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A 27-year-old man without any medical history presented concomitantly a pulmonary and urinary tuberculosis and a nephrotic syndrome with hematuria and renal failure. The renal biopsy showed increased mesangial matrix, few focal segmental lesions, and IgA deposits confirming the diagnosis of IgA nephropathy. Nephrotic syndrome remission occurred quickly after antituberculous treatment. The association between tuberculosis and IgA nephropathy has been previously reported in 9 patients. Renal outcome was always favorable with antituberculous treatment. No relapse occurred, with a maximal follow-up of 42 months. Here, we discuss this singular association and previous similar cases.

Introduction La nephropathie au lysozyme (NL) est une tubulopathie proximale rare compliquant l’evolution de maladies caracterisees par une hyperproduction de lysozyme, au premier rang desquels la leucemie myelomonocytaire chronique (LMMC). Il s’agit d’une pathologie de diagnostic exceptionnel. Methodes La cohorte de 3 patients rapportee ici constitue la plus grosse serie contemporaine. Les patients etaient des hommes d’âge median de 75 ans (70 ;83). Pour les deux premiers, le diagnostic de NL etait concomitant de celui de LMMC avec une monocytose a 12 000/mm3, tandis que la LMMC etait connue depuis 10 ans pour le troisieme, avec une monocytose a 5200/mm3. Resultats obtenus ou attendus Le premier patient se presentait avec une insuffisance renale aigue KDIGO 3, tandis que les deux autres avaient une maladie renale chronique de stade 4. Dans tous les cas, la NL etait accompagnee de stigmates de tubulopathie proximale et d’une proteinurie comprise entre 100 et 200 mg/mmolC, avec des dosages de lysozyme serique et/ou urinaire tres eleves. Sur le plan histologique, le denominateur commun etait l’existence d’une ballonisation des cellules epitheliales associee a des micro-vacuoles intra-cytoplasmiques au niveau tubulaire proximal en microscopie optique et electronique, avec un marquage immunohistochimique specifique des vacuoles. Dans un cas, ces lesions coexistaient au niveau de tubules distaux avec des pigments brunâtres intra-cytoplasmiques egalement marques en immunohistochimie. Dans un second cas, une infiltration leucemique tubulo-interstitielle etait presente. Les 3 patients ont ete traites par hydroxyuree, avec des resultats variables sur la fonction renale. Conclusion La NL est une complication renale meconnue des LMMC. Elle est provoquee par un engorgement tubulaire proximal resultant d’un debordement des capacites de reabsorption physiologique du lysozyme par les tubules, caracterisee par une tubulopathie proximale et une insuffisance renale de severite variable. L’examen en microscopie optique complete par l’immunohistochimie permet de porter le diagnostic.

Introduction Historiquement, dans la maladie de Goodpasture ou maladie des anticorps anti-membrane basale glomerulaire (MBG), il a ete prete un role determinant aux anticorps anti-MBG ciblant le domaine NC1 de la chaine α3 du collagene IV. Cependant, il existe une diversite des presentations cliniques attribuee a une variation de la specificite des anticorps et a leur technique de detection. Methodes On presente deux cas atypiques de maladie de Goodpasture avec atteinte pulmonaire isolee alors que la biopsie renale montre la presence de depots glomerulaires lineaires d’IgG1 et de C3. Nous proposons aussi un modele experimental chez la souris. Notre travail questionne le role exclusif des anticorps anti-MBG dans la pathogenese de la pathologie glomerulaire chez l’Homme. Deux cas de maladie de Goodspature atypiques sont presentes. Dans le modele experimental, des souris sont injectees avec le serum d’un patient ayant presente une maladie de Goodpasture avec atteinte renale severe et un titre d’anticorps anti-MBG eleve. On analyse la fonction renale, la proteinurie et l’histologie renale apres le sacrifice. Resultats obtenus ou attendus Deux patients de 17 et 19 ans ont ete hospitalises en reanimation pour hemorragie intra-alveolaire avec detection d’anticorps anti-MBG a titre eleve par chimiluminescence. Dans les deux cas et malgre l’absence de phenotype renal une biopsie renale a ete realisee. Il n’existait pas d’anomalies glomerulaires en microscopie optique mais des depots lineaires d’IgG1 sur la MBG. Par ailleurs, l’injection d’un serum anti-MBG humain chez la souris ne s’accompagne pas de phenotype renal. L’analyse histologique revele cependant une fixation lineaire d’IgG sur la MBG et des depots de complement. Conclusion Ces deux cas avec manifestation pulmonaire sans atteinte renale malgre les depots d’IgG1/C3 et un titre eleve d’anticorps anti-MBG circulants associes a notre modele experimental suggerent que la presence d’anticorps anti-MBG n’est pas une condition suffisante pour declencher une glomerulonephrite extracapillaire dans la maladie de Goodpasture.

