Search

Introduction Les poussees bulleuses dans la porokeratose actinique disseminee superficielle (PADS) sont une etiologie rare de bulles intermittentes a ne pas meconnaitre. Nous en rapportons un nouveau cas. Observations Un homme de 88 ans etait adresse pour des lesions bulleuses des membres inferieurs dans un contexte d’introduction de lamotrigine depuis 2 mois pour des crises d’epilepsie. A l’examen clinique, il etait constate un œdeme des membres inferieurs (OMI) ainsi que des lesions annulaires, rouges-marron, avec une bordure keratosique dont la majorite etait centree par une bulle. Toutes les bulles etaient localisees aux membres inferieurs. L’histologie montrait une bulle sous-epidermique et au contact de celle-ci l’epiderme etait aminci et surmonte d’une epaisse couche cornee orthokeratosique, en faveur d’une lesion de porokeratose. Il n’y avait pas de polynucleaire eosinophile. L’immunofluorescence directe etait negative. La numeration formule sanguine etait normale. L’exploration des OMI etait d’origine mixte (cardiaque et insuffisance veineuse superficielle). Le scanner thoraco-abdomino-pelvien ne trouvait pas de lesion evolutive. Une regression des bulles etait constatee avec la regression des OMI ne laissant ainsi que des lesions typiques de PADS. L’evolution etait marquee par des recidives lors des poussees d’OMI et une regression concomitante lors de la prise en charge de son OMI. Discussion Des formes rares de PADS sont decrites : eruptives et prurigineuses, reticulees, a type de prurigo, erosives, bulleuses, hyperkeratosiques ou localisees (genital ou isole dans les plis). Les formes bulleuses de PADS ont ete decrites a notre connaissance dans seulement 2 case-reports, l’une au cours d’une forme aigue, eruptive et disseminee dans un contexte de pneumopathie, de decompensation cardiaque, de prise de corticosteroides et d’OMI. La seconde a ete decrite au cours d’une poussee aigue associee a un prurit feroce chez une patiente connue pour PADS depuis 20 ans. Les lesions bulleuses dans le premier cas ont disparu avec la regression des œdemes lors de leur prise en charge. Physiopathologiquement, dans la litterature, il est suppose que l’atrophie du centre des lesions de porokeratose confere une fragilite cutanee et favorise un decollement bulleux lors de la mise sous tension de cet endroit par l’œdeme. Dans la litterature, il a egalement ete retenu le facteur potentialisateur de l’immunosuppression avec les corticoides per os. L’origine medicamenteuse est parfois suspectee notamment lors de forme eruptive de PADS. Conclusion Nous rapportons donc a notre connaissance le 3e cas de forme bulleuse de PADS. Sa prise en charge consiste, d’une part, a celle des OMI, et d’autre part, au traitement classique, mais difficile, de la PADS.

Introduction L’amylose cutanee nodulaire de type AL (ACNAL) est une forme rare d’amylose cutanee qui correspond a un depot dermique de substance amyloide avec en immunohistochimie (IH) la presence de chaines legeres d’immunoglobuline. Elle peut etre localisee ou systemique, primitive ou associee a une maladie auto-immune. Nous decrivons une observation d’une ACNAL avec syndrome de CREST et syndrome de Sjogren (SS). Observation Une patiente de 80 ans consulte pour 3 lesions nodulaires orangees des membres inferieurs evoluant depuis 2 ans, non douloureux ni prurigineux. Dans ses antecedents on retrouve en 1998 une gastrectomie totale pour adenocarcinome gastrique, une insuffisance respiratoire sur bronchectasies multiples et cyphose importante, une HTA. Elle a comme seul traitement du perindopril + indapamide et des bronchodilatateurs inhales. Elle se plaint de douleurs articulaires plutot inflammatoires, d’un syndrome de Raynaud evoluant depuis 5 ans et d’une secheresse oculo-buccale depuis 2 ans. L’examen clinique montre une arthrose digitale associee a une sclerodactylie et une tenosynovite de 2° et 3° metacarpophalangiennes, des telangiectasies sur le visage et les doigts. Le reste de l’examen ne montre ni organomegalie ni adenopathie ni anomalie auscultatoire. La biopsie cutanee met en evidence des depots birefringents apres coloration Rouge Congo concluant a une amylose avec en IH une proliferation plasmocytaire et monotypie kappa. Le bilan immunologique revele des ACAN a 1600 et anticorps anticentromere positif. La capillaroscopie montre 4 a 5 mega capillaires par doigts associes a une rarefaction globale. Sur l’echocardiographie : FEVG normale, debut d’HTAP (PAPS 40 mmHg), pas d’hypertrophie ni de brillance ni de signe d’amylose cardiaque, confirmee par une IRM cardiaque normale. La BGSA realisee devant un test de schirmer positif montre une sialadenite de grade 4 de Chisholm et focus score a 2 associee a des depots d’amylose interstitiels, pericanalaires et periarteriolaires faisant porter le diagnostic ACNAL avec atteinte systemique. Au niveau biologique : immunoelectrophorese proteines et immunophenotypage normaux, sans proteinurie de Bence Jones, LDH normale. Rapport des chaines legeres kappa/lambda non significatif : 1,83 (normal :1,6). Dosage de chaines libres kappa a 51 mg/l (normal a 19). La clairance de la creatinine normale. Le myelogramme ne montre pas de plasmocytose anormale ni d’anomalie du caryotype. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien puis le TEP scanner ne revelent aucun signe de lymphoproliferation. La decouverte de quelques plages en verre depoli fait realiser une bronchoscopie avec lavage et biopsie mais la non plus n’est pas mis en evidence de lymphoproliferation. Compte tenu du risque d’infections bronchopulmonaires important et de l’absence de signe de gravite de cette ACNAL, il est decide de realiser une simple surveillance. A 2 ans , aucune lymphoproliferation ni atteinte systemique grave n’a ete identifiee. Les localisations cutanees sont maintenant au nombre de 4 avec une gene minime hormis un episode de surinfection. Discussion L’amylose a pu etre decrite comme une infiltration sclerodermiforme des mains et du visage [1] . L’existence chez notre patiente de telangiectasies, de megacapillaires avec syndrome de Raynaud et d’anticentromeres positifs est plutot en faveur d’un veritable syndrome de CREST. Celui-ci pouvant d’ailleurs se compliquer d’un SS. Quelques cas d’ACNAL, qu’elles soit localisee ou systemique, sont rapportes associes a un SS soulignant la composante lymphoproliferative de cette connectivite [2] . Certains lymphomes de Malt, connus comme possible complication du SS, ont ete rapportes plusieurs annees apres le diagnostic d’amylose AL systemique [3] . Conclusion Il s’agit d’une premiere observation reliant CREST, SS et amylose AL avec en lien possible une lymphoproliferation secondaire au SS. Il parait primordial de realiser un bilan systemique d’extension de l’amylose cutanee et de rechercher de facon exhaustive une lymphoproliferation. Enfin, la surveillance doit se poursuivre a long terme devant la possibilite de revelation tardive d’une hemopathie.

