incidental findings, and the head of pancreas was the most common affected localization. Conclusion: This is the first report from Costa Rica that describe the characteristics of solid pseudopapillary tumors, our results were similar than international series.

RESUMEN: El tumor sólido pseudopapilar es una neoplasia pancreática infrecuente, pero los informes sobre ella han aumentado en las últimas dos décadas; es más frecuente en mujeres jóvenes en la segunda y tercera décadas de la vida y tiene riesgo de transformación maligna. Su tratamiento es la resección pancreática. En la actualidad, la pancreatectomía laparoscópica es el procedimiento asociado a menos morbilidad posoperatoria en comparación con la pancreatectomía abierta; usualmente este procedimiento se acompaña de esplenectomía debido a las dificultades anatómicas en la disección de los vasos esplénicos, pero la resección del bazo tiene implicaciones en la fisiología inmunológica por lo que su preservación conlleva una disminución de la morbilidad. Se presenta el caso de una paciente joven con un tumor sólido pseudopapilar a quien se le hizo pancreatectomía distal por laparoscopia con preservación del bazo; el resultado fue exitoso. ABSTRACT: Solid pseudopapillary tumor is an infrequent pancreatic neoplasia, but reports about it have increased in the last two decades. It is more frequent in women in the second and third decades of life. It has the potential of malignant transformation. Treatment is surgical resection. Presently, laparoscopic pancreatectomy is the procedure associated with lesser post-operatory morbidity, as compared to open pancreatectomy. The procedure is usually accompanied by splenectomy due to anatomical difficulties in the dissection of the splenic vessels. However, splenectomy has immunological implications, and preservation of the spleen associates with lower morbidity. We report the case of a young woman with a solid pseudopapillary pancreatic tumor treated by distal laparoscopic pancreatectomy with preservation of the spleen. Outcome was successful.

Background: Laparoscopic distal pancreatectomy has been the choice for resection of distal pancreas lesions due many advantages over open approach. Spleen preservation technique seems minimizes infectious complications in long-term outcome. Aim: To present the results of laparoscopic distal pancreatectomies with spleen preservation by Kimura´s technique (preservation of spleen blood vessels) performed by single surgical team. Methods: Retrospective case series aiming to evaluate both short and long-term outcomes of laparoscopic distal pancreatectomies with spleen preservation. Results: A total of 54 laparoscopic distal pancreatectomies were performed, in which 26 were laparoscopic distal pancreatectomies with spleen preservation by Kimura´s technique. Mean age was 47.9 years-old (21-75) where 61.5% were female. Mean BMI was 28.5 kg/m² (18-38.8). Mean diameter of lesion was 4.3 cm (1.8-7.5). Mean operative time was 144.1 min (90-200). Intraoperative bleeding was 119.2 ml (50-600). Conversion to laparotomy 3% (n=1). Postoperative morbidity was 11.5%. Postoperative mortality was null. Mean of hospital stay was 4.8 days (2-14). Mean time of follow-up period was 19.7 months (2-60). There was no neoplasm recurrence or mortality on evaluated period. There was no infectious complication. Conclusion: Laparoscopic distal pancreatectomy with spleen and splenic vessels preservation is feasible, safe, and effective procedure. This technique presented both low morbidity and null mortality on this sample. There were neither infectious complications nor neoplasm recurrence on long-term follow-up period. RESUMO Racional: A pancreatectomia distal laparoscópica tem sido a abordagem de escolha para ressecção de tumores em pâncreas distal devido a muitas vantagens sobre a abordagem laparotômica. A técnica com preservação esplênica parece minimizar complicações infecciosas em longo prazo. Objetivo: Analisar os resultados das pancreatectomias distais laparoscópicas com preservação esplênica e dos vasos esplênicos. Método: Série de casos com 26 doentes operados para avaliar os resultados em curto e longo prazo. Resultados: Cinquenta e quatro pancreatectomias distais laparoscópicas foram realizadas nesse período, onde 26 foram pancreatectomias distais laparoscópicas com preservação esplênica pela técnica de Kimura. A média de idade foi 47,9 anos (21-75), onde 61,5% eram mulheres. A média do IMC foi 28,5 kg/m² (18-38,8). O diâmetro médio das lesões foi 4,3 cm (1,8-7,5). O tempo cirúrgico médio foi 144,1 min (90-200). A média de sangramento intra-operatório foi 119,2 ml (50-600). O índice de conversão foi 3% (n=1). A morbidade pós-operatória foi 11,5%, e a mortalidade nula. A média de internação hospitalar foi 4,8 dias (2-14). A média de seguimento foi 19,7 meses (2-60). Não houve recorrência de neoplasias e nem mortalidade durante esse período e também não houve complicações infecciosas em longo prazo. Conclusão: A pancreatectomia distal laparoscópica com preservação esplênica e dos vasos esplênicos é procedimento factível, seguro e eficaz no tratamento de neoplasias pancreáticas. Esta técnica apresentou baixa morbidade e mortalidade. Não houve complicações infecciosas e nem recidiva neoplásica em longo prazo.