Introduction L’amoxicilline (AMX) est un des antibiotiques les plus prescrits et sa toxicite renale est peu decrite. La presence de cristaux d’AMX dans les urines au cours de cas d’insuffisance renale aigue (IRA) associees a l’AMX a fait evoquer un mecanisme de precipitation intra-tubulaire. Cependant, il n’existe pas de description de cristaux d’AMX dans le parenchyme renal. Methodes Nous decrivons deux patients presentant une IRA secondaire a l’AMX et ayant beneficie d’une biopsie renale. Nous avons ensuite elabore un modele de toxicite chez le rongeur. Nous decrivons ces deux cas de nephropathie associee a l’AMX et l’analyse de leurs biopsies renales avec spectrophotometrie infra-rouge (SPIR) et microscopie electronique a balayage (MEB). Dans un deuxieme temps, differentes doses d’AMX (de 200 a 3000 mg/kg/jour) ont ete injectees par voie intra-peritoneale pendant 48 heures aux rats, et jusqu’a 9 jours aux souris. Nous avons analyse au sacrifice la cristallurie, la fonction renale et l’histologie des rongeurs. Resultats obtenus ou attendus Deux patients de 58 et 68 ans hospitalises pour une meningite bacterienne ont presente une IRA a l’AMX. Ils recevaient 12 g/jour et 25 g/jour respectivement en intraveineux. L’analyse en microscopie optique des biopsies revele dans les deux cas une tubulopathie severe avec des lesions de nephrose osmotique. Dans un des cas, l’analyse SPIR combinee a la MEB confirme la presence d’un depot intra-tubulaire d’AMX. La cristallurie n’etait pas disponible pour ces deux cas. In vivo, l’injection aux rongeurs d’AMX a posologie croissante aboutit a une IRA avec necrose tubulaire aigue et nephrose osmotique. On ne retrouve pas de cristaux d’AMX intraparenchymateux chez le rongeur ni de cristallurie. Conclusion Ces deux cas suggerent qu’il peut exister une toxicite tubulaire directe de l’AMX avec des lesions de nephrose osmotique reproduites dans le modele animal. On decrit, pour la premiere fois, un depot intratubulaire d’AMX chez l’Homme suggerant une precipitation intratubulaire associee.

Hyper-IgG4 syndrome, or IgG4-related disease, is an emerging disorder, involving one or more organ(s), and characterized by "storiform" fibrosis and inflammatory lesions with a predominance of IgG4+ plasma cells and increased IgG4 serum levels. Since the first report of auto-immune pancreatitis, numerous organ lesions have been reported and have been found to occur in a same patient including: sialadenitis, dacryoadenitis, lymphadenopathy, liver and biliary tract involvement, and renal and retroperitoneal lesions. Renal involvement was first described in 2004 and usually presents as functional and/or morphological abnormalities. In most cases, renal pathological analysis reveals tubulointerstitial nephritis that is rarely associated with glomerular lesions. Retroperitoneal fibrosis is also a typical feature that may be associated with periaortitis or inflammatory abdominal aortic aneurysm. First line treatment is based on corticosteroid therapy. Short-term outcome is usually favorable. However, patients should be carefully monitored for relapses and long-term complications. Although the multiple organ lesions share common clinical, biological, radiological and pathological features, no consensus diagnostic criteria have yet been validated for IgG4-related disease. Ruling out differential diagnoses is thus mandatory. Our literature review provides nephrologists, urologists and pathologists with key elements that will help in the early diagnosis and proper management of this new and emerging disorder.

