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A partir da década de 1990, surgiram crescentes relatos indicando a relação da infecção por Helicobacter pylori, uma bactéria gram-negativa, com manifestações extragástricas. Nesse sentido, o objetivo do estudo foi investigar, através de uma revisão integrativa, as evidências relacionadas à H. pylori e a presença de doenças hematológicas, focando na anemia por deficiência de ferro (ADF) e na púrpura trombocitopênica idiopática (PTI). Bases de dados foram consultadas com as palavras-chave e descritores Helicobacter pylori, Doenças extragástricas, Doenças hematológicas, Anemia ferropriva e Púrpura Trombocitopênica Idiopática, nos idiomas inglês, português e espanhol, combinados com o operador booleano “AND”. Após a leitura de 1.964 títulos, 85 artigos atendiam aos critérios de inclusão. Com a exclusão dos artigos duplicados e pela análise dos resumos, 62 trabalhos foram selecionados e lidos na íntegra. Por fim, 27 estudos foram incluídos: 13 relacionados à ADF e 77% deles encontraram associação com H. pylori, e 14 relacionados à PTI, nos quais a relação com a bactéria foi encontrada em 93%. As evidências que associam essas doenças hematológicas com H. pylori são expressivas, portanto, mais estudos são necessários para elucidar os mecanismos relacionados e contribuir para prevenção, diagnóstico e tratamento mais eficazes.

RESUMEN Se presenta el caso de un paciente masculino con púrpura trombocitopénica inmunológica que ocurre 10 días después de la aplicación de la vacuna contra la COVID-19. Se descartaron con estudios complementarios todas las causas secundarias. Con pulsos de corticoides presentó mejoría clínica y laboratorial, evolucionando favorablemente. Asumiendo la relación temporal con dicha vacuna, se presume que esta plaquetopenia fue una reacción adversa a la misma. En el país no se han notificado casos de púrpura trombocitopénica inmunológica hasta el último boletín informativo de reacciones adversas relacionadas a esta vacuna. ABSTRACT We present the case of a male patient with immunological thrombocytopenic purpura that occurs 10 days after the application of the COVID-19 vaccine. All secondary causes were ruled out with complementary studies. With corticosteroid pulses, he presented clinical and laboratory improvement, progressing favorably. Assuming the temporal relationship with the vaccine, it is presumed that this thrombocytopenia was an adverse reaction to it. No cases of immune thrombocytopenic purpura have been reported in the country until the last bulletin of adverse reactions related to this vaccine.

A púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) é uma doença autoimune caracterizada pelo baixo número de plaquetas, as células que desempenham um papel no processo de coagulação do sangue, e atingi principalmente pessoas na faixa dos 18 a 24 anos e manifestar-se através de pequenos sangramentos e machas roxas na pele. Esse estudo tem como como objetivo ajudar a ampliar o conhecimento dos leitores focando no diagnóstico da PTI com base no compilado de materiais bibliográficos adquiridos através de buscas nas plataformas Scientific Electronic Lirary Online - SCIELO, Google Acadêmico, Ministério da saúde (MS), biblioteca Virtual em Saúde, que após passar por critérios de exclusão e inclusão, resultaram em 25 citações, entre artigos e protocolos. Os resultados obtidos mostram que em casos de suspeita de PTI o diagnóstico é feito por processo de exclusão, após a realização da anamsese, hemograma completo e do esfregaço e for confirmado a presença de trombocitopenia, serão realizados exames para excluir outras doenças que também causam trombocitopenia, constatando a ausência de outras condições clínicas será confirmado o diagnóstico de PTI. Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) is an autoimmune disease characterized by a low number of platelets, the cells that play a role in the blood clotting process, and affects mainly people between the ages of 18 and 24 and is manifested through minor bleeding and purple spots on the skin. This study aims to help expand readers' knowledge by focusing on the diagnosis of ITP based on the compilation of bibliographic materials acquired through searches on the Scientific Electronic Lirary Online platforms - SCIELO, Google Scholar, Ministry of Health (MS), Virtual Library in Health, which after going through exclusion and inclusion criteria, resulted in 25 citations, among articles and protocols. The results obtained show that in cases of suspected ITP, the diagnosis is made by exclusion process, after performing the anamsis, complete blood count and smear and confirming the presence of thrombocytopenia, tests will be performed to exclude other diseases that also cause thrombocytopenia noting the absence of other clinical conditions, the diagnosis of ITP will be confirmed. La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es una enfermedad autoinmune caracterizada por un bajo número de plaquetas, las células que desempeñan un papel en el proceso de coagulación de la sangre, y afecta principalmente a personas de 18 a 24 años y se manifiesta a través de sangrado leve y manchas moradas en la piel. piel. Este estudio tiene como objetivo ayudar a ampliar el conocimiento de los lectores al enfocarse en el diagnóstico de la ITP a partir de la recopilación de materiales bibliográficos adquiridos a través de búsquedas en las plataformas Scientific Electronic Lirary Online - SCIELO, Google Scholar, Ministerio de Salud (MS), Biblioteca Virtual en Salud , que luego de pasar por criterios de exclusión e inclusión, resultó en 25 citas, entre artículos y protocolos. Los resultados obtenidos muestran que en los casos de sospecha de PTI, el diagnóstico se realiza por proceso de exclusión, luego de realizar la anamsis, hemograma completo y frotis y confirmar la presencia de trombocitopenia, se realizarán exámenes para descartar otras enfermedades que también provoquen trombocitopenia notando la ausencia de otras condiciones clínicas, se confirmará el diagnóstico de PTI.

Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) is a disease caused by a low number of platelets that manifests itself with spots on the skin that we call purpura when it presents in a larger form and petechiae in its smaller form, the biochemical pharmacist is the professional best prepared to perform the laboratory diagnosis of the disease. The main purpose of this research is to report the importance of the biochemical pharmacist in the diagnosis of ITP. A qualitative descriptive literature search was conducted with journals posted between 2016 and 2021. ITP has no known cause; it is only known to be an autoimmune disease. The biochemical pharmacist has its importance well emphasized in the diagnosis of ITP, there are several diseases and factors that interfere with the results that can identify the disease, thus, is able to consult the patient prior to consultation and seek information such as previous diagnoses, use of continuous use drugs, among others, should also monitor the entire procedure, from collection to interpretation of results with the doctor to ensure treatment excellence. This study aimed to report the importance of the biochemical pharmacist in the diagnosis of idiopathic thrombocytopenic purpura. It was possible to notice that the pharmaceutical professional has a very important role regarding the attention to the results found and possible interferences. Se entiende por púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) la enfermedad causada por el bajo número de plaquetas que se manifiesta con manchas en la piel que llamamos púrpura cuando se presenta en forma mayor y petequias en su forma menor, el farmacéutico bioquímico es el profesional mejor preparado para realizar el diagnóstico de laboratorio de la enfermedad. Esta investigación pretende informar de la importancia del farmacéutico bioquímico en el diagnóstico de la PTI. Se realizó una investigación bibliográfica de carácter cualitativo descriptivo con revistas publicadas entre 2016 y 2021. La PTI no tiene una causa conocida; sólo se sabe que es una enfermedad autoinmune. El farmacéutico bioquímico tiene su importancia bien destacada en el diagnóstico de la PTI, hay varias enfermedades y factores que interfieren en los resultados que pueden identificar la enfermedad, por lo tanto, es capaz de consultar al paciente antes de la consulta y buscar información como los diagnósticos anteriores, el uso de medicamentos de uso continuo, entre otros, también debe supervisar todo el procedimiento, desde la recogida hasta la interpretación de los resultados con el médico para garantizar la excelencia del tratamiento. Este estudio tuvo como objetivo reportar la importancia del farmacéutico bioquímico en el diagnóstico de la púrpura trombocitopénica idiopática, se pudo constatar que el profesional farmacéutico tiene un papel importante en cuanto a la atención de los resultados encontrados y las posibles interferencias. Entende-se por púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) doença causada pelo baixo número de plaquetas que se manifesta com manchas na pele que chamamos de púrpuras quando se apresenta de forma maior e petéquias na sua forma menor, o farmacêutico bioquímica é o profissional melhor preparado para realizar o diagnóstico laboratorial da doença. Esta pesquisa tem por objetivo principal relatar a importância do farmacêutico bioquímico no diagnóstico da PTI. Foi realizada pesquisa bibliográfica de caráter descritivo qualitativo com periódicos postados entre 2016 e 2021. A PTI não tem causa conhecida, apenas sabe-se que é uma doença auto-imune. Os exames para diagnóstico são hemograma completo para se verificar a contagem de plaquetas e o esfregaço sanguíneo para se identificar as formas, O farmacêutico bioquímico tem sua importância bem destacada no diagnóstico da PTI, há diversas doenças e fatores que interferem nos resultados que possam identificar a doença, sendo assim, é apto para consultar o paciente anterior à consulta e buscar informações como diagnósticos antecedentes, uso de medicamentos de uso contínuo, entre outros, também deve acompanhar o procedimento completo, desde coleta à interpretação dos resultados junto ao médico para que se possa garantir excelência do tratamento. Esse estudo buscou relatar a importância do farmacêutico bioquímico no diagnóstico da púrpura trombocitopênica idiopática, foi possível perceber que o profissional farmacêutico possui papel importantíssimo no que se refere à atenção dos resultados encontrados e possíveis interferências.

