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Introduction Von Hippel–Lindau disease (VHL) is a syndrome of familial predisposition to the development of malignant and benign tumours, due to mutations in the VHL tumour suppressor gene. Pheochromocytoma is a tumour that develops in the adrenal gland, rare in pediatric age, and may be associated with genetic abnormalities including mutations in the VHL gene. Systematic screening of pheochromocytoma in children carrying a VHL mutation has been proposed. However, some VHL patients who have been screened may develop symptoms associated with pheochromocytoma despite screening. Here, we report on such a case. Clinical case A 13-year-old boy, known to be a carrier of a mutation of the VHL gene, undergoing annual screening, was admitted to our hospital for clinical symptoms related to a right adrenal pheochromocytoma discovered on abdominal imaging. After hemodynamic stabilisation, the pheochromocytoma was surgically resected. Histology confirmed the diagnosis of pheochromocytoma. The postoperative care was simple. The event-free period is currently 2 years. Discussion The present case has led us to reflect on the French and international screening strategies for pheochromocytoma in children carrying a mutation of the VHL gene. Between 2013 and 2018, six different recommendations were proposed for pheochromocytoma screening in secondary prevention for children with a VHL mutation, with variability regarding the age of onset and complementary examinations to be carried out. Despite the existence of these recommendations, our case demonstrates that a pheochromocytoma can develop by escaping well-performed screening. The role of early abdominal imaging should be redefined to improve the efficiency of screening. Conclusion The discovery of a pheochromocytoma in a child must be systematically investigated for an underlying genetic cause. In the particular case of children carrying a mutation of the VHL gene, annual abdominal imaging should be included in the pheochromocytoma screening protocol from the age of 5 years.

Resume La neurofibromatose de type 1 (NF1) est une maladie genetique predisposant au developpement de tumeurs malignes et benignes. La mutation du gene NF1 entraine une deregulation de la voie de signalisation RAS-MAP-kinase aboutissant a un dysfonctionnement du controle de la proliferation cellulaire et a la proliferation tumorale. L’epidemiologie des cancers chez les enfants atteints de neurofibromatose est tres differente de celle de la population pediatrique generale, imposant une surveillance specifique et rapprochee. Le neurofibrome est la tumeur benigne la plus frequente. Elle peut etre tres invalidante selon sa localisation et sa taille. Il n’existe actuellement pas de traitement specifique pour ces tumeurs. Les tumeurs malignes les plus frequentes sont les leucemies, les rhabdomyosarcomes, les gliomes et les tumeurs malignes des nerfs peripheriques. La prise en charge therapeutique doit prendre en compte le risque de developpement de tumeurs secondaires aux traitements. Nous rapportons le cas d’un enfant ayant developpe avant l’âge de 5 ans deux tumeurs.

Resume Le cancer medullaire de la thyroide (CMT) est rare chez l’enfant, presque toujours hereditaire, associe a une neoplasie endocrinienne multiple (NEM) 2A ou B. La survenue d’un CMT dans une NEM est quasi-systematique, ce qui conduit a proposer une thyroidectomie prophylactique en cas de diagnostic presymptomatique. En l’absence d’un diagnostic precoce, l’evolution metastatique, ganglionnaire et pulmonaire est ineluctable. Le traitement de ces formes disseminees n’est pas codifie. L’apparition recente de therapeutiques ciblees pour le gene RET , les inhibiteurs de tyrosine-kinase, a ouvert de nouvelles perspectives pour ces patients jusque-la non curables. Nous rapportons l’observation d’une enfant traitee par vandetanib a l’âge de 11 ans, sans chirurgie thyroidienne, pour laquelle l’efficacite therapeutique et la tolerance du traitement ont ete satisfaisantes sur 5 ans.