Introduction La prevalence du syndrome nephrotique a lesions glomerulaires minimes (SNLGM) au cours de l’infection par le VIH serait de 1 a 4 %, mais les caracteristiques de ces patients n’ont jamais ete decrites avec precision. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective permettant de recueillir les donnees des patients au sein de 7 hopitaux, entre 2000 et 2016. Les donnees demographiques, cliniques, biologiques, histologiques et therapeutiques etaient recueillies au moment de la ponction-biopsie renale et au moment de chaque rechute. Resultats Huit patients ont ete identifies (3 hommes, 5 femmes) avec une duree mediane de suivi apres le diagnostic de SNLGM de 20 mois. Sept avaient une infection VIH connue avant le SNLGM, 1 patient a presente les deux entites simultanement. La proteinurie et l’albuminemie moyennes etaient respectivement de 7,9 g/j (3,33 a 14,8) et de 17,5 g/L (7,7 a 29,5). Trois patients ont presente une insuffisance renale aigue. Au moment du SNLGM, 7 patients avaient des lymphocytes T CD4 + > 450/mm 3 et 5 avaient une charge virale indetectable. L’apparition du SNLGM a amene a modifier le traitement antiretroviral chez 3 patients. Six patients ont recu comme traitement de premiere intention une corticotherapie permettant une remission complete (RC) dans 4 cas. De maniere spontanee, un patient a presente une remission partielle (RP) et un autre une RC. Deux patients avaient un SNLGM corticodependant, deux autres ont presente des rechutes multiples et un patient une seule rechute. Un traitement par rituximab a ete instaure avec succes chez 4 patients. On note 4 episodes infectieux sans infection opportuniste chez 2 patients traites par rituximab. Discussion Les resultats de cette etude suggerent que la presence d’un SNLGM dans un contexte d’infection par le VIH soit une association rare, sans qu’un profil typique ne soit mis en evidence. Une etude complementaire par hybridation in situ est en cours pour rechercher la presence du virus dans les podocytes de ces patients. Conclusion Cette etude permet de decrire precisement les caracteristiques des patients infectes par le VIH presentant un SNLGM. Le lien etiopathogenique potentiel entre ces deux entites reste a determiner.

Introduction Les vascularites granulomateuses renales sans atteinte glomerulaire sont des pathologies rares dont la presentation, les etiologies, la prise en charge et le pronostic sont mal connus. Patients/materiels et methodes Etude retrospective multicentrique regroupant tous les cas histologiquement prouves de vascularites granulomateuses sans atteinte glomerulaire entre 1985 et 2017. Resultats Treize patients etaient inclus, dont 5 hommes (âge median 60 ans, etendue 30–73). Les patients presentaient des signes generaux avec un syndrome grippal (n = 12) et une HTA inconstante (n = 4). Il existait une insuffisance renale aigue (creatininemie mediane 3,4 mg/dL [1,4–9,5]) associee a une faible proteinurie (n = 12) (0,45 g/g [0–2,6]) et un syndrome inflammatoire biologique (CRP mediane 144 mg/L [11–209]). L’hematurie et la leucocyturie etaient inconstantes (respectivement n = 8 et n = 6). Les atteintes extrarenales etaient articulaires (n = 4), pulmonaire (n = 3), neurologique (n = 3), ophtalmologique (n = 3), ORL (n = 3) et hepatique (n = 3). Toutes les biopsies renales retrouvaient une inflammation granulomateuse des arteres (n = 11) et/ou des arterioles (n = 8) et rarement de l’interstitium (n = 3). Les diagnostics finaux retenus etaient les suivants : 3 vascularites pauci-immunes, 2 sarcoidoses, 2 vascularites medicamenteuses (antibiotiques et AINS), une peri-arterite noueuse (PAN), une cryoglobulinemie et 3 d’origine indeterminee. Une corticotherapie etait instauree pour tous les patients excepte un des patients presentant une vascularite medicamenteuse. L’evolution etait marquee par un deces (hemorragie cerebrale en lien avec la PAN), une insuffisance renale terminale chez 3 patients (2 vascularites pauci-immunes et une sarcoidose), et une amelioration de la fonction renale pour les autres patients (DFG estime median 70 mL/min/1,73 m2 [32–104]), l’evolution la plus favorable concernant les vascularites medicamenteuses (DFG estime 74 et 104 mL/min/1,73 m2). Conclusion Le diagnostic etiologique des vascularites granulomateuses est varie et peut etre difficile. Le pronostic est tres variable selon l’etiologie et semble plus favorable dans les cas attribues a une prise medicamenteuse.