Orientador: Sandra Cecilia Botelho Costa Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias Medicas Resumo: O He/icobacter pylori é uma bactéria gram-negativa que está relacionada ao desenvolvimento de doenças gástricas e extragástricas. Dentre as doenças gástricas incluem-se o câncer gástrico, a gastrite crônica, a úlcera péptica e linfoma tipo MALT. Com relação às doenças extragástricas essa bactéria recentemente foi relacionada com a anemia por deficiência de ferro e com algumas doenças autoimunes, como a artrite reumatóide e a púrpura trombocitopênica idiopática. A PCR tem sido uma importante ferramenta para a análise de pequenos fragmentos de DNA, os quais podem, inclusive, ser armazenados por um tempo maior em amostras emblocadas em parafina ou obtidas a fresco à temperatura de -80°C. Dessa maneira, foram estudados 33 pacientes com púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) e H.pylori positivo. No que diz respeito à detecção da bactéria pela nested PCR, foi obtido um resultado de 100% de concordância em comparação aos resultados de histologia e teste da urease, usados rotineiramente. Além dos primers para detecção do He/icobacter pylori foram utilizados primers para as regiões do gene urease C e do gene cagA, sendo os fragmentos obtidos analisados em gel de 2% agarose observados sob luz ultravioleta. Foi obtida também uma concordância de 100% para a região do gene urease C. Em relação ao gene cagA, 30,3% desses pacientes apresentaram esse. Dos 33 pacientes positivos para H pylori, após tratamento específico, 27,7% tiveram remissão completa do quadro clínico, 33% remissão parcial e 40% não tiveram remissão. Para o gene cagA positivo, 9,0% dos pacientes com PTI tiveram remissão completa e em 21,2% não houve remissão. Em relação ao gene cagA negativo, 21,2% tiveram remissão completa e em 48,4% não houve remissão. Foram aplicados testes estatísticos para observar a relação do gene cagA com a PTI, (teste exato de Fisher, Box-plot média e desvio padrão da contagem das plaquetas e Mann-Withney). Os resultadoS' obtidos não foram estatisticamente significantes neste grupo estudado. Portanto o gene cagA não está relacionado com o desenvolvimento da PTI Abstract: Helicobacter pylori is a gram-negative bacterium that is related to the development of gastric and extragastric diseases. Gastric diseases include gastric cancer, chronic gastritis, peptic ulcer and MALT lymphoma. Extragastric diseases include iron deficiency anemia and some auto-immune conditions such as reumathoid arthritis and idiopathic thrombocytopenic purpura. PCR has been an important tool for the analysis of small fragments of DNA that may be stored for a longer time inserted in paraffin blocks or fresh tissue at -80ºC. Here we studied 45 patients with ITP and 33 of these ones had positive tests, with agreement of 100% of histological and rapid urease test. Besides the primers for H. pylori detection, primers for urease C region and cagA gene were used and the fragments obtained were analysed in agarose gel by ultraviolet radiation. We obtained 100% of agreement for urease C region and for detection of H. pylori and 30% of agreement for cagA gene. In these 33 patients which were H. pylori positive, 27,7% had complete remission, 33,0% partial remission and 40,0% had no remission. In positive patients for cagA gene, 9,0% had complete remission and 21,2% had no remission. In negative patients for cagA gene, 21,2% had complete remission and 48,4% had no remission. We used statistical analysis (Exact Fishers test, Box-plot and Mann-Withney) to relation cagA gene and thrombocytopenic idiopathic purpura Our results don't suggest or correlate the presence of cagA gene with idiopathic thrombocytopenic purpura development Mestrado Mestre em Farmacologia