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2018 Submitted by Sofia Amador (sofiamador@fm.ul.pt) on 2020-03-17T11:47:45Z No. of bitstreams: 1 MiguelPGil.pdf: 812295 bytes, checksum: 7727abd145889e3e2d80363b49757fd0 (MD5) Made available in DSpace on 2020-03-17T13:32:36Z (GMT). No. of bitstreams: 1 MiguelPGil.pdf: 812295 bytes, checksum: 7727abd145889e3e2d80363b49757fd0 (MD5) Previous issue date: 2018

INTRODUCCIÓN: Los tumores quísticos del páncreas representan una entidad poco común, la variedad menos frecuente dentro de estos tumores es el tumor sólido pseudopapilar del páncreas. Su diferencia principal radica en que se presenta más frecuente en pacientes jóvenes. Son tumores generalmente de gran tamaño siendo la mayoría de ellos de comportamiento benigno. MATERIAL Y MÉTODO: Durante un periodo de tres años se han operado a 7 pacientes con esta neoplasia. Seis pacientes (86%) fueron de sexo femenino y uno solo fue de sexo masculino, las edades fluctuaron desde los 11 a los 37 años, en ningún caso se encontraron metástasis o en la anatomía patológica se reportaron signos de malignidad. El promedio del tamaño tumoral fue de 8 cm y la localización más frecuente fue la cabeza de páncreas (57%), realizándose tres pancreatectomias medias, dos pancreatectomias distales una duodenopancreatectomia, y una resección de cabeza de páncreas con preservación de duodeno. DISCUSIÓN: Los tumores sólidos pseudopapilares son poco frecuentes generalmente se tratan de neoplasias benignas o pre malignas pero en un 9% pueden comportarse como carcinoma por lo cual estos tumores no pueden ser ignorados. INTRODUCTION: The cystic tumors of the pancreas represent an uncommon entity and the less frequent type among them is the solid pseudopapillary tumor of the pancreas. Its main difference lies in the fact that this type of tumor is more frequent in young patients. Solid pseudopapillary tumors are generally tumors of large size and the majority of them have a benign behavior. MATERIAL AND METHOD: During a period of three years, seven patients with this neoplasia underwent surgery. Six patients (86%) were females and just one was a male, all of them between the ages of 11 and 37. None of these cases showed metastasis and there were no signs of malignancy reported in the pathological anatomy. The average tumor size was 8 cm and the head of the pancreas was the most frequent location (57%). Of the resections performed in these patients, three were middle pancreatectomies, two were distal pancreatectomies one was a duodenopancreatectomy and one was duodenum preserving head resection of the pancreas. DISCUSSION: The solid pseudopapillary tumors are uncommon tumors which are generally benign or premalignant neoplasias. Nevertheless, 9% of them can behave like carcinomas; therefore, these tumors should not be ignored.

