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Resume L’embolie pulmonaire est une maladie grave et potentiellement mortelle. Son incidence chez les enfants drepanocytaires est probablement sous-estimee et les cas rapportes dans la litterature, notamment en pediatrie, sont rares. Par ailleurs, les symptomes cliniques peuvent mimer un syndrome thoracique aigu. Nous rapportons le cas d’un adolescent drepanocytaire de 17 ans admis pour une douleur thoracique avec dyspnee et tachycardie. L’angioscanner pulmonaire a revele une embolie pulmonaire bilaterale partiellement obstructive. Le bilan etiologique n’a pas mis en evidence de thrombus veineux profond ni de thrombophilie. L’evolution a ete rapidement favorable sous traitement anticoagulant. Nous preconisons la realisation d’un angioscanner pulmonaire devant toute douleur thoracique n’evoluant pas favorablement chez un enfant drepanocytaire. Le recensement d’autres cas pediatriques sera utile afin d’etablir des recommandations diagnostiques et therapeutiques.

Resume L’immunotherapie allergenique est connue depuis longtemps en allergie respiratoire, dans sa modalite sublinguale ou sous-cutanee. L’immunotherapie allergenique par voie orale est utilisee plus recemment dans l’allergie alimentaire. Il est propose d’evaluer, dans une revue narrative de la litterature, la frequence et les facteurs de risque de leurs effets indesirables eventuels.

Resume Les mecanismes physiopathologiques de la dermatite atopique (DA) varient en fonction du phenotype, de l’âge de debut, de la severite de la maladie, du fond genetique et des facteurs declenchants. Un groupe de patients plus difficile a traiter caracterise par un debut precoce de la maladie, une persistance de celle-ci au cours de la vie et une association a l’asthme et/ou a l’allergie alimentaire, a ete identifie. L’hypothese physiopathologique de la marche atopique, passage de la DA a l’asthme, correspondrait a un defaut primitif de barriere, auto-entretenu par une sensibilisation allergenique secondaire. D’autre part, la severite de la DA semble etre un facteur de risque d’allergie alimentaire associee. Les resultats issus de cohortes en population generale, de cohortes neonatales et de cohortes de patients montrent que la DA a debut precoce, le sexe masculin, l’antecedent parental d’asthme, ainsi que la sensibilisation precoce et multiple sont des facteurs de risque d’entree dans la marche atopique. Le role des facteurs environnementaux chez ces enfants ne doit pas etre minimise pour favoriser l’emergence de programme de prevention. La therapie precoce par emollient est une approche interessante pour prevenir la DA chez les nourrissons a haut risque, mais n’a pas fait la preuve de son efficacite dans la prevention de la marche atopique. En pratique clinique, il est egalement essentiel de garder en tete les risques specifiques lies aux mutations de la filaggrine.

Introduction Les suspicions d’hypersensibilites medicamenteuses (HSM) sont frequentes mais rarement confirmees. L’absence de diagnostic clair au terme d’explorations represente un probleme de sante publique. Les donnees epidemiologiques concernant les HSM sont encore faibles, notamment dans la population pediatrique. Methodes Notre objectif principal etait d’etudier dans une cohorte d’enfants adresses pour suspicion d’HSM dans un service universitaire pediatrique d’allergologie, le taux d’HSM avere au terme des explorations. Notre objectif secondaire etait d’analyser le profil de cette cohorte afin de proposer une optimisation des explorations au sein de notre service. Nous avons realise une etude retrospective mono-centrique, dans laquelle tous les enfants adresses pour suspicion d’HSM avec une chronologie compatible avec ce diagnostic, entre mai 2017 et mai 2018, dans le service d’allergologie pediatrique de l’Hopital Trousseau, ont ete inclus. Les explorations comprenaient d’eventuels tests cutanes et un test de provocation au medicament suspect selon les resultats des tests cutanes s’ils avaient ete fait. Resultats Nous avons inclus 129 enfants sur cette periode, correspondant a 140 reactions differentes suspectes d’HSM. Le nombre de reactions suspectes d’HSM etait respectivement de 124 (88,6 %) pour les betalactamines, 8 (5,7 %) pour les anti-inflammatoire non steroidiens (AINS) et paracetamol, et 8 (5,7 %) pour d’autres medicaments. Au terme des explorations, 6 (4,7 %) patients ont eu le diagnostic d’HSM confirmee : 5 (3,9 %) apres test de provocation et 1 (0,8 %) suite aux tests cutanes. L’Amoxicilline (± acide clavulanique) et les AINS/paracetamol etait pour chacune responsable de la moitie des HSM confirmee. Aucune reaction severe n’a ete rapportee. Discussion Environ 10 % des parents rapportent une suspicion d’allergie a un medicament chez leur enfant, ce qui est rarement confirme. Dans notre etude, moins de 5 % (6/129) des patients adresses pour une suspicion d’HSM ont eu une confirmation de ce diagnostic. Conclusion Une tres faible proportion des HSM suspectee a ete confirmee dans notre etude. Une simplification des explorations a ete proposee suite a cette etude.