Orientador: Marcelo Addas Carvalho Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências Médicas Resumo: A Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI) é uma doença autoimune caracterizada pela presença de autoanticorpos contra as glicoproteínas de membrana plaquetária, tais como GPIIb/IIIa e GPIb/IX. O processo patogênico da PTI envolve uma destruição acelerada das plaquetas pelo sistema retículo-endotelial e a presença de sangramentos mucocutâneos. A reação inflamatória em doenças infecciosas e autoimune é regulada por um balanço entre as citocinas pró e anti-inflamatórias e a PTI tem sido associada com a desregulação das respostas e atividades de citocinas. Uma associação entre os polimorfismos de genes de citocinas que afetam sua produção e secreção foram relatadas em doenças infecciosas, alérgicas, autoimunes, e malignas, tanto na fase de formação quanto no decurso da doença e nas suas respostas ao tratamento. Neste estudo, o objetivo foi avaliar a importância dos polimorfismos IL1B -511C/T, IL1B +3953C/T, IL1RN intron 2 VNTR, IL4 -590C/T, IL4 intron 3 VNTR, IL6 -174G/C, IL10 -1082G/A, IL10 -819C/T e IL10 -592 A/C em pacientes portadores de PTI na região de Campinas, SP e investigar a associação entre os genótipos identificados e a resposta clínica do paciente ao tratamento. Utilizamos o método PCR e digestão com enzima de restrição (PCR-RFLP) ou PCR em Tempo real (RT-PCR) para identificação dos polimorfismos. No total, 216 pacientes adultos diagnosticados com PTI foram pareados com 119 controles saudáveis constituídos por doadores voluntários do Centro de Hematologia e Hemoterapia da UNICAMP. Os dados clínicos como contagem de plaquetas ao diagnóstico, tipo de tratamento e resposta, foram obtidos através dos prontuários médicos. A análise de frequências dos alelos e genótipos dos polimorfismos IL1B - 511C/T, IL1B +3953C/T, IL6 -174G/C, IL10-1082G/A, IL10 -819C/T e IL10 -592A/C de pacientes portadores de PTI comparadas ao grupo controle não mostrou diferenças significativas entre os dois grupos. No entanto, para os polimorfismos IL1RN intron 2 VNTR, IL4 -590C/T, IL4 intron 3 VNTR e para os haplótipos de IL10 houve uma diferença significativa ao compararmos as frequências polimórficas entre os dois grupos. Analisando-se os polimorfismos associados com parâmetros clínicos, este estudo mostrou que o genótipo IL1B -511CC estava mais presente em indivíduos com boa resposta à esplenectomia. Pode-se concluir que o estudo de características genéticas dos pacientes portadores de PTI na região de Campinas, SP pode ajudar a esclarecer o perfil de pacientes acometidos pela doença nesta região, identificando grupos de maior risco e a entender qual polimorfismo pode estar associado a uma melhor resposta clínica, projetando uma nova linha de investigação Abstract: The immune thrombocytopenic purpura (ITP) is an autoimmune disease characterized by the presence of autoantibodies against the platelet membrane glycoproteins such as GPIIb/IIIa and GPIb/IX. The pathogenic process of ITP involves an accelerated destruction of platelets by reticuloendothelial system and the presence of mucocutaneous bleeding. The inflammatory reaction in infectious and autoimmune diseases is regulated by a balance between pro and anti-inflammatory cytokines and ITP has been associated with dysregulation of cytokine responses and activities. An association between cytokine gene polymorphisms that affect their production and secretion have been reported in infectious, allergic, autoimmune, and malignant diseases, both during training and during the illness and its response to treatment. The aim of this study was to evaluate the importance of IL1B -511C/T, IL1B +3953 C/T, IL1RN intron 2 VNTR, IL4 -590C/T IL4 intron 3 VNTR, IL6 -174G/C, IL10 -1082G/A, IL10 -819C/T and IL10 -592A/C polymorphisms in patients with ITP in the region of Campinas, SP, and investigate the association between different genotypes and clinical responses to treatment. We used the PCR method and digestion with restriction enzyme (PCR-RFLP) or real-time PCR (RT-PCR) to identify polymorphisms. In total, 216 adult patients diagnosed with ITP were matched with 118 healthy controls. The clinical data such as platelet count at diagnosis, type of treatment and response were obtained from medical records. Analysis of allele and genotypes frequencies of IL1B -511C/T, IL1B +3953C/T, IL6 -174G/C, IL10 - 1082G/A, IL10 -819C/T and IL10 -592A/C polymorphisms in patients with ITP compared to the control group showed no significant differences between the two groups. However, for IL1RN intron 2 VNTR polymorphisms, IL4 -590C/T, IL4 intron 3 VNTR and IL10 haplotypes there were a significant difference when comparing polymorphic frequencies between the two groups. Analyzing the polymorphisms associated with clinical parameters, this study showed that IL1B -511CC genotype was more frequent in individuals with good response to splenectomy. It can be concluded that the study of genetic characteristics of patients with ITP in the region of Campinas, SP should help clarify the profile of patients affected, identifying groups at higher risk and understanding which polymorphism may be associated with better clinical response Mestrado Clínica Médica Mestra em Clínica Médica

RESUMEN La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es un desorden que tiene como característica el aumento de la destrucción de las plaquetas o disminución en su producción resultando niveles bajos de las mismos y un riesgo aumentado de sangrado. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de 27 años de edad, previamente sano, que acude a consulta por cuadro de 48 hs de evolución de aparición de petequias. Durante su evolución presenta hemorragia cerebelosa con hipertensión endocraneana aguda que lo lleva al óbito a pesar del tratamiento. ABSTRACT Primary immune thrombocytopenia (ITP) is a disorder characterized by an increase in the destruction of platelets or a decrease in their production, resulting in low levels of platelets and an increased risk of bleeding. We present the case of a 27-year-old male patient, previously healthy, who came to consultation due to a 48-hour history of appearance of petechiae. During his evolution, he presented cerebellar hemorrhage with acute endocranial hypertension that led him to death despite treatment.

