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Morbihan disease (MD) is a rare entity. Its nosography is unclear and its therapeutic management is difficult. We report a new case of MD. We report a case of a 51-year-old patient consulted in our department for a one year facial edema, erythema and papules reported by him, for which the patient was treated with cyclins, local and general corticotherapy, without improvement. The clinical examination found an important edema of the front and eyelids with an erythema of the cheeks covered with a few telangiectasias. The clinical, biological and histological findings lead to a diagnosis of Morbihan disease after excluding other diseases. Due to previous therapeutic failures, the patient was put on isotretinoin and furosemide with slight improvement. The particularity of our observation lies in the rarity and especially in the therapeutic difficulties encountered during this disease.

Nous rapportons le cas d'une patiente de 13 ans d'origine rurale qui présentait une lésion papulo-nodulaire de 4/3cm du tiers inférieur de la jambe droite, évoluant depuis deux années. La biopsie cutanée montrait une hyperplasie papillomateuse avec des micro-abcès à polynucléaires neutrophiles et des spores. Létude mycologique objectivait des corps fumagoides à l'examen direct et isolait Fonsecaea Pedrosoi à la culture. La patiente a bénéficié d'un traitement médico-chirurgical (terbinafine 250mg/j pendant 6 mois + exérèse puis greffe cutanée) avec une bonne évolution, le recul actuel étant de deux années sans récidive. La chromomycose est une infection fongique chronique de la peau, fréquente en zones tropicales et subtropicales et rare au nord de l'Afrique. Au Maroc, jusqu'à juin 2014, sept cas seulement ont été rapportés dans la littérature. Elle est contractée par inoculation du germe après contact avec le sol ou les matières organiques. Les agents responsables sont des champignons pigmentés du groupe des dématiés. Compte tenu de sa rareté, elle peut mimer d'autres dermatoses comme la leishmaniose ou la tuberculose. Malgré la rareté de cette infection, il faut y penser devant des lésions cutanées chroniques (verruqueuses, végétantes, nodulaires, en plaque) surtout si elles sont localisées au niveau des zones exposées à déventuels traumatismes végétaux comme les membres inférieurs. Ceci dit, la place de l'étude mycologique parait indéniable pour confirmer le diagnostic. Le traitement de choix est la chirurgie ou l'association chirurgie et antifongiques systémiques car l'utilisation des antifongiques seuls peut se solder par des résistances ou des récidives.

Les malformations lymphatiques macrokystiques (MLMK) constituent une variante circonscrite des lymphangiomes profonds. Elles se caractérisent par leurs survenues rares chez l’adulte, leurs expansions rapides et leurs frequences au niveau de la région cervicofaciale (75%) et axillaire (20%), l’atteinte du membre inférieur est exceptionnelle. Le diagnostic des MLMK est essentiellement clinique, l’échographie a un intérêt pour le diagnostic positif et parfois différentiel. L’IRM a une place dans le diagnostic et l’appréciation des limites de la tumeur apportant ainsi une aide précieuse à la chirurgie. Sur le plan thérapeutique, les MLMK relèvent plutôt d’une sclérothérapie, rarement la chirurgie est indiquée. Nous rapportons le cas d’un homme de 26 ans qui présentait depuis un an une énorme tuméfaction sous-cutanée de la cuisse droite, indolore et rapidement évolutive. L’examen clinique trouvait une masse circonférentielle infiltrée, compressible et non battante, surmontée de lésions végétantes et ulcérées. Le reste de l’examen clinique notait la présence d’adénopathies inguinales homolatérales avec limitation de la mobilité du genou droit. L’angio IRM objectivait un épaississement cutanéo-sous cutané diffus de la cuisse droite d’aspect hétérogène et prenant le contraste avec atteinte aponévrotique périmusculaire. La lymphoscintigraphie révélait une asymétrie de la cinétique d’accumulation du radiopharmaceutique au détriment du membre inférieur droit en faveur d’une surcharge du système lymphatique au repos. Devant les données clinico-radiologiques, le diagnostic de MLMK a été retenu. Après concertation avec les chirurgiens il n’y avait pas d’indication chirurgicale vue le siège du lymphangiome et son étendu; une contention par des bandes amovibles était indiquée chez notre patient.