Resume Le syndrome de susceptibilite mendelienne aux infections mycobacteriennes (SSMIM) est un syndrome genetique rare predisposant aux infections a des mycobacteries normalement non pathogenes pour l’homme (mycobacteries atypiques ou non tuberculeuses) et au bacille vaccinal de Calmette et Guerin (BCG), chez des enfants indemnes de deficits immunitaires classiques. Ce syndrome est lie a une alteration de l’immunite antimycobacterienne mediee par l’axe IL12/INF-γ (interleukine 12/interferon gamma), constituant un nouveau type de deficit immunitaire. Nous rapportons l’observation d’une enfant ayant presente une infection disseminee a Mycobacterium avium . Le defaut moleculaire en cause etait la presence de 2 mutations au niveau du gene IL12Rβ1 (gene codant pour la chaine β1 du recepteur de l’IL12) responsable d’un defaut d’expression, a la surface des lymphocytes T, du recepteur de l’IL12. Les mutations touchant le gene IL12Rβ1 sont les anomalies moleculaires les plus frequentes du SSMIM. A l’heure actuelle, on connait 6 genes impliques dans le SSMIM, responsables de 13 maladies genetiques distinctes, caracterisees par une grande variete de presentations cliniques. La description des bases moleculaires et immunologiques de ce syndrome a permis d’expliquer la physiopathologie de l’immunite antimycobacterienne et s’avere indispensable pour comprendre et prendre en charge ces infections.

Carcinoid tumors are the most common endobronchial tumor in the pediatric population, and represent a rare cause of airway obstruction. The authors report two cases of boys aged 10 and 11 years old, who presented with a 12-month history of recurrent pneumonia. Bronchial endoscopy showed an endobronchial tumor. Chest CT-scan identified local extension and lung-associated lesions; octreoscan was performed to detect distant metastases. Histopathological study concluded in typical carcinoid tumor. The outcome after surgical conservative resection is uneventful with a follow-up of 7 and 26 months. Bronchial tumors must be considered in children with recurrent pneumonia or persistant respiratory symptoms, and require CT scan and bronchial endoscopy for their diagnosis.

Resume Le neuroblastome est la tumeur la plus frequente en periode neonatale. L'objectif de cette etude a ete d'analyser la presentation clinique, les modalites therapeutiques, et l'evolution des nouveau-nes ayant presente un neuroblastome localise (NBL). Population et methodes. – Cinquante-deux enfants traites selon des recommandations therapeutiques homogenes (protocoles NBL 90 et 94) entre 1990 et 1999 ont ete recenses. Resultats. – L'âge median au moment du diagnostic etait de 12 jours (0–28) et la decouverte a eu lieu des la periode antenatale chez 14 patients (27 %). Le siege de la tumeur etait abdominal (n = 40, dont 20 localisations surrenaliennes), thoracique (n = 8), pelvien (n = 3), et cervical (n = 1). Une amplification de l'oncogene N-myc a ete trouvee dans un cas sur les 40 evaluables. La taille de la tumeur etait inferieure a 5 cm dans 25 cas, comprise entre 5 et 10 cm dans 25 cas et superieure a 10 cm dans deux cas. Sept enfants avaient une tumeur en sablier, parmi lesquels cinq presentaient des deficits neurologiques. Un enfant est decede d'hemorragie suite a la ponction a visee diagnostique. Trente-sept patients ont ete operes d'emblee, parmi lesquels deux sont decedes de complications postoperatoires et trois ont eu une nephrectomie. Les 14 autres ont ete consideres comme inoperables et ont ete traites par chimiotherapie initiale et exerese secondaire chez 12. L'un d'entre eux est decede quelques jours apres le debut de la chimiotherapie. Au total, 48 enfants sont vivants en remission complete, dont quatre apres une evolutivite cutanee (3) ou medullaire (1). La survie globale est de 92 % avec un recul median de 46 mois (0–113 mois). Conclusion. – L'excellent pronostic des NBL justifie des indications operatoires prudentes, fondees sur des criteres anatomiques et radiologiques tres precis, en particulier chez le nouveau-ne. Une chimiotherapie adaptee au poids, realisee par une equipe experte, permet d'operer certains de ces patients dans des meilleures conditions.