La trombocitopenia inmune (TI) es una condición que en la gran mayoría de los casos tiene un carácter autoinmune, es necesario diferenciar entre TI primaria y secundaria. En América Latina y especialmente en Colombia no hay estudios recientes sobre la púrpura por trombocitopenia. Metodología: se presentó un estudio observacional transversal con un componente analítico en pacientes pediátricos con púrpura trombocitopénica, tratados durante el período comprendido entre el 1 de junio de 2014 y el 1 de junio de 2018 en Children's Cardio Foundation. Resultados: se revisaron 2106 registros médicos, presentando códigos de diagnóstico de ICD 10; D473 trombocitopenia esencial (hemorrágica), D692 Otra púrpura no trombocitopénica, D693 Púrpura trombocitopénica idiopática. Finalmente, 170 historias cumplieron con los criterios de inclusión, se encontró trombocitopenia primaria en 68 casos (40%), y en 102 casos (60%) correspondieron a trombocitopenia de origen secundario, incluyendo causas autoinmunes, farmacológicas, neoplásicas, infecciosas, virales, hematológicas y por vacunación. Entre las causas de origen secundario, la causa infecciosa es la más frecuente de etiología viral, la más encontrada en 18 casos (10,6%), de origen autoinmune, el LES fue la entidad que apareció con mayor frecuencia. Conclusión: Se describieron las características clínicas de los pacientes con trombocitopenia, encontrando que, de las causas de la trombocitopenia, las de origen secundario son más frecuentes, y dentro de esta categoría, las de origen viral son las más comunes, seguidas de las causas autoinmunes y neoplásicas. Immune thrombocytopenia (IT) is a condition that in the vast majority of cases has an autoimmune character, it is necessary to differentiate between primary IT and secondary IT. In Latin America and especially in Colombia there are no recent studies on thrombocytopenia purpura. Methodology: An observational, cross-sectional study with an analytical component was presented in pediatric patients with thrombocytopenic purpura, treated during the period from June 1, 2014 to June 1, 2018 at the Children's Cardio Foundation. Results: 2106 medical records were reviewed, presenting diagnostic codes of ICD 10; D473 essential (hemorrhagic) thrombocytopenia, D692 Other non-thrombocytopenic purpura, D693 Idiopathic thrombocytopenic purpura. Finally 170 stories met the inclusion criteria, primary thrombocytopenia was found in 68 cases (40%), and in 102 cases (60%) corresponded to thrombocytopenia of secondary origin, including autoimmune, drug, neoplastic causes, Infectious, viral, hematological and by vaccination. Among the causes of secondary origin the infectious cause is the most frequent being of viral etiology the most found in 18 cases (10.6%), of autoimmune origin, SLE was the entity that appeared most frequently. Conclusion: The clinical characteristics of patients with thrombocytopenia were described, finding that, of the causes of thrombocytopenia, those of secondary origin are more frequent, and within this category, those of viral origin are the most common, followed by autoimmune and neoplastic causes.

espanolIntroduccion: La purpura trombocitopenica idiopatica es un trastorno adquirido causado por auto-anticuerpos contra antigenos plaquetarios. A la fecha no se han estudiado las caracteristicas clinicas y respuesta al tratamiento en Bolivia. Objetivo: Describir las caracteristicas clinicas y resultados del tratamiento en pacientes adultos con purpura trombocitopenica idiopatica de reciente diagnostico. Metodos: Se realizo un estudio descriptivo, retrospectivo de una serie de casos de adultos con purpura trombocitopenica idiopatica en un Servicio de Hematologia de La Paz, Bolivia durante el periodo 2009-2014. Resultados: El analisis incluyo 23 pacientes con una edad media de 59,9 anos. Al diagnostico todos los pacientes presentaron manifestaciones hemorragicas (nasal 82,6%, cutaneo 56,5%, y oral 34,78%), la media del recuento plaquetario al diagnostico fue de 26.7 x 109/L. Se detecto anticuerpos contra Helicobacter pylori en 4 de 6 que contaban con esta prueba. El hallazgo mas frecuente en medula osea fue la presencia de un numero aumentado o normal de megacariocitos. La respuesta al tratamiento de primera linea fue del 96% (RC: 61%, R: 35%). Tras una media de seguimiento de 24 meses, el 60% de los pacientes presentaron recaida en un promedio de 12,5 meses desde el diagnostico. Conclusiones: Al momento del diagnostico las manifestaciones hemorragicas son las mas frecuentes, los recuentos plaquetarios por lo general son inferiores a 30 x 109/L. Los corticoides son el tratamiento inicial de eleccion, con respuestas favorables en la mayoria de los pacientes, sin embargo, mas de la mitad de los pacientes presentan recaida en tiempo promedio de 1 ano. EnglishIntroduction: Idiopathic thrombocytopenic purpura is an acquired disorder caused by autoantibodies against platelet antigens. To date have not been studied the clinical characteristics and treatment response in Bolivia. Objective: To describe the clinical characteristics and treatment outcomes in adult patients with newly diagnosed immune thrombocytopenic purpura. Methods: A descriptive, retrospective study of an adult case series with immune thrombocytopenic purpura was performed in a Hematology Service of La Paz, Bolivia during the period 2009-2014. Results: We included 23 patients with a median age of 59.9 years. All patients had hemorrhagic manifestations at diagnosis (nasal 82.6%, oral 56.5% and cutaneous 34.78%). The average platelet count was 26.7 x 109/L. The presence of antibodies against Helicobacter pylori was detected in 4 of 6 patients. The presence of normal or increased megakaryocyte numbers was the predominant finding in bone marrow. The response to first-line treatment was 96% (CR: 61%, R: 35%). After a mean follow-up of 24 months, 60% of the patients had a relapse in an average of 12.5 months from diagnosis. Conclusions: At the time of diagnosis, hemorrhagic manifestations are the most frequent, platelet counts are usually less than 30 x 109/L. Corticosteroids are the initial treatment of choice, with favorable responses in the majority of patients, however, more than half of the patients present relapse in an average time of 1 year.

