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Résumé Introduction Aucune donnée n’est disponible concernant la tolérance du bévacizumab, anticorps anti- vascular endothelial growth factor-A (VEGF-A), chez le patient atteint d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), pathologie dans laquelle le VEGF-A joue un rôle central et probablement protecteur. Observation Nous rapportons l’observation d’une patiente présentant une HTAP associée à une sclérodermie systémique, stable sous bosentan. La découverte d’un carcinome épidermoïde du col utérin métastatique a conduit à l’administration de deux lignes successives de chimiothérapie cytotoxique. Leur échec a motivé l’initiation d’un traitement anti-angiogénique : trois injections de bévacizumab 15 mg/kg ont ainsi été administrées. Tout au long du traitement, aucune modification clinique ni échographique de l’HTAP n’a été constatée. Conclusion Cette observation suggère que, sous surveillance clinique et échographique rapprochée, le bévacizumab peut être bien toléré en cas d’HTAP stable et modérée. La décision de traitement doit être prise de manière individuelle et adaptée au rapport bénéfice–risque, le risque d’aggravation de l’HTAP n’étant pas exclu. Introduction No data is available regarding the safety of bevacizumab, an anti-vascular endothelial growth factor-A (VEGF-A) antibody, in patients with pulmonary arterial hypertension (PAH), a condition in which VEGF seems to play a significant and probably protective role. Case report We report a patient with a history of systemic sclerosis-associated PAH, stable under bosentan therapy. She was diagnosed with metastatic cervical epidermoid carcinoma and treated by two successive cytotoxic chemotherapy regimens. As these treatments failed to control disease progression, she was started on anti-angiogenic therapy: 3 infusions of bevacizumab 15 mg/kg were administered. Over the course of this treatment, no change in the clinical status or echocardiography parameters was noted. Conclusion This observation suggests that, under careful clinical and echocardiographic follow-up, bevacizumab therapy can be well tolerated in case of stable and moderate PAH. Decision of treatment should be taken cautiously, as the possibility of PAH worsening is not excluded. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Du fait de leurs propriétés à la fois immunomodulatrices et antifibrosantes, les imunoglobulines intraveineuses (IGIV) pourraient avoir une place dans le traitement de la sclérodermie systémique (SSc). Les objectifs de ce travail sont donc d’étudier l’efficacité et la tolérance des IGIV dans une cohorte de patients atteints de SSc. Patients et méthodes Au total, 46 patients provenant de 19 centres français étaient recrutés dans cette étude de façon rétrospective. Ils étaient inclus s’ils présentaient un diagnostic de SSc validant les critères de classification ACR/EULAR 2013 et s’ils avaient bénéficié d’au moins 1 cure d’IGIV à une dose > 1 g/kg/cure. Les données d’intérêt étaient collectées régulièrement au cours du suivi ; et les paramètres au moment de l’arrêt des IVIG étaient comparés à ceux à l’introduction du traitement. Résultats Nous avons observé une amélioration significative des myalgies (74 % vs. 20 %, p < 0,0001), du déficit musculaire (45 % vs. 21 %, p = 0,01), des arthralgies (44 % vs. 19 %, p = 0,02), des taux de CPK (1069 ± 1552 UI vs. 288 ± 449 UI, p < 0,0001) et de CRP (13,1 ± 17,6 mg/L vs. 9,2 ± 16,6 mg/L, p = 0,001). Il existait aussi une tendance non significative à l’amélioration du reflux gastro-œsophagien (68 % vs. 53 %, p = 0,06) et des troubles du transit (42 % vs. 27 %, p = 0,06). Les atteintes cutanées et cardiorespiratoires restaient stables. Enfin, les doses quotidiennes de corticoïdes étaient significativement plus faibles à l’arrêt des IGIV (13,0 ± 11,6 mg/d vs. 8,9 ± 10,4 mg/d, p = 0,01). Seuls deux effets secondaires graves étaient rapportés (un cas de thrombose veineuse profonde et un cas de syndrome œdémateux diffus). Conclusion Notre travail suggère que les IGIV constituent une alternative thérapeutique bien tolérée au cours de la SSc, qui pourraient être efficace sur l’atteinte musculaire, l’inflammation systémique, les symptômes digestifs et le sevrage en corticoïdes. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Les données de la littérature sont contradictoires quant à savoir si la distance parcourue lors du test de marche de 6 minutes (DM6) reflète correctement la gravité de l’atteinte pulmonaire en cas de sclérodermie systémique (SSc), du fait des nombreuses complications extrarespiratoires. Notre travail vise donc à déterminer les facteurs associés à la DM6 chez les patients atteints de SSc (objectif principal) et dans le sous-groupe atteint de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) (objectif secondaire). Patients et méthodes Les patients de notre Centre de référence national étaient inclus dans cette étude transversale s’ils validaient les critères de classification ACR/EULAR 2013 de la SSc. Les données, recueillies de façon prospective, comprenaient les caractéristiques de la SSc, les anomalies cliniques, les résultats du test de marche de 6 minutes, les examens biologiques (notamment hémoglobine, CRP, Nt-pro-BNP, CPK), les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR), l’échocardiographie transthoracique (ETT) et les scores composites (EScSG-AI, Medsger, HAQ-DI). Les associations entre la DM6 et les différentes variables étaient étudiées par régression linéaire en analyse univariée, puis dans un modèle multivarié. Résultats La population globale comprenait 298 patients. L’analyse univariée retrouvait des associations fortes avec les principaux paramètres cardiorespiratoires (notamment classe NYHA, Nt-pro-BNP, ETT et EFR) mais aussi des associations faibles avec les paramètres musculosquelettiques. En revanche, en analyse multivariée, les seuls paramètres indépendamment associés avec la DM6 étaient le sexe, l’âge, l’IMC, le tabagisme, la réserve chronotrope, la classe NYHA, le score HAQ-DI et la CRP. Le sous-groupe PID-SSc comprenait 113 patients. L’analyse univariée confirmait également l’existence d’associations fortes avec les paramètres cardiorespiratoires, mais n’observait pas d’association avec les paramètres musculosquelettiques. En analyse multivariée, les variables indépendamment associées à la DM6 étaient le sexe, l’âge, la réserve chronotrope, la classe NYHA, le score HAQ-DI. Conclusion Au cours de la SSc, la DM6 est fortement associée à la réserve chronotrope (pouvant traduire une insuffisance chronotrope s’intégrant dans une dysautonomie associée à la SSc) et aux évaluations subjectives de limitation fonctionnelle. En revanche, nous ne retrouvons pas de relation importante avec l’atteinte musculosquelettique. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction La survenue d’une hypertension artérielle pulmonaire au cours des myopathies inflammatoires idiopathiques en l’absence de pneumopathie interstitielle diffuse extensive n’a été que rarement décrite dans la littérature. Cette étude vise à rapporter l’ensemble des cas d’association d’hypertension artérielle pulmonaire et de myopathies inflammatoires idiopathiques enregistrés dans le Registre national de l’hypertension pulmonaire, à identifier les caractéristiques de la myopathie inflammatoire idiopathique associées à la survenue d’une hypertension artérielle pulmonaire et à décrire les modalités thérapeutiques de ces patients. Patients et méthodes Les patients atteints d’une hypertension artérielle pulmonaire et d’une myopathie inflammatoire idiopathique étaient identifiés au sein du Registre national de l’hypertension pulmonaire, qui rassemble l’ensemble des cas d’ hypertension artérielle pulmonaire inclus par 21 centres de référence français. Les