Resume Objectifs. – L’invagination intestinale sur lymphome reste, pour le chirurgien pediatre, une situation delicate, rare et source de pieges aux consequences parfois lourdes. L’analyse retrospective de sept observations associee a une revue de la litterature permet de degager une conduite a tenir pratique. Observations. – Six garcons et une fille, âges de trois a quinze ans, ont presente un lymphome revele par une invagination intestinale. Tous les enfants ont ete operes par laparotomie : biopsie d’une volumineuse masse abdominale six et huit semaines apres la resection d’un boudin d’invagination (2 cas), resection ileale segmentaire d’un boudin d’invagination necrose (1 cas), hemicolectomie droite realisee devant la constatation d’une tumeur appendiculaire (1 cas), resection cuneiforme d’une lesion tumorale parietale hemicirconferentielle (2 cas), biopsie d’une adenopathie mesenterique lymphomateuse avec analyse extemporanee sans geste sur la lesion tumorale ileale dans un cas. Une polychimiotherapie a ete initiee des le diagnostic. Les suites ont toujours ete simples. Tous les enfants sont suivis sans recidive avec un recul de 15 mois a 13 ans. Commentaires. – L’aspect peroperatoire des lymphomes digestifs doit etre connu de tout chirurgien. Le diagnostic peut etre difficile a porter lors d’un episode d’invagination imposant, en cas d’intervention, des biopsies sur toute zone suspecte. La resection intestinale permet d’alleger la chimiotherapie mais doit etre limitee : resection segmentaire en cas d’invagination irreductible ou de complication, simple tumorectomie en zone saine en cas de lesion parietale isolee. Si le diagnostic de lymphome peut etre obtenu par des prelevements peripheriques (liquide peritoneal, liquide pleural, adenopathie mesenterique, myelogramme, …), le chirurgien peut s’abstenir de tout geste sur le tube digestif en dehors d’une desinvagination manuelle.

Neonatal splenic injury is a rare but serious condition, due to the risk of haemorrhagic shock. We report on the case of a newborn infant with a neonatal respiratory distress that first evoked materno-fetal infection. Clinical deterioration, with anemia and abdominal distension, led then to the proper diagnosis. Dystocia seems to be the most likely cause of the splenic rupture in this report. Medical treatment is advocated as first line, while surgical treatment may be necessary in some cases. In the case surgery is inevitable, a conservative approach is preferable.

Intestinal perforations in preterm newborn are characterized with high morbidity and mortality rates. They often are associated with necrotizing enterocolitis and seldom correspond to idiopathic spontaneous intestinal perforation. Perforations upstream of an intestinal organic obstruction (atresia), or of a functionnal obstruction (meconium-ileus, Hirschsprung disease) have been considered to be rare in preterm newborns. We report a case of caecal perforation with a pneumoperitoneum which occurred at 5 days of life, in a 28-week gestational age infant, that was treated by cecostomy. There were no signs of necrotizing enterocolitis. At 43 days of life, the preoperative contrast enema study revealed a left colon transition zone, suggesting a Hirschsprung disease, which was confirmed by rectal biopsies. Transanal pull-through was performed. There were no postoperative complication. This case demonstrates that an isolated intestinal perforation in very preterm newborn can reveal a Hirschsprung disease, especially if it occurs in the caecum.

Resume L'invagination jejunojejunale est une forme rare d'invagination intestinale. Contrairement a l'invagination ileoc˦cocolique, elle interesse preferentiellement l'enfant de plus de 2 ans, se revele souvent par un tableau clinique subaigu atypique et est secondaire a une lesion organique. Observation Un garcon de 14 ans presentait une douleur epigastrique recente accompagnee de vomissements bilieux. L'examen clinique ne montrait rien d'anormal, seule l'echographie abdominale mettait en evidence un boudin d'invagination dans l'hypocondre gauche. L'exploration chirurgicale par laparotomie decouvrait une invagination jejunojejunale non reductible et permettait une resection anastomose. L'examen anatomopathologique montrait un polype developpe sur une zone d'heterotopie gastrique. Conclusion Il faut connaitre ces invaginations du jejunum qui peuvent etre decouvertes avec retard. Elles necessitent un traitement chirurgical en urgence qui, seul, permet de traiter une cause organique toujours permanente.