RESUMEN Se presenta el caso de una mujer joven, con antecedente de 3 meses de astenia, acompañada de rigidez y dolor en articulaciones pequeñas y grandes, además lesiones rojo violáceas, pruriginosas, confluentes, no dolorosas, generalizadas, en las últimas 2 semanas previas a su consulta, sangrado de encías y epistaxis. En hemograma trombocitopenia y leucopenia. Punción aspiración de medula ósea compatible con purpura trombocitopénica inmunitaria. Marcadores de Lupus eritematoso y artritis reumatoide positivos. ABSTRACT We present the case of a young woman, with a history of 3 months of asthenia, accompanied by stiffness and pain in small and large joints, as well as violaceous, pruritic, confluent, non-painful, widespread lesions in the last 2 weeks prior to her consultation, bleeding gums and epistaxis. In blood count thrombocytopenia and leukopenia. Aspiration puncture of bone marrow compatible with thrombocytopenic purpura. Markers of Lupus erythematosus and rheumatoid arthritis positive.

Treball Final de Grau en Medicina. Codi: MD1158. Curs acadèmic: 2017/2018 Background. Common variable immunodeficiency includes a heterogeneous group of clinical conditions. In this disease, a variable degree of B cell dysfunction and alterations of cellular immunity cause severe infection s. Beyond infections, these patients develop several non - infectious manifestations that frequently determine their clinical course. We aimed to analyze immunophenotypic markers of non - infectious manifestations in common variable immunodeficiency. Methods. We reviewed clinical histories of 40 patients fulfilling criteria of common variable immunodeficiency. The frequency of non - infectious manifestations was analyzed after grouping the patients according to immunophenotypic characteristics. Results. Granulom a ( p =0.021) and autoimmune thrombocytopenia ( p =0.028) were associated to Paris Class MB0 (42.9% and 57.1% respectively). When grouping by Freiburg criteria, both splenomegaly ( p =0.002) and thrombocytopenia ( p =0.02) showed significant differences, with grea ter prevalence in group Ia (77.8 and 55.6% respectively). EuroClass classification also produced significant differences in adenopathy ( p =0,025), splenomegaly (p=0.001) and thrombocytopenia (p

Background: Several studies have demonstrated that platelet counts in Helicobacter pylori-positive patients with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura improved significantly after successful eradication of the infection. However, depending of the geographical region of the study the results have been highly divergent. Objective: The purpose of this study was to evaluate the effect of H. pylori eradication therapy on platelet count in a cohort of chronic idiopathic thrombocytopenic purpura patients from northeastern Brazil. Method: H. pylori status was determined in 28 chronic idiopathic thrombocytopenic purpura patients using the rapid urease test and histology. H. pylori-positive patients received standard triple therapy for one week. The effect of the eradication therapy was evaluated using the 13C-urea breath test two to three months after treatment. Results: The prevalence of H. pylori infection was similar to that found in the general population. Twenty-two patients (78.5%) were H. pylori-positive. Fifteen were treated, 13 (86%) of whom successfully. At six months, 4/13 (30%) displayed increased platelet counts, which remained throughout follow-up (12 months). Platelet response was not associated to mean baseline platelet count, duration of chronic idiopathic thrombocytopenic purpura, gender, age, previous use of medication, or splenectomy. Conclusions: H. pylori eradication therapy showed relatively low platelet recovery rates, comparable with previous studies from southeastern Brazil. The effect of H. pylori eradication on platelet counts remained after one year of follow-up suggesting that treating H. pylori infection might be worthwhile in a subset of chronic idiopathic thrombocytopenic purpura patients. Keywords: Helicobacter pylori eradication, Blood platelet, Idiopathic thrombocytopenic purpura