The French are frequently regarded as grouchy. In a recent study, we observed a high proportion of patients initially consulting for psoriasis because they were dissatisfied with their previous therapy. We analyzed the characteristics of these patients.This was a cross-sectional multicenter study in 40 centers belonging to the ResoPso (psoriasis treatment network) multicenter study group, with consecutive inclusions over a period of 11months in 2014. All adults (age18 years) consulting for the first time for psoriasis at a center were included in the study.Among patients, 1205 were included, of whom 249 (20.3%) were consulting because of their dissatisfaction with treatment. In the univariate analysis, these patients were younger (P=0.02) and presented psoriasis that had begun earlier in life (P0.0001). It consisted mostly of generalized plaque psoriasis (P=0.047) and more severe forms of psoriasis (PASI and/or DLQI score10, P0.02). There were fewer cases of psoriatic arthritis (P=0.01). The "dissatisfied" patients reported significantly more frequent use of topical treatments (P0.0001) and alternative medicines (P=0.02), and more infrequent use of biologics (P=0.006) as well as longer treatment periods (P=0.0005). They consulted at hospitals (P=0.01) and had previously seen more GPs and dermatologists (P≤0.0008). There was no impact of gender on the dissatisfaction profile by either comorbidities (metabolic, blood pressure, alcohol and tobacco consumption, and depression), or socio-economic data. In the multivariate analysis, DLQI10 (P=0.01; 95% CI: 1.01-1.07) and longer duration of care (P=0.004; 95% CI: 1.23-2.99) were associated with dissatisfaction.Twenty percent of our psoriatic patients seem dissatisfied with their treatment. It is difficult to draw a specific demographic and socioeconomic profile of dissatisfied patients. Only disease severity and possibly inadequate treatment at the initial consultation are associated with patient dissatisfaction. Explanations related to the individual patients and doctors may be proposed. Finally, while the French may be considered grouchy, the frequency of patient dissatisfaction seen in our study does not appear to be any greater than that observed in other countries.