Introduction L’agammaglobulinemie liee a l’X (ALX) ou maladie de Bruton est un deficit immunitaire humoral hereditaire caracterise par l’absence de lymphocytes B matures responsable d’une agammaglobulinemie et d’infections recurrentes. Observation Un patient de 57 ans avec ALX a ete adresse dans notre service pour l’exploration d’une insuffisance renale chronique associee a une proteinurie glomerulaire. Ses autres antecedents etaient marques par une transplantation cœur-poumon en 1998 pour dilatation des bronches, une fibrillation auriculaire et une dermohypodermite inflammatoire non etiquetee. Son traitement comportait du tacrolimus, des corticoides, un antivitamine K et un traitement substitutif mensuel par immunoglobulines IV (IgIV). A l’examen clinique, la pression arterielle etait a 161/70 mmHg, il n’y avait pas de signes de surcharge hydrosodee. Le reste de l’examen physique etait sans particularite. Les examens biologiques montraient une creatininemie a 192 μmol/L, soit un DFGe estime a 32 mL/min/1,73 m2, une proteinurie a 1,5 g/g de creatinine sans hematurie ni leucocyturie. Le bilan immunologique (anticorps anti-nucleaires, anti-ADN natif, anti-PLA2R, C3, C4, CH50) etait normal. La ponction-biopsie renale mettait en evidence des lesions chroniques evocatrices de toxicite des anticalcineurines (fibrose interstitielle, hyalinose arteriolaire severe). L’etude en immunofluorescence revelait la presence de depots extra-membraneux d’ IgG1 et de C3. L’etude ultrastructurale confirmait la presence de depots extra-membraneux. Conclusion Nous rapportons un cas de glomerulonephrite extra-membraneuse (GEM) au cours de l’ALX. De rares observations de nephropathies a complexes immuns (GEM, glomerulonephrite membrano-proliferative et nephrite tubulo-interstitielle) au cours de l’ALX ont ete decrites. Les mecanismes physiopathologiques restent incertains. Les IgIV pourraient former des complexes immuns avec des auto-antigenes ou un clone B residuel pourrait synthetiser des Ig endogenes reconnaissant un idiotype present dans les IgIV et formant des complexes immuns.

Introduction Le syndrome de Fanconi (SF) correspond a une dysfonction du tube proximal. Dans sa forme acquise il est souvent secondaire a une gammapathie monoclonale. Il est classiquement lie a une chaine legere (CL) vkappa 1 resistante a la proteolyse. En ME, on observe une accumulation de la CL sous forme de cristaux au sein des lysosomes des TP. Le mecanisme de toxicite est inconnu. Nous avons voulu evaluer le spectre des SF : les aspects des CL en ME, l’atteinte mitochondriale, mais aussi evaluer l’impact des nouvelles therapeutiques (bortezomib) sur la fonction renale et la tubulopathie. Patients et methodes Nous avons analyse de facon prospective les donnees de 10 patients ayant eu une PBR entre 2010 et 2014 dans 5 centres de nephrologie pour une TP secondaire a une gammapathie monoclonale. Nous avons collige les donnees biologiques au moment du diagnostic et apres traitement. L’etude anatomopathologique comprenait une etude en MO, en IF standard et apres traitement par pronase en paraffine, en ME (± immunogold). La CL a pu etre sequencee dans 2/3 des cas et sa sensibilite aux cathepsines etudiee. Resultats Une hypouricemie etait presente chez tous les patients mais le SF etait le plus souvent incomplet. Des cristaux de CL ont pu etre vus dans les urines chez une patiente. Sur l’etude anatomopathologique, 4 patients avaient une histiocytose cristalline de surcharge associee. Les depots monotypiques n’ont pas pu etre prouves en IF standard dans la moitie des cas. La ME retrouvait une accumulation de CL intracytoplasmique sous forme de cristaux ou de depots pseudofibrillaires. Des anomalies mitochondriales ont souvent ete observees. Les CL legeres incriminees derivaient du segment de gene vkappa1 ou vkappa3. La resistance de la CL aux cathepsines n’a pas toujours etait observee. Le traitement a parfois permis une amelioration de la fonction renale et de la tubulopathie. Discussion Dans notre serie de SF secondaire a une gammapathie monoclonale, l’aspect en ME etait plus heterogene que celui initialement rapporte. La toxicite de la CL n’est pas univoque : par defaut de degradation, toxicite mitochondriale… Conclusion Les therapeutiques actuelles ameliorent notablement le pronostic renal.