Antecedentes: Las neoplasias quísticas del páncreas comprenden el 1-10% de todos los tumores pancreáticos. Hemos realizado un análisis del manejo quirúrgico radical de los pacientes con tumores quísticos del páncreas. Métodos: Se evaluaron los registros de todos los pacientes con neoplasias pancreáticas operados por un mismo cirujano (A.D.C.). Se analizó la sobrevida postoperatoria y las complicaciones quirúrgicas. Resultados: En el período comprendido entre agosto de 1983 y noviembre de 2003, se realizaron 77 resecciones pancreáticas oncológicas. En 9 (11.7%) de estas operaciones, la patología resecada consistió en neoplasias quísticas del páncreas. Todos los pacientes tratados con resecciones parciales fueron dados de alta. El paciente sometido a la pancreatectomía total falleció nueve días después de la operación. El promedio de seguimiento fue de 44 meses, falleciendo 1 paciente por recurrencia tumoral. Conclusiones: Los tumores quísticos de páncreas representaron el 11,7 por ciento de todas las neoplasias de nuestra casuística. La resección de esos tumores puede ser realizada en forma segura a través de una pancreatectomía distal. La cirugía de Whipple es un procedimiento de mayor riesgo y su indicación debe ser individualizada. La pancreatectomía total es un procedimiento quirúrgico de alto riesgo y en nuestra opinión debe ser evitada. Background: Cystic neoplasms comprise 1-10% of all pancreatic neoplasms. Most authors recommend resection due to the difficulties in differentiating benign from malignant tumors prior to operation. We performed an analysis on the radical surgical handling of patients with cystic neoplasms of the pancreas. Patients and Methods: We analyzed data of all patients with pancreatic neoplasms who were treated by potentially curative surgical treatment by a single surgeon (A.D.C.). Postoperative survival and complications were recorded. Results: Between August 1983 and November 2003, the aforementioned surgeon performed 77 pancreatic resections for pancreatic tumors. Nine of those operations were performed for cystic neoplasms of the pancreas. All patients submitted to partial pancreatic resections were discharged in good health. The patient that underwent a total pancreatectomy died nine days after the procedure. At a mean follow up of 44 months, there has been one local recurrence with death. Conclusions: Cystic tumors of the pancreas accounted for 11,7 % of the neoplasms studied in our series. Resection of those neoplasms attained by distal pancreatectomy is a safe procedure. PD is a risky procedure and should be viewed cautiously. Total pancreatectomy remains as a high-risk procedure and should be avoided.

El hiperinsulinismo congénito (HC) es la causa más frecuente de hipoglicemia persistente del recién nacido (RN), y se caracteriza por secreción no regulada de insulina frente a hipoglicemia. El manejo inicial es médico, pero en caso de fracaso, la pancreatectomía parcial es el tratamiento quirúrgico de elección. Objetivo: Comunicar el caso de un RN con HC con énfasis en el estudio genético, de imágenes y manejo quirúrgico, incluyendo la cirugía laparoscópica. Caso clínico: RN de término, con hipoglicemia prolongada por HC que no respondió al tratamiento médico. La ultrasonografía y resonancia nuclear magnética abdominal fueron normales. PET/CT Galio 68 evidenció aumento de metabolismo glucídico focalizado en el cuerpo pancreático. Se realizó pancreatectomía córporo-caudal laparoscópica sin incidentes, con mejoría de la hipoglicemia. El estudio genético fue compatible con HC focal, confirmado luego por biopsia. Conclusión: Se expone acerca de las características clínicas y diagnóstico del HC, en particular el rol de la cirugía y ventajas del abordaje laparoscópico. Congenital hyperinsulinism (CH) is the most frequent cause of persistent hypoglycemia in the newborn and it is characterized by an inappropriately elevated insulin level in presence of hypoglycemia. Initial management is medical treatment, but if it fails, partial pancreatectomy is the surgical procedure of choice. Objective: To report a case of a newborn with CH to aware on this condition and update its multidisciplinary management. Case report: The case of a full term newborn with severe symptomatic hypoglycemia unresponsive to medical treatment is reported . Ultrasonography and abdominal MRI were normal, Gallium 68 PET/CT showed uptake in the body of the pancreas. Laparoscopic corporocaudal pancreatectomy was performed. The patient resolved hypoglycemia and was discharged without incidents. Genetic study was consistent with focal CH, confirmed later by biopsy. Discussion: This case report exposes the clinical presentation of CH and its diagnosis. It emphasizes on the surgical treatment and the advantages of minimally invasive technique.

