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La neuromyélite optique(NMO) de Devic est une maladie rare, inflammatoire, dysimmunitaire, récidivante et sévère. Elle touche préférentiellement le nerf optique et la moelle épinière. C'est une entité clinique qui reste méconnue par beaucoup de praticiens et qui est souvent confondue avec la sclérose en plaque. Nous rapportons le cas d'une patiente suivie en consultation. Il s'agit d'une femme âgée de 36 ans, sans antécédents particuliers dont la maladie s'est déclarée en 2008 par un tableau médullaire fait de paraparésies et de déficit sensitif, l'IRM médullaire retrouvait : myélite étendue de C1 à C7 et de T1 à T6, l'évolution était favorable sous corticoïdes, quatre mois plus tard, elle rechute sévèrement par un tableau fait d'une tétraplégie et des troubles sensitifs des quatre membres ce qui a imposé l'instauration de bolus de corticoïdes et de cyclophosphamide. Une restitution des fonctions motrices et sensitives ad integrum a été notée, la patiente a repris la marche après trois mois de traitement et fut mise sous cyclophosphamide et prednisone. Jusqu'en 2012 ou la patiente fait une baisse de l'acuité visuelle de l'œil droit cotée à 3/10 avec des paraparésies sévères, ce qui a conduit à la recherche d'anticorps anti-AQP4. Revenus positifs, le diagnostic NMO de Devic a été retenu. La patiente fut mise sous rituximab induisant une rémission de 5 ans, ce dernier a été arrêté suite à l'apparition d'une maladie inflammatoire chronique incontrôlée, et fut remplacé par le tocilizumab en 2017 à la dose de 8 mg/kg à dose mensuelle jusqu'au jour d'aujourd'hui. Depuis, la patiente est stable on ne note pas de troubles de la marche ni de troubles oculaires. IRM médullaire de contrôle fait en 2023 retrouvait un hypersignal séquellaire stable. Le bilan biologique de suivi était normal. C'est en 1894 que la NMO de Devic a été décrite pour la première, mais elle est restée longtemps considérée comme une entité faisant partie des possibles formes cliniques de la sclérose en plaque, c'est la présence d'auto-anticorps dirigés contre l'aquaporine 4 qui est l'élément clé du diagnostic et qui la fait distinguée des autres NMO sur consensus des différents praticiens. La récidive et la sévérité des poussées de la maladie ont poussé à la recherche d'autres thérapeutiques hormis les corticoïdes et les immunosuppresseurs comme le sartralizumab, eculizumab et le tocilizumab qui offrent une stabilité de la maladie avec moins d'effets secondaires comme ce fut le cas de notre patiente qui est en rémission sous tocilizumab depuis 6 ans. Le diagnostic de NMO de Devic doit être évoqué devant toute association d'une baisse de l'acuité visuelle et d'une atteinte médullaire sans atteinte cérébrale, le traitement doit être précoce afin d'éviter des complications graves et irréversibles. Le tocilizumab représente une bonne option thérapeutique alternative aux traitements immunosuppresseurs. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les thérapies de déplétion des cellules B anti-CD20, dont le rituximab et l'ocrelizumab, ont démontré qu'elles réduisaient l'incidence des poussées, des nouvelles lésions cérébrales et des handicaps irréversibles chez les patients atteints de sclérose en plaques (SEP). Le rituximab est administré hors AMM, seul l'ocrelizumab a été approuvé pour le traitement de la SEP. Les effets indésirables les plus fréquents des anticorps monoclonaux (AcM) anti-CD20 dans la SEP sont les infections et les réactions liées à la perfusion. Aucune maladie rhumatismale inflammatoire chronique n'a été décrite. Nous rapportons une série de patients atteints de SEP et traités par des AcM anti-CD20 qui ont développé une spondyloarthrite (SpA) de novo.. Nous avons colligé tous les cas de spondyloarthrite de novo dans une cohorte de patients atteints de SEP traités dans le centre de référence de notre CHU par AcM anti-CD20. Les caractéristiques cliniques, biochimiques et d'imagerie ont été recueillies avec un formulaire standardisé. Tous les patients ont eu une (IRM) des sacro-iliaques (T1, STIR) et, en fonction de la clinique, une IRM du rachis et/ou une échographie articulaire avec doppler puissance (DP) Parmi les 188 SEP traités par AcM anti-CD20, 6 patients (3,19 %) ont développé une SpA de novo. Leurs caractéristiques: 5 femmes et 1 homme, age moyen: 36,2 ans, traitement par rituximab dans 5/6 cas. Le délai médian entre le début du traitement et l'apparition