Background. Platelet-derived indices have a well-established correlation with the differential diagnosis of thrombocytopenia in adult-based research. These indices include mean platelet volume, platelet distribution width, and platelet-large cell ratio.Objective. To determine the values of platelet-derived indices in a pediatric population with diagnoses of thrombocytopenia and their etiologic correlation.Materials and methods. Analytic observational diagnostic-test study. The population for this analytical study was pediatric patients between 6 months and 18 years of age who had thrombocytopenia (100x109/L). The study period was 18 months long.Results. Of 54 subjects, 18 (33.3%) were diagnosed with idiopathic thrombocytopenic purpura, and 36 (66.7%) were diagnosed with acute leukemia. Mean age was 7.4 years and 6.8 years for immune thrombocytopenic purpura and acute leukemia, respectively. Mean platelet distribution width values for immune thrombocytopenic purpura and acute leukemia were 15.08 fL and 10.73, respectively. Mean MPV for immune thrombocytopenic purpura and acute leukemia was 11.7 fL and 9.8 fL, respectively. Mean platelet-large cell ratio was 38.26% and 24.97% for idiopathic thrombocytopenic purpura and acute leukemia, respectively. Differences in these three distinct platelet indices between idiopathic thrombocytopenic purpura and acute leukemia were statistically significant (p=0.00). The area under the ROC curve for platelet-derived indices showed that they were adequate for defining the causes of thrombocytopenia. MPV and platelet-large cell ratio had an area under the curve of 0.89 and 0.88, respectively, while platelet size deviation width had an area under the curve of 0.903.Conclusions. Platelet-derived indices could be useful in the initial approach for the differential diagnosis of pediatric patients with thrombocytopenia. Antecedentes. Los índices plaquetarios tienen buena correlación con la etiología de la trombocitopenia en estudios realizados en adultos. Estos son: volumen plaquetario medio, ancho de distribución plaquetaria y porcentaje de plaquetas grandes.Objetivo. Determinar las características de los índices plaquetarios en población pediátrica con trombocitopenia y su posible correlación etiológica.Materiales y métodos. Estudio de prueba diagnóstica observacional analítico. Realizado con pacientes entre 6 meses y 18 años ingresados en un período de 18 meses con trombocitopenia 100x109/L.Resultados. 54 pacientes: 18 (33,3%) con púrpura trombocitopénica inmune y 36 (66,7%) con leucemia aguda. Edad media para púrpura trombocitopénica inmune 7,4 años y 6,8 para leucemia aguda. Valores de ancho de distribución plaquetaria con media de 15,08 fL en púrpura trombocitopénica inmune y 10,73 para leucemia aguda. Media del volumen plaquetario medio para púrpura trombocitopénica inmune 11,7 fL y de 9,8 fL para leucemia aguda. Porcentaje de plaquetas grandes la media para púrpura trombocitopénica inmune 38,26% y 24,97% para leucemia aguda. Las diferencias de los tres índices para cada una de las enfermedades fueron estadísticamente significativas (p=0,00). Las curvas de Característica Operativa del Receptor de los índices plaquetarios fueron parámetros suficientes para distinguir las causas de trombocitopenia: volumen plaquetario medio y porcentaje de plaquetas grandes con un área bajo la curva de 0,89 y 0,88 y ancho de distribución plaquetaria 0,903.Conclusiones. Los índices plaquetarios fueron útiles para el acercamiento inicial al diagnóstico diferencial de trombocitopenias en niños.

O objetivo deste trabalho foi determinar a frequência dos quadros clínicos da púrpura trombocitopênica imune e sua associação com contagem de plaquetas, taxa de resposta à esplenectomia e fatores preditivos do desfecho e da evolução para a cronicidade. Realizou-se estudo retrospectivo com 187 crianças diagnosticadas no Hospital das Clínicas da UFMG, entre 04/1988 e 12/2001. Quadros assintomáticos e leves corresponderam a 76% do total. Hemorragias exclusivamente cutâneas ocorreram em 96% dos casos sintomáticos. A gravidade dos sintomas associou-se à intensidade da plaquetopenia. Evolução aguda foi apresentada por 123 pacientes (70,7%) e crônica por 51 (29,3%). A apresentação insidiosa (26,2%) associou-se a um maior número de esplenectomias (p=4x10-7), a uma menor taxa de resposta à corticoterapia (p=0,003) e constituiu-se, juntamente com a ausência de resposta à corticoterapia (p

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2015 Submitted by Biblioteca da Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa (repositorio@medicina.ulisboa.pt) on 2017-01-24T14:58:15Z No. of bitstreams: 1 SusanaFPBarrambana.pdf: 1479253 bytes, checksum: 42f09c1d63363276d3f70365049cbe9d (MD5) Made available in DSpace on 2017-01-24T15:35:04Z (GMT). No. of bitstreams: 1 SusanaFPBarrambana.pdf: 1479253 bytes, checksum: 42f09c1d63363276d3f70365049cbe9d (MD5) Previous issue date: 2015