patients atteints d’une pneumopathie interstitielle diffuse extensive ou un syndrome de chevauchement étaient exclus. Les caractéristiques des patients atteints d’hypertension artérielle pulmonaire et de myopathie inflammatoire idiopathique étaient comparées à celles d’un groupe de patients atteints de myopathie inflammatoire idiopathique sans hypertension pulmonaire. Résultats Sur les 5223 patients atteints d’hypertension artérielle pulmonaire du registre, seuls 34 avaient une myopathie inflammatoire idiopathique. Parmi eux, 3 patients (2 femmes et 1 homme) ne présentaient aucun signe de pneumopathie interstitielle diffuse extensive ou de syndrome de chevauchement, et étaient inclus. Chez ces patients, la seule myopathie inflammatoire idiopathique identifiée était la dermatomyosite. Deux d’entre eux avaient une forme myopathique, confirmée par électromyogramme et biopsie musculaire, sans anticorps spécifique ou associé aux myopathies inflammatoires idiopathiques. La dernière patiente présentait une dermatomyosite amyopathique, associée à la présence d’anticorps anti-Ku. L’ensemble des patients présentait une hypertension pulmonaire pré-capillaire, confirmée par cathétérisme cardiaque droit. L’hypertension artérielle pulmonaire apparaissait toujours après la myopathie inflammatoire idiopathique, était sévère et responsable d’une importante limitation fonctionnelle dans tous les cas. À partir de nos 3 observations et de 6 cas rapportés dans la littérature, nous avons constitué une cohorte de 9 patients atteints d’hypertension artérielle pulmonaire et de myopathie inflammatoire idiopathique, et l’avons comparée à un groupe témoin de 35 patients atteints de myopathie inflammatoire idiopathique sans hypertension pulmonaire. Plusieurs caractéristiques semblaient associées à la survenue d’une hypertension artérielle pulmonaire, en particulier le sous-type dermatomyosite (78 % contre 46 %, p = 0,02), l’atteinte cutanée ( p = 0,04), la positivité des anticorps anti-SSA ( p = 0,05) et la présence de signes de microangiopathie organique ( p = 0,06). Globalement, la prise en charge thérapeutique des patients atteints d’hypertension artérielle pulmonaire et de myopathie inflammatoire idiopathique comprenait un traitement par corticoïdes et/ou immunosuppresseurs, seuls ou en association avec les vasodilatateurs spécifiques de l’hypertension artérielle pulmonaire. Les patients ne recevant pas de traitement spécifique de l’hypertension artérielle pulmonaire ne semblaient pas répondre au seul traitement de la myopathie inflammatoire idiopathique. Conclusion Cette étude rapporte pour la première fois l’association, rare mais possible, d’une hypertension artérielle pulmonaire et d’une myopathie inflammatoire idiopathique au sein d’une large cohorte prospective de patients. Dans ce contexte, la survenue d’une hypertension artérielle pulmonaire semble associée au sous-type dermatomyosite, à l’existence d’une atteinte cutanée, à la présence de signes de microangiopathie organique et à la positivité des anticorps anti-SSA. Les modalités de prise en charge de l’hypertension artérielle pulmonaire associée à une myopathie inflammatoire idiopathique restent encore à définir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Les experts français et européens proposent des « signes cliniques d’alerte » qui doivent faire évoquer un déficit immunitaire primitif chez l’enfant et chez l’adulte. Parmi les événements infectieux, un dépistage de déficit immunitaire primitif est préconisé chez les adultes ayant présenté au moins 2 infections bactériennes graves. De telles infections étant exceptionnelles chez l’adulte jeune, nous avons voulu évaluer l’intérêt d’un tel dépistage après une première infection invasive à germe encapsulé, en l’absence de tout autre facteur prédisposant. Patients et méthodes Les patients éligibles ont été identifiés au sein de 3 centres hospitaliers grâce aux bases