International audience

Introduction Les lesions osseuses de la sarcoidose (SO) sont rares et d’expression clinique variable. Leur diagnostic peut amener a modifier la therapeutique. Il faut cependant avoir eliminer auparavant les diagnostics differentiels. Nous presentons ici 3 patients pour qui un diagnostic de SO a ete retenu au centre hospitalier de Perpignan en 2016-17. Observation Patient 1 : homme de 36 ans, d’origine gitane, perpignanais, presente des lesions papulo-nodulaires du nez d’aspect lupoide, asymptomatiques, pour lesquelles une biopsie cutanee en mars 2016 met en evidence un granulome giganto cellulaire (GGC), en faveur d’une sarcoidose cutanee. Il est traite initialement par plaquenil et dermoval relayes par methotrexate (MTX) devant une absence d’efficacite. En novembre 2016, il se plaint de lombalgies d’horaire mecanique. La radio est normale, le scanner du rachis montre des lacunes cerclees au niveau des plateaux vertebraux L1/L2. Le scanner thoracique montre des adenopathies (ADP) mediastinales et axillaires. Devant la notion de tuberculose chez son frere, une biopsie osseuse est realisee et revele un GGC sans necrose caseeuse (PCR BK negative). Les lesions cutanees sont ameliorees sous MTX ; la lombalgie stable. Patient 2 : femme de 64 ans, porteuse d’une sarcoidose diagnostiquee en 2008 sur la biopsie d’une ADP inguinale, au cours d’un bilan d’ADP diffuses (mediastinales et lomboaortiques). Depuis, elle est asymptomatique (EFR normales, scanner stable) et sans traitement. En aout 2016, elle consulte pour une coxalgie bilaterale a la marche. Une radio puis une IRM du bassin est realisee qui decele des lesions osseuses multiples interessant la tete et le col femoral gauche, la branche ischio-pubienne droite, les cotyles et les cretes iliaques bilaterales, l’aileron sacre droit et les vertebres lombaires. Ces lesions sont en hyposignal T1, hypersignal T2 et se rehaussent apres injection de Gadolinium. Elles sont mal delimitees avec des contours flous. Devant le caractere suspect, une biopsie est realisee qui revele un GGC. Un traitement par corticoide et MTX est institue avec stabilite clinique. Patient 3 : femme de 45 ans, consultant pour asthenie et polyADP cervicales, axillaires, mediastinales et mesenteriques. Le scanner puis le PET scan montre une importante coulee ganglionnaire, des nodules pulmonaires et des lesions osseuses lytiques iliaques. Une biopsie cervicale en fevrier 2017 montre un GGC sans necrose. Devant l’hypothese d’un lymphome, une biopsie osseuse est realisee au niveau de la lesion sur l’aile iliaque confirmant une SO en juin 2017. Devant l’importance des ADP, les nodules pulmonaires et les lesions osseuses multiples, corticotherapie et MTX sont debutes. Discussion La SO est rare : 2,9 % pour les 27 cas du Val de Grace [1] , 20 cas sur 1316 sarcoidoses a Boston [2] . Dans notre serie, comme dans la litterature, la SO est associee a d’autres localisations entre autres, cutanee ou ganglionnaire. Le delai median diagnostic est de 5 ans en moyenne, 2 de nos patients ont eu un diagnostic quasi-simultane de leurs lesions osseuses, ADP ou lesions cutanees. Les lesions etant souvent asymptomatiques (50 % des cas [1] ) on comprend qu’il existe des retards diagnostiques. Lorsqu’elles sont presentes sur le squelette axial, (localisation la plus frequente : rachis et bassin 63 a 90 %), les douleurs, plutot d’horaire mecanique, peuvent etre confondues avec de l’arthrose. L’apport de l’imagerie est certain. L’IRM permet de faire le diagnostic montrant des hypersignaux T2 avec prise de contraste de facon diffuse predominant sur le rachis, le bassin et les os longs. La scintigraphie osseuse peut etre prise en defaut sur des lesions lytiques. Le bilan biologique est souvent sans particularite (calcemie normale, ECA fluctuant). La biopsie n’est pas obligatoire mais est souvent necessaire pour eliminer les diagnostics differentiels (tumeur secondaire, tuberculose). Le traitement de cette atteinte reste mal codifie dans la nature comme dans la duree : la plupart des patients recoivent corticoides et MTX. Quelques case report citent le cyclophosphamide, le mycophenolate, l’hydroxychloroquine ou l’infliximab. L’evolution des lesions est assez aleatoire [2] . Les biphosphonates ont ete essayes sans franc succes. Conclusion Notre serie est assez concordante avec ce qui est decrit dans la litterature en terme de signes cliniques et radiologiques. La frequence du diagnostic peut paraitre augmentee. L’utilisation du Pet scan pour bilan des ADP favorise sans doute la mise en evidence de lesions osseuses asymptomatiques. Des etudes paraissent necessaires pour mieux identifier la place de la biopsie lors de ces decouvertes fortuites. Elles permettront de mieux definir l’interet d’un traitement, la nature de celui-ci et sa duree.