Introduction Les pathologies auto-immunes avec atteinte renale (vascularites et syndromes lupus-like) secondaires au traitement par inhibiteurs du TNF alpha sont bien documentees. A l’inverse, la survenue d’une hyalinose segmentaire et focale (HSF), en particulier de type cellulaire ou du pole urinaire, n’a jamais ete decrite chez les patients recevant ce type de biotherapie. Patients et methodes Les criteres d’inclusion etaient : traitement par anti-TNF alpha, anomalie renale clinico-biologique imputable au traitement ayant conduit a la realisation d’une ponction biopsie renale avec diagnostic d’HSF. Les donnees cliniques et anatomopathologiques ont ete recueillies retrospectivement. Resultats Trois patients ont ete inclus. Il s’agissait de 2 femmes et 1 homme traites respectivement par infliximab (Remicade®) pour polyarthrite rhumatoide (n = 2) et etanercept (Enbrel®) pour maladie de Crohn (n = 1). Le motif de realisation de la biopsie etait un syndrome nephrotique dans les 3 cas. Les anomalies nephrologiques etaient detectees sous traitement (n = 2) par anti-TNF alpha ou au decours immediat (n = 1) de celui-ci. Les lesions histologiques correspondaient a une HSF dans les 3 cas, de type cellulaire dans 2 cas et du pole urinaire (tip lesion) dans 1 cas. L’attitude therapeutique a consiste en l’arret du traitement par anti-TNF alpha dans les 3 cas, associe a une corticotherapie dans 1 cas. Dans les 3 cas, l’evolution a ete favorable avec correction du syndrome nephrotique sans recidive. Discussion et conclusion Nous rapportons une nouvelle complication renale des inhibiteurs du TNF alpha, justifiant la surveillance nephrologique attentive des patients recevant ce type de traitement.

Introduction Le tenofovir disoproxil fumarate (TDF) est une molecule antiretrovirale efficace largement utilisee dans le traitement de l’infection par le virus de l’immunodeficience humaine (VIH) et peut etre responsable d’insuffisance renale et de dysfonction tubulaire proximale. Materiels et methodes L’objectif de cette etude retrospective etait d’analyser l’expression renale tubulaire proximale de la megaline et de la cubiline et d’etudier les activites enzymatiques mitochondriales de la cytochrome c oxydase (COX), codee par l’ADN mitochondrial et nucleaire, et de la succinate deshydrogenase (SDH) codee uniquement par l’ADN nucleaire par histoenzymologie au cours de la nephrotoxicite du TDF. Resultats Vingt cas ont ete identifies. La duree mediane d’exposition au TDF etait de 36 mois. Au moment de la biospie renale, le debit de filtration glomerulaire estime median etait de 28 mL/min/1,73 m 2 . Histologiquement, des signes de necrose tubulaire aigue de severite variable etaient observes. Des pertes d’expression de megaline et de cubiline diffuses (> 50 % des tubes proximaux) ou focales (15 a 50 % des tubes proximaux) ont ete observees dans 9 et 10 cas respectivement compares a une perte d’expression Discussion Les alterations focales a diffuses de l’expression tubulaire proximale de megaline et de cubiline observees sont tres probablement le temoin d’une dedifferenciation cellulaire comme ce qui a ete decrit au cours de certaines tubulopathies proximales hereditaires. De plus, la perte selective de l’activite de COX montre que le TDF induit une mitochondriopathie acquise qui est le mecanisme essentiel de la tubulotoxicite du TDF. Conclusion La tubulopathie proximale induite par le TDF est caracterisee par une perte d’expression de megaline et de cubiline et par une mitochondriopathie acquise.

Introduction La toxicite renale secondaire aux traitements antiretroviraux est frequente, notamment par cristallurie. En revanche, la precipitation systemique de ces therapeutiques entrainant une menace vitale est rarement decrite. Patients et methodes Nous rapportons le cas d’une defaillance multi-viscerale secondaire a une toxicite du traitement antiviral Foscavir® chez une patiente transplantee renale. Ce traitement a ete entrepris 8 mois apres la transplantation pour une reactivation a cytomegalovirus. La patiente a, dans les suites, presente un syndrome de defaillance multi-viscerale d’etiologie inexpliquee. La precipitation de cristaux de foscarnet a ete prouvee histologiquement sur biopsie du greffon renal en microscopie optique et infrarouge. Outre l’atteinte renale par precipitation de cristaux de foscarnet dans les lumieres tubulaires et au sein des capillaires glomerulaires, la patiente presentait une pancreatite, une pancolite et une myocardite avec un etat de choc. L’interruption du traitement a permis une amelioration rapide de l’etat general mais n’a pas evite la perte definitive du greffon. Discussion et conclusion Devant une defaillance multi-viscerale inexpliquee chez un patient traite par Foscavir®, il faut emettre l’hypothese d’une toxicite de cette therapeutique via la precipitation systemique de cristaux. La ponction biopsie renale ou du greffon renal semble l’examen privilegie pour poser le diagnostic.