de la SpA était de 15,0 mois [IQR: 4–34] et celui entre la dernière perfusion et l'apparition de la SpA de 1,5 mois [IQR: 1–4]. Le phénotype clinique de SpA le plus fréquemment identifié était celui de SpA périphérique (4/6), avec synovites confirmées en échographie DP+. Les 2 patients présentant un phénotype axial avaient une sacroiliite bilatérale à l'IRM. La plupart des patients avaient un psoriasis cutané et aucune autre manifestation extra-articulaire. Tous les patients étaient HLA B27 négatifs et remplissaient au moins un critère de classification de SpA (ASAS, Amor, ESSG). Aucun n'a nécessité d'hospitalisation et l'apparition de la SpA n'a pas affecté la prise en charge de la SEP. Les deux SpA axiales ont bien répondu aux AINS et parmi les SpA périphériques, seul un patient a eu besoin d'un traitement par biomédicament. Il s'agit de la première description à notre connaissance de spondylarthrites survenant après traitement par anticorps anti-CD20 chez des patients atteints de SEP. L'incidence observée semble écarter l'hypothèse d'une simple association aléatoire. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction L’alémtuzumab (anticorps monoclonal humanisé anti-CD52) est utilisé dans le traitement de la leucémie lymphoïde chronique, de la sclérose en plaques sévère et en transplantation. Du fait de son activité fortement immunosuppressive son utilisation a également été rapportée dans le cadre de pathologies auto-immunes réfractaires dont des cytopénies auto-immunes (CAI). Cependant, des cas de cytopénies auto-immune sont aussi observés après traitement par alémtuzumab [1–3] . Nous rapportons le cas d’une anémie hémolytique auto-immune (AHAI) sévère, survenue 11 mois après traitement par alémtezumab chez un jeune patient. Observation Un homme de 28 ans est pris en charge pour le bilan d’une anémie mal tolérée. Il est suivi depuis 8 ans pour une sclérose en plaques de forme récurrente/rémittente, traitée par alémtuzumab (12 mg/j pendant 5 jours) 11 mois auparavant en raison d’une résistance aux autres thérapeutiques. Le patient décrit l’apparition brutale d’urines foncées et d’un ictère cutanéo-muqueux. Le bilan sanguin initial retrouve une anémie à 8,1 g/dL, arégénérative (réticulocytes 23 G/L) sans autre anomalie de la NFS, avec marqueurs d’hémolyse (LDH : 700 UI/L, bilirubine libre à 74 μmol/L et haptoglobine < 0,08 g/L). Le bilan de coagulation et la créatininémie sont normaux. Le test de Coombs direct est positif de type IgG+ C3d+. Le bilan infectieux retrouve un test rapide par PCR dans les crachats positif à Mycoplasma pneumoniae , non confirmé par la sérologie, le bilan d’AHAI reste par ailleurs négatif. L’aggravation rapide de l’anémie à 4,8 g/dL va justifier un support transfusionnel et une surveillance en soins intensifs. Une corticothérapie est débutée à 2 mg/kg/j, rapidement diminuée en raison d’un trouble bipolaire décompensé. Le myélogramme montre une érythrophagocytose intra-médullaire, motivant un traitement par immunoglobulines intraveineuses (1 g/kg/j, j1–j3). Un traitement par rituximab (1 g j1 et j15) est initié en raison de la mauvaise tolérance de l’anémie et des corticoïdes et de besoins transfusionnels importants : au total 13 CGR en 5 jours. L’évolution est rapidement favorable avec régression des signes d’hémolyse, apparition d’une réticulocytose et réascension du chiffre d’hémoglobine supérieur à 8 g/dL à j6. Discussion La survenue de cytopénies auto-immunes retardées et imputées à un traitement par alémtuzumab a été rapportée dans la littérature, en particulier chez des patients transplantés d’organes [1] . Ces complications hématologiques auto-immunes concernaient près de 5 % de ces patients, avec en premier lieu des AHAI à anticorps chauds, comme dans le cas de notre patient, mais également des érythroblastopénies et plus rarement des thrombopénies immunologiques (PTI). Le délai de survenue est de 12 à 24 mois suivant la perfusion d’alémtuzumab [1,3] . L’apparition d’auto-anticorps anti-globule rouge chez ces patients pourrait être liée à l’apparition de populations lymphocytaires auto-réactives lors de la reconstitution lymphocytaire à distance du traitement. Conclusion L’AHAI est une complication rare, mal expliquée, et parfois sévère du traitement par alémtuzumab. Le caractère tardif et retardé peut compliquer le diagnostic. La réponse au traitement semble similaire à celle observée avec le traitement des AHAI « classiques ». [ABSTRACT FROM AUTHOR]