Introduction Les macules hyperpigmentees acquises (MHA) du visage du jeune enfant designent une nouvelle entite clinique pediatrique decrite en 2014 a partir d’une serie multicentrique (Espagne, Etats-Unis, Canada) de 25 observations infantiles. Nous en decrivons 3 nouveaux cas. Observations Cas no 1. Un garcon de 1 an, d’ascendance europeenne, etait adresse pour une pigmentation des tempes remarquee a l’âge de 6 mois et s’etendant au front. Aucun evenement prealable tel qu’application de topique, eruption cutanee inflammatoire ou exposition solaire n’etait rapporte. L’examen attestait de macules rosees a brunâtres, de 5 a 10 mm, de contours flous, de forme arrondie ou lineaire, par endroit confluent, sans signe de Darier, exclusivement localisees sur le front et les tempes. Cas no 2. Un garcon de 9 mois, d’ascendance europeenne, etait vu pour des macules brunes du front acquises de facon recente. Les lesions semblaient initialement etre plus accentuees le matin, pour devenir permanentes par la suite. L’examen mettait en evidence des macules pigmentees de 5 a 10 mm, a limites floues et par endroits confluents. Aucun facteur declenchant n’etait trouve. Apres 18 mois d’evolution, les lesions s’estompaient. Une regression complete etait obtenue a l’âge de 2 ans. Cas no 3. Une fillette de 29 mois, d’ascendance europeenne, etait vue pour une pigmentation brune diffuse des tempes et du front, constatee 4 mois auparavant durant la periode estivale. L’examen revelait une pigmentation a limites floues et dechiquetees, confluant en larges macules des tempes et des bords lateraux du front ( Fig. 1 et 2 ). Discussion Les MHA du visage du jeune enfant constituent un trouble pigmentaire benin acquis idiopathique touchant le nourrisson (2 a 24 mois) sans predilection de sexe ou d’origine ethnique. Sa presentation clinique est stereotypee, comme dans nos observations, marquee par le developpement rapide, souvent en periode estivale, de macules hyperpigmentees exclusivement localisees sur les tempes et le front et ayant tendance a se chroniciser a des degres divers. La lesion elementaire est une macule asymptomatique de couleur brune, a contour flou et de taille variable, de quelques millimetres a plusieurs centimetres en cas de confluence. Les taches sont non systematisees, de disposition mouchetee parfois confluente et lineaire. Par definition, aucune dermatose inflammatoire ou exposition solaire prealable, ni aucun antecedent d’application de topique ne sont notes a l’interrogatoire. Le diagnostic est clinique et ne necessite aucun examen complementaire pour ecarter les nombreux diagnostics differentiels : pigmentation post-inflammatoire, mastocytose, histiocytose cephalique benigne, pigmentation maculeuse eruptive idiopathique, dermatose cendree. Conclusion Nous rapportons 3 nouveaux cas de MHA du visage du jeune enfant, similaires a sa description princeps, confortant ainsi la pertinence de cette entite pediatrique benigne. La denomination de « macules hyper pigmentees acquises fronto-temporales du nourrisson » apparait plus adaptee.

Introduction L’alopecie « en aureole » (ASA, « halo scalp ring ») designe une forme rare d’alopecie du cuir chevelu non cicatricielle, congenitale ou neonatale. Elle est consideree comme secondaire a une ischemie locale et prolongee du cuir chevelu le plus souvent en lien avec un epanchement serohematique crânien (capput succedaneum) developpe lors du terme ou de l’accouchement par voie basse. Nous en decrivons dix nouvelles observations, dont le premier cas familial. Observations (1) Un garcon de 3 ans consultait pour une alopecie temporale bilaterale et occipitale lineaire en bande de 1,5 cm de large, disposee « en chevron » et persistant depuis la periode neonatale. L’examen attestait des cheveux plus clairs et moins denses en regard de la bande alopecique. Ses antecedents etaient marques par un accouchement declenche par voie basse pour suspicion de macrosomie, malgre un poids de naissance a 3,8 kg. Son frere, âge de 5 ans, presentait egalement une alopecie temporo-occipitale et semi-circulaire moins marquee. Il etait ne a terme avec un poids de naissance de 4,2 kg. Aucun antecedent de rupture prematuree des membranes, de travail prolonge ou de manœuvre obstetricale n’etait rapportee dans les deux cas. (2) Huit enfants, 4 filles et 4 garcons, etaient vus en consultation entre les âges de 1 mois et de 4 ans pour une alopecie temporo-occipitale disposee en bande, isolee, asymptomatique, de forme annulaire, semi-circulaire ou grossierement triangulaire a pointe occipitale, et developpee des la naissance (2 cas) ou au cours de la periode neonatale (6 cas). L’accouchement etait constamment realise par voie basse, sans manœuvre obstetricale a l’exception d’un cas (ventouse). Aucun antecedent de grossesse pathologique, de macrosomie ou d’hematome neonatal du scalp n’etait rapporte ( Fig. 1 et 2 ). Discussion Nos observations confirment la presentation clinique stereotypee de l’ASA : decouverte neonatale, caractere non cicatriciel d’une alopecie en bande lineaire et reguliere de 1 a 3 cm de large, eclaircissement des cheveux en regard et disposition majoritairement semi-circulaire ou en « chevron » sur la zone temporo-occipitale. En revanche, les facteurs favorisants classiques d’ASA, bien qu’inconstants, comme un antecedent d’epanchement serohematique crânien ou de prematurite etaient absents. L’observation d’un cas familial d’ASA en l’absence de tout facteur causal autre qu’une macrosomie relative pourrait suggerer le role favorisant de cette derniere dans certaines formes d’ASA. Conclusion Nous rapportons 10 cas d’ASA, cliniquement similaires a la description princeps, dont une premiere observation familiale, confortant ainsi la pertinence de cette entite pediatrique probablement sous-estimee.