de données du programme de médicalisation des systèmes d’information et des laboratoires de bactériologie. Les patients étaient inclus s’ils étaient âgés de 18 et 40 ans et avaient été hospitalisés entre 2010 et 2012 pour une infection invasive à germe encapsulé (pneumocoque, streptocoque A, Haemophilus influenzae , méningocoque et gonocoque) Les critères d’exclusion étaient les comorbidités ou causes d’infection générales (cancer, diabète, insuffisance rénale ou hépatique, immunosuppresseurs, VIH, asplénie, déficit immunitaire primitif déjà connu) ou locales (tabagisme, infection virale sous-jacente, pathologie pulmonaire chronique pour les infections pulmonaires ; brèche méningée en cas de méningite non méningococcique ; porte d’entrée buccale, dentaire ou cutanée pour les infections à streptocoque du groupe A). Les données cliniques et biologiques disponibles étaient recueillies dans les dossiers médicaux, ainsi que les antécédents infectieux personnels et familiaux, les résultats du bilan de première intention éventuellement réalisé (NFS, immunoglobulines (Ig) A, G et M, CH50 et fractions C3 et C4 du complément), et le diagnostic du DIP nouvellement identifié. En cas de bilan de première intention incomplet, les patients étaient recontactés au moment de l’étude via leur médecin traitant, et une consultation spécialisée proposée dans les cas les plus suspects (bilan de première intention anormal, antécédents infectieux personnels ou familiaux comparables). Résultats Sur les 3 centres participants, 84 patients présentaient une infection invasive à germe encapsulé entre 18 et 40 ans. Parmi eux, 46 patients étaient exclus du fait d’une cause générale et/ou locale. Les 38 patients inclus présentaient un âge moyen de 24,9 ± 7,7 ans et un sex-ratio H/F à 0,9. Dans 37 cas (97 %), il s’agissait d’un premier épisode d’infection invasive. Les infections étaient des méningites chez 25 patients (66 % ; méningocoque n = 22, pneumocoque n = 2, Haemophilus n = 1), des pneumonies bactériémiques à pneumocoque chez 9 patients (24 %), et des arthrites septiques chez 2 patients (5,3 % ; streptocoque A n = 1, gonocoque n = 1). Une bactériémie sans porte d’entrée était documentée chez 2 patients (5,3 % ; streptocoque A n = 1, méningocoque n = 1). Au total, 8 patients (21 %) avaient un déficit immunitaire primitif. Trois patients avaient un déficit immunitaire commun variable, révélé par une pneumonie bactériémique ( n = 2) ou une méningite à méningocoque ( n = 1). Une patiente présentait un déficit en sous-classes IgG2 et IgA diagnostiqué après une bactériémie à streptocoque A. Quatre patients avaient un déficit en complément diagnostiqué après une méningite à méningocoque (C6, C7, C8) ou une arthrite à gonocoque (C7). Conclusions Notre étude suggère une prévalence importante des déficits immunitaires primitifs chez les jeunes adultes ayant présenté une première infection invasive à germe encapsulé, en l’absence de tout autre facteur prédisposant. Dans cette population très ciblée, un dépistage des déficits immunitaires primitifs dès le premier événement infectieux grave pourrait être proposé systématiquement. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie fibrosante multiviscérale, associée à des anomalies dysimmunitaires. Plusieurs observations cliniques et expérimentales suggèrent la participation des lymphocytes B (LB) aux phénomènes inflammatoires et fibrosants à l’origine de la maladie, mais la nature exacte de leur implication n’a encore pas été explorée. Ce travail vise donc à étudier les modifications de l’homéostasie B dans un modèle murin de SSc (souris « HOCl »), au plan phénotypique et fonctionnel, à différents stades de la maladie expérimentale. Matériels et méthodes Quarante-huit souris Balb/c ont reçu des injections sous-cutanées quotidiennes d’acide hypochloreux (HOCl) ou de PBS (groupe témoin), puis ont été sacrifiées au 21 e jour (j21 : phase