Maladie dermatophytique de revelation tardive

La maladie dermatophytique, décrite pour la première fois en 1959 par Hadida et Schousboe, est une infection dermatophytique chronique de la peau et des viscères. C'est une maladie rare principalement décrite au Maghreb. Les études immunologiques ont permis de mettre en évidence un déficit de l'immunité cellulaire à transmission autosomale récessive responsable d'un état de tolérance vis-à-vis du dermatophyte. Les premiers signes de cette pathologie surviennent généralement pendant l'enfance. Notre patient présente depuis l'âge de 50 ans une pachyonychie de tous les ongles et des lésions érythémato-squameuses circinées et prurigineuses généralisées à tout le tégument auxquelles se sont progressivement ajoutées une alopécie et une dépilation de toutes les aires pilaires, une kératodermie palmo-plantaire ainsi que des adénopathies axillaires et inguinales bilatérales. Tricophyton violaceum a été isolé sur les ongles. Aucun déficit immunitaire n'a été retrouvé ni atteinte viscérale dans la limite des bilans réalisés. L'évolution est marquée par des améliorations transitoires, la résistance des adénopathies et des atteintes phanériennes ainsi que les multiples rechutes malgré la mise sous griséofulvine. La maladie dermatophytique est une maladie grave mettant en jeu le pronostic vital du fait de l'évolution inexorable vers les atteintes viscérales. L'amélioration du statut immunitaire associée au traitement antifongique pourrait être la meilleure thérapeutique.