Background Childhood recurrent wheezing and consequently asthma corresponds to various phenotypes. Our aim was to link genetic variants of asthma candidate genes to the phenotypes of early onset wheezing. Study design We included very young consecutive children presenting with recurrent wheezing who had been evaluated for the severity of wheezing, associated atopic comorbidities, and tested for biomarkers of atopy and inflammation. All were genotyped for 16 single nucleotide polymorphisms (SNPs) linked with asthma or atopy. An unsupervised hierarchical bottom-up method was used for clustering the phenotypes and a multinomial logistic regression was performed for each individual SNP. Results We replicated the three phenotypes previously described Trousseau Asthma Program in 317 children aged 21.5 ± 7.9 months: cluster 1 (nonatopic uncontrolled severe wheeze), n = 207, a severe viral-induced wheeze, cluster 2 (atopic multiple trigger wheeze), n = 61, with multiple allergic comorbidities, and cluster 3 (episodic viral wheeze), n = 49, a mild viral-induced wheeze. The TT-genotype of the IL-4 rs2070874 polymorphism was significantly associated with the nonatopic uncontrolled severe wheeze compared to the episodic viral wheeze (OR 7.9; CI95% [2.5-25.3]; P = 0.001). Conclusion Association between the TT-genotype of IL-4 rs2070874 polymorphism and a severe phenotype of viral-induced wheeze further underlines the role IL-4 plays in the inflammation pathway leading to viral respiratory infections.

Pulmonary embolism is a life-threatening and potentially lethal disease. Its incidence in children with sickle cell disease is probably underestimated and pediatric case reports in the literature are rare. Moreover, symptoms can mimic an acute chest syndrome. We report on the case of a 17-year-old boy with SS sickle cell disease, admitted for chest pain with dyspnea and tachycardia. Pulmonary angiography revealed a partial bilateral obstructive pulmonary embolism. We did not find any deep venous thrombosis or thrombophilia. The progression was rapidly favorable with anticoagulant therapy. We recommend a pulmonary angiography for any chest pain that does not evolve favorably in a child with sickle cell disease. Large series of pediatric patients would be useful to establish diagnostic and therapeutic guidelines.

International audience; At present, it is still difficult to distinguish a priori different phenotypes of early-onset asthma in infants, especially to be able to differentiate infants with asthma who are at risk of persistence and severity from those with transient wheezing. It is thus essential to improve the prediction of the prognosis of early-onset asthma because of its high frequency, about 10%, in the pediatric general population. The pulmonary epithelium secretes into the serum a variety of proteins, including some known as pneumoproteins, and these proteins can now be assayed in the serum. Some of them might represent an interesting way in the search of new biomarkers associated with particular asthma phenotypes.; Il reste difficile actuellement de distinguer a priori les différents phénotypes d’asthme du nourrisson, et notamment de distinguer l’asthme à risque de persistance et de sévérité de l’asthme transitoire. Il est essentiel d’améliorer la prédiction du pronostic de l’asthme au cours de l’enfance, car l’asthme à début précoce concerne une proportion non négligeable, environ 10 %, de la population générale pédiatrique. L’épithélium pulmonaire sécrète différentes protéines, dont certaines, appelées pneumoprotéines, sont dorénavant dosables dans le sérum. Certaines d’entre elles pourraient constituer une piste intéressante dans la recherche de biomarqueurs associés aux phénotypes de l’asthme.