précoce, inflammatoire) ou au 42 e jour (j42 : phase tardive, fibrosante) du début du protocole ( n = 12 dans chacun des 4 groupes). Les rates des souris ont été recueillies et broyées immédiatement. La répartition des principales populations leucocytaires spléniques (lymphocytes B, T CD4, T CD8, monocytes-macrophages) et des sous-populations B (transitionnelles, folliculaires, LB de la zone marginale, B1) a été analysée par cytométrie en flux. Les propriétés fonctionnelles des LB ont été évaluées par mise en culture des différentes populations (après tri MACS et/ou FACS) et dosage de différentes cytokines dans le surnageant (après stimulation par LPS et CD40L pendant 48 h). Résultats Au plan phénotypique, les souris HOCl présentent une expansion B aux 2 temps de la maladie. Celle-ci prédomine sur les formes transitionnelles en phase précoce, sur les formes matures (folliculaires et LB de la zone marginale) en phase tardive. Au plan fonctionnel, nous avons identifié 2 cytokines produites en quantité différente entre les 4 groupes : IL-6 et MIP-1α. Ces 2 cytokines sont sécrétées à des taux plus importants dans le surnageant de culture des LB HOCl, aux 2 temps de la maladie. Au sein du compartiment B, la sécrétion d’IL-6 paraît être essentiellement assurée par la sous-population de la zone marginale. Du fait de ses vertus potentiellement régulatrices, une attention particulière a été donnée à la production d’IL-10. Les taux d’IL-10 dans le surnageant de culture des LB apparaissent similaires dans les 4 groupes. Conclusion Notre travail est le premier à mettre en évidence des anomalies de l’homéostasie B dans un modèle murin de SSc. Il suggère une implication du LB dans la physiopathologie de la maladie, par le biais de la sécrétion de cytokines pro-inflammatoires et pro-fibrosantes (comme IL-6 et MIP-1α) et l’expansion de sous-populations délétères (notamment MZ). [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Le diagnostic histologique de vascularite urticarienne (VU) est retenu en cas d'association de signes d'urticaire et d'angéite leucocytoclasique à la biopsie cutanée. Notre impression est que cet aspect histologique peut être partagé par des profils différents de patients. Nous avons souhaité caractériser le profil des patients pour lesquels l'examen anatomopathologique cutané a conclu à une VU. Nous avons mené une étude descriptive basée sur une cohorte rétrospective monocentrique. Les patients majeurs ayant pour codes Association pour le développement de l'informatique en cytologie et en anatomie pathologique (ADICAP) « angéite leucocytoclasique » et « urticaire » sur la période du 01/01/2000 au 31/12/2021 ont été inclus. Les données cliniques, biologiques et thérapeutiques de ces patients ont ensuite été recueillies via le dossier médical. Nous avons procédé à un travail de classification de ces patients en 4 groupes selon le diagnostic retenu par les cliniciens prenant en charge les patients : VU (hypo- ou normocomplémentique : VUH et VUN), Urticaire (aiguë et chronique [UC]), Diagnostic indéterminé et Autres diagnostics. La recherche ADICAP a identifié 70 biopsies cutanées concluant à une VU et correspondant à 65 patients suivis en Dermatologie et/ou en Médecine interne. Quatre patients ont été exclus (3 patients mineurs et un patients pour lequel l'histologie ne mentionnait pas d'urticaire). Parmi ces 61 patients, il avait été retenu 14 diagnostics de VU, 19 d'Urticaire, 15 Diagnostics indéterminés (classés en l'absence d'éléments orientant vers un diagnostic précis) et 13 Autres diagnostics dont trois maladie de Still et deux syndromes hyperéosinophiliques. Certaines caractéristiques classiquement associées aux VU étaient mises en évidences de façon fréquente chez les patients du groupe Urticaire : caractère fixe (37 %), nécrose fibrinoïde (44 %), immunofluorescence directe (IFD) positive (13 %). Les antihistaminiques (AH) étaient efficaces