Resume Introduction Les lymphomes intravasculaires sont des lymphomes diffus a grandes cellules appartenant au groupe des lymphomes non hodgkiniens de haut grade et sont generalement de phenotype B. Ils sont rares et de pronostic severe. Leur polymorphisme clinique est domine par les atteintes neurologiques et cutanees. Observation Nous rapportons le cas d’une malade de 80 ans, atteinte d’un lymphome B intravasculaire cutane revele par un lymphœdeme inflammatoire bilateral febrile isole. Un traitement par chimiotherapie associant rituximab et mini-Chop (cyclophosphamide, adriamycine, oncovin et prednisone) a permis d’obtenir rapidement la remission complete qui s’est maintenue avec un recul de deux ans. Discussion Le diagnostic de ces tumeurs est rendu difficile par le polymorphisme clinique et le caractere multifocal des proliferations lymphocytaires. Dans cette observation, le diagnostic a ete histologique, la presentation sous la forme d’un œdeme inflammatoire et bilateral des membres inferieurs ne permettant pas d’evoquer un lymphome. L’association du rituximab a une polychimiotherapie de type Chop semble donner les meilleurs resultats.

We thank Dr McGibbon for his comments on the BASCULE syndrome (Bier's Anemic Spots associated with Cyanosis and Urticaria-Like Eruption). The author suggests that this syndrome is essentially a redescription of “orthostatic acrocyanosis (OA)” associated with chronic orthostatic intolerance and postural tachycardia syndrome (POTS), as previously reported by Stewart.1 We would like to address this assertion. Although we agree that our description of BASCULE syndrome in adult patients is close to the picture that Stewart labelled “acrocyanosis in POTS” This article is protected by copyright. All rights reserved.

Introduction Face a l’augmentation des indications de l’immunotherapie en cancerologie, notre attention doit porter sur les effets secondaires immunomedies lies a l’inhibition des check points immunologiques. Nous rapportons a notre connaissance la 1ere observation de reactivation d’une granulomatose avec polyangeite (GP) suite au traitement par nivolumab (anti-PD1) d’un adenocarcinome pulmonaire (ADK-P). Observations Une femme de 50 ans suivie pour un ADK-P avec metastases osseuses et hepatiques en 4 e ligne de chimiotherapie (platine-taxotere-gemzar-nivolumab) etait adressee pour la prise en charge d’ulcerations cutanees multiples. Ses antecedents etaient une tuberculose dans l’enfance, une GP avec atteinte pulmonaire ayant beneficie en 2011 de cures de cyclophosphamide associees a une corticotherapie orale relayee par de l’azathioprine puis par 4 cures de rituximab et enfin du mycophenolate mofetil, consideree en remission depuis fin 2014. Face a la progression locale et la forte expression de PD1 de l’ADK-P, un traitement par nivolumab etait debute. Apres 2 cures, elle presentait un nouveau nodule excave du lobe superieur gauche et une aggravation des lesions cutanees, evoluant depuis 6 semaines environ, a type de folliculites et de nodules sous-cutanes dont certains s’abcedaient et fistulisaient a la peau. Le nivolumab etait arrete ; une corticotherapie a 0,7 mg/kg etait introduite et l’exerese de chaque lesion etait effectuee. L’histologie retrouvait des granulomes epithelioides et giganto-cellulaires, palissadiques, avec necrose centrale en faveur d’un pyoderma gangrenosum-like . La patiente etait alors adressee pour defaut de cicatrisation postoperatoire. L’examen revelait des ulcerations cutanees multiples en lieu et place des chirurgies, une perte de la dent n o 22 avec, en regard, une lesion gingivale exophytique violacee conferant un aspect framboise associee a une lyse osseuse et une hyperplasie gingivale en regard de la dent n o 21. Le diagnostic de rechute de la GP etait retenu et confirme par la negativite des cultures a la recherche de bacille de Koch, la presence de c-ANCA a 40 UI/mL et d’anticorps anti-PR3 a 7 UI/mL. Discussion Seul 1 cas de GP induite est rapporte apres 1 cure de pembrolizumab chez une femme aux antecedents de melanome metastase qui avait ete traite prealablement par 4 cures d’ipilimumab et 2 cures de dacarbazine. Dans la physiopathologie de la GP, on retrouve un polymorphisme du gene PDCD1 codant PD1 et une expression aberrante de PD1 sur les lymphocytes Th. Le role de PD1 est donc important dans la GP ( Fig. 1 et 2 ). Conclusion Nous rapportons, a notre connaissance, le 1 er cas de reactivation de GP sous anti-PD1. Face a des antecedents de maladie auto-immune (MAI), l utilisation d’inhibiteur de check point doit etre effectuee avec precaution. Tout signe, meme anodin, pouvant entrer dans le cadre de la MAI devrait etre explore par un specialiste de l’organe ou par un interniste.

