Œsophagite à éosinophiles dans le syndrome de Netherton : une manifestation à ne pas méconnaître

Introduction Le syndrome de Netherton (SN) associe une inflammation cutanee chronique et des manifestations allergiques et atopiques, secondaires a la perte d’expression de la proteine LEKTI dans les epitheliums stratifies. Dans le SN, le mecanisme des allergies alimentaires reste obscur. Nous decrivons la presence d’œsophagite a eosinophiles (EEo) chez des patients atteints de SN. Materiel et methodes Etude prospective. Patients suivis pour SN (confirmation immunohistochimique) et presentant des symptomes digestifs, realisation d’endoscopie haute avec biopsies etagees pour histologie et immunomarquage LEKTI (compare a des biopsies d’EEo non SN et a des œsophages sains), et dosage des IgE totales circulantes. Resultats Douze patients ont ete inclus. Tous avaient un retard de croissance staturo-ponderal et des douleurs abdominales chroniques. Quatre patients (30 %) avaient une diarrhee et des vomissements. Les autres antecedents etaient : anaphylaxie (4/12), angio-œdeme (2/12), syndrome oral (2/12), urticaire (3/12) et asthme (4/12). Onze patients (91,6 %) suivaient un regime d’eviction alimentaire. Six patients (50 %) avaient une alimentation enterale. Tous avaient des IgE totales augmentees (4627 kU/L [42–27 211]). Quatre patients (30 %) avaient une EEo (definie par plus de 15 PNE/champ). Trois d’entre eux etaient en contact avec au moins 4 des 6 allergenes alimentaires majeurs. L’immunomarquage LEKTI etait negatif chez tous les patients SN, normal (8/10) ou diminue (2/10) dans les EEo non SN et normal sur les œsophages sains (15/15). Les medianes des IgE totales etaient plus elevees chez les patients avec EEo (8195 kUI/L L [2586–27 211]) que chez les patients sans EEo (659,5 kUI/L [42–4744]), p = 0,02). Discussion Notre etude revele une forte prevalence d’EEo dans les SN. Dans l’œsophage, epithelium stratifie, la perte d’expression de LEKTI objectivee par l’immunomarquage constamment negatif pourrait aboutir a des alterations similaires a celles observees dans la peau des patients NS et ainsi favoriser les allergies alimentaires IgE-mediees. Conclusion Une EEo doit etre recherchee par endoscopie digestive haute chez les patients SN presentant des symptomes digestifs, un retard de croissance staturo-ponderal et des IgE totales > 2000 kU/L. Une prise en charge gastro-enterologique precoce est indispensable afin de limiter la survenue d’allergies alimentaires.