Introduction Le syndrome de Netherton (SN) associe une inflammation cutanee chronique et des manifestations allergiques et atopiques, secondaires a la perte d’expression de la proteine LEKTI dans les epitheliums stratifies. Dans le SN, le mecanisme des allergies alimentaires reste obscur. Nous decrivons la presence d’œsophagite a eosinophiles (EEo) chez des patients atteints de SN. Materiel et methodes Etude prospective. Patients suivis pour SN (confirmation immunohistochimique) et presentant des symptomes digestifs, realisation d’endoscopie haute avec biopsies etagees pour histologie et immunomarquage LEKTI (compare a des biopsies d’EEo non SN et a des œsophages sains), et dosage des IgE totales circulantes. Resultats Douze patients ont ete inclus. Tous avaient un retard de croissance staturo-ponderal et des douleurs abdominales chroniques. Quatre patients (30 %) avaient une diarrhee et des vomissements. Les autres antecedents etaient : anaphylaxie (4/12), angio-œdeme (2/12), syndrome oral (2/12), urticaire (3/12) et asthme (4/12). Onze patients (91,6 %) suivaient un regime d’eviction alimentaire. Six patients (50 %) avaient une alimentation enterale. Tous avaient des IgE totales augmentees (4627 kU/L [42–27 211]). Quatre patients (30 %) avaient une EEo (definie par plus de 15 PNE/champ). Trois d’entre eux etaient en contact avec au moins 4 des 6 allergenes alimentaires majeurs. L’immunomarquage LEKTI etait negatif chez tous les patients SN, normal (8/10) ou diminue (2/10) dans les EEo non SN et normal sur les œsophages sains (15/15). Les medianes des IgE totales etaient plus elevees chez les patients avec EEo (8195 kUI/L L [2586–27 211]) que chez les patients sans EEo (659,5 kUI/L [42–4744]), p = 0,02). Discussion Notre etude revele une forte prevalence d’EEo dans les SN. Dans l’œsophage, epithelium stratifie, la perte d’expression de LEKTI objectivee par l’immunomarquage constamment negatif pourrait aboutir a des alterations similaires a celles observees dans la peau des patients NS et ainsi favoriser les allergies alimentaires IgE-mediees. Conclusion Une EEo doit etre recherchee par endoscopie digestive haute chez les patients SN presentant des symptomes digestifs, un retard de croissance staturo-ponderal et des IgE totales > 2000 kU/L. Une prise en charge gastro-enterologique precoce est indispensable afin de limiter la survenue d’allergies alimentaires.

Introduction Le syndrome de Netherton (SN) est une genodermatose rare, de transmission autosomique recessive, par mutation du gene SPINK5 . Il s’accompagne classiquement de manifestations de type atopique. Les allergies alimentaires ont ete peu decrites. Materiel et methodes Il s’agit d’une etude retrospective des dossiers de patients ayant un SN (diagnostic histologique, immuno-histochimique et/ou moleculaire) vus ou suivis dans notre hopital : analyse des manifestations digestives, de la croissance staturo-ponderale (SP), des resultats biologiques (IgE totales et specifiques, puce ISAC [ micro-array Thermo-Fisher ], tests cutanes). Observations Cinquante dossiers de patients atteints de SN ont ete analyses ; 25 patients ont pu etre evalues. L’âge moyen etait de 14 ans (2–36) ; 50 % presentaient des signes digestifs : reflux gastro-œsophagien (33 %), diarrhees (17 %), constipation (10 %) ; 88 % avaient un poids et/ou une taille inferieurs a la moyenne, 52 % un retard SP (Z-score de poids et/ou taille ≤ −2) ; 32 % soit 8 patients avaient une gastrostomie. 100 % avaient des IgE totales elevees avec une mediane a 4904 kU/L (42–35 564). Concernant les IgE specifiques (nombre de patients evalues) : proteines de lait de vache (13) : 100 % (> 24 kU/L* : 23 %) ; blanc d’œuf (14) : 92 % (> 2,5 kU/L* : 54 %) ; arachide (12) : 100 % (> 15 kU/L* : 45 %) ; ble (11) : 100 % ; soja (9) : 77 % ; moutarde (3) : 100 % ; poisson (2) : 100 % ; noisette (1) : 100 % [*90 % de risque de reactivite clinique]. La puce ISAC etait positive chez les 4 patients evalues avec une mediane de 8 allergenes (5–19), 5 pneumallergenes (bouleau++) (0–11), 4 trophallergenes (3–8). Les allergenes dominants etaient le ble, puis l’œuf et le lait de vache de facon identique. Les allergies croisees dominantes concernaient le PR 10 (bouleau/noisette, pomme, peche, soja, arachide). Concernant les prick-tests, une positivite etait obtenue pour le lait de vache, l’arachide, la noisette et la moutarde chez 2 enfants sur 4. Les patch-tests etaient impossibles en raison de l’etat cutane. Discussion Le retard de croissance, d’origine multifactorielle, est present chez un peu plus de la moitie des enfants atteints de SN. Une allergie alimentaire est observee chez 100 % de ces patients. L’interrogatoire et les explorations biologiques doivent permettre de les identifier. La correlation clinico-biologique n’est pas toujours evidente. Les tests cutanes sont d’interpretation difficile. Les principaux allergenes sont le lait de vache, le blanc d’œuf, l’arachide et le ble. La relation entre l’allergie alimentaire et le retard de croissance SP est encore mal comprise. Un regime d’elimination specifique est indispensable pour chacun, afin de ne pas majorer une difficulte de croissance. Conclusion L’allergie alimentaire est largement sous-estimee chez les patients atteints de SN : elle est constante dans cette serie. Ces allergies sont essentielles a integrer dans la prise en charge avec un regime d’elimination specifique. Un protocole de prise en charge est en cours.