Introduction Les dermatoses photo-distribuees sont rarissimes avant l’âge de 2 ans. A cote des genodermatoses, on retrouve les manifestations cutanees des porphyries, les troubles du metabolisme du tryptophane, les photosensibilisations des maladies de systeme et d’origine exogene. Nous rapportons a notre connaissance le premier cas de phototoxicite severe liee a un contact avec une puree au panais chez un bebe. Observations Une fillette de 7 mois sans antecedent personnel ou familial notable consultait pour une eruption bulleuse du visage. La diversification alimentaire etait debutee depuis 3 mois. La maman constatait quelques heures apres un repas un erytheme intense du visage se compliquant le soir meme de bulles. Elle avait ete exposee 15 minutes au soleil, sans creme solaire, le temps de manger sa puree de panais faite maison. La maman ne signalait aucune introduction de nouvel aliment et confirmait l’absence d’autre contact avec des vegetaux. Elle etait apyretique et en bon etat general. L’examen clinique montrait un erytheme intense bien limite des joues, respectant les sillons naso-geniens ainsi que les zones sous narinaire et sous labiale, associe a de grosses bulles tendues sur le menton et les joues. Il n’y avait pas d’atteinte de la muqueuse buccale. Un erytheme du dos de la main droite, parfois erosif, etait egalement present. Le bilan biologique (NFS, CRP, anticorps antinucleaires, anti-ENA et anti-ADN, porphyries erythrocytaires et plasmatiques) ne revelait aucune anomalie. Le prelevement bacteriologique d’une bulle etait negatif. L’histologie montrait une necrose epidermique complete. L’evolution etait totalement favorable en 8 jours sans traitement specifique. Discussion Face a un erytheme actinique severe suite a une exposition tres courte, l’absence d’antecedent et d’anomalie du phenotype, la limitation nette de l’atteinte cutanee et le tres jeune âge ont fait evoquer en priorite une phototoxicite par contact. Le panais fait partis des « vieux legumes » revenant a la mode. Consomme cru, il peut etre a l’origine d’une allergie orale avec picotements voire œdeme labial. Il est aussi repute declencher des phyto-photo-dermatoses chez les agriculteurs qui le manipulent. Il n’a pas ete rapporte de photo-allergie systemique liee a l’ingestion de panais. Le panais appartient en effet a la famille des ombelliferes, au meme titre que le celeri et le fenouil qui contiennent de la furocoumarine, psoralene qui peut declencher des reactions photo-toxiques qui apparaissent quelques heures apres l’exposition solaire. Elle est strictement limitee aux zones photo-exposees qui ont ete en contact avec l’allergene. Conclusion Il s’agit du 1 er cas de phototoxicite de contact lie a la manipulation de panais cuit, ce qui demontre la phototoxicite persistante de la molecule responsable apres cuisson. Face a l’augmentation de la consommation de ces produits, il nous parait important de sensibiliser les parents aux aliments photo-sensibilisants d’origine vegetale.

Terra firma-forme (i.e. resembling dry earth) is a condition chiefly affecting children wrongly considered as dermatosis arising out of negligence and inadequate corporal hygiene. It is in fact an acquired and asymptomatic grey-brown hyperpigmentation of the skin that persists despite normal washing with soap and water, but which subsides on rubbing with isopropyl alcohol 70%. Herein we report 10 new cases of this disorder.Ten patients aged between 7 months in 17 years were seen for acquired macular skin pigmentation, either brown or grey, fragmented and confluent. In six patients, this abnormality was the main reason for the consultation, generally on aesthetic grounds, and more rarely for diagnosis or suspicion of acanthosis nigricans. In all cases, questioning revealed normal hygiene measures. The condition comprised macular or acquired papular pigmentation, either brown or grey, of bilateral and symmetrical disposition and electively affecting the neck, trunk and retro-malleolar area of the ankles. Clinical examination together with a test involving rubbing with isopropyl alcohol 70° confirmed the diagnosis, revealing healthy underlying skin.Terra firma-forme dermatosis is frequently seen in clinical practice but is largely ignored in the French literature, possibly because of relevant indifference towards the condition. It affects both sexes equally, with no predilection for age or ethnicity, although it is classically seen to a greater extent during adolescence. Diagnosis of the condition, which is easily made thanks to the hyperpigmentation of dirty brown appearance on the neck and the ankles in particular, should not mislead the practitioner into blaming patients for supposedly deficient body hygiene. Knowledge of this form of dermatosis is useful because of its potentially harmful aesthetic and social effects, despite the ease of treatment by insistent rubbing of the affected areas with medical alcohol or ether. Early recognition also avoids pointless additional investigations associated with differential diagnosis in relation to various other acquired or hereditary dermatoses involving brown or grey pigmentation.

Multiple eruptive dermatofibromas (DF) are rare and frequently associated with immune and neoplastic diseases. There have also been reports of rare familial cases. Herein we report a new such case.A 79-year-old woman and her 37-year-old daughter were seen for disseminated DF over a period of several decades, from adolescence onwards. Neither had any history of diseases or treatments normally associated with multiple DF. History-taking revealed similar lesions in other family members.DF are common benign cutaneous tumours, generally seen on the lower limbs of young or middle-aged women. These lesions occur either in isolation or are relatively few. Multiple or so-called eruptive DF, defined by the presence of more than 15 lesions in a single patient, is rare and is associated in 60% of cases with autoimmune diseases, HIV infection, neoplastic disease or immunosuppressant therapy. Familial forms such as those described herein are extremely rare.