RESUMEN El tumor sólido pseudopapilar es una neoplasia pancreática infrecuente, pero los informes sobre ella han aumentado en las últimas dos décadas; es más frecuente en mujeres jóvenes en la segunda y tercera décadas de la vida y tiene riesgo de transformación maligna. Su tratamiento es la resección pancreática. En la actualidad, la pancreatectomía laparoscópica es el procedimiento asociado a menos morbilidad posoperatoria en comparación con la pancreatectomía abierta; usualmente este procedimiento se acompaña de esplenectomía debido a las dificultades anatómicas en la disección de los vasos esplénicos, pero la resección del bazo tiene implicaciones en la fisiología inmunológica por lo que su preservación conlleva una disminución de la morbilidad. Se presenta el caso de una paciente joven con un tumor sólido pseudopapilar a quien se le hizo pancreatectomía distal por laparoscopia con preservación del bazo; el resultado fue exitoso. SUMMARY Solid pseudopapillary tumor is an infrequent pancreatic neoplasia, but reports about it have increased in the last two decades. It is more frequent in women in the second and third decades of life. It has the potential of malignant transformation. Treatment is surgical resection. Presently, laparoscopic pancreatectomy is the procedure associated with lesser post-operatory morbidity, as compared to open pancreatectomy. The procedure is usually accompanied by splenectomy due to anatomical difficulties in the dissection of the splenic vessels. However, splenectomy has immunological implications, and preservation of the spleen associates with lower morbidity. We report the case of a young woman with a solid pseudopapillary pancreatic tumor treated by distal laparoscopic pancreatectomy with preservation of the spleen. Outcome was successful. RESUMO O tumor sólido pseudopapilar é uma neoplasia pancreática infrequente, mas os informes sobre ela há aumentado nas últimas duas décadas; é mais frequente nas mulheres jovens na segunda e terceira décadas da vida e tem risco de transformação maligna. Seu tratamento é a ressecção pancreática. Na atualidade, a pancreatectomia laparoscópica é o procedimento associado a pelo menos morbidez pós-operatória em comparação com a pancreatectomia aberta; usualmente este procedimento se acompanha de esplenectomia devido às dificuldades anatómicas na dissecção dos vasos esplénicos, mas a ressecção do baço tem implicações na fisiologia imunológica porque sua preservação implica uma diminuição da morbidez. Se apresenta o caso de uma paciente jovem com um tumor sólido pseudopapilar a quem se fez pancreatectomia distal por laparoscopia com preservação do baço; o resultado teve sucesso.

Los tumores seudopapilares sólidos del páncreas representan del 1 al 2 % de las lesiones neoplásicas del páncreas exocrino. Descritos por primera vez por Frantz, han recibido múltiples denominaciones hasta su clasificación actual por la Organización Mundial de la Salud (OMS). Carecen de un cuadro clínico típico y frecuentemente se diagnostican de manera incidental por estudios de imágenes de sección transversal, en los que se reconocen características clave para su diagnóstico, y se presentan especialmente en mujeres jóvenes y adolescentes. Actualmente, su tratamiento es fundamentalmente quirúrgico, prefiriéndose técnicas conservadoras, con excelentes resultados a largo plazo. Se reporta el caso de una mujer joven con síntomas abdominales inespecíficos, a quien después de tratamientos previos para otras posibles enfermedades, se le practicó una tomografía computarizada de abdomen en la cual se documentó una lesión de características típicas de este tipo de tumor; fue sometida a pancreatectomía distal y esplenectomía laparoscópicas, con confirmación histológica de la neoplasia y sin necesidad de tratamiento adicional posterior. The solid pseudopapillary pancreatic tumors represent 1 to 2% of the neoplastic lesions of the exocrine pancreas. First described by Frantz, they have received multiple denominations until its current WHO classification. Lacking a typical clinical picture, they are often incidentally diagnosed by cross section imaging studies, in which key features are recognized for establishing diagnosis; their presentation occurs predominantly in young women and adolescents. Current management is based on surgical treatment, preferring conservative techniques with excellent long-term results. We report the case of a young woman with nonspecific abdominal symptoms, who after previous treatments for other possible diseases a CT scan of the abdomen showed a lesion with the characteristics of this tumor and a laparoscopic distal pancreatectomy and splenectomy was performed with histological confirmation of this malignancy without requiring additional treatment.