chez 94 % des patients du groupe Urticaire mais aussi chez 80 % des patients ayant été diagnostiqués VUN. Notre étude a confirmé que la présence de signes de VU à la biopsie cutanée (y compris avec nécrose fibrinoïde et IFD positive) pouvait correspondre à des situations cliniques différentes ne correspondant pas toujours à un tableau clinique de VU et pouvant se rencontrer chez des patients atteints d'UC typique avec une bonne réponse aux AH. Pour de nombreux patients, une présentation clinique atypique n'a pas permis de retenir un diagnostic précis, ce qui suggère un spectre continu entre certaines UC et les VU. La biopsie cutanée ne peut donc pas à elle seule discriminer VU (notamment VUN) et UC, hormis en cas d'atteinte systémique ou d'anomalie immunologique dans le groupe VUH orientant le diagnostic sans l'apport de la biopsie. La présence de signes de VU à l'histologie peut être identifiée dans des pathologies inflammatoires systémique comme la maladie de Still. De nombreuses pathologies peuvent être associées à un aspect histopathologique de VU, y compris l'UC. Ceci souligne l'importance de la confrontation anatomoclinique avec une approche multidisciplinaire (dermatologie, dermatopathologie et médecine interne). [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction L’atteinte digestive est fréquente au cours des vascularites à IgA (VIgA), s’échelonnant de 37 % à 65 % selon les études. La présentation initiale clinique, histologique ou radiologique n’a été, jusqu’ici, que rarement décrite chez l’adulte et la valeur pronostique de l’atteinte digestive sur l’histoire de la vascularite n’a jamais été étudiée. L’objectif est de décrire la présentation clinique, histologique et radiologique ainsi qu’étudier l’impact pronostic de l’atteinte digestive au cours de la VIgA de l’adulte. Patients et méthodes Les données de 137 patients atteints de VIgA ayant une atteinte digestive ont été étudiées de manière rétrospective et ont été comparées à celles de 123 patients atteints de VIgA et n’ayant pas d’atteinte digestive. Résultats L’atteinte digestive était présente au diagnostic de VIgA chez 137/260 (53 %) patients. Les principales manifestations digestives étaient : douleurs abdominales dans 135 (99 %) cas, hémorragie digestive dans 43 (31 %) cas, diarrhée dans 36 (26 %) cas. Aucun patient ne présentait au diagnostic d’invagination intestinale aiguë ou de perforation digestive. Une imagerie abdominale a été réalisée chez 90 (66 %) des patients. L’anomalie radiologique la plus fréquente était un épaississement de la paroi intestinale chez 55/90 (61 %) des patients, tandis qu’elle était normale chez 39 % des patients ( n = 35/90). Soixante-dix-huit (56 %) patients ont eu une endoscopie digestive, révélant des anomalies dans 77 % des cas : ulcération digestive chez 53 %, érythème de la muqueuse dans 34 %, purpura de la muqueuse dans 26 %. Des biopsies digestives n’ont été réalisées que chez 8 patients, retrouvant une infiltration de la muqueuse par des cellules inflammatoires non spécifiques dans la moitié des cas. Une vascularite avec nécrose fibrinoïde n’était signalée que dans un cas. Comparativement aux patients sans atteinte digestive (GI − ), les patients avec atteinte digestive (GI + ) étaient plus jeunes (âge moyen 46 ± 5 vs. 54 ± 2 ans, p = 0,0004), avaient plus de signes généraux (43 vs. 23 %, p = 0,0005), une protéine C-réactive plus élevée (37 vs. 19 mg/L, p = 0,001), et une atteinte articulaire plus fréquente (72 vs. 50 %, p = 0,0002). L’atteinte rénale au diagnostic ne différait pas en termes de fréquence ou de gravité. Quatre-vingt-onze pour cent des patients GI+ et 72 % des patients GI− ont reçu des corticoïdes, tandis que 22 % des patients GI+ et 12 % patients GI− ont reçu du cyclophosphamide. Comparativement aux patients GI−, les patients GI+ avaient un taux de réponse au traitement identique (80 vs 76 %, p = 0,54), un taux de rechute