Intravascular lymphomas are diffuse large-cell lymphomas belonging to a group of high-grade non-Hodgkin's lymphomas and are generally of phenotype B. They are rare and carry a severe prognosis. Clinical polymorphism is dominated by neurological and cutaneous involvement.We report the case of an 80-year-old woman with cutaneous intravascular B-cell lymphoma as revealed by an isolated episode of febrile bilateral inflammatory lymphoedema. Following combined chemotherapy with rituximab and mini-CHOP (cyclophosphamide, adriamycin, oncovin and prednisone), complete remission was obtained rapidly, with no relapse at two years.Diagnosis of these tumours is rendered difficult by the clinical polymorphism and multifocal nature of lymphocytic proliferations. In the present case, diagnosis was based on histology results since presentation of the disease in the form of bilateral inflammatory oedema of the lower limbs is not sufficient to establish lymphoma. Combined rituximab and polychemotherapy comprising a CHOP regimen appears to yield the best results.

Introduction La pyodermite-pyostomatite vegetante (PPV) est une dermatose neutrophilique rare fortement associee aux maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI). Nous en rapportons 2 cas traites efficacement par dapsone. Observations Cas 1 : une femme de 47 ans aux antecedents de rectocolite hemorragique et de spondylarthrite ankylosante (SPA) presentait depuis 6 mois des lesions indolores du cuir chevelu et des muqueuses nasale et buccale. L’examen revelait des erosions fibrineuses lineaires mimant des « traces d’escargot » des gencives, du palais dur et des versants muqueux des levres ; un placard annulaire vegetant et erosif du cuir chevelu ; quelques vesicules sur base inflammatoire des chevilles et de l’abdomen. Les biopsies montraient des ulcerations aspecifiques avec infiltrat inflammatoire de neutrophiles. L’immunofluorescence directe (IFD) et indirecte et la recherche d’anticorps anti-desmogleines (Dg) 1 et 3 etait negative. Il existait une hypereosinophilie a 900/mm3. L’ensemble etait compatible avec une PPV. Une corticotherapie orale de 2 mois associee a la dapsone permettait une remission complete. Le maintien de la dapsone etait necessaire pour eviter les rechutes. Cas 2 : une femme de 31 ans, sous adalimumab (ADA) depuis 4 mois pour une SPA, etait adressee pour une eruption profuse apyretique persistante malgre l’arret de l’ADA. Elle presentait un placard erythemato-pustuleux du tronc associe a des pustules inflammatoires eparses des cuisses, des plis inguinaux et du cuir chevelu. Il y avait quelques pustules des muqueuses buccale et genitale a l’origine d’un aspect « en trace d’escargot ». Il n’y avait pas d’hypereosinophilie. Les prelevements mycologiques et bacteriologiques etaient negatifs. L’histologie attestait une pustulose sous-cornee associee a un infiltrat riche en neutrophiles avec quelques eosinophiles. L’IFD et les recherches d’anticorps anti-Dg1 et 3 etaient negatives. Le diagnostic de PPV etait retenu. La coloscopie confirmait une maladie de Crohn peu symptomatique. L’ADA etait repris. La corticotherapie entrainait une regression avec une corticodependance a 20 mg/j de prednisone. L’ajout de dapsone permettait le sevrage de la corticotherapie avec un bon controle de la PPV. Discussion La presence d’ulcerations lineaires des muqueuses « en trace d’escargot » doit faire evoquer la PPV. Une MICI doit etre recherchee meme en l’absence de signe digestif. Le traitement de la PPV repose habituellement sur celui de la MICI. Lorsque l’evolution dermatologique est dissociee de celle de la MICI, la dapsone parait etre une bonne alternative, soit en premiere intention en cas de lesions moderees, soit en cas de corticodependance. Conclusion Nous rapportons 2 cas ou l’analyse semiologique fine permet d’evoquer fortement le diagnostic de PPV. La dapsone est une bonne alternative pour cette affection, dont les poussees sont distinctes de celle de la MICI sous-jacente.