La mastocytose est une maladie rare caractérisée par l''accumulation anormale de mastocytes dans la peau et éventuellement dans d'autres organes. Les formes cliniques sont multiples dont la mastocytose xanthélasmoide (MX) qui est une forme très rare classée parmi les formes papulo-nodulaires. Elle se présente cliniquement par l'apparition de papules ou nodules de couleur jaune chamois, de consistance molle, et de taille variable. Les facteurs déclenchant sont ceux d'une mastocytose classique. Le signe de Darier est souvent absent. L'histologie met en évidence un infiltrat dense en mastocyte au niveau du derme profond. Cette forme clinique se singularise par la persistance des lésions au-delàs de la puberté sans sur- risque d'atteinte systémique. Nous rapportons le cas d'un nourrisson de sexe féminin âgée de 18 mois, sans antécédents, dont l'histoire remonte à l'âge de 8 mois par l'apparition de lésions maculo-papuleuses très prurigineuses, ovalaires, brunâtres à centre jaune-chamois, de consistance élastique et de tailles différentes, l'interrogatoire avait objectivé la survenue d'épisode de flush surtout à la chaleur. Le signe de Darrier était négatif. La biopsie cutanée montrait un infiltrat dermique de mastocytes, permettant ainsi de retenir le diagnostic de mastocytose cutanée dans sa forme Xanthélasmoide. Les examens complémentaires ainsi que le dosage de la trypsine étaient normales. Le traitement était basé sur l'éviction de médicaments et facteurs de dégranulation mastocytaires et les antihistaminiques de type anti-H1.

Le syndrome de stewart-treves (SST) est une complication rare et gravissime du lymphèdème chronique des extrémités à type d'angiosarcome. Le diagnostic repose sur l'histologie et l'immuno-histochimie. Le traitement est essentiellement chirurgical. Ce syndrome survient dans 90% des cas dans un contexte de chirurgie mammaire. Cependant, ce contexte peut parfois manquer comme illustré dans notre observation. Le pronostic du STT est sombre avec une survie à cinq ans avoisinant les 10% d'où l'intérêt d'un diagnostic précoce et de la prévention des lymphédèmes. Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 70 ans, sans antécédents de néoplasie mammaire, de chirurgie axillaire ou de radiothérapie qui présentait un édème du membre supérieur gauche depuis 2010, compliqué deux ans plus tard par l'apparition d'une lésion nodulaire augmentant progressivement de taille. L'examen clinique retrouvait une masse tumorale bourgeonnante polylobée circonférentielle de l'avant-bras sur lymphédème du membre supérieur gauche (Figure 1 A et Figure 1 B). Les aires ganglionnaires étaient libres. Le reste de l'examen somatique était normal. L'histologie objectivait une prolifération tumorale composée d'ébauches de cavités vasculaires bordées d'une couche de cellules endothéliales bien délimitée par une membrane basale et cernée par des péricytes avec expression du CD31 à l'immuno-histochimie. L'angioscanner du membre supérieur gauche montrait une masse tumorale de l'avant bras gauche avec compression vasculaire sans atteinte osseuse. Après une concertation pluridisciplinaire, une amputation mi-bras gauche était faite suivie d'une radiothérapie. L'évolution n'a pas noté de récidive. Le recul actuel est de 27 mois.