Objetivo Establecer los factores asociados a la supervivencia a un año de los pacientes operados con tumores de páncreas y ampulares.Materiales y Métodos Estudio descriptivo retrospectivo de una cohorte de pacientes con aplicación de análisis de supervivencia, basado en información secundaria. Se estimaron frecuencias absolutas y relativas para las variables cualitativas; y medidas de tendencia central y dispersión para las variables cuantitativas. La supervivencia global se estableció por medio del método Kaplan-Meier, en el análisis bivariado se utilizó la prueba Log-Rank y para establecer los factores asociados a la supervivencia, se efectuó un modelo de riesgos proporcionales de Cox.Resultados La supervivencia a un año de los 70 pacientes operados fue del 62,5 %. Los factores asociados a la supervivencia ajustada fueron la sepsis, sangrado posoperatorio, antígeno carcinoembrionario, trasfusión de glóbulos rojos, sangrado intraoperatorio, cirugías previas de abdomen y edad.Conclusiones El conocimiento que se obtuvo de la supervivencia a un año de los pacientes operados con cáncer de páncreas y ampular, permitirá crear estrategias encaminadas a la intervención de los factores asociados, y generar información que pueda conllevar a mejorar el pronóstico de los pacientes.

Background: Solid pseudopapillary pancreatic neoplasia is usually a large well-circumscribed pancreatic mass, with cystic and solid areas more frequently found in young women. It is a benign pancreatic neoplasia in most cases, therefore minimally invasive surgery could be an interesting approach. Aim: Evaluate the results of minimally invasive surgery for this neoplasia. Methods: Patients with this tumor who underwent minimally invasive pancreatectomies between 2009 and 2015 in a single institution, were analyzed regarding demographic, clinical-pathological futures, post-operative morbidity and disease-free survival. Results: All were women, and their median age was 39 (18-54) years. Two patients with tumor in the head of the pancreas underwent laparoscopic pancreaticoduodenectomy, and another one underwent laparoscopic enucleation. Two patients with tumor in the neck underwent central pancreatectomy. Distal pancreatectomies were performed in the other five, one with splenic preservation. None required blood transfusion or conversion to open surgery. Two (20%) developed clinical relevant pancreatic fistulas, requiring readmission. Median length of postoperative hospital stay was five days (2-8). All resection margins were negative. Patients were followed for a median of 38 months (14-71), and there was no recurrence. Conclusions: Minimally invasive surgery for solid pseudopapillary pancreatic neoplasia is feasible for tumors in different locations in the pancreas. It was associated with acceptable morbidity and respected the oncologic principles for treatment. RESUMO Racional: Tumores sólidos pseudopapilíferos do pâncreas são em geral massas circunscritas, com componentes sólidos e císticos, mais frequentemente encontrados em mulheres jovens. Na maioria dos casos, são neoplasias benignas e portanto, a abordagem minimamente invasiva pode ser considerada vantajosa. Objetivo: Avaliar os resultados das pancreatectomias laparoscópicas em pacientes com esses tumores. Métodos: Foram avaliados pacientes submetidos à pancreatectomias minimamente invasivas em um única instituição. Foram analisadas variáveis demográficas, clinicopatológicas, complicações pós-operatórias e sobrevida. Resultados: Todos os pacientes eram mulheres e a idade mediana foi de 39 (18-54) anos. Duas pacientes com tumores na cabeça do pâncreas foram submetidas à duodenopancreatectomia e outra à enucleação. Duas pacientes com tumores no colo do pâncreas realizaram pancreatectomia central. Outras cinco com neoplasias no corpo e cauda foram submetidas à pancreatectomia distal, uma delas com preservação do baço. Nenhuma necessitou de conversão para laparotomia. Houve duas fístulas pancreáticas clinicamente relevantes (20%). O tempo mediano de internação foi de cinco (2 a 8) dias e duas pacientes foram reinternadas (20%). Todas as margens de ressecção foram negativas e após seguimento mediano de 38 (14-71) semanas, todas estavam livres de doença. Conclusão: As ressecções pancreáticas minimamente invasivas de tumores sólidos pseudopapilíferos são factíveis para tumores em diferentes localizações no pâncreas, com morbidade aceitável obedecendo-se os princípios oncológicos para o tratamento dessas neoplasias.