Syndrome de Stewart Treves: une complication redoutable du lymphèdème

Le syndrome de stewart-treves (SST) est une complication rare et gravissime du lymphœdeme chronique des extremites a type d’angiosarcome. Le diagnostic repose sur l’histologie et l’immuno-histochimie. Le traitement est essentiellement chirurgical. Ce syndrome survient dans 90% des cas dans un contexte de chirurgie mammaire. Cependant, ce contexte peut parfois manquer comme illustre dans notre observation. Le pronostic du STT est sombre avec une survie a cinq ans avoisinant les 10% d’ou l’interet d’un diagnostic precoce et de la prevention des lymphœdemes. Nous rapportons le cas d’une patiente âgee de 70 ans, sans antecedents de neoplasie mammaire, de chirurgie axillaire ou de radiotherapie qui presentait un œdeme du membre superieur gauche depuis 2010, complique deux ans plus tard par l’apparition d’une lesion nodulaire augmentant progressivement de taille. L’examen clinique retrouvait une masse tumorale bourgeonnante polylobee circonferentielle de l’avant-bras sur lymphœdeme du membre superieur gauche (Figure 1 A et Figure 1 B). Les aires ganglionnaires etaient libres. Le reste de l’examen somatique etait normal. L’histologie objectivait une proliferation tumorale composee d’ebauches de cavites vasculaires bordees d’une couche de cellules endotheliales bien delimitee par une membrane basale et cernee par des pericytes avec expression du CD31 a l’immuno-histochimie. L’angioscanner du membre superieur gauche montrait une masse tumorale de l’avant bras gauche avec compression vasculaire sans atteinte osseuse. Apres une concertation pluridisciplinaire, une amputation mi-bras gauche etait faite suivie d’une radiotherapie. L’evolution n’a pas note de recidive. Le recul actuel est de 27 mois.