Hipertensão Portopulmonar e Gravidez

A gravidade da coexistência de hipertensão pulmonar e gravidez está bem estabelecida. A hipertensão arterial pulmonar constitui condição com elevado risco de morte materna no final da gravidez e pós-parto. Pacientes portadores de hipertensão portal de várias etiologias podem desenvolver hipertensão arterial pulmonar (hipertensão portopulmonar), sendo a maioria dos casos relatados na cirrose hepática, entretanto uns poucos casos foram descritos na hipertensão portal não cirrótica. São apresentados o quadro clínico e anatomopatológico em dois casos de hipertensão portopulmonar e gravidez. Tratava-se de pacientes com 30 e 24 anos de idade, que desenvolveram insuficiência cardíaca direita grave e choque no puerpério imediato, evoluindo rapidamente para o óbito. A necropsia demonstrou em ambos os casos fibrose nos espaços portais, correspondendo ao relatado na hipertensão portal idiopática, além de hipertensão pulmonar classificada como plexogênica. The severity of the association of pulmonary hypertension with pregnancy is well known. Pulmonary arterial hypertension constitutes one of the highest risk conditions for maternal mortality in late pregnancy and postpartum. Patients with portal hypertension of varying etiology may develop pulmonary arterial hypertension (portopulmonary hypertension) and most cases present cirrhosis as the underlying disease; however, a few cases of noncirrhotic etiology have been described. Clinical and pathological findings in two cases of portopulmonary hypertension and pregnancy are presented here. The two patients (30 and 24 years old) developed severe right heart failure and shock just after the delivery and the disease progressed rapidly to death. Autopsy demonstrated fibrosis in hepatic portal tracts, as has been described in cases of idiopathic portal hypertension. Also, pulmonary hypertension classified as plexogenic was reported.