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Liver disease is a major cause of morbidity and mortality in the world; it is associated with multiple organ involvement. In the lung, three clinical conditions are described; these conditions include, Hepatopulmonary Syndrome (HPS), which is due to a oxygenation defect by the development of pulmonary vascular dilatation. Portopulmonary (HPP) hypertension, it’s mediated by an imbalance between vasodilator and vasoconstrictor agents leading to an increase in mean pulmonary artery pressure and finally the Hydrothorax Liver (HH), that is the least prevalent condition, it’s based on anatomical diaphragm abnormalities, with or without ascites. The presence of SHP or HPP is an independent predictor of mortality, highlighting its importance in the eligibility of patients for orthotopic liver transplantation as a curative measure. La enfermedad Hepática es una causa importante de morbilidad y Mortalidad en el mundo; asociada a compromiso orgánico múltiple. En el pulmón, tres condiciones clínicas han sido descritas; estos cuadros Incluyen, el Síndrome Hepatopulmonar (SHP), que obedece a un trastorno de la oxigenación por dilatación de la vasculatura pulmonar. La hipertensión portopulmonar (HPP), mediada por desequilibrio entre agentes vasodilatadores y vasoconstrictores que conducen a un aumento de la presión media de la arteria pulmonar y por último el Hidrotórax Hepático (HH), que es la condición menos prevalente, se fundamenta principalmente en anomalías anatómicas del diafragma, con o sin relación a la presencia de ascitis. La presencia SHP o HPP es predictor independiente de mortalidad, resaltando su importancia en la elegibilidad de pacientes para trasplante hepático ortotópico como medida curativa. A doença hepatica é uma das principais causas de morbidade e mortalidade no mundo; está associado ao compromisso de vários órgãos. No pulmão, três condições clínicas são descritas;estas condições incluem, Síndrome Hepatopulmonar (HPS), que é devido a um defeito de oxigenação do dilatação vascular pulmonar. A hipertensão portopulmonar (HPP), é mediada por um desequilíbrio entre vasodilatadores e agentes vasoconstritores, levando a um aumento da pressão arterial média da artéria pulmonar e, finalmente, ao hidrotorax hepatico (HH), essa é a condição menos prevalente, é baseada em anormalidades anatômicas do diafragma, com ou sem ascite. A presença de SHP ou HPP é um preditor independente de mortalidade, destacando sua importância na elegibilidade de pacientes para transplante de hepatico como medida curativa.

La enfermedad Hepática es una causa importante de morbilidad y Mortalidad en el mundo; asociada a compromiso orgánico múltiple. En el pulmón, tres condiciones clínicas han sido descritas; estos cuadros Incluyen, el Síndrome Hepatopulmonar (SHP), que obedece a un trastorno de la oxigenación por dilatación de la vasculatura pulmonar. La hipertensión portopulmonar (HPP), mediada por desequilibrio entre agentes vasodilatadores y vasoconstrictores que conducen a un aumento de la presión media de la arteria pulmonar y por último el Hidrotórax Hepático (HH), que es la condición menos prevalente, se fundamenta principalmente en anomalías anatómicas del diafragma, con o sin relación a la presencia de ascitis. La presencia SHP o HPP es predictor independiente de mortalidad, resaltando su importancia en la elegibilidad de pacientes para trasplante hepático ortotópico como medida curativa. Liver disease is a major cause of morbidity and mortality in the world; it is associated with multiple organ involvement. In the lung, three clinical conditions are described; these conditions include, Hepatopulmonary Syndrome (HPS), which is due to a oxygenation defect by the development of pulmonary vascular dilatation. Portopulmonary (HPP) hypertension, it's mediated by an imbalance between vasodilator and vasoconstrictor agents leading to an increase in mean pulmonary artery pressure and finally the Hydrothorax Liver (HH), that is the least prevalent condition, it's based on anatomical diaphragm abnormalities, with or without ascites. The presence of SHP or HPP is an independent predictor of mortality, highlighting its importance in the eligibility of patients for orthotopic liver transplantation as a curative measure. A doença hepatica é uma das principais causas de morbidade e mortalidade no mundo; está associado ao compromisso de vários órgãos. No pulmão, três condições clínicas são descritas; estas condições incluem, Síndrome Hepatopulmonar (HPS), que é devido a um defeito de oxigenação do dilatação vascular pulmonar. A hipertensão portopulmonar (HPP), é mediada por um desequilíbrio entre vasodilatadores e agentes vasoconstritores, levando a um aumento da pressão arterial média da artéria pulmonar e, finalmente, ao hidrotorax hepatico (HH), essa é a condição menos prevalente, é baseada em anormalidades anatômicas do diafragma, com ou sem ascite. A presença de SHP ou HPP é um preditor independente de mortalidade, destacando sua importância na elegibilidade de pacientes para transplante de hepatico como medida curativa.