La maladie dermatophytique, décrite pour la première fois en 1959 par Hadida et Schousboe, est une infection dermatophytique chronique de la peau et des viscères. C'est une maladie rare principalement décrite au Maghreb. Les études immunologiques ont permis de mettre en évidence un déficit de l'immunité cellulaire à transmission autosomale récessive responsable d'un état de tolérance vis-à-vis du dermatophyte. Les premiers signes de cette pathologie surviennent généralement pendant l'enfance. Notre patient présente depuis l'âge de 50 ans une pachyonychie de tous les ongles et des lésions érythémato-squameuses circinées et prurigineuses généralisées à tout le tégument auxquelles se sont progressivement ajoutées une alopécie et une dépilation de toutes les aires pilaires, une kératodermie palmo-plantaire ainsi que des adénopathies axillaires et inguinales bilatérales. Tricophyton violaceum a été isolé sur les ongles. Aucun déficit immunitaire n'a été retrouvé ni atteinte viscérale dans la limite des bilans réalisés. L'évolution est marquée par des améliorations transitoires, la résistance des adénopathies et des atteintes phanériennes ainsi que les multiples rechutes malgré la mise sous griséofulvine. La maladie dermatophytique est une maladie grave mettant en jeu le pronostic vital du fait de l'évolution inexorable vers les atteintes viscérales. L'amélioration du statut immunitaire associée au traitement antifongique pourrait être la meilleure thérapeutique.

Le carcinome cuniculatum est un carcinome épidermoïde bien différencié, de bas grade de malignité, rare, qui siège électivement sur le membre inférieur et essentiellement sur la plante du pied (89%). Il est l'apanage du sujet âgé, de sexe masculin. Sa pathogénie reste méconnue. La présentation clinique est évocatrice, mais la confirmation histologique nécessite souvent des biopsies multiples et profondes voire une étude histologique de la pièce d'exérèse. Le principal diagnostic différentiel est la verrue plantaire. Le traitement de choix reste l'exérèse chirurgicale. Aucune récidive n'a été décrite après exérèse complète. Le pronostic est lié essentiellement à l'extension locorégionale. Nous rapportons le cas d'un patient âgé de 50 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui consulte pour une tumeur végétante du talon droit, survenant sur un durillon plantaire manipulé et auto-médique, évoluant depuis l'âge de 15 ans dans un contexte de conservation de l'état général. L'examen clinique trouvait une tumeur talonnière bourgeonnante, exophytique, douloureuse, et saignante, de contour régulier, mesurant 10 cm de grand axe. Il s'y associe des durillons plantaires bilatéraux, sans adénopathies notables. Une biopsie cutanée initiale était en faveur d'une verrue vulgaire. Une exérèse complète de la lésion était réalisée. L'étude anatomopathologie de la pièce d'exérèse était en faveur d'un carcinome épidermoïde bien différencié. Le bilan d'extension locorégionale et à distance était négatif. Un recouvrement par lambeau du talon droit, ainsi qu'un traitement médical adéquat des autres durillons plantaires ont été préconisé pour le malade.

Le pilomatricome est une tumeur cutanée fréquente et bénigne du follicule pileux chez l'enfant. C'est une tumeur annexielle souvent méconnue et confondue avec d'autres lésions cutanées. Les localisations habituelles sont la tête et le cou. Le but de ce travail est de rapporter une série de 22 cas comportant des formes inhabituelles colligées au service de dermatologie sur une période allant de Janvier 2006 jusqu'au Mai 2015. L'étude a concerné 16 femmes et 6 hommes. La moyenne d'âge était de 23,3 ans (4-80 ans). La localisation cervico faciale a été observée dans 12 cas, 2 patients avaient des localisations multiples, un garçon de 4ans avait une localisation au niveau fronto-temporal et une fillette de 14 ans avait une localisation au niveau du visage et de l'avant-bras,et un patient de 48 ans avait une localisation sous unguéale. L'aspect clinique était typique dans tous les cas avec des nodules sous cutanés de consistance pierreuse. Tous les patients ont bénéficié d'une exérèse des nodules sous anesthésie locale. L'étude histologique était en faveur d'un épithélioma momifié de Malherbe l'exérèse complète sans signes de malignité. Aucun patient na présenté de rechute. L'originalité de notre étude réside dans la présence de localisations exceptionnelles au niveau latéro-vertébral, des membres et sous-unguéale, l'âge de survenue inhabituel à 80 ans et la présence de localisations multiples signalées chez 2 enfants.