Introduction.– L’atteinte renale au cours des vascularites cryoglobulinemiques mixtes (VCM) a essentiellement ete decrite dans les formes associees a l’hepatite C, qui en represente la principale cause. L’objectif de cette etude etait d’etudier les caracteristiques anatomocliniques de l’atteinte renale associee aux VCM non infectieuses.Patients et methodes.– Etude multicentrique retrospective avec recueil des donnees cliniques et histopathologiques de patients presentant une VCM non infectieuse compliquee d’une atteinte renale prouvee histologiquement. Ces patients ont ete extraits de la cohorte CryoVas, etude nationale et transdisciplinaire ayant permis d’inclure 242 patients avec une VCM non infectieuse.Resultats.– Quatre-vingt patients ont ete inclus (50 F/30H, âge moyen : 63 ± 14 ans). La VCM etait secondaire a un syndrome de Gougerot-Sjogren (SS) chez 20 patients, a une hemopathie maligne chez 21 patients dont cinq avaient un SS associe. Le diagnostic de VCM essentielle a ete retenu chez 39 patients. L’atteinte renale etait caracterisee par une hematurie, une proteinurie superieure a 1 g/j, une hypertension arterielle et une insuffisance renale dans 97 %, 86 %, 85 % et 82 % des cas, respectivement. Le debit de filtration glomerulaire (DFG) moyen etait de 40 ± 20 mL/min/1,73m2. Les manifestations extrarenales les plus frequentes incluaient l’atteinte cutanee (71 %), neurologique (43 %) et articulaire (35 %). La majorite des patients presentait une glomerulonephrite membrano-proliferative de type 1 (91 %) tandis que sept patients (9 %) avaient une glomerulonephrite mesangio-proliferative. Un infiltrat interstitiel etait observe dans plus de la moitie des cas avec une organisation nodulaire dans pres de 40 % des cas. Ces infiltrats etaient essentiellement constitues de lymphocytes T CD3+ et B CD20+. L’expression faible ou nulle du marquage anti-cellules folliculaires dendritiques au niveau des nodules lymphoides etait en defaveur d’une organisation de type « centre germinatif ectopique ». Une fibrose interstitielle superieure a 25 % etait retrouvee dans 20 % des cas. Les lesions vasculaires comportaient essentiellement des lesions d’atherosclerose et plus rarement des lesions de vascularite. Quatre-vingt-quinze pour cent des patients ont ete traites par corticoides (88 %) et/ou immunosuppresseurs, incluant un agent alkylant (49 %) ± du rituximab (30 %). Des echanges plasmatiques ont ete realises chez 18 patients. La duree moyenne de suivi etait de 49 ± 51 mois. Au dernier suivi, 43 % des patients presentaient une remission renale complete definie par une amelioration d’au moins 20 % du DFG initial, une proteinurie inferieure a 0,5 g/j et une disparition de l’hematurie. Le DFG etait de 54 ± 25 mL/min/1,73m2, 57 % des patients avaient un DFG inferieur a 60 mL/min/1,73 m2 et 5 % avaient atteint le stade terminal. L’evolution a ete marquee par la survenue d’infections severes et d’hemopathies malignes dans 30 et 8 % des cas, respectivement. Pres de 25 % des patients etaient decedes dont la moitie au cours des six premiers mois suivant le diagnostic de l’atteinte renale. Les complications infectieuses (50 %) et hemorragiques (28 %) representaient les principales causes de deces.Discussion et conclusion.– Ce travail collaboratif represente la serie la plus large decrivant l’atteinte renale de la VCM non infectieuse. La VCM essentielle represente pres de 50 % des cas. Toutefois, la recherche d’une hemopathie maligne et d’un SS est indispensable etant donne la frequence elevee des hemopathies au diagnostic et au cours du suivi, notamment en cas de SS associe. Le pronostic est greve par la survenue d’infections severes et de complications hemorragiques.