Introduction Les malformations broncho-pulmonaires (MBP) de diagnostic antenatal (DAN) sont le plus souvent asymptomatiques. Les formes symptomatiques sont peu etudiees et leur frequence est meconnue. Materiels et methodes 152 dossiers de MBP de DAN ont ete colliges dans notre centre entre 1993 et 2013. Resultats 17 enfants etaient symptomatiques. 10 enfants ont presente des symptomes neonataux (detresse respiratoire, HTAP) et 7 enfants ont presente une surinfection tardive de leur MBP (de 2 mois A 4 ans et demi). Cinq enfants sont decedes (entre la naissance et 1 mois et demi), tous porteurs de formes graves neonatales. L’Etiologie des MBP etait variee (malformation kystique = 7, sequestration = 2, dilatation de bronche = 2, lymphangiectasies pulmonaires = 1, hypoplasie pulmonaire / cimeterre = 5). Conclusion Cette etude souligne la gravite potentielle des MBP de DAN puisque 11% d’entre elles se compliquent soit A la naissance soit secondairement dans les premiers mois de vie. Les formes graves neonatales sont greves d’une mortalite elevee (50%) mais correspondent parfois aux formes anatomiques les plus complexes. Des criteres pronostiques antenataux pourraient etre degages d’etudes similaires plus larges.

Objectif Prouver une origine embryologique commune des kystes congenitaux derivant du proenteron (KCDP) : kystes bronchogeniques ; duplications œsophagiennes et gastroduodenales. Materiel et methode Etude anatomique et histologique des 25 KCDP pris en charge depuis 2004. Resultats Sur 25 KCDP, 2 etaient cervicaux, 12 thoraciques, et 11 abdominaux. L’epithelium etait bronchique pour 5 KCDP inclus dans la musculeuse oesophagienne (dont 2 abdominaux), pour 4 au contact de l’œsophage, et pour un pre hyoidien. Les duplications gastroduodenales avaient un epithelium digestif, mais leur analyse immuno-histo-chimique peut rendre compte d’une differenciation respiratoire. Des malformations associees ont ete retrouvees dans 25% des cas. Conclusion Ces KCDP semblent etre une meme entite malformative, soit des duplications proenteriques, dont la denomination actuelle partagees par les chirurgiens pediatres, n’est que le qualificatif de la localisation d’une meme pathologie dont le traitement est la resection. Ils peuvent etre expliques par un bourgeon ectopique issu d’un derive du proenteron, apres la huitieme semaine de developpement, compatible avec l’absence d’artere systemique et un faible taux de malformations associees, par opposition aux sequestrations pulmonaires.

Les enfants operes d’une atresie de l’oesophage peuvent presenter des episodes d’impaction alimentaire repetes pouvant necessiter une extraction endoscopique qui n’est parfois pas realisable ou refusee par l’enfant et/ou la famille. Nous rapportons l’experience de l’utilisation d’extraits pancreatiques comme une alternative therapeutique permettant de limiter les nombre d’anesthesie chez ces enfants et d’eviter un geste invasif dans les cas ou l’endoscopie n’est pas indispensable (absence de stenose, d’hypersialorrhee ou d’inconfort majeur). Deux enfants âges de 3 a 7 ans ont ainsi pu etre traites avec succes pour 5 episodes de blocage alimentaire. L’efficacite a ete obtenue dans les 3 jours avec disparition de la sensation de blocage, absence de recidive des vomissements et reprise d’une alimentation normale. Aucun effet secondaire n’a ete note. L’administration d’extraits pancreatiques represente une alternative simple et peu couteuse a l’endoscopie systematique pour les impactions alimentaires incompletes chez les enfants operes d’atresie de l’œsophage et sans stenose oesophagienne significative.