mineure ou majeure similaire (12 % vs 13 %, p = 0,92, et 6 vs 9 %, p = 0,54, respectivement), et le même taux de décès (3 vs 5 %, p = 0,45). Deux patients traités par corticoïdes ont développé une perforation 1 et 3 mois après l’initiation du traitement. Conclusion L’atteinte digestive est une manifestation fréquente des vascularites à IgA de l’adulte. L’évolution vers une perforation digestive est la principale complication mais reste cependant rare. L’imagerie peut se révéler normale chez plus d’un tiers des patients, et la rentabilité diagnostique des biopsies digestives est très faible. Enfin, l’atteinte digestive au cours de la vascularite à IgA ne semble pas grever le pronostic de la vascularite à l’ère des thérapeutiques actuelles. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction La vascularite à IgA (VIgA) de l’enfant est considéré comme une entité bénigne, alors que la forme de l’adulte est de moins bon pronostic, l’atteinte rénale représentant la principale cause de morbi-mortalité. Étant donné le rôle central des IgA dans la physiopathologie de la maladie, et du fait de l’augmentation de leur production avec l’âge, les patients atteints d’une VIgA à un âge tardif pourraient présenter une maladie plus grave. L’objectif est de déterminer si les patients de plus 60 ans, comparativement à ceux de moins de 60 ans, ont une présentation clinico-biologique et un pronostic de la VIgA différents. Patients et méthodes Les données rétrospectives issues de 90 patients ayant développé une VIgA à un âge tardif (> 60 ans) ont été comparées à celles de 170 patients l’ayant développé à un âge plus précoce (< 60 ans). Résultats L’âge moyen de l’ensemble des patients au diagnostic était de 50,1 ± 18 ans et 63 % des patients étaient de sexe masculin. Les manifestations au diagnostic incluaient : purpura (100 %), arthralgies ou arthrites (62 %), atteinte rénale (70 %) et/ou atteinte digestive (53 %). Trente pour cent des patients présentaient au diagnostic une insuffisance rénale défini par un débit de filtration glomérulaire < 60 mL/min/1,73 m 2 . Comparativement aux patients ayant un début plus précoce de la VIgA, les patients âgés de plus de 60 ans présentaient au diagnostic une atteinte rénale plus fréquente (89 % versus 60 %, p < 0,0001) et plus sévère, avec une insuffisance rénale au diagnostic définie par un débit de filtration glomérulaire (DFG) < 60 mL/min/1,73 m 2 chez 44 % versus 10 % ( p < 0,0001) et un taux d’hématurie microscopique à 78 % versus 53 % ( p = 0,0001). Le taux médian d’IgA sériques des patients > 60 ans était significativement supérieur à celui de ceux < 60 ans (4,4 g/L versus 3,3 g/L, p = 0,0007), de même que la proportion des patients présentant au diagnostic une élévation des IgA sériques au-dessus des valeurs normales (71 % versus 43 %, p = 0,0006). Il existait une corrélation inversement proportionnelle entre le taux d’IgA sériques au diagnostic et le taux de DFG initial (R = −0,58 ; p < 0,0001). Les patients étaient traités de manière identique dans les 2 tranches d’âge en termes de recours à la corticothérapie (70 % chez les > 60 ans versus 60 % chez les > 60 ans, p = 0,20) ou au cyclophosphamide (23 % versus 24 %, p = 0,85). Chez les patients ayant un suivi d’au moins 6 mois, les patients > 60 ans semblaient présenter un pronostic plus péjoratif que les patients < 60 ans, avec à l’issu du suivi une proportion d’insuffisance rénale chronique plus importante (42 % versus 13 %, p < 0,0001) et de décès (12 % versus 1 %, p = 0,002). Conclusion Les patients développant une VIgA tardivement (après 60 ans) ont une présentation clinique initiale différente de ceux l’ayant développé plus précocement (< 60 ans), caractérisée par une atteinte rénale plus fréquente et plus sévère, ainsi qu’un pronostic rénal plus péjoratif. Le rôle d’une augmentation accrue de la production d’IgA avec l’âge pourrait être impliqué. [ABSTRACT FROM AUTHOR]