Splenectomy is the best available treatment for severe forms of hereditary spherocytosis, idiopathic thrombocytopenic purpura, and other hematologic conditions when these prove refractory to conservative management. It has been employed for many decades with low mortality and favorable remission rates. The use of laparoscopic splenectomy in recent years has been rapidly and even enthusiastically adopted in this field. However, the exact role of laparoscopic versus open surgery for hematologic diseases is still debated. In this study of 58 adult patients, laparoscopic procedures were compared with conventional splenectomies for similar indications. METHODS: All patients were operated on within an 8-year period. Subjects underwent similar procedures under the supervision of the same surgical school and were compared regarding age, gender, body mass index, and diagnosis. Laparoscopically managed cases (Group I, n = 30) were prospectively followed according to a written protocol, whereas the same investigation was retrospectively done with regard to traditional laparotomy (Group II, n = 28). Methods included general and demographic findings, duration and technical steps of operation, blood loss, weight of spleen, need for conversion (in minimally invasive subjects), intraoperative and postoperative complications, time until realimentation, postoperative hospitalization, mortality, and late follow-up including recurrence rate. RESULTS: Idiopathic thrombocytopenic purpura was the surgical indication in over 50% of the patients in both groups, but familial spherocytosis, thalassemia, myelodysplasia, and lymphomas were also represented in this series. Laparoscopic procedures took more time to perform (P = 0.004), and postoperative hospitalization was 2 days shorter, but this difference was not statistically significant. Postoperative hematocrit and volume of blood transfusions was equivalent, although the laparoscopic cases had a somewhat lower preoperative hematocrit (NS) and displayed better recovery for this measurement (P = 0.03). More patients in Group I were able to accept oral food on the first day than subjects undergoing conventional operations (P < 0.05). Relatively few conversions were necessary during the minimally invasive surgeries (13.3%), and postoperative early and late complications as well as recurrences occurred in similar proportions. Also, the mean weight of the spleen was not statistically different between the groups, although there was a marked numerical tendency toward larger masses in conventional procedures. No spleen in Group I exceeded 2.0 kg, whereas in Group II values up to 4.0 kg occurred, and the mean weight was 50% higher in the latter group. CONCLUSIONS: 1) Minimally invasive splenectomy was essentially comparable to open surgery with regard to safety, efficacy, and late results; 2) Advantages concerning shorter postoperative hospitalization could not be shown, despite earlier food intake and a non-significant tendency toward earlier discharge; 3) This new modality should be considered an option in cases of hematologic conditions whenever the spleen is not hugely enlarged.A esplenectomia é o melhor tratamento disponível para formas graves de esferocitose hereditária, púrpura trombocitopênica idiopática e outras entidades hematológicas refratárias à abordagem conservadora. Ela tem sido empregada há muitas décadas com baixa mortalidade e taxas de remissão favoráveis. A alternativa de esplenectomia laparoscópica em anos recentes foi adotada rapidamente e até entusiasticamente, todavia o papel exato das intervenções abertas em contraposição às laparoscópicas para doenças hematológicas ainda é objeto de debate. Num estudo de 58 pacientes adultos, os procedimentos laparoscópicos foram comparados com as esplenectomias convencionais em indicações semelhantes. MÉTODOS: Todos os pacientes foram operados num período de 8 anos. Eles foram submetidos a operações análogas sob a supervisão da mesma escola cirúrgica e eram comparáveis no tocante a idade, sexo, índice de massa corporal e diagnóstico. Os casos abordados laparoscopicamente (Grupo I, n= 30) foram seguidos prospectivamente de acordo com protocolo escrito, ao passo que a mesma investigação foi aplicada retrospectivamente no que concerne aos doentes de esplenectomia aberta (Grupo II, n= 28). Os métodos incluíram achados gerais e demográficos, duração e passos técnicos da cirurgia, perda sangüínea, peso do baço, necessidade de conversão (nos casos minimamente invasivos), complicações intra e pós-operatórias, tempo para realimentação, hospitalização pós-operatória, mortalidade e seguimento tardio, incluindo recidivas. RESULTADOS: A púrpura trombocitopênica idiopática foi a indicação cirúrgica em mais de 50% dos enfermos de ambos os grupos, entretanto esferocitose familiar, talassemia, mielodisplasia e linfomas também estavam representados nesta série. As intervenções laparoscópicas demoraram mais (p=0,004) e sua hospitalização pós-operatória foi dois dias mais breve, porém esta diferença não foi estatisticamente significativa. O hematócrito pós-operatório e o volume de transfusões foram equivalentes, no entanto os casos laparoscópicos exibiam um hematócrito pré-operatório ligeiramente inferior (NS) e a recuperação desta variável foi melhor (p=0,03). Mais pacientes do Grupo I toleraram dieta oral no primeiro dia que casos abordados convencionalmente (p

El manejo de la púrpura trombocitopénica inmune con altas dosis de corticoides en pacientes con diabetes mellitus y obesidad mórbida no está definido. Mujer de 64 años con obesidad mórbida, diabetes mellitus 2 y púrpura trombocitopénico inmune presenta trombocitopenia severa de 2 000 plaquetas asociada a equimosis extensas en ambas extremidades inferiores y glicemia descompensada. Se inició tratamiento con Metilprednisolona 500mg por tres días y luego Prednisona 60mg/día, al quinto día se aumentó dosis a 110mg/día. Se usó Metformina (850mg, tres veces al día), insulina NPH e insulina cristalina, logrando pasar de una glicemia capilar promedio de 322mg/dl (primer día) a 122mg/dl (decimotercer día). Al decimocuarto día, con 86 000 plaquetas, fue dada de alta con tratamiento vía oral y control en policlínico. Se logró compensación metabólica con altas dosis de insulina NPH y Metformina. Es posible usar altas dosis de corticoides en pacientes con diabetes mellitus 2 y obesidad mórbida

Background. Platelet-derived indices have a well-established correlation with the differential diagnosis of thrombocytopenia in adult-based research. These indices include mean platelet volume, platelet distribution width, and platelet-large cell ratio. Objective. To determine the values of platelet-derived indices in a pediatric population with diagnoses of thrombocytopenia and their etiologic correlation. Materials and methods. Analytic observational diagnostic-test study. The population for this analytical study was pediatric patients between 6 months and 18 years of age who had thrombocytopenia (