La variété pigmentogène du lichen plan est rare chez l'enfant ainsi que sa forme généralisée. L'étiologie reste inconnue. Peu de traitements se sont avérés efficaces sur le lichen pigmentaire. Notre patiente a bien évolué après des corticoïdes retards, des dermocorticoïdes et une photoprotection. Nous rapportons le cas d'une fillette de 10 ans qui consultait pour des lésions maculeuses prurigineuses brunâtres étendues évoluant depuis 5 ans chez qui l'examen trouvait une hyperpigmentation cutanée généralisée, diffuse et réticulée associée à des papules violacées, brillantes et réticulées. Le bilan biologique était normal en dehors d'une hyperéosinophilie à 1000/mm3. L'étude histologique était compatible avec un lichen pigmentaire. Le traitement était basé sur les corticoïdes retards type triamcinolone (Kenacort), des antihistaminiques et une protection solaire. L'évolution était marquée par la disparition du prurit et des papules dès la 1ère injection et un éclaircissement à la 3ème injection.

La paralysie néonatale unilatérale du nerf radial est rare, son diagnostic est essentiellement clinique, elle peut-être diagnostiquée à tort en tant que paralysie du plexus brachial. Nous rapportons un cas clinique. A l'examen clinique du nouveau-né; l'extension du poignet, du pouce et des articulations métacarpo-phalangiennes était impossible, alors qu'il y avait une conservation de la prono-supination et la flexion du poignet et des mouvements de l'épaule et du coude. Le diagnostic de la paralysie du plexus brachial était écarté cliniquement devant la mobilisation active de l'épaule et la flexion du coude. Notre patient a bénéficié de kinésithérapie pour éviter l'apparition d'attitudes vicieuses et d'amyotrophie. L'extension active du poignet était obtenue après deux mois.

A 55 years old woman, was hospitalized in November 2011 for a Stevens-Johnson syndrome with severe mucosal impairment appeared three weeks after taking allopurinol (Zyloric�) for an hyperuricemia associated with arthralgia. She was put under symptomatic treatment after discontinuation of the offending molecule with a good mucocutaneous improvement. After healing of lesions of the oral mucosa in December 2011, the examination of the oral cavity has found a nodular median lesion of the dorsal surface of the tongue, in favor of a granulation tissue at the histology with spontaneous regression of the rest of lesion. The current decline is two years and two months without local recurrence.

A 52-year old man, chronic smoker for 20 years, presented at our department with skin nodule, firm, painful and ulcerated, localized in the trunk, rapidly grown for period of three months. Histological and immunohistochimical examination confirmed the lesion to be metastasis of lung adenocarcinoma. The patient underwent a CT scan of the abdomen and thorax, which revealed primytumor of the left lower lobe T4N2M+ with infiltration of the deep fascial and muscular planes by theneoplasm associated with hepatic metastasis and vertebral metastasis T9-T11. The patient died after 1 month.

Enfant de 3 ans adressé en Dermatologie pour le diagnostic d'un érythème périanal douloureux. Les lésions évoluaient depuis dix jours et n'avaient pas été améliorées après application d'un antimycosique local avec de l'éosine. Cette symptomatologie était apparue dans un contexte de pharyngite fébrile traitée symptomatiquement. L'examen clinique retrouvait un érythème rouge sensible à la palpation bien limité avec une fine desquamation périphérique. Par ailleurs l'enfant était apyrétique, en bon état général. L'examen de la cavité buccale était sans particularité. Le prélèvement bactériologique périanal isolait un streptocoque béta-hémolytique du groupe A. Un traitement par Ampicilline à la dose de 50mg/kg/j pendant 10 jours était instauré avec une disparition des lésions après 48 heures.