Introduction Les teratomes cervico-faciaux sont des tumeurs rares pouvant comprimer l’arbre tracheoœsophagien et conduire au deces. La procedure EXIT est la methode la plus sure pour faire naitre un fœtus presentant une obstruction des voies aeriennes transformant une urgence neonatale en une intervention controlee. Cas Cliniques Nous presentons 2 cas cliniques d’EXIT-procedure, nes par cesarienne a 34 et 38SA, avec exerese precoce d’un teratome thyroidien mature. Les suites ont etes simples avec un recul de 3 et 8 ans. Discussion Les teratomes cervicaux sont habituellement des tumeurs benignes, mais pouvant comprimer les voies aeriennes superieures fœtales et entrainer le deces lors de l’accouchement. L’IRM foetale permet une evaluation precise de la tumeur. Le pronostic sera lie a l’accouchement, au type de tumeur et aux sequelles possibles de la chirurgie. La procedure augmente les risques maternels hemorragiques et infectieux et la balance benefices/risques doit etre prise en compte. Conclusion Les masses cervicales geantes restent un challenge therapeutique, facilite par le diagnostic prenatal et l’IRM fœtale, dont la morbi-mortalite peut etre abaissee par la prise en charge au cours d’une procedure EXIT.

Introduction Les tumeurs carcinoides bronchiques representent des tumeurs rares chez l’enfant. Leur description est rare dans la litterature pediatrique. Materiels et methodes Entre 2000 et 2013 les auteurs rapportent 4 observations concernant des garcons âges de 11 a 15 ans et presentant dans 3 cas des pneumopathies a repetition et dans un cas un tableau de toux chronique. Resultats Le diagnostic a ete pose grâce a l’imagerie et a l’endoscopie bronchique et le traitement a toujours ete chirurgical. Dans 2 cas une reimplantation bronchique a ete necessaire. Un seul enfant avait des noeuds lymphatiques peri-bronchiques envahis. Les 3 autres enfants etaient classes T1N0. Les suites ont ete favorables sans recidive. Conclusion les tumeurs carcinoides bronchiques de l’enfant doivent etre traitees par exercice pulmonaire carcinologique. Leur pronostic est excellent.

Objectif Les fistules mediastinales ou oeso-bronchiques (FOB) apres cure d’atresie de l’oesophage (AO) posent souvent des difficultes de prise en charge. Nous rapportons l’utilisation d’endoprothese oesophagienne (EPO) dans une telle situation ayant permis d’obtenir une guerison. Observation Une enfant prematuree est operee d’une AO (anastomose differee sous tension). Le TOGD pratique a J10 retrouve une stenose anastomotique avec fistule mediastinale borgne. Apres 6 semaines de traitement conservateur une dilatation hydraulique endoscopique est realisee. Deux semaines plus tard une FOB est mise en evidence traitee par une EPO metallique couverte (8 mm de diametre, 40 mm de long) (Wallstent ® ). La realimentation orale est autorisee a J6. La prothese est extraite 6 semaines plus tard. L’opacification confirme la guerison de la FOB. Avec un recul de 14 mois, la stenose et la fistule n’ont pas recidive. Conclusions Les EPO constituent une alternative qui merite d’etre discutee lors de la survenue de FOB apres cure d’AO. Elles permettent de traiter stenose et fistule en un temps et autorisent une realimentation orale rapide. La collaboration d’un endoscopiste interventionnel familiarise avec ce materiel et la pratique de l’endoscopie pediatrique est indispensable.

L’objectif de ce travail est de preciser les modalites et les indications actuelles de l’exerese chirurgicale complementaire des tumeurs carcinoides de l’appendice (TCA) chez l’enfant. Observation Une fillette de 11 ans est adressee pour une TCA decouverte sur une piece d’appendicectomie avec, pour caracteristiques : diametre > 20 mm, large extension au meso, emboles lymphatiques. L’echographie retrouve des adenopathies > 20 mm en fosse iliaque droite et un foyer hypermetabolique existe a ce niveau en petscan. Le marqueur 5HIAA est normal. Une hemicolectomie droite coelio-assistee est decidee en concertation et realisee. L’histologie de la piece d’hemicolectomie ne retrouve aucun reliquat de la tumeur endocrine. L’enfant ne presente, avec un recul de 6 mois, aucun signe de recidive. Conclusion Les TCA sont rares et reputees de bon pronostic chez l’enfant, generalement traitees par appendicectomie seule. Neanmoins, quelques formes metastatiques graves sont decrites. Les modalites du traitement, souvent basees sur le siege, la taille et l’extension locale de la tumeur, ne sont pas consensuelles. La place de l’hemicolectomie droite est notamment tres discutee. Une revue de la litterature est realisee pour essayer d’actualiser l’etat des connaissances sur ce sujet.