Hipertensão portal e cirrose podem causar complexas alterações do leito vascular pulmonar, dentre elas a síndrome hepatopulmonar e a hipertensão portopulmonar. A associação de hipertensão pulmonar com cirrose e hipertensão portal é pouco diagnosticada, sendo sua prevalência estimada por volta de 1% a 2% dos pacientes com hipertensão portal ou cirrose, sem preferência por sexo, e com predomínio na faixa dos 40 anos. Fatores etiológicos não foram bem definidos para explicar o aumento da pressão da artéria pulmonar e da resistência vascular pulmonar. A maioria dos pacientes é assintomática até que desenvolva dispnéia aos esforços, o que geralmente ocorre quando a pressão média na artéria pulmonar ultrapassa o valor de 40 mmHg. A mortalidade é elevada pela associação de doença hepática e hipoxemia progressiva ou falência ventricular direita. Novos estudos são necessários para se estabelecer os benefícios do uso dos vasodilatadores orais, inalatórios ou endovenosos e os resultados do transplante hepático, talvez a única possibilidade terapêutica definitiva. Portal hypertension and cirrhosis can result in complex changes in the pulmonary vascular bed, the most important among them being the hepatopulmonary syndrome and portopulmonary hypertension. When pulmonary hypertension accompanies cirrhosis and portal hypertension, it is seldom diagnosed. Its prevalence is estimated to range from 1% to 2% in patients with portal hypertension or cirrhosis, regardless of gender, and the condition is predominantly seen in patients in their 40s. Etiologic factors have not been sufficiently well defined to explain the increase in pulmonary artery pressure and pulmonary vascular resistance. Most patients are asymptomatic until developing dyspnea on exertion, which generally occurs when the mean pulmonary artery pressure exceeds 40 mmHg. Concomitant hepatic disease with progressive hypoxemia or right ventricular failure increase mortality rates. Further studies are needed in order to determine the benefits of using oral, inhaled or intravenous vasodilators, as well as to evaluate the outcomes of liver transplant, which may be the sole definitive therapeutic option.

A gravidade da coexistência de hipertensão pulmonar e gravidez está bem estabelecida. A hipertensão arterial pulmonar constitui condição com elevado risco de morte materna no final da gravidez e pós-parto. Pacientes portadores de hipertensão portal de várias etiologias podem desenvolver hipertensão arterial pulmonar (hipertensão portopulmonar), sendo a maioria dos casos relatados na cirrose hepática, entretanto uns poucos casos foram descritos na hipertensão portal não cirrótica. São apresentados o quadro clínico e anatomopatológico em dois casos de hipertensão portopulmonar e gravidez. Tratava-se de pacientes com 30 e 24 anos de idade, que desenvolveram insuficiência cardíaca direita grave e choque no puerpério imediato, evoluindo rapidamente para o óbito. A necropsia demonstrou em ambos os casos fibrose nos espaços portais, correspondendo ao relatado na hipertensão portal idiopática, além de hipertensão pulmonar classificada como plexogênica.

A gravidade da coexistência de hipertensão pulmonar e gravidez está bem estabelecida. A hipertensão arterial pulmonar constitui condição com elevado risco de morte materna no final da gravidez e pós-parto. Pacientes portadores de hipertensão portal de várias etiologias podem desenvolver hipertensão arterial pulmonar (hipertensão portopulmonar), sendo a maioria dos casos relatados na cirrose hepática, entretanto uns poucos casos foram descritos na hipertensão portal não cirrótica. São apresentados o quadro clínico e anatomopatológico em dois casos de hipertensão portopulmonar e gravidez. Tratava-se de pacientes com 30 e 24 anos de idade, que desenvolveram insuficiência cardíaca direita grave e choque no puerpério imediato, evoluindo rapidamente para o óbito. A necropsia demonstrou em ambos os casos fibrose nos espaços portais, correspondendo ao relatado na hipertensão portal idiopática, além de hipertensão pulmonar classificada como plexogênica. The severity of the association of pulmonary hypertension with pregnancy is well known. Pulmonary arterial hypertension constitutes one of the highest risk conditions for maternal mortality in late pregnancy and postpartum. Patients with portal hypertension of varying etiology may develop pulmonary arterial hypertension (portopulmonary hypertension) and most cases present cirrhosis as the underlying disease; however, a few cases of noncirrhotic etiology have been described. Clinical and pathological findings in two cases of portopulmonary hypertension and pregnancy are presented here. The two patients (30 and 24 years old) developed severe right heart failure and shock just after the delivery and the disease progressed rapidly to death. Autopsy demonstrated fibrosis in hepatic portal tracts, as has been described in cases of idiopathic portal hypertension. Also, pulmonary hypertension classified as plexogenic was reported.