Introduction Nous rapportons 3 observations d’une dermatose de declivite jusqu’a present non decrite a notre connaissance. Observations Une fille de 14 ans sans antecedent etait adressee pour une erythrocyanose prurigineuse de declivite acquise depuis 2 ans et touchant initialement les membres inferieurs et depuis quelques mois les mains et les avant-bras. L’examen attestait lors de la mise en declivite d’une erythrocyanose des membres inferieurs et de facon moindre des mains. Apres une a deux minutes dans la position debout et immobile, se developpaient des macules anemiques evoluant progressivement vers de larges papules orangees (jusqu’a 5 cm) cernees d’un halo anemique et prurigineuses. Les lesions regressaient completement quelques minutes apres la mise en decubitus. L’histologie au centre d’une papule orangee etait normale. Le bilan biologique exhaustif associant NFS, TP, TCA, electrophorese des proteines, Ac anti-cardiolipine, lupus anticoagulant, Ac anti-beta-2glycoproteine, facteur rhumatoide, cryoglobuline, cryofibrinogene, proteine S et C, antithrombine III et homocysteine plasmatique ne revelait aucune anomalie. La symptomatologie etait partiellement amelioree par la prise d’anti-H1. Un homme de 19 ans etait vu pour une erythrocyanose prurigineuse de declivite des membres, acquise depuis 18 mois. L’examen du patient realise apres une a deux minutes d’orthostatisme attestait d’une erythrocyanose des membres inferieurs parsemee de macules hypochromes de 1 a 2 cm devenant en quelques minutes progressivement papuleuses et orangees en leur centre. Les lesions regressaient completement en clinostatisme en quelques minutes. Le bilan exhaustif d’hemostase etait normal. L’evolution etait spontanement favorable apres quelques annees. Un nourrisson de 3 mois etait hospitalise pour l’apparition brutale de lesions papulo œdemateuses orangees, sensibles et fugaces des pieds et des jambes associe a une erythrocyanose des membres inferieurs. La symptomatologie etait reproduite lors du port de l’enfant par les aisselles et dans certaines positions declives et resolutives en quelques minutes en position allongee. Un bilan exhaustif d’hemostase et auto immun etait sans particularite. Discussion Ces trois observations decrivent une dermatose de declivite originale par l’association d’une erythrocyanose et de maculo-papules d’allure pseudo-urticarienne, de large taille et de couleur orangee, prurigineuses ou sensibles (2/3 cas). Ces lesions different des taches anemiques de Bier ou les lesions sont constamment maculeuses, anemiques et asymptomatiques. L’absence d’etiologie secondaire et l’evolution spontanement favorable dans un cas plaident en faveur d’un trouble vasomoteur a priori benin. Conclusion Nous rapportons 3 cas originaux d’un trouble vasomoteur de declivite stereotype.

Introduction La gale est une ectoparasitose frequente et en pleine expansion. Un certain nombre de presentations cliniques atypiques, pour certaines inedites, pouvant en imposer pour une autre affection dermatologique et faire errer, parfois longtemps, le diagnostic, ont ete identifiees au cours de l’annee ecoulee en Languedoc-Roussillon. Nous en presentons une vue globale en insistant sur les plus trompeuses. Observations A cote des nombreux cas de scabiose typique, un pourcentage significatif de patients (15 %) presentaient des tableaux peu specifiques d’eruption prurigineuse chronique pouvant aller jusqu’a 3 ans d’evolution, sans notion systematique de prurit familial, et ayant deja recu pour la plupart un traitement antiscabieux sans efficacite conduisant a remettre en cause le diagnostic. Ces eruptions atypiques etaient assez distinctes en fonction de l’âge : pustuloses palmo-plantaires necrotiques, lesions eczematiformes resistantes aux dermocorticoides ou de localisations atypiques (nuque), dermite du siege, nodules du dos avec signe de Darier chez l’enfant ; lesions rappelant une dermatite herpetiforme, erythrodermies, eczemas craqueles diffus, prurigo nodulaires diffus, ecchymoses acquises, dyshidroses palmaires isolees, dermographismes, eruptions psoriasiformes et eruption papulo-nodulaire diffuses chez l’adulte notamment chez des patients âges. Le diagnostic etait systematiquement pose par visualisation du sarcopte au dermatoscope et les patients traites par Spregal ® pendant 12 heures associe a deux prises d’ivermectine a 10 jours d’intervalle, traitement souvent renouvele jusqu’a quatre reprises, associe aux mesures habituelles (traitement des sujets contact au premier degre, du linge et des objets inertes) et, dans certains cas, a une corticotherapie locale forte mais seulement apres nette amelioration clinique. Une remission clinique complete a ete obtenue dans tous les cas. Discussion Ces tableaux cliniques parfois tres deroutants et pour certains inedits sont probablement favorise par la duree d’evolution et l’echec de traitement antiscabieux anterieurs conduisant a des traitements alternatifs inappropries (dermocorticoides forts notamment). Cet echec therapeutique peut etre lie a des traitements incomplets du fait de leur prix, de la difficulte a traiter tous les contacts notamment dans les nombreuses familles recomposees et de la mauvaise comprehension du traitement souvent peu detaille et uniquement par voie orale. Conclusion Ces donnees illustrent bien l’evolution semiologique actuelle d’une affection classique aux contours en realite mouvants et la necessite d’une part de l’evoquer systematiquement quel que soit l’âge et le contexte devant une dermatose prurigineuse quelle qu’elle soit (et meme en l’absence de prurit dans certains cas notamment devant toute lesion acrale de l’enfant) et d’autre part de bien detailler, si possible par ecrit, le traitement.