Nous rapportons une etude retrospective de 13 observations d’enfants porteurs d’un traumatisme renal grave (Grade IV et V selon la classification de l’AAST), colligees au sein de la clinique universitaire de chirurgie pediatrique du CHU de Grenoble, entre 2000 et 2009. Il s’agit de 7 garcons et 6 filles, âges de 6 a 15 ans, avec une moyenne d’âge de 10 ans. Les causes du traumatisme sont dominees par les accidents de ski (5 cas) et les AVP (4 cas). Chez 6 enfants, une lesion associee (poly traumatisme) a ete retrouvee. Au plan clinique, la douleur et l’hematurie ont ete les principaux symptomes ; une instabilite hemodynamique a ete retrouvee chez 4 enfants. 10 enfants presentaient un traumatisme renal Grade IV et 3 enfants : Grade V. Une nephrectomie totale a ete inevitable chez une patiente. Chez les 12 autres, un traitement conservateur a ete possible avec necessite d’un ou plusieurs gestes (Montee de sonde ureterale : 2, Embolisation : 1, Drainage externe : 1). Le sejour hospitalier variait entre 10 et 24 jours (moyenne a 15,5j); nous recensons une complication a type de stenose ureterale basse transitoire. L’evaluation scintigraphique a long terme a ete possible chez 7 patients, et le recul est de 6 mois a 8 ans (date de la derniere consultation de controle).

Objectif Rapporter 3 observations d’infections abdominales a Mycobacteries (MB) pour lesquelles la laparoscopie a permis d’etablir ou de confirmer le diagnostic. Observations De 2007 a 2009, 3 fillettes (12, 4 et 2,5 ans) ont ete traitees pour localisation abdominale de MB (tuberculose = 1, mycobacteries atypiques = 2). Les signes d’appel etaient semblables : douleurs abdominales febriles, alteration de l’etat general, syndrome inflammatoire. L’echographie abdominale montrait dans les 3 cas des adenopathies (ADP) mesenteriques : dans 2 cas etait evoquee une ileite terminale et dans un cas un lymphome. Une atteinte renale existait dans 2 cas. Un aspect tres particulier des ADP (piquete hyperechogene) a permis d’evoquer le diagnostic d’infection a MB dans 1 cas. La biopsie des ADP mesenteriques par laparoscopie a toujours ete retenue et realisee. Le diagnostic a toujours ete realise sur l’examen direct. Conclusions Les infections abdominales a MB doivent etre evoquees devant des tableaux cliniques chroniques comportant des ADP mesenteriques. L’echographie abdominale peut permettre de retenir un aspect evocateur des ADP. La biopsie laparoscopique des ADP est souvent necessaire pour confirmer le diagnostic. La recherche d’une anomalie sous-jascente de l’immunite est de rigueur.

En presence d’une indication operatoire, la chirurgie du mega-uretere primitif chez l’enfant fait appel aux techniques de reimplantation ureterale avec ou sans modelage. Cette chirurgie trigonale est preferentiellement differee au dela de l’âge de un an. Dans le cas particulier des jeunes nourrissons porteurs de mega uretere obstructif symptomatique, les techniques classiques de derivation urinaires sont proposees (nephrostomies, ureterostomies et vesicostomies) en attendant la chirurgie radicale. Nous presentons notre experience preliminaire chez 3 nourrissons ayant beneficie d’un traitement endoscopique pour un mega-uretere avant l’âge de 1 an. Il s’agit de 2 garcons et 1 fille âges de 4 a 9 mois presentant un mega-uretere congenital primitif obstructif tres symptomatique, qui ont beneficie d’une procedure endoscopique (cystoscopie – dilatation – montee de sonde ureterale). Le recul apres l’ablation du drainage ureteral est d’au moins 10 mois et aucun de ces 3 enfants n’a necessite a ce jour une chirurgie radicale pour le mega-uretere. Le traitement endoscopique du mega-uretere offre une alternative interessante dans des situations urologiques bien precises. Il peut permettre en effet de differer, voir d’eviter, la chirurgie trigonale classique chez le jeune nourrisson.

Objectif Le traitement des traumatismes de la tete du pancreas (TTP) avec rupture canalaire pose des difficultes de prise en charge. Nous rapportons le cas d’une enfant traite par une double approche combinee : endoscopie et coelio-chirurgie. Observation Une fillette de 8 ans presente un traumatisme cranio-facial et une contusion abdominale sans lesion viscerale (TDM initiale). A J3 surviennent des douleurs abdominales, une ascension de la lipasemie, un important epanchement intra-peritoneal. Une TDM puis une wirsungo-IRM objectivent un TTP avec rupture complete du wirsung. On realise un double drainage interne et externe : catheterisme retrograde de la papille (CPRE) avec intubation de la plaie canalaire par une endoprothese, coelioscopie avec toilette peritoneale et drainage par lames placees au contact du duodeno-pancreas. L’evolution est, par la suite, satisfaisante avec guerison complete (recul de 24 mois). Commentaire En cas d’echec du traitement non operatoire des TTP avec rupture canalaire, le drainage interne des voies pancreatiques par CPRE avec pose d’endoprothese represente une alternative de choix. La coelioscopie peut s’y associer en realisant un drainage externe dirige. Le double drainage permet d’offrir a l’enfant le maximum de chances de guerison.

Introduction Les duplications digestives sont rares mais non exceptionnelles. Le but de cette analyse est de verifier l’impact du diagnostic prenatal (DPN) et d’evaluer les resultats de la chirurgie. Patients et Methodes Les auteurs rapportent 35 cas d’enfants porteurs de duplications intestinales abdominales pris en charge entre 1995 et 2007. Une etude retrospective sur dossiers associee a l’interrogation de la base de donnees du CPDPN a ete realisee. Resultats Les formes de DPN predominent (24 cas, 69 %). Vingt-trois des 24 cas depistes in-utero se presentaient sous la forme d’une image kystique abdominale. L’IRM fœtale est systematiquement proposee (8 cas sur 9 depuis 2004). La localisation ileale est de loin la plus frequente (16 cas, 46 %), devant les formes duodenales (4 cas, 11 %) et gastriques (4 cas, 11 %). Les formes kystiques dominent nettement en prenatal (22 cas, 92 %). Les duplications intestinales sont rarement symptomatiques a la naissance (3 % des occlusions neonatales). L’imagerie post-natale a ete centree sur les cliches simples, l’echographie abdominale et les opacifications digestives.TDM ou IRM n’ont ete realisees que lorsqu’elles etaient necessaires. L’exerese chirurgicale a ete pratiquee 31 fois en privilegiant la coelio-chirurgie. Vingt-neuf fois sur 31 une exerese de la duplication ou une resection intestinale limitee suivie d’une anastomose ont ete realisees. Dans 2 cas un geste plus lourd a ete necessaire : colostomie, resection etendue du grele. L’evolution est, in fine, satisfaisante pour tous les enfants. Discussion Le DPN est actuellement performant, base sur des donnees semiologiques d’echographie bien connues et aide par l’IRM fœtale (lesions associees). Cependant, 30% des duplications digestives echappent encore au DPN. Une exerese chirurgicale est generalement proposee, y compris chez les enfants asymptomatiques, devant le risque de complication parfois grave (volvulus) et devant le risque de degenerescence. Cette serie demontre qu’il s’agit d’une chirurgie relativement benigne qui a largement beneficie de la coelio-chirurgie, amenant systematiquement une guerison sans sequelle. Le delai de l’intervention chirurgicale depend de la presence de symptomes eventuels, du siege et de la taille de la duplication.